Mga rekomendasyon sa talamak na sakit sa puso sa baga. Talamak na cor pulmonale

Ibinigay mga alituntunin, na nakatuon sa klinika, pagsusuri at paggamot ng sakit sa puso sa baga. Ang mga rekomendasyon ay para sa mga mag-aaral na 4-6 na taon. Ang elektronikong bersyon ng publikasyon ay nai-post sa website ng St. Petersburg State Medical University (http://www.spb-gmu.ru).

Ang mga rekomendasyong metodolohikal ay tinutugunan sa mga mag-aaral ng 4-6 na taon Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Ministry of Health at Social Development

Pederasyon ng Russia

G OU VPO "ST. PETERSBURG STATE"

MEDICAL UNIVERSITY

PINAngalanan AFTER ACADEMICIAN I.P. PAVLOV"

Associate Professor V.N.Yablonskaya

Associate Professor O.A. Ivanova

katulong na si Zh.A. Mironova

Editor: Ulo departamento therapy sa ospital St. Petersburg State Medical University na pinangalanan. acad. I.P. Pavlova Propesor V.I. Trofimov

Tagasuri: Propesor ng Kagawaran ng Propaedeutics ng mga Panloob na Sakit

St. Petersburg State Medical University na pinangalanan. acad. I.P. Pavlova B.G. Lukichev

Talamak na cor pulmonale

Sa ilalim ng talamak na cor pulmonale (HLS) maintindihan right ventricular (RV) hypertrophy, o kumbinasyon ng hypertrophy na may dilatation at/o right ventricular heart failure (RVH) dahil sa mga sakit na pangunahing nakakaapekto sa function o structure ng mga baga, o pareho, at hindi nauugnay sa pangunahing pagkabigo ng kaliwang puso o congenital at nakuhang mga depekto sa puso.

Ang kahulugan na ito ng WHO expert committee (1961), ayon sa isang bilang ng mga eksperto, ay kasalukuyang nangangailangan ng pagwawasto dahil sa pagpapakilala sa pagsasanay ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic at ang akumulasyon ng mga bagong kaalaman tungkol sa pathogenesis ng CHL. Sa partikular, ang CHL ay iminungkahi na ituring bilang pulmonary hypertension kasama ng hypertrophy. dilatation ng right ventricle, dysfunction ng parehong ventricles ng puso na nauugnay sa mga pangunahing pagbabago sa istruktura at functional sa mga baga.

TUNGKOL SA pulmonary hypertension(PH) ay sinasabi kapag ang presyon sa pulmonary artery (PA) ay lumampas sa itinatag na mga normal na halaga:

Systolic – 26 – 30 mm Hg.

Diastolic – 8 – 9 mm Hg.

Average – 13 – 20 mm Hg.

Ang talamak na cor pulmonale ay hindi isang independiyenteng nosological form, ngunit ito ay nagpapalubha ng maraming sakit na nakakaapekto sa mga daanan ng hangin at alveoli, ang dibdib na may limitadong kadaliang kumilos, pati na rin ang mga pulmonary vessel. Mahalagang lahat ng mga sakit na maaaring humantong sa pag-unlad ng respiratory failure at pulmonary hypertension (mayroong higit sa 100 sa kanila) ay maaaring maging sanhi ng talamak na cor pulmonale. Gayunpaman, sa 70-80% ng mga kaso ng CHL, nangyayari ang talamak na obstructive pulmonary disease (COPD). Sa kasalukuyan, ang talamak na pulmonary heart disease ay sinusunod sa 10-30% ng mga pasyente ng baga na naospital sa isang ospital. Ito ay 4-6 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Bilang isang matinding komplikasyon ng chronic obstructive pulmonary disease (COPD), tinutukoy ng CLP ang klinikal na larawan, kurso at pagbabala ng sakit na ito, humahantong sa maagang kapansanan ng mga pasyente at kadalasang sanhi ng kamatayan. Bukod dito, ang dami ng namamatay sa mga pasyenteng may CHL ay dumoble sa nakalipas na 20 taon.

ETIOLOGY AT PATHOGENESIS NG CHRONIC PULMONARY HEART.

Dahil ang talamak na cor pulmonale ay isang kondisyon na nangyayari pangalawa at mahalagang komplikasyon ng ilang mga sakit sa paghinga, alinsunod sa pangunahing dahilan Nakaugalian na makilala ang mga sumusunod na uri ng CHL:

1.Bronchopulmonary:

Ang dahilan ay ang mga sakit na nakakaapekto sa mga daanan ng hangin at alveoli:

Mga sakit na nakahahadlang (chronic obstructive pulmonary disease (COPD), pangunahing pulmonary emphysema, bronchial hika malubhang kurso na may makabuluhang hindi maibabalik na sagabal)

Mga sakit na nangyayari na may malubhang pulmonary fibrosis (tuberculosis, bronchiectasis, pneumoconiosis, paulit-ulit na pneumonia, pinsala sa radiation)

Mga interstitial na sakit sa baga (idiopathic fibrosing alveolitis, pulmonary sarcoidosis, atbp.), collagenosis, pulmonary carcinomatosis

2. Thoradiaphragmatic:

Ang dahilan ay ang mga sakit na nakakaapekto sa dibdib (buto, kalamnan, pleura) at nakakaapekto sa kadaliang kumilos ng dibdib:

Talamak na cor pulmonale: ang pananaw ng mga cardiologist

Inihanda ni Maxim Gvozdik | 03/27/2015

Ang paglaganap ng talamak na obstructive pulmonary disease (COPD) ay mabilis na tumataas sa buong mundo: kung

noong 1990 sila ay nasa ikalabindalawang lugar sa istruktura ng morbidity, pagkatapos ay ayon sa mga eksperto ng WHO, sa 2020 sila ay lilipat sa nangungunang limang pagkatapos ng mga pathologies tulad ng sakit na ischemic sakit sa puso (CHD), depresyon, trauma dahil sa mga aksidente sa kalsada at sakit sa cerebrovascular. Hinulaan din na sa 2020, ang COPD ay kukuha ng ikatlong puwesto sa istruktura ng mga sanhi ng kamatayan. Ang IHD, arterial hypertension at obstructive pulmonary disease ay madalas na pinagsama, na nagdudulot ng maraming problema kapwa sa pulmonology at cardiology. Nobyembre 30, 2006

Ang isang pang-agham at praktikal na kumperensya "Mga tampok ng diagnosis at paggamot ng mga nakahahadlang na sakit sa baga na may kasamang patolohiya" ay ginanap sa Institute of Phthisiology and Pulmonology na pinangalanang F.G. Yanovsky ng Academy of Medical Sciences ng Ukraine

cardiovascular system", kung saan binigyan ng maraming pansin ang mga pangkalahatang problema ng cardiology

at pulmonology.

Ang ulat na "Heart failure in chronic cor pulmonale: a cardiologist's view" ay ginawa ni

Kaukulang Miyembro ng Academy of Medical Sciences ng Ukraine, Doktor Siyensya Medikal, Propesor Ekaterina Nikolaevna Amosova .

– Sa modernong cardiology at pulmonology mayroong ilang karaniwang problema kung saan kinakailangan upang maabot ang isang karaniwang opinyon at mapag-isa ang mga diskarte. Isa na rito ang talamak na sakit sa puso sa baga. Sapat na sabihin na ang mga disertasyon sa paksang ito ay pantay na madalas na ipinagtatanggol sa parehong mga konseho ng cardiology at pulmonology; kasama ito sa listahan ng mga problema na hinarap ng parehong mga sangay ng medisina, ngunit sa kasamaang palad, ang isang pinag-isang diskarte sa patolohiya na ito ay hindi pa nabuo. . Hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mga general practitioner at mga doktor ng pamilya na nahihirapang maunawaan ang magkasalungat na impormasyon at impormasyong inilathala sa literatura ng pulmonology at cardiology.

Ang kahulugan ng talamak na cor pulmonale sa isang dokumento ng WHO ay nagsimula noong 1963. Sa kasamaang palad, mula noong panahong iyon, ang mga rekomendasyon ng WHO sa mahalagang isyung ito ay hindi na nilinaw o muling pinagtibay, na, sa katunayan, ay humantong sa mga talakayan at kontradiksyon. Ngayon, sa dayuhang cardiological literature halos walang mga publikasyon tungkol sa talamak na cor pulmonale, bagaman maraming usapan tungkol sa pulmonary hypertension; bukod dito, ang mga rekomendasyon ng European Society of Cardiology tungkol sa pulmonary hypertension ay kamakailan-lamang na binago at naaprubahan.

Ang konsepto ng "pulmonary heart" ay kinabibilangan ng mga sobrang heterogenous na sakit; naiiba sila sa etiology, mekanismo ng pag-unlad ng myocardial dysfunction, kalubhaan nito, at may iba't ibang mga diskarte sa paggamot. Ang talamak na cor pulmonale ay batay sa hypertrophy, dilatation, at dysfunction ng right ventricle, na, sa kahulugan, ay nauugnay sa pulmonary hypertension. Ang heterogeneity ng mga sakit na ito ay mas halata kapag isinasaalang-alang ang antas ng pagtaas ng presyon ng pulmonary artery sa pulmonary hypertension. Bukod dito, ang mismong presensya nito ay may ganap magkaibang kahulugan na may iba't ibang etiological na mga kadahilanan ng talamak na pulmonary heart disease. Halimbawa, sa mga vascular form ng pulmonary hypertension, ito ang batayan na nangangailangan ng paggamot, at ang pagbaba lamang ng pulmonary hypertension ay maaaring mapabuti ang kondisyon ng pasyente; sa COPD, ang pulmonary hypertension ay hindi gaanong binibigkas at hindi nangangailangan ng paggamot, tulad ng ebidensya ng mga mapagkukunang Kanluranin. Bukod dito, ang pagbaba ng presyon sa pulmonary artery sa COPD ay hindi humahantong sa kaluwagan, ngunit nagpapalala sa kondisyon ng pasyente, dahil mayroong pagbaba sa oxygenation ng dugo. Kaya, ang pulmonary hypertension ay isang mahalagang kondisyon para sa pagbuo ng talamak na cor pulmonale, ngunit ang kahalagahan nito ay hindi dapat isaalang-alang.

Kadalasan ang patolohiya na ito ay nagiging sanhi ng talamak na pagkabigo sa puso. At kung pag-uusapan natin ito sa cor pulmonale, sulit na alalahanin ang pamantayan para sa pag-diagnose ng pagpalya ng puso (HF), na makikita sa mga rekomendasyon ng European Society of Cardiology. Upang makagawa ng diagnosis ay dapat mayroong: una, mga sintomas at klinikal na palatandaan ng pagpalya ng puso, pangalawa, mga palatandaan ng layunin systolic o diastolic myocardial dysfunction. Iyon ay, ang pagkakaroon ng dysfunction (mga pagbabago sa myocardial function sa pahinga) ay sapilitan para sa paggawa ng diagnosis.

Ang pangalawang tanong ay ang mga klinikal na sintomas ng talamak na sakit sa puso sa baga. Sa madla ng cardiology, kinakailangang pag-usapan ang katotohanan na ang edema ay hindi tumutugma sa pagkakaroon ng right ventricular failure. Sa kasamaang palad, ang mga cardiologist ay napakakaunting nalalaman ang papel ng mga extracardiac na kadahilanan sa pinagmulan ng mga klinikal na palatandaan ng venous stasis sa systemic circulation. Ang edema sa mga naturang pasyente ay madalas na nakikita bilang isang pagpapakita ng pagkabigo sa puso; nagsisimula silang aktibong gamutin ito, ngunit walang pakinabang. Ang sitwasyong ito ay kilala sa mga pulmonologist.

Ang mga pathogenetic na mekanismo ng pagbuo ng talamak na cor pulmonale ay kinabibilangan din ng mga extracardiac na kadahilanan ng pag-aalis ng dugo. Siyempre, ang mga salik na ito ay mahalaga, ngunit hindi sila dapat overestimated at ang lahat ay dapat na nauugnay lamang sa kanila. At sa wakas, kakaunti ang pinag-uusapan natin, sa katunayan, nagsimula pa lamang tayo, tungkol sa papel ng hyperactivation ng renin-angiotensin-aldosterone system at ang kahalagahan nito sa pagbuo ng edema at hypervolemia.

Bilang karagdagan sa mga nakalistang kadahilanan, ito ay nagkakahalaga ng pagbanggit sa papel ng myocardiopathy. Sa pag-unlad ng talamak na sakit sa pulmonary heart, isang malaking papel ang ginagampanan ng pinsala sa myocardium hindi lamang ng kanang ventricle, kundi pati na rin ng kaliwa, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang kumplikadong mga kadahilanan, kabilang ang mga nakakalason, na nauugnay. na may mga bacterial agent; bilang karagdagan, ito ay isang hypoxic factor na nagiging sanhi ng dystrophy ng myocardium ng ventricles ng puso .

Itinatag ng aming mga pag-aaral na halos walang ugnayan sa pagitan ng systolic pressure sa pulmonary artery at ang laki ng kanang ventricle sa mga pasyente na may talamak na cor pulmonale. Mayroong ilang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng COPD at dysfunction ng kanang ventricle; may kaugnayan sa kaliwang ventricle, ang mga pagkakaibang ito ay hindi gaanong binibigkas. Kapag pinag-aaralan ang systolic function ng kaliwang ventricle, ito ay nabanggit na lumala sa mga pasyente na may malubhang COPD. Napakahirap na tama na masuri ang contractility ng myocardium, kahit ng kaliwang ventricle, dahil ang mga indeks na ginagamit namin sa klinikal na kasanayan ay napakagaspang at nakadepende sa pre- at afterload.

Tulad ng para sa mga tagapagpahiwatig ng diastolic function ng kanang ventricle, ang lahat ng mga pasyente ay nasuri na may hypertrophic na uri ng diastolic dysfunction. Ang mga tagapagpahiwatig mula sa kanang ventricle ay inaasahan, ngunit mula sa kaliwa, kami ay medyo hindi inaasahang nakatanggap ng mga palatandaan ng kapansanan sa diastolic relaxation, na tumaas depende sa kalubhaan ng COPD.

Ang mga tagapagpahiwatig ng ventricular systolic function sa mga pasyente na may COPD at idiopathic pulmonary hypertension ay iba. Siyempre, ang mga pagbabago sa kanang ventricle ay mas malinaw sa idiopathic pulmonary hypertension, habang sa parehong oras, ang systolic function ng kaliwang ventricle ay mas binago sa COPD, na nauugnay sa epekto ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng impeksyon at hypoxemia sa myocardium ng kaliwang ventricle, at pagkatapos ay makatuwirang pag-usapan ang tungkol sa cardiopathy sa malawak na kahulugan na pag-unawa na naroroon sa cardiology ngayon.

Sa aming pag-aaral, ang uri I disturbances sa diastolic function ng kaliwang ventricle ay nakarehistro sa lahat ng mga pasyente; ang mga peak index ay mas malinaw sa kanang ventricle sa mga pasyente na may idiopathic pulmonary hypertension; diastolic disturbances sa mga pasyente na may COPD. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay-diin na ang mga ito ay mga kamag-anak na tagapagpahiwatig, dahil isinasaalang-alang namin iba't ibang edad mga pasyente.

Sa lahat ng mga pasyente, sa panahon ng echocardiography, ang diameter ng inferior vena cava ay sinusukat at ang antas ng pagbagsak nito sa panahon ng inspirasyon ay tinutukoy. Napag-alaman na sa katamtamang COPD, ang diameter ng inferior vena cava ay hindi tumataas; ito ay tumaas lamang sa matinding COPD, kapag ang FEV1 ay mas mababa sa 50%. Ito ay nagpapahintulot sa amin na itaas ang tanong na ang papel na ginagampanan ng mga extracardiac factor ay hindi dapat ganapin. Kasabay nito, ang pagbagsak ng inferior vena cava sa panahon ng inspirasyon ay may kapansanan na sa katamtamang COPD (ang tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa pagtaas ng presyon sa kaliwang atrium).

Sinuri din namin ang pagkakaiba-iba ng rate ng puso. Dapat pansinin na ang mga cardiologist ay isinasaalang-alang ang pagbaba sa pagkakaiba-iba ng rate ng puso bilang isang marker ng pag-activate ng sympathoadrenal system at ang pagkakaroon ng pagpalya ng puso, iyon ay, prognostically hindi kanais-nais. Natagpuan namin ang pagbaba sa pagkakaiba-iba sa katamtamang COPD, ang kalubhaan nito ay tumaas alinsunod sa mga nakahahadlang na karamdaman ng paggana ng bentilasyon ng mga baga. Bukod dito, natagpuan namin ang isang makabuluhang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng mga kaguluhan sa pagkakaiba-iba ng rate ng puso at kanang ventricular systolic function. Ito ay nagpapahiwatig na ang pagkakaiba-iba ng rate ng puso sa COPD ay lumilitaw nang maaga at maaaring magsilbi bilang isang marker ng myocardial damage.

Kapag nag-diagnose ng talamak na pulmonary heart disease, lalo na sa mga pasyente ng baga, dapat bigyan ng malaking pansin ang instrumental na pag-aaral ng myocardial dysfunction. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pinaka-maginhawang pag-aaral sa klinikal na kasanayan ay echocardiography, bagaman may mga limitasyon para sa paggamit nito sa mga pasyente na may COPD, kung saan ang radionuclide ventriculography ng kanang ventricle, na pinagsasama ang medyo mababang invasiveness at napakataas na katumpakan, ay dapat na perpektong gamitin.

Siyempre, hindi balita sa sinuman na ang talamak na cor pulmonale sa COPD at idiopathic pulmonary hypertension ay napaka heterogenous sa mga tuntunin ng morphofunctional na estado ng ventricles, pagbabala at maraming iba pang mga kadahilanan. Ang umiiral na European na pag-uuri ng pagpalya ng puso, na kasama sa halos hindi nagbabago sa dokumento ng Ukrainian Society of Cardiology, ay hindi sumasalamin sa pagkakaiba sa mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito. Kung ang mga pag-uuri na ito ay maginhawa sa klinikal na kasanayan, hindi namin tatalakayin ang paksang ito. Mukhang lohikal sa amin na iwanan ang terminong "talamak na puso ng baga" para sa bronchopulmonary pathology, na nagbibigay-diin sa decompensated, subcompensated at compensated. Ang pamamaraang ito ay maiiwasan ang paggamit ng mga terminong FC at SN. Sa mga anyo ng vascular Para sa talamak na pulmonary heart disease (idiopathic, postthromboembolic pulmonary hypertension), ipinapayong gumamit ng aprubadong gradation ng heart failure. Gayunpaman, tila sa amin ay angkop, sa pamamagitan ng pagkakatulad sa cardiological practice, upang ipahiwatig ang pagkakaroon ng right ventricular systolic dysfunction sa diagnosis, dahil ito ay mahalaga para sa talamak na pulmonary heart disease na nauugnay sa COPD. Kung ang pasyente ay walang dysfunction, ito ay isang sitwasyon sa prognostic at mga plano sa paggamot, kung gayon, ang sitwasyon ay makabuluhang naiiba.

Ang mga cardiologist sa Ukraine ay gumagamit ng Strazhesko-Vasilenko classification sa loob ng ilang taon kapag nag-diagnose ng talamak na pagpalya ng puso, palaging nagpapahiwatig kung ang systolic function ng kaliwang ventricle ay napanatili o nabawasan. Kaya bakit hindi gamitin ito kaugnay ng talamak na sakit sa puso sa baga?

Doktor ng Medical Sciences, Propesor Yuri Nikolaevich Sirenko nakatuon ang kanyang talumpati sa mga kakaibang paggamot ng mga pasyenteng may sakit na coronary artery at arterial hypertension kasama ng COPD.

– Bilang paghahanda para sa kumperensya, sinubukan kong maghanap sa Internet ng mga sanggunian sa nakalipas na 10 taon sa pulmonary arterial hypertension, isang nosology na madalas na lumitaw sa USSR. Nagawa kong makahanap ng humigit-kumulang 5 libong mga sanggunian sa arterial hypertension sa talamak na nakahahadlang na mga sakit sa baga, ngunit ang mga problema ng pulmonary arterial hypertension ay hindi umiiral kahit saan sa mundo maliban sa mga bansa ng post-Soviet space. Ngayon, mayroong ilang mga posisyon tungkol sa diagnosis ng tinatawag na pulmonary arterial hypertension. Ang mga ito ay binuo noong unang bahagi ng 1980s, kung kailan mas marami o hindi gaanong maaasahan functional na mga pamamaraan pananaliksik.

Ang unang posisyon ay ang pagbuo ng pulmonary arterial hypertension 5-7 taon pagkatapos ng simula malalang sakit baga; ang pangalawa ay ang koneksyon sa pagitan ng pagtaas ng presyon ng dugo at paglala ng COPD; pangatlo - nadagdagan ang presyon ng dugo dahil sa pagtaas ng bronchial obstruction; ikaapat, ang pang-araw-araw na pagsubaybay ay nagpapakita ng koneksyon sa pagitan ng tumaas na presyon ng dugo at paglanghap ng sympathomimetics; ikalima - mataas na pagkakaiba-iba ng presyon ng dugo sa buong araw na may medyo mababang average na antas.

Nakahanap ako ng isang napakaseryosong gawain ng Moscow academician E.M. Tareev "Mayroon bang pulmonary arterial hypertension?", kung saan ang may-akda ay gumagawa ng isang mathematical na pagtatasa ng posibleng koneksyon sa pagitan ng mga kadahilanan sa itaas sa mga pasyente na may arterial hypertension at COPD. At walang nakitang dependency! Ang mga resulta ng pananaliksik ay hindi nakumpirma ang pagkakaroon ng independiyenteng pulmonary arterial hypertension. Bukod dito, E.M. Naniniwala si Tareev na ang systemic arterial hypertension sa mga pasyente na may COPD ay dapat ituring bilang hypertension.

Pagkatapos ng kategoryang konklusyon na ito, tiningnan ko ang mga rekomendasyon ng mundo. Walang isang linya tungkol sa COPD sa kasalukuyang mga rekomendasyon ng European Society of Cardiology, at ang mga Amerikano (pitong rekomendasyon ng National Joint Committee) ay wala ring sinasabi sa paksang ito. Posible lamang na makahanap ng impormasyon sa mga rekomendasyong Amerikano noong 1996 (sa anim na edisyon) na hindi dapat gamitin ang mga non-selective beta-blocker sa mga pasyenteng may COPD, at kung may ubo, Mga inhibitor ng ACE palitan ng angiotensin receptor blockers. Ibig sabihin, wala talagang ganyang problema sa mundo!

Pagkatapos ay sinuri ko ang mga istatistika. Lumalabas na nagsimula silang mag-usap tungkol sa pulmonary arterial hypertension pagkatapos na maitatag na humigit-kumulang 35% ng mga pasyente ng COPD ay may mataas na presyon ng dugo. Ngayon, ang epidemiology ng Ukrainian ay nagbibigay ng mga sumusunod na numero: sa mga nasa hustong gulang na populasyon sa kanayunan, ang presyon ng dugo ay nakataas sa 35%, sa populasyon ng lunsod - sa 32%. Hindi natin masasabi na pinapataas ng COPD ang saklaw ng arterial hypertension, kaya hindi natin dapat pag-usapan ang tungkol sa pulmonary arterial hypertension, ngunit tungkol sa ilang mga detalye ng paggamot ng arterial hypertension sa COPD.

Sa kasamaang palad, sa ating bansa ang sindrom sleep apnea, maliban sa Institute of Phthisiology and Pulmonology na pinangalanan. F.G. Yanovsky AMS ng Ukraine, ay halos hindi pinag-aralan kahit saan. Ito ay dahil sa kakulangan ng kagamitan, pera at pagnanais para sa mga espesyalista. At ang tanong na ito ay napakahalaga at kumakatawan sa isa pang problema kung saan ang patolohiya ng puso at patolohiya ay nagsalubong respiratory tract at mayroong napakataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon sa cardiovascular at kamatayan. Ang pulmonary hypertension, cardiac at respiratory failure ay nagpapalubha at nagpapalala sa kurso ng arterial hypertension at, higit sa lahat, nagpapalala sa mga opsyon sa paggamot para sa mga pasyente.

Gusto kong simulan ang pag-uusap tungkol sa paggamot ng arterial hypertension na may isang simpleng algorithm, na siyang batayan para sa mga cardiologist at therapist. Ang isang doktor na nakatagpo ng isang pasyente na may hypertension ay nahaharap sa mga katanungan: anong anyo ng arterial hypertension mayroon ang pasyente - pangunahin o pangalawang - at mayroon bang mga palatandaan ng pinsala sa target na organ at mga kadahilanan ng panganib sa cardiovascular? Sa pagsagot sa mga tanong na ito, alam ng doktor ang mga taktika sa paggamot ng pasyente.

Sa ngayon, walang isang randomized na klinikal na pagsubok na partikular na idinisenyo upang linawin ang paggamot ng arterial hypertension sa COPD, kaya ang kasalukuyang mga rekomendasyon ay batay sa tatlong hindi mapagkakatiwalaang mga kadahilanan: pagsusuri sa retrospective, opinyon ng eksperto at sariling karanasan ang mga doktor.

Saan dapat magsimula ang paggamot? Siyempre, sa mga first-line na antihypertensive na gamot. Ang una at pangunahing pangkat sa kanila ay mga beta-blocker. Maraming tanong ang lumabas tungkol sa kanilang selectivity, ngunit mayroon nang mga gamot na medyo mataas ang selectivity, na nakumpirma sa eksperimento at sa klinika, na mas ligtas kaysa sa mga gamot na ginamit namin noon.

Kapag tinatasa ang airway patency sa malusog na tao pagkatapos ng pagkuha ng atenolol, ang isang pagkasira sa reaksyon sa salbutamol at mga menor de edad na pagbabago ay naitatag kapag umiinom ng higit pa modernong gamot. Bagaman, sa kasamaang-palad, ang mga naturang pag-aaral ay hindi isinagawa sa mga pasyente, ang kategoryang pagbabawal sa paggamit ng mga beta-blocker sa mga pasyente na may COPD ay dapat na alisin. Dapat silang inireseta kung ang pasyente ay pinahihintulutan silang mabuti; ipinapayong gamitin ang mga ito sa paggamot ng arterial hypertension, lalo na sa kumbinasyon ng coronary artery disease.

Ang susunod na pangkat ng mga gamot ay mga calcium antagonist, halos perpekto sila para sa paggamot sa mga naturang pasyente, ngunit kailangan mong tandaan na ang mga di-dihydropyridine na gamot (diltiazem, verapamil) ay hindi dapat gamitin para sa mataas na presyon ng dugo sa pulmonary artery system. Ang mga ito ay ipinakita upang lumala ang kurso ng pulmonary hypertension. Na nag-iiwan ng dihydropyridines, na kilala upang mapabuti ang bronchial patency at samakatuwid ay maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa mga bronchodilator.

Ngayon, sumasang-ayon ang lahat ng mga eksperto na ang mga inhibitor ng ACE ay hindi nagpapalala sa daanan ng hangin, hindi nagiging sanhi ng ubo sa mga pasyente na may COPD, at kung nangyari ito, ang mga pasyente ay dapat lumipat sa mga blocker ng receptor ng angiotensin. Hindi kami nagsagawa ng mga espesyal na pag-aaral, ngunit batay sa data ng literatura at sa aming sariling mga obserbasyon, maaari itong mapagtatalunan na ang mga eksperto ay medyo hindi matapat, dahil ang isang bilang ng mga pasyente na may COPD ay tumutugon sa isang tuyong ubo sa mga inhibitor ng ACE, at mayroong isang malubhang pathogenetic na batayan para dito.

Sa kasamaang palad, madalas na mapapansin ng isa ang sumusunod na larawan: isang pasyente na may altapresyon pumunta sa isang cardiologist at inireseta ang mga ACE inhibitor; pagkaraan ng ilang oras, ang pasyente ay nagsisimulang umubo, pumunta sa isang pulmonologist, na nagkansela ng mga inhibitor ng ACE, ngunit hindi nagrereseta ng mga blocker ng receptor ng angiotensin. Ang pasyente ay bumalik sa cardiologist, at ang lahat ay nagsisimula muli. Ang dahilan ng sitwasyong ito ay ang kawalan ng kontrol sa mga appointment. Kinakailangang lumayo sa pagsasanay na ito; ang mga therapist at cardiologist ay dapat kumuha ng komprehensibong diskarte sa paggamot sa pasyente.

Isa pang napaka mahalagang punto sa paggamot ng mga pasyente, na binabawasan ang posibilidad ng side effects, ay ang paggamit ng mas mababang dosis. Ang mga modernong rekomendasyong European ay nagbibigay ng karapatang pumili sa pagitan ng mababang dosis ng isa o dalawang gamot. Ngayon, ang kumbinasyon ng iba't ibang mga gamot ay napatunayang lubos na epektibo, na nakakaapekto sa iba't ibang yugto ng pathogenesis at kapwa nagpapatibay sa epekto ng mga gamot. Naniniwala ako na ang kumbinasyong therapy para sa mga pasyenteng may COPD ay ang pagpipiliang paggamot para sa hypertension.

Para sa panipi: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Pulmonary heart: diagnosis at paggamot // Kanser sa suso. 2005. Blg. 19. S. 1272

Ang Cor pulmonale ay isang pagpapalaki ng kanang ventricle ng puso sa mga sakit na nakakapinsala sa istraktura at (o) paggana ng mga baga (maliban sa mga kaso ng pangunahing pinsala sa kaliwang bahagi ng puso, Problema sa panganganak mga puso).

Ang mga sumusunod na sakit ay humahantong sa pag-unlad nito:
– pangunahing nakakaapekto sa pagpasa ng hangin sa mga baga at alveoli (talamak na brongkitis, bronchial hika, emphysema, tuberculosis, pneumoconiosis, bronchiectasis, sarcoidosis, atbp.);
– pangunahing nakakaapekto sa mobility ng dibdib (kyphoscoliosis at iba pang deformities ng dibdib, neuromuscular disease - halimbawa, polio, obesity - Pickwick's syndrome, sleep apnea);
– pangunahing nakakaapekto sa pulmonary vessels (pangunahing pulmonary hypertension, arteritis, thrombosis at embolism ng pulmonary vessels, compression ng pulmonary artery trunk at pulmonary veins ng tumor, aneurysm, atbp.).
Sa pathogenesis ng cor pulmonale, ang pangunahing papel ay nilalaro ng pagbawas sa kabuuang cross-section ng mga pulmonary vessel. Sa mga sakit na pangunahing nakakaapekto sa pagpasa ng hangin sa mga baga at ang kadaliang mapakilos ng dibdib, ang alveolar hypoxia ay humahantong sa spasm ng maliliit na pulmonary arteries; sa mga sakit na nakakaapekto sa mga daluyan ng baga, ang pagtaas ng resistensya sa daloy ng dugo ay sanhi ng pagpapaliit o pagbara ng lumen ng mga pulmonary arteries. Ang pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay humahantong sa hypertrophy makinis na kalamnan pulmonary arteries, na nagiging mas matigas. Ang sobrang karga ng presyon ng kanang ventricle ay nagdudulot ng hypertrophy nito, dilatation, at kasunod nito ay ang right ventricular heart failure.
Ang acute cor pulmonale ay nabubuo na may thromboembolism ng pulmonary arteries, spontaneous pneumothorax, matinding atake ng bronchial asthma, matinding pneumonia sa loob ng ilang oras o araw. Ipinahayag sa pamamagitan ng biglaang pagpindot sa sakit sa likod ng sternum, matinding igsi ng paghinga, cyanosis, arterial hypotension, tachycardia, nadagdagan at pinatingkad ang pangalawang tunog ng puso sa ibabaw ng pulmonary trunk; paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan at electrocardiographic na mga palatandaan ng labis na karga ng kanang atrium; mabilis na pagtaas ng mga palatandaan ng right ventricular failure - pamamaga ng mga ugat sa leeg, pagpapalaki at lambot ng atay.
Ang talamak na pulmonary heart ay nabuo sa loob ng ilang taon na may talamak na nakahahadlang na mga sakit sa baga, kyphoscoliosis, labis na katabaan, paulit-ulit na thromboembolism ng pulmonary arteries, pangunahing pulmonary hypertension. Mayroong tatlong yugto sa pag-unlad nito: I (preclinical) - nasuri lamang sa instrumental na pagsusuri; II - na may pag-unlad ng right ventricular hypertrophy at pulmonary hypertension na walang mga palatandaan ng pagpalya ng puso; III (decompensated cor pulmonale) – kapag lumitaw ang mga sintomas ng right ventricular failure.
Ang mga klinikal na palatandaan ng talamak na cor pulmonale ay igsi ng paghinga, lumalala sa pisikal na pagsusumikap, mabilis na pagkapagod, palpitations, pananakit ng dibdib, nahimatay. Kapag ang paulit-ulit na nerbiyos ay pinipiga ng dilat na trunk ng pulmonary artery, nangyayari ang pamamaos. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga layunin na palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring makita - isang diin ng pangalawang tono sa pulmonary artery, isang Graham-Still diastolic murmur (ang murmur ng relative insufficiency ng pulmonary valves). Ang pagpapalaki ng kanang ventricle ay maaaring ipahiwatig ng pulsation sa likod ng proseso ng xiphoid, pagtaas ng inspirasyon, at pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso sa kanan. Sa makabuluhang pagluwang ng kanang ventricle, ang kamag-anak na tricuspid insufficiency ay bubuo, na ipinakita ng systolic murmur sa base ng proseso ng xiphoid, pulsation ng jugular veins at atay. Sa yugto ng decompensation, lumilitaw ang mga palatandaan ng right ventricular failure: pagpapalaki ng atay, peripheral edema.
Ang ECG ay nagpapakita ng hypertrophy ng kanang atrium (nangunguna sa matataas na P wave sa mga lead II, III, aVF) at ang kanang ventricle (paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, isang pagtaas sa amplitude ng R wave sa kanan. precordial leads, blockade ng kanang bundle branch, ang hitsura ng malalim na S wave sa I at ang Q wave sa standard leads III).
Ang X-ray acute at subacute cor pulmonale ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpapalaki ng kanang ventricle, pagpapalawak ng pulmonary artery arch, pagpapalawak ng ugat ng baga; talamak na cor pulmonale - hypertrophy ng kanang ventricle, mga palatandaan ng hypertension sa pulmonary circulation, pagluwang ng superior vena cava.
Ang echocardiography ay maaaring magbunyag ng hypertrophy ng kanang ventricular wall, dilatation ng right heart chambers, dilatation ng pulmonary artery at superior vena cava, pulmonary hypertension, at tricuspid regurgitation.
Ang mga pagsusuri sa dugo sa mga pasyente na may talamak na cor pulmonale ay karaniwang nagpapakita ng polycythemia.
Sa pag-unlad ng acute cor pulmonale, ang paggamot sa pinagbabatayan na sakit ay ipinahiwatig (pag-aalis ng pneumothorax; heparin therapy, thrombolysis o operasyon para sa pulmonary embolism; sapat na therapy bronchial hika, atbp.).
Ang paggamot sa cor pulmonale mismo ay pangunahing naglalayong bawasan ang pulmonary hypertension, at sa pag-unlad ng decompensation, kabilang dito ang pagwawasto ng pagpalya ng puso (Talahanayan 1). Ang pulmonary hypertension ay nabawasan sa paggamit ng mga calcium antagonist - nifedipine sa isang dosis na 40-180 mg bawat araw (mas mabuti ang paggamit ng mga long-acting form ng gamot), diltiazem sa isang dosis na 120-360 mg bawat araw [Chazova I.E. , 2000], pati na rin ang amlodipine (Amlovas ) sa dosis na 10 mg bawat araw. Kaya, ayon kay Franz I.W. et al. (2002), sa panahon ng therapy na may amlodipine sa isang dosis na 10 mg bawat araw sa loob ng 18 araw sa 20 mga pasyente na may COPD na may pulmonary hypertension, isang makabuluhang pagbaba sa pulmonary vascular resistance at presyon sa pulmonary artery ay nabanggit, habang walang pagbabago sa gas exchange. Ang mga parameter sa baga ay nabanggit. Ayon sa mga resulta ng isang cross-over randomized na pag-aaral na isinagawa ni Sajkov D. et al. (1997), ang amlodipine at felodipine sa katumbas na dosis ay nabawasan nang pantay-pantay ang presyon ng pulmonary artery, ngunit ang mga side effect ( sakit ng ulo at edema syndrome) na mas madalas na nabuo sa panahon ng amlodipine therapy.
Ang epekto ng therapy na may mga calcium antagonist ay karaniwang lumilitaw pagkatapos ng 3-4 na linggo. Ang pagbabawas ng pulmonary pressure sa panahon ng calcium antagonist therapy ay ipinakita na makabuluhang mapabuti ang pagbabala ng mga pasyenteng ito, ngunit isang third lamang ng mga pasyente ang tumugon sa calcium antagonist therapy sa ganitong paraan. Ang mga pasyente na may malubhang right ventricular failure ay kadalasang tumutugon nang hindi maganda sa calcium antagonist therapy.
Sa klinikal na kasanayan, ang mga paghahanda ng theophylline (intravenous drips, prolonged oral preparations) ay malawakang ginagamit sa mga pasyente na may mga palatandaan ng cor pulmonale, na nagpapababa ng pulmonary vascular resistance, nagpapataas ng cardiac output at nagpapabuti sa kagalingan ng mga pasyenteng ito. Kasabay nito, lumilitaw na walang baseng ebidensya para sa paggamit ng mga theophylline na gamot para sa pulmonary hypertension.
Ang intravenous infusion ng prostacyclin (PGI2), na may antiproliferative at antiplatelet effect, ay epektibong binabawasan ang presyon sa pulmonary artery; pinapataas ng gamot ang pagpapaubaya sa ehersisyo, pinapabuti ang kalidad ng buhay at binabawasan ang dami ng namamatay sa mga pasyenteng ito. Kabilang sa mga disadvantage nito ang madalas na namumuong mga side effect (pagkahilo, arterial hypotension, cardialgia, pagduduwal, abdominalgia, pagtatae, pantal, sakit sa mga paa't kamay), ang pangangailangan para sa pare-pareho (maraming taon) intravenous infusions, pati na rin ang mataas na halaga ng paggamot. Ang isang pag-aaral ay isinasagawa ng pagiging epektibo at kaligtasan ng paggamit ng prostacyclin analogues - iloprost, na ginagamit sa anyo ng mga inhalation at beraprost, na ginagamit nang pasalita, pati na rin ang treprostinil, na pinangangasiwaan ng parehong intravenously at subcutaneously.
Ang posibilidad ng paggamit ng endothelin receptor antagonist bosentan, na epektibong binabawasan ang presyon sa pulmonary artery, ay pinag-aaralan, ngunit ang makabuluhang systemic side effect ay limitado. paggamit ng intravenous grupong ito ng mga gamot.
Ang inhaled nitric oxide (NO) sa loob ng ilang linggo ay maaari ring mabawasan ang pulmonary hypertension, ngunit ang naturang therapy ay hindi magagamit sa lahat ng mga institusyong medikal. Sa mga nakalipas na taon, ang mga pagtatangka ay ginawa upang gamitin ang PDE5 inhibitors para sa pulmonary hypertension, sa partikular na sildenafil citrate. Charan N.B. noong 2001 ay inilarawan ang dalawang pasyente na nakapansin ng pagpapabuti sa COPD kapag kumukuha ng sildenafil, na kanilang kinuha para sa erectile dysfunction. Ngayon, ang bronchodilator, anti-inflammatory effect ng sildenafil at ang kakayahang bawasan ang presyon sa pulmonary artery ay ipinakita sa parehong eksperimento at sa klinikal na pag-aaral. Ayon sa data na nakuha, ang PDE5 inhibitors para sa pulmonary hypertension ay makabuluhang nagpapabuti sa exercise tolerance, nagpapataas ng cardiac index, at nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga pasyente na may pulmonary hypertension, kabilang ang pangunahing hypertension. Ang mga pangmatagalang multicenter na pag-aaral ay kailangan upang tiyak na malutas ang isyu ng pagiging epektibo ng klase ng mga gamot na ito sa COPD. Bilang karagdagan, ang malawakang pagpapakilala ng mga gamot na ito sa klinikal na kasanayan ay tiyak na nahahadlangan ng mataas na halaga ng paggamot.
Kapag ang talamak na pulmonary heart disease ay bubuo sa mga pasyente na may talamak na nakahahadlang na mga sakit sa baga (bronchial hika, talamak na brongkitis, baga emphysema), ang pangmatagalang oxygen therapy ay ipinahiwatig upang iwasto ang hypoxia. Para sa polycythemia (sa kaso ng pagtaas ng hematocrit sa itaas 65-70%), ginagamit ang bloodletting (karaniwan ay isang beses), na binabawasan ang presyon sa pulmonary artery, pinatataas ang tolerance ng pasyente sa pisikal na aktibidad at nagpapabuti sa kanyang kagalingan. Ang dami ng inaalis na dugo ay 200-300 ml (depende sa antas ng presyon ng dugo at kagalingan ng pasyente).
Sa pag-unlad ng right ventricular failure, ang mga diuretics ay ipinahiwatig, kasama. spironolactone; Dapat tandaan na sa pulmonary hypertension, ang diuretics ay hindi palaging nakakatulong na mabawasan ang igsi ng paghinga. Ginagamit din ang mga inhibitor ng ACE (captopril, enalapril, atbp.). Ang paggamit ng digoxin sa kawalan ng kaliwang ventricular failure ay hindi epektibo at hindi ligtas, dahil ang hypoxemia at hypokalemia na nabubuo sa panahon ng diuretic therapy ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng glycoside intoxication.
Isinasaalang-alang ang mataas na posibilidad ng mga komplikasyon ng thromboembolic sa pagpalya ng puso at ang pangangailangan para sa aktibong diuretic therapy, matagal na pahinga sa kama, at ang paglitaw ng mga palatandaan ng phlebothrombosis, ang preventive anticoagulant therapy ay ipinahiwatig (karaniwang subcutaneous administration ng heparin 5000 unit 2 beses sa isang araw o mababang molekular. timbang heparin 1 beses sa isang araw). Ginagamit sa mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension hindi direktang anticoagulants(warfarin) sa ilalim ng kontrol ng INR. Pinapataas ng Warfarin ang kaligtasan ng mga pasyente, ngunit hindi nakakaapekto sa kanilang pangkalahatang kondisyon.
Kaya, sa modernong klinikal na kasanayan paggamot sa droga Ang sakit sa pulmonary heart ay nabawasan sa paggamot ng pagpalya ng puso (diuretics, ACE inhibitors), pati na rin ang paggamit ng mga calcium antagonist at theophylline na gamot upang mabawasan ang pulmonary hypertension. Magandang epekto Ang therapy na may calcium antagonists ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala ng mga pasyente na ito, at ang kakulangan ng epekto ay nangangailangan ng paggamit ng mga gamot ng iba pang mga klase, na limitado sa pagiging kumplikado ng kanilang paggamit, mataas na posibilidad ang pagbuo ng mga side effect, ang mataas na halaga ng paggamot, at sa ilang mga kaso, hindi sapat na kaalaman sa isyu.

Panitikan
1. Chazova I.E. Mga modernong diskarte sa paggamot ng cor pulmonale. Rus Med Journal, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Isang paghahambing ng tuluy-tuloy na intravenous epoprostenol (prostacyclin) sa conventional therapy para sa pangunahing pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334:296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival sa pangunahing pulmonary hypertension na may pangmatagalang tuluy-tuloy na intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121:409–415.
4. Charan N.B. Napapabuti rin ba ng sildenafil ang paghinga? Dibdib. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension - lampas sa vasodiator therapy. Ang Bagong Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Ang epekto ng amlodipine sa exercise-induced pulmonary hypertension at right heart function sa mga pasyenteng may chronic obstructive pulmonary disease. Z Cardiol. 2002; 91(10):833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Mga epekto ng oral endothelin receptor antagonist bosentan sa echocardiographic at Doppler na mga panukala sa mga pasyente na may pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 Marso 2002. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Mga epekto ng beraprost sodium, isang oral prostacyclin analogue, sa mga pasyente na may pulmonary arterial hypertension: isang randomized, double-blind, placebo-controlled na pagsubok. J Am Coll Cardiol. 2002; 39:1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Paggamot ng pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin–Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival sa pangunahing pulmonary hypertension: ang epekto ng epoprostenol therapy. Sirkulasyon. 2002; 106:1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhaled iloprost upang gamutin ang malubhang pulmonary hypertension: isang hindi nakokontrol na pagsubok. Ann Intern Med. 2000; 132:435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Ang epekto ng mataas na dosis ng calcium channel blockers sa kaligtasan ng buhay sa pulmonary primary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy para sa pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346:896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. Isang paghahambing ng dalawang long-acting vasoselective calcium antagonist sa pulmonary hypertension na pangalawa sa COPD. Dibdib. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Isang pag-aaral ng clinical efficacy ng sildenafil sa mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension. Indian Heart J 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Clinical efficacy ng sildenafil sa primary pulmonary hypertension: isang randomized, placebo-controlled, double-blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase type 5 bilang isang target para sa paggamot ng hypoxia-induced pulmonary hypertension. Sirkulasyon. 2003; 107(25):3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Ang patuloy na subcutaneous infusion ng treprostinil, isang prostacyclin analogue, sa mga pasyente na may pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. Patungo sa T.J., Smith N., Broadley K.J. Epekto ng phosphodiesterase-5 inhibitor, sildenafil (Viagra), sa mga modelo ng hayop ng sakit sa daanan ng hangin. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Epekto ng inhaled iloprost plus oral sildenafil sa mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension. Sirkulasyon 2001; 104:1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Talamak na pulmonary vasodilatory properties ng amlodipine sa mga tao na may pulmonary hypertension. Puso. 1996; 75(2):171–173.

PULMONARY HEART.

Kaugnayan ng paksa: Ang mga sakit ng bronchopulmonary system at dibdib ay may malaking kahalagahan sa pag-apekto sa puso. Ang pinsala sa cardiovascular system sa mga sakit ng bronchopulmonary apparatus ay tinutukoy ng karamihan sa mga may-akda bilang cor pulmonale.

Ang talamak na cor pulmonale ay nabubuo sa humigit-kumulang 3% ng mga pasyenteng dumaranas ng mga malalang sakit sa baga, at sa pangkalahatang istraktura ng dami ng namamatay mula sa congestive heart failure, ang talamak na cor pulmonale ay bumubuo ng 30% ng mga kaso.

Ang Cor pulmonale ay hypertrophy at dilatation o tanging dilatation ng right ventricle na nagreresulta mula sa hypertension ng pulmonary circulation, na nabuo bilang resulta ng mga sakit ng bronchi at baga, pagpapapangit ng dibdib, o pangunahing pinsala sa pulmonary arteries. (WHO 1961).

Ang hypertrophy ng kanang ventricle at ang pagluwang nito dahil sa mga pagbabago bilang resulta ng pangunahing pinsala sa puso o congenital defects ay hindi kabilang sa konsepto ng cor pulmonale.

Kamakailan lamang, napansin ng mga clinician na ang hypertrophy at dilatation ng right ventricle ay mga late manifestations na ng cor pulmonale, kapag hindi na posible na makatwiran na gamutin ang mga naturang pasyente, kaya iminungkahi ang isang bagong kahulugan ng cor pulmonale:

"Ang puso ng pulmonary ay isang kumplikado ng mga hemodynamic disorder sa sirkulasyon ng baga, na umuunlad bilang resulta ng mga sakit ng bronchopulmonary apparatus, mga pagpapapangit ng dibdib, at pangunahing pinsala sa mga pulmonary arteries, na sa huling yugto nagpapakita ng sarili bilang right ventricular hypertrophy at progresibong circulatory failure.”

ETIOLOGY NG PUSO PULMONARY.

Ang Cor pulmonale ay bunga ng mga sakit ng tatlong grupo:

Mga sakit ng bronchi at baga, pangunahing nakakaapekto sa pagpasa ng hangin at alveoli. Kasama sa grupong ito ang humigit-kumulang 69 na sakit. Nagdudulot sila ng pagbuo ng cor pulmonale sa 80% ng mga kaso.

talamak na obstructive bronchitis

pneumosclerosis ng anumang etiology

pneumoconiosis

tuberculosis, hindi sa sarili nito, bilang mga resulta pagkatapos ng tuberculosis

SLE, Boeck's sarcoidosis, fibrosing alveolitis (endo- at exogenous)

Mga sakit na pangunahing nakakaapekto sa dibdib at dayapragm na may limitasyon sa kanilang kadaliang kumilos:

kyphoscoliosis

maramihang pinsala sa tadyang

Pickwickian syndrome sa labis na katabaan

ankylosing spondylitis

pleural suppuration pagkatapos ng pleurisy

Ang mga sakit na pangunahing nakakaapekto sa mga daluyan ng baga

pangunahin arterial hypertension(Ayerza's disease)

paulit-ulit na pulmonary embolism (PE)

compression ng pulmonary artery mula sa mga ugat (aneurysm, tumor, atbp.).

Ang mga sakit ng pangalawa at pangatlong grupo ay nagdudulot ng pagbuo ng cor pulmonale sa 20% ng mga kaso. Iyon ang dahilan kung bakit sinasabi nila na, depende sa etiological factor, tatlong anyo ng cor pulmonale ay nakikilala:

bronchopulmonary

thoradiaphragmatic

vascular

Mga pamantayan para sa mga halaga na nagpapakilala sa hemodynamics ng sirkulasyon ng baga.

Ang systolic pressure sa pulmonary artery ay humigit-kumulang limang beses na mas mababa kaysa sa systolic pressure sa systemic circulation.

Ang pulmonary hypertension ay sinasabing kung ang systolic pressure sa pulmonary artery sa pahinga ay higit sa 30 mmHg, ang diastolic pressure ay higit sa 15, at ang mean pressure ay higit sa 22 mmHg.

PATHOGENESIS.

Ang pathogenesis ng cor pulmonale ay batay sa pulmonary hypertension. Dahil ang cor pulmonale ay kadalasang nabubuo sa mga sakit na bronchopulmonary, sisimulan natin iyon. Ang lahat ng mga sakit, at lalo na ang talamak na obstructive bronchitis, ay pangunahing hahantong sa respiratory (pulmonary) failure. Ang pulmonary insufficiency ay isang kondisyon kung saan ang normal na gas composition ng dugo ay nasisira.

Ito ay isang estado ng katawan kung saan ang pagpapanatili ng normal na komposisyon ng gas ng dugo ay hindi natiyak, o ang huli ay nakamit sa pamamagitan ng abnormal na operasyon ng panlabas na respiratory apparatus, na humahantong sa pagbaba sa mga functional na kakayahan ng katawan.

Mayroong 3 yugto ng pulmonary failure.

Ang arterial hypoxemia ay sumasailalim sa pathogenesis ng mga malalang sakit sa puso, lalo na ang talamak na obstructive bronchitis.

Ang lahat ng mga sakit na ito ay humantong sa pagkabigo sa paghinga. Ang arterial hypoxemia ay hahantong sa alveolar hypoxia sa parehong oras dahil sa pag-unlad ng pneumofibrosis, pulmonary emphysema, at pagtaas ng intra-alveolar pressure. Sa ilalim ng mga kondisyon ng arterial hypoxemia, ang non-respiratory function ng mga baga ay nagambala - ang mga biological substance ay nagsisimulang gumawa. aktibong sangkap, na hindi lamang isang bronchospastic, kundi pati na rin isang vasospastic effect. Kasabay nito, ang isang paglabag sa vascular architecture ng mga baga ay nangyayari - ang ilan sa mga vessel ay namamatay, ang ilan ay lumawak, atbp. Ang arterial hypoxemia ay humahantong sa tissue hypoxia.

Ang pangalawang yugto ng pathogenesis: arterial hypoxemia ay hahantong sa isang muling pagsasaayos ng sentral na hemodynamics - lalo na, isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, polycythemia, polyglobulia, at pagtaas ng lagkit ng dugo. Ang alveolar hypoxia ay hahantong sa hypoxemic vasoconstriction sa pamamagitan ng reflex na tinatawag na Euler-Liestrand reflex. Alveolar hypoxia na humantong sa hypoxemic vasoconstriction, nadagdagan panloob presyon ng dugo, na humahantong sa pagtaas ng hydrostatic pressure sa mga capillary. Ang kapansanan sa non-respiratory function ng mga baga ay humahantong sa pagpapalabas ng serotonin, histamine, prostaglandin, catecholamines, ngunit ang pinakamahalagang bagay ay na sa ilalim ng mga kondisyon ng tissue at alveolar hypoxia, ang interstitium ay nagsisimulang gumawa ng angiotensin converting enzyme sa mas maraming dami. Ang mga baga ang pangunahing organ kung saan nabuo ang enzyme na ito. Binago nito ang angiotensin 1 sa angiotensin 2. Ang hypoxemic vasoconstriction, ang pagpapakawala ng mga biologically active substance sa mga kondisyon ng muling pagsasaayos ng central hemodynamics ay hahantong hindi lamang sa pagtaas ng presyon sa pulmonary artery, ngunit sa patuloy na pagtaas nito (higit sa 30 mmHg) , iyon ay, sa pagbuo ng pulmonary hypertension. Kung ang mga proseso ay nagpapatuloy pa, kung ang pinagbabatayan na sakit ay hindi ginagamot, natural na ang ilan sa mga vessel sa pulmonary artery system ay namamatay dahil sa pneumosclerosis, at ang presyon ay patuloy na tumataas sa pulmonary artery. Kasabay nito, ang patuloy na pangalawang pulmonary hypertension ay hahantong sa katotohanan na ang mga shunt ay bukas sa pagitan ng pulmonary artery at ng bronchial arteries at ang walang oxygen na dugo ay pumapasok sa malaking bilog sirkulasyon ng dugo sa pamamagitan ng bronchial veins at nakakatulong din upang mapataas ang gawain ng kanang ventricle.

Kaya, ang ikatlong yugto ay patuloy na pulmonary hypertension, ang pagbuo ng venous shunt, na nagpapahusay sa gawain ng tamang ventricle. Ang kanang ventricle ay hindi malakas sa sarili nito, at ang hypertrophy na may mga elemento ng dilatation ay mabilis na nabubuo dito.

Ang ikaapat na yugto ay hypertrophy o dilatation ng kanang ventricle. Ang dystrophy ng kanang ventricular myocardium ay mag-aambag gayundin ang tissue hypoxia.

Kaya, ang arterial hypoxemia ay humantong sa pangalawang pulmonary hypertension at hypertrophy ng kanang ventricle, sa pagluwang nito at pag-unlad ng nakararami kanang ventricular circulatory failure.

Pathogenesis ng pagbuo ng cor pulmonale sa thoradiaphragmatic form: sa form na ito, ang nangungunang kadahilanan ay hypoventilation ng mga baga dahil sa kyphoscoliosis, pleural suppuration, spinal deformities, o labis na katabaan kung saan ang diaphragm ay tumataas nang mataas. Ang hypoventilation ng mga baga ay pangunahing hahantong sa isang mahigpit na uri ng respiratory failure, sa kaibahan sa obstructive type na sanhi ng talamak na pulmonary heart disease. At pagkatapos ay pareho ang mekanismo - ang isang mahigpit na uri ng pagkabigo sa paghinga ay hahantong sa arterial hypoxemia, alveolar hypoxemia, atbp.

Ang pathogenesis ng pagbuo ng cor pulmonale sa vascular form ay na may trombosis ng mga pangunahing sanga ng pulmonary arteries, ang suplay ng dugo sa pulmonary tissue ay bumababa nang husto, dahil kasama ang trombosis ng mga pangunahing sanga, mayroong isang kasabay na reflex narrowing. ng maliliit na sanga. Bilang karagdagan, sa vascular form, lalo na sa pangunahing pulmonary hypertension, ang pagbuo ng cor pulmonale ay pinadali ng binibigkas na mga pagbabago sa humoral, iyon ay, isang kapansin-pansing pagtaas sa dami ng sertonin, prostaglandin, catecholamines, pagpapalabas ng convertase, angiotensin- nagpapalit ng enzyme.

Ang pathogenesis ng cor pulmonale ay multistage, multistage, at sa ilang mga kaso ay hindi lubos na malinaw.

CLASSIFICATION NG HEART PULMONARY.

Walang pinag-isang pag-uuri ng cor pulmonale, ngunit ang unang internasyonal na pag-uuri ay pangunahing etiological (WHO, 1960):

bronchopulmonary na puso

thoradiaphragmatic

vascular

Ang isang domestic na pag-uuri ng cor pulmonale ay iminungkahi, na nagbibigay para sa paghahati ng cor pulmonale ayon sa rate ng pag-unlad:

• subacute

  talamak

Ang acute cor pulmonale ay nabubuo sa loob ng ilang oras, minuto, o araw. Ang subacute cor pulmonale ay nabubuo sa loob ng ilang linggo o buwan. Ang talamak na cor pulmonale ay nabubuo sa loob ng ilang taon (5-20 taon).

Ang pag-uuri na ito ay nagbibigay ng kabayaran, ngunit ang acute cor pulmonale ay palaging decompensated, iyon ay, nangangailangan ito ng agarang tulong. Ang subacute ay maaaring mabayaran at ma-decompensate higit sa lahat ayon sa tamang uri ng ventricular. Maaaring mabayaran, subcompensated, o decompensated ang talamak na cor pulmonale.

Ayon sa genesis nito, ang acute cor pulmonale ay bubuo sa mga vascular at bronchopulmonary form. Ang subacute at talamak na cor pulmonale ay maaaring vascular, bronchopulmonary, o thoradiaphragmatic.

Ang acute cor pulmonale ay pangunahing bubuo:

para sa embolism - hindi lamang para sa thromboembolism, kundi pati na rin para sa gas, tumor, taba, atbp.,

may pneumothorax (lalo na ang valvular),

sa panahon ng pag-atake ng bronchial hika (lalo na sa status asthmaticus - isang qualitatively bagong kondisyon ng mga pasyente na may bronchial hika, na may kumpletong blockade ng beta2-adrenergic receptors, at may talamak na cor pulmonale);

para sa acute confluent pneumonia

kanang bahagi ng kabuuang pleurisy

Ang isang praktikal na halimbawa ng subacute cor pulmonale ay ang paulit-ulit na thromboembolism ng maliliit na sanga ng pulmonary arteries sa panahon ng pag-atake ng bronchial asthma. Ang isang klasikong halimbawa ay ang cancerous lymphangitis, lalo na sa chorionepitheliomas at peripheral lung cancer. Ang thoracodiaphragmatic form ay bubuo na may hypoventilation ng central o peripheral na pinagmulan - myasthenia gravis, botulism, poliomyelitis, atbp.

Upang makilala sa kung anong yugto ang cor pulmonale ay pumasa mula sa yugto ng respiratory failure hanggang sa yugto ng pagpalya ng puso, iminungkahi ang isa pang pag-uuri. Ang Cor pulmonale ay nahahati sa tatlong yugto:

nakatagong latent insufficiency - mayroong dysfunction ng panlabas na paghinga - ang vital capacity/light capacity ay bumaba sa 40%, ngunit walang mga pagbabago sa gas composition ng dugo, iyon ay, ang yugtong ito ay nagpapakilala pagkabigo sa paghinga 1-2 yugto.

yugto ng matinding pagkabigo sa baga - pag-unlad ng hypoxemia, hypercapnia, ngunit walang mga palatandaan ng pagpalya ng puso sa paligid. Mayroong igsi ng paghinga sa pahinga, na hindi maaaring maiugnay sa pinsala sa puso.

yugto ng pulmonary heart failure ng iba't ibang antas (pamamaga sa mga paa't kamay, pinalaki na tiyan, atbp.).

Ang talamak na cor pulmonale ay nahahati sa 4 na yugto ayon sa antas ng pulmonary insufficiency, arterial blood oxygen saturation, right ventricular hypertrophy at circulatory failure:

unang yugto - pulmonary insufficiency ng 1st degree - ang vital capacity/vital capacity ay bumaba sa 20%, ang gas composition ay hindi naaabala. Walang kanang ventricular hypertrophy sa ECG, ngunit mayroong hypertrophy sa echocardiogram. Walang circulatory failure sa yugtong ito.

pulmonary failure 2 - VC/BVC hanggang 40%, oxygen saturation hanggang 80%, ang mga unang di-tuwirang senyales ng right ventricular hypertrophy ay lilitaw, circulatory failure +/-, iyon ay, igsi lamang ng paghinga sa pahinga.

ikatlong yugto - pulmonary failure 3 - VC/CVC mas mababa sa 40%, arterial blood saturation hanggang 50%, ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy ay lumilitaw sa ECG bilang mga direktang palatandaan. Pagkabigo sa sirkulasyon 2A.

ikaapat na yugto - pulmonary failure 3. Dugo oxygen saturation mas mababa sa 50%, kanang ventricular hypertrophy na may dilatation, circulatory failure 2B (dystrophic, refractory).

CLINIC OF ACUTE PULMONARY HEART.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ay pulmonary embolism, isang matinding pagtaas sa intrathoracic pressure dahil sa pag-atake ng bronchial hika. Ang arterial precapillary hypertension sa talamak na cor pulmonale, tulad ng sa vascular form ng talamak na cor pulmonale, ay sinamahan ng isang pagtaas sa pulmonary resistance. Susunod ay ang mabilis na pag-unlad ng right ventricular dilatation. Ang talamak na kabiguan sa kanang ventricular ay ipinahayag sa pamamagitan ng matinding igsi ng paghinga na nagiging inspiratory suffocation, mabilis na pagtaas ng cyanosis, sakit sa dibdib ng iba't ibang uri, pagkabigla o pagbagsak, mabilis na pagtaas ng laki ng atay, pamamaga sa mga binti, ascites, epigastric pulsation, tachycardia (120-140). ), malupit na paghinga , sa ilang mga lugar ay humina ang vesicular; Naririnig ang basa-basa at iba't ibang rales, lalo na sa ibabang bahagi ng baga. Ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik, lalo na ang ECG, ay may malaking kahalagahan sa pag-unlad ng talamak na sakit sa pulmonary heart: isang matalim na paglihis ng electrical axis sa kanan (R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3), Lumilitaw ang P-pulmonale - isang matulis na P wave, sa pangalawa, pangatlong standard na lead. Kumpleto o hindi kumpleto ang right bundle branch block, ST inversion (karaniwang elevation), S sa unang lead ay malalim, Q sa ikatlong lead ay malalim. Negatibong S wave sa pangalawa at pangatlong lead. Ang parehong mga palatandaan ay maaari ding mangyari sa talamak na myocardial infarction ng posterior wall.

Ang emerhensiyang pangangalaga ay nakasalalay sa sanhi ng acute cor pulmonale. Kung mayroong PE, ang mga painkiller, fibrinolytic at anticoagulant na gamot (heparin, fibrinolysin), streptodecase, streptokinase) ay inireseta, hanggang sa paggamot sa kirurhiko.

Para sa status asthmaticus - malalaking dosis ng glucocorticoids intravenously, bronchodilators sa pamamagitan ng bronchoscope, ilipat sa mechanical ventilation at bronchial lavage. Kung hindi ito nagawa, ang pasyente ay mamamatay.

Para sa valvular pneumothorax - paggamot sa kirurhiko. Sa kaso ng confluent pneumonia, kasama ang antibiotic na paggamot, ang mga diuretics at cardiac glycosides ay kinakailangang inireseta.

CLINIC OF CHRONIC PULMONARY HEART.

Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa igsi ng paghinga, ang likas na katangian nito ay nakasalalay sa proseso ng pathological sa mga baga, ang uri ng pagkabigo sa paghinga (nakakaharang, mahigpit, halo-halong). Sa mga nakahahadlang na proseso, ang igsi ng paghinga ng isang expiratory na kalikasan na may hindi nagbabago na rate ng paghinga, na may mga paghihigpit na proseso, ang tagal ng pagbuga ay bumababa at ang respiratory rate ay tumataas. Sa layunin ng pagsusuri, kasama ang mga palatandaan ng pinagbabatayan na sakit, lumilitaw ang cyanosis, kadalasang nagkakalat, mainit-init dahil sa pagpapanatili ng peripheral na daloy ng dugo, sa kaibahan sa mga pasyente na may pagkabigo sa puso. Sa ilang mga pasyente, ang cyanosis ay binibigkas na ang balat ay nakakakuha ng isang kulay ng cast-iron. Namamagang veins sa leeg, edema ng mas mababang paa't kamay, ascites. Ang pulso ay tumaas, ang mga hangganan ng puso ay lumalawak sa kanan, at pagkatapos ay sa kaliwa, ang mga tono ay mapurol dahil sa emphysema, ang accent ng pangalawang tono ay nasa ibabaw ng pulmonary artery. Systolic murmur sa proseso ng xiphoid dahil sa dilatation ng right ventricle at relative insufficiency ng right tricuspid valve. Sa ilang mga kaso, na may matinding pagkabigo sa puso, maaari kang makinig sa isang diastolic murmur sa pulmonary artery - isang Graham-Still murmur, na nauugnay sa kamag-anak na kakulangan ng pulmonary valve. Sa itaas ng percussion ng baga ay may tunog ng kahon, ang paghinga ay vesicular at malupit. Sa ibabang bahagi ng mga baga ay may mga congestive, tahimik na basa-basa na mga rales. Kapag nagpapa-palpate sa tiyan, mayroong isang pinalaki na atay (isa sa mga maaasahan, ngunit hindi maagang mga palatandaan ng cor pulmonale, dahil ang atay ay maaaring maalis dahil sa emphysema). Ang kalubhaan ng mga sintomas ay depende sa yugto.

Unang yugto: laban sa background ng pinagbabatayan na sakit, ang igsi ng paghinga ay tumindi, ang cyanosis ay lumilitaw sa anyo ng acrocyanosis, ngunit ang kanang hangganan ng puso ay hindi pinalaki, ang atay ay hindi pinalaki, ang mga pisikal na natuklasan sa baga ay nakasalalay sa pinagbabatayan. sakit.

Ang pangalawang yugto - ang igsi ng paghinga ay nagiging mga pag-atake ng inis, na may kahirapan sa paghinga, ang cyanosis ay nagiging diffuse, mula sa data ng isang layunin na pag-aaral: lumilitaw ang pulsation sa rehiyon ng epigastric, muffled tones, ang accent ng pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery ay hindi pare-pareho. Ang atay ay hindi pinalaki at maaaring ma-prolapsed.

Ang ikatlong yugto - ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay idinagdag - isang pagtaas sa kanang hangganan ng cardiac dullness, isang pagtaas sa laki ng atay. Patuloy na pamamaga sa mas mababang paa't kamay.

Ang ika-apat na yugto ay ang paghinga sa pahinga, sapilitang posisyon, kadalasang sinasamahan ng mga sakit sa ritmo ng paghinga tulad ng Cheyne-Stokes at Biot. Ang pamamaga ay pare-pareho, hindi magagamot, ang pulso ay mahina at madalas, ang puso ay bullish, ang mga tunog ay muffled, ang systolic murmur sa proseso ng xiphoid. Mayroong maraming basa-basa na rales sa baga. Ang atay ay may malaking sukat at hindi kumukontra sa ilalim ng impluwensya ng glycosides at diuretics habang lumalaki ang fibrosis. Ang mga pasyente ay patuloy na natutulog.

Ang pag-diagnose ng thoradiaphragmatic na puso ay kadalasang mahirap, dapat palaging tandaan ang tungkol sa posibilidad ng pag-unlad nito sa kyphoscoliosis, ankylosing spondylitis, atbp. Ang pinakamahalagang palatandaan ay maagang hitsura cyanosis, at isang kapansin-pansing pagtaas ng igsi ng paghinga nang walang pag-atake ng inis. Ang Pickwick's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas - labis na katabaan, pag-aantok, malubhang sianosis. Ang sindrom na ito ay unang inilarawan ni Dickens sa The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Kaugnay ng traumatic brain injury, ang labis na katabaan ay sinamahan ng uhaw, bulimia, at arterial hypertension. Kadalasang nagkakaroon ng diabetes mellitus.

Ang talamak na cor pulmonale sa pangunahing pulmonary hypertension ay tinatawag na Aerz's disease (inilarawan noong 1901). Isang polyetiological na sakit na hindi kilalang pinanggalingan, ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan mula 20 hanggang 40 taong gulang. Ang mga pag-aaral ng pathomorphological ay itinatag na sa pangunahing pulmonary hypertension, ang pampalapot ng intima ng precapillary arteries ay nangyayari, iyon ay, sa muscular-type na mga arterya, ang pampalapot ng media ay nabanggit, at ang fibrinoid necrosis ay bubuo, na sinusundan ng sclerosis at ang mabilis na pag-unlad ng pulmonary. hypertension. Iba-iba ang mga sintomas, kadalasang mga reklamo ng panghihina, pagkapagod, pananakit ng puso o mga kasukasuan, 1/3 ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagkahimatay, pagkahilo, at Raynaud's syndrome. At pagkatapos ay tumataas ang igsi ng paghinga, na isang palatandaan na nagpapahiwatig na ang pangunahing pulmonary hypertension ay lumilipat sa isang matatag na huling yugto. Ang cyanosis ay mabilis na tumataas, na ipinahayag sa antas ng isang cast-iron tint, ay nagiging permanente, at ang pamamaga ay mabilis na tumataas. Ang diagnosis ng pangunahing pulmonary hypertension ay itinatag sa pamamagitan ng pagbubukod. Kadalasan ang diagnosis na ito ay pathological. Sa mga pasyenteng ito, ang buong klinikal na larawan ay umuusad nang walang background sa anyo ng mga nakahahadlang o mahigpit na mga karamdaman sa paghinga. Sa echocardiography, ang presyon sa pulmonary artery ay umabot sa pinakamataas na halaga nito. Ang paggamot ay hindi epektibo, ang kamatayan ay nangyayari mula sa thromboembolism.

Karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik para sa cor pulmonale: para sa isang talamak na proseso sa mga baga - leukocytosis, isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (polycythemia na nauugnay sa pagtaas ng erythropoiesis dahil sa arterial hypoxemia). Mga natuklasan sa X-ray: lumilitaw nang huli. Isa sa maagang sintomas ay isang nakaumbok ng pulmonary artery trunk sa isang radiograph. Ang pulmonary artery ay bumubulusok, kadalasang pinipiga ang baywang ng puso, at ang pusong ito ay napagkakamalan ng maraming doktor para sa mitral na pagsasaayos ng puso.

ECG: lumilitaw ang hindi direkta at direktang mga senyales ng right ventricular hypertrophy:

paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, anggulo na higit sa 120 degrees. Ang pinakapangunahing hindi direktang pag-sign ay ang pagtaas sa pagitan ng R wave sa V1 ng higit sa 7 mm.

Ang mga direktang palatandaan ay blockade ng right bundle branch, ang amplitude ng R wave sa V 1 ay higit sa 10 mm na may kumpletong blockade ng right bundle branch. Ang hitsura ng isang negatibong T wave na may displacement ng wave sa ibaba ng isoline sa pangatlo, pangalawang karaniwang lead, V1-V3.

Ang pinakamahalaga ay ang spirography, na nagpapakita ng uri at antas ng pagkabigo sa paghinga. Naka-on Mga palatandaan ng ECG Ang hypertrophy ng kanang ventricle ay lilitaw nang huli, at kung lumilitaw lamang ang mga paglihis ng electrical axis sa kanan, kung gayon nagsasalita na sila ng binibigkas na hypertrophy. Ang pinakapangunahing mga diagnostic ay Doppler cardiography, echocardiography - pagpapalaki ng kanang bahagi ng puso, nadagdagan ang presyon sa pulmonary artery.

MGA PRINSIPYO NG PAGGAgamot sa PUSO NG PUSO.

Ang paggamot sa cor pulmonale ay kinabibilangan ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit. Sa kaso ng exacerbation ng mga nakahahadlang na sakit, ang mga bronchodilator at expectorant ay inireseta. Para sa Pickwick's syndrome - paggamot ng labis na katabaan, atbp.

Bawasan ang presyon sa pulmonary artery na may calcium antagonists (nifedipine, verapamil), peripheral vasodilators na nagbabawas ng preload (nitrates, corvaton, sodium nitroprusside). Ang sodium nitroprusside ay pinakamahalaga sa kumbinasyon ng angiotensin-converting enzyme inhibitors. Nitroprusside 50-100 mg intravenously, capoten 25 mg 2-3 beses sa isang araw, o enalapril (pangalawang henerasyon, 10 mg bawat araw). Ginagamit din ang paggamot na may prostaglandin E, mga antiserotonin na gamot, atbp. Ngunit lahat ng mga gamot na ito ay epektibo lamang sa simula ng sakit.

Paggamot ng pagpalya ng puso: diuretics, glycosides, oxygen therapy.

Anticoagulant, antiplatelet therapy - heparin, trental, atbp Dahil sa tissue hypoxia, ang myocardial dystrophy ay mabilis na bubuo, kaya ang mga cardioprotectors ay inireseta (potassium orotate, panangin, riboxin). Ang mga cardiac glycosides ay inireseta nang maingat.

PAG-Iwas.

Pangunahin - pag-iwas sa talamak na brongkitis. Pangalawa - paggamot ng talamak na brongkitis.

ay isang konsepto na kinabibilangan ng isang kumplikadong mga karamdaman ng cardiovascular system na dulot ng sakit sa baga. Kapag ang mga baga at bronchi ay hindi gumagana nang sapat, ang pagkarga sa puso ay tumataas, na nagsisimulang magbomba ng dugo nang mas aktibo.

Gayunpaman, ang koneksyon sa pagitan ng sakit sa puso at baga ay hindi agad nakikita. Ang mga sintomas ng sakit na cardiovascular ay maaaring mangyari taon pagkatapos ng simula ng sakit sa baga.

Ang paglitaw ng talamak na pulmonary heart disease ay kadalasang sanhi ng iba't ibang karamdaman sistema ng paghinga. Unlike talamak na anyo Ang patolohiya ay maaaring umunlad nang napakabagal. Mayroong 3 karamihan mga kilalang anyo HLS.

Ang pinakakaraniwan ay ang bronchopulmonary form, kapag ang cardiac dysfunction ay sanhi ng mga nagpapaalab na proseso sa lower respiratory tract. Ang isang vascular form (kung saan ang mga vessel ay apektado) at isang thoradiaphragmatic form (pathological deformities ng gulugod at dibdib) ay sinusunod din.Bago italaga mga klinikal na patnubay, ang talamak na pulmonary heart disease ay dapat suriin at matukoy ang sanhi ng patolohiya.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay higit na nakasalalay sa tamang pagkakakilanlan ng sanhi, dahil ang cor pulmonale ay isang pangalawang sakit.

Batay sa mga anyo ng sakit, ang mga sanhi ng patolohiya ay nahahati sa 3 malalaking grupo:

1. Mga sakit ng bronchi at baga. Ang iba't ibang talamak at talamak na nagpapaalab na sakit ng sistema ng paghinga ay maaaring humantong sa paglitaw ng CRS. Kabilang dito ang talamak na brongkitis (isang nagpapasiklab na proseso sa bronchi), bronchial hika (kadalasang bubuo laban sa background ng mga allergy sa paghinga, na humahantong sa inis), pulmonary fibrosis (pagpapalapot ng tissue ng baga, na humahantong sa bahagyang pagkawala ng pag-andar ng organ). Ang lahat ng mga sakit na ito ay sinamahan ng kapansanan sa paghinga at gas exchange. Ito ay humahantong sa katotohanan na ang mga tisyu ay walang sapat na oxygen. Ang puso ay nagsisimulang gumana nang mas aktibo, na naghihimok ng hypertrophy ng mga indibidwal na seksyon nito.
2. Mga patolohiya na nauugnay sa paglabag sa integridad ng dibdib at gulugod. Ang iba't ibang mga pinsala sa sternum, mga kurbada at mga depekto, pag-alis ng mga buto-buto, pagkahapo ay humantong sa kapansanan sa bentilasyon ng mga baga, dahil nagiging imposible na ganap na huminga at huminga. Ito rin ay humahantong sa mga pathologies sa puso.
3. Mga proseso ng pathological sa mga daluyan ng dugo. Ang sakit ay maaaring sanhi ng pulmonary hypertension (mataas na presyon ng dugo sa mga sisidlan at arterya ng tissue ng baga), pati na rin ang vasculitis (pamamaga ng mga daluyan ng dugo mismo).

Matapos matukoy ang sanhi ng patolohiya, ang doktor ay magrereseta ng paggamot, na kung saan sapilitan ay dapat na naglalayong alisin ang pangunahing paunang patolohiya at ang mga kahihinatnan nito.

Mga palatandaan at komplikasyon ng sakit

Ang isang tampok ng CHL ay dahil sa pagkagambala ng mga baga, ang kanang atrium at ventricle ay tumaas sa volume. Ito ay dahil sa pagtaas ng stress sa puso. Dahil sa pampalapot ng mga pader ng kanang ventricle, ang contractile function mga puso.

Sa una, ang mga sintomas lamang na nauugnay sa orihinal na sakit, iyon ay, patolohiya ng baga, ay nauuna. Ang mga palatandaan ay unti-unting nagsisimulang lumitaw mga sakit sa cardiovascular, ngunit ang pagpapakita ng mga sintomas ay magkakaiba.

Ang mga pangunahing palatandaan ng talamak na pulmonary heart disease ay kinabibilangan ng:

• Kapos sa paghinga at ubo. Ang mga palatandaang ito ay sinamahan ng parehong mga sakit sa baga at mga pathology ng cardiovascular system. Sa mga unang yugto, ang igsi ng paghinga ay lilitaw lamang sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Habang lumalaki ang sakit, ang pakiramdam ng kawalan ng hangin ay maaaring lumitaw kahit na sa pahinga. Ang pasyente ay dumaranas din ng mga pag-atake ng tuyong ubo sa gabi, na tinatawag na cardiac cough.
• Mga kilalang ugat sa leeg. Sa talamak na cor pulmonale, ang pasyente ay madalas na nakakaranas ng pamamaga ng mga ugat sa leeg. Hindi sila bumabalik sa kanilang normal na estado kapag humihinga o humihinga.
• Kulay asul na balat. Dahil sa kakulangan ng oxygen sa dugo at mahinang sirkulasyon, ang mga labi, paa, tainga, at kamay ay nakakakuha ng mapusyaw na asul na tint.
• . Unti-unting lumilitaw ang pamamaga at tumataas habang lumalaki ang sakit. Para sa karagdagang Huling yugto naipon ang likido lukab ng tiyan at sa baga, na nagiging sanhi ng pamamaga ng buong katawan.
• Mga paglabag sistema ng nerbiyos. Sa talamak na pulmonary heart disease, ang pagkahilo at ingay sa tainga ay sinusunod, na nauugnay din sa gutom ng oxygen ng mga tisyu.
• Tumaas na tibok ng puso, hindi regular na ritmo ng puso. Dahil ang puso ay pinalaki, hindi ito makapagbomba ng dugo ng maayos. Ang kalamnan ng puso ay nagsisimulang magkontrata nang mas aktibo, na nagiging sanhi ng mga pag-atake.

Ang mga kahihinatnan ng talamak na cor pulmonale ay maaaring maging seryoso. Ang pinaka-mapanganib ay kamatayan at biglaang pag-aresto sa puso. Kung hindi naagapan, ang katawan ay mapagod dahil sa pagkasira ng suplay ng dugo at kakulangan ng oxygen.

Ang kamatayan ay maaaring mangyari sa loob ng 2-5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Gayundin, ang mga kahihinatnan ng talamak na pulmonary heart disease ay talamak na pagpalya ng puso, iba't ibang mga pagkagambala sa ritmo ng puso, na humahantong sa isang pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Diagnosis at mga pamamaraan ng paggamot

Ang mga pamamaraan ng diagnostic ay naglalayong makilala ang sanhi ng sakit at gumawa ng diagnosis. Kinokolekta ng doktor ang anamnesis, nililinaw ang mga umiiral na sintomas at ang dalas ng kanilang paglitaw. Una sa lahat, ito ay itinalaga pangkalahatang pagsusuri dugo, biochemical na pagsusuri sa dugo, pangkalahatang pagsusuri sa ihi at pagsusuri ng gas ng dugo. Makakatulong ito na matukoy ang pagbaba ng antas ng oxygen sa dugo.

Ang electrocardiography at chest radiography ay sapilitan. Ang Spirometry at CT ay inirerekomenda bilang mga karagdagang diagnostic procedure.

Ang paggamot ay pangunahing naglalayong mapabuti ang pag-andar ng baga, bawasan ang pulmonary hypertension at gawing normal ang paggana ng kanang ventricle. Kumplikadong paggamot Ang talamak na pulmonary heart disease ay kinabibilangan ng:

1. Mga paglanghap. Sa kaso ng dysfunction ng baga at gutom sa oxygen ay inireseta inhalations na may basa-basa na hangin na may tumaas na halaga oxygen. Ang mga pamamaraan ay isinasagawa gamit ang isang maskara o nasal catheter.
2. Diet. Sa talamak na cor pulmonale, ang posibilidad ng pagbuo ng edema ay tumataas, kaya inirerekomenda na bawasan ang pagkonsumo ng table salt. Maipapayo na kumonsumo ng mas maraming protina, hibla sa anyo ng mga gulay at prutas, mga halamang gamot, mga pagkaing mayaman sa mga bitamina at microelement.
3. Katamtamang pisikal na aktibidad. Ang kapansanan sa paggana ng mga baga at puso ay hindi nagpapahintulot ng mabigat na pisikal na pagsusumikap, ngunit ang pisikal na kawalan ng aktibidad ay hindi rin maaaring maging kapaki-pakinabang. Sa kaso ng mga exacerbations, inireseta ang bed rest. Sa panahon ng pagpapatawad, ang doktor ay magrerekomenda ng mga ehersisyo upang palakasin ang katawan, pisikal na therapy.
4. Mga gamot upang mapabuti ang paggana ng bronchial. Upang linisin ang bronchi at pagbutihin ang kanilang paggana, ang mga mucolytics, expectorants at bronchodilators ay inireseta. Tumutulong sila na alisin ang uhog mula sa bronchi.
5. Mga antibiotic. Ang mga antibacterial na gamot ay inireseta kung ang sanhi ng pagkagambala sa respiratory system ay isang bacterial infection. Halimbawa, para sa tuberculosis at pneumonia, ang antibacterial therapy ay sapilitan.

Ang mga anticoagulants, cardiac glycosides, atbp. ay maaari ding inireseta. Kung hindi epektibo ang paggamot sa droga, inireseta ang kirurhiko paggamot. Halimbawa, kung mayroong isang kurbada ng dibdib, iminungkahi na itama ito gamit ang mga pamamaraan ng kirurhiko.

Prognosis at pag-iwas

Sa matinding pag-unlad ng sakit, ang pagbabala ay nakakabigo. Ang talamak na cor pulmonale ay maaaring humantong sa kapansanan at biglaang pagkamatay ng pasyente. Kahit sa maagang yugto Ang kakayahan ng pasyente na magtrabaho ay kapansin-pansing apektado. Ang pagbabala ay nagpapabuti sa napapanahong pagsusuri at paggamot ng sakit sa mga unang yugto.

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay pangunahing naglalayong bawasan ang posibilidad ng sakit sa respiratory tract. Dahil ang pinakakaraniwang sanhi ng talamak na pulmonary heart disease ay Nakakahawang sakit baga, kailangan mong palakasin ang iyong immune system at iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga virus at bacteria.

Kasama sa mga panuntunan sa pag-iwas ang:

• Pagsunod sa rehimeng trabaho at pahinga. Ang sobrang trabaho at patuloy na stress ay humahantong sa isang panghihina ng katawan at pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang regular at mahabang pagtulog (hindi bababa sa 8 oras sa isang araw) ay kinakailangan upang mapanatili ang kalusugan.
• Pagtanggi sa masamang gawi. Ang paninigarilyo, kabilang ang passive smoking, ay lalong mapanganib para sa mga baga. Ang talamak na brongkitis ay mas karaniwan sa mga naninigarilyo. Upang maprotektahan ang iyong sarili mula sa pagkakaroon ng mga sakit sa baga, kailangan mong huminto sa paninigarilyo.
• Tamang nutrisyon. Ang balanseng diyeta ay nakakatulong na gawing normal ang presyon ng dugo, palakasin ang immune system, at mapabuti ang metabolismo. Ang diyeta ay dapat magsama ng sapat na protina, taba, bitamina, mineral at mga elemento ng bakas.
• Pisikal na ehersisyo. Ang ehersisyo ay nakakatulong na palakasin ang iyong kalamnan sa puso at dagdagan ang kapasidad ng iyong baga. Gayunpaman, kung mayroon kang mga umiiral na sakit, dapat kang mag-ingat at kumunsulta sa isang doktor.
• Pag-inom ng bitamina. Ang pagkuha ng mga multivitamin complex ay nagbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang kakulangan sa bitamina at palakasin ang katawan sa tagsibol.
• Pagtigas. Ang pagpapatigas ay kinakailangan upang madagdagan proteksiyon na function katawan. Inirerekomenda ng mga Pediatrician na sanayin ang isang bata sa mga pamamaraan ng hardening mula sa maagang pagkabata, ngunit kailangan mong simulan nang paunti-unti, sanayin ang katawan sa mababang temperatura.

Higit pang impormasyon tungkol sa mga sanhi ng sakit sa lugar ng puso ay matatagpuan sa video:

Mahalaga rin mga hakbang para makaiwas ay isang napapanahong pagbisita sa doktor. Ang lahat ng mga sakit sa paghinga ay dapat gamutin kaagad at maiwasan na maging talamak.

Belarusian State Medical University

Trisvetova E.L.

Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus

Pulmonary hypertension sa bagong (2015)

Mga Rekomendasyon European Society of Cardiology

Buod. Ang mga rekomendasyon ng ESC/ERS 2015, batay sa pagsusuri ng mga pag-aaral na isinagawa mula noong paglathala ng nakaraang edisyon, ay nagbibigay-diin sa mga pangunahing probisyon ng pulmonary hypertension mula sa pananaw ng gamot na nakabatay sa ebidensya: isang pinahusay na pag-uuri ng diskarte ng doktor sa isang partikular na klinikal na sitwasyon. , isinasaalang-alang ang kinalabasan ng pasyente, ang ratio ng risk-benefit ng mga diagnostic procedure at mga produktong panggamot.

Mga keyword: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, pag-uuri, diagnosis, paggamot.

Buod. Ang mga rekomendasyon ng ESC/ERS 2015 batay sa pagsusuri ng mga pag-aaral na isinagawa mula noong paglathala ng nakaraang edisyon, ay nagha-highlight sa mga pangunahing probisyon ng pulmonary hypertension na may ebidensya na nakabatay sa gamot: isang pinahusay na doktor sa diskarte sa pag-uuri sa isang partikular na klinikal na sitwasyon, na isinasaalang-alang isaalang-alang ang kinalabasan ng sakit sa isang pasyente, ang mga panganib at benepisyo ng mga diagnostic procedure at medikal na paraan.

Mga keyword: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, pag-uuri, diagnosis, paggamot.

Ang European Society of Cardiology (ESC) Congress, na ginanap mula Agosto 29 hanggang Setyembre 2, 2015 sa London, ay puno ng mga ulat ng aksyon at pananaliksik at nag-endorso ng limang bagong mga alituntunin sa klinikal na kasanayan: pag-iwas, pagsusuri at paggamot ng infective endocarditis; ventricular arrhythmias at pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso; diagnosis at paggamot ng mga sakit na pericardial; paggamot ng mga pasyente na may talamak coronary syndrome walang ST segment displacement o elevation; diagnosis at paggamot ng pulmonary hypertension.

Sa mga rekomendasyon (2015 ESC/ERS Guidelines para sa diagnosis at paggamot ng pulmonary hypertension), na sumasaklaw sa mga problema ng pulmonary hypertension, batay sa pagsusuri ng mga pag-aaral na isinagawa mula noong inilathala ang nakaraangAng susunod na edisyon (Mga Alituntunin para sa diagnosis at paggamot ng pulmonary hypertension ESC, ERS, ISHLT, 2009), mula sa pananaw ng gamot na nakabatay sa ebidensya, ay nagpapakita ng diskarte ng doktor sa isang partikular na klinikal na sitwasyon, na isinasaalang-alang ang kinalabasan ng sakit ng pasyente, ang ratio ng risk-benefit ng mga diagnostic procedure at mga therapeutic agent.

Ang pulmonary hypertension (PH) ay isang pathophysiological na kondisyon na nagpapalubha sa kurso ng maraming sakit sa cardiovascular at respiratory.

Kahulugan at pag-uuri

Ang PH ay nasuri kapag ang averagepulmonary artery pressure (PAPm) ≥25 mm Hg. Art. sa pahinga ayon sa mga resulta ng catheterization ng kanang puso. Ang normal na PAPm sa pahinga ay 14±3 mmHg. Art. na may pinakamataas na limitasyon na 20 mmHg. Art. Ang klinikal na halaga ng PAPm ay nasa hanay na 21-24 mm Hg. Art. hindi natukoy. Sa kawalan ng malinaw na mga klinikal na palatandaan ng mga sakit na sinamahan ng PH, ang mga pasyente na may mga halaga ng PAPm sa tinukoy na agwat ay dapat na subaybayan.

Ang terminong "pulmonary arterial hypertension" Ang nsia" (PAH) ay ginagamit upang makilala ang mga grupo ng mga pasyente na may hemodynamic disturbances sa anyo ng precapillary PH, na nailalarawan sa pamamagitan ng wedge pressures (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. at pulmonary vascular resistance (PVR) >3 unit. Kahoy sa kawalan ng iba pang mga sanhi (mga sakit sa baga, talamak na thromboembolic PH, mga bihirang sakit, atbp.).

Ayon sa kumbinasyon ng PAP, PAWP, cardiac output, diastolic pressure gradient at mga halaga ng PVR na nasuri sa pahinga, ang PH ay inuri ayon sa hemodynamic na mga parameter (Talahanayan 1).

Talahanayan 1. Pag-uuri ng hemodynamic ng pulmonary hypertension

Pangalan (kahulugan)	Katangian	Klinikal na grupo (klinikal na pag-uuri)
	PAPm ≥25 mmHg Art.
Precapillary PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art.	1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH dahil sa mga sakit sa baga 4. Talamak thromboembolic PH 5. PH ng hindi kilalang pinanggalingan o na may mga multifactorial na mekanismo
Postcapillary PH Nakahiwalay postcapillary PH Pinagsamang pre- at postcapillary PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 unit Kahoy DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 unit Kahoy	2. PH na dulot ng mga sakit sa kaliwang puso 5. PH ng hindi kilalang pinanggalingan o na may mga multifactorial na mekanismo

Tandaan: PAPm - mean pulmonary artery pressure, PAWP - wedge pressure, PVR - pulmonary vascular resistance, DPG - diastolic pressure gradient (pulmonary artery diastolic pressure - mean pulmonary artery pressure).

Ang klinikal na pag-uuri ng PH ay kinabibilangan ng limang pangkat ng mga kondisyon, pinagsama ng magkatulad na pathophysiological, klinikal, hemodynamic na katangian at mga diskarte sa paggamot (Talahanayan 2).

Talahanayan 2. Klinikal na pag-uuri ng pulmonary hypertension

1. Pulmonary arterial hypertension

1.1. Idiopathic 1.2. Pamilya 1.2.1. BMPR2- mutasyon 1.2.2. Iba pang mga mutasyon 1.3. Sapilitan ng mga gamot o lason 1.4. Na nauugnay sa: 1.4.1. Mga sakit sa connective tissue 1.4.2. impeksyon sa HIV 1.4.3. Portal hypertension 1.4.4. Congenital heart defects 1.4.5. Schistosomiasis

1 ?. Pulmonary veno-occlusive disease na may/walang pulmonary capillary hemangiomatosis

1?.1. Idiopathic 1?.2. Congenital 1?.2.1.EIF2AK4- mutasyon 1?.2.2. Iba pang mga mutasyon 1?.3. Naimpluwensyahan ng mga gamot, lason o radiation 1?.4. Na nauugnay sa: 1?.4.1. Mga sakit sa connective tissue 1?. 4.2. impeksyon sa HIV

1 ??. Ang patuloy na pulmonary hypertension ng mga bagong silang

2. Pulmonary hypertension sanhi ng mga sakit sa kaliwang puso

2.1. Kaliwang ventricular systolic dysfunction 2.2. Kaliwang ventricular diastolic dysfunction 2.3. Sakit sa balbula 2.4. Congenital/acquired obstruction ng left ventricular inflow/outflow tract at congenital cardiomyopathy 2.5. Congenital/acquired pulmonary vein stenosis

3. Pulmonary hypertension na nauugnay sa mga sakit sa baga at/o hypoxemia

3.1. Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) 3.2. Mga interstitial na sakit sa baga 3.3. Iba pang mga sakit sa baga na may magkahalong restrictive at obstructive disorder 3.4. Mga karamdaman sa paghinga habang natutulog 3.5. Mga sakit na may alveolar hypoventilation 3.6. Mahabang pananatili sa kabundukan 3.7. Nauugnay sa pag-unlad ng mga sakit sa baga

4. Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension o iba pang pulmonary arterial obstruction

4.1. Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension 4.2. Iba pang pulmonary arterial obstruction 4.2.1. Angiosarcoma 4.2.2. Iba pang mga intravascular tumor 4.2.3. Arteritis 4.2.4. Congenital pulmonary arterial stenosis

5. Pulmonary hypertension ng hindi kilalang pinanggalingan o multifactorial na mekanismo

5.1. Mga sakit sa dugo: talamak na hemolytic anemia, myeloproliferative na sakit, splenectomy 5.2. Mga sistematikong sakit: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis 5.3. Mga sakit sa metaboliko: mga sakit sa pag-iimbak ng glycogen, sakit sa Gaucher, mga sakit thyroid gland 5.4. Iba pa: pulmonary tumor obstructive microangiopathy, fibrosing mediastinitis, talamak na pagkabigo sa bato (na may / walang hemodialysis), segmental pulmonary hypertension

Tandaan: BMPR2 - bone morphogenetic protein receptor, type 2, receptors para sa bone morphogenetic protein; EIF2AK4 - eukaryotic. Ang translation initiation factor-2-alpha-kinase-4 ay isang pamilya ng mga kinase na nagpo-phosphorylate sa alpha subunit ng eukaryotic translation initiation factor-2.

Epidemiologyat mga kadahilanan ng panganib para sa PH

Ang data sa paglaganap ng PH ay walang tiyak na paniniwala. Sa UK, 97 kaso ng PH ang nakita sa bawat 1 milyong populasyon; sa mga kababaihan ito ay 1.8 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Sa USA, ang age-standardized mortality rate ng mga pasyenteng may PH ay mula 4.5 hanggang 12.3 bawat 100 libong populasyon. Ang mga paghahambing na epidemiological na pag-aaral ng iba't ibang grupo ng mga pasyente na may PH ay nagpakita na ang sakit ay hindi laganap; ang pinakakaraniwang grupo ay 2 - banayad na PH, na sanhi ng mga sakit sa kaliwang puso.

Ang RAS (pangkat 1) ay bihira: ayon sa mga resulta ng pananaliksik, sa Europa mayroong 15-60 kaso bawat 1 milyong populasyon, ang saklaw sa taon ay 5-10 kaso bawat 1 milyong populasyon. Sa mga rehistro, 50% ng mga pasyente ay na-diagnose na may idiopathic, hereditary o drug-induced RAS. Kabilang sa mga sakit sa connective tissue na may kaugnay na RAS, ang pangunahing sanhi ay systemic sclerosis. Ang idiopathic RAS ay tumutukoy sa mga kalat-kalat na sakit na walang family history ng PH o isang kilalang trigger. Ito ay mas madalas na masuri sa katandaan, ang average na edad ng mga pasyente ay 50-65 taon (sa 1981 rehistro, ang average na edad ng diagnosis ay 36 taon). Ang pamamayani ng mga kababaihan sa katandaan, ayon sa mga resulta ng pananaliksik, ay nagdududa.

Talahanayan 3. Mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng pulmonary hypertension

Tandaan: * - tumaas na panganib ng patuloy na PH sa mga bagong silang mula sa mga ina na gumamit ng mga selective serotonin reuptake inhibitors; ** - mga ahente ng alkylating bilang posibleng sanhi ng pulmonary veno-occlusive disease.

Ang pagkalat ng PH sa mga pasyente ng pangkat 2 ay nagdaragdag sa paglitaw at pag-unlad ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang pagtaas ng presyon ng pulmonary artery ay napansin sa 60% ng mga pasyente na may malubhang left ventricular systolic dysfunction at sa 70% ng mga pasyente na may heart failure at napanatili ang left ventricular ejection fraction.

Sa mga sakit sa baga at/o hypoxemia (pangkat 3), ang banayad at bihirang malubhang PH ay nangyayari, pangunahin na may kumbinasyon ng emphysema at malawakang fibrosis.

Paglaganap ng PH sa talamak na thromboembolism ay 3.2 kaso bawat 1 milyong populasyon. Sa mga nakaligtas sa talamak na pulmonary embolism, ang PH ay nasuri sa 0.5-3.8% ng mga kaso.

Diagnosis ng PH

Ang diagnosis ng PH ay batay sa mga klinikal na natuklasan, kabilang ang kasaysayan, pag-unlad ng mga sintomas, at pisikal na pagsusuri. Ang isang mahalagang papel sa pagkumpirma ng diagnosis ng PH ay ibinibigay sa mga resulta ng mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik na binibigyang-kahulugan ng mga nakaranasang espesyalista. Ang diagnostic algorithm ay batay sa mga resulta na nagpapatunay o hindi kasama ang mga sakit na sinamahan ng pagbuo ng PH (mga pangkat 2-5).

Mga klinikal na palatandaan

Ang mga klinikal na sintomas ng PH ay hindi tiyak at pangunahing sanhi ng progresibong dysfunction ng kanang ventricle. Mga unang sintomas: igsi sa paghinga, pagkapagod, panghihina, pananakit ng angina sa lugar ng puso, syncope - ay nauugnay sa ehersisyo, at sa ibang pagkakataon ay nangyayari sa pahinga. Ang isang pinalaki na tiyan at pamamaga ng mga bukung-bukong ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng right ventricular heart failure.

Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga sintomas (hemoptysis, pamamalat, malayuang paghinga, angina) na nauugnay sa mga mekanikal na komplikasyon na nagreresulta mula sa abnormal na muling pamamahagi ng daloy ng dugo sa pulmonary vascular bed.

Mga pisikal na palatandaan: pulsation sa kaliwa ng sternum kasama ang parasternal line sa ikaapat na intercostal space, pagpapalaki ng kanang ventricle, sa auscultation ng puso - nadagdagan ang pangalawang tono sa pangalawang intercostal space sa kaliwa, pansystolic murmur sa kaso ng tricuspid insufficiency, Graham-Still murmur. Ang isang pagtaas sa presyon ng venous ay ipinahayag sa pamamagitan ng pulsation ng mga ugat ng leeg, ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay nabanggit - hepatomegaly, peripheral edema, ascites. Ang isang klinikal na pag-aaral ay magbubunyag ng sakit na nagdulot ng PH: COPD - "hugis-barrel" na dibdib, mga pagbabago sa distal na phalanges ng mga daliri - "drumsticks" at "watch glasses"; para sa mga interstitial na sakit sa baga - "cellophane" wheezing sa auscultation ng mga baga; na may namamana na hemorrhagic telangiectasia at systemic sclerosis - telangiectasia sa balat at mauhog lamad, mga digital na ulser at/o sclerodactyly; para sa mga sakit sa atay - palmar erythema, testicular atrophy, telangiectasia, atbp.

Instrumental pamamaraan ng pananaliksik

Ang mga resulta ng electrocardiography ay nagpapatunay sa diagnosis, ngunit huwag ibukod ito, sa kawalan ng mga pagbabago sa pathological sa ECG.Sa matinding PH, ang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, "pulmonary" P, ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy (sensitivity - 55%, specificity - 70%), right bundle branch block, pagpapahaba ng QT interval ay lilitaw. Ang cardiac arrhythmias (supraventricular extrasystole, atrial flutter o fibrillation), nagpapalubha ng hemodynamic disturbances at nag-aambag sa pag-unlad ng pagpalya ng puso, ay madalas na nabanggit.

Sa chest x-ray, 90% ng mga kaso ng idiopathic pulmonary arterial hypertension Ang mga pagbabago sa katangian ay ipinahayag: pagpapalawak ng mga pangunahing sanga ng pulmonary artery, kaibahan sa pag-ubos ng peripheral pulmonary pattern, pagpapalaki ng kanang puso (mga huling yugto). Ang pagsusuri sa X-ray ay nakakatulong sa differential diagnosis ng PH, dahil ang mga palatandaan ng mga sakit sa baga (pangkat 3), na katangian ng arterial at venous hypertension, ay ipinahayag. Ang antas ng PH ay hindi nauugnay sa antas ng mga pagbabago sa radiographic.

Kapag pinag-aaralan ang pag-andar ng panlabas na paghinga komposisyon ng ania at gas arterial na dugo matukoy ang kontribusyon ng mga sakit ng respiratory tract at lung parenchyma sa pagbuo ng PH. Ang mga pasyente na may pulmonary arterial hypertension ay may banayad hanggang katamtamang pagbaba sa dami ng baga, depende sa kalubhaan ng sakit, at normal o bahagyang nabawasan ang lung diffusion capacity para sa carbon monoxide (DLCO). Mababang halaga ng DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Sa COPD at mga interstitial na sakit sa baga, ang mga pagbabago sa komposisyon ng gas ng arterial blood ay kinabibilangan ng pagbaba sa PaO 2 at pagtaas ng PaCO 2 . Sa kumbinasyon ng pulmonary emphysema at pulmonary fibrosis, posible na makakuha ng pseudo-normal na mga halaga ng spirometry; ang pagbaba sa mga halaga ng DLCO ay magpahiwatig ng isang paglabag sa functional na estado ng mga baga.

Isinasaalang-alang ang makabuluhang pagkalat ng PH (70-80%) na may nocturnal hypoxemia at central obstructive sleep apnea, oximetry o polysomnography ay kinakailangan upang linawin ang diagnosis.

Paggamit ng transthoracic echocardiography-tinatasa ng mga graph ang kondisyon ng kalamnan ng puso at mga silid ng puso upang matukoy ang hypertrophy at dilatation ng mga kanang silid ng puso, masuri ang patolohiya ng myocardium at valvular apparatus, at mga hemodynamic disorder (Talahanayan 4). Ang pagtatasa ng tricuspid regurgitation at mga pagbabago sa diameter ng inferior vena cava sa panahon ng respiratory maneuvers ay isinasagawa sa isang Doppler study upang kalkulahin ang ibig sabihin ng systolic pressure sa pulmonary artery. Ang transthoracic echocardiography ay hindi sapat upang hatulan ang banayad o asymptomatic na PH dahil sa mga hindi tumpak na pamamaraan ng pag-aaral at mga indibidwal na katangian ng mga pasyente. Sa isang klinikal na konteksto, ang mga natuklasan ng echocardiographic ay mahalaga para sa pagpapasya kung magsasagawa ng cardiac catheterization.

Talahanayan 4. Mga tampok na echocardiographic na nagpapahiwatig ng PH (bilang karagdagan sa mga pagbabago sa bilis ng tricuspid regurgitation)

Ventricles ng puso	Pulmonary artery	Mababang vena cava at kanang atrium
Kanan ventricle/kaliwang ventricle basal diameter ratio >1.0	Pagpapabilis ng pag-agos mula sa kanang ventricle< 105 мс at/o midsystolic notch	Inferior vena cava diameter >21 mm na may nabawasan na pagbagsak ng inspiratory
Pag-alis ng interventricular septum (left ventricular eccentricity index>1.1 sa systole at/o diastole)	Maagang bilis diastolic pulmonary regurgitation >2.2 m/s	parisukat sa kanan atria >18 cm 2
	Pulmonary artery diameter >25 mm

Upang makakuha ng mas detalyadong larawan ng mga pagbabago sa istruktura sa puso at mga hemodynamic disorder, ang transesophageal echocardiography ay ginaganap, paminsan-minsan ay may kaibahan.

Sa kaso ng pinaghihinalaang thromboembolic PH, isang ventilation-perfusion scan ng mga baga ay kinakailangan (sensitivity - 90-100%, specificity - 94-100%). Sa kaso ng RAS, ang mga resulta ng ventilation-perfusion scan ay maaaring normal o may maliit na non-segmental peripheral perfusion defect, na matatagpuan din sa pulmonary veno-occlusive disease. Ang mga bagong teknolohiya ng pananaliksik ay lumitaw, tulad ng three-dimensional magnetic resonance imaging, kung saan ang mga pag-aaral ng perfusion ay kasing kaalaman ng ventilation-perfusion scanning ng mga baga.

Paraan ng computed tomography mataas na resolution na may contrasting ng pulmonary vessels ay nagpapahintulot sa iyo na makakuha mahalagang impormasyon tungkol sa kondisyon ng parenkayma at vascular bed ng baga, puso at mediastinum. Ang pagpapalagay ng PH ay babangon kung ang mga mataas na tiyak na mga palatandaan ay napansin: dilation ng pulmonary artery diameter ≥29 mm, ratio ng diameter ng pulmonary artery sa ascending aorta ≥1.0, ratio ng segmental bronchial arteries >1:1 sa tatlo hanggang apat na lobe. Ang pamamaraan ay nagbibigay-kaalaman sa kaugalian d at diagnostics ng PH na nabuo dahil sa pinsala sa pulmonary parenchyma na dulot ng pulmonary emphysema, interstitial lung disease, upang pumili ng surgical treatment tactics para sa talamak na thromboembolism, vasculitis at arteriovenous malformations.

Ang magnetic resonance imaging ng puso ay tumpak at lubos na nagagawa at ginagamit para sa noninvasive na pagtatasa ng right ventricle, morpolohiya at paggana nito, katayuan ng daloy ng dugo kabilang ang dami ng stroke, pulmonary arterial compliance, at right ventricular mass. Sa mga pasyenteng may pinaghihinalaang PH, ang late accumulation ng gadolinium, ang pagbaba ng compliance ng pulmonary arteries at ang retrograde na daloy ng dugo ay may mataas na prognostic value sa diagnosis.

Upang makilala ang mga sakit na nagiging sanhi ng pagbuo ng PH, inirerekomenda na magsagawa ng pagsusuri sa ultrasound ng mga organo ng tiyan. Maaaring kumpirmahin ng mga resulta ng ultratunog ang pagkakaroon ng portal hypertension na nauugnay sa PH.

Isinasagawa ang right heart catheterization sa mga dalubhasang ospital upang kumpirmahin ang diagnosis ng pulmonary arterial hypertension, congenital cardiac shunt, kaliwang sakit sa puso na sinamahan ng PH, talamak na thromboembolic PH, masuri ang kalubhaan ng hemodynamic disorder, magsagawa ng mga pagsusuri para sa vasoreactivity, upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot . Isinasagawa ang pag-aaral pagkatapos matanggap ang mga resulta ng mga karaniwang pamamaraan na nagpapahiwatig ng pinaghihinalaang PH.

Vasoreactivity testing sa panahon ng right heart catheterization para matukoy ang mga pasyenteng malamang na tumugon sa mga high-dosis na calcium blockerchannels (BCC), inirerekomendang gumanap kung pinaghihinalaan ang idiopathic, hereditary o drug-associated RAS. Sa iba pang mga anyo ng RAS at PH, ang mga resulta ng pagsusulit ay kadalasang kaduda-dudang. Upang magsagawa ng pagsusuri para sa vasoreactivity, gumamit ng nitric oxide o mga alternatibong ahente - epoprostenol, adenosine, iloprost. Ang isang positibong resulta ay tinasa kung ang average na pulmonary arterial pressure ay bumaba ng ≥10 mm Hg. Art., hanggang ang ganap na halaga ng mean pulmonary arterial pressure ay ≤40 mm Hg. Art. na may/walang tumaas na cardiac output. Ang paggamit ng oral o intravenous CCBs kapag nagsasagawa ng vasoreactivity test ay hindi inirerekomenda.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay kapaki-pakinabang para sa pagpapatunay ng sakit at pagtatasa ng ilang uri ng PH lamang loob. Mga functional na pagsubok Ang paggana ng atay ay maaaring maapektuhan ng mataas na hepatic venous pressure, sakit sa atay, o paggamot sa mga endothelin receptor antagonist. Ang mga serological na pagsusuri ay isinasagawa upang masuri ang mga sakit na viral (kabilang ang HIV). Ang isang pag-aaral ng pag-andar ng thyroid gland, mga karamdaman na nangyayari sa RAS, ay isinasagawa kapag lumala ang kurso ng sakit, kinakailangan ang mga immunological na pag-aaral para sa pagsusuri ng systemic sclerosis, antiphospholipid syndrome at iba pa.

Ang pagsisiyasat sa mga antas ng N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) ay kinakailangan dahil ito ay itinuturing na isang independent risk factor sa mga pasyenteng may PH.

Ang molecular genetic diagnosis ay isinasagawa kung ang isang sporadic o familial na anyo ng pulmonary arterial hypertension ay pinaghihinalaang (pangkat 1).

Ang diagnostic algorithm para sa PH (Figure) ay binubuo ng ilang yugto ng pananaliksik, kabilang ang mga pamamaraan na nagpapatunay sa pagpapalagay ng PH (kasaysayan, mga pisikal na natuklasan, mga resulta ng echocardiographic), na sinusundan ng mga pamamaraan na naglilinaw sa kalubhaan ng PH at mga posibleng sakit na nagdulot ng pagtaas ng presyon sa ang pulmonary artery. Sa kawalan ng mga palatandaan ng mga sakit ng mga pangkat 2-4, ang isang diagnostic na paghahanap para sa mga sakit ng pangkat 1 ay isinasagawa.

Ang klinikal na paghatol ay nananatiling susi pag-diagnose ng kondisyon ng isang pasyente na may PH. Upang masuri ang functional na kakayahan ng mga pasyente na may PH, isang 6 na minutong lakad (WW) na pagsubok at pagtatasa ng igsi ng paghinga ayon kay G. Borg (1982), pati na rin ang mga cardiopulmonary stress test na may pagtatasa ng gas exchange ay ginagamit. Ang functional classification ng PH ay isinasagawa ayon sa binagong bersyon ng classification (NYHA) ng heart failure (WHO, 1998). Ang pagkasira ng functional class (FC) ay isang nakababahala na tagapagpahiwatig ng paglala ng sakit, na nag-uudyok sa karagdagang pagsisiyasat upang linawin ang mga sanhi ng klinikal na pagkasira.

Ang pagtatasa ng panganib para sa pulmonary arterial hypertension (mataas, katamtaman, mababa) ay isinasagawa batay sa mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente (Talahanayan 5).

Talahanayan 5. Qualitative at quantitative clinical, instrumental at laboratory indicators para sa risk assessment sa pulmonary arterial hypertension

Prognostic na mga palatandaan (sa mga pagtatantya ng dami ng namamatay sa loob ng 1 taon)	Mababang panganib, <5%	Katamtamang panganib, 5-10%	Mataas na panganib, >10%
Mga klinikal na sintomas right ventricular heart failure	wala	wala	Present
Pag-unlad ng mga sintomas		Mabagal
		Mga bihirang episode	Mga umuulit na episode
Cardiopulmonary mga pagsubok sa pagkarga	Peak VO 2 >15 ml/min/kg (>65% ang hinulaang) VE/V CO 2 slope<36	Peak VO 2 11-15 ml/min/kg (35-65% dapat) VE/VCO 2 slope 36-44.9	Pinakamataas na VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Antas ng plasma NT-proBNP	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Mga resulta ng visualization (EchoCG, MRI)	lugar ng PP<18 см 2 Walang pericardial effusion	PP area 18-26 cm 2 Wala o minimal na pericardial effusion	Lugar ng PP 18 >26 cm 2 Pericardial effusion
Hemodynamics	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2.5 l/min/m 2	RAP 8-14 mmHg Art. CI 2.0-2.4 l/min/m 2	RAP >14 mmHg Art. C.I.<2,0 л/мин/м 2

Tandaan: 6MX - 6 na minutong pagsubok sa paglalakad, PP - kanang atrium, BNP - atrial natriuretic peptide, NT-proBNP - N-terminal pro-brain natriuretic peptide, VE/VCO 2 - katumbas ng bentilasyon ayon sa CO 2, RAP - kanang atrium presyon, CI - cardiac index, SvO 2 - venous blood oxygen saturation.

Kaya, sa pulmonary arterial hypertension, depende sa mga resulta ng mga inirerekomendang pagsusuri, ang pasyente ay maaaring nasa mababa, katamtaman, o mataas na panganib ng klinikal na pagkasira o kamatayan. Walang alinlangan, ang iba pang mga kadahilanan na hindi kasama sa talahanayan ay maaaring maka-impluwensya sa kurso at kinalabasan ng sakit. Gayunpaman, sa mababang panganib (ang dami ng namamatay sa loob ng isang taon ay mas mababa sa 5%), ang mga pasyente ay tinukoy bilang pagkakaroon ng hindi progresibong kurso ng sakit na may mababang FC, 6MX na pagsubok> 440 m, nang walang mga klinikal na makabuluhang palatandaan ng right ventricular dysfunction. Sa katamtaman (intermediate) na panganib (mortalidad sa loob ng 1 taon 5-10%), FC III at moderate exercise intolerance, ang mga palatandaan ng right ventricular dysfunction ay nakita. Sa mataas na panganib (mortalidad> 10%), ang pag-unlad ng sakit at mga palatandaan ng malubhang dysfunction at pagkabigo ng kanang ventricle na may class IV, ang dysfunction ng iba pang mga organo ay nasuri.

Paggamot

Ang modernong diskarte sa paggamot para sa mga pasyente na may pulmonary arterial hypertension ay binubuo ng tatlong yugto, kabilang ang mga sumusunod:

Pangkalahatan (pisikal na aktibidad, pinangangasiwaang rehabilitasyon, pagpaplano at kontrol sa panahon ng pagbubuntis, sa postmenopausal period, pag-iwas sa impeksyon, suporta sa psychosocial), suportang pangangalaga (oral anticoagulants, oxygen therapy, digoxin, diuretics) (Talahanayan 6);

	Klase	Antas ebidensya
Ang tuluy-tuloy na pangmatagalang oxygen therapy ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may RAS kapag ang arterial oxygen pressure ay mas mababa sa 8 kPa (60 mmHg)
Ang mga oral anticoagulants ay isinasaalang-alang sa mga pasyente na may RAS (idiopathic at hereditary)
Ang pagwawasto ng anemia o metabolismo ng bakal ay kinakailangan sa mga pasyente na may RAS
Ang paggamit ng ACE inhibitors, ARBs, beta blockers at ivabradine ay hindi inirerekomenda maliban sa mga kaso ng mga sakit na nangangailangan ng mga grupong ito ng mga gamot (hypertension, coronary artery disease, left ventricular heart failure)

.? paunang therapy na may mataas na dosis ng CCB sa mga pasyente na positibong tumugon sa vasoreactivity test, o sa mga gamot na inirerekomenda para sa paggamot ng pulmonary arterial hypertension sa mga may negatibong vasoreactivity test;

Sa kaso ng hindi epektibong paggamot - isang kumbinasyon ng mga inirerekomendang gamot, paglipat ng baga.

Ang mga oral anticoagulants ay inireseta dahil sa mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng vascular thrombotic sa mga pasyente na may RAS. Ang katibayan ng pagiging epektibo ay nakuha mula sa isang sentro. Ang lugar ng mga bagong oral anticoagulants sa RAS ay hindi tiyak.

Ang diuretics ay ipinahiwatig para sa decompensated heart failure na may fluid retention sa isang pasyente na may RAS. Walang mga random na klinikal na pag-aaral sa paggamit ng diuretics sa RAS, gayunpaman, ang reseta ng mga gamot ng pangkat na ito, pati na rin ang mga antagonist ng aldosteron, ay isinasagawa ayon sa mga rekomendasyon para sa paggamot ng pagpalya ng puso.

Ang oxygen therapy ay kinakailangan para sa mga pasyente na may arterial hypoxemia habang nagpapahinga.

Pinapataas ng Digoxin ang cardiac outputoc kapag pinangangasiwaan bilang bolus sa mga pasyenteng may idiopathic RAS, ang pagiging epektibo nito kapag pinangangasiwaan ng pangmatagalan ay hindi alam. Walang alinlangan, ang digoxin ay kapaki-pakinabang para sa pagbabawas ng rate ng puso sa supraventricular tachyarrhythmias.

Tungkol sa ACE inhibitors, ARBs, beta blockers at ivabradine, walang nakakumbinsi na data sa pangangailangan para sa kanilang paggamit at kaligtasan sa RAS.

Ang kakulangan sa iron ay nangyayari sa 43% ng mga pasyente na may idiopathic RAS, 46% ng mga pasyente na may systemic sclerosis at RAS, at 56% ng mga pasyente na may Eisenmenger syndrome. Ang mga paunang resulta ay nagpapahiwatig na ang kakulangan sa iron ay nauugnay sa pagbaba ng kapasidad ng ehersisyo at posibleng mas mataas na dami ng namamatay, na independiyente sa pagkakaroon at kalubhaan ng anemia. Inirerekomenda ang pagsisiyasat upang matukoy ang mga sanhi ng kakulangan sa iron at replacement therapy (mas mabuti ang intravenous) sa mga pasyenteng may RAS.

Tukoy na panggamot T therapy(Talahanayan 7)

Gamot, paraan ng pangangasiwa			Klase, antas ng ebidensya
					FC III
Mga blocker ng channel ng calcium
Endothelin receptor antagonists
Inhibitor phosphodiesterase-5
Pampasigla guanylate cyclase
prostacyclin
Agonist ng receptor prostacyclin

Ang isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may idiopathic RAS na nagpositibo sa vasoreactivity sa panahon ng karanasan sa right heart catheterization ay nakikinabang mula sa BCC na may pangmatagalang paggamot. Ang mga nai-publish na pag-aaral ay kadalasang gumagamit ng nifedipine, diltiazem at, na may mas kaunting klinikal na epekto, amlodipine. Ang pagpili ng gamot ay nakatuon sa paunang tibok ng puso ng pasyente, sa kaso ng kamag-anak na bradyPara sa cardia, ginagamit ang nifedipine o amlodipine; para sa tachycardia, ginagamit ang diltiazem. Ang pang-araw-araw na dosis ng CCB para sa idiopathic RAS ay mataas: nifedipine 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipine 20 mg. Ang paggamot ay nagsisimula sa mga maliliit na dosis, unti-unting tumataas sa matitiis na maximum na inirerekomendang dosis ng gamot, na sinusubaybayan ang pagiging epektibo ng therapy pagkatapos ng 3-4 na buwan.

Ang vasodilating effect ng CCBs ay walang kapaki-pakinabang na pangmatagalang epekto sa RAS na dulot ng connective tissue disease, HIV, portopulmonary hypertension, at veno-occlusive disease.

Ang mga endothelin receptor blocker ay inireseta dahil sa ilang pag-activate ng endothelin system sa mga pasyente na may RAS, bagaman hindi pa alam kung ang sakit ay sanhi o sanhi ng pagtaas ng aktibidad ng endothelin. Ang mga gamot (ambrisentan, bosentan, macitentan) ay may vasoconstrictor at mitogenic na epekto sa pamamagitan ng pagbubuklod sa dalawang isoform ng mga receptor sa makinis na mga selula ng kalamnan ng mga pulmonary vessel, endothelin type A at B receptors.

Ang mga Phosphodiesterase-5 (PDE-5) inhibitors (sildenafil, tadalafil, vardenafil) at guanylate cyclase stimulators (riociguat) ay nagpapakita ng vasodilating at antiproliferative effect, may positibong epekto sa hemodynamics, at nagpapataas ng exercise tolerance sa pangmatagalang paggamot ng mga pasyenteng may RAS .

Ang paggamit ng prostacyclin analogues at prostacyclin receptor agonists (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) ay batay sa modernong pag-unawa sa mga mekanismo ng pag-unlad ng RAS. Kapaki-pakinabang na epekto ng ana Ang aktibidad ng Prostacyclin ay dahil sa pagsugpo ng platelet aggregation, cytoprotective at antiproliferative effect. Ang mga paghahanda mula sa pangkat ng mga analogue ng prostacyclin ay nagpapabuti sa pagpapaubaya sa ehersisyo (beroprost); mapabuti ang kurso ng sakit, dagdagan ang pagpapaubaya sa ehersisyo, impluwensyahan ang hemodynamics sa idiopathic RAS at PH na nauugnay sa systemic sclerosis, at bawasan ang dami ng namamatay sa idiopathic RAS (epoprostenolol, treprostenil).

Kung ang monotherapy para sa RAS ay hindi epektibo, ang isang kumbinasyon ng mga kinatawan ng dalawa o higit pang mga klase ng mga partikular na gamot na nakakaapekto sa iba't ibang mga pathogenetic na link sa pag-unlad ng sakit ay ginagamit nang sabay-sabay. Ang kumbinasyong therapy, depende sa kondisyon ng pasyente at pangkat ng PH, ay ginagamit sa simula ng paggamot o sunud-sunod, na nagrereseta ng mga gamot nang sunud-sunod.

Bilang karagdagan sa mga pangkalahatang rekomendasyon, suporta at tiyak na therapy, ang paggamot sa mga pasyente na may RAS kapag ang mga medikal na pamamaraan ay hindi epektibo ay isinasagawa gamit ang mga pamamaraan ng kirurhiko (balloon atrial septostomy, veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation, lung transplantation o heart-lung complex).

Ang paggamot sa mga komplikasyon na nagmula sa RAS ay isinasagawa ayon sa mga rekomendasyong binuo para sa mga partikular na sitwasyon.

Summarizing ng isang maikling pagsusuri ng mga bagong rekomendasyon para sa diagnosis at paggamot ng pulmonary hypertension, kumpara sa nakaraang edisyon (2009), maaari nating tandaan ang pagpapasimple ng klinikal na pag-uuri, ang pagpapakilala ng mga bagong parameter ng hemodynamics at pulmonary vascular resistance sa kahulugan ng post-capillary PH at RAS, mga pagsulong sa genetic diagnosis ng mga kondisyon, ang ibang isa ay iminungkahi ng systematization ng mga kadahilanan ng panganib, pinahusay na diagnostic algorithm, ipinakita ang mga pag-unlad para sa pagtatasa ng kalubhaan at panganib ng RAS, mga bagong algorithm ng paggamot.

Mga sanggunian

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Guidelines para sa diagnosis at paggamot ng pulmonary hypertension / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Magagamit sa: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Mga internasyonal na pagsusuri: klinikal na kasanayan at kalusugan. - 2016. - No. 2. - P.52-68.

Pansin! Ang artikulo ay naka-address sa mga medikal na espesyalista. Ang muling pag-print ng artikulong ito o ang mga fragment nito sa Internet nang walang hyperlink sa pinagmulan ay itinuturing na isang paglabag sa copyright.