High pulmonary hypertension ICD 10. Pulmonary hypertension

sa pahinga at higit sa 30 mm Hg. Art. sa ilalim ng pagkarga.

Secondary pulmonary hypertension: Mga sanhi

Etiology

Pathogenesis

Secondary pulmonary hypertension: Mga palatandaan, sintomas

Mga klinikal na pagpapakita

Pangalawang pulmonary hypertension: Diagnosis

Mga diagnostic

X-ray ng mga organo ng dibdib. Mahalaga para sa pagtukoy ng mga sakit na parenchymal ng baga. Nagbibigay-daan upang matukoy ang dilation ng trunk ng pulmonary artery at ang mga ugat ng baga. Ang dilation ng kanang pababang sanga ng pulmonary artery ay higit sa 16– 20 mm.

ECG Hindi ibinubukod ng isang normal na ECG ang pulmonary hypertension P - pulmonale Paglihis ng EOS sa kanan Mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy (mataas na R wave sa lead V1–3 at malalim na S wave sa lead V5–6) Mga palatandaan ng blockade ng right bundle sangay.

Ang ventilation-perfusion lung scintigraphy ay mahalaga para sa pag-diagnose ng pulmonary embolism.

Jugular venography High-amplitude wave A na may compensated hypertrophy ng right ventricle High-amplitude wave V na may right ventricular failure.

Pagsusuri sa function ng pulmonary Nabawasan ang kapasidad ng paggana ng mga baga Ang mga pagbabago sa ratio ng bentilasyon/perfusion ay nagmumungkahi ng embolism ng proximal pulmonary arteries.

Mahalaga ang cardiac catheterization para sa diagnosis ng left ventricular dysfunction at mga depekto sa puso, pati na rin para sa direktang pagsukat ng presyon sa mga pulmonary vessel. Ang pulmonary artery pressure (PAP) ay tumaas Normal ang pulmonary artery wedge pressure (PAP) o tumaas na Pulmonary vascular resistance (PVR) ay kinakalkula gamit ang formula ni Wood: [PVR = (PAPavg - PAP)/CO], kung saan ang CO ay cardiac output. Tinutukoy ng SLS ang kalubhaan ng pulmonary hypertension: banayad - 2-5 mga yunit, katamtaman - 5-10 mga yunit, malubhang - higit sa 10 mga yunit.

Biopsy sa atay - kung pinaghihinalaan ang cirrhosis.

Pangalawang pulmonary hypertension: Mga paraan ng paggamot

Paggamot

ICD-10. I28. 8 Iba pang tinukoy na mga sakit sa pulmonary vascular

Nakatulong ba sa iyo ang artikulong ito? Oo - 1 Hindi - 0 Kung ang artikulo ay naglalaman ng isang error Mag-click dito 1850 Rating:

Mag-click dito upang magdagdag ng komento sa: Secondary pulmonary hypertension (Mga sakit, paglalarawan, sintomas, katutubong recipe at paggamot)

Iba pang mga anyo ng pulmonary heart failure (I27)

Upang ipahiwatig ang pinagbabatayan ng sakit, gumamit ng karagdagang code, kung kinakailangan.

Hindi kasama ang: Eisenmenger's defect (Q21.8)

Talamak na sakit sa puso na pinagmulan ng baga

Cor pulmonale (talamak) NOS

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Iba pang pangalawang pulmonary hypertension

Kahulugan at pangkalahatang impormasyon [baguhin]

Pangalawang pulmonary hypertension

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Etiology: congenital heart defects, collagenosis, undissolved thrombus sa pulmonary artery, matagal na pagtaas ng presyon sa kaliwang atrium, hypoxemia, COPD.

Pathological anatomy: kapareho ng para sa pangunahing pulmonary hypertension. Ang trombosis at iba pang mga pagbabago sa mga ugat ng baga ay nangyayari.

Pathogenesis: kapareho ng para sa pangunahing pulmonary hypertension. Sa COPD, isang makabuluhang papel ang ginagampanan ng pagbawas sa dami ng pulmonary parenchyma. Sa collagenosis - vasculitis ng pulmonary arteries.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Mga klinikal na pagpapakita: kapareho ng para sa pangunahing pulmonary hypertension. Sa PE, ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng pulmonary hypertension ay ang paglaki ng isang undissolved thrombus, at hindi paulit-ulit na PE.

Iba pang pangalawang pulmonary hypertension: Diagnosis[baguhin]

Upang masuri ang mga sakit sa baga ng parenchymal - radiography o CT scan ng dibdib, mga functional na pag-aaral ng mga baga. Upang masuri ang pulmonary embolism, ginagamit ang ventilation-perfusion lung scintigraphy. Para ma-diagnose ang left ventricular dysfunction, left-to-right shunt, mitral stenosis - EchoCG at cardiac catheterization. Upang ibukod ang cirrhosis ng atay, na maaaring humantong sa pangalawang pulmonary hypertension, tinutukoy ang pag-andar ng atay.

Differential diagnosis[baguhin]

Iba pang pangalawang pulmonary hypertension: Paggamot[baguhin]

COPD. Taunang pagbabakuna laban sa influenza at pneumococcal infection, aktibong paggamot ng mga impeksyon sa baga. Ang mga sumusunod na gamot ay inireseta din:

A. Ang batayan ng paggamot ay oxygen at diuretics. Para sa bronchospasm - bronchodilators, kung minsan ay pinagsama sa corticosteroids;

b. ang pagiging epektibo ng anticoagulants ay hindi pa napatunayan;

V. dahil sa panganib ng arrhythmogenic effect, ang digoxin ay karaniwang hindi ginagamit, maliban sa mga kaso ng decompensated right ventricular failure;

d.Dapat na iwasan ang empiric na paggamit ng mga vasodilator. Ang mga kaltsyum antagonist ay maaaring sugpuin ang hypoxic vasoconstriction ng pulmonary arterioles, na nagpapalala sa mga imbalances ng bentilasyon-perfusion at sa gayon ay nagpapataas ng hypoxemia.

Iba pang mga dahilan: collagenosis; congenital heart defects; TELA; mga interstitial na sakit sa baga. Ang mga pangkalahatang hakbang ay kapareho ng para sa COPD (tingnan ang Kabanata 18, talata III.B.2). Una sa lahat, ang pinagbabatayan na sakit ay ginagamot (immunosuppressants para sa collagenosis, valvuloplasty o valve replacement para sa mitral stenosis, embolectomy para sa thromboembolism ng malalaking sanga ng pulmonary artery, surgical correction para sa congenital heart defects). Paggamot sa droga:

A. anticoagulants, digoxin, diuretics, oxygen - tulad ng para sa pangunahing pulmonary hypertension. Sa congenital heart defects na may right-to-left shunting, ang oxygen ay hindi epektibo;

b. Ang mga positibong resulta ng pagsusuri para sa reversibility ng pulmonary hypertension (tingnan ang Kabanata 18, talata III.B.1.e) ay nangyayari sa mas mababa sa 5% ng mga kaso.

Kurso ng sakit sa kawalan ng paggamot

Ang right ventricular failure ay umuunlad. Ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay kapwa sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit at sa hemodynamics.

Pulmonary hypertension pangalawang ICD code 10

Pulmonary hypertension syndrome

Ang pagtaas ng presyon sa pulmonary capillary system (pulmonary hypertension, hypertension) ay kadalasang pangalawang sakit na hindi direktang nauugnay sa pinsala sa vascular. Ang mga pangunahing kondisyon ay hindi pa sapat na pinag-aralan, ngunit ang papel ng mekanismo ng vasoconstrictor, pampalapot ng arterial wall, at fibrosis (tissue compaction) ay napatunayan.

Alinsunod sa ICD-10 (International Classification of Diseases), tanging ang pangunahing anyo ng patolohiya ay naka-code bilang I27.0. Ang lahat ng pangalawang sintomas ay idinagdag bilang mga komplikasyon sa pinagbabatayan na malalang sakit.

Ang ilang mga tampok ng suplay ng dugo sa mga baga

Ang mga baga ay may dobleng suplay ng dugo: isang sistema ng arterioles, capillaries at venule ay kasama sa gas exchange. At ang tissue mismo ay tumatanggap ng nutrisyon mula sa bronchial arteries.

Ang pulmonary artery ay nahahati sa kanan at kaliwang trunks, pagkatapos ay sa mga sanga at lobar vessel na malaki, katamtaman at maliit na kalibre. Ang pinakamaliit na arterioles (bahagi ng capillary network) ay may diameter na 6-7 beses na mas malaki kaysa sa systemic circulation. Ang kanilang makapangyarihang mga kalamnan ay may kakayahang makitid, ganap na isara o palawakin ang arterial bed.

Sa pagpapaliit, tumataas ang paglaban sa daloy ng dugo at tumataas ang panloob na presyon sa mga sisidlan; binabawasan ng pagpapalawak ang presyon at binabawasan ang puwersa ng paglaban. Ang paglitaw ng pulmonary hypertension ay nakasalalay sa mekanismong ito. Ang kabuuang network ng mga pulmonary capillaries ay sumasaklaw sa isang lugar na 140 m2.

Ang mga ugat ng pulmonary circle ay mas malawak at mas maikli kaysa sa mga nasa paligid ng sirkulasyon. Ngunit mayroon din silang malakas na layer ng kalamnan at nakakaimpluwensya sa pagbomba ng dugo patungo sa kaliwang atrium.

Paano kinokontrol ang presyon sa mga pulmonary vessel?

Ang dami ng presyon ng dugo sa mga pulmonary vessel ay kinokontrol ng:

• mga receptor ng pressor sa vascular wall;
• mga sanga ng vagus nerve;
• sympathetic nerve.

Ang mga malawak na receptor zone ay matatagpuan sa malaki at katamtamang laki ng mga arterya, sa mga sumasanga na punto, at sa mga ugat. Ang arterial spasm ay humahantong sa kapansanan sa oxygen saturation ng dugo. At ang tissue hypoxia ay nagtataguyod ng pagpapalabas ng mga sangkap sa dugo na nagpapataas ng tono at nagiging sanhi ng pulmonary hypertension.

Ang pangangati ng vagus nerve fibers ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tissue ng baga. Ang sympathetic nerve, sa kabaligtaran, ay nagdudulot ng vasoconstrictor effect. Sa normal na kondisyon, balanse ang kanilang pakikipag-ugnayan.

Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ng presyon sa pulmonary artery ay tinatanggap bilang pamantayan:

• systolic (itaas na antas) - mula 23 hanggang 26 mm Hg;
• diastolic - mula 7 hanggang 9.

Ang pulmonary arterial hypertension, ayon sa mga internasyonal na eksperto, ay nagsisimula sa itaas na antas - 30 mmHg. Art.

Mga salik na nagdudulot ng hypertension sa sirkulasyon ng baga

Ang mga pangunahing kadahilanan ng patolohiya, ayon sa pag-uuri ng V. Parin, ay nahahati sa 2 subtypes. Kasama sa mga functional na kadahilanan ang:

• constriction ng arterioles bilang tugon sa mababang antas ng oxygen at mataas na konsentrasyon ng carbon dioxide sa inhaled air;
• pagtaas sa minutong dami ng dumadaan na dugo;
• nadagdagan ang intrabronchial pressure;
• nadagdagan ang lagkit ng dugo;
• kaliwang ventricular failure.

Kabilang sa mga anatomikal na kadahilanan ang:

• kumpletong obliteration (pagharang ng lumen) ng mga daluyan ng dugo sa pamamagitan ng isang thrombus o embolus;
• may kapansanan sa pag-agos mula sa zonal veins dahil sa kanilang compression dahil sa aneurysm, tumor, mitral stenosis;
• mga pagbabago sa sirkulasyon ng dugo pagkatapos ng operasyon sa pagtanggal ng baga.

Ano ang nagiging sanhi ng pangalawang pulmonary hypertension?

Ang pangalawang pulmonary hypertension ay nangyayari dahil sa mga kilalang malalang sakit ng baga at puso. Kabilang dito ang:

• talamak na nagpapaalab na sakit ng bronchi at tissue ng baga (pneumosclerosis, emphysema, tuberculosis, sarcoidosis);
• thoracogenic pathology na lumalabag sa istraktura ng dibdib at gulugod (sakit ni Bechterew, mga kahihinatnan ng thoracoplasty, kyphoscoliosis, Pickwick's syndrome sa mga taong napakataba);
• mitral stenosis;
• congenital heart defects (halimbawa, patent ductus arteriosus, "windows" sa interatrial at interventricular septum);
• mga bukol ng puso at baga;
• mga sakit na sinamahan ng thromboembolism;
• vasculitis sa lugar ng pulmonary arteries.

Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing hypertension?

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay tinatawag ding idiopathic, isolated. Ang pagkalat ng patolohiya ay 2 tao bawat 1 milyong naninirahan. Ang mga tiyak na dahilan ay nananatiling hindi malinaw.

Ito ay itinatag na ang mga kababaihan ay bumubuo ng 60% ng mga pasyente. Ang patolohiya ay napansin kapwa sa pagkabata at sa katandaan, ngunit ang average na edad ng mga natukoy na pasyente ay 35 taon.

Sa pagbuo ng patolohiya, 4 na mga kadahilanan ang mahalaga:

Ang papel na ginagampanan ng mutating bone protein gene, angioproteins, ang kanilang impluwensya sa synthesis ng serotonin, at nadagdagan ang pamumuo ng dugo dahil sa pagharang ng mga anticoagulant na kadahilanan ay naitatag.

Ang isang espesyal na papel ay ibinibigay sa impeksyon sa herpes virus type 8, na nagiging sanhi ng mga pagbabago sa metabolic na humahantong sa pagkasira ng mga arterial wall.

Ang resulta ay hypertrophy, pagkatapos ay pagpapalawak ng cavity, pagkawala ng tamang ventricular tone at pag-unlad ng pagkabigo.

Iba pang mga sanhi at kadahilanan ng hypertension

Maraming sanhi at sugat na maaaring magdulot ng hypertension sa pulmonary circle. Ang ilan sa mga ito ay kailangang i-highlight.

Kabilang sa mga talamak na sakit:

• respiratory distress syndrome sa mga matatanda at bagong panganak (nakakalason o autoimmune na pinsala sa mga lamad ng respiratory lobes ng tissue ng baga, na nagiging sanhi ng kakulangan ng surfactant substance sa ibabaw nito);
• malubhang nagkakalat na pamamaga (pnumonitis), na nauugnay sa pagbuo ng isang napakalaking reaksiyong alerhiya sa mga inhaled na amoy ng pintura, pabango, at mga bulaklak.

Sa kasong ito, ang pulmonary hypertension ay maaaring sanhi ng pagkain, gamot at mga remedyo ng mga tao.

Ang pulmonary hypertension sa mga bagong silang ay maaaring sanhi ng:

• patuloy na sirkulasyon ng pangsanggol;
• meconium aspiration;
• diaphragmatic hernia;
• pangkalahatang hypoxia.

Sa mga bata, ang hypertension ay itinataguyod ng pinalaki na tonsils.

Pag-uuri ayon sa likas na katangian ng daloy

Maginhawa para sa mga clinician na hatiin ang hypertension sa mga pulmonary vessel ayon sa tiyempo ng pag-unlad sa mga talamak at talamak na anyo. Ang ganitong pag-uuri ay nakakatulong na "pagsamahin" ang mga pinakakaraniwang sanhi at klinikal na kurso.

Ang talamak na hypertension ay nangyayari dahil sa:

• paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
• malubhang katayuan ng asthmaticus;
• respiratory distress syndrome;
• biglaang kaliwang ventricular failure (dahil sa myocardial infarction, hypertensive crisis).

Ang talamak na kurso ng pulmonary hypertension ay sanhi ng:

• nadagdagan ang daloy ng dugo sa baga;
• pagtaas ng paglaban sa maliliit na sisidlan;
• nadagdagan ang presyon sa kaliwang atrium.

Ang isang katulad na mekanismo ng pag-unlad ay tipikal para sa:

• mga depekto ng interventricular at interatrial septum;
• patent ductus arteriosus;
• sakit sa mitral valve;
• paglaganap ng myxoma o thrombus sa kaliwang atrium;
• unti-unting decompensation ng talamak na kaliwang ventricular failure, halimbawa, na may ischemic disease o cardiomyopathies.

Ang mga sumusunod na sakit ay humantong sa talamak na pulmonary hypertension:

• hypoxic nature - lahat ng obstructive na sakit ng bronchi at baga, matagal na kakulangan ng oxygen sa altitude, hypoventilation syndrome na nauugnay sa mga pinsala sa dibdib, mekanikal na paghinga;
• mekanikal (nakakaharang) pinagmulan, na nauugnay sa pagpapaliit ng mga arterya - reaksyon sa mga gamot, lahat ng mga variant ng pangunahing pulmonary hypertension, paulit-ulit na thromboembolism, mga sakit sa connective tissue, vasculitis.

Klinikal na larawan

Lumilitaw ang mga sintomas ng pulmonary hypertension kung ang presyon sa pulmonary artery ay tumaas ng 2 beses o higit pa. Ang mga pasyente na may hypertension sa pulmonary circle ay napapansin:

• igsi ng paghinga, na lumalala sa pisikal na aktibidad (maaaring bumuo sa paroxysms);
• pangkalahatang kahinaan;
• bihirang pagkawala ng kamalayan (kumpara sa mga sanhi ng neurological na walang mga kombulsyon at hindi sinasadyang pag-ihi);
• paroxysmal chest pains, katulad ng angina pectoris, ngunit sinamahan ng isang pagtaas sa igsi ng paghinga (ipinapaliwanag ng mga siyentipiko sa pamamagitan ng isang reflex na koneksyon sa pagitan ng pulmonary at coronary vessels);
• ang admixture ng dugo sa plema kapag ang pag-ubo ay katangian ng makabuluhang pagtaas ng presyon (na nauugnay sa pagpapalabas ng mga pulang selula ng dugo sa interstitial space);
• Ang pamamaos ay napansin sa 8% ng mga pasyente (sanhi ng mekanikal na compression ng paulit-ulit na nerve sa kaliwa ng dilated pulmonary artery).

Ang pag-unlad ng decompensation bilang isang resulta ng pulmonary heart failure ay sinamahan ng sakit sa kanang hypochondrium (pag-uunat ng atay), pamamaga sa mga paa at binti.

Kapag sinusuri ang isang pasyente, binibigyang pansin ng doktor ang mga sumusunod:

• isang asul na tint sa mga labi, daliri, tainga, na tumitindi habang ang igsi ng paghinga ay nagiging mas malala;
• ang sintomas ng "drum" na mga daliri ay nakikita lamang sa mga pangmatagalang nagpapaalab na sakit at mga depekto;
• mahina ang pulso, bihira ang arrhythmias;
• ang presyon ng dugo ay normal, na may posibilidad na bumaba;
• Ang palpation sa epigastric zone ay ginagawang posible upang matukoy ang pagtaas ng mga impulses ng hypertrophied right ventricle;
• Sa auscultation, ang isang accentuating pangalawang tunog sa pulmonary artery ay naririnig, at isang diastolic murmur ay posible.

Ang kaugnayan ng pulmonary hypertension na may patuloy na mga sanhi at ilang mga sakit ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga variant sa klinikal na kurso.

Portopulmonary hypertension

Ang pulmonary hypertension ay humahantong sa isang sabay-sabay na pagtaas sa portal vein pressure. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring magkaroon o hindi magkaroon ng cirrhosis ng atay. Sinasamahan nito ang mga malalang sakit sa atay sa 3-12% ng mga kaso. Ang mga sintomas ay hindi naiiba sa mga nakalista. Ang pamamaga at bigat sa hypochondrium sa kanan ay mas malinaw.

Pulmonary hypertension na may mitral stenosis at atherosclerosis

Ang sakit ay nag-iiba sa kalubhaan. Ang mitral stenosis ay nag-aambag sa paglitaw ng mga atherosclerotic lesyon ng pulmonary artery sa 40% ng mga pasyente dahil sa pagtaas ng presyon sa pader ng daluyan. Ang mga functional at organic na mekanismo ng hypertension ay pinagsama.

Ang makitid na kaliwang atrioventricular na daanan sa puso ay ang "unang hadlang" sa daloy ng dugo. Kung mayroong pagkipot o pagbara ng mga maliliit na sisidlan, ang isang "pangalawang hadlang" ay nabuo. Ipinapaliwanag nito ang kabiguan ng operasyon upang maalis ang stenosis sa paggamot ng sakit sa puso.

Sa pamamagitan ng catheterization ng mga silid ng puso, ang mataas na presyon sa loob ng pulmonary artery ay nakita (150 mm Hg pataas).

Ang mga pagbabago sa vascular ay umuunlad at nagiging hindi maibabalik. Ang mga atherosclerotic plaque ay hindi lumalaki sa malalaking sukat, ngunit sapat ang mga ito upang paliitin ang maliliit na sanga.

Puso ng baga

Kasama sa terminong "cor pulmonale" ang isang kumplikadong sintomas na sanhi ng pinsala sa tissue ng baga (pulmonary form) o pulmonary artery (vascular form).

Mayroong mga pagpipilian sa daloy:

1. talamak - tipikal para sa pulmonary artery embolization;
2. subacute - bubuo na may bronchial hika, carcinomatosis sa baga;
3. talamak - sanhi ng emphysema, isang functional spasm ng mga arterya, nagiging isang organikong pagpapaliit ng arterya, katangian ng talamak na brongkitis, pulmonary tuberculosis, bronchiectasis, madalas na pneumonia.

Ang pagtaas ng paglaban sa mga sisidlan ay naglalagay ng isang binibigkas na pagkarga sa kanang puso. Ang pangkalahatang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa myocardium. Ang kapal ng kanang ventricle ay tumataas sa paglipat sa dystrophy at dilatation (patuloy na pagpapalawak ng lukab). Ang mga klinikal na palatandaan ng pulmonary hypertension ay unti-unting tumataas.

Ang mga krisis sa hypertensive sa mga sisidlan ng "maliit na bilog"

Ang kurso sa krisis ay kadalasang kasama ng pulmonary hypertension na nauugnay sa mga depekto sa puso. Ang isang matalim na pagkasira sa kondisyon dahil sa isang biglaang pagtaas ng presyon sa mga pulmonary vessel ay posible isang beses sa isang buwan o mas madalas.

• nadagdagan ang igsi ng paghinga sa gabi;
• pakiramdam ng panlabas na compression ng dibdib;
• matinding ubo, kung minsan ay may hemoptysis;
• sakit sa interscapular na rehiyon na nagmumula sa mga nauunang seksyon at sternum;
• cardiopalmus.

Sa pagsusuri, ang mga sumusunod ay nahayag:

• nabalisa na estado ng pasyente;
• kawalan ng kakayahang humiga sa kama dahil sa igsi ng paghinga;
• binibigkas na sianosis;
• mahina mabilis na pulso;
• nakikitang pulsation sa lugar ng pulmonary artery;
• namamaga at tumitibok na mga ugat sa leeg;
• excretion ng masaganang halaga ng light-colored na ihi;
• posible ang hindi kusang pagdumi.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng hypertension sa pulmonary circulation ay batay sa pagtukoy sa mga palatandaan nito. Kabilang dito ang:

• hypertrophy ng kanang puso;
• pagpapasiya ng tumaas na presyon sa pulmonary artery batay sa mga resulta ng mga sukat gamit ang catheterization.

Ang mga siyentipikong Ruso na sina F. Uglov at A. Popov ay iminungkahi na makilala sa pagitan ng 4 na mataas na antas ng hypertension sa pulmonary artery:

• I degree (banayad) - mula 25 hanggang 40 mm Hg. Art.;
• II degree (katamtaman) - mula 42 hanggang 65;
• III - mula 76 hanggang 110;
• IV - higit sa 110.

Ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ginagamit sa pagsusuri ng hypertrophy ng kanang mga silid ng puso:

1. X-ray - nagpapahiwatig ng pagpapalawak ng mga kanang hangganan ng anino ng puso, isang pagtaas sa arko ng pulmonary artery, at ipinapakita ang aneurysm nito.
2. Mga pamamaraan ng ultratunog (ultrasound) - nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang laki ng mga silid ng puso at ang kapal ng mga dingding. Isang uri ng ultrasound - Dopplerography - nagpapakita ng mga kaguluhan sa daloy ng dugo, bilis ng daloy, at pagkakaroon ng mga hadlang.
3. Electrocardiography - nagpapakita ng mga maagang palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium sa pamamagitan ng isang katangian na paglihis sa kanan ng electrical axis, isang pinalaki na atrial "P" wave.
4. Ang spirography ay isang paraan ng pag-aaral ng posibilidad ng paghinga; tinutukoy nito ang antas at uri ng respiratory failure.
5. Upang matukoy ang mga sanhi ng pulmonary hypertension, ang pulmonary tomography ay isinasagawa gamit ang mga x-ray na seksyon ng iba't ibang lalim o sa mas modernong paraan - computed tomography.

Mas kumplikadong mga pamamaraan (radionuclide scintigraphy, angiopulmonography). Ang isang biopsy upang pag-aralan ang kondisyon ng tissue ng baga at mga pagbabago sa vascular ay ginagamit lamang sa mga dalubhasang klinika.

Kapag ang catheterizing ng mga cavity ng puso, hindi lamang ang presyon ay sinusukat, kundi pati na rin ang oxygen saturation ng dugo ay sinusukat. Nakakatulong ito sa pagtukoy ng mga sanhi ng pangalawang hypertension. Sa panahon ng pamamaraan, ang mga vasodilator ay pinangangasiwaan at ang reaksyon ng mga arterya ay nasuri, na kinakailangan sa pagpili ng paggamot.

Paano isinasagawa ang paggamot?

Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay naglalayong ibukod ang pinagbabatayan na patolohiya na naging sanhi ng pagtaas ng presyon.

Sa paunang yugto, ang mga anti-asthmatic na gamot at mga vasodilator ay nagbibigay ng tulong. Ang mga katutubong remedyo ay maaaring higit pang mapahusay ang allergic mood ng katawan.

Kung ang isang pasyente ay may talamak na embolization, ang tanging lunas ay ang pag-opera sa pagtanggal ng thrombus (embolectomy) sa pamamagitan ng pagtanggal mula sa pulmonary trunk. Ang operasyon ay isinasagawa sa mga dalubhasang sentro, kinakailangan ang isang paglipat sa artipisyal na sirkulasyon ng dugo. Ang dami ng namamatay ay umabot sa 10%.

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay ginagamot sa mga blocker ng calcium channel. Ang kanilang pagiging epektibo ay humahantong sa pagbaba ng presyon sa pulmonary arteries sa 10-15% ng mga pasyente, na sinamahan ng mahusay na tugon mula sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman. Ito ay itinuturing na isang kanais-nais na tanda.

Ang isang analogue ng Prostacyclin, Epoprostenol, ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng isang subclavian catheter. Ang mga inhaled form ng mga gamot (Iloprost), Beraprost tablet na pasalita ay ginagamit. Ang epekto ng subcutaneous administration ng isang gamot tulad ng Treprostinil ay pinag-aaralan.

Ginagamit ang Bosentan upang harangan ang mga receptor na nagdudulot ng vasospasm.

Kasabay nito, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga gamot upang mabayaran ang pagpalya ng puso, diuretics, at anticoagulants.

Ang paggamit ng mga solusyon ng Eufillin at No-shpa ay may pansamantalang epekto.

Mayroon bang anumang mga katutubong remedyo?

Imposibleng pagalingin ang pulmonary hypertension na may mga remedyo ng katutubong. Ang mga rekomendasyon sa paggamit ng mga diuretics at mga suppressant ng ubo ay ginagamit nang maingat.

Hindi ka dapat madala sa pagpapagaling para sa patolohiya na ito. Ang nawalang oras sa diagnosis at pagsisimula ng therapy ay maaaring mawala magpakailanman.

Pagtataya

Kung walang paggamot, ang average na oras ng kaligtasan para sa mga pasyente ay 2.5 taon. Ang paggamot na may Epoprostenol ay nagpapataas ng habang-buhay sa limang taon sa 54% ng mga pasyente. Ang pagbabala ng pulmonary hypertension ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pagtaas ng right ventricular failure o thromboembolism.

Ang mga pasyente na may pulmonary hypertension dahil sa sakit sa puso at arterial sclerosis ay nabubuhay hanggang 32-35 taong gulang. Ang kurso ng krisis ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente at itinuturing na isang hindi kanais-nais na pagbabala.

Ang pagiging kumplikado ng patolohiya ay nangangailangan ng maximum na pansin sa mga kaso ng madalas na pneumonia at brongkitis. Ang pag-iwas sa pulmonary hypertension ay binubuo ng pagpigil sa pagbuo ng pneumosclerosis, emphysema, maagang pagtuklas at surgical treatment ng congenital defects.

Bakit mapanganib ang pulmonary hypertension at kung paano ito gamutin?

1. Paglalarawan ng sakit
2. Mga sanhi ng pulmonary hypertension
3. Pag-uuri ng sakit
4. Mga palatandaan ng PH
5. Paggamot sa PH
6. Mga Potensyal na Komplikasyon
7. Pulmonary hypertension sa mga bata
8. PH pagbabala
9. Mga rekomendasyon para sa pag-iwas sa PH

Ang pulmonary hypertension (PH) ay isang sindrom ng iba't ibang mga sakit, na pinagsama ng isang karaniwang sintomas ng katangian - isang pagtaas sa presyon ng dugo sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pagkarga sa tamang cardiac ventricle. Ang panloob na layer ng mga daluyan ng dugo ay lumalaki at nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo. Upang ilipat ang dugo sa mga baga, ang ventricle ay napipilitang magkontrata nang matindi.

Dahil ang organ ay anatomikong hindi umaangkop sa naturang pagkarga (na may PH, ang presyon sa pulmonary artery system ay tumataas ng isang dosenang Hg), pinupukaw nito ang hypertrophy (paglago) nito na may kasunod na decompensation, isang matalim na pagbaba sa puwersa ng mga contraction at napaaga. kamatayan.

Paglalarawan ng sakit

Ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri para sa pag-code ng mga medikal na diagnosis na binuo ng World Health Organization, ang code ng sakit ayon sa ICD-10 (pinakabagong rebisyon) ay I27.0 - pangunahing pulmonary hypertension.

Malubha ang pag-unlad ng sakit, na may binibigkas na pagbaba sa mga pisikal na kakayahan, pagkabigo sa puso at baga. Ang PH ay isang bihirang sakit (15 kaso lamang bawat milyong tao), ngunit malabong mabuhay, lalo na sa pangunahing anyo sa mga huling yugto, kapag ang isang tao ay namatay, tulad ng mula sa kanser, sa loob lamang ng anim na buwan.

Ang ganitong mga bihirang sakit ay tinatawag na "ulila": mahal ang paggamot, kakaunti ang mga gamot (hindi kumikita sa ekonomiya ang paggawa nito kung ang mga mamimili ay mas mababa sa 1% ng populasyon). Ngunit ang mga istatistikang ito ay hindi gaanong kaginhawaan kung ang kasawian ay nakaapekto sa isang mahal sa buhay.

Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" ay itinatag kapag ang mga parameter ng presyon sa mga pulmonary vessel sa panahon ng ehersisyo ay umabot sa 35 mmHg. Art. Karaniwan, ang presyon ng dugo sa baga ay 5 beses na mas mababa kaysa sa katawan sa kabuuan. Ito ay kinakailangan upang ang dugo ay may oras na maging puspos ng oxygen at mapalaya mula sa carbon dioxide. Kapag ang presyon sa mga daluyan ng baga ay tumaas, wala itong oras upang makatanggap ng oxygen, at ang utak ay nagugutom at nagsasara.

Ang PH ay isang kumplikado, multivariate na patolohiya. Sa panahon ng pagpapakita ng lahat ng mga klinikal na sintomas nito, ang pinsala at destabilization ng cardiovascular at pulmonary system ay nangyayari. Ang partikular na aktibo at advanced na mga form (idiopathic PH, PH na may autoimmune damage) ay humahantong sa system dysfunction na may hindi maiiwasang napaaga na kamatayan.

Mga sanhi ng pulmonary hypertension

Ang PH ay maaaring isang solo (pangunahing) anyo ng sakit, o bumuo pagkatapos ng pagkakalantad sa isa pang pinagbabatayan na dahilan.

Ang mga sanhi ng PH ay hindi lubos na nauunawaan. Halimbawa, noong 60s ng huling siglo sa Europa nagkaroon ng pagtaas sa sakit na dulot ng hindi makontrol na paggamit ng oral contraceptive at diet pills.

Kung ang endothelial function ay may kapansanan, ang kinakailangan ay maaaring isang genetic predisposition o pagkakalantad sa mga panlabas na agresibong salik. Sa bawat kaso, ito ay humahantong sa pagkagambala sa mga proseso ng metabolic ng nitric oxide, mga pagbabago sa tono ng vascular (ang hitsura ng mga spasms, pamamaga), paglaganap ng mga panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo na may sabay na pagbawas sa kanilang lumen.

Ang tumaas na konsentrasyon ng endothelin (isang sangkap na pumipigil sa mga daluyan ng dugo) ay ipinaliwanag alinman sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtatago sa endothelium o sa pamamagitan ng pagbaba ng pagkasira nito sa mga baga. Ang palatandaan ay katangian ng idiopathic PH, congenital childhood heart defects, at systemic disease.

Ang produksyon o pagkakaroon ng nitric oxide ay nagambala, ang synthesis ng prostacyclin ay nabawasan, ang excretion ng potassium ay nadagdagan - ang anumang paglihis ay naghihimok ng arterial spasm, paglaganap ng mga arterial wall, at may kapansanan sa daloy ng dugo sa pulmonary artery.

Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaari ring magpapataas ng presyon sa mga arterya ng baga:

• Mga pathology ng puso ng iba't ibang pinagmulan;
• Mga malalang sakit sa baga (tulad ng tuberculosis o bronchial hika);
• Vasculitis;
• Mga metabolic disorder;
• PE at iba pang mga problema sa pulmonary vascular;
• Mahabang pananatili sa matataas na bundok.

Kung ang eksaktong dahilan ng PH ay hindi naitatag, ang sakit ay masuri bilang pangunahing (congenital).

Pag-uuri ng sakit

Batay sa kalubhaan, mayroong 4 na yugto ng PH:

1. Ang unang yugto ay hindi sinamahan ng pagkawala ng aktibidad ng kalamnan. Ang mga pasyente ng hypertensive ay nagpapanatili ng karaniwang ritmo ng buhay nang hindi nahihilo, nanghihina, nanghihina, masakit na sensasyon sa sternum, o matinding igsi ng paghinga.
2. Sa susunod na yugto, limitado ang pisikal na kakayahan ng pasyente. Ang kalmadong estado ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga reklamo, ngunit sa isang karaniwang pagkarga, lilitaw ang igsi ng paghinga, pagkawala ng lakas, at pagkawala ng koordinasyon.
3. Sa ikatlong yugto ng pag-unlad ng sakit, ang lahat ng mga sintomas na ito ay lumilitaw sa mga pasyente ng hypertensive kahit na may maliit na aktibidad.
4. Ang huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sintomas ng igsi ng paghinga, sakit, at kahinaan kahit na sa isang kalmadong estado.

Mga palatandaan ng PH

Ang mga unang klinikal na sintomas ng PH ay lumilitaw lamang pagkatapos na dumoble ang presyon sa mga pulmonary vessel. Ang pangunahing palatandaan ng sakit ay igsi ng paghinga, na may sariling mga katangian na ginagawang posible na makilala ito mula sa mga palatandaan ng iba pang mga sakit:

• Nagpapakita ng sarili kahit sa isang kalmadong estado;
• Sa anumang pagkarga, tumataas ang intensity;
• Sa isang posisyong nakaupo, ang pag-atake ay hindi tumitigil (kung ihahambing sa cardiac dyspnea).

Ang natitirang mga sintomas ng PH ay karaniwan din sa karamihan ng mga pasyente:

• Pagkapagod at kahinaan;
• Nanghihina at pagkagambala sa ritmo ng puso;
• Walang katapusang tuyong ubo;
• Pamamaga ng mga binti;
• Masakit na sensasyon sa atay na nauugnay sa paglaki nito;
• Sakit sa dibdib mula sa dilat na arterya;
• Paos na tala sa boses na nauugnay sa pinched laryngeal nerve.

Diagnosis ng pulmonary hypertension

Kadalasan, ang mga pasyente ng hypertensive ay dumarating para sa konsultasyon na may mga reklamo ng patuloy na igsi ng paghinga, na nagpapalubha sa kanilang karaniwang buhay. Dahil ang primary PH ay walang anumang mga espesyal na palatandaan na ginagawang posible upang masuri ang PH sa panahon ng paunang pagsusuri, ang pagsusuri ay isinasagawa nang komprehensibo - na may partisipasyon ng isang pulmonologist, cardiologist at therapist.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng PH:

• Pangunahing medikal na pagsusuri na may pagtatala ng medikal na kasaysayan. Ang pulmonary hypertension ay dahil din sa isang namamana na predisposisyon, kaya mahalagang kolektahin ang lahat ng impormasyon tungkol sa kasaysayan ng pamilya ng sakit.
• Pagsusuri ng pamumuhay ng pasyente. Masamang gawi, kakulangan ng pisikal na aktibidad, pagkuha ng ilang mga gamot - lahat ay gumaganap ng isang papel sa pagtatatag ng mga sanhi ng igsi ng paghinga.
• Ang isang pisikal na pagsusuri ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang kondisyon ng mga ugat ng leeg, tono ng balat (syanotic sa kaso ng hypertension), laki ng atay (sa kasong ito, pinalaki), ang pagkakaroon ng pamamaga at pampalapot ng mga daliri.
• Ang isang ECG ay isinasagawa upang makita ang mga pagbabago sa kanang bahagi ng puso.
• Tinutulungan ng echocardiography na matukoy ang bilis ng daloy ng dugo at mga pagbabago sa mga arterya.
• Ang isang CT scan gamit ang layer-by-layer na mga imahe ay magbibigay-daan sa iyo upang makita ang pagpapalawak ng pulmonary artery at magkakatulad na sakit ng puso at baga.
• Ang catheterization ay ginagamit upang tumpak na sukatin ang presyon sa mga daluyan ng dugo. Ang isang espesyal na catheter ay dumaan sa isang pagbutas sa hita patungo sa puso, at pagkatapos ay sa pulmonary artery. Ang pamamaraang ito ay hindi lamang ang pinaka-kaalaman, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinakamababang bilang ng mga epekto.
• Pagsusulit “6 min. paglalakad" ay nagpapakita ng tugon ng pasyente sa karagdagang stress upang maitatag ang klase ng hypertension.
• Pagsusuri ng dugo (biochemical at pangkalahatan).
• Ang pulmonary angiography sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng mga contrast marker sa mga sisidlan ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang kanilang eksaktong pattern sa lugar ng pulmonary artery. Ang pamamaraan ay nangangailangan ng mahusay na pag-iingat, dahil ang mga manipulasyon ay maaaring makapukaw ng hypertensive crisis.

Upang maiwasan ang mga pagkakamali, sinusuri lamang ang PH bilang resulta ng pag-aaral ng data mula sa isang komprehensibong vascular diagnostics. Ang mga dahilan para sa pagbisita sa klinika ay maaaring:

• Ang hitsura ng igsi ng paghinga na may nakagawian na pagsusumikap.
• Sakit sa sternum ng hindi kilalang pinanggalingan.
• Patuloy na pakiramdam ng patuloy na pagkapagod.
• Ang pagtaas ng pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay.

Paggamot sa PH

Sa mga unang yugto, ang sakit ay tumutugon sa iminungkahing therapy. Ang mga pangunahing alituntunin kapag pumipili ng regimen ng paggamot ay dapat na:

• Pagkilala at pag-aalis ng sanhi ng mahinang kalusugan ng pasyente;
• Nabawasan ang presyon sa mga daluyan ng dugo ng mga baga;
• Pag-iwas sa mga namuong dugo sa mga arterya.

• Ang mga gamot na nagpapahinga sa mga vascular muscle ay lalong epektibo sa mga unang yugto ng PH. Kung sinimulan ang paggamot bago mangyari ang mga hindi maibabalik na proseso sa mga sisidlan, ang pagbabala ay magiging kanais-nais.
• Mga gamot na pampanipis ng dugo. Kung malakas ang lagkit ng dugo, maaaring magreseta ang doktor ng bloodletting. Ang hemoglobin sa mga naturang pasyente ay dapat nasa antas na hanggang 170 g/l.
• Ang mga paglanghap ng oxygen, na nagpapagaan ng mga sintomas, ay inireseta para sa matinding igsi ng paghinga.
• Mga rekomendasyon para sa pagkain ng mga pagkaing mababa ang asin at pag-inom ng tubig hanggang 1.5 l/araw.
• Kontrol ng pisikal na aktibidad - pinahihintulutan ang mga load na hindi nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa.
• Ang diuretics ay inireseta kapag ang PH ay kumplikado sa pamamagitan ng patolohiya ng kanang ventricle.
• Kapag ang sakit ay advanced, marahas na mga hakbang ay resorted sa - baga at puso transplantation. Ang pamamaraan ng naturang operasyon para sa pulmonary hypertension ay pinagkadalubhasaan lamang sa pagsasanay, ngunit ang mga istatistika ng paglipat ay kumbinsihin sa amin ng kanilang pagiging epektibo.
• Ang tanging gamot sa Russia para sa paggamot ng PH ay ang Tracleer, na nagpapababa ng presyon sa mga pulmonary arteries sa pamamagitan ng pagpigil sa aktibidad ng indothelin-1, isang malakas na vasoactive substance na nag-uudyok sa vasoconstriction. Ang saturation ng oxygen sa mga baga ay naibalik, ang banta ng isang matalim na kakulangan sa oxygen na may pagkawala ng kamalayan ay nawala.

Mga Potensyal na Komplikasyon

Kabilang sa mga negatibong kahihinatnan ay dapat tandaan:

• Heart failure. Ang kanang kalahati ng puso ay hindi nagbabayad para sa nagresultang pagkarga, pinalala nito ang sitwasyon ng pasyente.
• PE – pulmonary artery thrombosis, kapag ang mga daluyan ay naharang ng mga namuong dugo. Ito ay hindi lamang isang kritikal na kondisyon - may tunay na banta sa buhay.
• Ang isang hypertensive crisis at isang komplikasyon sa anyo ng pulmonary edema ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente at kadalasang humahantong sa kamatayan. Pinupukaw ng PH ang talamak at talamak na anyo ng pagkabigo sa puso at baga, na nagbabanta sa buhay ng mga pasyenteng hypertensive.

Pulmonary hypertension sa mga bata

Maaaring bumuo ang PH kapwa sa pagtanda at sa mga sanggol. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga katangian ng mga baga ng isang bagong panganak. Kapag ito ay ipinanganak, ang isang malakas na pagbaba ng presyon ay nangyayari sa mga arterya ng mga baga, sanhi ng pagbukas ng mga baga at ang daloy ng dugo.

Ang kadahilanan na ito ay isang paunang kinakailangan para sa PH sa mga bagong silang. Kung ang sistema ng sirkulasyon ay hindi binabawasan ang presyon sa mga sisidlan na may unang hininga, ang decompensation ng daloy ng dugo sa baga ay nangyayari na may mga pagbabago na katangian ng PH.

Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" ay itinatag sa isang sanggol kung ang presyon sa mga sisidlan nito ay umabot sa 37 mm Hg. Art. Sa klinika, ang ganitong uri ng PH ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng cyanosis at matinding igsi ng paghinga. Para sa isang bagong panganak, ito ay isang kritikal na kondisyon: ang kamatayan ay kadalasang nangyayari sa loob ng ilang oras.

Mayroong 3 yugto sa pagbuo ng PH sa mga bata:

1. Sa unang yugto, ang pagtaas ng presyon sa mga pulmonary arteries ay ang tanging anomalya; ang bata ay walang malinaw na sintomas. Ang igsi ng paghinga ay maaaring lumitaw sa panahon ng pagsusumikap, ngunit kahit na ang pedyatrisyan ay hindi palaging binibigyang pansin ito, na nagpapaliwanag ng problema sa pamamagitan ng pag-detraining ng katawan ng modernong bata.
2. Sa ikalawang yugto, bumababa ang cardiac output, na nagpapakita ng malawak na mga klinikal na sintomas: hypoxemia, igsi ng paghinga, syncope. Ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga ay patuloy na mataas.
3. Matapos ang simula ng tamang gastric failure, ang sakit ay pumapasok sa ikatlong yugto. Sa kabila ng mataas na presyon ng arterial, ang cardiac output, na sinamahan ng venous congestion at peripheral edema, ay bumaba nang husto.

Ang bawat yugto ay maaaring tumagal mula 6 na buwan hanggang 6 na taon - mula sa minimal na pagbabago sa hemodynamic hanggang sa kamatayan. Gayunpaman, ang mga therapeutic na hakbang para sa mga batang pasyente ay mas epektibo kaysa sa mga may sapat na gulang, dahil ang mga proseso ng pulmonary vascular remodeling sa mga bata ay maaaring mapigilan at kahit na baligtarin.

PH pagbabala

Ang pagbabala para sa paggamot ng pulmonary hypertension sa karamihan ng mga kaso ay hindi paborable: 20% ng mga naitalang kaso ng PH ay nagresulta sa maagang pagkamatay. Ang uri ng pulmonary hypertension ay isa ring mahalagang kadahilanan.

Sa pangalawang anyo, na nabubuo bilang resulta ng mga pagkabigo sa autoimmune, ang mga istatistika ay ang pinakamasama: 15% ng mga pasyente ang namamatay dahil sa kakulangan sa loob ng ilang taon pagkatapos ng diagnosis. Ang pag-asa sa buhay ng kategoryang ito ng mga pasyente ng hypertensive ay naiimpluwensyahan ng average na presyon ng dugo sa mga baga. Kung ito ay pinanatili sa 30 mmHg. Art. at mas mataas at hindi tumutugon sa mga hakbang sa paggamot, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan sa 5 taon.

Ang isang mahalagang pangyayari ay ang panahon kung kailan ang cardiac failure ay sumasali rin sa pulmonary failure. Ang idiopathic (pangunahing) pulmonary hypertension ay may mahinang kaligtasan. Napakahirap gamutin, at ang average na pag-asa sa buhay para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay 2.5 taon.

Ang mga simpleng hakbang ay makakatulong na mabawasan ang panganib na magkaroon ng ganitong kakila-kilabot na sakit:

• Sumunod sa mga prinsipyo ng isang malusog na pamumuhay sa pamamagitan ng pagtigil sa paninigarilyo at regular na pisikal na aktibidad.
• Mahalagang matukoy kaagad at mabisang gamutin ang mga sakit na nagdudulot ng hypertension. Ito ay lubos na posible sa regular na preventive medical examinations.
• Kung mayroon kang mga malalang sakit sa baga at bronchi, dapat mong bigyang pansin ang kurso ng sakit. Ang klinikal na pagmamasid ay makakatulong na maiwasan ang mga komplikasyon.
• Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" ay hindi nagbabawal sa pisikal na aktibidad; sa kabaligtaran, ang sistematikong ehersisyo ay inirerekomenda para sa mga pasyente ng hypertensive. Mahalaga lamang na obserbahan ang panukala.
• Dapat na iwasan ang mga sitwasyong nagdudulot ng stress. Ang pakikilahok sa mga salungatan ay maaaring magpalala sa problema.

Kung ang iyong anak ay nahimatay sa paaralan o ang iyong lola ay may hindi pangkaraniwang igsi ng paghinga, huwag ipagpaliban ang pagbisita sa isang doktor. Ang mga modernong gamot at pamamaraan ng paggamot ay maaaring makabuluhang bawasan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, mapabuti ang kalidad ng buhay, at dagdagan ang tagal nito. Kung mas maagang natukoy ang sakit, mas maingat na sinusunod ang lahat ng mga tagubilin ng doktor, mas malaki ang pagkakataong talunin ang sakit.

Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension

• Russian Medical Society sa Arterial Hypertension

Mga keyword

• talamak na thromboembolic pulmonary hypertension
• pulmonary hypertension
• pulmonary arterial hypertension
• idiopathic pulmonary hypertension
• presyon ng pulmonary artery
• phosphodiesterase type 5 inhibitors
• Nitric oxide
• mga antagonist ng endothelin receptor
• prostaglandin E1
• mga stimulator ng natutunaw na guanylate cyclase
• catheterization ng kanang puso
• thromboendarterectomy
• paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin
• balloon angioplasty

Listahan ng mga pagdadaglat

Endothelin receptor antagonists

I-activate ang bahagyang oras ng thromboplastin

Presyon ng wedge ng pulmonary artery

Pulmonary artery pressure/mean pulmonary artery pressure

Ang presyon ng kanang atrial

Ischemia ng puso

Phosphodiesterase type 5 inhibitors

Pag-catheter sa kanang puso

Pulmonary arterial hypertension/pulmonary hypertension

Pulmonary vascular resistance

Mababang vena cava

Talamak na pagsubok sa pharmacological

Randomized na klinikal na pagsubok

Ang systolic pressure ng pulmonary artery

6 Minutong Pagsusulit sa Paglalakad

Paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin

Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension

Extracorporeal membrane oxygenation

Bahagyang presyon ng oxygen/carbon dioxide

N-terminal fragment ng utak natriuretic propeptide

Mga Tuntunin at Kahulugan

Ang talamak na thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) ay isang precapillary form ng pulmonary hypertension, kung saan ang talamak na sagabal ng malaki at katamtamang mga sanga ng pulmonary arteries, pati na rin ang pangalawang pagbabago sa microvasculature ng mga baga, ay humantong sa isang progresibong pagtaas sa pulmonary vascular. paglaban at presyon sa pulmonary artery na may pag-unlad ng malubhang dysfunction ng mga tamang seksyon ng puso at pagpalya ng puso.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Ang talamak na thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) ay isang precapillary form ng pulmonary hypertension, kung saan ang talamak na sagabal ng malaki at katamtamang mga sanga ng pulmonary arteries, pati na rin ang pangalawang pagbabago sa microvasculature ng mga baga, ay humantong sa isang progresibong pagtaas sa pulmonary vascular. paglaban at presyon sa pulmonary artery na may pag-unlad ng matinding dysfunction ng mga tamang seksyon ng heart and heart failure. Ang CTEPH ay isang natatanging anyo ng pulmonary hypertension (PH) dahil ito ay potensyal na malulunasan sa pamamagitan ng operasyon.

Ang diagnosis ng CTEPH ay itinatag kung ang pamantayan para sa precapillary PH ay natutugunan ayon sa right heart catheterization (RHC): mean pulmonary artery pressure (MPAP) ? 25 mm Hg; pulmonary artery wedge pressure (PAWP)? 15 mmHg; pulmonary vascular resistance (PVR) > 2 unit. Kahoy (lahat ng mga parameter ng hemodynamic ay dapat masukat sa pahinga); pagtuklas ng talamak/organisadong thrombi/emboli sa mga pulmonary arteries ng elastic na uri (pulmonary trunk, lobar, segmental, subsegmental pulmonary arteries) na may epektibong anticoagulant therapy nang hindi bababa sa 3 buwan.

1.2.Etiology at pathogenesis

Sa kabila ng katotohanan na ang pagkalat ng venous thrombosis ay medyo mataas, at ang panganib ng acute venous thrombosis sa panahon ng buhay ng isang tao ay umabot sa 5%, ang CTEPH ay isang bihirang sakit. Ang acute pulmonary embolism (PE) ay isang walang alinlangan na trigger para sa pag-unlad at pag-unlad ng CTEPH, gayunpaman, ang anamnestic indications ng nakaraang episode ay nangyayari sa hindi hihigit sa kalahati ng mga pasyente na may na-verify na diagnosis. Maingat na pinag-aralan ng mga dayuhang pag-aaral ang mga salik na nauugnay sa pag-unlad ng CTEPH. Ang mga independiyenteng kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng CTEPH ay kinabibilangan ng: nakaraang splenectomy, ventriculovenous shunt para sa paggamot ng hydrocephalus, pag-install ng mga central intravenous catheters o pacemaker lead, thyroid hormone replacement therapy, cancer at mga talamak na nagpapaalab na sakit (Talahanayan 1).

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng talamak na pulmonary embolism ay malubhang pinsala, mga interbensyon sa kirurhiko, mga bali ng mas mababang mga paa't kamay at mga kasukasuan, at ang paggamit ng mga oral contraceptive. Ang mga pagsasalin ng dugo at erythropoiesis-stimulating na gamot ay nauugnay din sa mas mataas na panganib ng PE.

Talahanayan 1 - Mga kadahilanan ng panganib para sa talamak na thromboembolic pulmonary hypertension

Mga sakit at kundisyon na nauugnay sa CTEPH

Mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng CTEPH na natukoy sa panahon ng diagnosis ng talamak na PE

• Splenectomy
• Ventriculoatrial shunt (upang gamutin ang hydrocephalus)
• Central intravenous catheters at pacemaker leads
• Mga talamak na nagpapaalab na sakit (osteomyelitis, nagpapaalab na sakit sa bituka)
• Mga sakit na kanser
• Hormone replacement therapy para sa hypothyroidism

• Batang edad
• Nakaraang pulmonary embolism
• Idiopathic pulmonary embolism (walang precipitating factor)
• Major perfusion defect
• Paulit-ulit na pulmonary embolism

Natukoy ang mga kadahilanan ng peligro

sa panahon ng diagnosis ng CTEPH

Mga kadahilanan sa panganib ng plasma,

nauugnay sa CTEPH

• Pangkat ng dugo II,III,IV
• Thrombophilia
• Major perfusion defect

• Antiphospholipid syndrome
• Hemoglobinopathies
• Factor V mutations
• Nakataas na antas ng kadahilanan VIII

mataas na antas ng lipoprotein(a).

Sa dugo ng mga pasyente na may CTEPH, ang lupus anticoagulant (10% ng mga pasyente), antiphospholipid antibodies at/o lupus anticoagulant (20%) ay mas madalas na natukoy. Ang pagtaas ng aktibidad ng factor VIII, isang protina na nauugnay sa pagbuo ng venous thrombosis, ay matatagpuan sa 39% ng mga pasyente na may CTEPH. Ang mga pasyente na may CTEPH ay nailalarawan sa pagkakaroon ng pangkat ng dugo II, III o IV, kung saan, bilang panuntunan, mas mataas na antas ng von Willebrand factor ay nakita. Ang mga karamdaman sa fibrinolysis ay hindi pangkaraniwan. Kung ang tradisyonal na mga kadahilanan ng panganib para sa venous thromboembolism ay kakulangan ng antithrombin III, protina C at S, kakulangan ng factor V at plasminogen, kung gayon kapag pinag-aaralan ang mga salik na ito sa mga pasyente na may CTEPH kumpara sa mga pasyente na may idiopathic PH at malusog na mga boluntaryo, walang pagkakaiba sa pagitan ng mga grupo ang maaaring makilala. Ang mataas na antas ng kabuuang kolesterol at lipoprotein(a) ay madalas na matatagpuan sa plasma ng mga pasyenteng may CTEPH. Ang huli ay nakikipagkumpitensya sa plasminogen, pinipigilan ang fibrinolysis, at maaaring kasangkot sa pinsala sa vascular wall.

Kapag sinusuri ang mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng CTEPH sa panahon ng diagnosis ng talamak na PE, ang mga predictors ng pangmatagalang komplikasyon ay: batang edad ng mga pasyente at isang malaking perfusion defect ayon sa scintigraphy ng baga sa panahon ng talamak na PE. Ang namamana na thrombophilia o anamnestic na mga indikasyon ng venous thrombosis ay hindi nauugnay sa pagbuo ng CTEPH. Ang hindi sapat na anticoagulant therapy, isang malaking masa ng thrombotic mass, natitirang thrombi at paulit-ulit na pulmonary embolism ay nakakatulong sa pagbuo ng CTEPH. Gayunpaman, kapag nag-aaral ng mga independiyenteng predictors ng CTEPH 12 buwan pagkatapos ng PE, ang uri ng therapy (thrombolytics o heparins) ay hindi nakakaapekto sa saklaw ng sakit sa mga susunod na taon.

Figure 1. Pathogenesis ng talamak na thromboembolic pulmonary hypertension

Ang kumplikado at kumplikadong pathogenesis ng CTEPH ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan hanggang sa kasalukuyan. Kapag pinag-aaralan ang posibleng genetic substrate, walang tiyak na mutasyon na responsable para sa pag-unlad ng sakit ang natukoy. Ang batayan ng mga proseso ng pathobiological ay ang pagbuo ng mga thrombotic na masa na hindi sumailalim sa lysis, na kalaunan ay naging fibrotic, na humahantong sa mekanikal na sagabal ng malaki at katamtamang mga sanga ng pulmonary arteries (Fig. 1). Ang paunang pagtaas sa pulmonary artery pressure (PAP) ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang pagbabago sa vascular. Ang remodeling ng pulmonary microvasculature ay nag-aambag sa pag-unlad ng PH kahit na walang paulit-ulit na mga kaganapan sa thromboembolic. Ang pangwakas na kinalabasan ng sakit, tulad ng iba pang mga anyo ng PH, ay malubhang right ventricular (RV) dysfunction at pagpalya ng puso.

Ang PE ay itinuturing na isang talamak na episode na may maliwanag na reversibility kung epektibo ang thrombolysis. Gayunpaman, sa panahon ng prospective na pagmamasid sa mga pasyente na nagdusa ng talamak na pulmonary embolism, ventilation-perfusion scintigraphy at computed tomography (CT) ng mga baga ay nagpapakita ng makabuluhang mga abnormalidad ng perfusion sa 57% at 52% ng mga pasyente, ayon sa pagkakabanggit. Kapag nag-screen para sa CTEPH gamit ang echocardiography (EchoCG), 2-44% ng mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng tumaas na PAP at/o RV overload. 12 buwan pagkatapos ng PE, ang sakit ay mas madalas na nabuo sa mga pasyente na may pulmonary artery systolic pressure (SPAP) > 50 mm Hg. sa panahon ng isang talamak na yugto. Ang katotohanang ito ay nagpapahiwatig ng posibilidad na magkaroon ng CTEPH sa mga pasyente na nagdusa ng talamak na PE na may patuloy na nakahahadlang na mga sugat ng pulmonary vascular bed. Ang embolic na materyal ay hindi ganap na na-lysed, ay pinalitan ng nag-uugnay na tissue, at deforms ang lumen ng mga daluyan ng dugo. Kung ang kabuuang antas ng stenosis ng pulmonary vascular bed ay umabot sa 50-60%, maaaring umunlad ang CTEPH.

Hindi tulad ng talamak na pulmonary embolism, sa CTEPH walang linear na relasyon sa pagitan ng antas ng pagtaas ng PVR at ang kalubhaan ng mga obstructive lesyon ng mga pulmonary vessel. Ang morphological substrate ng CTEPH ay din: generalised spasm ng arterioles ng pulmonary circulation dahil sa pagpapalabas ng mga vasoconstrictive substance mula sa mga platelet at endothelium, secondary thrombus formation, progressive remodeling ng maliliit na pulmonary arteries at arterioles. Pulmonary embolism o in situ thrombosis ay maaaring mangyari dahil sa sa mga kaguluhan sa cascade ng coagulation ng dugo, kabilang ang dysfunction ng endothelial cells at platelets. Ang patolohiya ng platelet at mga pagbabago sa procoagulative ay maaaring may potensyal na papel sa pagbuo ng lokal na trombosis sa CTEPH. Sa karamihan ng mga kaso, nananatiling hindi malinaw kung ang thrombosis at platelet dysfunction ay sanhi o bunga ng sakit. Ang mga nagpapaalab na infiltrate, bilang panuntunan, ay matatagpuan sa morphological na materyal na nakuha sa panahon ng thromboendarterectomy. Ang madalas na pagtuklas ng patolohiya ng immune system, cancer, talamak na impeksyon ay nagpapahiwatig ng pakikilahok ng mga nagpapaalab at immune na mekanismo sa pathogenesis ng CTEPH.

Ang mga obstructive lesion na naobserbahan sa distal pulmonary arteries ay maaaring nauugnay sa iba't ibang mga kadahilanan, tulad ng paggugupit ng stress dahil sa tumaas na presyon, mga proseso ng pamamaga, at ang paglabas ng mga cytokine at mediator na nagtataguyod ng paglaganap ng cell. Sa mga kasong ito, ang sakit ay malamang na pinasimulan ng thrombotic o inflammatory damage sa pulmonary vessels. May mga hypotheses na maaaring mabuo ang CTEPH bilang resulta ng in-situ thrombus formation sa mga nabagong arterya nang walang nakaraang episode ng PE, ngunit ang konseptong ito ay nangangailangan ng kumpirmasyon.

Kaya, ang mga pagbabago sa pulmonary arteries sa CTEPH ay maaaring nahahati sa dalawang bahagi. Kasama sa unang bahagi ang mga pagbabago sa malalaking sisidlan sa antas ng mga sanga ng subsegmental. Ang mga pathological lesyon ay ipinakita sa anyo ng organisadong mga clots ng dugo, mahigpit na nakakabit sa vascular wall ng pulmonary arteries ng nababanat na uri. Maaari nilang ganap na isara ang lumen o bumuo ng iba't ibang antas ng stenosis, mga network at mga kurdon. Ang pangalawang bahagi ay mga pagbabago sa maliliit na pulmonary vessel at microvascular bed. Sa mga lugar na hindi nakakulong, maaaring magkaroon ng arteriopathy na hindi makilala sa pulmonary arterial hypertension (PAH), kabilang ang pagbuo ng mga plexiform lesion. Maaaring mag-iba ang kalubhaan ng mga bahaging ito. Sa isang nangingibabaw na pagbabago sa malalaking arterya, mayroong isang "klasikal" na teknikal na nare-resect na anyo ng CTEPH. Ang pangingibabaw ng pangalawang bahagi ay katangian ng distal na anyo ng sakit, na itinuturing na hindi maaaring magamit.

Ang CTEPH ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng collateral na daloy ng dugo mula sa mga daluyan ng systemic na sirkulasyon hanggang sa reperfusion, hindi bababa sa bahagyang, sa mga lugar na malayo sa mga nakabara na mga sugat. Ang papel ng mga collateral ay ginagampanan ng mga bronchial arteries, ang mga arterya ng diaphragm at ang posterior mediastinum. Sa ilang mga kaso, ang proseso ng malagkit ay lubos na binibigkas na may bahagyang revascularization sa pamamagitan ng nabuo na mga adhesion. Ang mga bronchial arteries ay kadalasang nagmumula sa aortic arch at malinaw na nakikita sa mga CT scan. Ang pagtuklas ng malalaking collateral arteries ay nagpapatunay sa diagnosis ng CTEPH.

1.3. Epidemiology

Kasalukuyang kulang ang tumpak na epidemiological data sa paglaganap ng CTEPH sa mundo at sa ating bansa. Ayon sa mga dayuhang obserbasyon, sa spectrum ng iba't ibang anyo ng PH, ang bahagi ng mga pasyente na may CTEPH ay humigit-kumulang 1.5-3%. Ang CTEPH ay isang medyo bihirang sakit na may laganap na 8-40 kaso bawat 1 milyong populasyon, saklaw - 5-10 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ayon sa rehistro ng Spanish PH, ang prevalence at incidence ng CTEPH ay 3.2 kaso bawat 1 milyong populasyon at 0.9 kaso bawat 1 milyon bawat taon sa populasyon, ayon sa pagkakabanggit. Sa UK, ang saklaw ng CTEPH ay tinatantya sa 1-1.75 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Sa isang epidemiological na pag-aaral sa Switzerland, ang diagnosis ng CTEPH ay nakumpirma sa 29% ng mga pasyente na may nakitang PH.

Ang venous thrombosis ay isang pangkaraniwang klinikal na kaganapan na may saklaw, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 20 hanggang 70 kaso bawat 100 libo. populasyon bawat taon, ang CTEPH ay isang pangmatagalang komplikasyon ng talamak na pulmonary embolism na may saklaw na 0.1-9.1% sa unang dalawang taon pagkatapos ng episode.

Ito ay pinaniniwalaan na ang tunay na pagkalat ng CTEPH ay maaaring mas mataas. Sa katunayan, 50-60% ng mga pasyente na may CTEPH ay walang kasaysayan ng acute pulmonary embolism o deep vein thrombosis ng lower extremities, na nagpapahirap sa napapanahong pag-diagnose ng sakit at pagtatasa ng tunay na saklaw at pagkalat. Sa karamihan ng mga pag-aaral, ang saklaw ng CTEPH ay nasuri sa mga unang buwan pagkatapos ng talamak na PE, kahit na ang pagsisimula ng sakit ay maaaring maantala ng maraming taon dahil sa unti-unting pag-unlad ng distal vasculopathy.

Ang diagnosis ng CTEPH ay kadalasang ginagawa sa mas matatandang edad. Ang average na edad ng mga pasyenteng Ruso sa oras ng diagnosis, ayon sa National Register, ay 45.8±13.7 taon. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagkalat ng patolohiya sa populasyon sa mga kababaihan at kalalakihan ay pantay. Sa pag-aaral ng Hapon, ang CTEPH ay mas madalas na nasuri sa mga kababaihan, na kasabay ng data ng Russia: sa CTEPH registry, ang proporsyon ng mga kababaihan na may na-verify na diagnosis ay umabot sa 75%. Ang patolohiya na ito ay bihira sa mga bata.

Sa kawalan ng paggamot, ang pagbabala ng CTEPH ay hindi kanais-nais at depende sa antas ng PH. Ayon sa mga dayuhang pag-aaral, ang sampung-taong survival rate ng mga pasyenteng may inoperable CTEPH na may PAP ay nasa hanay ng mmHg. ay 50%; sa DLAsr. mula 41 hanggang 50 mmHg. -20%; sa DLAsr. higit sa 50 mmHg - 5%.Ayon sa international registry ng CTEPH, ang 3-taong survival rate ng mga pasyente pagkatapos ng matagumpay na thromboendarterectomy (TEE) ay 89%, habang para sa mga inoperable form ay 70%.

1.4.Coding ayon sa ICD

I27.8 - Iba pang mga tinukoy na anyo ng pulmonary heart failure

1.5. Pag-uuri

Sa modernong klinikal na pag-uuri ng PH, na nilikha na may layuning i-standardize ang mga diagnostic at therapeutic na hakbang batay sa pagkakatulad ng pathogenetic at klinikal na mga katangian, mga diskarte sa diagnosis at paggamot, limang kategorya o grupo ng PH ang nakikilala. Ang klinikal na pag-uuri ng PH ay ipinakita sa mga klinikal na rekomendasyong “Pulmonary hypertension.” Ang CTEPH, kasama ng iba pang mga pulmonary artery obstructions (tumor, vascular anomalies, emboli), ay kabilang sa pangkat IV (Talahanayan 2).

Talahanayan 2. Klinikal na pag-uuri ng CTEPH (pangkat IV)

2. Mga diagnostic

Ang diskarte sa diagnostic para sa CTEPH ay nagsasangkot ng pagsasagawa ng isang komprehensibong pagsusuri upang magtatag ng diagnosis ng PH at kumpirmahin ang klinikal na grupo, pati na rin ang pagtatasa sa functional at hemodynamic status ng mga pasyente upang matukoy ang mga taktika sa paggamot at, higit sa lahat, lutasin ang isyu ng potensyal na operability. Ang mga yugto ng diagnostic at differential diagnostic na proseso ay ipinakita sa Figure 2.

Figure 2. Algorithm para sa pag-diagnose ng talamak na thromboembolic pulmonary hypertension

Ang CTEPH ay nangyayari sa halos lahat ng pangkat ng edad, mas madalas sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang pasyente.

• Sa lahat ng mga pasyente na may PH na hindi kilalang pinanggalingan, inirerekomenda na ibukod ang thromboembolic na katangian ng sakit.

Ang sindrom ay may polyetiological na kalikasan:
1. Pulmonary arterial hypertension (PAH).
1. Idiopathic.
2. Namamana.
1. Mutation ng type 2 receptor gene para sa bone morphogenesis protein.
2. Mutation ng activin-like kinase-1 gene (may taglay at walang hereditary hemorrhagic telangiectasia).
3. Mga hindi kilalang mutasyon.
3. Dulot ng mga epektong panggamot at nakakalason.
4. Nauugnay - nauugnay sa:
1. Mga sakit sa connective tissue.
2. Impeksyon sa HIV.
3. Portal hypertension.
4. Congenital heart defects.
5. Schistosomiasis.
6. Talamak na hemolytic anemia.
5. Persistent pulmonary hypertension ng mga bagong silang.
1". Veno-occlusive pulmonary disease at/o pulmonary capillary hemangiomatosis.
2. Pulmonary hypertension sanhi ng pinsala sa kaliwang silid ng puso.
1. Kaliwang ventricular systolic dysfunction.
2. Diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle.
3. Pinsala sa mga balbula ng kaliwang puso.
3. Pulmonary hypertension sanhi ng patolohiya ng respiratory system at/o hypoxia.
1. Talamak na obstructive pulmonary disease.
2. Mga interstitial na sakit sa baga.
3. Iba pang mga sakit sa baga na may magkahalong restrictive at obstructive na mga bahagi.
4. Mga karamdaman sa paghinga habang natutulog.
5. Alveolar hypoventilation.
6. High altitude pulmonary hypertension.
7. Malformations ng respiratory system.
4. Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension.
5. Pulmonary hypertension sanhi ng hindi malinaw na multifactorial na mekanismo.
1. Mga sakit sa dugo: myeloproliferative disease, splenectomy.
2. Mga sistematikong sakit: sarcoidosis, Langerhans histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis.
3. Metabolic na sakit: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disease.
4. Iba pa: tumor obstruction, fibrosing mediastinitis, talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente sa hemodialysis.
Ang panganib na kadahilanan para sa PAH ay anumang kadahilanan o kondisyon na posibleng mag-udyok o mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Mga kadahilanan ng panganib at kundisyon na nauugnay sa PAH ayon sa antas ng ebidensya:
Mga gamot at lason.
O Tukoy: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Toxic rapeseed oil.
O Malamang: Amphetamines, L-tryptophan.
O Malamang: Meta-amphetamines, Cocaine, Chemotherapy na gamot.
O Hindi malamang: Mga antidepressant, Oral contraceptive, Estrogen na gamot, paninigarilyo ng tabako.
Demograpiko at kondisyong medikal.
O Tiyak: kasarian.
O Posible: Pagbubuntis, Systemic hypertension.
O Hindi malamang: Obesity.
Mga sakit.
O Tiyak: Impeksyon sa HIV.
O Very probable: Portal hypertension/sakit sa atay, Connective tissue disease, Congenital shunt sa pagitan ng systemic at pulmonary vessels.
O Malamang: Thyroid pathology, Hematological disease (Asplenia pagkatapos ng surgical splenectomy, Sickle cell anemia, β-thalassemia, Chronic meiloproliferative disease), Rare genetic at metabolic disorders (von Gierke disease, Gaucher disease, Rendu-Weber-Osler disease).

Maraming tao ang nakarinig tungkol sa arterial hypertension - ito ang tinatawag na hypertension. Ngunit mas kaunti ang nalalaman tungkol sa pulmonary hypertension - ito ay isang bihirang sakit, na nagaganap sa humigit-kumulang 5 sa 100 libong tao. Paano nagpapakita ang sakit mismo, anong mga epektibong pamamaraan ang ginagamit sa therapy?

• Mga sanhi at anyo ng patolohiya
• Paano nagpapakita ng sarili ang sakit?
• Mga antas ng sakit
• Mga diagnostic
• Mga pamamaraan ng konserbatibong paggamot
• Paano gamutin ang mga matatanda
• Patolohiya sa panahon ng pagbubuntis
• Mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot
• Bawang
• Mga halamang gamot
• Mga panuntunan sa nutrisyon
• Mga hula at kahihinatnan
• Kapansanan

Mga sanhi at anyo ng patolohiya

Pulmonary arterial hypertension - ano ito? Ito ang pangalan para sa isang sakit na sanhi ng mga pathological na pagbabago sa sistema ng baga, kung saan mayroong isang matalim na pagtaas sa intravascular pressure sa itaas 35 mm Hg. Art.

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay isang hindi ganap na pinag-aralan na anyo ng sakit. Ang dahilan para sa pag-unlad ng idiopathic form ng patolohiya ay genetic disorder ng mga vessels ng pulmonary system. Ang katawan ay gumagawa ng maliit na halaga ng mga sangkap na responsable para sa pagluwang at pagsisikip ng mga daluyan ng dugo. Ang pangunahing hypertension ay maaaring sanhi ng labis na aktibidad ng platelet, na humahantong sa pagbara ng mga daluyan ng dugo.

Ang pangalawang pulmonary hypertension ay bubuo bilang isang resulta ng iba't ibang mga malalang sakit - congenital heart disease, thrombotic lesions ng arteries sa baga, Pickwick syndrome, cardiac at pulmonary disease, bronchial hika.

Ang talamak na thromboembolic pulmonary hypertension ay sanhi ng pagbara ng mga daluyan ng dugo. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, acute respiratory failure, pagbaba ng presyon ng dugo, at hypoxia.

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng sakit:

• pag-inom ng amphetamine, cocaine, antidepressants at appetite suppressants;
• pagbubuntis, hypertension, HIV, mga pagbabago sa pathological sa atay;
• mga sakit sa oncological ng hematopoietic system;
• nadagdagan ang presyon sa lugar ng kwelyo;
• hyperthyroidism;
• madalas na pag-akyat sa mga bundok;
• compression ng mga daluyan ng dugo sa baga sa pamamagitan ng isang tumor, deformed sternum o dahil sa labis na katabaan.

Paano nagpapakita ng sarili ang sakit?

Ang katamtamang pulmonary hypertension ay dahan-dahang bubuo; sa paunang yugto, ang mga sintomas ng sakit ay hindi binibigkas. Ang pangunahing klinikal na palatandaan ng sakit ay cor pulmonale. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga hypertrophic na pagbabago sa mga tamang bahagi ng puso.

Anong mga palatandaan ang dapat kang magpatingin sa doktor:

1. Ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay igsi ng paghinga, na lumalala kahit na may menor de edad na pisikal na pagsusumikap.
2. Cardiopalmus. Ang sanhi ng tachycardia ay respiratory failure, kakulangan ng oxygen sa dugo.
3. Pain syndrome. Ang compressive pain ay nangyayari sa likod ng sternum at sa rehiyon ng puso. Sa malakas na pisikal na pagsusumikap, ang pagkahimatay ay posible.
4. Pagkahilo, panghihina, pagkapagod.
5. Ang akumulasyon ng likido sa peritoneum (ascites), matinding pamamaga at asul ng mga limbs, nakaumbok na mga ugat sa leeg. Ang mga sintomas na ito ay bubuo laban sa background ng talamak na right ventricular failure - ang kalamnan ng puso ng kanang ventricle ay hindi makayanan ang pagkarga, na humahantong sa mga kaguluhan sa systemic na sirkulasyon.
6. Ang pinalaki na atay ay humahantong sa bigat at pananakit sa ilalim ng kanang tadyang.
7. Ang pagduduwal, utot, pagsusuka ay sanhi ng akumulasyon ng mga gas sa bituka. Pagbaba ng timbang na may normal, masustansyang nutrisyon.

Ang mga daliri ay nagpapalapot sa itaas na mga phalanges, ang mga kuko ay nagiging parang salamin ng relo. Habang lumalaki ang patolohiya, lumilitaw ang plema na may halong dugo, na nagpapahiwatig ng pagsisimula ng pulmonary edema. Ang pasyente ay naghihirap mula sa pag-atake ng angina pectoris at arrhythmia. Sa terminal stage ng sakit, ang aktibong tissue ay nagsisimulang mamatay.

Mga antas ng sakit

Depende sa antas ng pag-unlad ng pulmonary heart at hypoxia, 3 degree ng patolohiya ay nakikilala.

Ang pulmonary hypertension stage 1. Sa lumilipas na anyo walang mga klinikal o radiological na pagpapakita. Sa yugtong ito, maaaring lumitaw ang mga pangunahing sintomas ng pagkabigo sa paghinga.

Pulmonary hypertension 2 degrees. Sa isang matatag na yugto ng sakit, ang igsi ng paghinga ay nagsisimulang bumuo at ang cor pulmonale ay nagsisimulang mabuo. Kapag nakikinig, maaari mong marinig ang mga unang pagpapakita ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery.

Sa ikatlong yugto, ang atay ay lumalaki, lumilitaw ang pamamaga, nagbabago ang kulay ng balat, at ang mga ugat sa leeg ay nagsisimulang bumukol nang husto.

Mga diagnostic

Ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay madalas na hindi masyadong tiyak, samakatuwid, batay lamang sa mga reklamo at panlabas na pagsusuri, mahirap itatag nang tama ang pangunahing sanhi ng sakit. Sa tulong lamang ng isang masusing pagsusuri maaari mong makita ang lahat ng mga pathologies at malfunctions sa katawan. Ang isang konsultasyon sa isang pulmonologist at cardiologist ay kinakailangan.

Paano isinasagawa ang diagnosis:

1. Pagkolekta ng isang anamnesis - pagtukoy, mula sa mga salita ng pasyente, ang oras ng pagkasira ng kondisyon, kung paano nagpapakita ng sarili ang sakit, kung ano ang maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga hindi kasiya-siyang sintomas.
2. Pagsusuri ng pamumuhay - pagkakaroon ng masasamang gawi, namamana na sakit, kondisyon sa pagtatrabaho.
3. Visual inspeksyon - asul na pagkawalan ng kulay ng balat, mga pagbabago sa hugis ng mga daliri at ang kondisyon ng mga kuko. Ang doktor ay nagtatala kung may pamamaga o pagbabago sa laki ng atay. Siguraduhing maingat na makinig sa mga baga at puso gamit ang phonendoscope.
4. ECG - ito ay ginagamit upang matukoy ang mga pagbabago sa laki ng mga tamang kamara ng puso.
5. Ang X-ray ng bahagi ng dibdib ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng puso.
6. Catheterization (pagsusukat ng presyon) ng arterya.

Ang pinaka-kaalaman na uri ng diagnosis ay echocardiography. Ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension sa cardiac ultrasound ay lumilitaw sa anyo ng right ventricular hypertrophy. Ang mga tagapagpahiwatig na mas mababa sa 4 mm ay nagpapahiwatig ng kawalan ng patolohiya. Kung ang kapal ng mga pader ng ventricular ay lumampas sa 10 mm, ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng pulmonary hypertension.

Mga pamamaraan ng konserbatibong paggamot

Pagkatapos ng masusing pagsusuri, ang paggamot sa gamot ay dapat na magsimula kaagad. Ang layunin ng therapy ay upang alisin o iwasto ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit at maiwasan ang pag-unlad ng magkakatulad na sakit.

Mga gamot na pinili para sa pulmonary hypertension:

1. Mga blocker ng channel ng calcium - Prazosin, Nifedipine. Ang mga gamot na ito ay inireseta sa isang maagang yugto ng sakit. Ang Verapamil ay hindi inirerekomenda para sa paggamot ng hypertension, dahil ang therapeutic effect ng gamot ay medyo mahina.
2. Mga gamot na nagpapanipis ng dugo - Aspirin, Cardiomagnyl.
3. Mga gamot na diuretiko - Lasix, Furosemide.
4. Ang Digoxin ay isang cardiac glycoside. Ang gamot ay ipinahiwatig para sa atrial fibrillation upang gawing normal ang ritmo ng puso.
5. Anticoagulants - Warfarin, Heparin. Ang mga gamot ay ginagamit upang maiwasan ang mga pamumuo ng dugo.
6. Prostaglandin at ang kanilang mga analogue - Treprostinil, Epoprostenol. Mga gamot para gawing normal ang presyon sa pulmonary artery.
7. Bosentan – nagpapabagal sa pagbuo ng pulmonary hypertension.
8. Mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic sa mga selula - Riboxin, Potassium Orotate.

Sa loob ng maraming taon, ang mga siyentipiko ay nagsasagawa ng pananaliksik sa pagiging epektibo ng paggamit ng Sildenafil sa kumplikadong therapy ng pulmonary hypertension. Ang Sildenafil citrate ay ang pangunahing bahagi ng Viagra at idinisenyo upang alisin ang erectile dysfunction.

Ang gamot ay ginamit sa mga pasyente sa loob ng 12 linggo. Sa mga control group na nakatanggap ng 20–80 mg ng gamot, ang mga marka ay bumuti nang malaki.

Paano gamutin ang mga matatanda

Kung ang antas ng hemoglobin ng pasyente ay lumampas sa 170 g/l, ang mga ugat sa leeg ay bumubulusok - ang bloodletting ay isinasagawa. Ang mga paglanghap ng oxygen, na dapat gawin sa mga kurso, ay nagbibigay ng mga positibong resulta.

Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng operasyon. Ginagamit nila ang paraan ng bypass - lumikha sila ng isang artipisyal na hugis-itlog na window sa pagitan ng atria, na binabawasan ang mataas na pulmonary hypertension. Pinapayagan nito ang pasyente na mabuhay nang mas matagal, at ang pagbabala para sa kurso ng sakit ay bumubuti nang malaki.

Ginagamit din ang paglipat ng organ - upang maalis ang patolohiya, sapat na ang paglipat ng 1 baga. Ngunit pagkatapos ng 5 taon, maraming mga pasyente ang nagsisimulang makaranas ng pagtanggi.

Ang patolohiya na ito ay nagpapahiwatig ng kawalan ng kakayahang umangkop sa sirkulasyon ng dugo sa mga baga sa labas ng sinapupunan at nangyayari sa 0.1-0.2% ng mga bagong silang. Kadalasan, ang sakit ay nasuri sa mga bata na ipinanganak sa pamamagitan ng caesarean section. Ang sakit ay napansin sa unang 3 araw pagkatapos ng kapanganakan.

Laban sa background ng hypertension, ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga ay nagsisimulang tumaas nang husto, at ang puso ay nakakaranas ng pagtaas ng stress. Upang maiwasan ang pagkabigo sa puso, ang katawan ay nagsisimulang bawasan ang presyon sa mga baga - binabawasan ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, itinatapon ito sa foramen ovale sa puso o sa isang bukas na arterial stream. Ang ganitong mga aksyon ay humantong sa isang pagtaas sa venous blood at isang pagbawas sa nilalaman ng oxygen.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya:

• nagdusa ng prenatal stress - ang hypoxia at glycemia ay maaaring maging sanhi ng spasm sa pulmonary artery sa isang bagong panganak, pati na rin ang mga pagbabago sa sclerotic sa mga dingding ng daluyan;
• naantala ang pagkahinog ng mga vascular wall - madalas na nangyayari ang mga spasms sa naturang mga sisidlan;
• ang pagkakaroon ng isang congenital diaphragmatic hernia - sa sakit na ito, ang mga baga at mga daluyan ng dugo ay nananatiling kulang sa pag-unlad at hindi maaaring gumana nang buo;
• napaaga na pagsasara ng fetal ductus arteriosus, na humahantong sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga;
• congenital cardiac at pulmonary malformations.

Ang hypertension sa isang bagong panganak ay maaaring mangyari laban sa background ng intrauterine infection o sepsis. Ang sanhi ay maaaring polycythemia, isang oncological disease kung saan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas nang husto.

Ang isang bagong panganak na may pulmonary hypertension ay may mabigat na paghinga, ang igsi ng paghinga ay nagsisimula, habang ang paglanghap, ang dibdib ay bumagsak sa loob, ang balat at mauhog na lamad ay nagiging asul. Nang walang napapanahong kwalipikadong tulong, 4 sa 5 mga sanggol na may mga pathologies ay namamatay sa loob ng unang tatlong araw pagkatapos ng kapanganakan.

Patolohiya sa panahon ng pagbubuntis

Ang sanhi ng pag-unlad ng sakit sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring isang depekto sa puso o isang genetic predisposition sa hypertension.

Ang mga unang palatandaan ng sakit sa mga buntis na kababaihan:

• ang hitsura ng igsi ng paghinga kahit na sa pamamahinga;
• ubo ng hindi produktibong pinagmulan;
• kahinaan at pagkapagod;
• madalas na mga sakit sa paghinga.

Sa ikalawa at ikatlong trimester, lumilitaw ang pananakit sa lugar ng puso at sternum, mga basa-basa na rales sa baga, at pamamaga. Sa kawalan ng kinakailangang therapy, posible ang kusang pagwawakas ng pagbubuntis.

Ang mga kababaihan na may mga pulmonary vascular pathologies ay pinapayuhan na maiwasan ang pagbubuntis. Kung ang pagbubuntis ay nagambala, ang panganib ng kamatayan ay 7%. Kung ang isang babae ay hindi nais na wakasan ang kanyang pagbubuntis, kailangan niyang gugulin ang buong oras hanggang sa ipanganak ang sanggol sa isang ospital. Magbibigay ang ospital ng oxygen therapy upang maiwasan ang mga pamumuo ng dugo.

Ang dami ng namamatay sa mga babaeng nanganganak ay napakataas (umaabot sa 40%), anuman ang therapy na ginawa sa panahon ng pagbubuntis. Karamihan sa mga pagkamatay ay nangyayari nang direkta sa panahon ng panganganak o sa unang linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot

Kahit na ang tradisyonal na gamot ay hindi maaaring ganap na maalis ang pulmonary hypertension. Magiging epektibo lamang ang therapy kung maaalis ang sanhi ng sakit. Ang paggamot sa mga remedyo ng katutubong ay naglalayong bawasan ang mga sintomas.

1. Brew 225 ML ng tubig na kumukulo at 5 g ng hinog na rowan, mag-iwan ng isang oras. Uminom ng 110 ml tatlong beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 1 buwan.
2. Maaari mong mapupuksa ang arrhythmia na may sariwang juice ng kalabasa. Kailangan mong uminom ng 100 ML ng inumin bawat araw.
3. Gayundin, para sa paggamot at pag-iwas, kailangan mong kumain ng 4 na juniper berries araw-araw. Maaari ka ring gumawa ng isang pagbubuhos mula sa kanila. Ibuhos ang 25 g ng prutas sa isang termos, ibuhos ang 260 ML ng tubig na kumukulo, mag-iwan ng magdamag. Hatiin ang gamot sa 4 na servings, inumin 1 araw bago.
4. Tinutulungan ng Adonis na alisin ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit at pinapawi ang edema ng baga. Brew 220 ML ng tubig na kumukulo, 3 g ng mga hilaw na materyales, mag-iwan ng 2 oras. Uminom ng 30 ML bago kumain.

Bawang

Balatan at i-chop ang 2 sariwang ulo ng bawang, ilagay ang halo sa isang lalagyan ng salamin, ibuhos sa 230 ML ng vodka. Maglagay ng 15 araw sa isang madilim, malamig na silid. Kunin ang tincture 5 beses sa isang araw. Ang isang solong dosis ay 20 patak - ang gamot ay dapat na lasaw sa 15 ml ng maligamgam na tubig o gatas. Ang tagal ng therapy ay 21 araw.

Kung ikaw ay intolerante sa alak, gumawa ng gamot mula sa 3 malalaking ulo ng bawang at 3 dinurog na lemon. Ibuhos ang halo sa 1 litro ng tubig na kumukulo, isara ang lalagyan, at iwanan ng isang araw. Uminom ng 3 beses sa isang araw, 15 ml.

Mga halamang gamot

Ang isang tincture ng alkohol ay inihanda mula sa mga inflorescences ng calendula. Ibuhos ang 160 ML ng vodka sa 60 g ng hilaw na materyal at umalis sa loob ng isang linggo. Uminom ng 25 patak tatlong beses sa isang araw sa loob ng 3 buwan.

Narito ang higit pang mga recipe:

1. Gilingin ang 22 g ng mga tuyong dahon ng birch, ibuhos ang 420 ML ng tubig na kumukulo, ilagay sa isang cool, madilim na silid sa loob ng 2 oras. Uminom ng 105 ml apat na beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay 15 araw.
2. Brew 245 ML ng tubig na kumukulo at 6 g ng toadflax herb, mag-iwan ng isang oras sa isang saradong lalagyan. Uminom ng 35 ml 36 beses sa isang araw.
3. Gilingin ang corn silk sa pulbos. Magdagdag ng 100 ML ng sariwang pulot sa 50 g ng pulbos, kumuha ng 5 g ng gamot bago kumain 3-5 beses sa isang araw.

Mga panuntunan sa nutrisyon

Ang diyeta para sa pulmonary hypertension ay nagsasangkot ng paglilimita sa diyeta ng asin at mga taba ng hayop. Kinakailangan din na bawasan ang dami ng likido na natupok. Ang batayan ng nutrisyon ay dapat na mga pagkain ng halaman, ang mga produkto ng hayop ay dapat maglaman ng isang minimum na halaga ng taba.

Pamumuhay:

• pag-iwas sa paglala ng mga sakit na autoimmune - napapanahong pagbabakuna laban sa influenza, rubella, at iba pang mga nakakahawang sakit;
• dosed na pisikal na aktibidad - sa mga unang yugto ng sakit, ang espesyal na pisikal na therapy ay inireseta, sa huling yugto, ang pisikal na aktibidad ay pinaliit o ganap na limitado;
• proteksyon mula sa pagbubuntis - ang pagtaas ng stress sa puso na may pulmonary hypertension ay maaaring humantong sa kamatayan;
• mga konsultasyon sa isang psychologist upang maibalik ang balanse ng neuropsychic - ang mga pasyente na may hypertension ay kadalasang nakakaranas ng mga estado ng depresyon at mga pag-iisip ng pagpapakamatay.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, kailangan mong alisin ang lahat ng masamang gawi. Sa regular na pisikal na aktibidad, ang sirkulasyon ng dugo ay nagpapabuti, na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo. Dapat kumpleto at balanse ang diyeta.

Mga hula at kahihinatnan

Kung walang tamang paggamot, ang average na pag-asa sa buhay para sa pulmonary hypertension ay 2.5 taon. Ang sakit ay umuunlad mula sa pangunahing yugto hanggang sa pangalawang yugto, ang mga palatandaan ng sakit ay lumalala, at ang kondisyon ay kapansin-pansing lumalala.

Laban sa background ng hindi sapat na supply ng oxygen sa mga tisyu, ang malubha at madalas na igsi ng paghinga ay bubuo, na nangyayari kahit na sa isang kalmado na estado. Ang hypoxia ay humahantong sa pagtaas ng lagkit ng dugo - lumilitaw ang mga namuong dugo, na maaaring makabara sa mga daluyan ng baga.

Ang average na pulmonary artery pressure ay isang mahalagang kadahilanan sa pag-asa sa buhay. Kung ang mga tagapagpahiwatig ay nananatiling pare-pareho sa itaas 30 mm Hg. Art. at huwag bumaba sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot - ang pag-asa sa buhay ay halos 5 taon.

Ang pulmonary hypertension ay kadalasang humahantong sa kapansanan. Sa sakit na ito, maraming uri at kondisyon sa pagtatrabaho ang kontraindikado - mabigat na pisikal na paggawa, gawaing pangkaisipan na may mataas na nervous overload at mabigat na pagkarga sa pagsasalita. Ang mga taong may ganitong diagnosis ay ipinagbabawal na magtrabaho sa mga silid na may mataas na kahalumigmigan, malakas na pagbabago sa temperatura at presyon.

Kung mayroon kang pulmonary hypoxia, hindi ka dapat magtrabaho sa mga mapanganib na industriya - ang alikabok, nanggagalit na mga gas, lason at iba pang mga allergens ay maaaring magpalala sa kondisyon ng pasyente.

Kapansanan

Mayroon bang anumang kapansanan para sa pulmonary hypertension? Oo, para makuha ito kailangan mong pumasa sa isang espesyal na komisyon. Mga dokumentong dapat mong ibigay:

• x-ray ng dibdib;
• spirography;
• acid-base ng dugo at mga resulta ng gas ng dugo;
• echocardiography.

Anong pangkat ng kapansanan ang maaaring italaga para sa pulmonary hypertension? Sa isang malakas na progresibong pinag-uugatang sakit, na nagiging sanhi ng limitadong kakayahan at ang kawalan ng kakayahan ng pasyente na pangalagaan ang kanyang sarili nang nakapag-iisa, ang kawalan ng kakayahang lumipat ay tinutukoy ng kapansanan ng unang antas.

Kung ang hindi matatag o hindi gaanong mga pagpapabuti ay naobserbahan sa panahon ng therapy, ang pasyente ay may mga limitasyon sa independiyenteng pangangalaga at paggalaw - ang pangkat ng kapansanan II ay itinalaga. Minsan ang pasyente ay inirerekomenda na magtrabaho sa bahay o sa mga espesyal na nilikha na kondisyon.

Kapag tinutukoy ang pangkat ng kapansanan III, ang isang tao ay maaaring makisali sa magaan na pisikal na paggawa kahit na sa mga kondisyong pang-industriya, gawaing pangkaisipan na may katamtamang mental at emosyonal na labis na karga.

Ang code ng sakit para sa pangunahing pulmonary hypertension sa International Classification of Diseases (ICD 10) ay 127. Ang pangalawa ay 128.8.

Ang pulmonary hypertension ay isang malubhang sakit na may mataas na dami ng namamatay. Maiiwasan mo ang sakit sa pamamagitan ng pagsuko sa masasamang gawi at napapanahong konsultasyon sa mga doktor, kahit na may bahagyang pagkasira sa iyong kalusugan.

Vertebro-basilar insufficiency syndrome

Ang Vertebro-basilar insufficiency (VBI) ay isa sa mga anyo ng pinsala sa cerebral vascular. Ang ganitong uri ng cerebrovascular pathology ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga yugto ng nababaligtad na ischemia ng mga istruktura ng utak na ibinibigay ng dugo ng mga daluyan na nagmula sa pangunahing at vertebral arteries. Maaaring maulit ang mga episode na ito. Ang sindrom na ito ay nangyayari rin sa mga bata.

• Mga sanhi
• Mga sintomas
• Mga diagnostic
• Paggamot
• Pagtataya
• Pag-iwas

Mga sanhi

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng VBI ay ang sagabal ng patency ng pangunahing cephalic arteries. Una sa lahat, ang mga extracranial na seksyon ng spinal arteries ay napapailalim sa paglihis. Ang stenosis ay kadalasang nakakaapekto sa mga arterial area hanggang sa punto kung saan ang arterya ay pumapasok sa bony canal. Minsan ang stenosis ay naisalokal sa innominate o subclavian arteries. Ang mga daluyan ay pangunahing apektado dahil sa atherosclerotic stenosis. Ang mga congenital abnormalities sa istraktura ng vascular bed ay may mahalagang papel din. Ang mas bihirang mga sanhi ay mga nagpapaalab na sakit tulad ng arteritis o basilar o vertebral artery dissection.

Ang panganib na magkaroon ng ischemia sa vertebrobasilar region ay tumataas kapag ang posibilidad ng collateral circulation ay limitado. Ito ay sinusunod sa mga sumusunod na paglihis:

• hindi ang pagsasara ng bilog na Willis;
• malubhang hypoplasia ng anumang vertebral artery;
• abnormal na pinagmulan ng maliliit na sanga mula sa vertebral at basilar arteries.

Ang isa ay hindi maaaring makatulong ngunit bigyang-pansin ang posibilidad ng compression ng vertebral arteries sa pamamagitan ng binagong vertebrae, na maaaring mangyari sa spondylosis at osteophyte. Ang sitwasyong ito ay maaaring maging pangunahing dahilan para sa pagbuo ng VBI. Bilang karagdagan, ang sirkulasyon ng collateral sa rehiyon ng vertebrobasilar ay may malaking potensyal, na dahil sa pagkakaroon ng singsing ng Zakharchenko kung saan matatagpuan ang rehiyon ng stem ng utak, ang Circle of Willis sa base ng utak, mga extra-incranial na koneksyon sa mga arteries at anastomotic system. sa ibabaw ng utak. Ang ganitong mga ruta ng bypass ay ginagawang posible na ganap na mabayaran ang mga binibigkas na mga depekto sa vascular bed, anuman ang kanilang kalikasan, nakuha o congenital.

Mayroong ilang mga anatomical na kadahilanan na nagdudulot ng matinding compression ng vertebral arteries na may panganib na magkaroon ng malubhang komplikasyon, kabilang ang cerebral ischemia, na malinaw na nakikita sa panahon ng diagnosis:

• exostoses na may pagbuo ng isang retroarticular canal;
• Kimmerle anomalya;
• iba pang mga anomalya sa istraktura ng cervical vertebral region.

Kung ang mga salik na ito ay naroroon sa isang tao, ang papel ng mga functional na kadahilanan ay tumataas, na kinabibilangan ng pag-ikot ng cervical vertebrae na may arterial compression at displacement, pati na rin ang mga pinsala sa cervical spine.

Ang mga intracranial arteries ay maaaring may structural variant tulad ng dolichoectasia. Ang mga modernong non-invasive at invasive na pamamaraan para sa pag-diagnose ng cerebral vascular system ay naging posible upang mas madalas na makilala ang mga naturang anomalya. Ang Dolichoectasia ay isang kakaibang kumbinasyon ng mga palatandaan ng ischemia ng mga istruktura na ibinibigay ng dugo mula sa vertebrobasilar basin at compression ng cranial nerves.

Ang sanhi ng VBI ay maaaring nasa pinsala sa maliliit na kalibre ng arterya. Maaaring mangyari ito dahil sa diabetes at hypertension, o kumbinasyon ng dalawang karamdamang ito. Minsan ang mga sanhi ay namamalagi sa cardiogenic emboli, na kadalasang sinasamahan ng occlusion ng isang malaking sisidlan at ang pagbuo ng malubhang neurological deficits. Ang isang kinakailangan para sa pagbuo ng VBI ay maaaring nagpapalipat-lipat ng mga pinagsama-samang mga selula ng dugo at isang mataas na kakayahang pagsama-samahin ang mga nabuong elemento.

Ang mga vascular disorder ng vertebo-basilar system sa mga nasa hustong gulang ay nagkakahalaga ng 30% ng mga talamak na cerebral circulatory disorder at 70% ng mga transient disorder. Humigit-kumulang 80% ng mga stroke ay ischemic, at isang-kapat ng mga ito ay nangyayari sa vertebrobasilar system (VBS). Gaya ng nabanggit, nangyayari rin ang VBI sa mga bata. Sa tulong ng mataas na kalidad na mga diagnostic, ang diagnosis na ito ay nakita sa maraming mga bata mula sa kapanganakan, at ang sanhi ay maaaring natal na pinsala sa vertebral arteries at gulugod. Ngayon, ang bilang ng mga naturang karamdaman sa mga bata at kabataan ay dumarami. Ang VBI ay talamak.

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng sindrom na ito. Ang isa sa kanila ay ipinakita noong 1989 ni Bakulev. Nakilala niya ang tatlong yugto sa pag-unlad ng karamdaman na ito:

• Stage 1 - kabayaran, kapag mayroong isang asymptomatic na kurso o may mga paunang pagpapakita ng sindrom sa anyo ng mga focal neurological disorder.
• Stage 2 - kamag-anak na kabayaran. Dito nagaganap ang mga lumilipas na ischemic attack, i.e. acutely developed cerebral circulatory disorder, na sinamahan ng mabilis na pagdaan ng cerebral o pangkalahatang sintomas. Sa parehong yugto, ang isang maliit na stroke ay nangyayari, i.e. ganap na mababalik na neurological deficit at discirculatory encephalopathy.
• Stage 3 - decompensation. Dito nangyayari ang isang kumpletong ischemic stroke, na may iba't ibang antas ng kalubhaan, pati na rin ang dyscirculatory encephalopathy, ngunit sa ikatlong antas, samantalang sa nakaraang yugto ito ay nagkaroon ng una o pangalawang antas.

Alinsunod sa pag-uuri ng neurological, mayroong 4 na yugto:

1. Angiodystonic stage. Sa kasong ito, nangingibabaw ang mga pansariling klinikal na sintomas, sa halip na mga sintomas ng pinsala sa focal brain.
2. Angiodystonic-ischemic na yugto.
3. Ischemic stage, kapag ang mga sintomas ng cerebral ischemia sa vertebrobasilar region ay nangingibabaw. Ang mga sintomas ng autonomic-irritative ay halos nawawala.
4. Yugto ng mga natitirang epekto.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng VBI ay maaaring nahahati sa dalawang grupo:

1. Ang mga pansamantalang sintomas ay kadalasang nagkakaroon sa panahon ng lumilipas na ischemic attack. Ang kanilang tagal ay nag-iiba mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Sa kasong ito, ang tao ay nagreklamo ng sakit sa likod ng ulo, na may isang pagpindot sa kalikasan, kakulangan sa ginhawa sa leeg at matinding pagkahilo.
2. Patuloy na sintomas. Palagi silang naroroon sa isang tao at unti-unting tumataas. Maaaring mangyari ang mga exacerbations, kung saan nangyayari ang mga ischemic attack na maaaring humantong sa mga vertebrobasilar stroke. Kabilang sa mga palaging palatandaan ng sindrom ay madalas na pananakit ng ulo sa likod ng ulo, ingay sa tainga, kapansanan sa paningin at balanse, mahinang memorya, nadagdagang pagkapagod, pag-atake ng pagkahilo, nahimatay, at pakiramdam ng isang bukol sa lalamunan.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sindrom ay pagkahilo, na nangyayari bigla. Karamihan sa mga pasyente ay naglalarawan sa likas na katangian ng naturang pagkahilo bilang isang pakiramdam ng linear na paggalaw o pag-ikot ng kanilang sariling katawan o nakapaligid na mga bagay. Maaaring tumagal ito ng ilang minuto o oras. Ang pagkahilo ay madalas na sinamahan ng hyperhidrosis, pagduduwal, at pagsusuka.

Maaaring mangyari ang VBI syndrome kahit na sa mga batang may edad na 3 hanggang 5 taon, gayundin sa pagitan ng 7 at 14 na taon, bagaman ito ay dating itinuturing na imposible. Nilinaw na ngayon na walang mga paghihigpit sa edad. May mga tiyak na palatandaan ng VBI sa mga bata. Kung sila ay sinusunod, kinakailangan na agarang makipag-ugnay sa isang medikal na pasilidad, sumailalim sa mga diagnostic at simulan ang paggamot. Ang kinabukasan ng bata ay nakasalalay sa napapanahong pagsusuri at paggamot. Ang mga palatandaan ng pag-unlad ng sindrom sa mga bata ay kinabibilangan ng:

• mahinang pustura;
• madalas na pagluha, pagtaas ng antok at pagkapagod;
• hindi pinahihintulutan ng bata ang pagkabara, na humahantong sa pagkahilo, pagduduwal at pagkahilo;
• ang bata ay nakaupo sa isang hindi komportable na posisyon.

Ang ilang mga diagnosis na ibinibigay sa mga bata sa murang edad ay maaaring mag-trigger ng pag-unlad ng sindrom. Kabilang dito ang perinatal encephalopathy at pinsala sa gulugod sa panahon ng panganganak o sa panahon ng sports.

Mga diagnostic

Ang napapanahong pagsusuri ay nakakatulong upang simulan ang maagang paggamot at maiwasan ang malubhang komplikasyon, tulad ng stroke. Ang mga diagnostic ay partikular na kahalagahan para sa mga bata, dahil ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan para sa isang kanais-nais na pagbabala para sa pagbuo ng VBI.

Sa pinakadulo simula ng diagnosis, mahalagang matukoy ang pinsala sa mga sisidlan ng rehiyon ng vertebrobasilar batay sa klinikal na larawan at ang mga resulta ng mga pagsusuri sa pagganap. Ang lahat ng mga pasyente ay kailangang magkaroon ng auscultation ng supraclavicular region. Maaari mong kumpirmahin ang kakulangan ng daloy ng dugo sa pool gamit ang ilang mga functional na pagsusuri:

• masinsinang gawaing kamay;
• pagsubok ni de Klein;
• hautant's test, kapag ang pasyente ay nakaupo nang tuwid na likod at nakapikit ang mga mata;
• vertebral artery test, kapag ang pasyente ay nakahiga sa kanyang likod;
• pagsubok ng pagkahilo, kapag ang pasyente ay lumiliko ang kanyang ulo sa kaliwa at kanan, lumiliko sa mga gilid lamang sa kanyang mga balikat.

Batay sa kondisyon ng pasyente sa panahon ng mga pagsusuring ito, posibleng kumpirmahin ang isang paglabag sa daloy ng dugo sa vertebrobasilar region. Ang karagdagang mga diagnostic ay kinabibilangan ng mga pamamaraan ng ultrasound, na maaaring magamit upang matukoy ang lokasyon ng sugat at masuri ang hemodynamic na kahalagahan ng stenosis o pathological tortuosity ng mga sisidlan. Ang ganitong mga pamamaraan ay nakakatulong na matukoy ang mga reserbang kompensasyon sa pagganap at istruktura.

Ang mga pamamaraang diagnostic ng angiographic, tulad ng MRI, CT, at radiocontrast angiography, ay ginagawang posible na pinakatumpak na matukoy ang uri, lawak at lokalisasyon ng isang sugat, at upang matukoy ang mga multi-level na lesyon.

Matapos maisagawa ang lahat ng kinakailangang pag-aaral, ang pagsusuri ay ginawa alinsunod sa ICD-10, pagkatapos ay inireseta ang paggamot at mas maaga itong ginawa, mas mabuti, dahil maiiwasan nito ang mga komplikasyon tulad ng stroke at iba pang mga kahihinatnan at maging ang kamatayan.

Paggamot

Kung ang sindrom ay nasa unang yugto ng pag-unlad, ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Kung ang mga sintomas ng talamak na VBI ay malinaw na nagpapakita ng kanilang mga sarili, ang pasyente ay pinapapasok sa ospital para sa pagmamasid at pag-iwas sa mga stroke.

Kadalasan, pinagsama ng mga doktor ang gamot sa physiotherapy kapag nagrereseta ng paggamot. Dapat maunawaan ng pasyente na kinakailangan na regular na subaybayan ang presyon ng dugo at sundin ang isang diyeta. Dahil sa talamak na katangian ng sakit, mahalagang masuri ang kahandaan ng pasyente na sistematikong gumamit ng mga iniresetang gamot.

Ang ilang mga anyo ng sakit ay hindi maaaring gamutin sa lahat ng mga gamot. Iyon ang dahilan kung bakit kinakailangan upang matukoy ang pagkakaroon ng sakit sa lalong madaling panahon. Ang indibidwal na paggamot ay pinili para sa bawat pasyente. Kapag inireseta ang paggamot sa droga, ang mga gamot mula sa mga sumusunod na grupo ay pinili:

1. Vasodilators, i.e. mga vasodilator upang maiwasan ang occlusion. Kadalasan, ang paggamot sa mga gamot na ito ay nagsisimula sa taglagas o tagsibol. Sa una, ang mga maliliit na dosis ay inireseta, na unti-unting tumaas. Kung ang inaasahang epekto ay hindi sinusunod, ang gamot ay minsan ay pinagsama sa iba pang mga gamot na may katulad na pagkilos.
2. Mga ahente ng antiplatelet na nagpapababa ng pamumuo ng dugo. Pinipigilan nito ang pagbuo ng mga clots ng dugo. Ang pinakasikat na gamot mula sa pangkat na ito ay acetylsalicylic acid. Ang pasyente ay kailangang kumonsumo ng 50-100 milligrams bawat araw. Gayunpaman, ang mga pasyente na may mga gastrointestinal na sakit ay kailangang mag-ingat kapag kumukuha ng gamot na ito, dahil Maaaring mangyari ang pagdurugo ng sikmura, at samakatuwid ay hindi dapat inumin ang aspirin nang walang laman ang tiyan.
3. Mga nootropic at metabolic na gamot na nagpapabuti sa paggana ng utak.
4. Mga gamot na antihypertensive na kumokontrol sa presyon ng dugo.
5. Mga pangpawala ng sakit.
6. Mga pampatulog.
7. Mga antidepressant.
8. Mga gamot na antiemetic.
9. Mga gamot para mabawasan ang pagkahilo.

Ang mga sumusunod na uri ng mga therapy ay ginagamit:

1. Masahe. Nakakatulong ito na mapabuti ang sirkulasyon ng dugo.
2. Ehersisyo therapy. Ang regular na ehersisyo therapy ay maaaring makatulong sa iyo na mapupuksa ang mga spasms, palakasin ang iyong gulugod at mapabuti ang iyong pustura.
3. Reflexology. Nakakatulong din itong mapawi ang mga spasms ng kalamnan.
4. Magnetotherapy.

Kapag ang kumplikadong paggamot ay hindi nagbubunga ng mga resulta, ang kirurhiko paggamot ay inireseta. Ang operasyon ay ginagawa upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo sa vertebral at basilar arteries. Sa kasong ito, karaniwan ang angioplasty, kung saan ang isang espesyal na stent ay ipinasok sa vertebral artery. Pinipigilan nito ang pagsara ng arterial lumen at pinapanatili ang normal na sirkulasyon ng dugo. Para sa atherosclerosis, isinasagawa ang endarterectomy, ang kakanyahan nito ay alisin ang atherosclerotic plaque. Ang microdiscectomy ay tumutulong na patatagin ang gulugod.

Sa mga bata, ang sindrom ay madaling naitama. Ang paggamot sa droga ay halos hindi ginagamit. Bihirang, kapag ang mga kaso ay napakalubha, isinasagawa ang operasyon.

Ang mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot ay maaari ding gamitin, ngunit bilang karagdagan lamang sa pangunahing paggamot at pagkatapos ng konsultasyon sa isang doktor. Napansin ang isang positibong epekto ng bitamina C. Upang maiwasan ang mga clots ng dugo, inirerekomenda na ubusin ang viburnum, cranberries, sea buckthorn, currant at iba pang mga produkto na naglalaman ng bitamina na ito.

Pagtataya

Ang pagbabala ng VBI ay tinutukoy ng kalikasan at kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit at ang antas ng pinsala sa vascular bed. Kung ang pagpapaliit ng mga arterya ay umuunlad, ang patuloy na arterial hypertension ay sinusunod at walang sapat na therapy, ang pagbabala ay mahirap. Ang ganitong mga pasyente ay may mataas na panganib na magkaroon ng stroke. Maaari rin silang bumuo ng dyscirculatory encephalopathy.

Ang isang paborableng pagbabala ay maaaring gawin kapag ang kondisyon ng vascular system ng ulo ay kasiya-siya at ang mga taktika ng paggamot ay sapat at epektibo. Malaki ang nakasalalay sa kung paano sinusunod ng pasyente ang mga rekomendasyong medikal.

Pag-iwas

Ang mga sumusunod na hakbang ay makakatulong na maiwasan ang pagsisimula ng sakit o pabagalin ang pag-unlad nito:

1. Diet. Kinakailangang isuko ang puting tinapay, sausage, mataba, pinirito at pinausukang tinapay, at de-latang pagkain. Ito ay nagkakahalaga ng pagkain ng mas mababang-taba na cottage cheese, maasim na berry, bawang, pagkaing-dagat, at mga kamatis.
2. Tumigil sa paninigarilyo at subaybayan ang dami ng alkohol na natupok upang hindi ito lumampas sa pamantayan, ito ay natural.
3. Bawasan ang paggamit ng asin.
4. Mag-ehersisyo sa katamtaman.
5. Subaybayan ang presyon ng dugo.
6. Huwag umupo sa isang posisyon nang mahabang panahon.
7. Matulog at umupo sa komportableng ibabaw.
8. Iwasan ang stress.
9. Maglakad nang higit pa sa sariwang hangin, lumangoy pa.

Ang VBI ay isang malubhang sindrom, ngunit sa napapanahong paggamot at pag-iwas, maiiwasan ang malungkot na kahihinatnan nito.

Sa pamamagitan ng pag-iwan ng komento, tinatanggap mo ang Kasunduan ng User

• Arrhythmia
• Atherosclerosis
• Varicose veins
• Varicocele
• Almoranas
• Alta-presyon
• Hypotension
• Mga diagnostic
• Dystonia
• Atake sa puso
• Ischemia
• Dugo
• Mga operasyon
• Puso
• Mga sasakyang-dagat
• Angina pectoris
• Tachycardia
• Trombosis at thrombophlebitis

• Heart tea
• Alta-presyon
• Pressure bracelet
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2016

Iba pang tinukoy na mga sakit sa pulmonary vascular (I28.8)

Cardiology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Pangangalagang Pangkalusugan
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
na may petsang Hunyo 28, 2016 Protocol No. 6

Talamak na postthromboembolic pulmonary hypertension- hypertension, kung saan ang talamak na sagabal ng daluyan at malalaking sanga ng pulmonary arteries ay humahantong sa isang progresibong pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pulmonary vascular resistance na may pag-unlad ng dysfunction ng tamang puso.

Kaugnayan ng ICD-10 at ICD-9 code

petsapag-unladprotocol: 2016

Mga gumagamit ng protocol: mga pangkalahatang practitioner, therapist, cardiologist, cardiac surgeon, thoracic surgeon, rheumatologist, interventional cardiologist, pulmonologist, oncologist, phthisiatrician, pulmonologist, mga espesyalista sa nakakahawang sakit.

Antas ng sukat ng ebidensya
Talahanayan 1.Mga klase ng rekomendasyon at antas ng ebidensya

Pag-uuri

Talahanayan - 2. Surgical classification ng thrombotic lesions sa CTEPH.

Talahanayan 3. Functional classification ng pulmonary hypertension (WHO, 1993).

Diagnostics (klinik para sa outpatient)

OUTPATIENT DIAGNOSTICS

Pamantayan sa diagnostic:

Mga reklamo(hindi partikular):
· pagkapagod, igsi sa paghinga sa pagpapahinga/sa panahon ng pisikal na aktibidad, pangkalahatang kahinaan (kaugnay ng hypoxemia);
· pamamalat, cardialgia, hemoptysis (pulmonary hypertension at/o compression ng mediastinal organs ng pulmonary artery);
· pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay, subicterus, sakit at pagbigat sa kanang hypochondrium (sobrang karga at dysfunction ng mga tamang seksyon);
Nanghihina, presyncope (mababang cardiac output syndrome);

Anamnesis:
· major surgery/trauma (mga bali ng buto ng lower extremities, matagal na immobilization, joint replacement);
· paggamit ng oral contraceptives (drug-induced PH), family history ng PH (hereditary PH);
· klinika ng malalim na venous thrombosis ng mas mababang paa't kamay: sakit sa mga kalamnan ng guya o mga kalamnan ng hita, unilateral na pamamaga, cyanosis ng distal na bahagi ng paa, sakit, pamumula sa palpation o hyperesthesia ng pangunahing mga ugat, atbp.;
· klinika ng arterial thrombosis: gulo ng cerebral at peripheral arterial circulation, trombosis ng central retinal artery, myocardial infarction, lalo na sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao;
· klinika ng antiphospholipid syndrome (idiopathic o laban sa background ng systemic connective tissue disease (CTD)): obstetric pathology sa mga kababaihan (intrauterine fetal death, paulit-ulit na pagkakuha), livedo reticularis, trophic ulcers, gangrene o nekrosis ng mga daliri;
· klinika ng CTD at vasculitis (rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, lupus, atbp.).

25-63% ng mga pasyente na may CTEPH ay walang kasaysayan ng PE (pleural pain, hemoptysis, acute episode of shortness of breath), habang pagkatapos ng talamak na episode ng PE, ang CTEPH ay bubuo sa 0.57-9.1% ng mga kaso. Kaya, ang kawalan ng isang kasaysayan ng PE ay hindi nagbubukod ng CTEPH, ngunit sa mga pasyente na may kasaysayan ng PE, ang screening para sa CTEPH sa pagkakaroon ng igsi ng paghinga ay kinakailangan. [ 1 ].

Talahanayan 3. Mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng CTEPH.

Sa pisikal na pagsusuri:
Posibleng saturation na mas mababa sa 95%, acrocyanosis na may systemic hypoxemia, igsi ng paghinga sa pahinga o may kaunting pisikal na pagsusumikap, subicteric sclera
· Accent ng 2 tones sa pulmonary artery, bifurcation o splitting ng 2 tones, ingay ng tricuspid insufficiency, pulsation ng jugular veins,
· Pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso sa kanan, hepatomegaly, edema ng mas mababang mga paa't kamay.

Pananaliksik sa laboratoryo:
· Kumpletong bilang ng dugo: tumaas na hemoglobin, erythrocytosis (hindi kasama ang Eisemenger syndrome, pulmonary hypertension dahil sa mga sakit sa baga)
· Urinalysis: proteinuria (hindi kasama ang vasculitis at CTD)
· Biochemical blood test: tumaas na AST, ALT, total at direktang bilirubin (mga palatandaan ng dysfunction ng atay laban sa background ng right ventricular failure)
· Coagulogram: pagpapahaba ng aPTT, prothrombin at thrombin time, at international normalized ratio (INR) na may dysfunction ng atay; Ang D-dimer, isang hindi tiyak na tagapagpahiwatig ng trombosis, ay nagdaragdag sa pagkakaroon ng talamak na intravascular thrombosis, pamamaga, trauma; sa CTEPH hindi ito tumataas dahil sa samahan ng mga clots ng dugo.

Instrumental na pag-aaral

Pagtatasa ng pagpapahintulot sa ehersisyo:
· Paggamit ng functional classification ng WHO (Talahanayan 2)
· Nagsasagawa ng 6 na minutong pagsubok sa paglalakad (T6MX), sa isang pagbabagong pinagtibay para sa pagtatasa ng pagpapaubaya sa ehersisyo sa CHF
· Pagsusuri sa paghinga. Supplementation ng T6MX pulse oximetry sa simula at pagtatapos ng pagsubok. Ang pagbaba sa saturation ng oxygen sa dugo ng capillary na higit sa 10% sa panahon ng T6MC ay nagpapahiwatig ng mas mataas na panganib ng pagkamatay.

Spirography: normal na mga tagapagpahiwatig, o posibleng kapansanan sa paggana ng bentilasyon ng mga baga ng isang mahigpit na uri.

Electrocardiography (ECG): paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, kumpleto o hindi kumpletong blockade ng kanang bundle branch, hypertrophy ng right ventricle (mas tipikal para sa congenital heart disease); hypertrophy o labis na karga ng kanang atrium (p-pulmonale).

X-ray ng mga organ ng dibdib sa direktang projection :
· Differential diagnosis ng mga sakit ng baga at mediastinum, na ipinakikita ng arterial hypoxemia at pulmonary hypertension (COPD, pneumonia, neoplasms, interstitial lung disease, atbp.).
· Atake sa puso - pulmonya.
· Pagtatasa ng kondisyon ng puso:
pagpapahaba ng unang arko ng kanang circuit (dilatation ng kanang atrium),
pagpapahaba ng pangalawang arko ng kaliwang circuit (dilatation ng pulmonary trunk),
Moore's index na higit sa 30% - nagpapakita ng dilatation ng pulmonary trunk. Kinakalkula ng formula: (LA * 100%) / 1/2 BD, kung saan ang LA ay ang perpendicular na ibinababa sa midline mula sa pinakamalayong punto ng pangalawang arko sa sa kaliwa, ang BD ay ang basal diameter ng dibdib (Moore et al).
· Pagtatasa ng kondisyon ng mga pulmonary vessel:
"caliber jump" o "lung root amputation" - pagkakaiba sa pagitan ng dilat na lobar arteries (second order arteries) at narrowed segmental arteries (third order arteries);
"depletion" ng vascular pattern sa periphery ng baga (spasm of arterioles at pagbaba sa venous blood flow)

Transthoracic echocardiography (EchoCG)- isang non-invasive na paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension at right heart dysfunction. Ang tinantyang systolic na presyon ng dugo sa pulmonary artery ay tinutukoy batay sa bilis ng tricuspid regurgitation; Ang mga karagdagang pamantayan para sa PH ay ang pag-remodel ng kanang puso at pulmonary artery.
Ang echocardiography protocol para sa mga pasyente na may pulmonary hypertension ay dapat na sumasalamin sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:
· Tinatayang mean pulmonary artery pressure (MPAP), karaniwang mas mababa sa 25 mmHg;
· Pagdilat ng pulmonary trunk, karaniwang mas mababa sa 25 mm;
· Pericardial effusion (mahinang prognostic sign);
· Dysfunction ng kanang puso.

Pagdilat ng kanang ventricle (RV) ayon sa sumusunod na pamantayan:
- Mga linear na sukat ng pancreatic outflow tract> 3 cm, sa parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis, sa dulo ng diastole;
- Mga linear na sukat ng pancreas sa apikal na apat na silid na posisyon, sa dulo ng systole (basal diameter >2.8 cm, average diameter >3.3 cm, longitudinal na dimensyon apex-base >7.9 cm);
- RV area sa systole >16 cm 2, sa diastole >28 cm 2;
- Ang ratio ng mga basal na dimensyon ng RV sa LV (Ratio RV/LV) > 1.
- RV wall hypertrophy >5 mm (sa end-diastole, sa M-mode o two-dimensional echocardiography, sa subcostal o parasternal na posisyon)

Pagluwang ng kanang atrium:
- Mga linear na sukat >3.8 cm (atrial diastole, parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis);
- Mga linear na sukat >4.4x5.3 cm (dulo ng systole, apikal na 4-chamber na posisyon);
- Kanan na lugar ng atrium > 20 cm 2 ;
- Nabawasan ang contractility ng pancreas;
- Pagbawas ng lugar ng pancreas (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Paggalaw ng eroplano ng tricuspid valve sa systole (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoxical na paggalaw ng IVS na katangian ng sobrang karga ng presyon.

Multislice computed tomography (MSCT) - angiopulmonography na may contrast enhancement, ang paraan ng pagpili sa differential diagnosis ng PH.
Mga tagapagpahiwatig ng pulmonary hypertension (anuman ang etiology):
dilatation ng pulmonary trunk (≥ 29 mm),
pulmonary trunk/descending aorta ratio (≥ 1.0),
segmental arteries/bronchi (>1) sa 3 o higit pang lobe.
"sintomas ng break" - occlusion ng lumen ng pulmonary trunk at mga sanga nito sa pamamagitan ng isang embolus, nang walang direktang visualization ng thrombus,
· Parietal thrombi, intravascular bridges, hindi pantay na contour at constrictions ng arteries (isang tanda ng CTEPH), na sinamahan ng pagluwang ng mga sanga ng pulmonary artery na kumakalat sa lobar, segmental at subsegmental na mga sanga.
· Mga palatandaan ng infarction-pneumonia: bilog o hugis-itlog na parenchyma compaction na katabi ng pleura.
· Ang sintomas ng "ground glass" ay isang mosaic pattern, isang kumbinasyon ng mga zone ng hypo at hyperperfusion ng mga baga, isang hindi tiyak na palatandaan para sa sakit sa baga.
· Differential diagnosis na may mga interstitial na sakit ng baga, mediastinal organs, COPD, arteriovenous malformations ng baga.
· Pagbubukod ng congenital heart disease: patent aortic duct, partial anomalous drainage ng pulmonary veins, septal defects, pulmonary veno-occlusive disease.

Diagnostic algorithm

Ang unang yugto, batay sa pagsusuri ng mga reklamo, anamnesis, pisikal na eksaminasyon at nakagawiang diagnostic na pamamaraan (ECG, spirography, chest X-ray), maaaring ipagpalagay na ang pulmonary hypertension ay naroroon sa mga pasyente na may unmotivated shortness of breath.

Pangalawang yugto, ito ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at ang mga sanhi nito. Ang pinaka-naa-access na paraan ng diagnostic ay ang echocardiography, na nagpapahintulot sa iyo na hindi invasively matukoy ang average na presyon ng pulmonary artery; kilalanin ang mga sakit sa kaliwang bahagi ng puso, mga depekto sa balbula at mga depekto sa congenital na puso - bilang mga sanhi ng pulmonary hypertension. Matapos ibukod ang mga ito, kinakailangang ibahin ang PH na dulot ng CTEPH mula sa mga sakit ng lung parenchyma na may PH.
Katutubo, nang walang pagpapahusay ng kaibahan, ang MSCT ng OGK ay may mataas na resolusyon sa pagtukoy ng mga sakit ng parenchyma ng baga, ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang laki ng aorta at pulmonary trunk; mataas na bilis ng pag-aaral (ilang minuto), walang panganib ng contrast-induced nephropathy, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa mga kondisyon ng mga sanga ng pulmonary artery, maliban sa mga kaso ng pagtuklas ng infarction-pneumonia o isang "break" na sintomas.

Samakatuwid, ang paraan ng pagpili sa diagnosis ng CTEPH at PE ay MSCT na may contrast enhancement(i.e. computed tomography angiography). Ang pagkilala sa mga palatandaan ng pulmonary artery thrombosis ay nagbibigay-daan sa iyo upang makumpleto ang diagnostic na proseso at gumawa ng diagnosis ng CTEPH, maliban sa mga bihirang kaso ng tumor embolism ng mga sanga ng pulmonary artery, angiosarcoma ng pulmonary artery at thrombosis in situ sa idiopathic pulmonary hypertension. .
Ang isang espesyal na grupo ay kinakatawan ng mga pasyente na sumailalim sa pulmonary embolism, na nananatiling mataas ang panganib na magkaroon ng CTEPH sa buong buhay nila (Talahanayan 4).

Diagnostics (ospital)

DIAGNOSTICS SA ANTAS NG INPATIENT

Mga pamantayan sa diagnostic sa antas ng ospital:

Mga reklamo at anamnesis, eksaminasyong pisikal, pananaliksik sa laboratoryo tingnan ang antas ng outpatient.

Bilang karagdagan sa mga nakaraang pag-aaral.

Coagulogram. Diagnosis ng mga pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo
Ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga indibidwal na may idiopathic PE o bagong diagnosed na CTEPH ay dapat ma-screen para sa antiphospholipid syndrome (IgG at M) at thrombophilias. Ang listahan ay ibinigay sa talahanayan. 7

Talahanayan 8. Mga pagsusuri sa diagnostic upang suriin ang sistema ng coagulation sa talamak na PE at CTEPH

Invasive na pananaliksik

Kanan puso catheterization (RHC).
Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa CTEPH ay:
· ibig sabihin ng pulmonary artery pressure (PAPav.) ≥ 25 mmHg. ayon sa catheterization ng kanang puso;
· Pulmonary artery wedge pressure (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· pulmonary vascular resistance (PVR) > 3 unit. ayon kay Wood;
· ang pagkakaroon ng talamak/organisadong thrombi/emboli sa pulmonary arteries ng elastic type (pulmonary trunk, lobar, segmental, subsegmental pulmonary arteries);
· mabisang anticoagulant therapy nang hindi bababa sa 3 buwan.
Ang nagbibigay-kaalaman at ligtas na pamamaraan ng CPOS ay nakabatay sa apat na prinsipyo: makatuwirang pagpili ng venous access, maingat na pagkakalibrate ng pressure sensor, pagsunod sa mga patakaran para sa pagsukat ng PAWP at pagkalkula ng cardiac output (CO) (Talahanayan 9).

Talahanayan 9. Mga prinsipyo ng catheterization ng kanang ventricle at pulmonary arteries sa mga pasyente na may CTEPH.

Kapag pumipili ng isang diskarte (subclavian, femoral, jugular), dapat isaalang-alang ang posibilidad ng pagbuo ng mga komplikasyon ng hemorrhagic (hemothorax, pinsala sa mga malalaking arterya, pagbuo ng isang maling aneurysm at retroperitoneal hematoma) sa panahon ng anticoagulant therapy, na ipinag-uutos sa mga pasyente na may CTEPH. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pinakaligtas ay ang ulnar (cubital) na diskarte, ang tanging disbentaha nito ay ang pangangailangan na gumamit ng Doppler ultrasound bilang paghahanda para sa pagbutas ng ugat.

Bago i-calibrate ang sensor ng presyon (pagtukoy sa sanggunian na "zero"), ang silid ng presyon ay dapat na matatagpuan sa antas ng linya ng midaxillary, na tumutugma sa antas ng atrium. Ang maling paghahanda ng sensor ay maaaring magresulta sa error sa pagsukat ng PAP . Ang pagsukat ng PAWP sa mga pasyenteng may CTEPH ay maaaring maging mahirap dahil sa tortuosity at maraming occlusion ng pulmonary arteries. Ang pagpapasiya ng PAWP ay kinakailangan para sa karagdagang pagkalkula ng indicator ng PVR na kinakailangan para sa pagpapatunay ng precapillary PH. Dahil sa ang katunayan na ang isang error sa pagsukat ng PAWP ay maaaring humantong sa isang maling diagnosis, ang maingat na pagsunod sa pamamaraan para sa pagtukoy ng parameter na ito ay inirerekomenda. Upang sukatin ang PAWP, ginagamit ang isang multifunctional thermodilution na Swan-Ganz catheter na may inflatable balloon sa dulo. Ang lobo ay nagpapahintulot sa catheter na "lumoy" kasama ang daloy ng dugo sa PA hanggang sa ito ay maging "jammed" sa maliliit na sanga ng vascular bed, pagkatapos nito ay naitala ang post-capillary pressure sa pamamagitan ng distal port ng catheter. Upang mabawasan ang posibilidad ng pagkakamali sa pagtukoy ng PAWP sa pinakamababa, inirerekumenda na sukatin ang PAWP nang tatlong beses sa mga sanga ng lower lobe ng pulmonary artery sa maximum na pagbuga.
Sa matinding CTEPH, ang mga seryosong teknikal na problema ay posible kapag sinusukat ang PAWP dahil sa diffuse, sa karamihan ng mga kaso bilateral, thrombotic lesions ng distal branches ng pulmonary artery. Kung hindi posible na sukatin ang PAWP, inirerekomenda na magsagawa ng left ventricular catheterization at sukatin ang end-diastolic pressure. Sa CTEPH, ang wedge pressure ay dapat na mababa. Para sa kategoryang ito ng mga pasyente, ang PAWP>15 mm Hg ay hindi pangkaraniwan. Art. Minsan posible na isulong ang isang catheter distal sa lugar ng stenosis at sukatin ang gradient ng presyon. Ang pagtatasa ng CO gamit ang paraan ng Fick o thermodilution ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang halaga ng PVR, na siyang pinakamahalagang prognostic factor kapag nagsasagawa ng pulmonary thromboendarterectomy.
Ang gustong paraan para sa pagsukat ng CO ay ang direktang paraan ng Fick, na kinabibilangan ng paggamit ng blood gas analyzer at metabolograph sa cath lab upang masuri ang pagkonsumo ng oxygen. Ang pagkonsumo ng oxygen sa pagpapahinga ay dapat masukat sa operating table gamit ang isang naka-calibrate, lisensyadong aparato. Ang hindi direktang paraan ng Fick ay hindi inirerekomenda para sa pagsukat ng CO sa mga pasyenteng may CTEPH. Ang hindi gaanong tumpak, ngunit katanggap-tanggap para sa pagsukat ng CO, ay ang paraan ng thermodilution. Mga talamak na pagsusuri sa pharmacological sa pagpapakilala ng mga selective pulmonary dilators ay bihirang positibo sa mga pasyente na may CTEPH, kaya hindi sila inirerekomenda sa isang regular na batayan.

Angiopulmonography

Upang makakuha ng mataas na kalidad na mga imahe, dapat sundin ang isang bilang ng mga prinsipyo ng pamamaraan. Kapag pumipili ng bilis at dami ng contrast agent na ibinibigay sa pamamagitan ng injector, dapat tumuon ang isa sa antas ng CO upang mabawasan ang paggamit ng contrast at makamit ang pinakamainam na pagpuno ng PA. Ang selective angiography ay dapat gawin nang halili sa kanan at kaliwang pulmonary arteries sa cine mode. Hindi bababa sa dalawang projection ang ginagamit: direkta (antero-posterior) at lateral.

Upang mag-shoot sa isang direktang projection, kinakailangan upang piliin ang digital subtraction mode, na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang pagkakaroon ng mga zone ng nabawasan na peripheral perfusion (subpleural perfusion) sa capillary phase ng angiopulmonography. Ang pagkuha ng impormasyong ito kasabay ng halaga ng PVR ay ginagawang posible upang masuri ang panganib ng surgical intervention kapag nagpaplano ng thromboendarterectomy. Dahil sa ang katunayan na ang anino ng mediastinal ay bahagyang sumasaklaw sa mga posterior na seksyon ng mga baga, ang isang direktang projection ay ginawa na may bahagyang paglihis sa gilid ng 15 - 30 °. Ang contrasting ay nangangailangan ng pagpapakilala ng medyo malalaking volume ng contrast agent, kaya mas ipinapayong takpan ang buong ibabaw ng baga mula sa tuktok hanggang sa basal na mga seksyon. Ang direktang projection ay nagbibigay ng impormasyon higit sa lahat tungkol sa paggana ng microvasculature at upper lobe arteries; ang lower lobe branch sa projection na ito ay madalas na nagsasapawan sa isa't isa.

Ang mahalagang impormasyon tungkol sa kondisyon ng mga pulmonary arteries ay ibinibigay ng lateral projection, kung saan ang overlap ng mga sanga ay mas maliit at ang pulmonary tissue ay pinalawak nang mas malawak. Ang mga lateral projection ay nagbibigay-daan sa isang mas detalyadong, segment-by-segment na pagtatasa ng dami at uri ng lesyon (proximal o distal), pati na rin ang isang detalyadong pagsusuri ng likas na katangian ng lesyon ng bawat sisidlan (mga iregularidad sa mga contour ng vascular wall , ang pagkakaroon ng iba't ibang anyo ng mga depekto sa pagpuno, stenoses, occlusion at aneurysmal dilatation). Kapag nagsasagawa ng lateral projection, mahalaga na ang contrast agent ay hindi pumasok (o halos hindi pumapasok) sa contralateral PA. Kapag pinag-aaralan ang mga angiograms, posible hindi lamang upang matukoy ang stenosis sa pamamagitan ng depekto sa pagpuno ng sisidlan, kundi pati na rin sa bilis ng pagpapalaganap ng contrast hanggang sa mapuno ang distal at capillary bed. Kaya, maaaring palitan ng angiopulmonography ang mga pag-aaral ng perfusion ng tissue sa baga. Upang mapabuti ang kalidad ng imahe at mabawasan ang dami ng iniksyon na contrast, ipinapayong gamitin ang digital subtraction technique.
Ang mga disadvantages ng pamamaraan ay kinabibilangan ng pangangailangan na ipakilala ang malalaking volume ng contrast agent (200 ML o higit pa), hindi sapat na contrasting ng mga sanga sa itaas na lobe, at ang pagpapataw ng isang anino ng puso at balikat na sinturon sa mga lateral projection. Inirerekomenda na magsagawa ng catheterization at angiopulmonography sa isang dalubhasang ospital na may naaangkop na kagamitan at karanasan. Ang pagiging ganap ng pag-aaral ng angiopulmonography ay dapat na maiugnay sa panganib ng mga komplikasyon (kabilang ang mga sapilitan ng kaibahan). Ang pagkuha ng mataas na kalidad na mga larawan ng mga pulmonary arteries ay hindi laging posible dahil sa kumplikadong istraktura ng pulmonary bed at mga epekto ng aliasing. Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga may kumpletong unilateral na pulmonary artery obstruction, ay maaaring magkaroon ng normal na mga parameter ng hemodynamic sa pamamahinga sa kabila ng pagkakaroon ng mga sintomas. Ang grupong ito ng mga pasyente ay dapat ituring na mga pasyenteng may CTEPH na may naaangkop na pamamahala.

Coronary angiography

Isinasagawa ito para sa lahat ng mga pasyente na higit sa 40 taong gulang, posibleng para sa mga mas batang pasyente sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib at ang klinikal na larawan ng coronary artery disease. Sa mga pasyenteng may CTEPH, ang pagpipiliang access para sa coronary angiography ay radial (beam), dahil iniiwasan nito ang pansamantalang pag-withdraw ng anticoagulant therapy at pinapaliit ang panganib na magkaroon ng peripheral complications.

Lower Cavography
Isinasagawa ito nang sabay-sabay sa kaso ng pagtuklas ng mga namuong dugo sa inferior vena cava ayon sa ultrasound o CT scan ng cavity ng tiyan.

Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnosticisinasagawa sa nakatigil na antas:

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo 6 na mga parameter.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.
3. Pagsusuri ng dugo para sa antas ng NT-proBNP.
4. Biochemical blood test: AST, ALT, total at direktang bilirubin, urea at creatinine, na may pagkalkula ng GFR (MDRD), electrolytes, kabuuang protina, albumin, electrolytes (sodium, potassium, chlorine).
5. Coagulogram: APTT, oras ng thrombin, oras ng prothrombin, INR, D-dimer.
6. ECG
7. EchoCG na may pagtatasa ng kondisyon ng mga tamang seksyon
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa isang tuwid na linya na projection.
9. Six Minute Walk Test na may Pulse Oximetry
10. Catheterization ng kanang puso gamit ang angiopulmonography,
11. KAG.
12. Spirography
13. MSKT OGK
14. Duplex scanning ng peripheral vessels ng extremities at brachycephalic arteries (USDG).
15. Ultrasound ng mga organo ng tiyan.

Listahan ng mga karagdagang diagnostic measure na isinagawa sa antas ng ospital:
1. CT scan ng cavity ng tiyan na may contrast.
2. Bacteriological na pagsusuri ng mga pamunas ng ilong at plema (mga pasyenteng preoperative).
3. Thromboelastogram na may heparinase.
4. Ang pagsasama-sama ng platelet ay kusang-loob at may mga inducer ng aggregation.
5. Plasma troponin.
6. Molecular genetic at hemostasiological na pag-aaral para sa thrombophilia:
a. Antiphospholipid antibodies (IgG at M).
b. Homocysteine
c. Mga protina C at S
d. Antithrombin III
e. Salik V, VII VIII IX
f. Lupus anticoagulant/(anticardiolipin antibodies IgG at IgM)
g. Lipoprotein(a)
h. Homocysteine
i. Plasminogen
j. Paglaban sa protina C
k. Genetics ng prothrombin II, mutation G20210A
l. Factor V, mutation G1691A.
7. Pagsusuri para sa balanse ng acid-base, komposisyon ng blood gas (venous o arterial blood).
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa kaliwang lateral projection.
9. Lower cavography.
10. Computed tomography ng brachycephalic vessels, panorathography.
11. MRI ng utak sa angio mode.
12. MRI ng cavity ng tiyan at pelvis.
13. Ultrasound ng prostate gland.
14. Mga marker ng tumor.

Differential diagnosis

Ang CTEPH ay dapat maiba mula sa iba pang anyo ng pulmonary hypertension na nailalarawan sa pamamagitan ng tumaas na presyon sa arterial bed ng mga baga (ibig sabihin, may precapillary PH), tingnan ang Talahanayan 5.

Talahanayan 5. Differential diagnosis ng precapillary pulmonary hypertension.