Acute myeloid leukemia (acute myeloid leukemia). Sa pag-apruba ng outpatient na pamantayan ng pangangalaga para sa subleukemic myelosis Leukemia ICD 10

Maikling Paglalarawan

Ang talamak na leukemia ay isang malignant na sakit ng hematopoietic system; morphological substrate - mga blast cell.

Dalas. 13.2 kaso bawat populasyon sa mga lalaki at 7.7 kaso bawat populasyon sa kababaihan.

Ang pag-uuri ng FAB (Franco-American-British) ay batay sa morphology ng leukemic cells (istraktura ng nucleus, ratio ng mga sukat ng nucleus at cytoplasm) Acute myeloblastic (non-lymphoblastic) leukemia (AML) M0 - walang pagkahinog ng cell, myelogenous differentiation ay napatunayan lamang sa immunologically M1 - walang cell maturation M2 - AML na may cell differentiation, M3 - promyelocytic M4 - myelomonocytic M5 - monoblastic leukemia M6 - erythroblastic leukemia M7 - megakaryoblastic leukemia Acute lymphoblastic leukemia (LAHAT): L1 - walang cellly differentiation homogenous na mga cell) L2 - na may cell differentiation (morphologically heterogenous cell population) L3 - Burkett-like leukemias Undifferentiated leukemia - kabilang sa kategoryang ito ang leukemias na ang mga cell ay hindi matukoy bilang myeloblastic o lymphoblastic (alinman sa kemikal o immunological na pamamaraan) Myelopoietic dysplasia Refractory anemia na walang blastosis (in utak ng buto mga sabog at promyelocytes<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

TUNAY na pag-uuri (Binagong European American na klasipikasyon ng Lymphoid neoplasms), binagong (European American) na klasipikasyon ng lymphoid hemoblastoses Pre B cell tumor Pre B lymphoblastic leukemia/lymphoma Pre T cell tumor Pre T lymphoblastic leukemia/lymphoma Peripheral B cell tumors chronic lymphocytic leukemia/maliit lymphoma lymphocytes Lymphoplasmacytic lymphoma Mantle cell lymphoma Follicular lymphoma Marginal zone cell lymphoma Mabuhok na cell leukemia Plasmacytoma/plasmocytic myeloma Diffuse lymphoma ng malalaking lymphocytes Burkett's lymphoma Mga tumor ng peripheral T cells at NK cells T cell chronic lymphocytic leukemia Leukemia at Myco granular lymphomas of large Myco granules syndrome cell lymphoma Angioimmunoblastic T cell lymphoma Angiocentric lymphoma (NK at T cell lymphoma) Intestinal T cell lymphoma Leukemia/adult T cell lymphoma Anaplastic large cell lymphoma

Mga variant ng AML (classification ng WHO, 1999) AML na may t(8;21)(q22;q22) AML na may t(15;17) (q22;q11 12) Acute myelomonoblastic leukemia AML na may pathological bone marrow eosinophilia (inv(16) (p13q22) ) o t(16;16) (p13;q11) AML na may 11q23 (MLL) na mga depekto Talamak na erythroid leukemia Talamak na megakaryocytic leukemia Talamak na basophilic leukemia Talamak na panmyelosis na may myelofibrosis Talamak na biphenotypic leukemia AML na may pangalawang linyang AML na may multilineage.

Ang pag-aaral ng immunohistochemical (pagtukoy ng cellular phenotype) ay kinakailangan upang linawin ang immunological variant ng leukemia, na nakakaapekto sa regimen ng paggamot at klinikal na pagbabala

Ang talamak na lymphoblastic leukemia (247640, , mutation ng somatic cells) - 85% ng lahat ng kaso, ay bumubuo ng hanggang 90% ng lahat ng childhood leukemias Ito ay medyo bihira sa mga matatanda. Mga reaksyon ng cytochemical: positibo para sa terminal deoxynucleotidyl transferase; negatibo para sa myeloperoxidosis, glycogen. Ang paggamit ng mga marker ng cell lamad ay naging posible upang makilala ang mga subtype B - cell - 75% ng lahat ng mga kaso Sa kawalan ng pagbuo ng rosette T - cell Iba pang mga pagpipilian (bihirang). Ang differential diagnosis ng mga subtype ay mahalaga para sa pagbabala, dahil Ang mga variant ng T-cell ay mahirap gamutin.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nangyayari nang mas madalas sa mga matatanda, at ang subtype ay depende sa antas ng pagkakaiba-iba ng cell. Sa karamihan ng mga kaso, ang myeloblast clone ay nagmumula sa mga hematopoietic stem cell na may kakayahang maramihang pagkakaiba-iba sa mga bumubuo ng kolonya ng mga granulocytes, erythrocytes, macrophage o megakaryocytes, samakatuwid, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga malignant na clone ay walang mga palatandaan ng lymphoid o erythroid lineages AML ay pinaka madalas na sinusunod; may apat na variant (M0 - M3) M0 at M1 - acute leukemia na walang cell differentiation M2 - acute na may cell differentiation M3 - promyelocytic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na promyelocytes na may higanteng mga butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M3 ay hindi gaanong kanais-nais kaysa sa M0-M1 na Myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga non-erythroid na mga cell tulad ng mga monoblast. Ang M4 at M5 ay 5–10% ng lahat ng kaso ng AML. Ang isang karaniwang sintomas ay ang pagbuo ng extramarrow foci ng hematopoiesis sa atay, pali, gilagid at balat, hyperleukocytosis na lumalampas sa 50–100109/l. Ang pagiging sensitibo sa therapy at kaligtasan ng buhay ay mas mababa kaysa sa iba pang mga uri ng acute myeloblastic leukemia Erythroleukemia (M6). Isang variant ng acute myeloblastic leukemia, na sinamahan ng pagtaas ng paglaganap ng erythroid precursors; nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na blast nucleated red blood cells. Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa erythroleukemia ay katulad ng mga resulta ng paggamot para sa iba pang mga subtype o bahagyang mas mababa ang Megakaryoblastic leukemia (M7) ay isang bihirang variant na sinamahan ng bone marrow fibrosis (acute myelosclerosis). Hindi tumutugon nang maayos sa therapy. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Ang pathogenesis ay sanhi ng paglaganap ng mga tumor cells sa bone marrow at ang kanilang metastasis sa iba't ibang organo. Ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis ay nauugnay sa dalawang pangunahing mga kadahilanan: pinsala at pag-aalis ng normal na hematopoietic na mikrobyo ng mahinang pagkakaiba-iba ng mga leukemic na selula ng produksyon ng mga inhibitor sa pamamagitan ng mga blast cell na pinipigilan ang paglaki ng mga normal na selulang hematopoietic;

Mga yugto ng talamak na leukemia Pangunahin - aktibong yugto Remission (kasama ang paggamot) - kumpletong klinikal - hematological Nilalaman ng mga pagsabog sa bone marrow ay mas mababa sa 5% na may normal na cellularity Walang proliferative syndrome sa klinikal na larawan Relapse (maaga at huli) Nakahiwalay na buto utak - ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay higit sa 25 % Extramarrow Neuroleukemia (mga sintomas ng neurological, cytosis ng higit sa 10 mga selula, mga pagsabog sa cerebrospinal fluid) Testicular (pagtaas sa laki ng isa o dalawang testicle, ang pagkakaroon ng mga pagsabog ay nakumpirma ng cytological at histological na pag-aaral) Mixed Terminal phase (sa kawalan ng paggamot at paglaban sa therapy)

Sintomas (senyales)

Ang klinikal na larawan ng talamak na leukemia ay tinutukoy ng antas ng pagpasok ng utak ng buto ng mga blast cells at pagsugpo sa hematopoietic sprouts ng bone marrow hematopoiesis (myelophthisis anemia) Hemorrhagic syndrome (dahil sa thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ng balat ay nabanggit -. petechiae, ecchymoses; pagdurugo mula sa mauhog lamad - pagdurugo ng ilong, pagdurugo sa loob) Mga impeksyon ( dysfunction ng leukocytes) Lymphoproliferative syndrome Hepatosplenomegaly Pinalaki ang mga lymph node Hyperplastic syndrome Pananakit ng buto Mga sugat ng balat (leukemids), meninges (neuroleight loss intoxication) at internal organsukemia. Lagnat Hyperhidrosis Matinding panghihina.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng acute leukemia ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga pagsabog sa bone marrow. Upang matukoy ang subtype ng leukemia, ginagamit ang histochemical, immunological at cytogenetic na mga pamamaraan ng pananaliksik.

Mga pagsusuri sa laboratoryo Sa peripheral blood, ang antas ng leukocytes ay maaaring mag-iba mula sa matinding leukopenia (sa ibaba 2.0109/l) hanggang sa hyperleukocytosis; anemia, thrombocytopenia; ang pagkakaroon ng mga blast cell hanggang sa kabuuang blastosis Hyperuricemia dahil sa pinabilis na ikot ng buhay ng mga cell Hypofibrinogenemia at nadagdagan ang nilalaman ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin dahil sa kasabay na DIC. Ang impluwensya ng droga. Hindi dapat inireseta ang GC hanggang sa magawa ang isang tiyak na diagnosis. Ang mataas na sensitivity ng mga blast cell sa prednisolone ay humahantong sa kanilang pagkasira at pagbabago, na nagpapahirap sa diagnosis.

Ang paggamot ay kumplikado; ang layunin ay makamit ang kumpletong pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang mga sentro ng hematology ay gumagamit ng iba't ibang mga protocol ng chemotherapy batay sa mga prinsipyo ng polychemotherapy at pagpapaigting ng paggamot.

Ang chemotherapy ay binubuo ng ilang yugto: Induction of remission Para sa LAHAT - isa sa mga sumusunod na regimen: mga kumbinasyon ng vincristine intravenously linggu-linggo, prednisolone na pasalita araw-araw, daunorubicin at asparaginase sa loob ng 1–2 buwan nang tuluy-tuloy Para sa AML - isang kumbinasyon ng cytarabine intravenously o subcutaneously, daunorubicin intravenously. , minsan kasama ng thioguanine. Ang mas masinsinang post-induction chemotherapy, na sumisira sa natitirang mga selula ng leukemia, ay nagpapataas ng tagal ng pagpapatawad Pagsasama-sama ng pagpapatawad: pagpapatuloy ng systemic chemotherapy at pag-iwas sa neuroleukemia sa LAHAT (endolumbar administration ng methotrexate sa LAHAT kasabay ng radiation therapy sa utak na may spinal cord paglahok) Maintenance therapy: mga pana-panahong kurso ng reinduction remission .

Ang AML M3 ay ginagamot ng retinoic acid (tretinoin).

Ang paglipat ng utak ng buto ay ang paraan ng pagpili para sa talamak na myeloblastic leukemia at para sa mga relapses ng lahat ng talamak na leukemia. Ang pangunahing kondisyon para sa paglipat ay kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad (ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay mas mababa sa 5%, ang kawalan ng ganap na lymphocytosis). Bago ang operasyon, ang chemotherapy ay maaaring ibigay sa mga ultra-high na dosis, nag-iisa o kasama ng radiation therapy (upang ganap na sirain ang mga selula ng leukemia Ang pinakamainam na donor ay isang magkatulad na kambal o kapatid). Mas madalas, ginagamit ang mga donor na may 35% Ag HLA match. Sa kawalan ng mga katugmang donor, ang autotransplantation ng bone marrow na kinuha sa panahon ng pagpapatawad ay ginagamit Ang pangunahing komplikasyon ay graft-versus-host disease. Nabubuo ito bilang resulta ng paglipat ng mga donor T-lymphocytes, na kinikilala ang Ags ng tatanggap bilang dayuhan at nagiging sanhi ng immune reaction laban sa kanila. Ang isang matinding reaksyon ay nabubuo sa loob ng 20-100 araw pagkatapos ng paglipat, ang isang naantalang reaksyon ay nangyayari pagkatapos ng 6-12 na buwan Ang mga pangunahing target na organo ay ang balat (dermatitis), gastrointestinal tract (pagtatae) at atay (nakakalason na hepatitis , kadalasang limitado sa pagrereseta ng mga kumbinasyon ng prednisolone, cyclosporine at maliit na dosis ng azathioprine Ang kurso ng post-transplantation period ay apektado din ng mga regimen ng paghahanda sa paggamot, ang pagbuo ng interstitial pneumonia, at pagtanggi sa graft (bihira).

Replacement therapy Pagsasalin ng pulang selula ng dugo upang mapanatili ang antas ng Hb na hindi bababa sa 100 g/l. Mga kondisyon ng pagsasalin ng dugo: walang kaugnayang donor, paggamit ng mga filter ng leukocyte Transfusion ng mga sariwang platelet (binabawasan ang panganib ng pagdurugo). Mga pahiwatig: bilang ng platelet na mas mababa sa 20109/l; hemorrhagic syndrome na may platelet content na mas mababa sa 50109/l.

Ang pag-iwas sa mga impeksyon ay ang pangunahing kondisyon para sa kaligtasan ng mga pasyente na may neutropenia na nagreresulta mula sa chemotherapy Kumpletuhin ang paghihiwalay ng pasyente Mahigpit na rehimeng sanitary at pagdidisimpekta - madalas na basa na paglilinis (hanggang sa 4-5 beses sa isang araw), bentilasyon at quartzing ng mga silid; paggamit ng mga disposable na instrumento, sterile na damit para sa mga medikal na tauhan Pag-iwas sa paggamit ng antibiotics, antifungal at antiviral na gamot (kung ang nilalaman ng naka-segment na neutrophils ay mas mababa sa 0.5109/l, ipinapahiwatig ang prophylaxis ng Pneumocystis pneumonia) Kapag tumaas ang temperatura ng katawan, klinikal at bacteriological ang mga pag-aaral ay isinasagawa at ang paggamot na may mga kumbinasyon ng mga bactericidal antibiotic ay agad na sinimulan ng malawak na spectrum: cephalosporins, aminoglycosides at semi-synthetic penicillins Para sa pangalawang pagtaas sa temperatura ng katawan na nangyayari pagkatapos ng paggamot na may malawak na spectrum na antibiotics, ang mga antifungal (amphotericin B) ay ginagamit nang empirically .

Prognosis Ang pagbabala para sa mga batang may acute lymphocytic leukemia ay mabuti: 95% o higit pa ay nakakaranas ng kumpletong pagpapatawad. 70-80% ng mga pasyente ay walang mga pagpapakita ng sakit sa loob ng 5 taon at itinuturing na gumaling. Kung mangyari ang isang pagbabalik, sa karamihan ng mga kaso ay maaaring makamit ang pangalawang kumpletong pagpapatawad. Ang mga pasyente sa ikalawang remission ay mga kandidato para sa bone marrow transplantation na may posibilidad na mabuhay nang matagal na 35-65%. 75% ng mga pasyente na tumatanggap ng sapat na paggamot gamit ang modernong mga regimen ng chemotherapy ay nakakamit ng kumpletong pagpapatawad, 25% ng mga pasyente ang namamatay (ang tagal ng pagpapatawad ay 12-18 buwan). May mga ulat ng lunas sa 20% ng mga kaso na may patuloy na intensive therapy pagkatapos ng pagpapatawad. Ang pagbabala para sa M3 - variant ng AML ay nagpapabuti sa paggamot na may mga gamot na retinoic acid. Ang mga pasyenteng wala pang 30 taong gulang ay maaaring sumailalim sa bone marrow transplantation pagkatapos makamit ang unang kumpletong pagpapatawad. 50% ng mga batang pasyente na sumailalim sa allogeneic transplantation ay nagkakaroon ng pangmatagalang pagpapatawad. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha din sa mga autologous bone marrow transplant.

Mga bata 80% ng lahat ng acute leukemia - LAHAT Hindi kanais-nais na prognostic factor para sa LAHAT Edad ng bata sa ilalim ng 1 taon at higit sa 10 taon Lalaking kasarian T - cell variant ng LAHAT ng nilalaman ng Leukocyte sa oras ng diagnosis na higit sa 20109/l Kawalan ng clinical at hematological remission laban sa background ng induction Prognosis at kasalukuyang. 80% ng clinical at hematological remission. 5-taong survival rate - 40–50%.

Matatanda. Nabawasan ang tolerance sa allogeneic bone marrow. Ang maximum na edad para sa paglipat ay 50 taon. Maaaring isagawa ang autologous transplant sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang nang walang pinsala sa organ at pangkalahatang kagalingan ng somatic.

Mga pagdadaglat MDS - myelodysplastic syndrome ALL - acute lymphoblastic leukemia AML - acute myeloid leukemia.

ICD-10 C91.0 Acute lymphoblastic leukemia C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia] C93.0 Acute monocytic leukemia

Myeloid leukemia [myeloid leukemia] (C92)

Kasama: leukemia:

granulocytic
myelogenous

Talamak na myeloid leukemia na may kaunting pagkakaiba

Acute myeloblastic leukemia (na may pagkahinog)

AML (walang FAB classification) NOS

Refractory anemia na may labis na pagsabog sa pagbabagong-anyo

Exception: exacerbation ng talamak na myeloid leukemia (C92.1)

Talamak na myeloid leukemia:

Ang Philadelphia chromosome (Ph1) ay positibo
t(9:22)(q34; q11)
may blast crisis

Hindi kasama:

Atypical chronic myeloid leukemia, negatibo sa BCR/ABL (C92.2)
Talamak na myelomonocytic leukemia (C93.1)
unclassified myeloproliferative disorder (D47.1)

Tandaan: tumor ng immature myeloid cells.

AML M3 na may t(15; 17) at mga variant

AML M4 Eo na may inv(16) o t(16;16)

Acute myeloid leukemia na may MLL gene variation

Hindi kasama ang: talamak na eosinophilic leukemia [hypereosinophilic syndrome] (D47.5)

Tandaan: Acute myeloid leukemia na may dysplasia sa natitirang hematopoiesis at/o kasaysayan ng myelodysplastic disease.

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

/ Mga sakit sa loob / Kabanata 8 LEUKEMIA-r

Ang talamak na leukemia ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate nito ay mga pagsabog na walang kakayahang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.

ICD10: C91.0 – Talamak na lymphoblastic leukemia.

C92.0 – Talamak na myeloid leukemia.

C93.0 – Talamak na monocytic leukemia.

Ang nakatagong impeksyon sa viral, predisposing heredity, at exposure sa ionizing radiation ay maaaring magdulot ng somatic mutations sa hematopoietic tissue. Sa mga mutant pluripotent cells na malapit sa stem cell, maaaring mabuo ang isang clone na hindi sensitibo sa mga impluwensya ng immunoregulatory. Mula sa mutant clone, ang isang tumor na binubuo ng mga pagsabog ng parehong uri ay nabuo na masinsinang dumami at nag-metastasis sa kabila ng bone marrow. Ang isang natatanging tampok ng mga pagsabog ng tumor ay ang kanilang kawalan ng kakayahan na higit pang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.

Ang pinakamahalagang link sa pathogenesis ng acute leukemia ay ang mapagkumpitensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng abnormal na pagsabog ng functional activity ng normal na hematopoietic tissue at ang pag-aalis nito mula sa bone marrow. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian na hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na mga karamdaman sa lahat ng bahagi ng immune system, at malalim na mga pagbabago sa dystrophic sa mga tisyu ng mga panloob na organo.

Ayon sa klasipikasyon ng FAB (kooperatiba na grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990) mayroong:

Talamak na lymphoblastic (lymphoid) leukemia.

Talamak na non-lymphoblastic (myeloid) leukemia.

Ang acute lymphoblastic leukemia ay nahahati sa 3 uri:

L1 - talamak na uri ng microlymphoblastic. Ang mga antigenic marker ng mga pagsabog ay tumutugma sa null ("ni T o B") o thymus-dependent (T) na mga linya ng lymphopoiesis. Pangunahing nangyayari sa mga bata.

L2 - talamak na lymphoblastic. Ang substrate nito ay tipikal na mga lymphoblast, ang mga antigenic marker nito ay kapareho ng sa L1 na uri ng acute leukemia. Mas karaniwan sa mga matatanda.

L3 - talamak na macrolymphocytic at prolymphocytic leukemia. Ang mga pagsabog ay may mga antigenic na marker ng B lymphocytes at morphologically katulad ng mga selula ng Burkitt lymphoma. Ang ganitong uri ay bihira. Ito ay may napakahirap na pagbabala.

Ang acute nonlymphoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:

M0 - acute undifferentiated leukemia.

M1 - talamak na myeloblastic leukemia na walang cell ripening.

M2 - talamak na myeloblastic leukemia na may mga palatandaan ng pagkahinog ng cell.

M3 - talamak na promyelocytic leukemia.

M4 - talamak na myelomonoblastic leukemia.

M5 - talamak na monoblastic leukemia.

M6 - talamak na erythromylosis.

Sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

Paunang yugto (pangunahing aktibong yugto).

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula nang talamak, madalas sa anyo ng "trangkaso". Ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas, panginginig, namamagang lalamunan, arthralgia, at malubhang pangkalahatang kahinaan ay lilitaw. Hindi gaanong karaniwan, ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo bilang thrombocytopenic purpura, paulit-ulit na pagdurugo ng ilong, matris, at gastric. Minsan ang matinding sakit ay nagsisimula sa unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang paglitaw ng banayad na arthralgia, pananakit ng buto, at pagdurugo. Sa mga nakahiwalay na kaso, posible ang asymptomatic na pagsisimula ng sakit.

Sa maraming mga pasyente sa unang panahon ng matinding sakit, ang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node at katamtamang splenomegaly ay napansin.

Yugto ng mga advanced na klinikal at hematological manifestations (unang pag-atake).

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga karaniwang reklamo ay malubhang pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa lugar ng pali, at pagdurugo. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sindrom na tipikal ng OA ay nabuo:

Hyperplastic (infiltrative) syndrome.

Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng pagpapakalat ng isang leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng subcapsular hemorrhages, infarction, at splenic ruptures.

Lumalaki din ang atay at bato dahil sa leukemic infiltration. Ang mga leukemic filtrate sa baga, pleura, at mediastinal lymph nodes ay nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang mga sintomas ng pneumonia at exudative pleurisy.

Ang leukemic infiltration ng gilagid na may pamamaga, hyperemia, at ulcerations ay isang pangkaraniwang pangyayari para sa talamak na monocytic leukemia.

Ang mga localized na tumor mass (leukemids) sa balat, eyeballs, at iba pang mga lugar ay nangyayari sa mga non-lymphoblastic (myeloid) na anyo ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloblastic leukemias, ang leukemides ay maaaring may maberde na kulay (“chloroma”) dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase sa mga tumor blast cells.

Ang leukemic infiltration at metabolic inhibition ng normal na bone marrow hematopoiesis ay humantong sa pagbuo ng aplastic anemia. Karaniwang normochromic ang anemia. Sa talamak na erythromylosis, maaari itong magkaroon ng hyperchromic megaloblastoid na karakter na may katamtamang binibigkas na bahagi ng hemolytic. Sa matinding splenomegaly, maaaring mangyari ang hemolytic anemia.

Sanhi ng thrombocytopenia, DIC syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo na gilagid, nosebleeds, at uterine bleeding. Gastrointestinal at pulmonary bleeding, gross hematuria ay posible. Kasama ng mga pagdurugo, madalas na nangyayari ang thrombophlebitis, thromboembolism, at iba pang hypercoagulation disorder na dulot ng disseminated intravascular coagulation syndrome. Ito ay isa sa mga katangiang pagpapakita ng talamak na promyelocytic at myelomonoblastic leukemia.

Ang pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency ay sanhi ng pag-alis ng mga normal na clone ng mga immunocompetent na selula mula sa bone marrow sa pamamagitan ng mga leukemic blast. Clinically manifested sa pamamagitan ng lagnat, madalas ng abalang uri. Lumilitaw ang foci ng talamak na impeksiyon ng iba't ibang lokalisasyon. Ang paglitaw ng ulcerative necrotic tonsilitis, peritonsillar abscesses, necrotizing gingivitis, stomatitis, pyoderma, pararectal abscesses, pneumonia, pyelonephritis ay tipikal. Ang paglalahat ng impeksyon sa pag-unlad ng sepsis, maraming abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, DIC syndrome ay kadalasang sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic na pagkalat ng foci ng blast proliferation sa meninges, brain matter, spinal cord structures, at nerve trunks. Ipinakita ng mga sintomas ng meningeal - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, malabong paningin, paninigas ng leeg. Ang pagbuo ng malalaking tumor-like leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptoms at paralysis ng cranial nerves.

Nakamit ang pagpapatawad bilang resulta ng paggamot.

Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang pagkalipol (hindi kumpletong pagpapatawad) o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad) ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari.

Relapse (pangalawa at kasunod na pag-atake).

Bilang resulta ng patuloy na mga mutasyon, lumilitaw ang isang clone ng mga pagsabog ng tumor na maaaring "maiwasan" ang mga epekto ng mga cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagpapanatili ng paggamot. Ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa pagbabalik ng lahat ng mga sindrom na tipikal para sa yugto ng advanced na clinical at hematological manifestations ng OA.

Sa ilalim ng impluwensya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring makamit muli. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa pagbawi. Kung may insensitivity sa paggamot, ang OA ay pumapasok sa terminal stage.

Ang pasyente ay itinuturing na nakabawi kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy nang higit sa 5 taon.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglaganap at metastasis ng leukemic tumor clone. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng bone marrow at internal organs sa pamamagitan ng leukemic blasts, ang normal na hematopoietic system ay ganap na pinigilan, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawawala, at ang mga malalim na kaguluhan sa hemostatic system ay nangyayari. Nangyayari ang kamatayan mula sa nagkalat na mga nakakahawang sugat, hindi maalis na pagdurugo, at matinding pagkalasing.

Mga klinikal na tampok ng mga morphological na uri ng talamak na leukemia.

Acute undifferentiated leukemia (M0). Bihirang makita. Mabilis na umuusad sa lumalalang malubhang aplastic anemia at malubhang hemorrhagic syndrome. Ang mga remisyon ay bihirang nakakamit. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.

Talamak na myeloblastic leukemia (M1-M2). Ang pinakakaraniwang uri ng talamak na non-lymphoblastic leukemia. Mas madalas magkasakit ang mga matatanda. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang malubhang, patuloy na progresibong kurso na may binibigkas na anemic, hemorrhagic, at immunosuppressive syndromes. Ang mga ulcerative-necrotic lesyon ng balat at mga mucous membrane ay katangian. Posibleng makamit ang pagpapatawad sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 1 taon.

Talamak na promyelocytic leukemia (M3). Isa sa mga pinaka malignant na variant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang hemorrhagic syndrome, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang mga marahas na pagpapakita ng hemorrhagic ay nauugnay sa DIC syndrome, ang sanhi nito ay isang pagtaas sa aktibidad ng thromboplastin ng mga leukemic promyelocytes. Ang kanilang ibabaw at cytoplasm ay naglalaman ng maraming beses na mas maraming thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kapatawaran sa halos bawat pangalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umabot sa 2 taon.

Talamak na myelomonoblastic leukemia (M4). Ang mga klinikal na sintomas ng form na ito ng sakit ay malapit sa talamak na myeloblastic leukemia. Ang mga pagkakaiba ay isang mas malaking pagkahilig sa nekrosis. Ang DIC syndrome ay nangyayari nang mas madalas. Bawat ikasampung pasyente ay may neuroleukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Madalas na nangyayari ang mga malubhang komplikasyon na nakakahawa. Ang average na pag-asa sa buhay at ang dalas ng patuloy na pagpapatawad ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloblastic leukemia.

Talamak na monoblastic leukemia (M5). Rare form. Ang mga klinikal na pagpapakita ay bahagyang naiiba sa myelomonoblastic leukemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malaking ugali sa mabilis at patuloy na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas maikli pa - mga 9 na buwan.

Talamak na erythromylosis (M6). Rare form. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay paulit-ulit, malalim na anemia. Hyperchromic anemia na may mga sintomas ng banayad na hemolysis. Ang mga abnormalidad ng megaloblastoid ay nakikita sa mga leukemic erythroblast. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromylosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.

Talamak na lymphoblastic leukemia (L1,L2,L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang progresibong kurso. Sinamahan ng pagpapalaki ng peripheral lymph nodes, spleen, at atay. Ang hemorrhagic syndrome at ulcerative-necrotic na komplikasyon ay bihira. Ang pag-asa sa buhay para sa talamak na lymphoblastic leukemia ay mula 1.5 hanggang 3 taon.

Kumpletong bilang ng dugo: pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes, platelet. Ang anemia ay madalas na normocytic, normochromic, ngunit sa mga pasyente na may talamak na erythromyelosis macrocytosis at ang hitsura ng mga nuclear form sa dugo na may mga palatandaan ng megaloblastosis ay maaaring sundin. Ang mga abnormal na tulad ng megaloblast ay hindi nawawala sa paggamot na may cyanocobalamin. Ang mga blast cell ay nakita. Ang leukocyte formula ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang bagay ng "leukemic failure" - ang pagkakaroon ng mga pagsabog at mga mature na anyo ng leukocytes sa kawalan ("pagkabigo") ng mga cell ng intermediate degrees ng pagkita ng kaibhan. Ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng dalawang linya ng pagpaparami ng mga cell nang sabay-sabay. Normal ang isang linya, na nagtatapos sa mga mature na cellular form. Ang kabilang linya ay isang tumor clone ng mga blast cell na hindi kaya ng karagdagang pagkita ng kaibhan. Depende sa nilalaman ng mga leukocytes at ang bilang ng mga blast cell sa peripheral blood, tatlong anyo ng leukemia ay nakikilala: leukemic - na may mataas na leukocytosis, hanggang sa 100x10 9 / l, at isang malaking bilang ng mga pagsabog; subleukemic, kapag ang bilang ng mga pagsabog ay bahagyang lumampas sa normal na nilalaman ng mga leukocytes sa dugo; aleukemic - sa kawalan ng mga pagsabog sa peripheral blood. Sa huling kaso, ang pancytopenia ay karaniwang sinusunod - leukopenia, anemia, thrombocytopenia.

Sternal punctate: Sa bone marrow ng mga hindi ginagamot na pasyente, ang mga pagsabog ay nagkakahalaga ng higit sa 50% ng lahat ng mga nucleated na selula. Ang mga erythrocyte, granulocyte, at megakaryocytic na mikrobyo ay pinipigilan. Ang mga palatandaan ng megaloblastic erythrogenesis ay ipinahayag.

Pagsusuri ng cerebrospinal fluid: mataas na cytosis, nakita ang mga blast cell, nadagdagan ang nilalaman ng protina.

Histochemical na pag-aaral ng mga pagsabog: sa talamak na myeloid leukemia, ang mga blast cell ay nagbibigay ng mga positibong reaksyon sa myeloperoxidase, lipids, chloroacetate esterase, isang positibong reaksyon ng CHIC ay posible sa ilang mga anyo (acute erythromylosis); sa talamak na lymphoblastic leukemia, palaging nakikita ang glycogen (positibong CHIC reaction), ngunit walang mga reaksyon sa peroxidase, lipids, chloroacetate esterase, o cationic proteins (cathepsins).

Immunotyping ng mga selula ng leukemia: ipinapakita kung ang mga lymphoblast ay nabibilang sa mga populasyon ng T- o B-lymphocytes, o sa isang hindi natukoy na uri (ni T o B). Binibigyang-daan kang tukuyin ang presensya o kawalan ng mga kumpol ng pagkita ng kaibhan ng mga blast cell (CD marker), na napakahalaga para sa tumpak na pagsusuri ng pagkita ng kaibahan ng acute lymphoblastic leukemia mula sa myeloblastic na mga.

Cytogenetic study: ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang chromosomal abnormalities (aneuploidy, pseudodiploidy) ng mga blast cell, na kadalasang nakikita sa talamak na myeloid leukemia - sa halos 50% ng mga kaso.

Rationale para sa diagnosis ng OL.

Ang mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng anemic, hemorrhagic, immunodeficiency syndromes, meningeal phenomena ay nagpapahintulot sa isa na maghinala sa sakit at magsilbing dahilan para sa pagsasagawa ng sternal puncture. Ang diagnosis ng OA ay batay sa pagtuklas ng blast infiltration ng bone marrow sa panahon ng sternal puncture at/o trepanobiopsy ng iliac wing.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa lalo na sa mga reaksyon ng leukemoid, agranulocytosis, aplastic anemia.

Sa mga reaksyon ng leukemoid na nangyayari sa mga pasyente na may malubhang nakakahawang sakit at malignant neoplasms, ang binibigkas na leukocytosis ay maaaring mangyari na may paglipat ng formula sa kaliwa hanggang lumitaw ang mga solong pagsabog. Gayunpaman, hindi katulad ng OB, sa mga kondisyong ito ay walang "leukemic provol" - ang kawalan ng mga cellular form ng intermediate na pagkita ng kaibahan sa pagitan ng sabog at ng mature na leukocyte. Ang anemia at thrombocytopenia ay hindi tipikal para sa mga reaksyon ng leukemoid. Walang makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cells sa bone marrow at peripheral blood.

Kapag lumitaw ang agranulocytosis, sanhi ng nakakalason o immune na mga kadahilanan, lumilitaw ang mga blast cell sa peripheral blood. Ang isang sitwasyon ay maaaring lumitaw kapag ang isang smear ay nagpapakita ng mga solong mature na leukocyte at mga pagsabog na walang mga intermediate na cellular form. Gayunpaman, sa panahon ng isang dinamikong pag-aaral ng mga pahid ng dugo, ang hitsura ng mga intermediate na anyo kasunod ng mga pagsabog ay masusunod, na hindi kailanman sinusunod sa mga pasyente na may AL. Sa agranulocytosis, hindi katulad ng AL, walang labis na nilalaman ng mga blast cell sa bone marrow.

Hindi tulad ng OB, ang aplastic anemia ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng mga lymph node at pali. Sa kaibahan sa OA, sa aplastic anemia mayroong pagkaubos ng bone marrow at mataas na nilalaman ng adipose tissue. Ang bilang ng mga pagsabog sa bone marrow ay makabuluhang nabawasan, na hindi nangyayari sa AL.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.

Sternal puncture at/o trepanobiopsy ng iliac wing.

Immunotyping ng populasyon (B o T) na kaakibat ng mga leukemic lymphoblast.

Histochemical typing of blasts para matukoy ang morphological variant ng non-lymphoblastic leukemia.

Chemotherapy at bone marrow transplantation ay ginagamit.

Ang chemotherapy para sa talamak na leukemia ay isinasagawa sa mga sumusunod na yugto:

Acute myeloid leukemia (acute myeloid leukemia)

Sa talamak na myeloid leukemia, ang malignant na pagbabagong-anyo at hindi makontrol na paglaganap ng abnormally differentiated, long-lived myeloid progenitor cells ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga blast cell sa sirkulasyon ng dugo, na pinapalitan ang normal na bone marrow ng mga malignant na selula.

ICD-10 code

Mga sintomas at diagnosis ng talamak na myeloblastic leukemia

Kasama sa mga sintomas ang pagkapagod, pamumutla, lagnat, impeksyon, pagdurugo, at madaling pagdurugo sa ilalim ng balat; ang mga sintomas ng leukemic infiltration ay naroroon lamang sa 5% ng mga pasyente (madalas sa anyo ng mga manifestations sa balat). Upang magtatag ng diagnosis, kinakailangan upang suriin ang isang smear ng peripheral blood at bone marrow. Kasama sa paggamot ang induction chemotherapy upang makamit ang remission at post-remission therapy (mayroon o walang stem cell transplantation) upang maiwasan ang pagbabalik.

Ang insidente ng talamak na myeloid leukemia ay tumataas sa edad at ito ang pinakakaraniwang leukemia sa mga matatanda, na may median na edad ng simula ng sakit na 50 taon. Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring umunlad bilang pangalawang kanser pagkatapos ng chemotherapy o radiation therapy para sa iba't ibang uri ng kanser.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng ilang mga subtype na naiiba sa bawat isa sa morpolohiya, immunophenotype, at cytochemistry. Batay sa pangunahing uri ng cell, 5 klase ng acute myeloid leukemia ang inilarawan: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid at megakaryocytic.

Ang acute promyelocytic leukemia ay isang partikular na mahalagang subtype at bumubuo ng % ng lahat ng kaso ng acute myeloid leukemia. Ito ay nangyayari sa pinakabatang grupo ng mga pasyente (median na edad 31 taon) at higit sa lahat sa isang partikular na pangkat etniko (Hispanics). Ang pagpipiliang ito ay madalas na nagsisimula sa mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Sino ang dapat kontakin?

Paggamot ng talamak na myeloblastic leukemia

Ang layunin ng paunang therapy para sa acute myeloid leukemia ay upang makamit ang remission, at hindi tulad ng acute lymphoblastic leukemia, ang acute myeloid leukemia ay tumutugon gamit ang mas kaunting gamot. Kasama sa basic remission induction regimen ang tuluy-tuloy na intravenous infusion ng cytarabine o high-dose cytarabine sa loob ng 5-7 araw; Sa panahong ito, ang daunorubicin o idarubicin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 3 araw. Kasama sa ilang regimen ang 6-thioguanine, etoposide, vincristine, at prednisolone, ngunit hindi malinaw ang bisa ng mga regimen sa paggamot na ito. Karaniwang nagreresulta ang paggamot sa matinding myelosuppression, nakakahawang komplikasyon, at pagdurugo; Karaniwang tumatagal ng mahabang panahon para mabawi ang bone marrow. Sa panahong ito, ang maingat na pag-iwas at suportang pangangalaga ay mahalaga.

Sa acute promyelocytic leukemia (APL) at ilang iba pang variant ng acute myeloid leukemia, ang disseminated intravascular coagulation (DIC) ay maaaring naroroon sa oras ng diagnosis, na pinalala ng paglabas ng mga procoagulants ng mga selula ng leukemia. Sa talamak na promyelocytic leukemia na may translocation t (15; 17), ang paggamit ng AT-RA (transretinoic acid) ay nagtataguyod ng pagkita ng kaibahan ng mga blast cell at pagwawasto ng disseminated intravascular coagulation sa loob ng 2-5 araw; sa kumbinasyon ng daunorubicin o idarubicin, ang regimen na ito ay maaaring magdulot ng pagpapatawad sa 10% ng mga pasyente na may pangmatagalang kaligtasan. Ang arsenic trioxide ay epektibo rin sa acute promyelocytic leukemia.

Pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang isang yugto ng pagtindi sa mga ito o iba pang mga gamot ay isinasagawa; Ang mataas na dosis ng cytarabine regimen ay maaaring pahabain ang tagal ng pagpapatawad, lalo na sa mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang. Ang pag-iwas sa pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay karaniwang hindi isinasagawa, dahil ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay isang bihirang komplikasyon na may sapat na sistematikong therapy. Sa mga pasyenteng masinsinang ginagamot, walang pakinabang na ipinakita mula sa maintenance therapy, ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang ito sa ibang mga sitwasyon. Ang mga extramedullary lesyon bilang isang nakahiwalay na pag-ulit ay bihira.

Prognosis para sa talamak na myeloblastic leukemia

Ang remission induction rate ay mula 50 hanggang 85%. Ang pangmatagalang kaligtasan na walang sakit ay nakakamit sa% ng lahat ng mga pasyente at sa% ng mga batang pasyente na ang paggamot ay kasama ang stem cell transplantation.

Ang mga prognostic na kadahilanan ay tumutulong na matukoy ang protocol ng paggamot at ang intensity nito; Ang mga pasyente na may malinaw na hindi kanais-nais na mga prognostic na kadahilanan ay kadalasang tumatanggap ng mas masinsinang paggamot dahil ang potensyal na benepisyo ng naturang paggamot ay malamang na nagbibigay-katwiran sa mas mataas na toxicity ng protocol. Ang pinakamahalagang prognostic factor ay ang karyotype ng leukemia cells; hindi kanais-nais na mga karyotypes ay t (15; 17), t (8; 21), inv16(p13; q22). Ang iba pang hindi kanais-nais na prognostic na mga kadahilanan ay ang mas matandang edad, kasaysayan ng myelodysplastic phase, pangalawang leukemia, mataas na leukocytosis, kawalan ng Auer rods. Ang paggamit lamang ng FAB o mga klasipikasyon ng WHO ay hindi hinuhulaan ang tugon sa paggamot.

Editor ng Ekspertong Medikal

Portnov Alexey Alexandrovich

Edukasyon: Kyiv National Medical University na pinangalanan. A.A. Bogomolets, specialty - "General Medicine"

LEUKEMIA

M2 - talamak na may pagkakaiba-iba ng cell M3 - promyeloblastic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga abnormal na promyelocytes na may mga higanteng butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M: ay mas kanais-nais kaysa sa M0-M na Myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga non-erythroid na mga cell tulad ng mga monoblast. M< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 Myeloid leukemia C93 Myelocytic leukemia

C94 Iba pang tinukoy na cell type leukemia

C95 Leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

Mga klasipikasyon ng leukemia sa ICD-10

R C91 Lymphoid leukemia [lymphocytic leukemia]

S C91.0 Talamak na lymphoblastic leukemia

S C91.1 Talamak na lymphocytic leukemia

S C91.2 Subacute lymphocytic leukemia

S C91.3 Prolymphocytic leukemia

S C91.4 Hairy cell leukemia

S C91.5 Pang-adultong T-cell leukemia

S C91.7 Iba pang tinukoy na lymphoid leukemia

S C91.9 Lymphoid leukemia, hindi natukoy

R C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia]

S C92.0 Talamak na myeloid leukemia

S C92.1 Talamak na myeloid leukemia

S C92.2 Subacute myeloid leukemia

S C92.3 Myeloid sarcoma

S C92.4 Acute promyelocytic leukemia

S C92.5 Acute myelomonocytic leukemia

S C92.7 Iba pang myeloid leukemia

S C92.9 Myeloid leukemia, hindi natukoy

R C93 Monocytic leukemia

S C93.0 Talamak na monocytic leukemia

S C93.1 Talamak na monocytic leukemia

S C93.2 Subacute monocytic leukemia

S C93.7 Iba pang monocytic leukemia

S C93.9 Monocytic leukemia, hindi natukoy

R C94 Iba pang tinukoy na cell type leukemia

S C94.0 Talamak na erythremia at erythroleukemia

S C94.1 Talamak na erythremia

S C94.2 Talamak na megakaryoblastic leukemia

S C94.3 Mast cell leukemia

S C94.4 Talamak na panmyelosis

S C94.5 Talamak na myelofibrosis

S C94.7 Iba pang tinukoy na leukemia

R C95 Leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

S C95.0 Acute leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

S C95.1 Talamak na leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

S C95.2 Subacute leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

S C95.7 Iba pang leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell

S C95.9 Leukemia, hindi natukoy

Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay isang sakit na may likas na tumor, na clonal sa kalikasan at nagmumula sa mga naunang precursor ng myelopoiesis, ang morphological substrate kung saan higit sa lahat ay maturing at mature granulocytes.

Sa ngayon, hindi pa ito napag-aralan nang detalyado. Ang malaking kahalagahan sa paglitaw ng sakit na ito ay:

· impluwensya ng mga kemikal na kadahilanan na nagpapataas ng bilang ng mga chromosomal aberrations.

Mas madalas ang mga tao ay natigil. Parehong karaniwan sa mga lalaki at babae. Ito ay nasa ika-5 na ranggo sa lahat ng hemoblastoses. 1-1.5 kaso bawat populasyon ang nakarehistro bawat taon.

Sa mga pasyenteng may CML, natuklasan ang isang tiyak na chromosomal abnormality sa hematopoietic stem cells - ang Philadelphia chromosome (22q-, Ph'). Ito ay nauugnay sa reciprocal translocation t(9;22)(q34;qll), na humahantong sa pagbuo ng isang fusion gene BCR-ABL uri b3a2 at/o b2a2, na naging isang mapagpasyang genetic na kaganapan sa pagsisimula ng CML at gumaganap ng isang pangunahing papel na pathogenetic sa kasunod na pag-unlad ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Produkto ng fusion gene BCR-ABL ay ang cytoplasmic fusion oncoprotein p210 BCR - ABL, ang iba pang mga hybrid na oncoprotein ay mas bihirang nabuo (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL). Ang oncoprotein na ito ay may labis na aktibidad ng tyrosine kinase at responsable para sa halos lahat ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng CML.

Ang protina ng BCR-ABL ay may hindi makontrol na autonomous na epekto sa mga pangunahing pag-andar ng cellular sa komunidad ng mga proto-oncogenes na isinaaktibo sa CML MYС, CRKL, GRB2, KIT, VAV At MYB t na humahantong sa hindi makontrol na paglaganap ng myeloid cells sa pamamagitan ng pangunahing signaling pathway - pag-activate ng mitogen-active protein kinases MAPK. Mayroon ding pagkagambala sa pagdirikit ng neoplastic myelocytes sa mga stromal cells at pagkagambala sa mga proseso ng apoptosis sa kanila.

· Ang pag-unlad ng tumor ng isang clonal na kalikasan. Sa mga unang yugto - isang monoclonal tumor, sa terminal period - isang polyclonal, maaaring mangyari ang sarcomatous cell growth.

· Ang pagtaas ng mga selula ng tumor na higit sa 1 μl ay maaaring humantong sa mga karamdaman sa pagdaloy ng dugo ng organ, pangunahin sa mga karamdaman sa daloy ng dugo sa tserebral.

· Sa mataas na leukocytosis at pagkasira ng cell, ang pagtaas ng uric acid at ang pagbuo ng mga bato sa bato ay posible.

· Pag-unlad ng DIC syndrome.

· Hyperplastic syndrome na may myeloid infiltration ng iba't ibang organ at tissue (periosteum, joints, neuroleukemia).

Sa kasalukuyan, ang mga yugto ng binuo, transisyonal at terminal ay nakikilala.

Stage 1, pinalawak. Sa mga unang yugto ng advanced na yugto, ang kagalingan ng mga pasyente ay hindi nabalisa. Walang mga klinikal na sintomas. Sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo sa panahon ng isang preventive na pagsusuri o paggamot para sa anumang sakit, ang leukocytosis ay hindi sinasadyang nakita. Karaniwan sa saklaw ng 1 µl. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa leukocyte formula sa myelocytes at promyelocytes, isang pagtaas sa leukocyte/erythrocyte ratio sa bone marrow. Ang "Philadelphia chromosome" ay matatagpuan sa granulocytes at bone marrow cells. Ang tagal ng yugtong ito ay mga 4 na taon.

Stage 2, transisyonal. Nadagdagang nilalaman ng mga immature form (promyelocytes account para sa hanggang sa 20-30%), basophilia. Mga blast cell sa bone marrow hanggang 10%.

Ang pinakamaagang mga klinikal na sintomas: kahinaan, pagkapagod, pagpapawis kung minsan ang isang maagang sintomas ay maaaring mapurol na sakit o bigat sa kaliwang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na pali.

Ang mga sumusunod na sindrom ay maaaring makilala sa klinikal na larawan ng sakit:

1) pagkalasing (pagpapawis, kahinaan, lagnat na walang malinaw na mga palatandaan ng impeksiyon, pagbaba ng timbang);

2) hemorrhagic syndrome sanhi ng disseminated blood coagulation;

3) nakakahawang sindrom (namamagang lalamunan, brongkitis, pulmonya, iba pang mga nakakahawang sakit, sepsis);

4) uric acid diathesis syndrome na nauugnay sa malaking pagkabulok ng mga selula ng tumor,

5) hyperplastic syndrome (pinalaki pali, atay, bihira sa simula ng sakit at mas tipikal sa terminal period - pinalaki lymph nodes, balat leukemia, infiltration ng periosteum, nervous tissue).

1. Neutrophilic leukocytosis na may paglipat sa kaliwa sa myelocytes at promyelocytes.

2. Ang pulang dugo ay hindi nagbabago sa simula ng sakit.

3. Ang mga platelet sa una ay hindi nagbabago o katamtamang nababawasan.

Halos ganap na pinapalitan ng mga granulocyte ang adipose tissue. Ang ratio ng leuko/erythro sprouts ay 10:1 - 20:1 (karaniwang 3-4:1).

Atay at pali

Ang myeloid infiltration ay katangian.

Ang proseso ng pathological ay unti-unting umuunlad, ang sensitivity sa paggamot sa droga ay bumababa. Anemia at thrombocytopenia, ang pagkalasing ay tumataas.

1 - walang Ph chromosome (Philadelphia chromosome). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi kanais-nais na kurso at maikling pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Ang hepato- at splenomegaly ay nangyayari nang maaga. Ang pag-asa sa buhay sa mga bata ay 5-6 na buwan, sa mga matatanda - 1.5-2 taon.

2 - kasama ang Ph + chromosome, mas madalas sa mga matatanda, ang kurso ng sakit ay mabagal. Gayunpaman, kung ang Ph chromosome ay pinagsama sa isang pagbaba sa mga platelet, ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Philadelphia chromosome - chromosome 22 pares, na may pinaikling mahabang braso - ang resulta ng translocation mula chromosome 9 hanggang 22, at mga bahagi mula 22 hanggang 9. Bilang resulta, nabuo ang isang hybrid na "chimeric" gene, na itinalagang bcr/abl. Ini-encode nito ang synthesis ng pathological protein p210, na isang tyrosine kinase na may mas mataas na aktibidad na responsable para sa paglipat ng ATP sa tyrosine sa iba't ibang mga intracellular na protina. Sa proseso ng phosphorylation, ang isang bilang ng mga protina ay isinaaktibo at ang normal na paggana ng cell ay nagambala, na humahantong sa malignant na pagbabago ng mga cell.

Sa nakalipas na mga dekada, ang isang progresibong (pinabilis) na yugto ng CML ay nakilala, kung saan ang kurso ng sakit ay nagiging mas malignant. Kaugnay nito, kailangan ang isang radikal na pagbabago sa mga taktikang medikal.

Ang pinakamahalagang tanda ng acceleration phase ay ang pagtaas ng bilang ng mga blast cell at promyelocytes sa peripheral blood at/o BM. Sa aming opinyon, ang progresibong (pinabilis) na yugto ay ipinahiwatig ng pagtuklas ng 15% o higit pa sa mga naturang cell (ibig sabihin ang kabuuang bilang ng mga blast cells at promyelocytes) sa peripheral blood at/o BM. Bilang karagdagan, mayroong pagtaas ng lumalaban sa therapy sa bilang ng mga leukocytes, pagtaas ng thrombocytosis o thrombocytopenia, anemia, hindi nauugnay sa therapy.

Sa ilang hindi mahuhulaan na yugto, ang isang monoclonal na tumor ay nagiging isang polyclonal. Ito ay nagpapakilala sa susunod na yugto ng pag-unlad ng sakit - ang terminal period. Ang panahon ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

1. Mabilis na paglaki ng pali.

2. Pagtaas ng temperatura.

3. Pananakit ng buto.

4. Mga blast crises (hitsura ng mga blast cell sa dugo na higit sa 5%).

5. Foci ng sarcomatous growth.

6. Ang paglitaw ng leukemias sa balat.

8. Matigas ang ulo sa myelosan.

9. Metaplastic anemia (Hb<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

Ito ay itinatag batay sa isang komprehensibong pagsusuri: isang tipikal na klinikal na larawan, isang pagsusuri sa dugo, mga pagbabago sa utak ng buto, at kung minsan ay pagpapasiya ng Ph + chromosome. Minsan ito ay kinakailangan upang magkakaiba mula sa osteomyelofibrosis (sa panahon ng trepanobiopsy, ang bone marrow fibrosis ay napansin).

Ang mga pamantayan sa diagnosis ay:

1. Leukocytosis na higit sa 1 µl.

2. Hitsura sa dugo ng mga batang anyo: myeloblasts, promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes.

3. Myeloid proliferation ng bone marrow.

4. Pagkakaroon ng Ph + -chromosome.

5. Pinalaki ang pali at/o atay.

Kadalasang kailangang gumawa ng differential diagnosis sa pagitan ng IMF at CML. Ang mga pangunahing tampok ng kaugalian ay ibinibigay sa talahanayan.

Pangunahing klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng idiopathic myelofibrosis at talamak na myeloid leukemia

Stage 1. Para sa banayad na leukocytosis, lalo na sa mga matatanda: restorative therapy, bitamina, adaptogens.

Para sa leukocytosis na 40-50*10 9 /l, ginagamit ang hydroxyurea sa dosis na 1 mg/kg o bisulfan sa dosis na 4 mg/araw nang pasalita. Ang mga dosis ay pinili sa paraang ang antas ng leukocytes ay tungkol sa 20 * 10 9 / l.

Stage 2. Mga piniling gamot:

Hydroxyurea sa isang dosis na 1 mg bawat araw (karaniwan ay isang dosis ng pagpapanatili na 1 mg bawat araw).

· Α-Interferon. Dosis 5-9 milyong mga yunit 3 beses sa isang linggo IM. Nagbibigay-daan upang makamit ang hematological remission sa% ng mga pasyente.

Kung ang pali ay makabuluhang pinalaki, posible ang radiation therapy.

Stage 3. Gumagamit sila ng mga gamot na ginagamit sa mga regimen ng paggamot para sa talamak na leukemia.

Nananatili pa rin ang posisyon ng Myelosan sa paggamot ng mga pasyenteng may CML. Ang paggamit nito ay makatwiran sa mga pasyente na hindi maaaring gamutin ng interferon-α o hydroxyurea dahil sa matinding epekto o iba pang dahilan.

Inireseta para sa leukocytosis higit sa libo. sa 1 µl.mg bawat araw.

May leukocytosis. sa 1 μl - ang dosis ay nadagdagan sa 6 mg bawat araw.

Na may mas malaking leukocytosis - hanggang sa 8 mg bawat araw.

Karaniwan, kapag ang bilang ng mga leukocytes ay bumababa (4-6 na linggo), ang isang dosis ng pagpapanatili ng mg ay inireseta isang beses sa isang linggo. Ang antas ng leukocytes ay pinananatili sa loob ng libo. sa 1 µl. Dapat tandaan na ang dosis ng gamot ay maaaring iba dahil sa iba't ibang indibidwal na sensitivity.

Kung ang myelosan ay hindi sapat na epektibo, ang mga sumusunod ay inireseta:

Myelobromol sa mga dosis bawat araw. Pagkatapos ng 2-3 linggo, ang maintenance therapy ay ibinibigay sa parehong dosis isang beses bawat 5-10 araw.

Dopan - para sa makabuluhang splenomegaly, kung ang ibang mga gamot ay hindi epektibo. 6-10 mg bawat araw 1 beses bawat 4-10 araw.

Ang paggamot ay huminto kapag ang mga leukocytes ay bumaba sa 5-7 libo sa 1 μl. Maintenance therapy 6-10 mg isang beses bawat 2-4 na linggo.

Ang Hexaphosphamide (hydroxyurea) ay ang piniling gamot. Para sa leukocytosis, higit sa 1 μl - 20 mg bawat araw; sa 1 μlmg 2 beses sa isang linggo; Kung ang antas ng leukocyte ay 1 µl, ang gamot ay itinigil. Maintenance therapy mg bawat 5-15 araw.

Cytosine arabinade at itron A sa paggamot ng mga pasyente na may CML

Pinipigilan ng cytosine arabinade ang paglaganap ng mga nabagong Ph+ progenitor cells.

Α-Interferon (itron A). May binibigkas na aktibidad na antiproliferative. Ang gamot ay napaka-epektibo sa paggamot ng mga pasyente na may CML. Ipinakita na sa monotherapy ay maaari nitong pahabain ang buhay ng mga pasyente ng isang buwan at maantala ang pagsisimula ng krisis sa pagsabog. Ang pinakamalaking pagtaas sa buhay ay sinusunod sa mga pasyente na may kumpletong cytogenetic na tugon ang 10-taong survival rate ay %.

Gleevec. Ang isang bagong direksyon sa paggamot ng mga pasyente na may CML ay ang paggamit ng mga gamot na tumutugma sa aktibong site ng p210 bcr/abl protein (imatinib mesylate, Gleevec). Ang STI 571 molecule (isang 2-phenylaminopyridine derivative) ay isinama sa mutant abl-tyrosine kinase molecule, na humaharang sa tyrosine phosphorylation. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay humaharang sa mga proseso ng phosphorylation ng intracellular protein, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga cell, pangunahin ang mga may pathological bcr/abl protein. Ang mataas na bisa ng mga gamot na ito ay napatunayan sa lahat ng yugto ng CML. Ang gamot ay inireseta sa isang dosis na 400 mg/m2 sa loob ng 28 araw. Para sa blast crisis, ang dosis ay maaaring 600 mg/m2.

Paggamot sa panahon ng terminal

Ang mga mababang dosis ng cytosine arabinoside na may interferon-α ay maaari ding gamitin sa progresibong yugto (ang mga pagbabago sa mga diskarte ay dapat magsimula sa mga unang palatandaan ng pag-unlad ng CML).

Kung ang pamamaraang ito ay hindi epektibo, maaaring gamitin ang polychemotherapy. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay mga tradisyonal na kumbinasyon ng anthracycline antibiotics at cytosine arabinoside, tulad ng "5+2". Kasama sa programang ito ang rubomycin 60 mg/m2 o ibang gamot mula sa pangkat ng anthracycline sa naaangkop na dosis para sa unang dalawang araw at cytosine arabinoside 100 mg/m2 dalawang beses sa isang araw sa loob ng limang araw. Kung ang regimen ng paggamot na ito ay hindi sapat na epektibo, ang kumbinasyong "7+3" ay maaaring gamitin.

Kapag may nangyaring CML blast crisis (ang bilang ng mga blast at/o promyelocytes sa bone marrow at/o peripheral blood ay lumampas sa 30%), ang mga therapeutic tactics ay binuo pagkatapos matukoy ang immunocytochemical variant ng blast crisis. Ang kasalukuyang posisyon ay nananatili na ang paggamot sa CML blast crisis ay isinasagawa ayon sa mga programang ginagamit sa paggamot ng acute leukemia.

Leukocytopheresis. Isinasagawa ito kapag mayroong malaking bilang ng mga leukocytes at platelet, lalo na sa mga umiiral na karamdaman ng daloy ng dugo ng tserebral (sakit ng ulo, kapansanan sa pandinig, atbp.).

Ang paggamot sa mga extramedullary tumor formations (tonsil hyperplasia, neuroleukemia, sakit sa buto) ay maaaring isagawa gamit ang radiation therapy.

Ang splenectomy ay ginagawa para sa splenic rupture, matinding abdominal discomfort, at paulit-ulit na perisplenitis; phenomena ng hypersplenism.

Ang paglipat ng utak ng buto ay matagal nang nananatiling tanging paraan na may kakayahang pagalingin ang isang pasyente na may CML. Ang kakanyahan ng operasyong ito ay ang pasyente ay naitugma sa isang donor ng HLA (human leukocyte antigen). Ang BM ay nakolekta mula sa donor o peripheral stem cell ay nakahiwalay. Ang pasyente ay sumasailalim sa conditioning (paghahanda) sa isang aseptic box, na kinabibilangan ng mga sublethal na dosis ng mga cytostatic na gamot, kung minsan ay kasama ng radiation. Ang layunin ng pagkondisyon ay pagtanggal (pagkasira) ng pathological clone ng mga selula ng leukemia. Pagkatapos kung saan isinasagawa ang isang transplant, na sa panlabas ay mukhang isang intravenous infusion ng donor (sa kaso ng allogeneic transplantation) na dugo.

Sa kasamaang palad, ang paggamit ng pamamaraang ito ay maaaring hindi epektibo sa lahat ng mga pasyente.

Mga bagong direksyon sa paggamot ng mga pasyenteng may CML

Ang paggamit ng ilang bagong gamot ay kasalukuyang tinatalakay: mga cytostatic agent, signal transduction inhibitors (maliban sa Gleevec), farnesyl transferase o geranylgeranyl transferase inhibitors, kabilang ang mga bagong inhibitor ng BCR-ABL tyrosine kinase, JAK2 tyrosine kinase at scr-kinase, na dagdagan ang pagkasira ng bcr-abl, mga inhibitor ng protease, mga paggamot sa immune.

Ang average na pag-asa sa buhay sa chemotherapy ay 3-4 na taon. Pagkatapos ng unang krisis sa pagsabog, ang pag-asa sa buhay ay karaniwang mga 12 buwan. Mga sanhi ng kamatayan: mga nakakahawang komplikasyon at hemorrhagic sa terminal period.

Isinasaalang-alang ang mga pangkat ng peligro kapag tinutukoy ang mga taktika ng therapeutic: ang mataas na panganib ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa isang maagang paglipat ng allogeneic BM o peripheral stem cell, at ang pangangailangan para sa mas aktibong therapy.

Ang pinaka tiyak na mga palatandaan ng isang mahinang pagbabala ay:

Edad 60 taong gulang pataas.
Ang blastosis sa peripheral blood ay 3% o higit pa o sa BM 5% o higit pa.
Basophils sa peripheral blood 7% o higit pa o sa BM 3% o higit pa.
Thrombocytosis 700*10 9 /l o higit pa.
Splenomegaly - ang pali ay nakausli ng 10 cm o higit pa mula sa ilalim ng gilid ng costal arch.

Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay isang tumor ng CD5+ positive B cells.

Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) - sa klasipikasyon ng WHO na "chronic lymphocytic leukemia/small lymphocyte lymphoma" - ay isang sakit ng lymphoid tissue, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng clonal at tuluy-tuloy na akumulasyon ng mga long-living neoplastic lymphocytes sa peripheral blood, bone marrow (BM ), mga lymph node, pali, atay , at kasunod - sa iba pang mga organo at tisyu.

Ang insidente ay 0.08 – 2.2 bawat populasyon. Ito ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa Europa at Hilagang Amerika. Ito ay bumubuo ng 30% ng lahat ng leukemias.

Average na edad. Ang etiology ay hindi tinukoy.

Sa kasalukuyan, ang pinakatumpak na sumasalamin sa likas na katangian ng CLL ay mga biological na konsepto na gumagawa ng matagumpay na mga pagtatangka upang ipaliwanag ang pagkagambala ng mga biological na proseso sa mga selulang B batay sa kaalaman tungkol sa mga mekanismo ng apoptosis, ang siklo ng cell ng mga selulang B, mga pagkakaiba-iba ng genetiko sa mga selula ng tumor B at chromosomal abnormalities, overexpression ng CD38, ZAP -70 at iba pang mga molekula ng pagbibigay ng senyas, pati na rin ang data sa mga kaguluhan sa mga proseso ng functional na aktibidad ng B cells at ang kanilang microenvironment sa mga lymph node at BM.

Ang paglaki ng tumor ng iba't ibang mga clone ng mga lymphocytes ay kasangkot sa proseso ng tumor sa iba't ibang mga kaso. Sa mahigpit na pagsasalita, ang "chronic lymphocytic leukemia" ay dapat na binubuo ng maraming sakit, bagama't ang mga ito ay may ilang karaniwang katangian.

Ang mga pangunahing elemento ng pathogenesis ay hyperplasia ng T - o B - lymphocyte clones, na may binibigkas na leukocytosis at lymphocytic infiltration ng bone marrow, lymph nodes, spleen, at atay.

Ang depresyon ng hematopoiesis ay sanhi ng maraming mga kadahilanan: ang mekanismo ng immune, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies ay nabuo sa mga hematopoietic na selula ng utak ng buto o mga mature na elemento ng dugo (ang autoimmune na katangian ng hemolysis ay napatunayan ng isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs); cytolytic effect ng mga selula ng leukemia kung mayroon silang mga katangian ng pamatay; ang pagkilos ng mga selulang T-suppressor (hindi tumor sa kalikasan), na humahantong sa pagsugpo sa paglaganap ng mga selula, mga precursor ng erythropoiesis; hypersplenism; pag-aalis ng normal na hematopoiesis ng mga selula ng tumor .

Paglusot ng mga nerve trunks at central nervous system ng mga leukemic cell.

Pag-unlad ng DIC syndrome.

Compression ng iba't ibang organo ng mga lymph node (lalo na ang mediastinum).

Klinikal na larawan (karaniwan)

Ang pagtaas ng mga leukocytes na hanggang isang libo ay maaaring magpatuloy sa loob ng maraming taon. sa 1 µl, 60-80% nito ay mga lymphocytes. Ang sakit ay madalas na napansin sa panahon ng mga pagsusuri sa pag-iwas.

Ang leukocytosis ay tumataas na may namamagang lalamunan at mga nakakahawang sakit at, pagkatapos ng paggaling, ay bumababa.

Unti-unting lumalaki ang mga lymph node, lalo na sa leeg at axillary area, pagkatapos ay kumakalat ang proseso sa mediastinum, cavity ng tiyan, at lugar ng singit.

Bilang karagdagan, nangyayari ang hindi tiyak na mga phenomena na karaniwan sa leukemia: nadagdagan ang pagkapagod; kahinaan; pagpapawisan

Sa mga unang yugto ng sakit, walang anemia o thrombocytopenia. Minsan kahit na may 100 libong leukocytes sa dugo ay walang anemia.

Bone marrow puncture (BM) - isang pagtaas sa mga lymphocytes sa myelogram na higit sa 30%.

Ang Trephine biopsy ng BM ay isang katangian ng paglaganap ng mga lymphoid cells, kadalasang nagkakalat.

Pagsusuri ng dugo - pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes. Bilang karagdagan, may mga sira-sira na nuclei ng mga lymphocytes - mga anino ng Gumprecht (ito ay isang artifact, nabuo sila kapag nagsasagawa ng isang blood smear dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga lymphocytes). Habang lumalaki ang sakit, ang mga solong prolymphocytes at lymphoblast ay nagsisimulang lumitaw sa dugo.

Ang isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes ay madalas na nabanggit. Ang pulang dugo ay hindi apektado sa 60% ng mga kaso sa unang taon. Sa 3-7 taon ng pagkakasakit, ang bilang ng mga pasyente na may anemia ay tumataas sa 70%.

Ang pag-unlad ng thrombocytopenia ay pangunahing tumutugma sa pag-unlad ng proseso ng leukemic.

1. Paunang yugto.

A). Bahagyang paglaki ng ilang mga lymph node, isa o higit pang mga grupo.

b). Leukocytosis sa loob ng libo. sa 1 micron.

V). Ang leukocytosis ay hindi tumataas sa paglipas ng ilang buwan.

G). Somatically compensated ang pasyente.

2. Pinalawak na yugto.

A). Pagtaas ng leukocytosis.

b). Progresibong pagpapalaki ng mga lymph node.

V). Ang hitsura ng paulit-ulit na mga impeksiyon.

G). Mga autoimmune cytopenia.

3. yugto ng terminal.

Ang pangunahing criterion para sa terminal stage ay malignant transformation ng CLL. Ang morphological na larawan ay ang pagsugpo sa mga normal na hematopoietic na mikrobyo at lokal na pagpapalit ng bone marrow ng mga blast cell. Ang paglipat ng CLL sa yugto ng terminal ay kadalasang sinasamahan ng paglaki ng sarcoma ng mga lymph node o, hindi gaanong karaniwan, krisis sa pagsabog.

Stage 0, kung saan mayroon lamang lymphocytosis na higit sa /L, sa dugo at higit sa 40% sa bone marrow, ang median survival ng mga pasyente sa yugtong ito ng sakit ay kapareho ng sa populasyon.

Stage I - nailalarawan sa pamamagitan ng lymphocytosis at pagpapalaki ng lymph node na may median na kaligtasan ng 9 na taon.

Stage II – may lymphocytosis, spleno- at/o hepatomegaly, anuman ang paglaki ng lymph node at isang median na kaligtasan ng 6 na taon.

Stage III - na may lymphocytosis at pagbaba sa antas ng hemoglobin sa ibaba 11 g/dl.

Stage IV – na may lymphocytosis at pagbaba sa bilang ng platelet na mas mababa sa 100*10 9 /l, anuman ang paglaki ng mga lymph node at organo at ang median na kaligtasan ng buhay na 1.5 taon lamang.

1. Hypogammaglobulinemia. Nabawasan ang mga antas ng immunoglobulin. Tumaas na sensitivity sa impeksyon (pneumonia, tonsilitis, pyelonephritis at iba pang mga impeksyon). Ang isang malubhang, minsan nakamamatay na komplikasyon ay Herpes zoster.

2. Schonlein-Henoch syndrome.

4. Paglusot ng VIII pares ng cranial nerves na may pagkawala ng pandinig.

5. Pag-unlad ng neuroleukemia. Ang klinikal na larawan ay hindi naiiba sa talamak na leukemia.

6. Pleurisy (para - o metapneumonic na may banal na impeksiyon; tuberculous pleurisy).

7. Pagkahapo, hypoalbuminemia.

8. Talamak na pagkabigo sa bato dahil sa pagpasok. Klinika: biglaang anuria.

Sarcomatous growth ng neoplasms (lymph nodes, spleen, atbp.).

Ang isang natatanging tampok ng CLL ay isang pagtaas sa bilang ng mga peripheral blood leukocytes na may isang makabuluhang bilang ng mga maliliit na mature lymphocytes - higit sa 5 * 10 9 / l (hanggang sa 95%), pagkilala sa mga "anino" ng Gumprecht (nawasak sa panahon ng paghahanda. ng isang smear ng lymphocytes) at ang pagkakaroon ng isang katangian na immunophenotype ng mga lymphoid cells - CD 19 , CD20, CD23 at CD5. 7-20% ng mga pasyente ng B-CLL ay kulang sa CD5 (ang pagkakaroon nito ay nauugnay sa mga reaksiyong autoimmune).

1. Ganap na lymphocytosis sa dugo (higit sa 10*10 9 /l).

2. Sa bone marrow aspirate, ang bilang ng mga lymphocytes ay higit sa 30%.

3. Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay isang opsyonal na senyales, ngunit kung naroroon, ang paglaganap ng mga lymphocytes ay nakita sa kanila.

4. Ang mga anino ni Gumprecht sa mga pahid ng dugo (auxiliary sign).

5. Immunological confirmation ng B-cell clone ng leukemic cells, minsan ay may pagtatago ng monoclonal immunoglobulins.

2. Progressive (klasikal).

6. Talamak na lymphocytic leukemia, kumplikado ng cytolysis.

8. CLL na nagaganap na may paraproteinemia.

9. Hairy cell leukemia.

10. T-cell na anyo.

Mga tampok ng kurso ng iba't ibang anyo ng CLL

1. Benign form:

Napakabagal na daloy;

Ang mga lymph node ay bahagyang pinalaki;

Mabagal na paglaki ng mga lymphocytes.

2. Progresibong anyo (klasikal):

Ang simula ay kapareho ng sa klasikal na anyo;

Isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa bawat buwan;

Pinalaki ang mga lymph node.

3. Tumor form:

Makabuluhang pagpapalaki ng mga lymph node;

Pinalaki ang pali (mahalaga o katamtaman);

Ang pagkalasing ay mahinang ipinahayag sa loob ng mahabang panahon.

4. Splenomegalic form:

Katamtamang pagpapalaki ng mga lymph node;

Makabuluhang pagpapalaki ng pali.

(Upang makilala mula sa spleen lymphocytoma - sa pamamagitan ng bone marrow trephine, lymph node biopsy - mayroong isang nagkakalat na paglaganap ng mga elemento ng lymphatic).

5. Bone marrow form ng CLL:

Mabilis na progresibong pancytopenia;

Pagpapalit ng bone marrow (kabuuan o bahagyang) ng mga mature na lymphocytes);

Ang mga lymph node at pali ay hindi pinalaki.

6. CLL kumplikado sa pamamagitan ng cytolysis:

Nailalarawan sa pamamagitan ng hemolysis at anemia (nadagdagang bilirubin, reticulocytosis);

Direct Coombs test para sa immune form;

Thrombocytopenia (na may mataas o normal na nilalaman ng mga megakaryocytes sa bone marrow, mas mahusay na nakita sa trepanate).

7. Prolymphocytic form:

Ang mga prolymphocytes ay nangingibabaw (sa mga pahid ng dugo sa mga selula ng tumor mayroong isang malaki, malinaw na nucleolus);

Katamtamang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node;

Monoclonal hyperproduction ng immunoglobulins (karaniwan ay IgM).

8. CLL na nagaganap na may paraproteinemia:

Ang karaniwang klinikal na larawan ng CLL;

Monoclonal M - o G - gammopathy (sa unang kaso - Waldenström's disease);

Tumaas na lagkit ng dugo.

9. Mabuhok na anyo ng cell:

Cell morphology: homogenous na nucleus, na kahawig ng mga sabog at malawak na scalloped cytoplasm, pira-piraso, na may mga sprouts na kahawig ng villi at mga buhok. Ang isang maliwanag na nagkakalat na reaksyon sa acid phosphatase ay katangian;

Normal na laki ng mga lymph node;

Ang kurso ay nag-iiba (kung minsan ay walang pag-unlad sa loob ng maraming taon).

Pagpasok ng malalim na mga layer ng cutaneous tissue;

Larawan ng dugo: leukocytosis, neutropenia, anemia.

Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot para sa CLL

Sa mga unang yugto ng sakit, na may bahagyang leukocytosis sa hanay ng 20-30 * 10 9 / l, ang cytostatic therapy ay hindi isinasagawa Mga indikasyon para sa pagsisimula ng cytostatic therapy para sa CLL:

1) ang pagkakaroon ng mga pangkalahatang sintomas: pagkapagod, pagpapawis, pagbaba ng timbang;

2) anemia o thrombocytopenia na dulot ng pagpasok ng bone marrow ng leukemic cells;

3) autoimmune anemia o thrombocytopenia;

4) napakalaking lymphadenopathy o splenomegaly, na lumilikha ng mga problema sa compression;

5) isang malaking bilang ng mga lymphocytes sa dugo (higit sa 150*10 9 / l);

6) pagdodoble ng ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo sa mas mababa sa 12 buwan;

7) nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa bacterial;

8) napakalaking lymphocytic infiltration ng bone marrow (higit sa 80% ng mga lymphocytes sa myelogram);

9) ang pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations;

10) advanced na yugto ng sakit: III–IV ayon kay Rai.

Chlorbutin (chlorambucil, leukeran) 0.1 – 0.2 mg/kg bawat araw para sa pinalaki na mga lymph node at pali.

Cyclophosphamide - 2 mg/kg bawat araw. Sa CLL lumalaban sa leukeran, pati na rin sa isang pagtaas sa leukocytosis, makabuluhang pagpapalaki ng mga lymph node o pali.

Steroid hormones - mabilis na pagpapalaki ng mga lymph node, pag-alis ng pagkalasing, pagpapabuti ng kagalingan, normalisasyon ng temperatura. Gayunpaman, ang therapy sa mga gamot ng seryeng ito ay lubhang mapanganib dahil sa mga posibleng komplikasyon.

Fludarabine (Fludar), pentostatin, cladribine Nabibilang sila sa grupo ng purine nucleoside. Ang mga gamot ay isinama sa DNA at RNA sa halip na adenosine. Pinipigilan ang isang bilang ng mga enzyme na kinakailangan para sa synthesis ng DNA at RNA.

Ang paggamot na may fludarabine ay higit na mataas sa mga indibidwal na gamot at mga regimen ng chemotherapy. Samakatuwid, pinag-uusapan pa nga nila ang tungkol sa isang bagong panahon ng fludorabine sa paggamot ng CLL. Inireseta sa intravenously nang sabay-sabay o tumulo sa loob ng 30 minuto sa 25 mg/m2 sa loob ng 5 araw nang sunud-sunod tuwing 28 araw. Ang alopecia ay bubuo sa 2% ng mga pasyente. Ang gamot ay nephrotoxic at hindi dapat inireseta kung ang clearance ay 30 ml/min. Ang pinakakaraniwang side effect ay myelosuppression (Hb<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

Ang radiation therapy ay isinasagawa para sa:

Minarkahan ang pagpapalaki ng mga lymph node, mga kondisyon ng cytopenia;

O may mataas na antas ng mga puting selula ng dugo at thrombocytopenia;

Malaking sukat ng pali;

Leukemoid infiltration sa lugar ng mas mababang mga putot.

Isang dosis 1.5 - 2 g. Totalgr. Sa pagkasira ng vertebra hanggang sa 25 g.

Splenectomy. Maaaring kabilang sa mga indikasyon ang matinding splenomegaly at cytopenia; - higanteng pali, mabilis na paglaki nito, atake sa puso, patuloy na pananakit.

Ang leukopheresis ay ginagawa kapag mayroong pagtaas ng mga leukocytes at mababang bisa ng paggamot sa droga (madalas na epektibo para sa thrombocytopenia at agranulocytosis).

Ginagawa ang plasmapheresis na may tumaas na lagkit na dulot ng pagtatago ng JgM at JgG; polyneuritis (kadalasang sanhi ng mga immune complex).

Pag-transplant ng bone marrow

Ipinapahiwatig kapag ang fludarabine therapy ay hindi epektibo.

Karamihan sa mga pasyente na may CLL ay nabubuhay 3-5 taon pagkatapos ng diagnosis. Sa isang mabagal na kurso ng sakit, na nagsisimula sa mga matatanda, ang pag-asa sa buhay ay halos 10 taon.

Mga palatandaan ng hindi magandang pagbabala:

maramihang chromosomal aberrations,
mabilis na pag-unlad ng sakit,
malubhang reaksyon ng autoimmune,
murang edad.

Ang ICD 10 o ang internasyonal na pag-uuri ng lahat ng mga sakit ng ika-10 na pagpupulong ay naglalaman ng halos lahat ng mga maikling pagtatalaga ng mga kilalang pathologies, kabilang ang mga oncological. Ang leukemia sa madaling sabi ayon sa ICD 10 ay may dalawang eksaktong pag-encode:

S91- Lymphoid form.
S92— Myeloid form o myeloid leukemia.

Ngunit kailangan mo ring isaalang-alang ang likas na katangian ng sakit. Para sa pagtatalaga, ginagamit ang isang subgroup, na isinulat pagkatapos ng tuldok.

Lymphocytic leukemia

Encoding	Lymphoid leukemia
C 91.0	Acute lymphoblastic leukemia na may T o B precursor cells.
C 91.1	Lymphoplasmic form, Richter's syndrome.
C 91.2	Subacute lymphocytic (hindi ginagamit ang code sa ngayon)
C 91.3	Prolymphocytic B cell
C 91.4	Mabuhok na selula at leukemic reticuloendotheliosis
C 91.5	T-cell lymphoma o adult leukemia na may parameter na nauugnay sa HTLV-1. Mga Pagpipilian: Umuusok, talamak, lymphomatoid, nagbabaga.
C 91.6	Prolymphocytic T cell
C 91.7	Talamak ng malalaking butil na lymphocytes.
C 91.8	Mature B-cell (Burkitt)
C 91.9	Hindi nilinis na anyo.

Myeloid leukemia

May kasamang granulocytic at myelogenous.

Mga code	Myeloid leukemia
C 92.0	Acute myeloid leukemia (AML) na may mababang index ng pagkita ng kaibhan, pati na rin ang maturing form. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML na may t (8 ; 21), AML (walang FAB classification) NOS)
Mula sa 92.1	Talamak na anyo (CML), BCR/ABL-positive. Ang Philadelphia chromosome (Ph1) ay positibo. t (9:22) (q34 ;q11). Sa blast crisis. Mga pagbubukod: unclassified myeloproliferative disorder; hindi tipikal, negatibo sa BCR/ABL; Talamak na myelomonocytic leukemia.
C 92.2	Hindi tipikal na talamak, negatibo ang BCR/ABL.
Mula sa 92.3	Myeloid sarcoma kung saan ang neoplasm ay binubuo ng mga immature atypical meleoid cells. Kasama rin dito ang granulocytic sarcoma at chloroma.
C 92.4	Acute promyelocytic leukemia na may mga parameter: AML M3 at AML M3 na may t (15; 17).
Mula sa 92.5	Acute myelomonocytic na may mga parameter na AML M4 at AML M4 Eo na may inv (16) o t(16;16)
C 92.6	May 11q23 anomalya at MLL chromosome variation.
Mula sa 92.7	Iba pang mga anyo. Ang pagbubukod ay hypereosinophilic syndrome o talamak na eosinophilic syndrome.
C 92.8	Sa multilinear dysplasia.
Mula sa 92.9	Mga hindi nilinis na form.

Mga sanhi

Tandaan natin na hindi alam ang eksaktong dahilan kung bakit nagkakaroon ng kanser sa dugo. Ito ang dahilan kung bakit napakahirap para sa mga doktor na labanan ang sakit na ito at maiwasan ito. Ngunit mayroong isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring magpataas ng pagkakataon ng red fluid cancer.

Tumaas na radiation
Ekolohiya.
Hindi magandang nutrisyon.
Obesity.
Labis na paggamit ng mga gamot.
Labis na timbang.
Paninigarilyo, alak.
Mapanganib na gawaing nauugnay sa mga pestisidyo at kemikal na maaaring makaapekto sa hematopoietic function.

Mga sintomas at abnormalidad

Ang anemia ay nangyayari bilang isang resulta ng pagsugpo sa mga pulang selula ng dugo, dahil sa kung saan ang oxygen ay hindi maabot ang malusog na mga selula nang buo.
Matindi at madalas na pananakit ng ulo. Nagsisimula ito sa stage 3, kapag ang pagkalasing ay nangyayari dahil sa isang malignant na tumor. Maaaring ito rin ay resulta ng advanced anemia.
Ang patuloy na sipon at mga nakakahawang sakit at viral na may mahabang panahon. Nangyayari ito kapag ang malusog na mga puting selula ng dugo ay pinalitan ng mga hindi tipikal. Hindi nila ginagawa ang kanilang tungkulin at ang katawan ay nagiging hindi gaanong protektado.
Sakit ng kasukasuan at pagkapagod.
Panghihina, pagod, antok.
Systematic low-grade fever nang walang dahilan.
Pagbabago sa amoy, panlasa.
Pagkawala ng timbang at gana.
Matagal na pagdurugo na may pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo.
Sakit at pamamaga ng mga lymph node sa buong katawan.

Mga diagnostic

Ang isang tumpak na diagnosis ay maaaring gawin lamang pagkatapos ng masusing pagsusuri at isang tiyak na listahan ng mga pagsusuri. Kadalasan, ang mga tao ay nahuhuli ng mga abnormal na pagbabasa sa panahon ng biochemical at pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Para sa mas tumpak na diagnosis, ang buto ng utak ng buto ay isinasagawa mula sa pelvic bone. Ang mga cell ay ipinadala sa ibang pagkakataon para sa biopsy. Ang oncologist ay nagsasagawa din ng isang buong pagsusuri sa katawan: MRI, ultrasound, CT, X-ray, upang makilala ang mga metastases.

Paggamot, therapy at pagbabala

Ang pangunahing uri ng paggamot ay chemotherapy, kung saan ang mga kemikal na lason ay ipinakilala sa dugo, na naglalayong sirain ang abnormal na mga selula ng dugo. Ang panganib at hindi epektibo ng ganitong uri ng paggamot ay ang malusog na mga selula ng dugo, na kakaunti na, ay nawasak din.

Kung matukoy ang pangunahing pokus, maaaring magreseta ang doktor ng chemotherapy upang ganap na sirain ang bone marrow sa lugar na ito. Pagkatapos ng pamamaraan, ang radiation ay maaari ding ibigay upang sirain ang anumang natitirang mga selula ng kanser. Ang proseso ay nagsasangkot ng paglipat ng mga stem cell mula sa isang donor.

ICD-10 code

C92.0 Acute myeloid leukemia

Mga sintomas at diagnosis ng talamak na myeloblastic leukemia

Ang acute promyelocytic leukemia ay isang partikular na mahalagang subtype at bumubuo ng 10-15% ng lahat ng kaso ng acute myeloid leukemia. Ito ay nangyayari sa pinakabatang grupo ng mga pasyente (median na edad 31 taon) at higit sa lahat sa isang partikular na pangkat etniko (Hispanics). Ang pagpipiliang ito ay madalas na nagsisimula sa mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Paggamot ng talamak na myeloblastic leukemia

Sa acute promyelocytic leukemia (APL) at ilang iba pang variant ng acute myeloid leukemia, ang disseminated intravascular coagulation (DIC) ay maaaring naroroon sa oras ng diagnosis, na pinalala ng paglabas ng mga procoagulants ng mga selula ng leukemia. Sa talamak na promyelocytic leukemia na may translocation t (15; 17), ang paggamit ng AT-RA (transretinoic acid) ay nagtataguyod ng pagkita ng kaibahan ng mga blast cell at pagwawasto ng disseminated intravascular coagulation sa loob ng 2-5 araw; kapag pinagsama sa daunorubicin o idarubicin, ang regimen na ito ay maaaring magdulot ng pagpapatawad sa 80-90% ng mga pasyente na may pangmatagalang kaligtasan ng 65-70%. Ang arsenic trioxide ay epektibo rin sa acute promyelocytic leukemia.

MINISTRY OF HEALTH NG IRKUTSK REGION

ORDER

SA PAGPAPATIBAY NG ISANG OUTPATIENT STANDARD PARA SA PAGBIBIGAY MEDICAL CARE PARA SA SUBLEKEMIC MYELOSIS

Upang mapabuti ang kalidad ng pangangalagang medikal sa populasyon ng rehiyon ng Irkutsk, alinsunod sa Mga Batayan ng batas ng Russian Federation sa proteksyon ng kalusugan ng mga mamamayan ng Russian Federation, na ginagabayan ng talata 9 ng Mga Regulasyon sa ang Ministri ng Kalusugan ng Rehiyon ng Irkutsk, na inaprubahan ng Dekreto ng Pamahalaan ng Rehiyon ng Irkutsk na may petsang Oktubre 7, 2008 N 13-pp, iniutos ko:

1. Aprubahan ang kalakip na outpatient na pamantayan ng pangangalaga para sa subleukemic myelosis.

2. Ang kautusang ito ay napapailalim sa opisyal na publikasyon sa pahayagang Pangrehiyon.

3. Ipagkatiwala ang kontrol sa pagpapatupad ng utos sa pinuno ng departamento para sa pag-aayos ng pangangalagang medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Rehiyon ng Irkutsk, L.L. Gavrilova.

Ministro
G.M. Gaidarov

Aplikasyon. OUTPATIENT STANDARD PARA SA PAGBIBIGAY MEDICAL CARE PARA SA SUBLEKEMIC MYELOSIS

Appendix sa order

Ministri ng Kalusugan

Rehiyon ng Irkutsk

1. MODELO NG PASYENTE

Nosological form: subleukemic myelosis.

ICD-10 code: D47.1

Phase: anuman.

Yugto: anuman.

Mga komplikasyon: anuman ang mga komplikasyon.

Mga kondisyon ng probisyon: pangangalaga sa labas ng pasyente.

1.1. DIAGNOSTICS


Pangalan	Dalas pagbibigay	Katamtaman dami
Koleksyon ng anamnesis at mga reklamo para sa mga sakit hematopoietic at mga organo ng dugo
Visual na pagsusuri sa mga sakit ng hematopoietic organs at dugo
Palpation para sa mga sakit sa organ hematopoiesis at dugo
Pagsusuri sa antas ng pulang selula ng dugo
Pagsusuri sa antas ng leukocyte
Pagsusuri sa antas ng platelet
Ang ratio ng leukocyte sa dugo (pormula ng dugo)
Pagtingin ng blood smear para sa pagsusuri abnormalidad sa erythrocyte morphology, mga platelet at leukocytes
Pagsusuri sa antas ng reticulocyte dugo
Pagpapasiya ng index ng kulay
Pangkalahatang antas ng pananaliksik hemoglobin
Pag-aaral sa antas ng alkalina phosphatases sa dugo
Pag-aaral ng kabuuang antas ng protina sa dugo
Paggalugad ng antas alanine transferase sa dugo
Paggalugad ng antas aspartate transferase sa dugo
Pagsubok sa antas ng sodium suwero ng dugo
Pagsusuri ng serum potassium dugo
Pagsusuri sa antas ng kaltsyum suwero ng dugo
Pagsusuri sa antas ng creatinine suwero ng dugo
Pagsusuri sa antas ng uric acid sa dugo
Pagsubok sa antas ng bakal suwero ng dugo
Paggalugad ng antas lactate dehydrogenase sa dugo
Pagsusuri sa antas ng urea suwero ng dugo
Serological reaksyon sa iba't ibang mga impeksyon, mga virus
Pagkilala sa mga gene ng tumor mga selula
Pagkuha ng cytological na paghahanda utak ng buto
Pagkalkula ng formula ng utak ng buto
Pag-aaral ng chromosomal apparatus (karyotype)
Pagkuha ng histological paghahanda ng bone marrow
Histological na pagsusuri paghahanda sa utak ng buto
Pagsusuri sa ultratunog ng atay
Ultrasonography pali
Pag-aaral ng cytochemical paghahanda sa utak ng buto
Immunophenotyping ng mga cell utak ng buto

2.1. PAGGAgamot SA 365 ARAW


Pharmakotera singing group	ATX group*	Pang-internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan	Dalas ng reseta
Antitumor, immunosuppressive at mga kaugnay na gamot Hydroxycarbamide
Interferon alpha-2					548 milyong IU
Prednisolone
Mga gamot na antianemic: Epoetin alfa Epoetin beta				40000 units 30000 units	2080000 unit 1560000 unit
Mga disaggregant: Acetylsalicylic acid

Ang sakit ay kadalasang asymptomatic at natutukoy sa mga regular na klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang CML ay maaaring magpakita ng karamdaman, mababang antas ng lagnat, gout, tumaas na pagkamaramdamin sa impeksyon, anemia, at thrombocytopenia na may pagdurugo (bagama't maaari ring mangyari ang mataas na bilang ng platelet). Napansin din ang splenomegaly.
Ang CML ay kadalasang nahahati sa tatlong yugto batay sa mga klinikal na katangian at mga natuklasan sa laboratoryo. Kung walang paggamot, karaniwang nagsisimula ang CML sa talamak na yugto, umuusad sa loob ng ilang taon hanggang sa pinabilis na yugto, at kalaunan ay nagiging blast crisis. Ang blast crisis ay ang huling yugto ng CML, na klinikal na katulad ng talamak na leukemia. Ang isa sa mga kadahilanan sa pag-unlad mula sa talamak na yugto hanggang sa krisis sa pagsabog ay ang pagkuha ng mga bagong chromosomal abnormalities (bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome). Ang ilang mga pasyente ay maaaring nasa accelerated phase o blast crisis sa oras ng diagnosis.
Humigit-kumulang 85% ng mga pasyente na may CML ay nasa talamak na yugto sa panahon ng diagnosis. Sa yugtong ito, kadalasan ay walang mga klinikal na pagpapakita o "banayad" na sintomas tulad ng karamdaman o pakiramdam ng pagkapuno ng tiyan. Ang tagal ng talamak na yugto ay nag-iiba at depende sa kung gaano kaaga natukoy ang sakit, gayundin sa ibinigay na paggamot. Sa huli, sa kawalan ng epektibong paggamot, ang sakit ay pumapasok sa acceleration phase.
Yugto ng pagpapabilis.
Iba-iba ang mga pamantayan sa diagnostic para sa pagpasok sa pinabilis na yugto, na ang pinakamalawak na ginagamit na pamantayan ay ang mga itinatag ng mga mananaliksik ng University of Texas MD Anderson Cancer Center, Sokal et al., at ng World Health Organization. Ang pamantayan ng WHO ay marahil ang pinakatinatanggap at nakikilala ang yugto ng acceleration tulad ng sumusunod:
10-19% myeloblasts sa dugo o bone marrow.
>20% basophils sa dugo o bone marrow.
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
>1,000,000, anuman ang therapy.
Cytogenetic evolution na may pag-unlad ng mga bagong abnormalidad bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome.
Pag-unlad ng splenomegaly o pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, anuman ang therapy.
Ang acceleration phase ay ipinapalagay kung ang alinman sa mga tinukoy na pamantayan ay naroroon. Ang yugto ng acceleration ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at ang inaasahang krisis sa pagsabog.
Sabog na krisis.
Ang blast crisis ay ang huling yugto ng pag-unlad ng CML, na nagaganap katulad ng talamak na leukemia, na may mabilis na pag-unlad at maikling kaligtasan. Ang blast crisis ay nasuri batay sa isa sa mga sumusunod na palatandaan sa isang pasyente na may CML:
>20% myeloblast o lymphoblast sa dugo o bone marrow.
Malaking grupo ng mga pagsabog sa bone marrow sa biopsy.
Pag-unlad ng chloroma (solid focus ng leukemia sa labas ng bone marrow).