Anomalya(mula sa Greek. anomalya- deviation, unevenness) - isang structural at / o functional deviation dahil sa isang paglabag sa embryonic development. Ang mga anomalya ng genitourinary apparatus ay laganap at nagkakaloob ng halos 40% ng lahat ng congenital malformations. Ayon sa autopsy data, humigit-kumulang 10% ng mga tao ay may iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. genitourinary system. Upang maunawaan ang mga sanhi ng kanilang paglitaw, kinakailangan upang i-highlight ang mga pangunahing prinsipyo ng pagbuo ng mga sistema ng ihi at reproductive. Sa kanilang pag-unlad, sila ay malapit na nauugnay sa isa't isa, at ang kanilang mga excretory ducts ay bubukas sa karaniwang urogenital sinus. (sinus urogenitalis).

Embryogenesis ng genitourinary system

Ang sistema ng ihi ay hindi nabubuo mula sa iisang simulain, ngunit kinakatawan ng isang bilang ng mga morphological formation na sunud-sunod na pumapalit sa isa't isa.

1. bato sa ulo, o pronephros (pronephros). Sa mga tao at mas matataas na vertebrates, mabilis itong nawawala, na pinalitan ng isang mas mahalagang pangunahing bato.

2. Pangunahing bato (mesonephros) at ang daloy nito (ductus mesonephricus), na nangyayari bago ang lahat ng mga pormasyon na kasangkot sa pagbuo ng mga organo ng ihi. Sa ika-15 araw, lumilitaw ito sa mesoderm bilang isang nephrotic cord sa medial na bahagi ng cavity ng katawan, at sa ika-3 linggo umabot ito sa cloaca. Mesonephros ay binubuo ng isang serye ng mga transverse tubules na matatagpuan sa gitna mula sa itaas na dibisyon mesonephric duct at isang dulo na dumadaloy dito, habang ang kabilang dulo ng bawat tubule ay nagtatapos nang walang taros. Mesonephros- ang pangunahing secretory organ, ang excretory duct kung saan ay ang mesonephric duct.

3. Paramesonephric duct. Sa pagtatapos ng ika-4 na linggo, lumilitaw ang isang longitudinal na pampalapot ng peritoneum sa panlabas na bahagi ng bawat pangunahing bato dahil sa pagbuo ng isang epithelial cord dito, na sa simula ng ika-5 linggo ay nagiging isang duct. Sa cranial end nito, bumubukas ito sa cavity ng katawan na medyo nauuna sa anterior end ng primary kidney.

4. mga gonad bumangon medyo mamaya sa anyo ng isang akumulasyon ng germinal epithelium sa medial side mesonephros. Ang mga seminiferous tubules ng testis at ang mga ovarian follicle na naglalaman ng mga itlog ay nabubuo mula sa germinal epithelial cells. Mula sa ibabang poste ng gonad, ang isang connective tissue cord ay umaabot pababa sa dingding ng cavity ng tiyan. (gubernaculum testis)- konduktor ng testicle, na kasama ang mas mababang dulo nito ay napupunta sa inguinal canal.

Ang pangwakas na pagbuo ng mga urogenital organ ay nangyayari tulad ng sumusunod. Mula sa parehong nephrogenic cord mula sa kung saan ang pangunahing

usbong, nabuo ang mga permanenteng usbong (metanephros), Ang parenkayma ng mga permanenteng bato (urinary tubules) ay bubuo mula sa nephrogenic cord. Simula sa 3rd month permanenteng bato bilang gumagana excretory organs palitan ang mga orihinal. Sa paglaki ng puno ng kahoy, ang mga bato ay tila gumagalaw paitaas at pumalit sa kanilang lugar sa rehiyon ng lumbar. Ang pelvis at ureter ay bubuo sa simula ng ika-4 na linggo mula sa diverticulum ng caudal end ng mesonephric duct. Kasunod nito, ang ureter ay humihiwalay mula sa mesonephric duct at dumadaloy sa bahaging iyon ng cloaca kung saan nabubuo ang ilalim ng pantog.

Cloaca- isang karaniwang lukab kung saan ang ihi, genital tract at hindgut ay unang bumubukas. Mukhang isang blind sac, na sarado mula sa labas ng cloacal membrane. Nang maglaon, lumilitaw ang isang frontal partition sa loob ng cloaca, na hinahati ito sa dalawang bahagi: ventral (sinus urogenitalis) At dorsal (tumbong). Pagkatapos ng pagkalagot ng cloacal membrane, ang parehong bahaging ito ay bumubukas palabas na may dalawang bukana: sinus urogenialis- anterior, pagbubukas ng genitourinary system, at tumbong- puwit (anus).

Nauugnay sa urogenital sinus urinary sac(allantois), na sa mga mas mababang vertebrates ay nagsisilbing isang reservoir para sa mga produkto ng paglabas ng mga bato, at sa mga tao ang bahagi nito ay nagiging pantog. Ang Allantois ay binubuo ng tatlong departamento: mas mababa- sinus urogenialis, mula sa kung saan nabuo ang tatsulok ng pantog; gitnang pinalawak na departamento, na nagiging natitirang bahagi ng pantog, at itaas na makitid na seksyon, kumakatawan sa urinary tract (urachus) mula sa pantog hanggang sa pusod. Sa mas mababang vertebrates, nagsisilbi itong ilihis ang mga nilalaman ng allantois, at sa mga tao, sa oras ng kapanganakan, ito ay nagiging walang laman at nagiging isang fibrous cord. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nagdudulot ng pag-unlad ng fallopian tubes, matris at ari ng babae. Ang mga fallopian tubes ay nabuo mula sa itaas na bahagi ductus paramesonephrici, at ang matris at ari ay mula sa pinagsanib na ibabang bahagi. Sa mga lalaki ductus paramesonephrici ay nabawasan, at tanging ang appendage ng testis ang natitira sa kanila (appendix testis) at prostatic uterus (utriculus prostaticus). Kaya, sa mga lalaki, ang pagbabawas at pagbabago sa mga panimulang pormasyon ay sumasailalim ductus paramesonephrici, at sa mga babae ductus mesonephrici.

Sa paligid ng butas sinus urogenialis sa ika-8 linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga simulain ng panlabas na genitalia ay kapansin-pansin, sa una ay pareho sa mga lalaki at babae na mga embryo. Sa anterior na dulo ng panlabas, o genital, fissure ng sinus ay matatagpuan ang genital tubercle, ang mga gilid ng sinus ay nabuo sa pamamagitan ng urogenital folds, ang genital tubercle at ang genital folds ay napapalibutan sa labas ng labioscrotal tubercles.

Sa mga lalaki, ang mga panimulang ito ay sumasailalim sa mga sumusunod na pagbabago: ang genital tubercle ay lumalaki nang malakas sa haba, ito ay bumubuo ari ng lalaki. Kasabay ng paglaki nito, ang puwang na matatagpuan sa ilalim ng mas mababang ibabaw ay tumataas. ari ng lalaki. Nang maglaon, kapag ang mga urogenital folds ay tumubo nang magkasama, ang puwang na ito ay bumubuo ng urethra. Ang labioscrotal tubercles ay lumalaki nang masinsinan at nagiging eskrotum, na magkasamang lumalaki sa kahabaan ng midline.

Sa mga babae, ang genital tubercle ay nagiging klitoris. Ang lumalaking genital folds ay bumubuo sa labia minora, ngunit kumpletong koneksyon

hindi nagaganap ang mga fold sinus urogenialis nananatiling bukas, na bumubuo ng vestibule ng puki (vestibulum vaginae). Ang labioscrotal tubercles ay hindi lumalaki nang magkasama, na pagkatapos ay nagiging malaking labia.

Dahil sa malapit na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng mga sistema ng ihi at reproductive, sa 33% ng mga kaso, ang mga anomalya ng sistema ng ihi ay pinagsama sa mga anomalya ng mga genital organ. Ang mga malformations ng genitourinary system ay madalas na nauugnay sa mga malformations ng iba pang mga organo at system.

5.1. KIDNEY ANOMALIES Classification

Anomalya ng mga daluyan ng bato

■ Mga anomalya ng numero: nag-iisang arterya ng bato;

segmental renal arteries (doble, maramihang).

■ Mga anomalya sa posisyon: lumbar; iliac;

pelvic dystopia ng renal arteries.

■ Mga anomalya sa hugis at istraktura ng arterial trunks: aneurysms ng renal arteries (unilateral at bilateral); fibromuscular stenosis ng mga arterya ng bato; hugis tuhod na arterya ng bato.

■ Congenital arteriovenous fistula.

■ Mga pagbabago sa congenital sa mga ugat ng bato:

anomalya ng kanang ugat ng bato (maramihang mga ugat, pagsasama ng testicular vein sa renal vein sa kanan);

anomalya ng kaliwang renal vein (annular left renal vein, retroaortic left renal vein, extracaval confluence ng left renal vein).

Mga abnormalidad sa bilang ng mga bato

■ Aplasia.

■ Pagdoble ng bato (kumpleto at hindi kumpleto).

■ Karagdagang, ikatlong bato.

Anomalya sa laki ng mga bato

■ Kidney hypoplasia.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

■ Dystopia sa bato:

unilateral (thoracic, lumbar, iliac, pelvic); krus.

■ Kidney fusion: unilateral (kidyang hugis-L);

bilateral (hugis-kabayo, hugis-biskwit, asymmetric - L- at hugis-S na mga bato).

Anomalya sa istraktura ng mga bato

■ Dysplasia sa bato.

■ Multicystic na bato.

■ Polycystic kidney disease: polycystic na nasa hustong gulang; polycystic pagkabata.

■ Solitary kidney cysts: simple; dermoid.

■ Parapelvic cyst.

■ Diverticulum ng calyx o pelvis.

■ Cup-medullary anomalya: spongy kidney;

megacalyx, polymegacalyx.

Mga kaugnay na anomalya ng mga bato

■ May vesicoureteral reflux.

■ May infravesical obstruction.

■ May vesicoureteral reflux at infravesical obstruction.

■ May mga anomalya ng ibang mga organo at sistema.

Anomalya ng mga daluyan ng bato

mga anomalya sa dami. Kabilang dito ang suplay ng dugo sa bato sa pamamagitan ng solitary at segmental arteries.

Solitary renal artery- ito ay isang solong arterial trunk na umaabot mula sa aorta, at pagkatapos ay nahahati sa kaukulang mga arterya ng bato. Ang malformation na ito ng suplay ng dugo sa mga bato ay casuistry.

Karaniwan, ang bawat bato ay binibigyan ng dugo ng isang hiwalay na arterial trunk na umaabot mula sa aorta. Ang pagtaas sa kanilang bilang ay dapat na maiugnay sa segmental na maluwag na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato. Sa panitikan, kabilang ang literatura na pang-edukasyon, kadalasan ang isa sa dalawang arterya na nagbibigay ng bato, lalo na kung ito ay mas maliit na diameter, ay tinatawag na karagdagang. Gayunpaman, sa anatomy, isang accessory, o aberrant, ang arterya ay isa na nagbibigay ng dugo sa isang partikular na bahagi ng organ bilang karagdagan sa pangunahing arterya. Ang parehong mga arterya na ito ay bumubuo ng isang malawak na network ng mga anastomoses sa pagitan ng kanilang mga sarili sa kanilang karaniwang vascular pool. Dalawa o higit pang mga arterya ng bato ang nagbibigay sa bawat isa sa mga partikular na bahagi nito at hindi bumubuo ng mga anastomoses sa pagitan ng kanilang mga sarili sa proseso ng paghahati ng mga anastomoses.

Kaya, sa pagkakaroon ng dalawa o higit pang mga arterial vessel ng bato, ang bawat isa sa kanila ay ang pangunahing isa para dito, at hindi karagdagang. Ang ligation ng alinman sa mga ito ay humahantong sa nekrosis ng kaukulang lugar ng renal parenchyma, at hindi ito dapat gawin kapag nagsasagawa ng mga operasyon ng pagwawasto para sa hydronephrosis na sanhi ng mas mababang mga polar vessel ng bato, kung ang pagputol nito ay hindi binalak.

kanin. 5.1. Multispiral CT, tatlong-dimensional na muling pagtatayo. Maramihang segmental na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato

Mula sa mga posisyon na ito, ang bilang ng mga arterya ng bato na higit sa isa ay dapat ituring na abnormal, iyon ay, ang segmental na uri ng suplay ng dugo sa organ. Ang pagkakaroon ng dalawang arterial trunks, anuman ang kanilang kalibre - doble (dobleng) renal artery, at kasama ang higit pa sa kanila - maramihang uri ng istraktura ng mga arterya ng bato(Larawan 5.1). Bilang isang patakaran, ang malformation na ito ay sinamahan ng isang katulad na istraktura ng mga ugat ng bato. Kadalasan, ito ay pinagsama sa mga anomalya sa lokasyon at bilang ng mga bato (doble, dystopic, hugis-kabayo na bato), ngunit maaari rin itong maobserbahan sa isang normal na istraktura ng organ.

Mga anomalya sa posisyon ng mga daluyan ng bato - isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng isang atypical discharge ng renal artery mula sa aorta at pagtukoy sa uri ng kidney dystopia. Maglaan panlikod(na may mababang discharge ng renal artery mula sa aorta), iliac(kapag umalis mula sa karaniwang iliac artery) at pelvic(kapag umaalis sa panloob na iliac artery) dystopia.

Anomalya ng anyo at istraktura. Aneurysm ng arterya ng bato- lokal na pagpapalawak ng arterya, dahil sa kawalan ng mga fibers ng kalamnan sa dingding nito. Karaniwang unilateral ang anomalyang ito. Ang isang renal artery aneurysm ay maaaring magpakita mismo bilang arterial hypertension, thromboembolism na may pag-unlad ng isang kidney infarction, at kung ito ay pumutok, napakalaking panloob na pagdurugo. Sa isang aneurysm ng renal artery, ipinahiwatig ang kirurhiko paggamot. Resection ng aneurysm, suturing ng depekto ng vascular wall

o plastic ng renal artery na may mga sintetikong materyales.

Fibromuscular stenosis- isang anomalya ng mga arterya ng bato, dahil sa labis na nilalaman ng fibrous at tissue ng kalamnan(Larawan 5.2).

Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan, kadalasang pinagsama sa nephroptosis at maaaring bilateral. Ang sakit ay humahantong sa isang pagpapaliit ng lumen ng renal artery, na siyang sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension. Ang tampok nito sa fibromuscu-

kanin. 5.2. Multislice CT. Fibromuscular stenosis ng right renal artery (arrow)

kanin. 5.3. Selective arteriogram ng kidney. Maramihang arteriovenous fistula (mga arrow)

lar stenosis ay mataas na diastolic at mababang presyon ng pulso, pati na rin ang refractoriness sa antihypertensive therapy. Ang diagnosis ay itinatag batay sa renal angiography, multislice computed angiography at radioisotope examination ng mga bato. Magsagawa ng selective blood sampling mula sa renal vessels upang matukoy ang konsentrasyon ng renin. Ang paggamot ay gumagana. Isinasagawa ang balloon dilatation (expansion) ng renal artery stenosis at / o pag-install ng arterial stent. Kung ang angioplasty o stenting ay imposible o hindi epektibo, ang isang reconstructive na operasyon ay isinasagawa - renal artery prosthesis.

Congenital arteriovenous fistula - isang malformation ng renal vessels, kung saan may mga pathological fistula sa pagitan ng mga vessel ng arterial at venous circulatory system. Ang mga arteriovenous fistula, bilang panuntunan, ay naisalokal sa arcuate at lobular arteries ng bato. Ang sakit ay madalas na asymptomatic. Ang mga posibleng klinikal na pagpapakita nito ay maaaring hematuria, albuminuria at varicocele sa kaukulang panig. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng arteriovenous fistula ay renal arteriography (Larawan 5.3). Ang paggamot ay binubuo sa endovascular occlusion (embolization) ng pathological anastomoses na may espesyal na emboli.

Congenital na pagbabago ng renal veins. Ang mga anomalya ng kanang ugat ng bato ay napakabihirang. Kabilang sa mga ito, ang pinakakaraniwan pagtaas sa bilang ng mga venous trunks (pagdodoble, tripling). Ang mga malformations ng kaliwang renal vein ay ipinakita anomalya ng dami, anyo at posisyon nito.

Ang accessory at multiple renal veins ay nangyayari sa 17-20% ng mga kaso. Ang kanilang klinikal na kahalagahan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga napupunta sa mas mababang poste ng bato, na kasama ng kaukulang arterya, ay tumatawid sa ureter, at sa gayon ay nagiging sanhi ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa bato at pagbuo ng hydronephrosis.

Kasama sa mga anomalya sa hugis at lokasyon annular(pumapasa sa dalawang trunks sa paligid ng aorta), retroaortic(dumadaan sa likod ng aorta at dumadaloy sa inferior vena cava sa antas ng II-IV lumbar vertebrae) extracaval(hindi dumadaloy sa inferior vena cava, ngunit mas madalas sa kaliwang common iliac vein) renal veins. Ang diagnosis ay batay sa data ng venocavography, selective renal venography. Sa mga kaso ng malubhang venous hypertension, nagsagawa sila ng operasyon - ang pagpapataw ng isang anastomosis sa pagitan ng kaliwang testicular at karaniwang iliac veins.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga abnormal na daluyan ng bato ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa anumang paraan at kadalasan ay isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente, gayunpaman, ang impormasyon tungkol sa mga ito ay napakahalaga kapag nagpaplano ng mga interbensyon sa kirurhiko. Sa klinika, ang mga malformations ng mga daluyan ng bato ay ipinahayag sa mga kasong iyon kapag nagdudulot sila ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang diagnosis ay batay sa Doppler pag-scan ng ultrasound, aorto- at veno-cavography, multislice CT at MRI.

Mga abnormalidad sa bilang ng mga bato

aplasia- congenital na kawalan ng isa o parehong mga bato at mga daluyan ng bato. Ang bilateral renal aplasia ay hindi tugma sa buhay. Ang aplasia ng isang bato ay medyo karaniwan - sa 4-8% ng mga pasyente na may mga anomalya sa bato. Ito ay nangyayari dahil sa hindi pag-unlad ng metanephrogenic tissue. Sa kalahati ng mga kaso, ang kaukulang ureter ay wala sa gilid ng aplasia ng bato, sa ibang mga kaso ang distal na dulo nito ay nagtatapos nang walang taros (Larawan 5.4).

Ang Aplasia ng bato ay pinagsama sa mga anomalya ng mga genital organ sa 70% ng mga batang babae at 20% ng mga lalaki. Sa mga lalaki, ang sakit ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas.

Ang impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng isang solong bato sa isang pasyente ay napakahalaga, dahil ang pag-unlad ng mga sakit dito ay palaging nangangailangan ng mga espesyal na taktika sa paggamot. Ang isang solong bato ay gumaganang mas inangkop sa impluwensya ng iba't ibang negatibong salik. Sa renal aplasia, ang compensatory (vicar) hypertrophy nito ay palaging sinusunod.

kanin. 5.4. Aplasia ng kaliwang bato at yuriter

Ang excretory urography at ultrasound ay maaaring makakita ng isang solong, pinalaki na bato. katangian na tampok Ang sakit ay ang kawalan ng mga daluyan ng bato sa gilid ng aplasia, samakatuwid, ang diagnosis ay mapagkakatiwalaan na itinatag batay sa mga pamamaraan na ginagawang posible upang patunayan ang kawalan ng hindi lamang mga bato, kundi pati na rin ang mga sisidlan nito (arteriography ng bato, multislice computed at magnetic resonance angiography). Ang cystoscopic na larawan ay nailalarawan sa kawalan ng kaukulang kalahati ng interureteral fold at ang orifice ng ureter. Sa isang walang taros na pagtatapos ng ureter, ang bibig nito ay hypotrophic, walang pag-urong at paglabas ng ihi. Ang ganitong uri ng depekto ay nakumpirma sa pamamagitan ng catheterization ng ureter na may pagganap ng retrograde ureterography.

kanin. 5.5. Sonogram. Pagdodoble ng kidney

Pagdodoble ng kidney- ang pinakakaraniwang anomalya sa bilang ng mga bato, ay nangyayari sa isang kaso sa 150 autopsy. Sa mga kababaihan, ang malformation na ito ay sinusunod ng 2 beses na mas madalas.

Bilang isang tuntunin, ang bawat isa sa mga kalahati ng dobleng bato ay may sariling suplay ng dugo. Ang katangian ng naturang anomalya ay ang anatomical at functional asymmetry. Ang itaas na kalahati ay madalas na hindi gaanong nabuo. Ang simetrya ng organ o ang pamamayani sa pag-unlad ng itaas na kalahati ay hindi gaanong karaniwan.

Ang pagdoble ng bato ay maaaring isa- At bilateral, at kumpleto At hindi kumpleto(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Ang kumpletong pagdoble ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng dalawang pyelocaliceal system, dalawang ureter, na nagbubukas na may dalawang bibig sa pantog (ureter duplex). Sa hindi kumpletong pagdoble, ang mga ureter ay sumanib sa isa at bumuka sa isang bibig sa pantog (ureter fissus).

Kadalasan, ang kumpletong pagdoble ng bato ay sinamahan ng isang anomalya sa pagbuo ng mas mababang bahagi ng isa sa mga ureter: ang intra o extravesical ectopia nito.

kanin. 5.6. Mga urogram ng excretory:

A- hindi kumpletong pagdodoble daluyan ng ihi umalis (ureter fissus); b- kumpletong pagdodoble ng urinary tract sa kaliwa (ureter duplex)(mga arrow)

(pagbubukas sa urethra o puki), ang pagbuo ng isang ureterocele, o ang pagkabigo ng vesicoureteral fistula sa pagbuo ng reflux. Ang isang katangiang tanda ng ectopia ay ang patuloy na pagtagas ng ihi habang pinapanatili ang normal na pag-ihi. Ang isang dobleng bato, na hindi apektado ng anumang sakit, ay hindi nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita at matatagpuan sa mga pasyente sa panahon ng isang random na pagsusuri. Gayunpaman, ito ay mas madalas kaysa sa normal, madaling kapitan ng sakit sa iba't ibang mga sakit, tulad ng pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, neoplasms.

Ang diagnosis ay hindi mahirap at binubuo sa ultrasound (Fig. 5.5), excretory urography (Fig. 5.6), CT, MRI at endoscopic (cystoscopy, ureteral catheterization) na mga pamamaraan ng pananaliksik.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa lamang sa pagkakaroon ng mga paglabag sa urodynamics na nauugnay sa isang abnormal na kurso ng mga ureter, pati na rin ang iba pang mga sakit ng double kidney.

Accessory na bato- isang napakabihirang anomalya sa bilang ng mga bato. Ang ikatlong bato ay may sariling sistema ng suplay ng dugo, fibrous at mataba na mga kapsula at yuriter. Ang huli ay dumadaloy sa ureter ng pangunahing bato o bubukas bilang isang independiyenteng bibig sa pantog, at sa ilang mga kaso maaari itong maging ectopic. Ang laki ng accessory na bato ay makabuluhang nabawasan.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa parehong mga pamamaraan tulad ng para sa iba pang mga anomalya sa bato. Ang pag-unlad sa accessory na bato ng mga komplikasyon tulad ng talamak na pyelonephritis, urolithiasis, at iba pa ay isang indikasyon para sa nephrectomy.

Anomalya sa laki ng mga bato

Hypoplasia ng bato (dwarf kidney)- congenital na pagbawas ng sukat ng organ na may normal na morphological na istraktura ng renal parenchyma nang hindi nakakagambala sa pag-andar nito. Ang malformation na ito, bilang panuntunan, ay pinagsama sa isang pagtaas sa contralateral

bato. Ang hypoplasia ay mas madalas na unilateral, mas madalas na sinusunod sa magkabilang panig.

Isang panig Ang renal hypoplasia ay maaaring hindi clinically manifested, gayunpaman, sa isang abnormal na bato, ang mga pathological na proseso ay umuunlad nang mas madalas. bilateral Ang hypoplasia ay sinamahan ng mga sintomas ng arterial hypertension at renal insufficiency, ang kalubhaan nito ay depende sa antas ng congenital defect at mga komplikasyon na nagmumula pangunahin mula sa pagdaragdag ng impeksiyon.

kanin. 5.7. Sonogram. Pelvic dystopia ng isang hypoplastic na bato (arrow)

kanin. 5.8. Scintigram. Hypoplasia ng kaliwang bato

Ang diagnosis ay karaniwang itinatag batay sa data mula sa ultrasound diagnostics (Fig. 5.7), excretory urography, CT at radioisotope scanning (Fig. 5.8).

Ang partikular na kahirapan ay ang differential diagnosis ng hypoplasia mula sa dysplasia At kulubot bilang resulta ng nephrosclerosis ng bato. Hindi tulad ng dysplasia, ang anomalyang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na istraktura ng mga daluyan ng bato, pelvicalyceal system at ureter. Ang nephrosclerosis ay mas madalas na kinalabasan ng talamak na pyelonephritis o nabubuo bilang resulta ng hypertension. Ang cicatricial degeneration ng bato ay sinamahan ng isang katangian na pagpapapangit ng tabas at mga tasa nito.

Ang paggamot sa mga pasyente na may hypoplastic na bato ay isinasagawa kasama ang pag-unlad ng mga proseso ng pathological sa loob nito.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

Anomalya ng lokasyon ng bato - dystopia- paghahanap ng bato sa isang anatomical na rehiyon na hindi tipikal para dito. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa isa sa 800-1000 bagong silang. Ang kaliwang bato ay dystopic nang mas madalas kaysa sa kanan.

Ang dahilan para sa pagbuo ng malformation na ito ay isang paglabag sa paggalaw ng bato mula sa pelvis hanggang sa rehiyon ng lumbar sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang dystopia ay sanhi ng pag-aayos ng bato sa mga unang yugto ng pag-unlad ng embryonic sa pamamagitan ng abnormal na nabuong vascular apparatus o hindi sapat na paglaki ng ureter sa haba.

Depende sa antas ng lokasyon, mayroong thoracic, lumbar, sacroiliac At pelvic dystopia(Larawan 5.9).

Ang mga anomalya sa lokasyon ng mga bato ay maaaring unilateral At bilateral. Kidney dystopia na walang displacement sa tapat na bahagi ay tinatawag homolateral. Ang dystopic na bato ay matatagpuan sa gilid nito, ngunit sa itaas o ibaba ng normal na posisyon. Heterolateral (cross) dystopia- isang bihirang malformation na nakita na may dalas na 1: 10,000 autopsy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng bato sa kabaligtaran, bilang isang resulta kung saan pareho ang mga ito ay matatagpuan sa parehong bahagi ng gulugod (Larawan 5.10). Sa cross dystopia, ang parehong mga ureter ay bukas sa pantog, tulad ng sa normal na lokasyon ng mga bato. Ang tatsulok ng pantog ay napanatili.

Ang dystopian na bato ay maaaring magdulot ng pare-pareho o paulit-ulit na pananakit sa katumbas na kalahati ng tiyan, rehiyon ng lumbar, at sacrum.

kanin. 5.9. Mga uri ng kidney dystopia: 1 - thoracic; 2 - panlikod; 3 - sacroiliac; 4 - pelvic; 5 - karaniwang matatagpuan sa kaliwang bato

kanin. 5.10. Heterolateral (cross) dystopia kanang bato

Ang isang abnormal na kinalalagyan na bato ay kadalasang maaaring palpated sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang anomalya na ito ay nasa unang lugar sa mga sanhi ng maling ginawang mga interbensyon sa kirurhiko, dahil ang bato ay kadalasang napagkakamalang tumor, appendicular infiltrate, patolohiya ng mga babaeng genital organ, atbp. Ang Pyelonephritis, hydronephrosis, at urolithiasis ay kadalasang nabubuo sa mga dystopic na bato.

Ang pinakamalaking kahirapan sa paggawa ng diagnosis ay pelvic dystopia. Ang ganitong pag-aayos ng bato ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng sakit sa ibabang bahagi ng tiyan at gayahin ang isang talamak na patolohiya ng kirurhiko. Ang lumbar at iliac dystopias, kahit na hindi kumplikado ng anumang sakit, ay maaaring maipakita ng sakit sa kaukulang lugar. Ang sakit sa pinakabihirang thoracic dystopia ng bato ay naisalokal sa likod ng sternum.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga anomalya sa posisyon ng mga bato ay ultrasound, pagsusuri sa x-ray, CT at renal angiography. Ang mas mababa ang dystopic kidney ay, mas ventrally ang gate nito ay matatagpuan at ang pelvis ay pinaikot sa harap. Sa ultrasound at excretory urography, ang bato ay matatagpuan sa isang hindi tipikal na lokasyon at, bilang resulta ng pag-ikot, ay mukhang pipi (Fig. 5.11).

Sa hindi sapat na contrasting ng dystopic kidney, ayon sa excretory urography, ang retrograde ureteropyelography ay ginaganap (Fig. 5.12).

kanin. 5.11. Excretory urogram. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

kanin. 5.12. Retrograde ureteropyelogram. Pelvic dystopia ng kanang bato (arrow)

Kung mas mababa ang dystopia ng organ, magiging mas maikli ang ureter. Sa mga angiogram, ang mga daluyan ng bato ay matatagpuan sa mababa at maaaring magmula sa aorta ng tiyan, aortic bifurcation, karaniwang iliac at hypogastric arteries (Larawan 5.13). Ang pagkakaroon ng maraming mga sisidlan na nagpapakain sa bato ay katangian. Ang anomalyang ito ay pinakamalinaw na nakikita sa multislice CT na may

rastering (Larawan 39, tingnan ang insert ng kulay). Ang hindi kumpletong pag-ikot ng bato at isang maikling ureter ay mahalagang mga tampok na diagnostic ng kaugalian upang makilala ang dystopia ng bato mula sa nephroptosis. Ang dystopic na bato, sa kaibahan sa mga unang yugto ng nephroptosis, ay walang kadaliang kumilos.

Ang paggamot sa mga dystopic na bato ay isinasagawa lamang kung ang isang pathological na proseso ay bubuo sa kanila.

Kasama sa mga anomalya ng form ang iba't ibang uri pagsasanib ng mga bato sa pagitan nila. Ang fusion kidney ay nangyayari sa 16.5% ng mga kaso sa lahat ng kanilang mga anomalya.

Ang pagsasanib ay kinabibilangan ng pagsasama ng dalawang bato sa isang organ. Cro-

kanin. 5.13. Angiogram ng bato. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

ang supply nito ay palaging isinasagawa ng abnormal na maramihang mga daluyan ng bato. Sa naturang bato, mayroong dalawang pelvicalyceal system at dalawang ureter. Dahil ang pagsasanib ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis, ang normal na pag-ikot ng mga bato ay hindi nangyayari, at ang parehong mga pelvis ay matatagpuan sa nauunang ibabaw ng organ. Ang abnormal na posisyon o compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior polar vessels ay humahantong sa sagabal nito. Kaugnay nito, ang anomalyang ito ay kadalasang kumplikado ng hydronephrosis at pyelonephritis. Maaari rin itong nauugnay sa vesicoureteral pelvic reflux.

Depende sa kamag-anak na posisyon ng mga longitudinal axes ng mga bato, ang hugis ng horseshoe, hugis ng biskwit, S- at L na mga bato ay nakikilala (Larawan 45-48, tingnan ang insert ng kulay).

Maaaring ang kidney fusion simetriko At walang simetriko. Sa unang kaso, ang mga bato ay lumalaki kasama ng parehong mga pole, bilang isang panuntunan, ang mas mababa at napakabihirang sa itaas (hugis-kabayo na bato) o gitnang mga seksyon (bato na hugis-biskwit). Sa pangalawa, ang pagsasanib ay nangyayari sa magkasalungat na mga pole (S-, L-shaped na bato).

bato ng horseshoe ay ang pinakakaraniwang anomalya ng unyon. Sa higit sa 90% ng mga kaso, ang pagsasanib ng mga bato na may mas mababang mga poste ay sinusunod. Mas madalas, ang naturang bato ay binubuo ng simetriko, magkaparehong mga bato sa laki at dystopic. Ang laki ng fusion zone, ang tinatawag na isthmus, ay maaaring ibang-iba. Ang kapal nito, bilang panuntunan, ay mula sa 1.5-3, lapad 2-3, haba - 4-7 cm.

Kapag ang isang bato ay matatagpuan sa isang tipikal na lugar, at ang pangalawa, pinagsama ito sa isang tamang anggulo, sa kabuuan ng gulugod, ang bato ay tinatawag na Hugis L.

Sa mga kasong iyon kapag sa isang fused kidney na nakahiga sa isang gilid ng gulugod, ang gate ay nakadirekta sa iba't ibang direksyon, ito ay tinatawag na Hugis-S.

hugis biskwit ang bato ay karaniwang matatagpuan sa ibaba ng promontorium sa pelvic area. Ang dami ng parenkayma ng bawat kalahati ng bato ng biskwit ay iba, na nagpapaliwanag ng kawalaan ng simetrya ng organ. Ang mga ureter ay karaniwang walang laman sa pantog sa kanilang karaniwang lugar at napakabihirang tumawid sa isa't isa.

Ang mga clinically fused kidney ay maaaring magpakita ng sakit sa para-umbilical region. Dahil sa mga kakaiba ng supply ng dugo at innervation ng horseshoe kidney at ang presyon ng isthmus nito sa aorta, vena cava at solar plexus, kahit na sa kawalan ng mga pathological na pagbabago dito, katangian

kanin. 5.14. Excretory urogram. L-shaped na bato (mga arrow)

kanin. 5.15. CT na may kaibahan (frontal projection). Horseshoe kidney. Mahinang vascularization ng isthmus dahil sa pamamayani ng fibrous tissue sa loob nito

kanin. 5.16. Multispiral CT (axial projection). bato ng horseshoe

sintomas. Sa gayong bato, ang hitsura o pagtindi ng sakit sa pusod na rehiyon sa panahon ng pagyuko ng likod ng katawan (sintomas ni Rovsing) ay tipikal. Maaaring may mga karamdaman sa sistema ng pagtunaw - sakit sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, pamumulaklak, paninigas ng dumi.

Ang ultratunog, excretory urography (Larawan 5.14) at multispiral CT (Larawan 5.15, 5.16) ay ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga fused kidney at pagtukoy ng kanilang posibleng patolohiya (Larawan 5.17).

Ang paggamot ay isinasagawa kasama ang pag-unlad ng mga sakit ng abnormal na bato (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Kapag nakita ang hydronephrosis ng horseshoe kidney, dapat itong matukoy kung ito ay bunga ng isang katangian ang sakit na ito obstruction ng pyelo-ureteral segment (stricture, intersection ng ureter na may mas mababang polar vascular bundle) o nabuo dahil sa presyon dito ng isthmus ng horseshoe kidney. Sa unang kaso, kailangan mo

magsagawa ng plastic surgery ng pyeloureteral segment, at sa pangalawang - resection (sa halip na dissection) ng isthmus o ureterocalicoanastomosis (Neivert operation).

Anomalya sa istraktura ng mga bato

Ang dysplasia ng bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa laki nito na may sabay-sabay na paglabag sa pag-unlad ng mga daluyan ng dugo, parenchyma, pyelocaliceal system at pagbaba sa pag-andar ng bato. Ang anomalyang ito ay nagreresulta mula sa

kanin. 5.17. Multispiral CT (frontal projection). Hydronephrotic transformation ng isang horseshoe kidney

hindi sapat na induction ng metanephros duct sa pagkita ng kaibahan ng metanephrogenic blastema pagkatapos ng kanilang pagsasanib. Napakabihirang, ang gayong anomalya ay bilateral at sinamahan ng matinding pagkabigo sa bato.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng dysplasia ng bato ay nangyayari bilang isang resulta ng pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis at pag-unlad ng arterial hypertension. Ang mga paghihirap sa differential diagnostic ay lumitaw kapag ang dysplasia ay naiiba sa hypoplasia at kulubot na bato. Nakakatulong ang mga paraan ng radiation sa paggawa ng diagnosis, pangunahin ang multislice CT na may contrast (Fig. 5.18), static at dynamic na nephroscintigraphy.

Ang pinakakaraniwang malformations ng istraktura ng kidney parenchyma ay cortical cystic lesions (multicistosis, polycystosis at solitary cyst ng kidney). Ang mga anomalyang ito ay pinagsama ng mekanismo ng paglabag sa kanilang morphogenesis, na binubuo sa dissonance ng koneksyon ng mga pangunahing tubules ng metanephrogenic blastema na may metanephros duct. Nag-iiba sila sa mga tuntunin ng paglabag sa naturang pagsasanib sa panahon ng pagkita ng kaibhan ng embryonic, na tumutukoy sa kalubhaan ng mga pagbabago sa istruktura sa parenchyma ng bato at ang antas ng kakulangan sa pagganap nito. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa parenkayma na hindi tugma sa pag-andar nito ay sinusunod sa multicystic na sakit sa bato.

Multicystic na bato- isang bihirang anomalya na nailalarawan ng maraming mga cyst iba't ibang hugis at mga halaga na sumasakop sa buong parenkayma, na may kawalan ng normal na tisyu nito at hindi pag-unlad ng ureter. Ang mga intercystic space ay kinakatawan ng connective at fibrous tissue. Ang isang multicystic kidney ay nabuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa koneksyon ng metanephros duct na may metanephrogenic blastema at ang kawalan ng isang excretory bookmark habang pinapanatili ang secretory apparatus ng permanenteng bato sa mga unang yugto ng embryogenesis nito. Ang ihi, nabuo, ay nag-iipon sa mga tubule at, nang walang paraan, ay umaabot sa kanila, na nagiging mga cyst. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay karaniwang isang malinaw na likido, malabo na nakapagpapaalaala

umiihi. Sa oras ng kapanganakan, ang pag-andar ng naturang bato ay wala.

Bilang isang patakaran, ang multicystic na sakit sa bato ay isang unilateral na proseso, kadalasang pinagsama sa mga malformations ng contralateral na bato at yuriter. Ang bilateral multi-cystosis ay hindi tugma sa buhay.

Bago ang impeksyon, ang isang unilateral na multicystic na bato ay hindi nakikita sa klinika at maaaring isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri sa dispensaryo. Ang diagnosis ay itinatag gamit ang sonography at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik na may hiwalay na pagpapasiya ng function ng bato. Sa kaibahan

kanin. 5.18. Multislice CT. Kaliwang kidney dysplasia (arrow)

kanin. 5.19. Sonogram. Polycystic kidney disease

mula sa polycystic, ang multicystic ay palaging isang unilateral na proseso na may kakulangan sa paggana ng apektadong organ.

Ang paggamot ay kirurhiko, na binubuo ng nephrectomy.

Polycystic kidney disease- isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng renal parenchyma na may maraming mga cyst na may iba't ibang laki. Ito ay isang malubhang bilateral na proseso, na madalas na sinamahan ng talamak na pyelonephritis, arterial hypertension at progresibong talamak na pagkabigo sa bato.

Ang polycystic disease ay medyo karaniwan - 1 kaso sa bawat 400 na autopsy. Sa isang katlo ng mga pasyente, ang mga cyst ay napansin sa atay, ngunit hindi sila marami at hindi nakakagambala sa paggana ng organ.

Sa pathogenetic at klinikal na termino, ang anomalyang ito ay nahahati sa polycystic kidney disease sa mga bata at matatanda. Para sa polycystic childhood, isang autosomal recessive single type of transmission of the disease ay katangian, para sa polycystic adults - autosomal dominant. Malubha ang anomalyang ito sa mga bata, karamihan sa kanila ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda.

rasta. Ang polycystic disease sa mga matatanda ay may mas kanais-nais na kurso, na nagpapakita ng sarili sa isang bata o nasa katamtamang edad, at nabayaran sa loob ng maraming taon. Ang average na pag-asa sa buhay ay 45-50 taon.

Sa macroscopically, ang mga bato ay pinalaki dahil sa maraming mga cyst ng iba't ibang mga diameters, ang halaga ng gumaganang parenchyma ay minimal (Fig. 44, tingnan ang insert ng kulay). Ang paglaki ng cyst ay nagdudulot ng ischemia ng intact renal tubules at pagkamatay ng renal tissue. Ang prosesong ito ay pinadali sa pamamagitan ng pagsali sa talamak na pyelonephritis at nephrosclerosis.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit sa tiyan at lumbar na rehiyon, kahinaan, pagkapagod, pagkauhaw, tuyong bibig, sakit ng ulo, na nauugnay sa talamak na pagkabigo sa bato at mataas na presyon ng dugo.

kanin. 5.20. Excretory urogram. Polycystic kidney disease

kanin. 5.21. CT. Polycystic kidney disease

Ang makabuluhang pinalaki na mga siksik na tuberous na bato ay madaling matukoy sa pamamagitan ng palpation. Ang iba pang mga komplikasyon ng polycystic disease ay macrohematuria, suppuration at malignancy ng mga cyst.

Sa mga pagsusuri sa dugo, ang anemia, pagtaas ng antas ng creatinine at urea ay nabanggit. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng ultrasound at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga tampok na katangian ay nadaragdagan sa mga oras

mga sukat ng bato, na ganap na kinakatawan ng mga cyst ng iba't ibang laki, compression ng pelvis at calyces, ang mga leeg na kung saan ay pinahaba, ang medial deviation ng ureter ay tinutukoy (Fig. 5.19-5.21).

Ang konserbatibong paggamot ng polycystic disease ay binubuo ng symptomatic at antihypertensive therapy. Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo sa urologist at nephrologist. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: suppuration ng mga cyst o malignancy. Dahil sa bilateral na proseso, ito ay dapat na may likas na pangangalaga sa organ. Sa isang nakaplanong paraan, ang percutaneous puncture ng mga cyst ay maaaring isagawa, pati na rin ang kanilang excision sa pamamagitan ng laparoscopic o open access. Sa malubhang talamak na pagkabigo sa bato, ipinahiwatig ang hemodialysis at paglipat ng bato.

Solitary cyst ng kidney. Ang malformation ay may pinaka-kanais-nais na kurso at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isa o higit pang mga cyst na naisalokal sa cortical layer ng bato. Ang anomalya na ito ay pare-parehong karaniwan sa parehong kasarian at naobserbahan pangunahin pagkatapos ng 40 taon.

Ang mga nag-iisang cyst ay maaaring simple lang At dermoid. Ang isang nag-iisa simpleng cyst ay maaaring hindi lamang congenital, ngunit din nakuha. Ang isang congenital simpleng cyst ay bubuo mula sa germinal collecting ducts na nawalan ng contact sa urinary tract. Ang pathogenesis ng pagbuo nito ay nagsasama ng isang paglabag sa aktibidad ng paagusan ng mga tubules na may kasunod na pag-unlad ng proseso ng pagpapanatili at ischemia ng renal tissue. Ang panloob na layer ng cyst ay kinakatawan ng isang solong layer squamous epithelium. Ang mga nilalaman nito ay madalas na serous, sa 5% ng mga kaso ay hemorrhagic. Ang pagdurugo sa cyst ay isa sa mga senyales ng malignancy nito.

Ang isang simpleng cyst ay karaniwang single (nag-iisa), bagama't mayroon maramihang, maraming silid, kasama ang mga bilateral cyst. Ang kanilang sukat ay mula sa 2 cm ang lapad hanggang sa mga higanteng pormasyon na may dami na higit sa 1 litro. Kadalasan, ang mga cyst ay naisalokal sa isa sa mga pole ng bato.

Ang mga dermoid cyst ng mga bato ay napakabihirang. Maaaring naglalaman ang mga ito ng taba, buhok, ngipin, at buto na makikita sa x-ray.

Ang mga simpleng cyst na may maliit na sukat ay walang sintomas at isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nagsisimula bilang

kanin. 5.22. Sonogram. Cyst (1) bato (2)

isang pagtaas sa laki ng cyst, at ang mga ito ay pangunahing nauugnay sa mga komplikasyon nito, tulad ng compression ng pyelocaliceal system, ureter, kidney vessels, suppuration, hemorrhage at malignancy. Maaaring magkaroon ng pagkalagot ng malaking kidney cyst.

Ang malalaking nag-iisa na mga cyst ng mga bato ay palpated sa anyo ng isang nababanat, makinis, mobile, walang sakit na pagbuo. Ang isang katangian ng sonographic sign ng isang cyst ay ang pagkakaroon ng isang hypoechoic, homogenous,

na may malinaw na mga contour, isang bilugan na likidong daluyan sa cortical zone ng bato (Larawan 5.22).

Sa excretory urograms, multislice CT na may contrast at MRI, ang bato ay pinalaki sa laki dahil sa isang bilugan na manipis na pader na homogenous na likido na pormasyon, sa ilang mga lawak ay nagpapa-deform sa pelvicalyceal system at nagiging sanhi ng paglihis ng ureter (Fig. 5.23). Ang pelvis ay naka-compress, ang mga calyces ay itinutulak sa tabi, inilipat hiwalay, na may sagabal sa leeg ng takupis, ang hydrocalyx ay nangyayari. Ginagawa rin ng mga pag-aaral na ito na matukoy ang mga anomalya ng mga daluyan ng bato at ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa bato.

(Larawan 5.24).

Sa isang pumipili na arteriogram ng bato, ang isang mababang-contrast na anino ng avascular ng isang bilog na pormasyon ay tinutukoy sa lokasyon ng cyst (Larawan 5.25). Ang static na nephroscintigraphy ay nagpapakita ng isang bilog na depekto sa akumulasyon ng radiopharmaceutical.

kanin. 5.23. CT. Solitary cyst ng lower pole ng kanang kidney

kanin. 5.24. Multislice CT na may contrast. Maramihang segmental na uri ng renal arteries (1), cyst (2) at tumor (3) ng kidney

kanin. 5.25. Selective renal arteriogram. Solitary cyst ng lower pole ng kaliwang kidney (arrow)

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa multicystic, polycystic, hydronephrosis at, lalo na, mga neoplasma ng bato.

Ang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay ang laki ng cyst na higit sa 3 cm at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon nito. Karamihan simpleng paraan ay isang percutaneous puncture ng isang cyst sa ilalim ng ultrasound guidance na may aspirasyon ng mga nilalaman nito, na napapailalim sa cytological examination. Kung kinakailangan, magsagawa ng cystography. Pagkatapos ng paglisan ng mga nilalaman, ang mga ahente ng sclerosing (ethyl alcohol) ay tinuturok sa lukab ng cyst. Ang pamamaraan ay nagbibigay ng isang mataas na porsyento ng mga relapses, dahil ang mga lamad ng cyst na maaaring makagawa ng likido ay napanatili.

Sa kasalukuyan, ang pangunahing paraan ng paggamot ay laparoscopic o retroperitoneoscopic excision ng cyst. Ang bukas na operasyon - lumbotomy - ay bihirang ginagamit (Larawan 66, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay ipinahiwatig kapag ang cyst ay umabot sa isang malaking sukat, ay may isang multifocal character na may pagkasayang ng renal parenchyma, at gayundin sa pagkakaroon ng malignancy nito. Sa ganitong mga kaso, isinasagawa ang kidney resection o nephrectomy.

Parapelvic cyst ay isang cyst na matatagpuan sa rehiyon ng renal sinus, ang hilum ng kidney. Ang pader ng cyst ay malapit na katabi ng mga sisidlan ng bato at pelvis, ngunit hindi nakikipag-usap dito. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay ang hindi pag-unlad ng mga lymphatic vessel ng renal sinus sa panahon ng neonatal.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng parapelvic cyst ay dahil sa lokasyon nito, iyon ay, presyon sa pelvis at vascular pedicle ng bato. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng sakit. Maaaring maobserbahan ang hematuria at arterial hypertension.

Ang diagnosis ay kapareho ng para sa nag-iisa na mga cyst sa bato. Isinasagawa ang differential diagnosis sa pagpapalawak ng pelvis na may hydronephrosis, kung saan ginagamit ang ultrasound at radiological na mga pamamaraan na may kaibahan. daluyan ng ihi.

Ang pangangailangan para sa paggamot ay lumitaw na may isang makabuluhang pagtaas sa laki ng cyst at pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang mga teknikal na paghihirap sa pagtanggal nito ay nauugnay sa kalapitan ng pelvis at mga daluyan ng bato.

Diverticulum ng takupis o pelvis ay isang bilugan na solong pormasyon ng likido na nakikipag-usap sa kanila, na may linya na may urothelium. Ito ay kahawig ng isang simpleng kidney cyst at dati ay hindi tama na tinatawag na calyx o pelvic cyst. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang diverticulum at isang nag-iisang cyst ay ang koneksyon nito sa pamamagitan ng isang makitid na isthmus sa cavitary system ng bato, na nagpapakilala sa pagbuo na ito bilang isang tunay na diverticulum ng isang bahagi.

kanin. 5.26. Multislice CT na may contrast. Diverticulum ng calyx ng kaliwang bato (arrow)

leeg o pelvis. Ang diagnosis ay itinatag batay sa excretory urography at multislice CT na may kaibahan (Larawan 5.26).

Sa ilang mga kaso, maaaring isagawa ang retrograde ureteropyelography o percutaneous diverticulography. Batay sa mga pamamaraang ito, ang komunikasyon ng diverticulum sa pelvicalyceal system ng bato ay malinaw na naitatag.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa malalaking sukat ng diverticulum at mga komplikasyon na nagmumula dito. Binubuo ito sa pagputol ng bato na may pagtanggal ng diverticulum.

Mga anomalya ng cup-medullary.spongy na bato- isang napakabihirang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng cystic expansion ng distal

mga bahagi ng collecting ducts. Ang sugat ay higit sa lahat bilateral, nagkakalat, ngunit ang proseso ay maaaring limitado sa bahagi ng bato. Ang spongy kidney ay mas karaniwan sa mga lalaki at may paborableng kurso, na may kaunti o walang kapansanan sa paggana ng bato.

Ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, kung minsan ay may sakit sa rehiyon ng lumbar. Ang mga klinikal na pagpapakita ay sinusunod lamang sa pagdaragdag ng mga komplikasyon (impeksyon, micro- at macrohematuria, nephrocalcinosis, pagbuo ng bato). Ang functional na estado ng mga bato ay nananatiling normal sa loob ng mahabang panahon.

Ang spongy kidney ay nasuri sa pamamagitan ng X-ray na pamamaraan. Sa pagsusuri at excretory urograms, ang nephrocalcinosis ay madalas na napansin - isang katangian na akumulasyon ng mga calcification at / o naayos na maliliit na bato sa lugar ng renal pyramids, na, tulad ng isang cast, ay nagbibigay-diin sa kanilang tabas. Sa medulla, na tumutugma sa mga pyramids, ang isang malaking bilang ng mga maliliit na cyst ay ipinahayag. Ang ilan sa kanila ay nakausli sa lumen ng mga tasa, na kahawig ng isang bungkos ng mga ubas.

Dapat isagawa ang differential diagnosis, una sa lahat, na may tuberculosis sa bato.

Ang mga pasyente na may hindi komplikadong spongy kidney ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: pagbuo ng bato, hematuria.

Megacalix (megacalicosis)- congenital non-obstructive expansion ng calyx, na nagreresulta mula sa medullary dysplasia. Ang pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng calyces ay tinatawag na polymegacalyx (megapolycalicosis).

Sa megacalyx, ang laki ng bato ay normal, ang ibabaw nito ay makinis. Ang cortical layer ay may normal na laki at istraktura, ang medulla ay kulang sa pag-unlad at manipis. Ang mga papillae ay pipi, hindi maganda ang pagkakaiba. Extended

kanin. 5.27. Excretory urogram. Megapolycalicosis sa kaliwa

Ang mga calyces ay maaaring direktang dumaan sa pelvis, na, hindi katulad ng kaso ng hydronephrosis, ay nananatili mga normal na sukat. Ang pyeloureteral segment ay karaniwang nabuo, ang ureter ay hindi makitid. Sa isang hindi komplikadong kurso, ang pag-andar ng bato ay hindi napinsala. Ang pagpapalawak ng calyxes ay hindi dahil sa pagbara ng kanilang mga leeg, tulad ng nangyayari kapag may bato sa lugar na ito o Frehley's syndrome (compression ng leeg ng calyx sa pamamagitan ng segmental arterial trunk), ngunit ito ay congenital non-obstructive sa kalikasan .

Para sa pagsusuri, ginagamit ang ultrasound, radiological na pamamaraan na may kaibahan ng urinary tract. Sa excretory urograms, ang pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng mga tasa ay tinutukoy sa kawalan ng ectasia ng pelvis (Larawan 5.27).

Ang Megapolycalicosis, hindi katulad ng hydronephrosis, sa mga hindi komplikadong kaso ay hindi nangangailangan ng surgical correction.

5.2. URETER ANOMALIES

Mga malformation ureters account para sa 22% ng lahat ng anomalya ng urinary system. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay pinagsama sa mga anomalya sa pag-unlad ng mga bato. Bilang isang patakaran, ang mga anomalya ng mga ureter ay humantong sa isang paglabag sa urodynamics. Ang sumusunod na pag-uuri ng mga malformations ng ureters ay pinagtibay.

■ agenesia (aplasia);

■ pagdodoble (kumpleto at hindi kumpleto);

■ tripling.

■ retrocaval;

■ retroiliacal;

■ ectopia ng bibig ng yuriter.

Anomalya sa hugis ng mga ureter

■ spiral (annular) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuscular dysplasia (achalasia, megaureter, megadolichoureter);

■ congenital narrowing (stenosis) ng ureter;

■ balbula ng yuriter;

■ diverticulum ng yuriter;

■ ureterocele;

■ vesicoureteral pelvic reflux. Mga abnormalidad sa bilang ng mga ureter

Agenesia (aplasia)- congenital absence ng ureter, dahil sa underdevelopment ng ureteral germ. Sa ilang mga kaso, ang ureter ay maaaring matukoy sa anyo ng isang fibrous cord o isang walang taros na pagtatapos na proseso (Larawan 5.28). Isang panig Ang agenesis ng ureter ay pinagsama sa agenesis ng bato sa parehong panig o multicystosis. bilateral ay napakabihirang at hindi tugma sa buhay.

Diagnosis na Batay sa Data radiological na pamamaraan pag-aaral na may contrast at nephroscintigraphy, na nagpapakita ng kawalan ng isang bato. Ang mga katangian ng cystoscopic na palatandaan ay hindi pag-unlad o kawalan ng kalahati ng tatsulok ng pantog at ang bibig ng yuriter sa kaukulang panig. Sa napanatili na distal ureter, ang pagbubukas nito ay hindi rin maunlad, bagaman ito ay matatagpuan sa karaniwang lugar. Sa kasong ito, pinapayagan ng retrograde ureterography na kumpirmahin ang bulag na dulo ng yuriter.

Ang kirurhiko paggamot ay ginaganap sa pagbuo ng isang purulent-namumula na proseso at ang pagbuo ng mga bato sa walang taros na nagtatapos na yuriter. Magsagawa ng kirurhiko pagtanggal ng apektadong organ.

Nagdodoble- ang pinakakaraniwang malformation ng ureters. Sa mga batang babae, ang anomalyang ito ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Bilang isang patakaran, sa panahon ng paglipat ng caudal, ang ureter ng mas mababang kalahati ng bato ay ang unang kumonekta sa pantog at, samakatuwid, ay sumasakop sa isang mas mataas at lateral na posisyon kaysa sa yuriter ng itaas na kalahati nito. Ang mga ureter sa mga pelvic region ay magkasabay na tumatawid at dumadaloy sa pantog sa paraang ang bibig ng itaas ay matatagpuan sa ibaba at mas medially, at ang mas mababang isa ay mas mataas at mas lateral (Weigert-Meyer law) (Fig. 5.29 ).

Ang pagdodoble ng upper urinary tract ay maaaring isa- o bilateral, puno (ureter duplex) At hindi kumpleto (ureter fissus)(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Sa kaso ng buong pagdodoble, bawat isa

kanin. 5.28. Aplasia ng kaliwang bato. Blindly ending ureter

kanin. 5.29. Batas ng Weigert-Meyer. Ang pagtawid ng mga ureter at ang lokasyon ng kanilang mga bibig sa pantog na may kumpletong pagdoble ng urinary tract

bubukas ang yuriter sa isang hiwalay na pagbubukas sa pantog. Ang hindi kumpletong pagdoble ng upper urinary tract ay nailalarawan sa pagkakaroon ng dalawang pelvises at ureters, na kumukonekta sa pelvic region at pagbubukas sa pantog na may isang bibig.

Ang inilarawan na mga tampok ng topograpiya ng mga ureter sa pagdodoble sa itaas na daanan ng ihi ay predisposing sa paglitaw ng mga komplikasyon. Kaya, ang yuriter ng mas mababang kalahati ng bato, na may mas mataas at may gilid na bibig, ay may maikling submucosal tunnel, na siyang dahilan ng mataas na dalas ng vesicoureteropelvic reflux sa ureter na ito. Sa kabaligtaran, ang orifice ng ureter ng itaas na kalahati ng bato ay madalas na ectopic at predisposed sa stenosis, na siyang sanhi ng hydroureteronephrosis.

Ang pagdodoble ng ureter sa kawalan ng isang paglabag sa urodynamics ay hindi clinically manifested. Ang anomalya na ito ay maaaring pinaghihinalaan ng sonography, kung saan ang pagdodoble ng bato ay tinutukoy, at ang mga ureter, sa pagkakaroon ng pagpapalawak, ay makikita sa kanilang pelvic o pelvic regions. Ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag batay sa excretory urography, multislice CT na may kaibahan, MRI at cystoscopy. Sa kawalan ng pag-andar ng kalahati ng bato, ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng antegrade o retrograde ureteropyelography.

Ang tripling ng pelvis at ureters ay casuistry.

Ang paggamot ay gumagana sa pagbuo ng mga komplikasyon. Sa kaso ng pagpapaliit o ectopia ng ureter, ang ureterocystoanastomosis ay ginaganap, at sa kaso ng vesicoureteral reflux, ang mga operasyon ng antireflux ay ginaganap. Kung ang pag-andar ng buong bato ay nawala, ang nephroureterectomy ay ipinahiwatig (Larawan 60, tingnan ang insert ng kulay), at isa sa mga halves nito - heminephroureterectomy.

Anomalya sa posisyon ng mga ureter

Retrocaval ureter- isang bihirang anomalya kung saan ang ureter sa rehiyon ng lumbar ay napupunta sa ilalim ng vena cava at, na umikot sa paligid nito sa isang annular na hugis, ay bumalik sa dati nitong posisyon kapag ito ay pumasa sa pelvic region (Fig. 43, tingnan ang insert ng kulay). Ang compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior vena cava ay humahantong sa isang paglabag sa pagpasa ng ihi na may pag-unlad ng hydroureteronephrosis at ang katangian nitong klinikal na larawan. Ang anomalyang ito ay maaaring pinaghihinalaan ng ultrasound at excretory urography, na nagpapakita ng pagpapalawak ng cavitary system ng kidney at ureter sa gitnang ikatlong bahagi nito, isang hugis-loop na liko at isang normal na istraktura ng ureter sa pelvic region. Ang diagnosis ay kinumpirma ng multislice CT at MRI.

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtawid, bilang panuntunan, na may pagputol ng mga binagong seksyon ng ureter at pagsasagawa ng ureteroureteroanastomosis na may lokasyon ng organ sa normal na posisyon nito sa kanan ng vena cava.

Retroiliac ureter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter ay matatagpuan sa likod ng iliac vessels (Fig. 43, tingnan ang color insert). Ang anomalyang ito, tulad ng retrocaval ureter, ay humahantong sa pagbara nito sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtawid sa yuriter, pagpapakawala nito mula sa ilalim ng mga sisidlan at pagsasagawa ng antevasal ureteroureteroanastomosis.

Ectopia ng bibig ng yuriter- isang anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi tipikal na intra o extravesical na lokasyon ng mga orifice ng isa o parehong ureter. Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga batang babae at kadalasang nauugnay sa pagdoble ng ureter at/o ureterocele. Ang sanhi ng anomalya na ito ay isang pagkaantala o paglabag sa paghihiwalay ng ureteric germ mula sa Wolffian duct sa panahon ng embryogenesis.

SA intravesical Ang mga uri ng ectopia ng bibig ng ureter ay kinabibilangan ng pag-aalis nito pababa at nasa gitna sa leeg ng pantog. Ang ganitong pagbabago sa lokasyon ng bibig, bilang panuntunan, ay asymptomatic. Ang mga bibig ng mga ureter kasama ang kanilang extravesical ang ectopias ay bumubukas sa urethra, paraurethral, ​​sa matris, puki, vas deferens, seminal vesicle, tumbong.

Ang klinikal na larawan ng extravesical ectopia ng bibig ng ureter ay tinutukoy ng lokalisasyon nito at depende sa kasarian. Sa mga batang babae, ang malformation na ito ay ipinakikita ng kawalan ng pagpipigil sa ihi habang pinapanatili ang normal na pag-ihi. Sa mga lalaki, sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine ng mga lobo, ang duct ay nagiging vas deferens at seminal vesicles, kaya ang ectopic na bibig ng ureter ay palaging matatagpuan malapit sa urethral sphincter at hindi nangyayari ang urinary incontinence.

Ang diagnosis ay batay sa mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri, kabilang ang excretory urography, CT, vaginography, urethro at cystoscopy, catheterization ng ectopic orifice, at retrograde urethro at ureterography.

Ang paggamot para sa anomalyang ito ay surgical at binubuo sa paglipat ng ectopic ureter sa pantog (ureterocystoanastomosis), at sa kawalan ng function ng bato, nephroureterectomy o heminephroureterectomy.

Anomalya sa hugis ng mga ureter

Spiral (hugis-singsing) yuriter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter sa gitnang ikatlong bahagi ay may hugis ng spiral o singsing. Ang proseso ay maaaring isa- At bilateral karakter. Ang anomalya na ito ay bunga ng kawalan ng kakayahan ng ureter na umikot kasama ng bato sa panahon ng paggalaw ng intrauterine nito mula sa pelvic hanggang sa lumbar region.

Ang pag-twisting ng ureter ay humahantong sa pagbuo ng mga nakahahadlang na proseso ng pagpapanatili sa bato, ang pagbuo ng hydronephrosis at talamak na pyelonephritis. Ang excretory urography, multislice CT, MRI, at, kung kinakailangan, retrograde o antegrade percutaneous ureterography ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis.

Paggamot sa kirurhiko. Ang pagputol ng ureter na may ureteroureteroanastomosis o ureterocystoanastomosis ay isinasagawa.

Anomalya sa istraktura ng mga ureter

hypoplasia ng ureter ay karaniwang pinagsama sa hypoplasia ng kaukulang bato o kalahati nito kapag nagdodoble, pati na rin sa isang multicystic na bato. Ang lumen ng ureter na may ganitong anomalya ay mahigpit na makitid o natanggal, ang pader ay naninipis, ang peristalsis ay humina, ang bibig ay nabawasan ang laki. Ang diagnosis ay batay sa data mula sa cystoscopy, excretory urography at retrograde ureterography.

Neuromuscular dysplasia Ang ureter ay inilarawan sa ilalim ng pangalang "mega-ureter" ni J. Goulk noong 1923 bilang isang congenital disease na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapalawak at pagpapahaba ng ureter (katulad ng terminong "megacolon"). Ito ay isa sa mga madalas at malubhang malformations ng ureters, dahil sa underdevelopment o kumpletong kawalan ng muscular layer nito at may kapansanan sa innervation. Bilang isang resulta, ang ureter ay hindi kaya ng mga aktibong contraction at nawawala ang function nito sa paglipat ng ihi mula sa pelvis patungo sa pantog. Sa paglipas ng panahon, ang ganitong uri ng dynamic na sagabal ay humahantong sa mas malaking pagpapalawak at pagpapahaba nito sa pagbuo ng mga cranked kinks (megadolichoureter). Ang pagkasira ng transportasyon ng ihi ay pinadali ng normal na tono ng detrusor ng pantog at ang kumbinasyon ng anomalyang ito sa iba pang mga malformations (ectopia ng ureter orifice, ureterocele, vesicoureteropelvic reflux, neurogenic bladder dysfunction). Ang madalas na pag-access ng impeksyon laban sa background ng urostasis ay nag-aambag sa pagbuo ng talamak na ureteritis, na sinusundan ng pagkakapilat ng ureteral wall at isang mas malaking pagbaba sa pag-andar ng upper urinary tract. Ang mga katangian ng histological na tampok ng megaureter ay isang makabuluhang hindi pag-unlad ng mga neuromuscular na istruktura ng ureter na may pamamayani ng scar tissue.

Achalasia Ang ureter ay isang neuromuscular dysplasia ng pelvic region nito. Ang hindi pag-unlad ng ureter sa anomalyang ito ay lokal sa kalikasan at hindi nakakaapekto sa nakapatong na mga seksyon nito, kung saan ang mga ito ay maliit na nabago o normal na nabuo. Mula sa mga posisyon na ito, ang achalasia ng ureter ay dapat isaalang-alang hindi isang yugto sa pag-unlad ng megaureter, ngunit isa sa mga varieties nito. Bilang isang patakaran, ang pagpapalawak ng ureter sa pelvic region nito na may achalasia ay nananatili sa parehong antas sa buong buhay. Sa ilang mga kaso, ang nakapatong na yuriter ay maaaring kasangkot

kanin. 5.30. Excretory urogram. Achalasia ng kaliwang yuriter

sa pathological proseso pangalawa bilang isang resulta ng pagwawalang-kilos ng ihi sa isang pinalaki cystoid, iyon ay, dynamic na sagabal.

Ang klinikal na larawan ng neuromuscular dysplasia ng ureter ay depende sa antas ng kalubhaan nito. Sa unilateral achalasia o megaureter pangkalahatang estado nananatiling kasiya-siya sa mahabang panahon. Ang mga sintomas ay banayad o wala, na isa sa mga dahilan para sa late diagnosis ng neuromuscular dysplasia na nasa hustong gulang na. Ang mga unang palatandaan ng isang megaureter ay dahil sa pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis. May mga sakit sa kaukulang lumbar region, lagnat na may panginginig, dysuria. mabigat klinikal na kurso sinusunod na may bilateral megaureter. Mula sa isang maagang edad, ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato ay napansin.

kasapatan: nahuhuli ang bata sa pisikal na kaunlaran, nabawasan ang gana, polyuria, pagkauhaw, kahinaan, pagkapagod.

Ang diagnosis ng neuromuscular dysplasia ay batay sa laboratoryo, radiation, urodynamic at endoscopic na pamamaraan ng pananaliksik. Ang sonography ay nagpapakita ng pagpapalawak ng pelvicalyceal system at ang ureter sa peripelvic at prevesical section nito, isang pagbaba sa layer ng renal parenchyma. Ang isang katangian na tanda ng achalasia sa excretory urograms ay isang makabuluhang pagpapalawak ng pelvic ureter na may hindi nagbabago na mga overlying na seksyon ng urinary tract (Fig. 5.30).

Sa isang megaureter, mayroong isang pagtaas sa haba at isang makabuluhang pagpapalawak ng yuriter kasama ang buong haba nito na may mga lugar ng mga kink na hugis tuhod. Ginagawang posible ng antegrade pyeloureterography na magtatag ng diagnosis sa kawalan ng function ng bato ayon sa excretory urography.

SA differential diagnosis Ang megaureter ay dapat na nakikilala mula sa hydroureteronephrosis, na nangyayari bilang isang resulta ng pagpapaliit ng yuriter.

Ang kirurhiko paggamot ng neuromuscular dysplasia ng yuriter ay higit sa lahat ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Mahigit sa 100 mga paraan ng operative correction ang iminungkahi. Ang antas ng mga kakayahan sa compensatory, lalo na ang katangian ng mga maliliit na bata, ay depende sa kalubhaan ng anatomical at functional disorder, ang diameter ng ureter at ang aktibidad ng proseso ng pyelonephritic. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagputol ng dilated ureter sa haba at lapad na may submucosal implantation.

ito sa pantog ayon kay Politano-Leadbetter. Ang mas malinaw na mga pagbabago sa dingding ng ureter na may makabuluhang kapansanan sa pag-andar nito ay isang indikasyon para sa bituka ureteroplasty (Larawan 54, 55, tingnan ang insert ng kulay).

Congenital narrowing (stenosis) ng ureter bilang isang patakaran, ito ay naisalokal sa prilokhanochny nito, mas madalas - mga prevesical na departamento, bilang isang resulta kung saan ang hydronephrosis o hydroureteronephrosis ay bubuo. Dahil sa dalas, mga tampok ng etiology, pathogenesis, klinikal na kurso at mga pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko, ang hydronephrotic transformation ay ibinukod bilang isang hiwalay na nosological form at tinalakay sa Kabanata 6.

Mga balbula ng ureter- Ito ay mga lokal na duplikasyon ng mucous at submucosal o mas madalas sa lahat ng mga layer ng ureter wall. Ang anomalyang ito ay napakabihirang. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay isang congenital excess ng ureteral mucosa. Ang mga balbula ay maaaring magkaroon ng isang pahilig, paayon, nakahalang direksyon at mas madalas na naisalokal sa pelvic o prevesical na mga seksyon ng ureter. Maaari silang maging sanhi ng sagabal sa ureter na may pagbuo ng hydronephrotic transformation, na isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot - pagputol ng makitid na bahagi ng yuriter na may anastomosis sa pagitan ng mga hindi nagbabagong bahagi ng daanan ng ihi.

Ang diverticulum ng ureter ay isang bihirang anomalya na nagpapakita ng sarili bilang isang saccular protrusion ng dingding nito. Kadalasan mayroong diverticula ng kanang ureter na may nangingibabaw na lokalisasyon sa pelvic region. Ang bilateral diverticula ng ureter ay inilarawan din. Ang dingding ng diverticulum ay binubuo ng parehong mga layer tulad ng ureter mismo. Ang diagnosis ay batay sa excretory urography, retrograde ureterography, helical CT at MRI. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng hydroureteronephrosis bilang isang resulta ng pagbara ng ureter sa lugar ng diverticulum. Binubuo ito sa pagputol ng diverticulum at sa dingding ng ureter na may ureteroureteroanastomosis.

ureterocele- tulad ng cyst na pagpapalawak ng intramural na bahagi ng ureter na may protrusion nito sa lumen ng pantog (Larawan 15, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay tumutukoy sa mga madalas na anomalya at nasuri sa 1-2% ng mga pasyente sa lahat ng pangkat ng edad na sumailalim sa cystoscopy.

Ang ureterocele ay maaaring isa- At bilateral. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay isang congenital neuromuscular underdevelopment ng submucosal layer ng intramural ureter kasama ang makitid ng bibig nito. Dahil sa naturang malformation, ang isang displacement (stretching) ng mauhog lamad ng seksyong ito ng ureter papunta sa cavity ng pantog ay unti-unting nangyayari sa pagbuo ng isang bilugan o hugis-peras na cystic formation ng iba't ibang laki. Ang panlabas na dingding nito ay ang mauhog na lamad ng pantog, at ang panloob na dingding ay ang mauhog na lamad ng yuriter. Sa tuktok ng ureterocele ay isang makitid na orifice ng ureter.

Mayroong dalawang uri ng anomalyang ito ng mga ureter - orthotopic At heterotopic (ectopic) ureterocele. Ang una ay nangyayari sa normal na lokasyon ng bibig ng yuriter. Ito ay maliit, mahusay na nabawasan at, bilang isang patakaran, ay hindi makagambala sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang ganitong asymptomatic ureterocele ay mas madalas na masuri sa mga matatanda. Ang isang heterotopic ureterocele ay nangyayari kapag mayroong mababang ectopia ng orifice ng ureter patungo sa labasan ng ureter.

Pantog. Sa maliliit na bata, sa 80-90% ng mga kaso, ang isang ectopic na uri ng ureterocele ay nasuri, mas madalas kaysa sa mas mababang orifice, na may pagdodoble ng ureter. Ang unilateral na anyo ay nananaig, mas madalas na ang sakit ay napansin sa magkabilang panig.

Ang isang ureterocele ay nagdudulot ng paglabag sa pagpasa ng ihi, na unti-unting humahantong sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Ang isang madalas na komplikasyon ng ureterocele ay ang pagbuo ng isang bato sa loob nito.

Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa laki at lokasyon ng ureterocele. Kung mas malaki ang ureterocele at mas malinaw ang pagbara ng ureter, mas maaga at mas malinaw ang mga sintomas ng anomalyang ito. May mga sakit sa kaukulang rehiyon ng lumbar, na may pagbuo ng isang bato sa loob nito at ang attachment ng isang impeksiyon - dysuria. Kung malaki ang ureterocele, maaaring nahihirapang umihi dahil sa bara ng leeg ng pantog. Sa mga kababaihan, ang ureterocele ay maaaring nakausli sa labas ng urethra.

Ang pangunahing lugar sa diagnosis ay ibinibigay sa mga pamamaraan ng radiation ng pananaliksik at cystoscopy. Ang isang tampok na katangian sa sonography ay isang bilugan na pagbuo ng hypoechoic sa leeg ng pantog, sa itaas kung saan ang isang pinalaki na ureter ay maaaring makita (Larawan 5.31, 5.32).

Sa excretory urograms, CT na may contrast at MRI visualized ureterocele at iba't ibang antas ng hydroureteronephrosis (Fig. 5.33).

Ang cystoscopy ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng ureterocele (Larawan 15, tingnan ang inset ng kulay). Sa tulong nito, maaari mong kumpiyansa na kumpirmahin ang diagnosis ng anomalyang ito, itatag ang uri ng ureterocele, ang laki nito, at ang gilid ng sugat. Ang ureterocele ay tinukoy bilang isang bilog na pormasyon na matatagpuan sa tatsulok ng pantog, sa tuktok kung saan ang bibig ng ureter ay bumubukas, kapag ang ihi ay pinalabas, ang ureterocele ay nagkontrata at bumababa sa laki (nahuhulog).

Ang orthotopic ureterocele ng maliit na sukat na walang gulo ng urodynamics ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang uri ng interbensyon sa kirurhiko ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang laki at lokasyon ng ureterocele, pati na rin ang antas

kanin. 5.31. Transabdominal sonogram. Kaliwang ureterocele (arrow)

kanin. 5.32. Transrectal sonogram. Malaking ureterocele (1) na may makabuluhang dilatation ng ureter (2)

kanin. 5.33. Mga excretory urogram sa ika-7 (a) at ika-15 (b) minuto ng pag-aaral. Ureterocele (1) sa kanan na may dilatation ng ureter (2) (hydroureteronephrosis)

pagbabagong-anyo ng hydronephrotic. Depende dito, ginagamit ang transurethral endoscopic resection ng ureterocele o ang open resection nito na may ureterocystoanastomosis.

Vesicoureteropelvic reflux (VUR)- ang proseso ng retrograde reflux ng ihi mula sa pantog patungo sa itaas na daanan ng ihi. Ito ang pinakakaraniwang patolohiya ng sistema ng ihi sa mga bata at nahahati sa pangunahin At pangalawa. Ang pangunahing VUR ay nangyayari bilang resulta ng congenital failure (hindi kumpletong pagkahinog) ng vesicoureteral fistula. Pangalawa - ay isang komplikasyon ng infravesical obstruction, na umuunlad dahil sa pagtaas ng presyon sa pantog.

Pwedeng PMR aktibo At passive. Sa unang kaso, ito ay nangyayari sa oras ng pag-ihi na may pinakamataas na pagtaas sa intravesical pressure, sa pangalawang kaso, maaari itong maobserbahan sa pahinga.

Ang isang katangian ng klinikal na pagpapakita ng VUR ay ang paglitaw ng sakit sa rehiyon ng lumbar sa panahon ng pag-ihi. Kapag nakakabit ang impeksiyon, lumilitaw ang mga sintomas ng talamak na pyelonephritis.

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik ng X-ray radionuclide ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagsusuri ng VUR. Ang retrograde cystography sa pamamahinga at sa panahon ng pag-ihi (micting cystography) ay nagpapakita hindi lamang ng presensya nito, kundi pati na rin ang kalubhaan ng anomalya (tingnan ang Kabanata 4, Figure 4.32).

Ang konserbatibong paggamot ay posible sa mga paunang yugto mga sakit, ang kirurhiko ay binubuo sa pagsasagawa ng iba't ibang mga operasyong antireflux

kung saan ang pinakasimpleng ay ang endoscopic submucosal na pagpapakilala ng paghubog ng mga bioimplants (silicone, collagen, Teflon paste, atbp.) Sa lugar ng bibig, na pumipigil sa reverse flow ng ihi. Ang mga operasyon para sa muling pagtatayo ng ureteral orifice, na kasalukuyang ginagawa, kasama ang paggamit ng robotic-assisted technique, ay natagpuan ang malawak na aplikasyon.

5.3. MGA ANOMALIYA NG BLADDER

Mayroong mga sumusunod na malformations ng pantog:

■ anomalya ng urinary duct (urachus);

■ agenesis ng pantog;

■ pagdoble ng pantog;

■ congenital bladder diverticulum;

■ exstrophy ng pantog;

■ congenital contracture ng leeg ng pantog.

urachus(urachus)- ang urinary duct, na nag-uugnay sa umuusbong na pantog sa pamamagitan ng umbilical cord na may amniotic fluid sa panahon ng intrauterine development ng fetus. Karaniwan sa oras na ang bata ay ipinanganak, ito ay lumalaki. Sa mga malformations, ang urachus ay maaaring hindi ganap o bahagyang lumaki. Depende dito, ang mga anomalya ng urachus ay nakikilala.

umbilical fistula- hindi pagsasara ng bahagi ng urachus, pagbubukas na may fistula sa pusod at hindi nakikipag-usap sa pantog. Ang patuloy na paglabas mula sa fistula ay humahantong sa pangangati ng balat sa paligid nito at impeksiyon.

Vesico-umbilical fistula- kumpletong hindi pagsasara ng urachus. Sa kasong ito, mayroong patuloy na paglabas ng ihi mula sa fistula.

Urachus cyst- occlusion ng gitnang bahagi ng urinary duct. Ang gayong anomalya ay asymptomatic at nagpapakita lamang ng sarili sa malalaking sukat o suppuration. Sa ilang mga kaso, maaari itong madama sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang diagnosis ng mga anomalya ng urachus ay batay sa paggamit ng ultrasound, radiological (fistulography) at endoscopic (cystoscopy na may pagpapakilala ng methylene blue sa fistulous tract at ang pagtuklas nito sa ihi) na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtanggal ng urachus.

Agenesis ng pantog- congenital absence nito. Isang napakabihirang anomalya, na kadalasang pinagsama sa mga malformation na hindi tugma sa buhay.

Pagdoble ng pantog- isa ring napakabihirang anomalya ng organ na ito. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang septum na naghahati sa lukab ng pantog sa dalawang halves. Ang bibig ng kaukulang yuriter ay bumubukas sa bawat isa sa kanila. Ang anomalyang ito ay maaaring sinamahan ng pagdodoble ng urethra at pagkakaroon ng dalawang leeg ng pantog. Minsan ang septum ay maaaring hindi kumpleto, at pagkatapos ay mayroong "two-chamber" na pantog (Larawan 5.34).

Congenital bladder diverticulum- saccular protrusion ng bladder wall palabas. Bilang isang patakaran, ito ay matatagpuan sa posterolateral wall ng pantog malapit sa bibig, medyo mas mataas at lateral dito.

kanin. 5.34. Pagdoble ng pantog: A- kumpleto; b- hindi kumpleto

Ang pader ng isang congenital (totoong) diverticulum, hindi katulad ng isang nakuha, ay may parehong istraktura tulad ng pader ng pantog. Ang nakuha (false) diverticulum ay nabubuo dahil sa infravesical obstruction at pagtaas ng presyon sa pantog. Bilang resulta ng overstretching ng pader ng pantog, ito ay nagiging mas payat na may protrusion ng mucosa sa pagitan ng mga bundle ng hypertrophied na mga fibers ng kalamnan. Ang patuloy na pagwawalang-kilos ng ihi sa diverticulum ay nag-aambag sa pagbuo ng mga bato sa loob nito at ang pagbuo ng talamak na pamamaga.

katangian mga klinikal na sintomas Ang anomalyang ito ay ang kahirapan sa pag-ihi at pag-alis ng laman ng pantog sa dalawang yugto (una ang pantog ay walang laman, pagkatapos ay ang diverticulum).

Ang diagnosis ay batay sa ultrasound (Larawan 5.35), cystography (Larawan 5.36) at cystoscopy (Larawan 20, tingnan ang insert ng kulay).

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtanggal ng diverticulum at pagsasara ng nabuong depekto sa dingding ng pantog.

Exstrophy ng pantog- malubhang malformation, na binubuo sa kawalan ng anterior wall ng pantog at ang kaukulang bahagi ng anterior dingding ng tiyan(Larawan 40, tingnan ang insert ng kulay). Ang anomalya na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki at nangyayari sa 1 sa 30-50 libong bagong panganak. Ang bladder exstrophy ay madalas na sinamahan ng mga malformations ng upper at lower urinary tract, prolaps.

kanin. 5.35. Transabdominal sonogram. Diverticulum (1) pantog (2)

kanin. 5.36. Pababang cystogram. Diverticula ng pantog

tumbong, sa mga lalaki - na may epispadias, inguinal hernia, cryptotorchism, sa mga batang babae - na may mga anomalya sa pag-unlad ng matris at puki.

Ang ihi na may ganitong anomalya ay patuloy na ibinubuhos, na higit na humahantong sa maceration at ulceration ng balat ng perineum, maselang bahagi ng katawan at hita. Kapag ang bata ay pilit (kapag tumatawa, sumisigaw, umiiyak), ang dingding ng pantog ay nakausli sa anyo ng isang bola, at tumataas ang ihi. Ang mucous membrane ay hyperemic, madaling dumugo. Sa mas mababang mga sulok ng depekto, ang mga orifice ng mga ureter ay tinutukoy. Ang bladder exstrophy, bilang panuntunan, ay pinagsama sa diastasis ng mga buto ng pubic joint, na ipinakita ng isang "duck" gait. Ang patuloy na pakikipag-ugnay sa mauhog lamad ng pantog at yuritra sa panlabas na kapaligiran ay nag-aambag sa pag-unlad talamak na cystitis at pyelonephritis.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata. Mayroong tatlong uri ng mga interbensyon sa kirurhiko:

■ reconstructive plastic surgery na naglalayong isara ang depekto ng pantog at dingding ng tiyan gamit ang sariling mga tisyu;

■ paglipat ng tatsulok ng pantog, kasama ang mga orifice, sa sigmoid colon (kasalukuyang napakabihirang gumanap);

■ pagbuo ng isang artipisyal na orthotopic urinary reservoir mula sa ileum.

Pagkontrata ng leeg ng pantog- isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pag-unlad ng connective tissue sa isang partikular na anatomical na rehiyon. Ang klinikal na larawan ay depende sa kalubhaan fibrotic na pagbabago sa leeg ng pantog at kaugnay na mga sakit sa ihi. Ang diagnosis ng anomalyang ito ay batay sa mga resulta ng isang instrumental na pag-aaral (uroflowmetry sa kumbinasyon ng cystomanometry), urethrography at urethrocystoscopy na may biopsy ng leeg ng pantog. Ang endoscopic treatment ay binubuo sa dissection o excision ng scar tissue.

5.4. MGA ANOMALIYA NG IHI

Ang mga malformations ng urethra ay kinabibilangan ng:

■ hypospadias;

■ epispadias;

■ congenital valves, obliterations, strictures, diverticula at cysts ng urethra;

■ hypertrophy ng buto tubercle;

■ pagdoble ng yuritra;

■ urethro-rectal fistula;

■ prolaps ng mucous membrane ng urethra.

hypospadias- congenital na kawalan ng isang seksyon ng anterior urethra na may kapalit ng nawawalang bahagi na may siksik na connective tissue cord (chord) at kurbada ng ari ng lalaki pabalik sa scrotum. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa dalas ng 1: 250-300 bagong silang. Sa katunayan, ang hypospadias ay pinagsama sa isang abnormal na istraktura ng ari ng lalaki. Ito ay, bilang isang panuntunan, anatomikal na hindi maunlad, maliit, manipis, malakas na hubog sa direksyon ng dorsal. Ang liko ay lalo na binibigkas sa panahon ng pagtayo. Ang anggulo ng curvature ay maaaring maging napakalaki na ang sekswal na buhay ay nagiging imposible. Karaniwan ang balat ng masama ay nahati at sumasakop sa ulo sa anyo ng isang talukbong. Maaaring mangyari ang meatostenosis.

Maglaan sumuko(pinakakaraniwan) coronal, stem, scrotal At perineal hypospadias. Ang unang dalawang anyo ay ang pinakamadali at kaunti ang pagkakaiba sa isa't isa. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng yuritra sa antas ng ulo o coronal sulcus at isang bahagyang kurbada ng ari ng lalaki.

Ang stem form ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng urethra sa iba't ibang bahagi ng ari ng lalaki. Ang mas proximal na ito ay ectopic, mas malinaw ang curvature ng organ. Dahil sa baluktot at meatostenosis ang pag-alis ng laman ng pantog ay mahirap, ang jet ay mahina, nakadirekta pababa.

Ang pinakamalubha ay ang scrotal at perineal na anyo ng hypospadias. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pag-unlad at kurbada ng ari ng lalaki at isang binibigkas na paglabag sa pag-ihi, na posible lamang sa isang posisyon sa pag-upo. Ang mga bagong silang na may scrotal hypospadias ay minsan napagkakamalang mga babae o mga maling hermaphrodite.

Ang isang hiwalay na anyo ay ang tinatawag na "hypospadias na walang hypospadias", kung saan ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay nasa karaniwang lugar sa glans penis, ngunit ito mismo ay makabuluhang pinaikli. Sa pagitan ng pinaikling urethra at ang normal na haba ng ari ng lalaki ay isang siksik na connective tissue cord (chord), na gumagawa ng ari ng lalaki nang husto na hubog sa dorsal na direksyon.

Lubhang bihirang babaeng hypospadia, kung saan ang posterior wall ng urethra at ang anterior wall ng ari ay nahati. Ito ay maaaring sinamahan ng stress urinary incontinence.

Ang diagnosis ng hypospadias ay itinatag sa pamamagitan ng isang layunin na pagsusuri. Sa ilang mga kaso, maaaring mahirap na makilala ang scrotal at perineal hypospadias mula sa babaeng false hermaphroditism. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang matukoy ang genetic na kasarian ng bata. Pinapayagan ka ng mga pamamaraan ng radiation na kilalanin ang presensya at uri ng istraktura ng mga panloob na genital organ.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa lahat ng anyo ng anomalyang ito at ginagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. May capitate at coronal hypospadias

ang operasyon ay ginanap na may isang makabuluhang kurbada ng glans titi at / o meatostenosis. Upang iwasto ang mas malubhang anyo ng hypospadias, maraming iba't ibang paraan ng paggamot sa kirurhiko ang iminungkahi. Ang lahat ng mga ito ay naglalayong makamit ang dalawang pangunahing layunin: paglikha ng nawawalang bahagi ng urethra na may pagbuo ng panlabas na pagbubukas nito sa isang normal na anatomical na posisyon at pagtuwid ng ari ng lalaki sa pamamagitan ng excising connective tissue scars (chord). Ang pagbabala para sa napapanahong plastic surgery ay kanais-nais. Ang magandang cosmetic effect, normal na pag-ihi, pagpapanatili ng sekswal at reproductive function ay nakakamit.

epispadias- congenital splitting kasama ang anterior surface ng buo o bahagi ng urethra. Sa harap na bukas, ang seksyong ito ng urethra, kasama ang mga cavernous na katawan, ay lumilikha ng isang katangiang uka na dumadaloy sa dorsal na bahagi ng ari ng lalaki. Ang anomalyang ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga hypospadia, at sa karaniwan ay nakita sa 1 sa 50 libong bagong panganak. Ang ratio sa pagitan ng mga lalaki at babae ay 3:1.

May tatlong uri ng epispadia sa mga lalaki: sumuko, tangkay At kabuuan. Epispadias ng glans penis nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang nauunang pader ng yuritra ay nahati sa coronal groove. Bahagyang nakakurba at nakataas ang ari. Ang pag-ihi at pagtayo sa ganitong anyo ng epispadias ay karaniwang hindi naaabala.

anyo ng tangkay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang nauunang pader ng urethra ay nahahati sa buong ari ng lalaki - hanggang sa lugar ng paglipat ng balat sa pubic region. Sa ganitong anyo ng epispadias, mayroong isang paghahati ng pubic symphysis, at kung minsan ay isang divergence ng mga kalamnan ng tiyan. Ang ari ng lalaki ay pinaikli at hubog patungo sa nauuna na dingding ng tiyan. Ang pagbubukas ng urethra ay hugis ng funnel. Kapag umiihi, ang jet ay nakadirekta paitaas, ang ihi ay na-spray, na humahantong sa mga basang damit. buhay sex imposible, dahil ang titi ay maliit at malakas na hubog sa panahon ng pagtayo.

Kabuuan (kumpleto) epispadias bilang karagdagan sa paghahati sa nauunang pader ng yuritra, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paghahati ng sphincter ng pantog. Ang urethra ay hugis funnel at matatagpuan sa ibaba lamang ng sinapupunan. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpipigil sa ihi dahil sa hindi pag-unlad ng sphincter ng pantog. Ang patuloy na pagtagas ng ihi ay humahantong sa pangangati ng balat sa scrotum at perineum, bubuo ang dermatitis, normal pakikibagay sa lipunan bata sa komunidad ng mga kapantay. Ang underdevelopment ng titi at scrotum ay nabanggit.

Ang mga epispadia sa mga babae ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga lalaki. Tatlong anyo ang nakikilala. clitoral epispadias, nailalarawan lamang sa pamamagitan ng paghahati ng klitoris. Ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay inilipat paitaas at bumubukas sa itaas nito. Ang pag-ihi ay hindi naaabala.

Sa anyo ng subsymphyseal may hati ng urethra sa leeg ng pantog at hati ng klitoris. Ang pinakamalubha ay buong epispadia, kung saan ang nauunang pader ng yuritra at leeg ng pantog ay wala, at ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay matatagpuan sa likod ng pubic symphysis. Mayroong isang paghahati ng pubic symphysis at sphincter ng pantog, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng duck gait at urinary incontinence.

Sa karamihan ng mga pasyente na may epispadias, ang kapasidad ng pantog ay nabawasan, ang VUR ay sinusunod.

Ang kirurhiko paggamot ng epispadias ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay. Binubuo ito sa muling pagtatayo ng urethra at pag-aalis ng kurbada ng ari ng lalaki.

Congenital valves ng urethra- ang presensya sa proximal na seksyon nito ng binibigkas na mucosal folds na nakausli sa lumen ng urethra sa anyo ng mga tulay. Ang anomalyang ito ay mas karaniwan sa mga lalaki at 1 sa 50 libong bagong silang. Ang mga balbula ng yuritra ay nakakagambala sa normal na pag-ihi, nagpapahirap sa pag-alis ng pantog, humantong sa paglitaw ng natitirang ihi, ang pagbuo ng hydroureteronephrosis at talamak na pyelonephritis. Ang paggamot sa mga urethral valve ay endoscopic. Ginaganap ang kanilang TUR.

Congenital obliteration ng urethra ay napakabihirang, palaging pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang hindi tugma sa buhay.

congenital urethral stricture- isang bihirang anomalya kung saan mayroong cicatricial narrowing ng lumen nito, na humahantong sa mga karamdaman sa pag-ihi.

Congenital diverticulum ng yuritra- din ng isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang saccular protrusion ng posterior wall ng urethra. Kadalasan ay naisalokal sa anterior urethra. Ito ay ipinakikita ng dysuria at ang pagpapalabas ng mga patak ng ihi pagkatapos ng pagtatapos ng pagkilos ng pag-ihi. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng urethrography at ureteroscopy, voiding cystoureterography. Ang paggamot ay binubuo ng pagtanggal ng diverticulum.

Congenital cysts ng urethra bubuo bilang isang resulta ng pagtanggal ng excretory openings ng bulbourethral glands. Nakararami ang naisalokal sa rehiyon ng bombilya ng yuritra. Ang mga ito ay inalis sa pamamagitan ng operasyon.

Hypertrophy ng seminal tubercle- congenital hyperplasia ng lahat ng elemento ng seminal tubercle. Nagdudulot ng bara sa urethral at paninigas sa panahon ng pag-ihi. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng ureteroscopy at retrograde urethrography. Ang paggamot ay binubuo sa TUR ng hypertrophied na bahagi ng seminal tubercle.

Pagdodoble ng urethra- isang bihirang malformation. Ito ay kumpleto at hindi kumpleto. Buong pagdodoble na sinamahan ng pagdodoble ng ari. Mas karaniwan hindi kumpletong pagdoble ng yuritra. Sa karamihan ng mga kaso, ang accessory urethra ay nagtatapos nang walang taros. Ang accessory urethra ay laging may kulang sa pag-unlad na cavernous body.

Urethral rectal fistula- isang bihirang malformation, na halos palaging pinagsama sa isang atresia ng anus. Nangyayari bilang resulta ng underdevelopment ng urinary rectal septum.

Prolaps ng mauhog lamad ng yuritra ay isa ring bihirang anomalya. Ang mucosa na bumagsak dahil sa isang paglabag sa microcirculation ay may mala-bughaw na tint, kung minsan ay dumudugo. Ang paggamot ay gumagana.

5.5. MGA ANOMALIYA NG MGA LALAKI GENITAL ORGANS

Mga anomalya ng testicular

Ang mga malformations ng testicles ay nahahati sa mga anomalya sa bilang, istraktura at posisyon. Ang mga anomalya sa dami ay kinabibilangan ng:

Anorkismo- congenital kawalan ng parehong testicles. Ito ay pinagsama sa hindi pag-unlad ng iba pang mga genital organ. Ang differential diagnosis na may bilateral abdominal cryptorchidism ay batay sa testicular scintigraphy, CT, MRI, at laparoscopy. Ang paggamot ay binubuo sa appointment ng hormone replacement therapy.

Monorchism- congenital na kawalan ng isang testicle, ang epididymis at vas deferens nito. Dapat itong makilala mula sa unilateral abdominal cryptotorchism gamit ang mga katulad na diagnostic na pamamaraan tulad ng para sa anorchism. SA layunin ng kosmetiko Posible ang testicular prosthesis.

Polyorchism- isang napakabihirang anomalya, na nailalarawan sa pagkakaroon ng karagdagang testicle. Matatagpuan ito sa tabi ng pangunahing isa, kadalasan ay kulang sa pag-unlad at, bilang isang patakaran, ay walang isang appendage at ang mga vas deferens. Dahil sa mataas na panganib ng malignancy, ipinapayong alisin ito.

Synorchism- congenital fusion ng parehong testicles na hindi bumaba mula sa cavity ng tiyan. Ang paggamot ay gumagana. Sila ay pinaghihiwalay at dinala pababa sa scrotum.

Kasama sa mga anomalya sa istruktura testicular hypoplasia- kanyang congenital underdevelopment. Ito ay nasuri sa panahon ng isang layunin na eksaminasyon (nararamdaman nang husto ang mga nabawasang testicle sa scrotum), gamit ang radiation at radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik. Sa paggamot, lalo na sa isang bilateral na proseso, ginagamit ang hormone replacement therapy.

Ang mga anomalya sa posisyon ng mga testicle ay kinabibilangan ng:

cryptorchidism- isang malformation (mula sa Greek kriptos - nakatago at orchis - testicle), kung saan ang isa o parehong mga testicle ay hindi bumaba sa scrotum. Oras-

Ang rate ng cryptorchidism sa mga full-term na bagong panganak na lalaki ay 3%, at sa mga preterm na sanggol ay tumataas ito ng 10 beses. Ang Cryptorchidism sa 25-30% ng mga kaso ay pinagsama sa mga anomalya ng iba pang mga organo.

Ang abnormal na posisyon ng testicle ay humahantong sa anatomical at functional failure nito hanggang sa atrophy. Ang sanhi ng pinaka makabuluhang komplikasyon ng cryptorchidism - kawalan ng katabaan - ay isang pagbabago sa temperatura ng rehimen ng testicle. Ang pag-andar ng spermatogenic ay makabuluhang may kapansanan kahit na may bahagyang pagtaas sa temperatura nito. Bilang karagdagan, ang panganib ng malignancy ng isang undescended testicle, sa kaibahan sa isang karaniwang matatagpuan, ay tumataas nang malaki.

Depende sa antas ng kabiguan, mayroong tiyan At inguinal mga anyo ng cryptorchidism

kanin. 5.37. Mga anyo ng cryptorchidism at testicular ectopia:

1 - karaniwang matatagpuan testicle; 2 - pagkaantala ng testicular bago pumasok sa scrotum; 3 - inguinal ectopia; 4 - inguinal creep-torchism; 5 - cryptorchidism ng tiyan; 6 - femoral ectopia

kanin. 5.38. CT scan ng pelvis. Cryptorchidism ng tiyan (1). Ang kaliwang testicle ay matatagpuan sa lukab ng tiyan sa tabi ng pantog (2)

(Larawan 5.37). Maaaring ang malformation na ito unilateral At bilateral, totoo At mali. Ang mali (pseudocryptorchidism) ay napapansin na may labis na testicular mobility, kapag ito ay resulta ng pag-urong ng kalamnan na nag-aangat sa testicle (t. cremaster), humihila nang mahigpit sa panlabas na inguinal ring o kahit na bumulusok sa inguinal canal. Sa isang nakakarelaks na estado, maaari itong maibaba sa scrotum na may banayad na paggalaw, ngunit madalas itong bumabalik.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa data mula sa isang pisikal na pagsusuri, sonography, CT (Larawan 5.38),

testicular scintigraphy at laparoscopy. Batay sa parehong mga pamamaraan, ang cryptorchidism ay naiiba sa anorchism, monorchism, at testicular ectopia.

Ang konserbatibong paggamot ay ipinahiwatig kapag ang testis ay matatagpuan sa distal na bahagi ng inguinal canal. Ginagamit ang hormone therapy na may chorionic gonadotropin. Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata na may hindi epektibong hormonal therapy. Binubuo ito sa pagbubukas ng inguinal canal, pagpapakilos sa testicle, spermatic cord at pagdadala nito pababa sa scrotum na may fixation sa posisyon na ito (orchidopexy).

Ectopic testis- isang congenital malformation kung saan ito ay matatagpuan sa iba't ibang anatomical na rehiyon, ngunit hindi kasama ang embryonic path nito patungo sa scrotum. Ang anomalyang ito ay naiiba sa cryptorchidism. Depende sa lokasyon ng mga testicle, mayroong inguinal, femoral, perineal At krus ectopia (tingnan ang Fig. 5.37). Surgical treatment - pagpapababa ng testicle sa katumbas na kalahati ng scrotum.

Ang pagbabala para sa pag-unlad ng testicular sa cryptorchidism at ectopia ay kanais-nais kung ang operasyon ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata.

Anomalya ng ari ng lalaki

congenital phimosis- congenital narrowing ng pagbubukas ng foreskin, na hindi pinapayagan ang paglalantad ng glans penis. Hanggang sa 3 taon sa mga lalaki, sa karamihan ng mga kaso, naitala ang physiological phimosis. Sa kaso ng isang binibigkas na pagpapaliit ng balat ng masama, ginagamit nila ang pabilog na pagtanggal nito (pagtutuli).

nakatagong ari- isang napakabihirang anomalya kung saan ang karaniwang nabuong mga cavernous na katawan ay nakatago ng mga nakapaligid na tisyu ng scrotum at balat ng pubic region. Ang ari ng lalaki, bilang panuntunan, ay nabawasan sa laki, ang mga cavernous na katawan ay natutukoy lamang sa pamamagitan ng palpation sa mga fold ng nakapalibot na balat.

Ectopic na ari- isang napakabihirang anomalya kung saan ito ay maliit at matatagpuan sa likod ng scrotum. Ang paggamot ay gumagana: ang ari ng lalaki ay inilipat sa normal nitong posisyon.

Dobleng ari (diphallia)- isa ring bihirang malformation. Ang pagdodoble ay maaaring puno na kapag mayroong dalawang ari na may dalawang yuritra, at hindi kumpleto- dalawang ari ng lalaki na may urethral groove sa ibabaw ng bawat isa. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pag-alis ng isa sa hindi gaanong nabuong ari ng lalaki.

Ang Casuistry ay agenesis ng titi, na, bilang panuntunan, ay pinagsama sa iba pang mga anomalya na hindi tugma sa buhay.

Kontrolin ang mga tanong

1. Magbigay ng klasipikasyon ng mga anomalya sa bato.

2. Ano ang pagkakaiba ng multicystic at polycystic kidney disease?

3. Ano ang dapat mga taktikang medikal na may simpleng kidney cyst?

4. Ano ang mga uri ng ectopic ureteral orifice?

5. Ano ang diwa ng batas ng Weigert-Meyer?

6. Ano ang klinikal na kahalagahan ng ureterocele?

7. Ano ang mga anomalya ng urachus?

8. Ilista ang mga uri ng hypospadias.

9. Ibigay ang mga anyo ng cryptorchidism at testicular ectopia.

10. Anong mga anomalya ng ari ang alam mo? Ano ang congenital phimosis?

Klinikal na gawain 1

Isang 50 taong gulang na pasyente ang nagreklamo ng paulit-ulit mapurol na sakit sa kaliwang bahagi ng tiyan at rehiyon ng lumbar. Sa likod mga nakaraang buwan sa kaliwang hypochondrium, nakapag-iisa siyang nagsimulang mag-probe ng isang nababanat, bilugan, madaling ma-displaced formation. Kasabay nito, walang pagtaas sa temperatura ng katawan, mga karamdaman sa pag-ihi, mga pagbabago sa kulay ng ihi at iba pang mga sintomas. Naka-address sa doktor ng pamilya. Ang mga pagsubok sa laboratoryo na iniutos niya ay normal, pagkatapos ay isinagawa ang isang multispiral CT scan ng tiyan (Larawan 5.39).

Ano ang iyong i-diagnose? Kailangan ba ng iba pang paraan ng pananaliksik upang kumpirmahin ito? Anong paraan ng paggamot ang pipiliin?

Klinikal na gawain 2

Ang isang 25 taong gulang na pasyente ay nagreklamo ng mapurol na sakit sa rehiyon ng lumbar sa kaliwa, madalas na masakit na pag-ihi. Ang ganitong mga phenomena ay nabanggit sa loob ng ilang buwan. Ang palpation ng mga bato ay hindi natukoy. Ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay hindi binago. Ang ultratunog ay nagpakita ng isang bilugan na hugis ng maliit na sukat

kanin. 5.39. Multislice CT scan ng mga bato na may kaibahan sa isang 50 taong gulang na pasyente

kanin. 5.40. Excretory urogram ng isang 25 taong gulang na pasyente. Ang kaliwang yuriter ay nagtatapos sa isang extension na hugis club

hypoechoic formation sa rehiyon ng leeg ng pantog. Ang pasyente ay sumailalim sa isang excretory urogram (Larawan 5.40).

Magbigay ng interpretasyon ng excretory urogram. Ano ang diagnosis? Anong diskarte sa paggamot ang dapat piliin?

Klinikal na gawain 3

Ang mga magulang ng isang batang lalaki sa edad na 9 na buwan ay bumaling sa urologist na may reklamo tungkol sa kawalan ng kaliwang testicle sa scrotum ng bata. Ayon sa kanila, ang bata ay ipinanganak nang maaga at ang testicle ay wala sa sandali ng kapanganakan. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagsiwalat na ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay karaniwang matatagpuan, ang natitiklop na scrotum ay napanatili. Ang kanang testicle ay tinutukoy sa karaniwang lugar nito, ang kaliwa ay palpated sa gitna ng inguinal canal.

Ang lahat ng mga anomalya ay nakakaapekto sa gawain ng ilang mga organo, kaya ang kanilang maagang pagsusuri at paggamot ay kinakailangan lamang upang ibukod ang pag-unlad malubhang karamdaman at mga komplikasyon.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system ay resulta ng genetic mutations. Bumangon sila sa yugto ng pag-unlad ng embryonic at nakakaapekto sa istraktura at pag-andar ng mga organ na ito. Ang mga anomalya sa bato ay bihira at kadalasang nasusuri habang nasa sinapupunan pa. Karamihan ng ang mga depekto ay nagtatapos sa kamatayan o nagiging sanhi ng mapanganib at malubhang komplikasyon ng pisikal at sikolohikal na estado. Ang istraktura at pag-andar ng mga organo ng sistema ng ihi sa ilang mga kaso ay maaaring maibalik, ang patolohiya ay nangangailangan ng pagwawasto ng kirurhiko at paggamot sa droga.

Anomalya ng genitourinary system

Ang mga pathologies ay nangyayari kapag ang organ mismo o ang mga tisyu nito ay binago, mayroong isang paglabag sa kanilang istraktura, mga tampok na pagganap. Ang mga pagkabigo ay nangyayari sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, ang kanilang dalas ay 3-4%.

Ang fetus ay maaaring mahuli sa pag-unlad o hindi mabuo nang normal dahil sa genetic abnormalities, ang impluwensya ng panloob at panlabas na mga kadahilanan. Ang ilan sa mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita kahit na sa sinapupunan, habang ang iba ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang ilang mga depekto ay matatagpuan na sa pagtanda.

Ang lahat ng mga anomalya ay nakakaapekto sa paggana ng mga organo, kaya ang kanilang maagang pagsusuri at paggamot ay kinakailangan lamang upang ibukod ang pag-unlad ng mga malubhang karamdaman at komplikasyon.

Bilang karagdagan, huwag kalimutan ang tungkol sa mga pathological na pagbabago na nakuha:

• pagpapaliit ng yuritra ng yuriter;
• hydronephrosis;
• prostatitis;
• ang pagbuo ng mga bato sa bato;
• kawalan ng katabaan.

May kaugnayan din ang mga ito sa pinsala sa mga panloob na organo, ngunit sa ibang kalikasan lamang.

Ang sakit ay maaaring namamana o congenital iba't ibang konsepto. Ang una ay isang genetic pathology o isang sakit na ipinadala sa bata mula sa ina, halimbawa, herpes, syphilis, rubella. Ang mga congenital anomalya ay hindi palaging nauugnay sa isang namamana na kadahilanan, ang sanhi ay maaaring ang impluwensya ng kapaligiran:

• alkoholismo ng babae;
• radiation ng ibang kalikasan;
• sitwasyon sa ekolohiya;
• pag-inom ng makapangyarihan o hormonal na gamot sa panahon ng pagbubuntis.

Minsan ang mga karamdaman ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang ilang mga anomalya ng genitourinary system ay hindi tugma sa buhay, ngunit kadalasan ay hindi gaanong madaling makita ang mga ito. Nangangailangan ito ng detalyado at kumpletong pagsusuri. Ang pagwawasto sa problema ay karaniwang nangangailangan ng operasyon at pangmatagalang paggamot.

Abnormal na pag-unlad ng mga bato

Ito ay nangyayari sa kapwa lalaki at babae, at nangyayari sa panahon ng pag-unlad ng embryonic o pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga pagbabago ay nauugnay sa istraktura, istraktura at lokasyon ng mga bato.

Kabilang dito ang mga sumusunod na estado:

• ectopia;
• dystopia;
• simetriko o walang simetrya na pagsasanib;
• polycystic;
• spongy kidney syndrome;
• pagdodoble ng organ.

Ang bawat isa sa kanila ay nagdudulot ng pagkagambala sa sistema ng ihi at naghihikayat sa pag-unlad ng mga mapanganib na komplikasyon.

Dysplasia

Among Problema sa panganganak nakahiwalay na cystic growth at dysplasia. Kasama rin sa mga anomalya ang isang paglabag sa istruktura at functionality vascular network. Ang paglitaw ng isang dagdag na arterya ng bato ay humahantong sa pagtawid sa daanan ng ihi, at maaari ring makapukaw ng hydronephrosis at aneurysm sa arterya.

Kabilang sa mga venous pathologies, mayroon ding maramihang o karagdagang mga vessel na bumabalot sa paligid ng aorta, retroaortic localization. Sa mga lalaki, ang kanang testicular vein ay maaaring dumaloy sa renal artery, na nagreresulta sa varicocele sa kanang bahagi.

Anomalya sa istraktura ng mga daluyan ng dugo

Maaaring hindi lumilitaw ang mga vascular disorder sa mahabang panahon, ngunit nagiging sanhi ito ng kidney dysfunction. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang magkakatulad na karamdaman sa anyo ng pagkabigo sa bato, pagbuo ng bato, panloob na pagdurugo, hydronephrosis. Ang arterial hypertension ay isa ring sintomas ng mga anomalya ng vascular at renal artery, kaya naman ang pinagbabatayan na sakit ay kadalasang nalilito sa isang sintomas.

Nagdodoble

Kadalasan mayroong mga quantitative pathologies ng pag-unlad ng bato. Kabilang dito ang kumpleto o hindi kumpletong pagdodoble. Ang bato ay nahahati sa dalawang bahagi, at ang pelvic ay palaging mas malaki. Ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga pelvis sa lukab. Sa buong pagdodoble, ang pyelocaliceal system ay naroroon sa parehong bahagi. Ang kasama ng naturang depekto ay isang paglabag sa istruktura ng istraktura ng yuriter. Ang sakit ay nagsisimulang magpakita mismo kapag ang mga pagbabago sa pathological ay nakakagambala sa mga pag-andar ng organ. Ang bato ay karaniwang mas malaki kaysa sa normal na sukat nito.

Upang malutas ang problema at iwasto ang depekto, resort sa kumplikadong paggamot at interbensyon sa kirurhiko.

agenesia

Nangyayari na ang bato ay tumitigil sa pagbuo sa ilang kadahilanan, at bilang isang resulta, isang ganap na organ lamang ang nabuo sa isang tao. Ang kababalaghang ito ay tinatawag na aplasia o agenesis. Mahirap makilala ito, dahil walang mga palatandaan sa loob ng mahabang panahon. Ang gumaganang bato ay tumatagal ng lahat ng pagkarga sa sarili nito at pagkatapos lamang ng ilang oras ang mga sintomas ng sakit ay nagsisimulang lumitaw.

Walang lunas sa ganyang depekto, kailangan mo lang maging matulungin sa iyong kalusugan at pangalagaan ang iyong nag-iisang kidney. SA mga bihirang kaso nabubuo ang bilateral aplasia, na hindi tugma sa buhay.

Hypoplasia ng bato

Ang isang madalas na pagpapakita ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga di-karaniwang sukat ng organ. Kahit na ang bato ay makabuluhang mas mababa sa karaniwan, nakayanan nito ang mga pag-andar nito, gumagana nang maayos ang mga balbula. Ang paggamot o operasyon ay kinakailangan lamang sa kaso ng pag-unlad ng magkakatulad na mga karamdaman.

Accessory na bato

congenital quantitative anomalya ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo sa ibaba ng pangunahing organ ng isa pa, mas maliit na sukat. Ito ay gumagana nang nakapag-iisa, dahil mayroon itong sariling sistema ng ureter at suplay ng dugo. Ang interbensyon ay ginagamit sa kaso ng diagnosis ng pyelonephritis, mga proseso ng tumor o hydronephrosis. Ang mga sintomas ng sakit ay wala hanggang sa paglitaw ng iba pang mga karamdaman.

Dystopia

Ang congenital defect na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi karaniwang lokasyon ng isa o parehong bato. Mayroong ilang mga uri ng karamdaman:

• panlikod;
• iliac;
• thoracic;
• pelvic;
• krus.

Ang sakit sa tiyan ay katangian ng anumang uri ng patolohiya. Sa iliac dystopia, may mga malfunctions sa urinary system, mahirap ang pag-agos ng ihi. Kung kaliwang bato na matatagpuan mas mataas sa thoracic region, tulad ng nangyayari sa thoracic form ng sakit, ang sakit ay nangyayari pagkatapos kumain. Ang lokasyon ng pelvic ay humahantong sa pagkagambala ng mga bituka at nakakaapekto sa istraktura ng musculoskeletal system.

Sa kaganapan ng mga sintomas ng katangian, maaaring kailanganin ang pagwawasto ng kirurhiko.

Pagsasama-sama ng mga bato

Ang grupong ito ng mga depekto ay kumakatawan sa iba't ibang pagbabago sa hugis ng organ. Ang pagkakaugnay ng medial surface ay tinatawag na hugis-biskwit na bato; kapag ang itaas at ibabang bahagi ay pinagsama, ang bato ay nagiging hugis-kabayo, posibleng S-shaped at rod-shaped fusion. Kung ang isang exacerbation ng sakit ay hindi nakakaapekto sa pag-andar ng bato, hindi kinakailangan ang paggamot.

Ang mga congenital disorder ay hindi nagdudulot ng labis na kakulangan sa ginhawa kung ang parehong mga organo ay hindi apektado. Ang isang bilateral na patolohiya ay kadalasang hindi tugma sa buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ay natuklasan nang hindi sinasadya, at kung walang indikasyon, ang paggamot ay hindi isinasagawa. Ngunit ang gayong mga tao ay dapat na regular na suriin at maging matulungin sa kanilang katawan.

Anomalya ng pantog at yuritra

Ang mga genetic na abnormalidad o malformations ay kadalasang humahantong sa isang paglabag sa istraktura at pag-andar ng hindi lamang ng mga bato, kundi pati na rin ng pantog at mga excretory channel nito.

Kasama sa mga pathological anomalya na ito ang mga sumusunod:

• congenital kawalan ng yuriter;
• agenesis;
• pantog extrophy;
• diverticulum;
• sclerosis;
• pagdodoble ng yuriter at pantog;
• hypospadias ng iba't ibang anyo;
• ureterocele;
• hermaphroditism;
• epispadias;
• pagpapaliit ng yuritra;
• vesicoureteral reflux.

Ang kawalan ng ureter ay sinamahan ng isang malubhang anyo ng hydronephrosis. Kung walang paggamot, ang kalusugan ng tao ay nasa malubhang panganib. Kung ang parehong mga duct ay nawawala, ang kamatayan ay hindi maiiwasan.

Ngunit ang pagdodoble ng yuriter ay isang patolohiya na nagiging sanhi lamang ng mga komplikasyon kapag mga interbensyon sa kirurhiko. Bilang isang patakaran, hindi ito nagbabanta sa buhay.

Ang exstrophy ng pantog ay bubuo sa sinapupunan, na ipinakita nang higit pa sa pamamagitan ng sikolohikal na kakulangan sa ginhawa. Dahil sa pag-usli ng pader ng pantog at ang hindi pag-unlad ng mga kalamnan sa lugar na ito, ang shell ng organ ay nakikita. Bago ang pagdating antibiotic therapy kalahati lamang ng mga pasyente ang nakaligtas, at ang mga nakaligtas ay hindi maaaring mamuhay ng normal dahil sa patuloy na amoy ng ihi mula sa kanila. Ang modernong operasyon ay muling itinatayo ang dingding ng tiyan, inilalagay ang yuriter sa colon, at itinatama ang abnormal na pag-unlad ng yuritra.

Ang ganitong patolohiya bilang epispadias ay malulutas din sa tulong ng plastic surgery. Dahil sa isang depekto sa pagbuo ng kanal ng ihi o ang nauunang pader ng yuritra, mayroong patuloy na pagtagas ng ihi.

Sa sinapupunan, hanggang 6 na buwan, ang urinary duct ay kinakatawan sa fetus ng isang tubo na nagkokonekta sa pantog sa pusod. Pagkatapos ng panahong ito, ito ay nagiging isang strand, ngunit kung may mali, ang pagtanggal ay hindi mangyayari at ang isang fistula ay nabuo. Ang mga anomalya ng mga ureter ay tinanggal pagkatapos ng kapanganakan, ngunit kung ang kapanganakan ay isinasagawa sa pamamagitan ng caesarean section, may panganib na mapinsala ang duct.

Ang mga anomalya sa pantog na nakita sa sinapupunan o kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay maaaring hindi tugma sa buhay ng mga bata o nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon. Ang iba pang mga depekto ay hindi naramdaman ang kanilang sarili sa loob ng mahabang panahon, hindi sila nagbabanta, ngunit nasuri sa panahon ng pagsusuri.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng pantog at mga duct ay maaaring maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa anyo ng pagtagas ng ihi, nag-aambag sa paglitaw ng mga nagpapaalab na proseso, kaya pinipigilan ng kanilang maagang pagtuklas ang mga hindi gustong komplikasyon.

Congenital pathologies ng reproductive system

Ang mga depekto ay pantay na madalas na nabubuo sa mga lalaki at babae. Ang mga anomalya ay ipinakita sa pamamagitan ng mga depekto sa istruktura, hindi pag-unlad ng mga genital organ, may kapansanan sa pagdadalaga.

Sa babae

Pinaka-karaniwan sa mga babae

• paglabag anatomikal na istraktura septa ng puki;
• bicornuate, unicornuate, saddle uterus;
• infantilismo;
• dobleng matris o puki.

Ang ilang mga depekto ay hindi nagiging hadlang sa hinaharap para sa pagsilang ng isang bata, ngunit inalis sa pamamagitan ng mga paraan ng pagwawasto ng plastik. Hindi rin sila nagpapakita ng mga sintomas, posible na mag-diagnose ng bicornuate uterus na sa panahon ng pagbubuntis. Dito nagiging sanhi ng mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis at panganganak.

Sa infantilism, ang mga genital organ ay naantala sa pag-unlad, na humahantong sa isang paglabag sa sekswal na pag-unlad, mga sakit sa panregla, pagdurugo mula sa matris at nagtatapos sa mga problema sa paglilihi o kawalan ng katabaan.

Ang mga anomalya sa istraktura ng matris ay kadalasang kasama ng mga malformations ng sistema ng ihi. Ang paggamot ay isinasagawa lamang sa pamamagitan ng isang pamamaraan ng kirurhiko.

Ang mga depekto sa pag-unlad ng puki o kawalan nito ay pinagsama rin sa iba pang mga depekto at, nang walang pagwawasto, ay puno ng kawalan ng katabaan at mga problema sa pagdadala ng isang bata.

Ang kawalan ng butas sa hymen o atresia ay nagiging sanhi ng akumulasyon ng panregla na dugo sa ari. Ang haka-haka na amenorrhea ay nagtatapos sa pagkalat ng likido sa matris at fallopian tubes, na sa hinaharap ay humahantong sa malubhang kahihinatnan, kabilang ang tubal infertility. Kung ang dugo ay nakahanap ng isang labasan sa lukab ng tiyan, ang peritonitis ay magaganap.

Sa lalaki

Sa isang malakas na kalahati ng sangkatauhan, madalas na matatagpuan ang hypospadias, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagbuo ng mga panlabas na genital organ. Ito ay maaaring isang pagbabago sa lokalisasyon ng urethra, pagkabulok ng malalayong bahagi nito.

Sa mga lalaki, ang patolohiya ay ipinahayag din sa pamamagitan ng pagbawas sa laki ng panlabas na genitalia, paghahati ng ulo ng ari ng lalaki, at pagbuo ng isang pagbubukas sa likod ng scrotum. Ginagawang posible ng gayong mga depekto ang pakikipagtalik, ngunit hindi palaging nangyayari ang paglilihi. Dahil sa isang paglabag sa normal na istraktura, maaaring kailanganin ang pag-ihi tulad ng hindi kabaro, pag-squat.

Kasama rin sa mga congenital pathologies ang isang hindi kumpletong bumaba na testicle sa scrotum. Nangyayari ito nang nakararami sa mga premature na lalaki. Kung walang paggamot, ang hormonal imbalance ay nabalisa. Sa mga sintomas nito, ang sakit sa singit, labis na katabaan, hypertrichosis (paglago ng buhok) ayon sa uri ng babae ay nakikilala.

Ang anumang congenital pathology ay nangangailangan ng interbensyong medikal, dahil ito ay puno ng seryoso at mapanganib na komplikasyon. Ang mga depekto ng mga panlabas na genital organ sa mga lalaki ay ang sanhi ng mga sikolohikal na karamdaman.

Paglanghap anesthesia. Kagamitan at uri ng inhalation anesthesia. Modern inhalation anesthetics, muscle relaxants. mga yugto ng kawalan ng pakiramdam.

intravenous anesthesia. Mga pangunahing gamot. Neuroleptanalgesia.

Modernong pinagsamang intubation anesthesia. Ang pagkakasunud-sunod ng pagpapatupad nito at ang mga pakinabang nito. Mga komplikasyon ng anesthesia at ang agarang post-anesthetic period, ang kanilang pag-iwas at paggamot.

Paraan ng pagsusuri ng isang surgical na pasyente. Pangkalahatang klinikal na pagsusuri (pagsusuri, thermometry, palpation, percussion, auscultation), mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Preoperative period. Ang konsepto ng mga indikasyon at contraindications para sa operasyon. Paghahanda para sa emergency, apurahan at nakaplanong operasyon.

Mga operasyong kirurhiko. Mga uri ng operasyon. Mga yugto ng operasyon ng kirurhiko. Legal na batayan para sa operasyon.

postoperative period. Ang reaksyon ng katawan ng pasyente sa trauma ng operasyon.

Ang pangkalahatang reaksyon ng katawan sa trauma ng operasyon.

Mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Pagdurugo at pagkawala ng dugo. Mga mekanismo ng pagdurugo. Lokal at pangkalahatang sintomas ng pagdurugo. Mga diagnostic. Pagtatasa ng kalubhaan ng pagkawala ng dugo. Ang tugon ng katawan sa pagkawala ng dugo.

Pansamantala at permanenteng paraan ng paghinto ng pagdurugo.

Kasaysayan ng doktrina ng pagsasalin ng dugo. Immunological base ng pagsasalin ng dugo.

Mga sistema ng pangkat ng mga erythrocytes. Group system av0 at group system na Rhesus. Mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga pangkat ng dugo ayon sa mga system av0 at rhesus.

Ang kahulugan at pamamaraan para sa pagtukoy ng indibidwal na compatibility (av0) at Rh compatibility. biological na pagkakatugma. Mga Pananagutan ng isang Doktor ng Pagsasalin ng Dugo.

Pag-uuri ng masamang epekto ng pagsasalin ng dugo

Mga karamdaman sa tubig-electrolyte sa mga pasyente ng kirurhiko at mga prinsipyo ng infusion therapy. Mga indikasyon, panganib at komplikasyon. Mga solusyon para sa infusion therapy. Paggamot ng mga komplikasyon ng infusion therapy.

Trauma, pinsala. Pag-uuri. Pangkalahatang mga prinsipyo ng diagnostic. mga yugto ng tulong.

Mga saradong pinsala sa malambot na tisyu. Mga pasa, sprains, luha. Klinika, diagnosis, paggamot.

Traumatic toxicosis. Pathogenesis, klinikal na larawan. Mga modernong pamamaraan ng paggamot.

Mga kritikal na karamdaman ng mahahalagang aktibidad sa mga pasyente ng kirurhiko. Nanghihina. Pagbagsak. Shock.

Terminal states: pre-agony, agony, clinical death. Mga palatandaan ng biological na kamatayan. mga aktibidad sa resuscitation. Pamantayan sa kahusayan.

Mga pinsala sa bungo. Concussion, pasa, compression. Pangunang lunas, transportasyon. Mga prinsipyo ng paggamot.

Pinsala sa dibdib. Pag-uuri. Pneumothorax, ang mga uri nito. Mga prinsipyo ng first aid. Hemothorax. Klinika. Mga diagnostic. Pangunang lunas. Transportasyon ng mga biktima na may trauma sa dibdib.

Trauma sa tiyan. Pinsala sa cavity ng tiyan at retroperitoneal space. klinikal na larawan. Mga modernong pamamaraan ng diagnostic at paggamot. Mga tampok ng pinagsamang trauma.

Mga dislokasyon. Klinikal na larawan, pag-uuri, diagnosis. Pangunang lunas, paggamot ng mga dislokasyon.

Mga bali. Pag-uuri, klinikal na larawan. Diagnosis ng bali. Pangunang lunas para sa mga bali.

Konserbatibong paggamot ng mga bali.

Mga sugat. Pag-uuri ng mga sugat. klinikal na larawan. Pangkalahatan at lokal na reaksyon ng katawan. Diagnosis ng mga sugat.

Pag-uuri ng sugat

Mga uri ng pagpapagaling ng sugat. Ang kurso ng proseso ng sugat. Morphological at biochemical na pagbabago sa sugat. Mga prinsipyo ng paggamot ng "sariwang" sugat. Mga uri ng mga seams (pangunahin, pangunahin - naantala, pangalawa).

Mga nakakahawang komplikasyon ng mga sugat. Purulent na sugat. Klinikal na larawan ng purulent na mga sugat. Microflora. Pangkalahatan at lokal na reaksyon ng katawan. Mga prinsipyo ng pangkalahatan at lokal na paggamot ng purulent na mga sugat.

Endoscopy. Kasaysayan ng pag-unlad. Mga lugar ng paggamit. Videoendoscopic na pamamaraan ng diagnosis at paggamot. Mga indikasyon, contraindications, posibleng komplikasyon.

Thermal, chemical at radiation burns. Pathogenesis. Pag-uuri at klinikal na larawan. Pagtataya. Sakit sa paso. Pangunang lunas para sa paso. Mga prinsipyo ng lokal at pangkalahatang paggamot.

Pinsala sa kuryente. Pathogenesis, klinika, pangkalahatan at lokal na paggamot.

frostbite. Etiology. Pathogenesis. klinikal na larawan. Mga prinsipyo ng pangkalahatan at lokal na paggamot.

Mga talamak na purulent na sakit ng balat at subcutaneous tissue: furuncle, furunculosis, carbuncle, lymphangitis, lymphadenitis, hydroadenitis.

Mga talamak na purulent na sakit ng balat at subcutaneous tissue: erysopeloid, erysipelas, phlegmon, abscesses. Etiology, pathogenesis, klinika, pangkalahatan at lokal na paggamot.

Mga talamak na purulent na sakit ng mga cellular space. Phlegmon ng leeg. Axillary at subpectoral phlegmon. Subfascial at intermuscular phlegmon ng mga paa't kamay.

Purulent mediastinitis. Purulent paranephritis. Talamak na paraproctitis, fistula ng tumbong.

Mga talamak na purulent na sakit ng mga glandular na organo. Mastitis, purulent parotitis.

Purulent na sakit sa kamay. Mga Panaritium. Phlegmon brush.

Mga purulent na sakit ng serous cavity (pleurisy, peritonitis). Etiology, pathogenesis, klinika, paggamot.

kirurhiko sepsis. Pag-uuri. Etiology at pathogenesis. Ang ideya ng entrance gate, ang papel ng macro- at microorganisms sa pagbuo ng sepsis. Klinikal na larawan, pagsusuri, paggamot.

Talamak na purulent na sakit ng mga buto at kasukasuan. Talamak na hematogenous osteomyelitis. Talamak na purulent arthritis. Etiology, pathogenesis. klinikal na larawan. Mga taktikang medikal.

Talamak na hematogenous osteomyelitis. Traumatic na osteomyelitis. Etiology, pathogenesis. klinikal na larawan. Mga taktikang medikal.

Talamak na impeksyon sa operasyon. Tuberculosis ng mga buto at kasukasuan. Tuberculous spondylitis, coxitis, drive. Mga prinsipyo ng pangkalahatan at lokal na paggamot. Syphilis ng buto at kasukasuan. Actinomycosis.

anaerobic na impeksyon. Gas phlegmon, gas gangrene. Etiology, klinika, diagnosis, paggamot. Pag-iwas.

Tetano. Etiology, pathogenesis, paggamot. Pag-iwas.

Mga tumor. Kahulugan. Epidemiology. Etiology ng mga tumor. Pag-uuri.

1. Mga pagkakaiba sa pagitan ng benign at malignant na mga tumor

Mga lokal na pagkakaiba sa pagitan ng malignant at benign tumor

Mga pangunahing kaalaman sa operasyon para sa mga karamdaman ng sirkulasyon ng rehiyon. Mga karamdaman sa daloy ng dugo sa arterya (talamak at talamak). Klinika, diagnosis, paggamot.

Necrosis. Tuyo at basang gangrene. Ulcers, fistula, bedsores. Mga sanhi ng paglitaw. Pag-uuri. Pag-iwas. Mga pamamaraan ng lokal at pangkalahatang paggamot.

Malformations ng bungo, musculoskeletal system, digestive at genitourinary system. Congenital heart defects. Klinikal na larawan, pagsusuri, paggamot.

Parasitic surgical sakit. Etiology, klinikal na larawan, diagnosis, paggamot.

Pangkalahatang isyu ng plastic surgery. Balat, buto, vascular plastic. stem ng Filatov. Libreng paglipat ng mga tisyu at organo. Ang hindi pagkakatugma ng tissue at mga paraan ng pagtagumpayan nito.

Ano ang Nagiging sanhi ng Sakit ni Takayasu:

Sintomas ng Takayasu's Disease:

Diagnosis ng Takayasu's Disease:

Paggamot para sa Takayasu's Disease:

Malformations ng bungo, musculoskeletal system, digestive at genitourinary system. Congenital heart defects. Klinikal na larawan, pagsusuri, paggamot.

Anomalya o malformations - ang paglitaw ng mga abnormalidad sa istraktura ng mga organo o tissue system na may pagbabago o kumpletong kawalan ng pag-andar bilang resulta ng isang paglabag sa intrauterine development ng fetus.

Ayon sa WHO, ang mga malformation ay nangyayari sa 0.3 - 2% ng mga kapanganakan.

Bilang isang patakaran, ang mga malformation ay lilitaw kaagad sa kapanganakan ng isang bata, mas madalas na lumilitaw ang mga ito sa ibang pagkakataon, kapag sila ay umuunlad sa paglaki ng bata.

Ang mga salik na nag-aambag sa pagbuo ng mga anomalya ay tinatawag na teratogenic. Ang mga salik na ito ay nahahati sa panloob at panlabas. Ang pagkilos ng mga teratogenic na kadahilanan ay ipinahayag sa mga unang linggo ng pagbubuntis, lalo na mula sa ika-3 hanggang ika-5 araw at mula sa ika-3 hanggang ika-6 na linggo (mga panahon ng pagtatanim ng zygote at organogenesis).

Panloob na mga kadahilanan - genetic defects (na nauugnay sa gene at chromosomal mutations).

Panlabas na mga kadahilanan:

1. Nakakahawa - mga sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis (viral - tigdas, bulutong-tubig, herpes; bacterial - scarlet fever, syphilis, diphtheria; protozoal - toxoplasmosis).

2.Pisikal - vibration, ionizing radiation, trauma sa panahon ng pagbubuntis.

3.Mga malalang sakit ng ina - diabetes mellitus.

Pag-uuri ng mga malformation:

1. Mga pagbabago sa laki ng mga organo:

a) hypergenesis - labis na pag-unlad ng isang organ o bahagi ng katawan;

b) hypoplasia (hypogenesis) - hindi pag-unlad;

c) kumpletong kawalan ng organ (aplasia, agenesis).

2. Pagbabago sa hugis ng mga organo - torticollis, clubfoot, horseshoe kidney.

3. Anomalya sa lokasyon ng mga organo (ectopia, heterotopia - cryptorchidism, aberrant thyroid gland).

4. Pagtaas sa bilang ng mga organo: polydactyly, hermaphroditism.

5. Atavism - median at lateral cysts ng leeg.

6.Duplicating anomalya - "Siamese twins".

Malformations ng bungo at utak.

Hydrocephalus (dropsy ng utak). Labis na akumulasyon ng cerebrospinal fluid sa pagitan ng mga lamad ng utak o sa ventricles. Ang resulta ay brain compression at atrophy.

Klinika: ang ulo ay makabuluhang pinalaki dahil sa vault, ang mga fontanel ay bukas, ang mga tahi ay bukas, ang mataas na nakaumbok na noo. Progresibong pagtaas sa intracranial pressure. Ang pinakamatalim na paroxysmal na pananakit ng ulo ay pana-panahong napapansin.

Ang kirurhiko paggamot ay ang paglikha ng isang outflow mula sa ventricles gamit ang bypass surgery.

Sa mga emergency na kaso - ventricular puncture.

Craniocerebral hernia - pag-usli ng utak at mga lamad nito sa pamamagitan ng isang depekto sa mga buto ng bungo. 1 kaso bawat 4000 - 5000 bagong silang.

Mayroong: anterior, posterior at basilar.

Ang mga meninges na naglalaman ng cerebrospinal fluid o tisyu ng utak ay maaaring lumabas sa pamamagitan ng depekto.

Paggamot: kirurhiko. Ang pinaka-kanais-nais na mga tuntunin ng paggamot - hanggang sa 1 taon. Ang mga resulta pagkatapos ng operasyon, na isinasagawa sa isang napapanahong paraan, ay kanais-nais. Ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay pisikal at mental na umuunlad nang tama.

Craniostenosis. Premature fusion ng cranial sutures at pagkakaiba sa pagitan ng volume ng cranial cavity at ng volume ng utak.

Ito ay nangyayari sa halos 1 sa 1,000 bagong silang.

Ang bungo ay nagbabago ng hugis nito (hugis-tore, lateral na makitid, sa kalahati ng mga kaso - 2-sided exophthalmos, nadagdagan ang intracranial pressure, pananakit ng ulo, nabawasan ang paningin (optic nerve atrophy).

Paggamot: isinagawa ang surgical, bilateral flap craniotomy. Karaniwang paborable ang mga resulta.

Malformations ng gulugod at spinal cord.

Spina bifida - hindi kumpletong pagsasara ng spinal canal, kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng paghahati ng vertebral arches, kung saan nabuo ang spinal hernias. Karaniwan ang isang protrusion sa rehiyon ng lumbar, maaaring may paglabag sa pag-andar ng mga pelvic organ, ang pag-andar ng mas mababang mga paa't kamay. Ang paggamot ay kirurhiko. Minsan ang paghahati ng mga arko ay hindi sinamahan ng isang luslos, madalas itong sinamahan ng hypertrichosis, dermoids, enuresis.

Malformations ng mukha.

Upper lip cleft (cleft lip). Ang malformation na ito ay bumubuo ng 12-14% ng lahat ng childhood malformations. 1 pasyente bawat 1000 - 1500 bagong panganak.

May mga hindi kumpleto at kumpletong anyo ng hindi pagsasara, kung saan ang paghinga at nutrisyon ay nabalisa. Ang pagkain ay patuloy na pumapasok sa daanan ng ilong, na humahantong sa asphyxia, pneumonia.

Ang operasyon: ang pagpapalit ng plastik ng depekto ay isinasagawa sa mga unang araw o sa ika-3 buwan ng buhay. Maganda ang mga resulta.

Macrostomia - hindi pagsasara ng sulok ng bibig sa isa o magkabilang panig, isang labis na malawak na oral fissure na humahantong sa auditory duct. Karaniwang sinasamahan ng patuloy na paglalaway.

Ang paggamot ay gumagana, pinakamahusay sa pagitan ng 1 at 1.5 taon.

Hindi pagsasara ng panlasa (cleft palate). Isang pasyente bawat 1000 - 1200 bagong silang. Ang kasaysayan ng paggamot ay bumalik sa ilang siglo. Dati, ginagamit ang mga obturators upang isara ang depekto ng palad. Ang pangunahing tampok ay ang komunikasyon ng oral at nasal cavities sa pamamagitan ng isang puwang. Ang pagkain, lalo na ang likido, ay pumapasok sa ilong, umaagos mula dito: ang kolokyal na pagsasalita ay hindi malinaw, ilong.

Ang mga karamdaman sa paghinga at nutrisyon na dati ay humantong sa 50% na namamatay sa mga naturang bata sa unang taon ng buhay. Sa kasalukuyan, ang pinaka-angkop na oras para sa kirurhiko paggamot ay 3-4 na taon. Bago ang operasyon, ginagamit ang mga espesyal na floating obturator.

Mga malformasyon sa leeg.

Mga congenital cyst at fistula ng leeg.

Ang mga median cyst at fistula ay nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa pag-unlad ng gitnang lobe ng thyroid gland. Ito ay palaging matatagpuan sa midline, nagpapakita ng sarili sa edad na 1 - 5 taon. Karaniwang posible na makaramdam ng isang siksik na kurdon na papunta sa hyoid bone. Ang mga fistula ay kadalasang nabuo na may pamamaga at suppuration ng mga cyst.

Ang paggamot ay kirurhiko, kadalasan sa edad na 3-4 na taon. Ang fistula ay karaniwang pinuputol hanggang sa ugat ng dila na may pagputol ng hyoid bone.

Mga lateral cyst at fistula. Ang mga ito ay mas karaniwan kaysa sa mga panggitna, na matatagpuan sa kahabaan ng panloob na gilid ng mga kalamnan ng sternocleidomastoid.

Kirurhiko paggamot sa 3-5 taon. Ang fistula ay ganap na natanggal hanggang sa pharyngeal wall.

Mga malformation dibdib.

dibdib ng funnel. Ang deformity ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang isang katangian na sintomas ng "kabalintunaan ng inspirasyon" ay ang pagbawi ng sternum at tadyang sa panahon ng inspirasyon, na pinaka-binibigkas kapag sumisigaw at umiiyak.

Sa paaralan at pagbibinata, ang mga pagbabagong dulot ng pagpapapangit ng dibdib ay mas malinaw. Paglabag sa pagtaas ng pustura, binibigkas ang thoracic kyphosis, pagkapagod, tachycardia, sakit sa likod ng sternum, isang natatanging pagbaba sa mga ekskursiyon sa baga, pneumonia, bronchiectasis, at pag-aalis ng mga mediastinal na organo.

Paggamot sa kirurhiko - mas madalas na pagputol ng mga bahagi ng costal cartilage, T - hugis na osteotomy ng sternum at pagkatapos ng pagwawasto - pag-aayos sa mga istruktura ng metal o buto.

congenital heart defects.

Mayroong 3 grupo ng mga congenital heart defect, depende sa paghahalo ng arterial at venous blood at, nang naaayon, ang mga pagbabago sa kulay ng balat at mauhog na lamad.

1. Normal ang kulay ng balat. Ang arterial at venous na dugo ay hindi naghahalo. Mga depekto: coarctation ng aorta, stenosis ng aorta, pulmonary artery.

2. White-type na mga depekto: atrial septal defects, hindi pagsasara ng ductus arteriosus.

3. Mga bisyo ng asul na uri - ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglabas ng venous blood sa arterial bed.

Mga depekto sa atrial septal.

Binubuo nila ang halos 10% ng lahat ng mga depekto sa puso. Mayroong paglabas ng arterial blood mula sa kaliwa hanggang sa kanang atrium. Ang hypertension ay bubuo sa sistema ng isang maliit na bilog, ang mga bata ay karaniwang nahuhuli sa pag-unlad, igsi ng paghinga, kung minsan ay cyanosis, hypertrophy ng kanang puso.

Ang paggamot ay kirurhiko, mas mabuti hanggang sa 3-4 na taon.

Ventricular septal depekto. Ayon sa mga istatistika ng Institute of Cardiovascular Surgery, ang depektong ito ay sinusunod sa 17% ng mga pasyente na may congenital malformations.

Ang mga hemodynamic disturbances ay nauugnay sa reflux ng arterial blood mula sa kaliwang ventricle papunta sa kanang ventricle (arterial discharge).

Ang paggamot ay kirurhiko.

Hindi pagsasara ng arterial (botallian duct).

Ang bata ay nahuhuli sa pag-unlad, madalas na pulmonya, pamumutla balat, systole-diastolic murmur.

Ang paggamot ay kirurhiko.

Coarctation ng aorta (congenital stenosis ng isthmus ng aorta). Ayon sa istatistika, ito ay nangyayari mula 6 hanggang 14% ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan. Ang average na pag-asa sa buhay na may ganitong depekto ay hanggang 30 taon.

Kadalasan, ang hemodynamic na larawan ay may kasamang dalawang magkaibang mga mode: ang itaas, kabilang ang coronary system ng balikat - mga sisidlan ng ulo at ang mas mababang isa, kabilang ang puno ng kahoy, mas mababang mga paa at lamang loob.

Ang estado ng decompensation ay maaaring umunlad na sa mga bata na 1 taong gulang. Ang kirurhiko paggamot ay mula 3 hanggang 10 taon, ngunit ang operasyon ay isinasagawa din sa unang taon ng buhay.

Operasyon: pagputol at pagkaplastikan ng lugar ng pagkipot..

Ang Tetralogy of Fallot ay isang asul (cyanotic) na uri ng depekto.

Ang depekto ay klasiko sa lahat ng mga depekto ng cyanotic type. Binubuo nito ang 14% ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan at 75% ng mga asul na depekto.

Anatomically:

1) pagpapaliit ng pulmonary artery;

2) ventricular septal defect;

3) displacement sa kanan (dextraposition) ng aortic orifice at ang lokasyon nito sa itaas ng parehong ventricles (aorta sitting astride the interventricular septum);

4) hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Ang depekto noong 1888 ay unang inilarawan ng French pathologist na si Fallot. Ang cyanosis ay bubuo mula sa mga unang araw o linggo. Dyspnea. Sa edad na 2, ang mga daliri ay "drum sticks." Ang mga bata ay nagpapahinga habang nag-squatting (isang napaka-katangiang sintomas) - ang presyon sa itaas na aorta ay tumataas dahil sa compression ng malalaking arterya ng mas mababang paa't kamay, ginagawa nito ang mga collateral sa pagitan ng malalaking at ang maliliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo ay gumagana nang mas masinsinan. Sa panahon ng pag-atake - pagkawala ng malay.

Kapos sa paghinga - mga cyanotic na pag-atake !!!

Paggamot sa kirurhiko: pag-aalis ng stenosis ng pulmonary artery, pag-aalis ng ventricular septal defect, pagtanggal ng fibrous ring ng right ventricle sa rehiyon ng bibig ng pulmonary artery.

Pentade ng Fallot: tetrad ng Fallot + atrial septal defect.

Malformations ng digestive organs.

Ang yolk duct ay nag-uugnay sa midgut sa yolk sac, kung saan ang embryo ay tumatanggap ng nutrisyon sa unang 2-3 linggo ng buhay. Ito ay nagiging walang laman sa ika-8 linggo ng intrauterine na buhay, at sa ika-3 buwan ito ay ganap na nawawala. Sa mga kaso kung saan nananatiling bukas ang yolk duct, nangyayari ang umbilical fistula.

Ang urinary tract (urachus) ay nangyayari sa 2-3 buwan ng intrauterine life sa panahon ng pagkakaiba-iba ng allantois. Ang itaas na bahagi ng allantois ay bumubuo ng urinary tract, kung saan ang ihi ng fetus ay pumasa sa amniotic fluid. Ang obliteration ay nagsisimula mula sa ika-5 buwan ng intrauterine life. Sa hindi pagsasara, ang isang urinary fistula ay nabuo din sa rehiyon ng pusod.

Meckel's diverticulum - isang bulag na proseso na umaabot mula sa ileum - isang variant ng hindi kumpletong pagsasanib ng distal na bahagi ng vitelline duct.

Hernia ng umbilical cord. Ang bahagi ng dingding ng tiyan sa lugar ng umbilical ring ay natatakpan ng isang manipis na transparent na lamad. Ang protrusion ay dumadaan sa umbilical cord.

Paggamot sa kirurhiko sa mga unang oras.

Pyloric stenosis - hypertrophy ng mga kalamnan ng pylorus at isang paglabag sa kanilang innervation Naipakita sa 3-4 na linggo.

Paggamot sa kirurhiko - pyloroplasty.

Ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital underdevelopment ng nerve plexuses sa recto-sigmoid colon na may paglawak ng mga nakapatong na seksyon. Hypertrophy, isang matalim na pagpapalawak ng malaking bituka, isang pagtaas sa dami ng tiyan, paninigas ng dumi.

Ang paggamot ay kirurhiko.

Atresia ng anus at tumbong - 1 sa 10,000. Paggamot sa kirurhiko sa mga unang oras.

Malformations ng genitourinary system

Ang Cryptorchidism ay isang pagkaantala sa intrauterine movement sa scrotum ng isa o parehong testicles, na naantala sa retroperitoneal space o inguinal canal.

Paggamot - pagpapatakbo.

Ang Aplasia ay ang kawalan ng bato.

Ang hypoplasia ay isang pagbawas sa laki at functional na kakayahan ng bato.

Dystopia - paglipat ng bato (sa pelvis, gr. cell, atbp.).

Horseshoe kidney - pagsasanib ng upper o lower pole ng kidney

Epispadias - lamat ng anterior wall ng urethra. 1:50.000.

Ang hypospadias ay ang kawalan ng distal urethra. 1: 200 - 400 bagong silang.

Malformations ng musculoskeletal system.

Congenital dislocation ng balakang - mula 3 hanggang 8 bawat 1000 bagong panganak. Sa mga batang babae ito ay nangyayari 4-7 beses na mas madalas. Ang bilateral hip dislocation ay nangyayari nang 3-4 beses na mas madalas, habang ang left-sided dislocation ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas kaysa sa right-sided.

Etiology:

1) pagkaantala sa pag-unlad sa yugto ng embryonic;

2) isang depekto sa pangunahing backfill. Sa 98 - 99% ng mga bata na may ganitong sakit sa kapanganakan, ang predislocation ay nabanggit - hip dysplasia. Habang lumalaki ang ulo ng femur sa mga unang buwan, lumilipat ito palabas at paitaas, ang lukab ng kasukasuan ay nahuhulog, ay pinalitan ng connective tissue. Ang ulo sa labas ng acetabulum ay deformed, flattened, ang acetabulum ay flattened, ang articular bag ay nakaunat

Ang inspeksyon ay dapat isagawa sa mga unang araw.

Ang pinaka maaasahang sintomas:

isang sintomas ng repositioning o dislokasyon, o isang sintomas ng pagdulas.

isang sintomas ng paghihigpit sa pagdukot, na tinutukoy ng pagdukot ng mga binti na nakayuko sa mga kasukasuan ng tuhod at balakang.

Asymmetry ng skin folds ng hita.

Sa 1-1.5 taon, ang pagkapilay ay napansin na may unilateral dislocation at "duck gait" na may bilateral dislocation, lumilitaw ang isang pagpapaikli ng paa sa gilid ng sugat. Mamaya ay lumiwanag ang lumbar lordosis. R - graphic!

Paggamot: ito ay kinakailangan upang magsimula mula sa mga unang araw. Hanggang sa 1 taon, ang mga espesyal na gulong, mga spacer ay ginagamit upang ayusin ang mas mababang mga paa sa isang estado ng pagdukot. Ang ganitong pag-aayos sa loob ng 3-4 na buwan ay nagbibigay-daan upang makamit ang normal na pag-unlad ng femoral head at articular cavity, at ang hip dislocation ay ganap na gumaling.

Sa edad na 1 - 3 taon, ang paggamot ay ginagamit sa isang plaster cast - kama (M.V. Volkov). Pagkatapos ng 3 taon - kirurhiko pagbawas ng dislokasyon.

Congenital clubfoot. Sa average 1:1000 bagong silang.

Supinasyon (iikot ang mga paa papasok).

Adduction (adduction ng forefoot).

Equinus (plantar flexion ng paa).

Sinamahan ng pagkasayang ng mga kalamnan ng ibabang binti, lakad batay sa likuran ng paa.

Paggamot - mula sa mga unang araw ng buhay.

Sa unang 2 - 3 linggo - 6 - 7 beses sa isang araw - therapeutic exercises at bandaging na may soft flannel bandage. Simula sa ika-20 - ika-30 araw ng buhay - stage plaster bandages hanggang 5 buwan, pagpapalit ng plaster tuwing 7 araw. Sa mga batang mas matanda sa edad na ito, ang mga dressing ay pinapalitan pagkatapos ng 2 linggo, hanggang sa ang paa ay nasa normal na posisyon.

Sa 60 - 70% ng mga bata, ang deformity ay maaaring alisin sa edad na 6 - 7 buwan.

Kung nabigo ang konserbatibong paggamot - sa 2.5 - 3 taon - operasyon ni Zatsepin sa tendon-ligamentous apparatus, na sinusundan ng plaster cast para sa 5 - 6 na buwan.

Syndactyly - pagsasanib sa pagitan ng mga daliri (balat o buto). Operasyon sa loob ng 2 - 3 taon.

Ang polydactyly ay isang pagtaas sa bilang ng mga daliri o paa.

Macrodactyly - isang pagtaas sa dami ng mga daliri.

Isa sa mga pangunahing sa katawan. Ang bawat patolohiya ng urinary tract ay nagpapahirap sa buhay at humahantong sa paglitaw ng mga sakit. May ganoong anomalya ng maraming tao. Minsan ang mga paglihis na ito ay nabubuhay nang walang mga hindi kinakailangang problema, at kung minsan ay kailangan nilang gamutin o operahan upang maiwasan ang paglala ng sakit. Kadalasan, ang mga anomalya sa pag-unlad ay nangyayari sa mga maliliit na bata, pagkatapos ay ang mga magulang, kasama ang doktor, ay nagpasiya kung paano pinakamahusay na tulungan ang bata at kung anong mga hakbang ang dapat gawin upang iligtas siya mula sa mga paghihirap na nauugnay sa sakit.

Ano ang patolohiya ng sistema ng ihi?

Sa proseso ng pag-unlad ng genitourinary system, ang mga paglihis kung minsan ay nangyayari at ang isa o higit pang mga organo na kabilang sa sistemang ito ay nagsisimulang bumuo ng naiiba mula sa iba at mag-mutate. Minsan ito ay ipinahayag sa hindi pag-unlad ng organ, at kung minsan sila ay masyadong aktibo at nauuna sa iba pang mga organo. Dahil dito, ang isang kawalan ng timbang ay nangyayari sa buong genitourinary system, at ang iba pang mga organo ay nagsisimulang masaktan at gumana nang hindi tama. May mga malformation na hindi nakakaapekto sa ibang mga organo sa system at hindi negatibong nakakaapekto sa kanilang paggana. Ang pagdodoble ng mga ureter ay itinuturing na isang simpleng paglihis. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay matatagpuan sa lahat ng mga organo ng genitourinary system:

• bato;
• pantog;
• ureters;
• yuritra;
• ari.

Ano ang mga anomalya sa pag-unlad ng sistema ng ihi?

Ang lahat ng malformations ng urinary system ay nahahati sa mga uri depende sa organ o organ system kung saan natagpuan ang anomalya. Kung ang isang paglihis ay matatagpuan sa ureters o mga daluyan ng bato makipag-usap tungkol sa isang paglihis sa gawain ng urinary tract. Kung ang problema ay matatagpuan sa pantog, pinag-uusapan nila ang tungkol sa mga paglihis sa organ na ito, na, naman, ay nahahati sa maraming uri.

Ano ang mga abnormalidad ng urinary tract?

Kadalasan mayroong isang deformed at pinalaki na urethra sa mga kababaihan, na naghihimok ng abnormal na pag-unlad ng klitoris.

Ang pagdodoble ng bato ay isa sa mga paglihis sa pag-unlad ng organ.

Ang mga malformations ng urinary tract ay nagpapahiwatig ng mga paglihis sa trabaho o pag-unlad ng isa sa mga organo na responsable para sa paggawa at paglabas ng ihi. Kabilang dito ang mga bato, kanilang mga sisidlan, ureter at pantog. Ang mga organ na ito ay may mga paglihis sa istraktura ng mga tisyu at lokasyon. Depende sa kung aling organ ang apektado, ang mga kaukulang pathologies ay bubuo, ang kaugnayan nito ay ipinakita sa talahanayan:

organ	Patolohiya
Bud	aplasia
	hypoplasia
	Polycystic
	Lumbar dystopia
	bato ng horseshoe
yuriter	Nagdodoble
	Sa ilalim ng pag-unlad
	congenital constriction
	Patolohiya ng balbula
	Pag-aayos ng retrocaval
	ectopia

Mga anomalya sa pantog sa mga babae, bata at lalaki

Kadalasan, kapag isinasaalang-alang, ang pagkakaroon ng aplasia, pagdodoble, diverticulum o exstrophy ay nabanggit. Ang diverticulum ay isang kondisyon kung saan ang isang fragment ng dingding ng isang organ ay nakausli sa itaas ng iba. Ang cyst ay nabuo kapag ang urinary tubule ay tinutubuan. Ang estado na ito ay hindi nagiging sanhi ng mga pagbabago sa mga sensasyon. Ang Exstrophy ay isang patolohiya na nakakaapekto sa pantog, lukab ng tiyan, pelvic bones at urinary canal. Ito ay itinuturing na pinakamahirap na gamutin at nagbabanta sa buhay.

Mga karamdaman sa urethral

Ang pagdodoble ng urethra ay isa sa mga deviations sa pagbuo ng urethra.

Mga pathologies ng sistema ng ihi - mga paglihis sa istraktura at istraktura ng channel kung saan nangyayari ang pag-ihi. Ang ganitong mga congenital malformations ay nakakagambala sa wastong paggana ng buong sistema ng ihi. Ang mga kondisyon kung saan ang ihi ay lumalabas nang may kahirapan ay negatibong nakakaapekto sa paggana ng mga bato, kaya inirerekomenda ng mga doktor na simulan ang paggamot sa sandaling matuklasan ang naturang problema. Napansin ng mga doktor na ang sistema ng ihi ay naghihirap mula sa mga paglihis nang mas madalas kaysa sa iba pang mga organo, at ito ay nangyayari dahil sa mga malformations ng mga organo ng genitourinary system kahit na sa panahon ng prenatal development.

Pangalan ng patolohiya	Paglalarawan	Sekswal na predisposisyon
Nagdodoble	Maramihang istraktura ng yuritra	Nangyayari sa mga bata, lalaki at babae
hypospadias	Ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay mas mababa kaysa sa nararapat	Nasuri sa mga lalaki
epispadias	Paglihis sa pag-unlad ng mga genital organ, kung saan ang panlabas na pagbubukas ng kanal ng ihi ay matatagpuan mas mataas kaysa sa kinakailangan sa mga maselang bahagi ng katawan	Naobserbahan sa mga kinatawan ng parehong mga artikulo

Ano ang mga dahilan ng mga paglihis?

Sa ikatlong buwan ng pagbubuntis, ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng fetus ay maaaring makita.

Ang mga paglihis sa istraktura at pag-unlad ng organ system na ito ay nangyayari sa proseso ng intrauterine development, at tinatawag na congenital malformations ng fetus (CMD). Ang mga ito ay minana o dahil sa mutation ng gene. Ang sistema ng ihi ng fetus ay napaka-sensitibo sa mga epekto ng mga negatibong panlabas na salik at impluwensya. Ang pagkakaroon ng mga pathologies sa pag-unlad ay makikita sa ikatlong buwan ng pagbubuntis. Ang isang buntis ay kailangang maging maingat, dahil sa panahong ito ang mga panloob na organo ng bata ay nabuo, at ang anumang masamang epekto ay naghihikayat sa abnormal na pag-unlad. Anumang sipon mga kemikal na sangkap, alkohol, nikotina, droga at radiation ay magdudulot ng mga paglihis hindi lamang sa genitourinary system, kundi pati na rin sa iba pang mahahalagang organo.

Nagsisimula ang urinary tract pelvis ng bato at nagtatapos sa pagbukas ng urethra.

Congenital malformations (anomalya) ng urinary tract

Ang mga congenital anomalya ng urinary tract ay malapit na nauugnay sa magkatulad na anomalya ng mga bato. Kung ang pasyente ay may dalawang bato, mayroong tatlong ureter sa isang gilid. Sa kaso ng unilateral renal agenesis, ang ureter mismo ay kaayon na wala. Kasabay ng pagkakaroon ng dobleng bato, ang urethrocele ay karaniwan din - isang protrusion ng urethra sa pamamagitan ng vaginal wall, na nagreresulta sa isang bulbous na pamamaga. Ang yuriter ay maaaring makitid, marahil din sa pagkakaroon ng isang bulag na sanga. Bilang karagdagan, posible na ang ureter ay hindi nagtatapos sa urea, ngunit, halimbawa, dumadaloy sa mga seminal vesicle o sa urethra mismo.

Congenital malformations (anomalya) ng pantog

Kapag ang urinary duct ay hindi sarado sa panahon ng pag-unlad, medyo madalas ang isang cyst ay nagsisimulang mabuo sa loob nito. Posible rin ang pagbuo ng isang diverticulum ng pantog - isang hugis ng funnel o parang sac na protrusion ng dingding ng organ. Ang lahat ng mga anomalyang ito ay hindi sinamahan ng mga karamdaman. Ang isa sa mga pinaka-malubhang sa mga malformations ng urinary tract ay pantog exstrophy, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala hindi lamang sa urea, kundi pati na rin sa anterior na pader ng peritoneum, urethra at pelvic bones. Sa kawalan ng therapy para sa mga anomalyang ito, ang pasyente ay namatay.

Congenital malformations ng urethra

Ang Epispadias ay isang malformation (anomalya) ng ari ng lalaki, kung saan ang pagbubukas ng urethra, na nilayon para sa pag-alis ng ihi, ay matatagpuan sa itaas na bahagi ng ari ng lalaki. Sa mga kinatawan ng babae, madalas ding matatagpuan ang mga malformations ng pantog at klitoris. Ang hypospadias ay isang sakit kung saan ang panlabas (output) na pagbubukas ng urethra ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng ari.

Mga sintomas ng anomalya sa bato:

paglabag sa pag-ihi;

karamdaman sa paglago;

sakit sa gilid at sa tiyan;

madalas na impeksyon sa ihi.

Mga sanhi ng anomalya ng ihi

Ang lahat ng nasa itaas na anomalya ng urinary excretion system ay congenital. Alinsunod dito, maaari silang mangyari bilang isang resulta ng isang genetic na depekto o bilang isang resulta ng pagkakalantad sa fetus ng mga nakakapinsalang kadahilanan sa proseso ng pagbubuntis.

Paggamot ng mga anomalya ng genitourinary system

Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ay kirurhiko. Siyempre, kapag ang congenital anomalya ay hindi makagambala sa pag-agos ng ihi, ang paggamot ay hindi kritikal.

Ang self-medication sa pagkakaroon ng congenital anomalya ng urinary tract ay mahigpit na ipinagbabawal.

Ang pag-diagnose ng mga anomalya sa maliliit na bata ay napakahirap. Dapat malaman ng mga magulang ang mga pangunahing sintomas ng congenital anomalya ng sistema ng katawan na ito at subaybayan ang mga ito habang lumalaki ang bata. Ito ay isang pagtaas sa temperatura ng katawan ng hindi tiyak na pinagmulan, kawalan ng gana. Ang mga ito at iba pang mga karamdaman, kapag nakita, ay dapat talakayin sa pedyatrisyan at, kung kinakailangan, ang mga diagnostic ay dapat isagawa.

Kung pinaghihinalaan ang congenital anomaly sistema ng ihi magreseta ng pagsusuri sa dugo at ultrasound ng mga pelvic organ. Bilang karagdagan sa isang pagsusuri sa dugo, ang isang pagsusuri sa X-ray na may pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan ay maaari ding magreseta upang tumpak na matukoy ang lokasyon ng anomalya.

Ang kurso ng sakit

Ang karamihan sa mga congenital malformations ng urinary tract ay nasuri nang hindi sinasadya (maliban sa mga maaaring makita sa mata) kapag sinusuri ang isang pasyente para sa iba pang mga kadahilanan, kadalasan ang mga naturang pathologies ay hindi nagdudulot ng mga negatibong kahihinatnan sa hinaharap, ngunit mayroong ay isang bilang ng mga kaso malubhang pathologies, halimbawa, exstrophy ng pantog, na nangangailangan ng emergency complex na paggamot.

Ang modernong therapy para sa mga anomalya ng sistema ng ihi ay posible lamang kung ang patolohiya ay nasuri nang maaga, kaya ang bawat bata ay dapat sumailalim sa lahat ng ipinag-uutos na pagsusuri sa pag-iwas.