Thrombocytopenia code ayon sa ICD. Thrombocytopenic purpura

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Coding ng thrombocytopenia ayon sa ICD 10

Ang mga platelet ay may mahalagang papel sa katawan ng tao at isang grupo ng mga selula ng dugo.

  • 0 - purpura na sanhi ng isang reaksiyong alerdyi;
  • 1 - mga depekto sa istraktura ng mga platelet na may normal na bilang;
  • 2 - purpura ng isa pa, hindi thrombocytopenic na pinagmulan (sa kaso ng pagkalason);
  • 3 – idiopathic thrombocytopenic purpura;
  • 4 - iba pang mga pangunahing kakulangan sa platelet;
  • 5 - pangalawang sugat;
  • 6 - hindi natukoy na mga variant ng mga pathologies;
  • 7 - iba pang mga uri ng pagdurugo (pseudogemophilia, nadagdagan ang hina ng mga daluyan ng dugo, at iba pa);
  • 8 - hindi natukoy na mga kondisyon ng hemorrhagic.

Ang grupong ito ng mga sakit ay matatagpuan sa ilalim ng heading ng mga pathologies ng dugo, hematopoietic organs at immune disorder ng cellular origin.

Panganib ng thrombocytopenia

Dahil sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang thrombocytopenia sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ay naglalaman ng mga protocol ng pangangalagang pang-emergency para sa malubhang hemorrhagic syndromes.

Ang isang panganib sa buhay na may malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay lumilitaw kahit na ang mga gasgas ay lumitaw, dahil ang sugat ay hindi gumaling ng mga pangunahing namuong dugo at patuloy na dumudugo.

Ang mga taong may kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mamatay mula sa kusang panloob na pagdurugo, kaya ang sakit ay nangangailangan ng napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot.

Pangalawang thrombocytopenia

Kahulugan at pangkalahatang impormasyon [baguhin]

Ang immune thrombocytopenia na sanhi ng droga ay kadalasang sanhi ng mga antibodies sa gamot na nag-cross-react sa mga platelet antigens. Hindi gaanong karaniwan, ang gamot ay naayos sa mga platelet upang bumuo ng isang kumpletong antigen, kung saan ito ay nagsisilbing isang hapten at ang mga platelet ay nagsisilbing isang carrier.

Ang mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia ay nakalista sa Talahanayan. 16.5.

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay isang heparin-induced, immune-mediated prothrombotic disorder na sinamahan ng thrombocytopenia at venous at/o arterial thrombosis.

Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng heparin-induced thrombocytopenia nang hindi bababa sa isang linggo pagkatapos gamitin ang heparin, at humigit-kumulang 50% ng mga ito ay nakakaranas ng thrombosis. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nagreresulta mula sa isang humoral na immune reaction na nakadirekta laban sa isang complex na kinasasangkutan ng endogenous platelet factor 4 at exogenous heparin; kinikilala lamang ng mga autoantibodies ang endogenous platelet factor 4 kapag pinagsama ito sa heparin. Ang immune complex na ito ay nag-a-activate ng circulating platelets sa pamamagitan ng kanilang surface FcγRIIA receptors, na humahantong sa thrombocytopenia at hypercoagulability. Ang mga katangian ng heparin (bovine > porcine), komposisyon nito (unfractionated > low molecular weight > fondaparinux), dosis (prophylactic > therapeutic > single), ruta ng pangangasiwa (subcutaneous > intravenous) at tagal ng pangangasiwa (higit sa 4 na araw > mas kaunti higit sa 4 na araw) ang lahat ng mga kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad at kalubhaan ng thrombocytopenia.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Sa drug-induced thrombocytopenia, petechiae, gastrointestinal bleeding at hematuria ay karaniwang lumilitaw ilang oras pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot. Ang tagal ng thrombocytopenia ay depende sa rate ng pag-aalis ng gamot. Karaniwan 7 araw pagkatapos ng paghinto nito, ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal.

Maaaring mangyari ang thrombocytopenia na dulot ng Heparin sa anumang edad (> 3 buwan), ngunit bihira ang mga kaso sa mga bata. Karaniwang nagsisimula ang katamtamang thrombocytopenia 5-10 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin. Kung ang pasyente ay nalantad na sa heparin sa loob ng huling 100 araw, ang isang mabilis na reaksyon ay maaaring mangyari, na may pagbaba sa bilang ng platelet na nagaganap sa loob ng ilang minuto hanggang oras ng pangangasiwa ng heparin. Posible rin ang naantalang heparin-induced thrombocytopenia; nabubuo ang thrombocytopenia pagkatapos ng paghinto ng gamot. Ang thrombocytopenia ay karaniwang asymptomatic at bihira ang pagdurugo. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng thrombotic complications (hal., pulmonary embolism, myocardial infarction, thrombotic stroke) na may malakas na predilection para sa arterial thrombosis ng extremity arteries at deep vein thrombosis. Ang karagdagang microvascular thrombosis ay maaaring humantong sa pagbuo ng venous gangrene/limb amputation. Kasama sa iba pang mga komplikasyon ang nekrosis ng balat sa mga lugar ng iniksyon ng heparin at mga reaksyon ng anaphylactoid (hal., lagnat, hypotension, pananakit ng kasukasuan, dyspnea, cardiopulmonary failure) kasunod ng intravenous bolus administration.

Pangalawang thrombocytopenia: Diagnosis[baguhin]

Ang diagnosis ng heparin-induced thrombocytopenia ay maaaring pinaghihinalaang batay sa klinikal na larawan - thrombocytopenia, trombosis, ang kawalan ng isa pang sanhi ng thrombocytopenia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antibodies sa endogenous platelet factor 4/heparin complex at kinumpirma ng pagtuklas ng mga pathological platelet-activating antibodies gamit ang serotonin release assay o isang heparin-induced platelet activation test.

Differential diagnosis[baguhin]

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnosis ay kinabibilangan ng non-immune heparin-associated thrombocytopenia (dahil sa direktang pakikipag-ugnayan ng heparin sa circulating platelets na nagaganap sa mga unang araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin), pati na rin ang postoperative hemodilution, sepsis, non-heparin-induced thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation, at maramihang organ failure.

Pangalawang thrombocytopenia: Paggamot[baguhin]

Para sa ilang mga pasyente na tumatanggap ng heparin, inirerekomenda ang regular na pagsubaybay sa mga bilang ng platelet. Kung ang heparin-induced thrombocytopenia ay pinaghihinalaan o nakumpirma, ang paggamot ay upang ihinto ang heparin at gumamit ng alternatibong anticoagulant, alinman sa non-heparin anti-factor Xa (danaparoid, fondaparinux) o direktang thrombin inhibitors (hal., argatroban, bivalirudin). Ang warfarin ay kontraindikado sa panahon ng talamak na yugto ng thrombocytopenic dahil maaari itong maging sanhi ng microvascular thrombosis, na may potensyal para sa nekrosis ng ischemic limb (venous gangrene syndrome). Karaniwang nalulutas ang thrombocytopenia pagkatapos ng average na 4 na araw, na may mga halaga na higit sa 150 x 109/L, bagaman sa ilang mga kaso maaaring tumagal ito ng 1 linggo hanggang 1 buwan.

Ang pagbabala para sa pagbawi ng bilang ng platelet ay mabuti, ngunit maaaring mangyari ang mga komplikasyon sa postthrombotic (hal., pagputol ng paa sa 5-10% ng mga pasyente, stroke, bilateral hemorrhagic adrenal necrosis na may kakulangan sa adrenal). Ang pagkamatay mula sa heparin-induced thrombocytopenia (hal., fatal pulmonary embolism) ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Thrombocytopenic purpura na sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo

1. Klinikal na larawan. Ang thrombocytopenic purpura ay isang bihirang komplikasyon ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng biglaang thrombocytopenia, pagdurugo mula sa mauhog lamad at petechiae, na nangyayari 7-10 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang diagnosis ay batay sa medikal na kasaysayan. Ang form na ito ng thrombocytopenic purpura ay kadalasang nangyayari sa maraming kababaihan at mga taong sumailalim sa maraming pagsasalin ng red blood cell. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, ito ay katulad ng thrombocytopenia ng mga bagong silang na dulot ng maternal antibodies. Ang thrombocytopenic purpura, sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo, ay nangyayari sa mga indibidwal na kulang sa Zw a antigen. Ipinakita na ang antigen na ito ay bahagi ng glycoprotein IIb/IIIa. Ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo na hinaluan ng mga platelet na nagdadala ng Zw a antigen ay humahantong sa paglitaw ng mga antibodies sa antigen na ito. Ito ay pinaniniwalaan na sila ay nag-cross-react sa glycoprotein IIb/IIIa ng sariling mga platelet ng pasyente.

A. Ang mga pagsasalin ng platelet ay hindi ginagawa dahil kadalasang hindi ito epektibo. Bilang karagdagan, ang mga platelet donor sa sakit na ito ay maaari lamang 2% ng mga tao na ang mga platelet ay hindi nagdadala ng Zw a antigen.

b. Ang prednisone, 1-2 mg/kg/araw na pasalita, ay binabawasan ang hemorrhagic syndrome at pinapataas ang bilang ng platelet.

V. Ang sakit ay kusang nawawala pagkatapos na ang dugo ng pasyente ay mapalaya mula sa mga platelet ng donor.

d. Kasunod nito, ang mga pulang selula ng dugo mula sa mga donor na kulang sa Zw a antigen ay dapat gamitin para sa pagsasalin ng dugo.

Thrombocytopenia - paglalarawan, sanhi, sintomas (senyales), diagnosis, paggamot.

Maikling Paglalarawan

Ang thrombocytopenia ay isang mababang bilang ng platelet sa peripheral blood, ang pinakakaraniwang sanhi ng pagdurugo. Kapag ang bilang ng platelet ay bumaba sa mas mababa sa 100 ´ 109/l, ang oras ng pagdurugo ay humahaba. Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang petechiae o purpura kapag bumaba ang bilang ng platelet sa 20–50 ´ 109/l. Ang malubhang kusang pagdurugo (hal., gastrointestinal) o hemorrhagic stroke ay nangyayari sa thrombocytopenia na mas mababa sa 10 ´ 109/L.

Mga sanhi

Ang thrombocytopenia ay maaaring mangyari bilang isang pagpapakita ng mga allergy sa droga (allergic thrombocytopenia), na sanhi ng paggawa ng mga antiplatelet antibodies (autoimmune thrombocytopenia), na sanhi ng mga impeksyon, pagkalasing, thyrotoxicosis (symptomatic).

Sa mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng pagtagos ng mga autoantibodies ng isang may sakit na ina sa pamamagitan ng inunan (transimmune thrombocytopenia).

Patolohiya ng thrombocytopoiesis Ang pagkahinog ng mga megakaryocytes ay piling pinipigilan ng thiazide diuretics at iba pang mga gamot, lalo na ang mga ginagamit sa chemotherapy, ethanol. Ang isang espesyal na sanhi ng thrombocytopenia ay hindi epektibong thrombopoiesis na nauugnay sa megaloblastic na uri ng hematopoiesis (nagaganap na may kakulangan at bitamina B 12). folic acid, pati na rin sa myelodysplastic at preleukemic syndromes). Ang morphologically at functionally abnormal (megaloblastic o dysplastic) megakaryocytes ay natutukoy sa bone marrow, na nagbubunga ng isang pool ng mga may sira na platelet na nasisira sa bone marrow. Ang amegakaryocyte thrombocytopenia ay isang bihirang sanhi ng thrombocytopenia na sanhi ng congenital deficiency ng megakaryocyte colony-colony bumubuo ng mga yunit.

Ang mga anomalya sa pagbuo ng platelet pool ay nangyayari kapag ang mga platelet ay tinanggal mula sa daluyan ng dugo; ang pinakakaraniwang dahilan ay ang pagtitiwalag sa pali. Sa normal na mga kondisyon, ang pali ay naglalaman ng ikatlong bahagi ng platelet pool. Ang pagbuo ng splenomegaly ay sinamahan ng pagtitiwalag ng mas malaking bilang ng mga selula na hindi kasama sa sistema ng hemostasis. Sa napakalaking sukat ng spleen, posibleng magdeposito ng 90% ng kabuuang platelet pool. Ang natitirang 10% sa peripheral bloodstream ay may normal na tagal ng sirkulasyon.

Ang nadagdagang pagkasira ng mga platelet sa paligid ay ang pinakakaraniwang anyo ng thrombocytopenia; Ang ganitong mga kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinaikling habang-buhay ng platelet at isang pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes ng bone marrow. Ang mga karamdamang ito ay tinutukoy bilang immune o non-immune thrombocytopenic purpura Immune thrombocytopenic purpura Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay ang prototype ng thrombocytopenia na dulot ng immune mechanism (walang malinaw na panlabas na mga sanhi ng pagkasira ng platelet). Tingnan ang Idiopathic thrombocytopenic purpura Iba pang mga autoimmune thrombocytopenia na sanhi ng synthesis ng antiplatelet antibodies: post-transfusion thrombocytopenia (kaugnay ng pagkakalantad sa isoantibodies), drug-induced thrombocytopenia (halimbawa, sanhi ng quinidine), thrombocytopenia na dulot ng 70ence %), thrombocytopenia kasama ang SLE at iba pang mga sakit na autoimmune. Ang paggamot ay naglalayong iwasto ang pinagbabatayan na patolohiya. Kinakailangang ihinto ang pag-inom ng lahat ng potensyal na mapanganib na gamot. Ang GK therapy ay hindi palaging epektibo. Ang mga na-transfused na platelet ay sumasailalim sa parehong pinabilis na pagkasira Non-immune thrombocytopenic purpura Mga impeksyon (hal., viral o malaria) Napakalaking pagsasalin ng napreserbang dugo na may mababang nilalaman ng platelet DIC Prosthetic heart valves Thrombotic thrombocytopenic purpura.

Thrombocytopenia (*188000, Â). Mga klinikal na pagpapakita: macrothrombocytopenia, hemorrhagic syndrome, rib aplasia, hydronephrosis, paulit-ulit na hematuria. Mga pagsusuri sa laboratoryo: mga autoantibodies sa mga platelet, pinaikling buhay ng platelet, nadagdagan ang oras ng clotting, normal na tourniquet test, mga depekto sa bahagi ng plasma ng hemostasis.

May–Hegglin anomalya (Hegglin syndrome, Â). Macrothrombocytopenia, basophilic inclusions sa neutrophils at eosinophils (Döhle bodies).

Epstein syndrome (153650, Â). Macrothrombocytopenia kasabay ng Allport syndrome.

Fechtner family syndrome (153640, Â). Macrothrombocytopenia, inclusions sa leukocytes, nephritis, pagkabingi.

Congenital thrombocytopenia (600588, pagtanggal 11q23.3–qter, Â). Mga klinikal na pagpapakita: congenital dysmegakaryocyte thrombocytopenia, banayad na hemorrhagic syndrome. Mga pag-aaral sa laboratoryo: 11q23.3-qter na pagtanggal, tumaas na bilang ng mga megakaryocytes, mga higanteng butil sa mga peripheral na platelet ng dugo.

Paikot na thrombocytopenia (188020, Â). Hemorrhagic syndrome, cyclic neutropenia.

Thrombocytopenia Paris–Trousseau (188025, pagtanggal 11q23, depekto ng TCPT gene, Â). Mga klinikal na pagpapakita: hemorrhagic syndrome, thrombocytopenia, hypertelorism, abnormalidad sa tainga, mental retardation, coarctation ng aorta, pagkaantala sa pag-unlad sa panahon ng embryonic, hepatomegaly, syndactyly. Mga pag-aaral sa laboratoryo: mga higanteng butil sa mga platelet, megakaryocytosis, micromegakaryocytes.

TAR syndrome (mula sa: thrombocytopenia–absent radius - thrombocytopenia at kawalan ng radius, *270400, r). Congenital kawalan ng radius sa kumbinasyon na may thrombocytopenia (binibigkas sa mga bata, mamaya smoothed out); thrombocytopenic purpura; sa pulang buto ng utak ay may mga may sira na megakaryocytes; Ang mga anomalya ng pag-unlad ng bato at congenital heart disease ay minsan napapansin.

Sintomas (senyales)

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit na nagdulot ng thrombocytopenia.

Mga diagnostic

Diagnostics Ang thrombocytopenia ay isang indikasyon para sa pagsusuri sa bone marrow para sa pagkakaroon ng mga megakaryocytes; ang kanilang kawalan ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa thrombocytopoiesis, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng alinman sa peripheral platelet na pagkasira o (sa pagkakaroon ng splenomegaly) platelet deposition sa pali. Patolohiya ng thrombocytopoiesis. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy ng megakaryocytic dysplasia sa bone marrow smear. Anomalya sa pagbuo ng platelet pool. Ang diagnosis ng hypersplenism ay ginawa kapag ang katamtamang thrombocytopenia ay nakita sa bone marrow smear ng isang normal na bilang ng mga megakaryocytes at isang makabuluhang pagpapalaki ng spleen. Ang diagnosis ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nangangailangan ng pagbubukod ng mga sakit na nangyayari sa thrombocytopenia (halimbawa, SLE) , at thrombocytopenia na dulot ng pag-inom ng mga gamot (halimbawa, quinidine). Magagamit ngunit hindi tiyak na mga pamamaraan para sa pag-detect ng mga antiplatelet antibodies ay kilala.

Paggamot

Patolohiya ng thrombocytopoiesis. Ang paggamot ay batay sa pag-aalis ng nakakasakit na ahente, kung maaari, o paggamot sa pinag-uugatang sakit; Ang kalahating buhay ng mga platelet ay karaniwang normal, na nagpapahintulot sa mga pagsasalin ng platelet sa pagkakaroon ng thrombocytopenia at mga palatandaan ng pagdurugo. Ang thrombocytopenia na sanhi ng kakulangan ng bitamina B 12 o folic acid ay nawawala sa pagpapanumbalik ng kanilang mga normal na antas.

Ang amegakaryocytic thrombocytopenia ay tumutugon nang maayos sa paggamot; ang antithymocyte immunoglobulin at cyclosporine ay karaniwang inireseta.

Anomalya sa pagbuo ng platelet pool. Karaniwang walang paggamot, bagaman maaaring malutas ng splenectomy ang problema. Sa panahon ng pagsasalin, ang ilang mga platelet ay idineposito, na ginagawang hindi gaanong epektibo ang mga pagsasalin kaysa sa mga estado ng nabawasan ang aktibidad ng bone marrow.

Paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura - tingnan ang Idiopathic thrombocytopenic purpura.

Mga komplikasyon at kaugnay na kondisyon Ang pagbawas sa produksyon ng platelet ay pinagsama sa aplastic anemia, myelophthisis (pagpapalit ng bone marrow na may mga tumor cells o fibrous tissue) at ilang bihirang congenital syndromes Evans syndrome (Fisher-Evans syndrome) - isang kumbinasyon ng autoimmune hemolytic anemia at autoimmune thrombocytopenia.

ICD-10 D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Thrombocytopenia at platelet dysfunction

Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo, kung saan ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay nagpapalipat-lipat dito - mga selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

Bakit mapanganib ang thrombocytopenia? Ang isang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/μl) ay nakakapinsala sa pamumuo ng dugo nang labis na may banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo sa kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

Ang mga sakit sa platelet ay kinabibilangan ng abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet - thrombocytopenia, at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang isang kondisyon na may pagtaas sa mga antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 40,000/µl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huling pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine ng proseso ng pamamaga (pangalawa o reaktibong thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

ICD-10 code

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng platelet sequestration sa spleen na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga nabanggit. Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Ang bilang ng platelet na mas mababa sa/µL ay madaling nagdudulot ng kaunting pagdurugo at pinatataas ang panganib ng malaking pagdurugo. Sa mga antas ng platelet sa pagitan ng i/µl, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa / µl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na magkaroon ng matinding kusang pagdurugo.

Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet kapag mayroong intracellular defect sa abnormality ng platelet o kapag may panlabas na impluwensya na pumipinsala sa paggana ng mga normal na platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan at ang intracellular platelet defects ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga nakuhang karamdaman ng platelet function ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit sa connective tissue, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o bilang resulta ng mga di-immune na sanhi (Gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Ang mga tampok na klinikal at laboratoryo ay katulad ng mga matatagpuan sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

Acute respiratory distress syndrome

Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa mga capillary bed ng mga baga.

Mga pagsasalin ng dugo

Ang post-transfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1), na naroroon sa karamihan ng mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (hindi alam ang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nalulutas sa loob ng 2-6 na linggo.

Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

Ang connective tissue (hal., SLE) at mga sakit na lymphoproliferative ay maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

Pagkasira ng immune na dulot ng droga

Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa platelet upang bumuo ng bagong "banyagang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot, tataas ang bilang ng iyong platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

Ang thrombocytopenia ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na posible kahit na napakababa ng dosis ng heparin (halimbawa, kapag nag-flush ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas madalas ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion na may pag-unlad ng paradoxical arterial at venous thrombosis, kung minsan ay nagbabanta sa buhay (halimbawa, thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, acute myocardial infarction). Ang heparin ay dapat na ihinto sa lahat ng mga pasyente na nagkakaroon ng thrombocytopenia o isang pagbawas sa bilang ng platelet ng higit sa 50%. Dahil ang 5 araw ng heparin ay sapat na upang gamutin ang venous thrombosis, at karamihan sa mga pasyente ay nagsisimulang kumuha ng oral anticoagulants kasabay ng pag-inom ng heparin, ang heparin withdrawal ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit para sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

Gram-negatibong sepsis

Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, ang pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, complement activation, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

impeksyon sa HIV

Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban kung may kaugnayan sa HIV. Maaaring mapataas ang bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang sa bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 1/µL, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang mabawasan ang kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

Pathogenesis ng thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa alinman sa patolohiya ng hematopoietic system at isang pagbawas sa paggawa ng platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa mga pathology ng sequestration at pagpapanatili ng platelet. sa pali.

Sa bone marrow ng malulusog na tao, ang average ng mga platelet ay nagagawa araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay umiikot sa systemic circulation: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa may kapansanan sa bone marrow function na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, at mga metastases ng kanser mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang mas kitang-kita sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng makabuluhang pagdurugo ng tissue (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karamdaman ng pangalawang hemostasis (hal., hemophilia).

Autoimmune thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito ay nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease), systemic lupus erythematosus, Sharpe's o Sjögren's syndromes, antiphospholipid syndrome, atbp. Ang lahat ng mga kondisyong ito ay pinagsama ng katotohanan na ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nitong malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang mga glycoprotein ng lamad) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

Congenital thrombocytopenia

Maraming mga deviations mula sa pamantayan at ang kanilang mga resulta - talamak thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang protina na thrombopoietin, na synthesize sa atay, na naka-encode sa chromosome 3p27, pinasisigla ang mga megakaryocytes, at responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na protina ng receptor na naka-encode ng C-MPL gene.

Ipinapalagay na ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), pati na rin ang hereditary thrombocytopenia (na may familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay nauugnay sa isang mutation ng isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay gumagawa ng patuloy na naka-activate na thrombopoietin receptors, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makagawa ng sapat na mga platelet.

Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw; ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng antiapoptotic membrane protein na BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay lumiliko na kapag ang gene ay mutated, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa pagbuo ng platelet.

Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, na katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann's thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang disorder sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

Pangalawang thrombocytopenia

Sa pamamagitan ng paraan, tungkol sa pali. Splenomegaly - isang pagtaas sa laki ng pali - bubuo para sa iba't ibang mga kadahilanan (dahil sa mga pathology sa atay, impeksyon, hemolytic anemia, sagabal sa hepatic vein, paglusot ng mga selula ng tumor sa leukemia at lymphomas, atbp.), At ito ay humahantong sa katotohanan na maaari nitong mapanatili ang hanggang sa ikatlong bahagi ng kabuuang masa ng platelet. Ang resulta ay isang talamak na karamdaman ng sistema ng dugo, na nasuri bilang sintomas o pangalawang thrombocytopenia. Kapag ang organ na ito ay pinalaki, sa maraming mga kaso splenectomy para sa thrombocytopenia o, sa madaling salita, ang pag-alis ng pali para sa thrombocytopenia ay ipinahiwatig.

Ang talamak na thrombocytopenia ay maaari ding bumuo dahil sa hypersplenic syndrome, na nangangahulugang hyperfunction ng pali, pati na rin ang napaaga at masyadong mabilis na pagkasira ng mga selula ng dugo ng mga phagocytes nito. Ang hypersplenism ay pangalawang likas at kadalasang nangyayari dahil sa malaria, tuberculosis, rheumatoid arthritis o tumor. Kaya, sa katunayan, ang pangalawang thrombocytopenia ay nagiging komplikasyon ng mga sakit na ito.

Ang pangalawang thrombocytopenia ay nauugnay sa bacterial o systemic viral infection: Epstein-Barr virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (ang causative agent ng chickenpox), o rubivirus (na nagiging sanhi ng rubella measles).

Kapag ang katawan (direkta sa bone marrow at myeloid cells nito) ay nalantad sa ionizing radiation at kumonsumo ng maraming alkohol, maaaring magkaroon ng pangalawang talamak na thrombocytopenia.

Thrombocytopenia sa mga bata

Ayon sa mga pag-aaral, sa ikalawang trimester ng pagbubuntis ang antas ng mga platelet sa fetus ay lumampas sa 150 thousand/μl. Ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay naroroon pagkatapos ng 1-5% ng mga kapanganakan, at ang matinding thrombocytopenia (kapag ang mga platelet ay mas mababa sa 50 thousand / μl) ay nangyayari sa 0.1-0.5% ng mga kaso. Kasabay nito, ang isang makabuluhang proporsyon ng mga sanggol na may ganitong patolohiya ay ipinanganak nang wala sa panahon o nagkaroon ng insufficiency ng placental o fetal hypoxia. Sa 15-20% ng mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay alloimmune - bilang resulta ng pagtanggap ng mga antibodies sa mga platelet mula sa ina.

Itinuturing ng mga neonatologist ang mga genetic na depekto ng bone marrow megakaryocytes, congenital autoimmune pathologies, ang pagkakaroon ng mga impeksiyon, pati na rin ang DIC syndrome (disseminated intravascular coagulation) na iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia.

Karamihan sa mga kaso ng thrombocytopenia sa mas matatandang mga bata ay nagpapakilala, at ang mga posibleng pathogen ay kinabibilangan ng fungi, bacteria, at mga virus, tulad ng cytomegalovirus, toxoplasma, rubella, o tigdas. Ang acute thrombocytopenia ay nangyayari lalo na madalas na may fungal o gram-negative bacterial infection.

Ang mga pagbabakuna para sa thrombocytopenia sa mga bata ay ibinibigay nang may pag-iingat, at sa malubhang anyo ng patolohiya, ang preventive vaccination sa pamamagitan ng iniksyon at mga aplikasyon sa balat (na may skin scarification) ay maaaring kontraindikado.

Thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215 thousand / μl), at ito ay normal.

Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng higit na thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga buntis na platelet, ang dimeric glycoprotene PDGF, isang platelet-derived growth factor, ay masinsinang na-synthesize, na kinokontrol ang paglaki ng cell, paghahati at pagkita ng kaibhan, at gumaganap din ng isang kritikal na papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo ( kabilang sa fetus).

Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang pinanggalingan. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay nakakaranas ng katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga babaeng may preeclampsia at gestosis ay nagkakaroon ng matinding thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ICD-10 CODE;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 CODE

D61. Iba pang mga aplastic anemia. Mga uri ng AA:

Congenital [Fanconi anemia (FA), Diamond-Blackfan anemia (DBA), dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond-Oski anemia, amegakaryocyte thrombocytopenia];

Nakuha (idiopathic, sanhi ng mga virus, gamot o kemikal).

Ang AA ay nangyayari na may dalas na 1-2 kaso bawat 1,000,000 populasyon bawat taon at itinuturing na isang bihirang sakit sa dugo. Nabubuo ang nakuhang AA na may dalas na 0.2-0.6 na kaso bawat taon. Ang average na taunang rate ng saklaw ng AA sa mga bata sa panahon mula 1979 hanggang 1992 sa Republika ng Belarus ay 0.43±0.04 na mga bata. Walang mga pagkakaiba sa saklaw ng AA sa mga bata bago at pagkatapos ng sakuna sa Chernobyl.

Ang DBA ay inilalarawan sa ilalim ng maraming pangalan; bahagyang red cell aplasia, congenital hypoplastic anemia, totoong erythrocyte anemia, pangunahing sakit sa pulang selula, erythrogenesis imperfecta. Ang sakit ay bihira, L.K. Diamond et al. noong 60s XX siglo inilarawan lamang ang 30 kaso ng sakit na ito; sa ngayon, higit sa 400 kaso ang inilarawan.

Sa mahabang panahon, pinaniniwalaan na ang insidente ng DBA ay 1 kaso sa bawat buhay na bagong panganak. Noong 1992, iniulat ni L. Wranne ang mas mataas na saklaw ng 10 kaso sa mga bagong silang. Ang rate ng insidente ng DBA ayon sa mga rehistro ng French at English ay 5-7 kaso sa bawat bagong panganak na buhay. Ang ratio ng kasarian ay halos pareho. Mahigit sa 75% ng mga kaso ng DBA ay kalat-kalat; Ang 25% ay likas na pampamilya, at sa ilang pamilya ay maraming pasyente ang nakarehistro. Kasama sa rehistro ng mga pasyenteng may DBA sa USA at Canada ang 264 na pasyente na may edad mula 10 buwan hanggang 44 na taon.

D61.0. Constitutional aplastic anemia.

Ang FA ay isang bihirang autosomal recessive disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng maraming congenital physical anomalya, progresibong bone marrow failure, at isang predisposisyon sa pagbuo ng mga malignancies. Ang saklaw ng AF ay 1 kaso bawat 000 000 populasyon. Ang sakit ay karaniwan sa lahat ng nasyonalidad at etnikong grupo. Ang pinakamababang edad ng pagpapakita ng mga klinikal na palatandaan ay ang panahon ng neonatal, ang maximum ay 48 taon. Ang rehistro ng mga pasyente na may AF ng Research Institute of Pediatric Hematology ng Ministry of Health ng Russian Federation ay naitala ang data ng 69 na mga pasyente. Ang average na edad ng pagpapakita ng sakit ay 7 taon (2.5-12.5 taon). Natukoy ang 5 kaso ng pamilya.

HEMORRHAGIC DISEASES Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D69.3. Idiopathic thrombocytopenic purpura.

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), ayon sa maraming hematologist, ay isang pangkaraniwang sakit na hemorrhagic. Gayunpaman, ang tanging pag-aaral sa ating bansa ay nagpapakita na ang rate ng saklaw ng ITP sa rehiyon ng Chelyabinsk ay 3.82 ± 1.38 kaso bawat taon at walang pagtaas ng trend.

Thrombocytopenia: sintomas at paggamot

Thrombocytopenia - pangunahing sintomas:

  • Mga pulang spot sa balat
  • Pinalaki ang mga lymph node
  • Lagnat
  • Pinalaki ang mga lymph node sa leeg
  • Minor hemorrhages sa balat at mauhog lamad
  • Mga asul na spot sa balat

Ang isang sakit na nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ito mismo ang tatalakayin ng artikulo. Ang mga platelet ay maliliit na selula ng dugo na walang kulay at mahalagang bahagi na kasangkot sa pamumuo ng dugo. Ang sakit ay medyo malubha, dahil ang sakit ay maaaring humantong sa pagdurugo sa mga panloob na organo (lalo na sa utak), at ito ay nakamamatay.

Pag-uuri

Tulad ng karamihan sa mga medikal na sakit, ang thrombocytopenia ay may sariling pag-uuri, na nabuo batay sa mga pathogenetic na kadahilanan, sanhi, sintomas at iba't ibang mga pagpapakita.

Ayon sa criterion ng etiology, dalawang uri ng sakit ay nakikilala:

Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pangunahing uri ay nagpapakita ng sarili bilang isang independiyenteng sakit, at ang pangalawang uri ay pinukaw ng isang bilang ng iba pang mga sakit o pathological abnormalities.

Ayon sa tagal ng sakit sa katawan ng tao, mayroong dalawang uri ng karamdaman: talamak at talamak. Talamak - nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling tagal ng epekto sa katawan (hanggang anim na buwan), ngunit ipinakita ng mga agarang sintomas. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na pagbaba sa mga platelet sa dugo (higit sa anim na buwan). Ito ay ang talamak na uri na mas mapanganib, dahil ang paggamot ay tumatagal ng hanggang dalawang taon.

Ayon sa pamantayan para sa kalubhaan ng sakit, na nailalarawan sa dami ng komposisyon ng mga platelet sa dugo, tatlong degree ay nakikilala:

  • I - komposisyon ay 150–50x10 9 /l - ang criterion ng kalubhaan ay kasiya-siya;
  • II - 50–20x10 9 / l - pinababang komposisyon, na nagpapakita ng sarili na may kaunting pinsala sa balat;
  • III - 20x10 9 / l - nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng panloob na pagdurugo sa katawan.

Ang pamantayan ng mga selula ng dugo sa katawan ay katumbas ng 0.00/µl. Ngunit nasa katawan ng babae na ang mga tagapagpahiwatig na ito ay patuloy na nagbabago. Ang mga pagbabago ay naiimpluwensyahan ng mga sumusunod na kadahilanan:

Lumilitaw ang mga platelet sa katawan mula sa bone marrow, na nag-synthesize ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pagpapasigla ng mga megakaryocytes. Ang synthesized na mga plate ng dugo ay umiikot sa dugo sa loob ng pitong araw, pagkatapos ay paulit-ulit ang proseso ng kanilang pagpapasigla.

Ayon sa International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10), ang sakit na ito ay may sariling mga code:

  • D50-D89 - mga sakit ng sistema ng sirkulasyon at iba pang mga uri ng kakulangan.
  • D65-D69 - mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Mga sanhi

Kadalasan ang sanhi ng sakit ay isang reaksiyong alerdyi ng katawan sa iba't ibang mga gamot, na nagreresulta sa thrombocytopenia na dulot ng droga. Sa ganitong karamdaman, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa gamot. Ang mga gamot na nakakaapekto sa pagkakaroon ng kakulangan sa selula ng dugo ay kinabibilangan ng mga sedative, alkaloids at antibacterial agent.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay maaari ding mga problema sa immune system na sanhi ng mga kahihinatnan ng mga pagsasalin ng dugo.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili lalo na madalas kapag ang mga grupo ng dugo ay hindi tumutugma. Ang autoimmune thrombocytopenia ay madalas na sinusunod sa katawan ng tao. Sa kasong ito, hindi nakikilala ng immune system ang mga platelet nito at tinatanggihan ang mga ito mula sa katawan. Bilang resulta ng pagtanggi, ang mga antibodies ay ginawa upang alisin ang mga dayuhang selula. Ang mga sanhi ng naturang thrombocytopenia ay:

  1. Pathological kidney failure at talamak na hepatitis.
  2. Lupus, dermatomyositis at scleroderma.
  3. Mga sakit na leukemic.

Kung ang sakit ay may binibigkas na anyo ng isang nakahiwalay na sakit, kung gayon ito ay tinatawag na idiopathic thrombocytopenia o Werlhof's disease (ICD-10 code: D69.3). Ang etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura (ICD-10:D63.6) ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang mga medikal na siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang sanhi ay isang namamana na predisposisyon.

Ang pagpapakita ng sakit ay tipikal din sa pagkakaroon ng congenital immunodeficiency. Ang ganitong mga tao ay pinaka-madaling kapitan sa mga salik na nagdudulot ng sakit, at ang mga dahilan para dito ay:

  • pinsala sa pulang buto ng utak mula sa pagkakalantad sa mga gamot;
  • Ang immunodeficiency ay humahantong sa pinsala sa mga megakaryocytes.

Mayroong isang produktibong katangian ng sakit, na sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga platelet ng utak ng buto. Sa kasong ito, ang kanilang kakulangan ay nangyayari, na sa huli ay nagiging karamdaman. Ang mga sanhi ay itinuturing na myelosclerosis, metastases, anemia, atbp.

Ang kakulangan ng mga platelet sa katawan ay sinusunod sa mga taong may pinababang komposisyon ng bitamina B12 at folic acid. Ang labis na radioactive o radiation exposure upang maging sanhi ng kakulangan sa selula ng dugo ay hindi maaaring iwasan.

Kaya, ang dalawang uri ng mga sanhi na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenia ay maaaring makilala:

  1. Na humahantong sa pagkasira ng mga selula ng dugo: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune disorder, cardiac surgery, clinical circulatory disorder sa mga buntis na kababaihan at mga side effect ng mga gamot.
  2. Nag-aambag sa isang pagbawas sa paggawa ng mga antibodies ng utak ng buto: mga impluwensya ng viral, metastatic manifestations, chemotherapy at radiation, pati na rin ang labis na pag-inom ng alkohol.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na thrombocytopenia ay may iba't ibang uri ng mga pagpapakita. Depende:

  • una, mula sa sanhi ng paglitaw;
  • pangalawa, sa likas na katangian ng sakit (talamak o talamak).

Ang mga pangunahing palatandaan ng pinsala sa katawan ay mga pagpapakita sa balat sa anyo ng mga pagdurugo at pagdurugo. Ang mga pagdurugo ay madalas na sinusunod sa mga limbs at torso. Posible ang pinsala sa mukha at labi ng isang tao. Upang ilarawan ang pagpapakita ng mga pagdurugo sa katawan ng tao, ipinakita ang larawan sa ibaba.

Ang thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin. Bukod dito, ang tagal ng pagdurugo ay maaaring isang araw o sinamahan ng ilang araw. Depende ito sa lawak ng sakit.

Sa mga sintomas, walang pagtaas sa laki ng atay, ngunit madalas na napansin ng mga doktor ang pagpapalaki ng mga lymph node ng cervical region. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa mga antas ng subfebrile (mula 37.1 hanggang 38 degrees). Ang pagtaas sa rate ng akumulasyon ng pulang selula ng dugo sa katawan ay katibayan ng pagkakaroon ng isang sakit na tinatawag na lupus erythematosus.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa platelet ay madaling maobserbahan pagkatapos kumuha ng dugo para sa pagsusuri. Ang dami ng komposisyon ay makabuluhang mag-iiba mula sa pinakamataas na pamantayan. Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet sa dugo, tumataas ang laki nito. Ito ay makikita sa balat bilang ang hitsura ng pula at mala-bughaw na mga spot, na nagpapahiwatig ng pagbabago ng mga selula ng dugo. Mayroon ding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagbawas sa dami ng komposisyon, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas. Mayroong isang kababalaghan ng isang paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa.

Ang katawan ng tao na may pinababang komposisyon ng mga selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa komposisyon ng mga megakaryocytes, na sanhi ng madalas at malawak na pagdurugo. Ang tagal ng pamumuo ng dugo ay kapansin-pansing tumaas, at ang pagbawas sa pamumuo ng dugo na inilabas mula sa sugat ay nabawasan.

Ayon sa mga sintomas ng sakit, tatlong antas ng mga komplikasyon ay nakikilala: banayad, katamtaman at malubha.

Ang mga banayad na degree ay karaniwang mga sanhi ng sakit sa mga kababaihan na may matagal at mabigat na regla, gayundin sa intradermal bleeding at nasal hemorrhages. Ngunit sa banayad na yugto, ang pag-diagnose ng sakit ay napakahirap, kaya ang pagkakaroon ng sakit ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng isang detalyadong medikal na pagsusuri.

Ang average na antas ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang hemorrhagic rash sa buong katawan, na binubuo ng maraming pinpoint hemorrhages sa ilalim ng balat at sa mauhog lamad.

Ang mga malubhang grado ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gastrointestinal disorder na dulot ng pagdurugo. Ang bilang ng platelet sa dugo ay hanggang 25x10 9/l.

Ang mga sintomas ng pangalawang thrombocytopenia ay may katulad na mga tampok.

Pagbubuntis at karamdaman: sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga buntis na kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga makabuluhang pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga selula sa dugo ng mga kababaihan. Kung walang diagnosis ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ngunit ang tagapagpahiwatig ng komposisyon ng platelet ay bahagyang bumababa, ito ay nagpapahiwatig na ang kanilang mahahalagang aktibidad ay bumababa at ang kanilang pakikilahok sa paligid ng sirkulasyon ng dugo ay tumataas.

Kung mayroong isang pinababang komposisyon ng mga platelet sa dugo ng isang buntis, kung gayon ang mga ito ay direktang mga kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagbawas ng bilang ng mga platelet ay ang mataas na rate ng pagkamatay ng mga katawan na ito at mababang rate ng pagbuo ng mga bago. Ang mga klinikal na palatandaan ay nailalarawan sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages. Ang mga sanhi ng kakulangan ng walang kulay na mga selula ay hindi tamang komposisyon at mga pamantayan sa nutrisyon o isang maliit na halaga ng pagkonsumo ng pagkain, pati na rin ang pinsala sa immune system at iba't ibang pagkawala ng dugo. Sa pamamagitan ng prosesong ito, ang mga corpuscle ay ginawa ng bone marrow sa maliit na dami o may hindi regular na hugis.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay lubhang mapanganib, kaya ang isyu ng diagnosis, at lalo na ang paggamot, ay binibigyan ng pinakamataas na atensyon. Ang panganib ay ang kakulangan ng mga platelet sa dugo ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay nag-aambag sa pagdurugo sa bata. Ang pinaka-mapanganib na pagdurugo sa sinapupunan ay tserebral, ang resulta nito ay nailalarawan sa mga nakamamatay na kahihinatnan para sa fetus. Sa unang palatandaan ng naturang kadahilanan, ang doktor ay gumagawa ng desisyon tungkol sa napaaga na kapanganakan upang maalis ang mga kahihinatnan.

Trombocytopenia ng pagkabata: mga sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay medyo bihira. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga batang nasa edad ng paaralan, na ang insidente ay mas karaniwan sa taglamig at tagsibol.

Ang thrombocytopenia at ang mga sintomas nito sa mga bata ay halos hindi naiiba sa mga matatanda, ngunit mahalaga para sa mga magulang na masuri ito batay sa mga unang palatandaan sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Kasama sa mga sintomas ng mga bata ang madalas na pagdurugo mula sa lukab ng ilong at ang paglitaw ng maliliit na pantal sa katawan. Sa una, lumilitaw ang pantal sa mas mababang mga paa't kamay, at pagkatapos ay maaari silang maobserbahan sa mga bisig. Sa mga maliliit na pasa, maga at hematoma ang nangyayari. Ang ganitong mga palatandaan ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng pag-aalala sa mga magulang, dahil sa kawalan ng mga sintomas ng sakit. Ito ay isang mahalagang pagkakamali, dahil ang anumang sakit sa advanced na anyo nito ay mapanganib.

Ang pagdurugo ng mga gilagid ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng mga platelet sa dugo sa parehong mga bata at matatanda. Sa kasong ito, ang mga feces sa isang taong may sakit, at mas madalas sa mga bata, ay pinalabas kasama ng mga namuong dugo. Hindi maitatanggi ang pagdurugo dahil sa pag-ihi.

Depende sa antas ng epekto ng sakit sa immune system, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng immune at non-immune platelet deficiency. Ang immune thrombocytopenia ay sanhi ng napakalaking pagkamatay ng mga selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies. Sa ganoong sitwasyon, ang sariling mga selula ng dugo ng immune system ay hindi nakikilala at tinatanggihan mula sa katawan. Ang di-immune na sakit ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pisikal na epekto sa mga platelet ng dugo.

Mga diagnostic

Ang isang tao ay dapat masuri sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Ang pangunahing paraan ng pagsusuri ay isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang mga resulta kung saan nagpapakita ng isang larawan ng dami ng komposisyon ng mga platelet.

Kung ang isang paglihis sa bilang ng mga selula ng dugo sa katawan ay nakita, isang indikasyon ay ibinibigay para sa pagsusuri sa bone marrow. Kaya, ang pagkakaroon ng megakaryocytes ay natutukoy. Kung wala sila, kung gayon ang pagbuo ng thrombus ay may kapansanan, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng mga platelet o ang kanilang pagtitiwalag sa pali.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay nasuri gamit ang:

  • mga pagsusuri sa genetic;
  • electrocardiograms;
  • mga pagsubok para sa pagkakaroon ng mga antibodies;
  • pagsusuri sa ultrasound;
  • X-ray at endoscopy.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay nasuri gamit ang isang coagulogram, o, sa simpleng mga termino, isang pagsusuri sa pamumuo ng dugo. Ang pagsusuri na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang komposisyon ng mga platelet sa dugo. Ang kurso ng proseso ng kapanganakan ay depende sa bilang ng mga platelet.

Paggamot

Ang paggamot sa thrombocytopenia ay nagsisimula sa therapy, kung saan ang isang gamot na tinatawag na Prednisolone ay inireseta sa ospital.

Mahalaga! Ang mga pamamaraan ng paggamot ay mahigpit na inireseta ng dumadating na manggagamot pagkatapos lamang sumailalim sa naaangkop na pagsusuri at pag-diagnose ng sakit.

Ang dosis ng gamot ay ipinahiwatig sa mga tagubilin, ayon sa kung saan ang 1 ml ng gamot ay kinuha bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, ang dosis ay tumataas ng 1.5-2 beses. Sa mga unang yugto, ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis at epektibong paggaling, kaya pagkatapos ng pagkuha ng gamot, maaari mong mapansin ang isang pagpapabuti sa kalusugan sa loob ng ilang araw. Ang gamot ay nagpapatuloy hanggang ang tao ay ganap na gumaling, na dapat kumpirmahin ng dumadating na manggagamot.

Ang epekto ng glucocorticosteroids ay may positibong epekto sa paglaban sa karamdaman, ngunit sa karamihan ng mga kaso nawawala lamang ang mga sintomas, at nananatili ang sakit. Ginagamit upang gamutin ang kakulangan sa mga bata at kabataan.

Ang paggamot ng idiopathic na talamak na thrombocytopenia ay isinasagawa sa pamamagitan ng pag-alis ng pali. Ang pamamaraang ito sa medisina ay tinatawag na splenectomy at nailalarawan sa mga positibong epekto nito. Bago ang operasyon, ang dosis ng Prednisolone ay nadagdagan ng tatlong beses. Bukod dito, ito ay iniksyon hindi sa isang kalamnan, ngunit direkta sa isang ugat ng tao. Pagkatapos ng splenectomy, ang pangangasiwa ng gamot sa parehong mga dosis ay nagpapatuloy hanggang sa dalawang taon. Pagkatapos lamang lumipas ang tinukoy na panahon ay isasagawa ang pagsusuri at sertipikasyon ng tagumpay ng splenectomy.

Kung ang operasyon sa pagtanggal ay hindi matagumpay, ang pasyente ay inireseta immunosuppressive chemotherapy na may cytostatics. Kabilang sa mga gamot na ito ang: Azathioprine at Vincristine.

Kapag ang isang nakuha na kakulangan ng isang hindi-immune na kalikasan ay nasuri, ang thrombocytopenia ay ginagamot nang may sintomas sa pamamagitan ng pagkuha ng mga estrogen, progestin at androxon.

Ang mas malubhang anyo ng idiopathic thrombocytopenia ay sanhi ng labis na pagdurugo. Ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa upang maibalik ang dugo. Ang paggamot sa mga malalang kaso ay nangangailangan ng paghinto ng mga gamot na maaaring negatibong makaapekto sa kakayahan ng mga platelet na bumuo ng mga clots.

Matapos masuri ang sakit, ang pasyente ay nakarehistro at isang pamamaraan ng pagsusuri ay nagaganap hindi lamang ng pasyente, kundi pati na rin ng kanyang mga kamag-anak upang mangolekta ng isang namamana na kasaysayan.

Sa mga bata, ang karamdaman ay maaaring gamutin nang maayos at walang mga komplikasyon, ngunit sa ilang mga kaso ang posibilidad ng symptomatic therapy ay hindi maaaring maalis.

Ang paggamot ng thrombocytopenia gamit ang tradisyunal na gamot ay mayroon ding mga makabuluhang tagumpay. Una sa lahat, upang mapupuksa ang problema ng kakulangan sa platelet sa dugo, dapat mong isama ang pulot at mga walnuts sa iyong diyeta. Ang mga decoction ng nettle at rosehip dahon ay nakakatulong din. Para sa mga hakbang sa pag-iwas, ginagamit ang birch, raspberry o beet juice.

Kung sa tingin mo ay mayroon kang Thrombocytopenia at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, kung gayon ang isang hematologist ay makakatulong sa iyo.

Iminumungkahi din namin ang paggamit ng aming online na serbisyo sa diagnostic ng sakit, na pumipili ng mga posibleng sakit batay sa mga ipinasok na sintomas.

Ang code ay dapat maglaman ng karagdagang digit pagkatapos ng panahon, na magpapalinaw sa diagnosis:

  • 0 - purpura na sanhi ng isang reaksiyong alerdyi;
  • 1 - mga depekto sa istraktura ng mga platelet na may normal na bilang;
  • 2 - purpura ng isa pa, hindi thrombocytopenic na pinagmulan (sa kaso ng pagkalason);
  • 3 – idiopathic thrombocytopenic purpura;
  • 4 - iba pang mga pangunahing kakulangan sa platelet;
  • 5 - pangalawang sugat;
  • 6 - hindi natukoy na mga variant ng mga pathologies;
  • 7 - iba pang mga uri ng pagdurugo (pseudogemophilia, nadagdagan ang hina ng mga daluyan ng dugo, at iba pa);
  • 8 - hindi natukoy na mga kondisyon ng hemorrhagic.

Ang grupong ito ng mga sakit ay matatagpuan sa ilalim ng heading ng mga pathologies ng dugo, hematopoietic organs at immune disorder ng cellular origin.

Panganib ng thrombocytopenia

Dahil sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang thrombocytopenia sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ay naglalaman ng mga protocol ng pangangalagang pang-emergency para sa malubhang hemorrhagic syndromes.

Ang isang panganib sa buhay na may malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay lumilitaw kahit na ang mga gasgas ay lumitaw, dahil ang sugat ay hindi gumaling ng mga pangunahing namuong dugo at patuloy na dumudugo.

Ang mga taong may kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mamatay mula sa kusang panloob na pagdurugo, kaya ang sakit ay nangangailangan ng napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot.

Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

  • Scottped sa Acute gastroenteritis

Ang self-medication ay maaaring mapanganib sa iyong kalusugan. Sa unang palatandaan ng sakit, kumunsulta sa isang doktor.

Pangalawang thrombocytopenia

Kahulugan at pangkalahatang impormasyon [baguhin]

Ang immune thrombocytopenia na sanhi ng droga ay kadalasang sanhi ng mga antibodies sa gamot na nag-cross-react sa mga platelet antigens. Hindi gaanong karaniwan, ang gamot ay naayos sa mga platelet upang bumuo ng isang kumpletong antigen, kung saan ito ay nagsisilbing isang hapten at ang mga platelet ay nagsisilbing isang carrier.

Ang mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia ay nakalista sa Talahanayan. 16.5.

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay isang heparin-induced, immune-mediated prothrombotic disorder na sinamahan ng thrombocytopenia at venous at/o arterial thrombosis.

Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng heparin-induced thrombocytopenia nang hindi bababa sa isang linggo pagkatapos gamitin ang heparin, at humigit-kumulang 50% ng mga ito ay nakakaranas ng thrombosis. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nagreresulta mula sa isang humoral na immune reaction na nakadirekta laban sa isang complex na kinasasangkutan ng endogenous platelet factor 4 at exogenous heparin; kinikilala lamang ng mga autoantibodies ang endogenous platelet factor 4 kapag pinagsama ito sa heparin. Ang immune complex na ito ay nag-a-activate ng circulating platelets sa pamamagitan ng kanilang surface FcγRIIA receptors, na humahantong sa thrombocytopenia at hypercoagulability. Ang mga katangian ng heparin (bovine > porcine), komposisyon nito (unfractionated > low molecular weight > fondaparinux), dosis (prophylactic > therapeutic > single), ruta ng pangangasiwa (subcutaneous > intravenous) at tagal ng pangangasiwa (higit sa 4 na araw > mas kaunti higit sa 4 na araw) ang lahat ng mga kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad at kalubhaan ng thrombocytopenia.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Sa drug-induced thrombocytopenia, petechiae, gastrointestinal bleeding at hematuria ay karaniwang lumilitaw ilang oras pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot. Ang tagal ng thrombocytopenia ay depende sa rate ng pag-aalis ng gamot. Karaniwan 7 araw pagkatapos ng paghinto nito, ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal.

Maaaring mangyari ang thrombocytopenia na dulot ng Heparin sa anumang edad (> 3 buwan), ngunit bihira ang mga kaso sa mga bata. Karaniwang nagsisimula ang katamtamang thrombocytopenia 5-10 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin. Kung ang pasyente ay nalantad na sa heparin sa loob ng huling 100 araw, ang isang mabilis na reaksyon ay maaaring mangyari, na may pagbaba sa bilang ng platelet na nagaganap sa loob ng ilang minuto hanggang oras ng pangangasiwa ng heparin. Posible rin ang naantalang heparin-induced thrombocytopenia; nabubuo ang thrombocytopenia pagkatapos ng paghinto ng gamot. Ang thrombocytopenia ay karaniwang asymptomatic at bihira ang pagdurugo. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng thrombotic complications (hal., pulmonary embolism, myocardial infarction, thrombotic stroke) na may malakas na predilection para sa arterial thrombosis ng extremity arteries at deep vein thrombosis. Ang karagdagang microvascular thrombosis ay maaaring humantong sa pagbuo ng venous gangrene/limb amputation. Kasama sa iba pang mga komplikasyon ang nekrosis ng balat sa mga lugar ng iniksyon ng heparin at mga reaksyon ng anaphylactoid (hal., lagnat, hypotension, pananakit ng kasukasuan, dyspnea, cardiopulmonary failure) kasunod ng intravenous bolus administration.

Pangalawang thrombocytopenia: Diagnosis[baguhin]

Ang diagnosis ng heparin-induced thrombocytopenia ay maaaring pinaghihinalaang batay sa klinikal na larawan - thrombocytopenia, trombosis, ang kawalan ng isa pang sanhi ng thrombocytopenia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antibodies sa endogenous platelet factor 4/heparin complex at kinumpirma ng pagtuklas ng mga pathological platelet-activating antibodies gamit ang serotonin release assay o isang heparin-induced platelet activation test.

Differential diagnosis[baguhin]

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnosis ay kinabibilangan ng non-immune heparin-associated thrombocytopenia (dahil sa direktang pakikipag-ugnayan ng heparin sa circulating platelets na nagaganap sa mga unang araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin), pati na rin ang postoperative hemodilution, sepsis, non-heparin-induced thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation, at maramihang organ failure.

Pangalawang thrombocytopenia: Paggamot[baguhin]

Para sa ilang mga pasyente na tumatanggap ng heparin, inirerekomenda ang regular na pagsubaybay sa mga bilang ng platelet. Kung ang heparin-induced thrombocytopenia ay pinaghihinalaan o nakumpirma, ang paggamot ay upang ihinto ang heparin at gumamit ng alternatibong anticoagulant, alinman sa non-heparin anti-factor Xa (danaparoid, fondaparinux) o direktang thrombin inhibitors (hal., argatroban, bivalirudin). Ang warfarin ay kontraindikado sa panahon ng talamak na yugto ng thrombocytopenic dahil maaari itong maging sanhi ng microvascular thrombosis, na may potensyal para sa nekrosis ng ischemic limb (venous gangrene syndrome). Karaniwang nalulutas ang thrombocytopenia pagkatapos ng average na 4 na araw, na may mga halaga na higit sa 150 x 109/L, bagaman sa ilang mga kaso maaaring tumagal ito ng 1 linggo hanggang 1 buwan.

Ang pagbabala para sa pagbawi ng bilang ng platelet ay mabuti, ngunit maaaring mangyari ang mga komplikasyon sa postthrombotic (hal., pagputol ng paa sa 5-10% ng mga pasyente, stroke, bilateral hemorrhagic adrenal necrosis na may kakulangan sa adrenal). Ang pagkamatay mula sa heparin-induced thrombocytopenia (hal., fatal pulmonary embolism) ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Thrombocytopenic purpura na sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo

1. Klinikal na larawan. Ang thrombocytopenic purpura ay isang bihirang komplikasyon ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng biglaang thrombocytopenia, pagdurugo mula sa mauhog lamad at petechiae, na nangyayari 7-10 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang diagnosis ay batay sa medikal na kasaysayan. Ang form na ito ng thrombocytopenic purpura ay kadalasang nangyayari sa maraming kababaihan at mga taong sumailalim sa maraming pagsasalin ng red blood cell. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, ito ay katulad ng thrombocytopenia ng mga bagong silang na dulot ng maternal antibodies. Ang thrombocytopenic purpura, sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo, ay nangyayari sa mga indibidwal na kulang sa Zw a antigen. Ipinakita na ang antigen na ito ay bahagi ng glycoprotein IIb/IIIa. Ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo na hinaluan ng mga platelet na nagdadala ng Zw a antigen ay humahantong sa paglitaw ng mga antibodies sa antigen na ito. Ito ay pinaniniwalaan na sila ay nag-cross-react sa glycoprotein IIb/IIIa ng sariling mga platelet ng pasyente.

A. Ang mga pagsasalin ng platelet ay hindi ginagawa dahil kadalasang hindi ito epektibo. Bilang karagdagan, ang mga platelet donor sa sakit na ito ay maaari lamang 2% ng mga tao na ang mga platelet ay hindi nagdadala ng Zw a antigen.

b. Ang prednisone, 1-2 mg/kg/araw na pasalita, ay binabawasan ang hemorrhagic syndrome at pinapataas ang bilang ng platelet.

V. Ang sakit ay kusang nawawala pagkatapos na ang dugo ng pasyente ay mapalaya mula sa mga platelet ng donor.

d. Kasunod nito, ang mga pulang selula ng dugo mula sa mga donor na kulang sa Zw a antigen ay dapat gamitin para sa pagsasalin ng dugo.

Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic (D69)

Hindi kasama:

  • benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
  • cryoglobulinemic purpura (D89.1)
  • idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
  • lightning purple (D65)
  • thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

ICD code: D69.6

Thrombocytopenia, hindi natukoy

Thrombocytopenia, hindi natukoy

Maghanap

  • Maghanap sa pamamagitan ng ClassInform

Maghanap sa lahat ng mga classifier at reference na libro sa website ng ClassInform

Maghanap sa pamamagitan ng TIN

  • OKPO ng TIN

Maghanap ng OKPO code ayon sa INN

  • OKTMO ni TIN

    Maghanap ng OKTMO code ayon sa INN

  • OKATO ni INN

    Maghanap ng OKATO code ayon sa INN

  • OKOPF ng TIN

    Maghanap ng OKOPF code sa pamamagitan ng TIN

  • OKOGU ni TIN

    Maghanap ng OKOGU code ayon sa INN

  • OKFS ng TIN

    Maghanap ng OKFS code sa pamamagitan ng TIN

  • OGRN ng TIN

    Maghanap ng OGRN sa pamamagitan ng TIN

  • Alamin ang TIN

    Maghanap para sa TIN ng isang organisasyon sa pamamagitan ng pangalan, TIN ng isang indibidwal na negosyante sa pamamagitan ng buong pangalan

  • Sinusuri ang katapat

    • Sinusuri ang katapat

    Impormasyon tungkol sa mga katapat mula sa database ng Federal Tax Service

    Mga Converter

    • OKOF hanggang OKOF2

    Pagsasalin ng OKOF classifier code sa OKOF2 code

  • OKDP sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKDP classifier code sa OKPD2 code

  • OKP sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKP classifier code sa OKPD2 code

  • OKPD hanggang OKPD2

    Pagsasalin ng OKPD classifier code (OK(KPES 2002)) sa OKPD2 code (OK(KPES 2008))

  • OKUN sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKUN classifier code sa OKPD2 code

  • OKVED hanggang OKVED2

    Pagsasalin ng OKVED2007 classifier code sa OKVED2 code

  • OKVED hanggang OKVED2

    Pagsasalin ng OKVED2001 classifier code sa OKVED2 code

  • OKATO sa OKTMO

    Pagsasalin ng OKATO classifier code sa OKTMO code

  • TN VED sa OKPD2

    Pagsasalin ng HS code sa OKPD2 classifier code

  • OKPD2 sa TN VED

    Pagsasalin ng OKPD2 classifier code sa HS code

  • OKZ-93 hanggang OKZ-2014

    Pagsasalin ng OKZ-93 classifier code sa OKZ-2014 code

  • Mga pagbabago sa classifier

    • Mga Pagbabago 2018

    Feed ng mga pagbabago sa classifier na may bisa

    All-Russian na mga classifier

    • ESKD classifier

    All-Russian classifier ng mga produkto at mga dokumento ng disenyo OK

  • OKATO

    All-Russian classifier ng mga bagay ng administrative-territorial division OK

  • OKAY W

    All-Russian currency classifier OK (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    All-Russian classifier ng mga uri ng cargo, packaging at packaging materials OK

  • OKVED

    All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE Rev. 1.1)

  • OKVED 2

    All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE REV. 2)

  • OKGR

    All-Russian classifier ng hydropower resources OK

  • OKEY

    All-Russian classifier ng mga unit ng pagsukat OK(MK)

  • OKZ

    All-Russian classifier ng mga trabaho OK (MSKZ-08)

  • OKIN

    All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa populasyon OK

  • OKIZN

    All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid hanggang 12/01/2017)

  • OKIZN-2017

    All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid mula 12/01/2017)

  • OKNPO

    All-Russian classifier ng primary vocational education OK (valid hanggang 07/01/2017)

  • OKOGU

    All-Russian Classifier of Government Bodies OK 006 – 2011

  • Sige sige

    All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa all-Russian classifiers. OK

  • OKOPF

    All-Russian classifier ng organisasyonal at legal na mga form OK

  • OKOF

    All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (valid hanggang 01/01/2017)

  • OKOF 2

    All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (SNA 2008) (valid mula 01/01/2017)

  • OKP

    All-Russian product classifier OK (valid hanggang 01/01/2017)

  • OKPD2

    All-Russian classifier ng mga produkto ayon sa uri ng pang-ekonomiyang aktibidad OK (CPES 2008)

  • OKPDTR

    All-Russian classifier ng mga propesyon ng manggagawa, mga posisyon ng empleyado at mga kategorya ng taripa OK

  • OKPIiPV

    All-Russian classifier ng mga mineral at tubig sa lupa. OK

  • OKPO

    All-Russian classifier ng mga negosyo at organisasyon. OK 007–93

  • OKS

    All-Russian classifier ng mga pamantayang OK (MK (ISO/infko MKS))

  • OKSVNK

    All-Russian Classifier of Specialty of Higher Scientific Qualification OK

  • OKSM

    All-Russian classifier ng mga bansa sa mundo OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid hanggang 07/01/2017)

  • OKSO 2016

    All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid mula 07/01/2017)

  • OKTS

    All-Russian classifier ng transformational na mga kaganapan OK

  • OKTMO

    All-Russian Classifier ng Munisipal na Teritoryo OK

  • OKUD

    All-Russian Classifier of Management Documentation OK

  • OKFS

    All-Russian classifier ng mga anyo ng pagmamay-ari OK

  • OKER

    All-Russian classifier ng mga pang-ekonomiyang rehiyon. OK

  • OKUN

    All-Russian classifier ng mga serbisyo sa populasyon. OK

  • TN VED

    Nomenclature ng kalakal ng aktibidad sa ekonomiya ng dayuhan (EAEU CN FEA)

  • Classifier VRI ZU

    Classifier ng mga uri ng pinahihintulutang paggamit ng mga land plot

  • KOSGU

    Classifier ng mga operasyon ng pangkalahatang sektor ng pamahalaan

  • FCKO 2016

    Katalogo ng klasipikasyon ng pederal na basura (valid hanggang Hunyo 24, 2017)

  • FCKO 2017

    Katalogo ng pag-uuri ng pederal na basura (valid mula Hunyo 24, 2017)

  • BBK

    Mga internasyonal na klasipikasyon

    Pangkalahatang decimal classifier

  • ICD-10

    Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit

  • ATX

    Anatomical-therapeutic-chemical classification ng mga gamot (ATC)

  • MKTU-11

    Ika-11 na edisyon ng International Classification ng Goods and Services

  • MKPO-10

    International Industrial Design Classification (10th Revision) (LOC)

  • Mga direktoryo

    Pinag-isang Direktoryo ng Taripa at Kwalipikasyon ng mga Trabaho at Propesyon ng mga Manggagawa

  • ECSD

    Pinag-isang direktoryo ng kwalipikasyon ng mga posisyon ng mga tagapamahala, espesyalista at empleyado

  • Mga pamantayang propesyonal

    Direktoryo ng mga propesyonal na pamantayan para sa 2017

  • Mga Paglalarawan ng Trabaho

    Mga halimbawa ng mga paglalarawan ng trabaho na isinasaalang-alang ang mga propesyonal na pamantayan

  • Pamantayan sa Pang-edukasyon ng Pederal na Estado

    Mga pamantayang pang-edukasyon ng estadong pederal

  • Mga bakante

    All-Russian vacancy database Magtrabaho sa Russia

  • Imbentaryo ng armas

    State cadastre ng sibilyan at serbisyo ng mga armas at bala para sa kanila

  • Kalendaryo 2017

    Kalendaryo ng produksyon para sa 2017

  • Kalendaryo 2018

    Kalendaryo ng produksyon para sa 2018

  • Thrombocytopenia at platelet dysfunction

    Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo, kung saan ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay nagpapalipat-lipat dito - mga selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

    Bakit mapanganib ang thrombocytopenia? Ang isang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/μl) ay nakakapinsala sa pamumuo ng dugo nang labis na may banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo sa kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

    Ang mga sakit sa platelet ay kinabibilangan ng abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet - thrombocytopenia, at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang isang kondisyon na may pagtaas sa mga antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

    Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 40,000/µl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huling pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine ng proseso ng pamamaga (pangalawa o reaktibong thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

    ICD-10 code

    Mga sanhi ng thrombocytopenia

    Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng platelet sequestration sa spleen na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga nabanggit. Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

    Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Ang bilang ng platelet na mas mababa sa/µL ay madaling nagdudulot ng kaunting pagdurugo at pinatataas ang panganib ng malaking pagdurugo. Sa mga antas ng platelet sa pagitan ng i/µl, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa / µl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na magkaroon ng matinding kusang pagdurugo.

    Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet kapag mayroong intracellular defect sa abnormality ng platelet o kapag may panlabas na impluwensya na pumipinsala sa paggana ng mga normal na platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan at ang intracellular platelet defects ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga nakuhang karamdaman ng platelet function ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

    Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

    Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit sa connective tissue, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o bilang resulta ng mga di-immune na sanhi (Gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Ang mga tampok na klinikal at laboratoryo ay katulad ng mga matatagpuan sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

    Acute respiratory distress syndrome

    Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa mga capillary bed ng mga baga.

    Mga pagsasalin ng dugo

    Ang post-transfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1), na naroroon sa karamihan ng mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (hindi alam ang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nalulutas sa loob ng 2-6 na linggo.

    Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

    Ang connective tissue (hal., SLE) at mga sakit na lymphoproliferative ay maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

    Pagkasira ng immune na dulot ng droga

    Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa platelet upang bumuo ng bagong "banyagang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot, tataas ang bilang ng iyong platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

    Ang thrombocytopenia ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na posible kahit na napakababa ng dosis ng heparin (halimbawa, kapag nag-flush ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas madalas ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion na may pag-unlad ng paradoxical arterial at venous thrombosis, kung minsan ay nagbabanta sa buhay (halimbawa, thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, acute myocardial infarction). Ang heparin ay dapat na ihinto sa lahat ng mga pasyente na nagkakaroon ng thrombocytopenia o isang pagbawas sa bilang ng platelet ng higit sa 50%. Dahil ang 5 araw ng heparin ay sapat na upang gamutin ang venous thrombosis, at karamihan sa mga pasyente ay nagsisimulang kumuha ng oral anticoagulants kasabay ng pag-inom ng heparin, ang heparin withdrawal ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit para sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

    Gram-negatibong sepsis

    Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, ang pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, complement activation, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

    impeksyon sa HIV

    Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban kung may kaugnayan sa HIV. Maaaring mapataas ang bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang sa bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 1/µL, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang mabawasan ang kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

    Pathogenesis ng thrombocytopenia

    Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa alinman sa patolohiya ng hematopoietic system at isang pagbawas sa paggawa ng platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa mga pathology ng sequestration at pagpapanatili ng platelet. sa pali.

    Sa bone marrow ng malulusog na tao, ang average ng mga platelet ay nagagawa araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay umiikot sa systemic circulation: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

    Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

    Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

    Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa may kapansanan sa bone marrow function na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, at mga metastases ng kanser mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

    Mga sintomas ng thrombocytopenia

    Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang mas kitang-kita sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng makabuluhang pagdurugo ng tissue (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karamdaman ng pangalawang hemostasis (hal., hemophilia).

    Autoimmune thrombocytopenia

    Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito ay nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease), systemic lupus erythematosus, Sharpe's o Sjögren's syndromes, antiphospholipid syndrome, atbp. Ang lahat ng mga kondisyong ito ay pinagsama ng katotohanan na ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nitong malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

    Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

    Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang mga glycoprotein ng lamad) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

    Congenital thrombocytopenia

    Maraming mga deviations mula sa pamantayan at ang kanilang mga resulta - talamak thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang protina na thrombopoietin, na synthesize sa atay, na naka-encode sa chromosome 3p27, pinasisigla ang mga megakaryocytes, at responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na protina ng receptor na naka-encode ng C-MPL gene.

    Ipinapalagay na ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), pati na rin ang hereditary thrombocytopenia (na may familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay nauugnay sa isang mutation ng isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay gumagawa ng patuloy na naka-activate na thrombopoietin receptors, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makagawa ng sapat na mga platelet.

    Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw; ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng antiapoptotic membrane protein na BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay lumiliko na kapag ang gene ay mutated, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa pagbuo ng platelet.

    Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, na katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann's thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang disorder sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

    Pangalawang thrombocytopenia

    Sa pamamagitan ng paraan, tungkol sa pali. Splenomegaly - isang pagtaas sa laki ng pali - bubuo para sa iba't ibang mga kadahilanan (dahil sa mga pathology sa atay, impeksyon, hemolytic anemia, sagabal sa hepatic vein, paglusot ng mga selula ng tumor sa leukemia at lymphomas, atbp.), At ito ay humahantong sa katotohanan na maaari nitong mapanatili ang hanggang sa ikatlong bahagi ng kabuuang masa ng platelet. Ang resulta ay isang talamak na karamdaman ng sistema ng dugo, na nasuri bilang sintomas o pangalawang thrombocytopenia. Kapag ang organ na ito ay pinalaki, sa maraming mga kaso splenectomy para sa thrombocytopenia o, sa madaling salita, ang pag-alis ng pali para sa thrombocytopenia ay ipinahiwatig.

    Ang talamak na thrombocytopenia ay maaari ding bumuo dahil sa hypersplenic syndrome, na nangangahulugang hyperfunction ng pali, pati na rin ang napaaga at masyadong mabilis na pagkasira ng mga selula ng dugo ng mga phagocytes nito. Ang hypersplenism ay pangalawang likas at kadalasang nangyayari dahil sa malaria, tuberculosis, rheumatoid arthritis o tumor. Kaya, sa katunayan, ang pangalawang thrombocytopenia ay nagiging komplikasyon ng mga sakit na ito.

    Ang pangalawang thrombocytopenia ay nauugnay sa bacterial o systemic viral infection: Epstein-Barr virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (ang causative agent ng chickenpox), o rubivirus (na nagiging sanhi ng rubella measles).

    Kapag ang katawan (direkta sa bone marrow at myeloid cells nito) ay nalantad sa ionizing radiation at kumonsumo ng maraming alkohol, maaaring magkaroon ng pangalawang talamak na thrombocytopenia.

    Thrombocytopenia sa mga bata

    Ayon sa mga pag-aaral, sa ikalawang trimester ng pagbubuntis ang antas ng mga platelet sa fetus ay lumampas sa 150 thousand/μl. Ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay naroroon pagkatapos ng 1-5% ng mga kapanganakan, at ang matinding thrombocytopenia (kapag ang mga platelet ay mas mababa sa 50 thousand / μl) ay nangyayari sa 0.1-0.5% ng mga kaso. Kasabay nito, ang isang makabuluhang proporsyon ng mga sanggol na may ganitong patolohiya ay ipinanganak nang wala sa panahon o nagkaroon ng insufficiency ng placental o fetal hypoxia. Sa 15-20% ng mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay alloimmune - bilang resulta ng pagtanggap ng mga antibodies sa mga platelet mula sa ina.

    Itinuturing ng mga neonatologist ang mga genetic na depekto ng bone marrow megakaryocytes, congenital autoimmune pathologies, ang pagkakaroon ng mga impeksiyon, pati na rin ang DIC syndrome (disseminated intravascular coagulation) na iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia.

    Karamihan sa mga kaso ng thrombocytopenia sa mas matatandang mga bata ay nagpapakilala, at ang mga posibleng pathogen ay kinabibilangan ng fungi, bacteria, at mga virus, tulad ng cytomegalovirus, toxoplasma, rubella, o tigdas. Ang acute thrombocytopenia ay nangyayari lalo na madalas na may fungal o gram-negative bacterial infection.

    Ang mga pagbabakuna para sa thrombocytopenia sa mga bata ay ibinibigay nang may pag-iingat, at sa malubhang anyo ng patolohiya, ang preventive vaccination sa pamamagitan ng iniksyon at mga aplikasyon sa balat (na may skin scarification) ay maaaring kontraindikado.

    Thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis

    Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215 thousand / μl), at ito ay normal.

    Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng higit na thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

    Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga buntis na platelet, ang dimeric glycoprotene PDGF, isang platelet-derived growth factor, ay masinsinang na-synthesize, na kinokontrol ang paglaki ng cell, paghahati at pagkita ng kaibhan, at gumaganap din ng isang kritikal na papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo ( kabilang sa fetus).

    Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang pinanggalingan. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay nakakaranas ng katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga babaeng may preeclampsia at gestosis ay nagkakaroon ng matinding thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

    Pag-uuri ng thrombocytopenias

    May kapansanan sa produksyon ng platelet Pagbawas o kawalan ng megakaryocytes sa bone marrow.

    Nabawasan ang produksyon ng platelet sa kabila ng pagkakaroon ng mga megakaryocytes sa bone marrow

    Leukemia, aplastic anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (sa ilang mga pasyente), myelosuppressive na gamot.

    Alcohol-induced thrombocytopenia, thrombocytopenia sa megaloblastic anemia, HIV-associated thrombocytopenia, myelodysplastic syndrome

    Pagsamsam ng mga platelet sa isang pinalaki na pali

    Cirrhosis na may congestive splenomegaly, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, sakit na Gaucher

    Tumaas na pagkasira ng platelet o pagkasira ng immune platelet

    Idiopathic thrombocytopenic purpura, HIV-associated thrombocytopenia, post-transfusion purpura, drug-induced thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, connective tissue disease, lymphoproliferative disease

    Ang pagkasira ay hindi sanhi ng mga mekanismo ng immune

    Disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia sa acute respiratory distress syndrome

    Napakalaking pagsasalin ng dugo o exchange transfusions (pagkawala ng platelet viability sa nakaimbak na dugo)

    Thrombocytopenia dahil sa sequestration sa pali

    Ang pagtaas ng sequestration ng mga platelet sa pali ay nangyayari sa iba't ibang sakit na sinamahan ng splenomegaly. Lumilitaw ito sa mga pasyente na may congestive splenomegaly na sanhi ng advanced cirrhosis. Ang bilang ng platelet ay kadalasang mataas hanggang ang sakit na nagdudulot ng splenomegaly ay nakapipinsala sa produksyon ng platelet (hal., myelofibrosis na may myeloid metaplasia). Sa panahon ng stress, ang mga platelet ay inilabas mula sa pali pagkatapos ng pagkakalantad sa adrenaline. Samakatuwid, ang thrombocytopenia, na sanhi lamang ng pagsamsam ng mga platelet sa pali, ay hindi humahantong sa pagtaas ng pagdurugo. Ang splenectomy ay nag-normalize ng thrombocytopenia, ngunit ang pagpapatupad nito ay hindi ipinahiwatig hanggang sa magkaroon ng malubhang thrombocytopenia, bukod pa rito ay sanhi ng isang disorder ng hematopoiesis.

    Thrombocytopenia na dulot ng droga

    Ang thrombocytopenia na dulot ng droga o dulot ng droga ay dahil sa katotohanang maraming karaniwang gamot na pharmacological ang maaaring makaapekto sa sistema ng dugo, at ang ilan ay maaaring sugpuin ang paggawa ng mga megakaryocytes sa bone marrow.

    Ang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia ay medyo malawak, at may kasamang antibiotic at sulfonamides, analgesics at NSAIDs, thiazide diuretics at antiepileptic na gamot batay sa valproic acid. Ang lumilipas, iyon ay, ang lumilipas na thrombocytopenia ay maaaring mapukaw ng mga interferon, pati na rin ang mga inhibitor ng proton pump (ginagamit sa paggamot ng mga gastric at duodenal ulcers).

    Ang thrombocytopenia pagkatapos ng chemotherapy ay isa ring side effect ng mga antitumor cytostatic na gamot (Methotrexate, Carboplatin, atbp.) Dahil sa kanilang pagsugpo sa mga function ng hematopoietic organs at myelotoxic effect sa bone marrow.

    At ang heparin-induced thrombocytopenia ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang heparin, na ginagamit para sa paggamot at pag-iwas sa deep vein thrombosis at pulmonary embolism, ay isang direktang anticoagulant, iyon ay, binabawasan nito ang platelet aggregation at pinipigilan ang pamumuo ng dugo. Ang paggamit ng heparin ay nagiging sanhi ng isang idiosyncratic autoimmune reaksyon, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-activate ng platelet factor-4 (PF4 cytokine protein), na inilabas mula sa α-granules ng activated platelets at nagbubuklod sa heparin upang neutralisahin ang epekto nito sa endothelium ng mga daluyan ng dugo.

    Mga antas ng thrombocytopenia

    Dapat tandaan na ang bilang ng platelet ay itinuturing na normal mula 150 thousand/µl hanggang 450 thousand/µl; at mayroong dalawang pathologies na nauugnay sa mga platelet: thrombocytopenia, na tinalakay sa publikasyong ito, at thrombocytosis, kung saan ang bilang ng mga platelet ay lumampas sa physiological norm. Ang thrombocytosis ay may dalawang anyo: reaktibo at pangalawang thrombocythemia. Ang reaktibong anyo ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang pali.

    Ang mga antas ng thrombocytopenia ay mula sa banayad hanggang sa malala. Sa isang katamtamang antas, ang antas ng nagpapalipat-lipat na mga platelet ay 100 libo / μl; para sa katamtamang malubhang – libo/µl; sa mga malubhang kaso - mas mababa sa 50 thousand/µl.

    Ayon sa mga hematologist, mas mababa ang antas ng mga platelet sa dugo, mas malala ang mga sintomas ng thrombocytopenia. Sa isang banayad na antas, ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita ng anuman, ngunit may katamtamang antas, ang isang pantal ay lilitaw sa balat (lalo na sa mga binti) dahil sa thrombocytopenia - ito ay pinpoint subcutaneous hemorrhages (petechiae) ng pula o lila na kulay.

    Kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa libo/µl. Ang kusang pagbuo ng hematomas (purpura), ang pagdurugo mula sa ilong at gilagid ay nangyayari.

    Ang talamak na thrombocytopenia ay kadalasang bunga ng mga nakakahawang sakit at may kusang paglutas sa loob ng dalawang buwan. Ang talamak na immune thrombocytopenia ay tumatagal ng mas mahaba kaysa sa anim na buwan, at kadalasan ang partikular na sanhi nito ay nananatiling hindi maliwanag (thrombocytopenia na hindi alam ang pinagmulan).

    Para sa sobrang matinding thrombocytopenia (na may bilang ng platelet

    Ibahagi sa mga social network

    Portal tungkol sa isang tao at sa kanyang malusog na buhay iLive.

    PANSIN! ANG SELF-MEDICATION AY MAAARING MAGING MAKASAMAHAN PARA SA IYONG KALUSUGAN!

    Siguraduhing kumunsulta sa isang kwalipikadong espesyalista upang hindi makapinsala sa iyong kalusugan!

    Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

    Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

    Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

    Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

    Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

    Thrombocytopenia - paglalarawan, sanhi, sintomas (senyales), diagnosis, paggamot.

    Maikling Paglalarawan

    Ang thrombocytopenia ay isang mababang bilang ng platelet sa peripheral blood, ang pinakakaraniwang sanhi ng pagdurugo. Kapag ang bilang ng platelet ay bumaba sa mas mababa sa 100 ´ 109/l, ang oras ng pagdurugo ay humahaba. Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang petechiae o purpura kapag bumaba ang bilang ng platelet sa 20–50 ´ 109/l. Ang malubhang kusang pagdurugo (hal., gastrointestinal) o hemorrhagic stroke ay nangyayari sa thrombocytopenia na mas mababa sa 10 ´ 109/L.

    Mga sanhi

    Ang thrombocytopenia ay maaaring mangyari bilang isang pagpapakita ng mga allergy sa droga (allergic thrombocytopenia), na sanhi ng paggawa ng mga antiplatelet antibodies (autoimmune thrombocytopenia), na sanhi ng mga impeksyon, pagkalasing, thyrotoxicosis (symptomatic).

    Sa mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng pagtagos ng mga autoantibodies ng isang may sakit na ina sa pamamagitan ng inunan (transimmune thrombocytopenia).

    Patolohiya ng thrombocytopoiesis Ang pagkahinog ng mga megakaryocytes ay piling pinipigilan ng thiazide diuretics at iba pang mga gamot, lalo na ang mga ginagamit sa chemotherapy, ethanol. Ang isang espesyal na sanhi ng thrombocytopenia ay hindi epektibong thrombopoiesis na nauugnay sa megaloblastic na uri ng hematopoiesis (nagaganap na may kakulangan at bitamina B 12). folic acid, pati na rin sa myelodysplastic at preleukemic syndromes). Ang morphologically at functionally abnormal (megaloblastic o dysplastic) megakaryocytes ay natutukoy sa bone marrow, na nagbubunga ng isang pool ng mga may sira na platelet na nasisira sa bone marrow. Ang amegakaryocyte thrombocytopenia ay isang bihirang sanhi ng thrombocytopenia na sanhi ng congenital deficiency ng megakaryocyte colony-colony bumubuo ng mga yunit.

    Ang mga anomalya sa pagbuo ng platelet pool ay nangyayari kapag ang mga platelet ay tinanggal mula sa daluyan ng dugo; ang pinakakaraniwang dahilan ay ang pagtitiwalag sa pali. Sa normal na mga kondisyon, ang pali ay naglalaman ng ikatlong bahagi ng platelet pool. Ang pagbuo ng splenomegaly ay sinamahan ng pagtitiwalag ng mas malaking bilang ng mga selula na hindi kasama sa sistema ng hemostasis. Sa napakalaking sukat ng spleen, posibleng magdeposito ng 90% ng kabuuang platelet pool. Ang natitirang 10% sa peripheral bloodstream ay may normal na tagal ng sirkulasyon.

    Ang nadagdagang pagkasira ng mga platelet sa paligid ay ang pinakakaraniwang anyo ng thrombocytopenia; Ang ganitong mga kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinaikling habang-buhay ng platelet at isang pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes ng bone marrow. Ang mga karamdamang ito ay tinutukoy bilang immune o non-immune thrombocytopenic purpura Immune thrombocytopenic purpura Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay ang prototype ng thrombocytopenia na dulot ng immune mechanism (walang malinaw na panlabas na mga sanhi ng pagkasira ng platelet). Tingnan ang Idiopathic thrombocytopenic purpura Iba pang mga autoimmune thrombocytopenia na sanhi ng synthesis ng antiplatelet antibodies: post-transfusion thrombocytopenia (kaugnay ng pagkakalantad sa isoantibodies), drug-induced thrombocytopenia (halimbawa, sanhi ng quinidine), thrombocytopenia na dulot ng 70ence %), thrombocytopenia kasama ang SLE at iba pang mga sakit na autoimmune. Ang paggamot ay naglalayong iwasto ang pinagbabatayan na patolohiya. Kinakailangang ihinto ang pag-inom ng lahat ng potensyal na mapanganib na gamot. Ang GK therapy ay hindi palaging epektibo. Ang mga na-transfused na platelet ay sumasailalim sa parehong pinabilis na pagkasira Non-immune thrombocytopenic purpura Mga impeksyon (hal., viral o malaria) Napakalaking pagsasalin ng napreserbang dugo na may mababang nilalaman ng platelet DIC Prosthetic heart valves Thrombotic thrombocytopenic purpura.

    Thrombocytopenia (*188000, Â). Mga klinikal na pagpapakita: macrothrombocytopenia, hemorrhagic syndrome, rib aplasia, hydronephrosis, paulit-ulit na hematuria. Mga pagsusuri sa laboratoryo: mga autoantibodies sa mga platelet, pinaikling buhay ng platelet, nadagdagan ang oras ng clotting, normal na tourniquet test, mga depekto sa bahagi ng plasma ng hemostasis.

    May–Hegglin anomalya (Hegglin syndrome, Â). Macrothrombocytopenia, basophilic inclusions sa neutrophils at eosinophils (Döhle bodies).

    Epstein syndrome (153650, Â). Macrothrombocytopenia kasabay ng Allport syndrome.

    Fechtner family syndrome (153640, Â). Macrothrombocytopenia, inclusions sa leukocytes, nephritis, pagkabingi.

    Congenital thrombocytopenia (600588, pagtanggal 11q23.3–qter, Â). Mga klinikal na pagpapakita: congenital dysmegakaryocyte thrombocytopenia, banayad na hemorrhagic syndrome. Mga pag-aaral sa laboratoryo: 11q23.3-qter na pagtanggal, tumaas na bilang ng mga megakaryocytes, mga higanteng butil sa mga peripheral na platelet ng dugo.

    Paikot na thrombocytopenia (188020, Â). Hemorrhagic syndrome, cyclic neutropenia.

    Thrombocytopenia Paris–Trousseau (188025, pagtanggal 11q23, depekto ng TCPT gene, Â). Mga klinikal na pagpapakita: hemorrhagic syndrome, thrombocytopenia, hypertelorism, abnormalidad sa tainga, mental retardation, coarctation ng aorta, pagkaantala sa pag-unlad sa panahon ng embryonic, hepatomegaly, syndactyly. Mga pag-aaral sa laboratoryo: mga higanteng butil sa mga platelet, megakaryocytosis, micromegakaryocytes.

    TAR syndrome (mula sa: thrombocytopenia–absent radius - thrombocytopenia at kawalan ng radius, *270400, r). Congenital kawalan ng radius sa kumbinasyon na may thrombocytopenia (binibigkas sa mga bata, mamaya smoothed out); thrombocytopenic purpura; sa pulang buto ng utak ay may mga may sira na megakaryocytes; Ang mga anomalya ng pag-unlad ng bato at congenital heart disease ay minsan napapansin.

    Sintomas (senyales)

    Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit na nagdulot ng thrombocytopenia.

    Mga diagnostic

    Diagnostics Ang thrombocytopenia ay isang indikasyon para sa pagsusuri sa bone marrow para sa pagkakaroon ng mga megakaryocytes; ang kanilang kawalan ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa thrombocytopoiesis, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng alinman sa peripheral platelet na pagkasira o (sa pagkakaroon ng splenomegaly) platelet deposition sa pali. Patolohiya ng thrombocytopoiesis. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtukoy ng megakaryocytic dysplasia sa bone marrow smear. Anomalya sa pagbuo ng platelet pool. Ang diagnosis ng hypersplenism ay ginawa kapag ang katamtamang thrombocytopenia ay nakita sa bone marrow smear ng isang normal na bilang ng mga megakaryocytes at isang makabuluhang pagpapalaki ng spleen. Ang diagnosis ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nangangailangan ng pagbubukod ng mga sakit na nangyayari sa thrombocytopenia (halimbawa, SLE) , at thrombocytopenia na dulot ng pag-inom ng mga gamot (halimbawa, quinidine). Magagamit ngunit hindi tiyak na mga pamamaraan para sa pag-detect ng mga antiplatelet antibodies ay kilala.

    Paggamot

    Patolohiya ng thrombocytopoiesis. Ang paggamot ay batay sa pag-aalis ng nakakasakit na ahente, kung maaari, o paggamot sa pinag-uugatang sakit; Ang kalahating buhay ng mga platelet ay karaniwang normal, na nagpapahintulot sa mga pagsasalin ng platelet sa pagkakaroon ng thrombocytopenia at mga palatandaan ng pagdurugo. Ang thrombocytopenia na sanhi ng kakulangan ng bitamina B 12 o folic acid ay nawawala sa pagpapanumbalik ng kanilang mga normal na antas.

    Ang amegakaryocytic thrombocytopenia ay tumutugon nang maayos sa paggamot; ang antithymocyte immunoglobulin at cyclosporine ay karaniwang inireseta.

    Anomalya sa pagbuo ng platelet pool. Karaniwang walang paggamot, bagaman maaaring malutas ng splenectomy ang problema. Sa panahon ng pagsasalin, ang ilang mga platelet ay idineposito, na ginagawang hindi gaanong epektibo ang mga pagsasalin kaysa sa mga estado ng nabawasan ang aktibidad ng bone marrow.

    Paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura - tingnan ang Idiopathic thrombocytopenic purpura.

    Mga komplikasyon at kaugnay na kondisyon Ang pagbawas sa produksyon ng platelet ay pinagsama sa aplastic anemia, myelophthisis (pagpapalit ng bone marrow na may mga tumor cells o fibrous tissue) at ilang bihirang congenital syndromes Evans syndrome (Fisher-Evans syndrome) - isang kumbinasyon ng autoimmune hemolytic anemia at autoimmune thrombocytopenia.

    ICD-10 D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

    Coding ng thrombocytopenia ayon sa ICD 10

    Ang mga platelet ay may mahalagang papel sa katawan ng tao at isang grupo ng mga selula ng dugo.

    • 0 - purpura na sanhi ng isang reaksiyong alerdyi;
    • 1 - mga depekto sa istraktura ng mga platelet na may normal na bilang;
    • 2 - purpura ng isa pa, hindi thrombocytopenic na pinagmulan (sa kaso ng pagkalason);
    • 3 – idiopathic thrombocytopenic purpura;
    • 4 - iba pang mga pangunahing kakulangan sa platelet;
    • 5 - pangalawang sugat;
    • 6 - hindi natukoy na mga variant ng mga pathologies;
    • 7 - iba pang mga uri ng pagdurugo (pseudogemophilia, nadagdagan ang hina ng mga daluyan ng dugo, at iba pa);
    • 8 - hindi natukoy na mga kondisyon ng hemorrhagic.

    Ang grupong ito ng mga sakit ay matatagpuan sa ilalim ng heading ng mga pathologies ng dugo, hematopoietic organs at immune disorder ng cellular origin.

    Panganib ng thrombocytopenia

    Dahil sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang thrombocytopenia sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ay naglalaman ng mga protocol ng pangangalagang pang-emergency para sa malubhang hemorrhagic syndromes.

    Ang isang panganib sa buhay na may malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay lumilitaw kahit na ang mga gasgas ay lumitaw, dahil ang sugat ay hindi gumaling ng mga pangunahing namuong dugo at patuloy na dumudugo.

    Ang mga taong may kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mamatay mula sa kusang panloob na pagdurugo, kaya ang sakit ay nangangailangan ng napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot.

    Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

    • Scottped sa Acute gastroenteritis

    Ang self-medication ay maaaring mapanganib sa iyong kalusugan. Sa unang palatandaan ng sakit, kumunsulta sa isang doktor.

    Pangalawang thrombocytopenia

    Ang mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia ay nakalista sa Talahanayan. 16.5.

    Ang heparin-induced thrombocytopenia ay isang heparin-induced, immune-mediated prothrombotic disorder na sinamahan ng thrombocytopenia at venous at/o arterial thrombosis.

    Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng heparin-induced thrombocytopenia nang hindi bababa sa isang linggo pagkatapos gamitin ang heparin, at humigit-kumulang 50% ng mga ito ay nakakaranas ng thrombosis. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

    Etiology at pathogenesis[baguhin]

    Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nagreresulta mula sa isang humoral na immune reaction na nakadirekta laban sa isang complex na kinasasangkutan ng endogenous platelet factor 4 at exogenous heparin; kinikilala lamang ng mga autoantibodies ang endogenous platelet factor 4 kapag pinagsama ito sa heparin. Ang immune complex na ito ay nag-a-activate ng circulating platelets sa pamamagitan ng kanilang surface FcγRIIA receptors, na humahantong sa thrombocytopenia at hypercoagulability. Ang mga katangian ng heparin (bovine > porcine), komposisyon nito (unfractionated > low molecular weight > fondaparinux), dosis (prophylactic > therapeutic > single), ruta ng pangangasiwa (subcutaneous > intravenous) at tagal ng pangangasiwa (higit sa 4 na araw > mas kaunti higit sa 4 na araw) ang lahat ng mga kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad at kalubhaan ng thrombocytopenia.

    Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

    Sa drug-induced thrombocytopenia, petechiae, gastrointestinal bleeding at hematuria ay karaniwang lumilitaw ilang oras pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot. Ang tagal ng thrombocytopenia ay depende sa rate ng pag-aalis ng gamot. Karaniwan 7 araw pagkatapos ng paghinto nito, ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal.

    Maaaring mangyari ang thrombocytopenia na dulot ng Heparin sa anumang edad (> 3 buwan), ngunit bihira ang mga kaso sa mga bata. Karaniwang nagsisimula ang katamtamang thrombocytopenia 5-10 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin. Kung ang pasyente ay nalantad na sa heparin sa loob ng huling 100 araw, ang isang mabilis na reaksyon ay maaaring mangyari, na may pagbaba sa bilang ng platelet na nagaganap sa loob ng ilang minuto hanggang oras ng pangangasiwa ng heparin. Posible rin ang naantalang heparin-induced thrombocytopenia; nabubuo ang thrombocytopenia pagkatapos ng paghinto ng gamot. Ang thrombocytopenia ay karaniwang asymptomatic at bihira ang pagdurugo. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng thrombotic complications (hal., pulmonary embolism, myocardial infarction, thrombotic stroke) na may malakas na predilection para sa arterial thrombosis ng extremity arteries at deep vein thrombosis. Ang karagdagang microvascular thrombosis ay maaaring humantong sa pagbuo ng venous gangrene/limb amputation. Kasama sa iba pang mga komplikasyon ang nekrosis ng balat sa mga lugar ng iniksyon ng heparin at mga reaksyon ng anaphylactoid (hal., lagnat, hypotension, pananakit ng kasukasuan, dyspnea, cardiopulmonary failure) kasunod ng intravenous bolus administration.

    Pangalawang thrombocytopenia: Diagnosis[baguhin]

    Ang diagnosis ng heparin-induced thrombocytopenia ay maaaring pinaghihinalaang batay sa klinikal na larawan - thrombocytopenia, trombosis, ang kawalan ng isa pang sanhi ng thrombocytopenia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antibodies sa endogenous platelet factor 4/heparin complex at kinumpirma ng pagtuklas ng mga pathological platelet-activating antibodies gamit ang serotonin release assay o isang heparin-induced platelet activation test.

    Differential diagnosis[baguhin]

    Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnosis ay kinabibilangan ng non-immune heparin-associated thrombocytopenia (dahil sa direktang pakikipag-ugnayan ng heparin sa circulating platelets na nagaganap sa mga unang araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin), pati na rin ang postoperative hemodilution, sepsis, non-heparin-induced thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation, at maramihang organ failure.

    Pangalawang thrombocytopenia: Paggamot[baguhin]

    Para sa ilang mga pasyente na tumatanggap ng heparin, inirerekomenda ang regular na pagsubaybay sa mga bilang ng platelet. Kung ang heparin-induced thrombocytopenia ay pinaghihinalaan o nakumpirma, ang paggamot ay upang ihinto ang heparin at gumamit ng alternatibong anticoagulant, alinman sa non-heparin anti-factor Xa (danaparoid, fondaparinux) o direktang thrombin inhibitors (hal., argatroban, bivalirudin). Ang warfarin ay kontraindikado sa panahon ng talamak na yugto ng thrombocytopenic dahil maaari itong maging sanhi ng microvascular thrombosis, na may potensyal para sa nekrosis ng ischemic limb (venous gangrene syndrome). Karaniwang nalulutas ang thrombocytopenia pagkatapos ng average na 4 na araw, na may mga halaga na higit sa 150 x 109/L, bagaman sa ilang mga kaso maaaring tumagal ito ng 1 linggo hanggang 1 buwan.

    Ang pagbabala para sa pagbawi ng bilang ng platelet ay mabuti, ngunit maaaring mangyari ang mga komplikasyon sa postthrombotic (hal., pagputol ng paa sa 5-10% ng mga pasyente, stroke, bilateral hemorrhagic adrenal necrosis na may kakulangan sa adrenal). Ang pagkamatay mula sa heparin-induced thrombocytopenia (hal., fatal pulmonary embolism) ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

    Pag-iwas[baguhin]

    Iba pa [baguhin]

    Thrombocytopenic purpura na sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo

    1. Klinikal na larawan. Ang thrombocytopenic purpura ay isang bihirang komplikasyon ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng biglaang thrombocytopenia, pagdurugo mula sa mauhog lamad at petechiae, na nangyayari 7-10 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang diagnosis ay batay sa medikal na kasaysayan. Ang form na ito ng thrombocytopenic purpura ay kadalasang nangyayari sa maraming kababaihan at mga taong sumailalim sa maraming pagsasalin ng red blood cell. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, ito ay katulad ng thrombocytopenia ng mga bagong silang na dulot ng maternal antibodies. Ang thrombocytopenic purpura, sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo, ay nangyayari sa mga indibidwal na kulang sa Zw a antigen. Ipinakita na ang antigen na ito ay bahagi ng glycoprotein IIb/IIIa. Ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo na hinaluan ng mga platelet na nagdadala ng Zw a antigen ay humahantong sa paglitaw ng mga antibodies sa antigen na ito. Ito ay pinaniniwalaan na sila ay nag-cross-react sa glycoprotein IIb/IIIa ng sariling mga platelet ng pasyente.

    A. Ang mga pagsasalin ng platelet ay hindi ginagawa dahil kadalasang hindi ito epektibo. Bilang karagdagan, ang mga platelet donor sa sakit na ito ay maaari lamang 2% ng mga tao na ang mga platelet ay hindi nagdadala ng Zw a antigen.

    b. Ang prednisone, 1-2 mg/kg/araw na pasalita, ay binabawasan ang hemorrhagic syndrome at pinapataas ang bilang ng platelet.

    V. Ang sakit ay kusang nawawala pagkatapos na ang dugo ng pasyente ay mapalaya mula sa mga platelet ng donor.

    d. Kasunod nito, ang mga pulang selula ng dugo mula sa mga donor na kulang sa Zw a antigen ay dapat gamitin para sa pagsasalin ng dugo.

    Thrombocytopenia: sintomas at paggamot

    Thrombocytopenia - pangunahing sintomas:

    • Mga pulang spot sa balat
    • Pinalaki ang mga lymph node
    • Lagnat
    • Pinalaki ang mga lymph node sa leeg
    • Minor hemorrhages sa balat at mauhog lamad
    • Mga asul na spot sa balat

    Ang isang sakit na nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ito mismo ang tatalakayin ng artikulo. Ang mga platelet ay maliliit na selula ng dugo na walang kulay at mahalagang bahagi na kasangkot sa pamumuo ng dugo. Ang sakit ay medyo malubha, dahil ang sakit ay maaaring humantong sa pagdurugo sa mga panloob na organo (lalo na sa utak), at ito ay nakamamatay.

    Pag-uuri

    Tulad ng karamihan sa mga medikal na sakit, ang thrombocytopenia ay may sariling pag-uuri, na nabuo batay sa mga pathogenetic na kadahilanan, sanhi, sintomas at iba't ibang mga pagpapakita.

    Ayon sa criterion ng etiology, dalawang uri ng sakit ay nakikilala:

    Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pangunahing uri ay nagpapakita ng sarili bilang isang independiyenteng sakit, at ang pangalawang uri ay pinukaw ng isang bilang ng iba pang mga sakit o pathological abnormalities.

    Ayon sa tagal ng sakit sa katawan ng tao, mayroong dalawang uri ng karamdaman: talamak at talamak. Talamak - nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling tagal ng epekto sa katawan (hanggang anim na buwan), ngunit ipinakita ng mga agarang sintomas. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na pagbaba sa mga platelet sa dugo (higit sa anim na buwan). Ito ay ang talamak na uri na mas mapanganib, dahil ang paggamot ay tumatagal ng hanggang dalawang taon.

    Ayon sa pamantayan para sa kalubhaan ng sakit, na nailalarawan sa dami ng komposisyon ng mga platelet sa dugo, tatlong degree ay nakikilala:

    • I - komposisyon ay 150–50x10 9 /l - ang criterion ng kalubhaan ay kasiya-siya;
    • II - 50–20x10 9 / l - pinababang komposisyon, na nagpapakita ng sarili na may kaunting pinsala sa balat;
    • III - 20x10 9 / l - nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng panloob na pagdurugo sa katawan.

    Ang pamantayan ng mga selula ng dugo sa katawan ay katumbas ng 0.00/µl. Ngunit nasa katawan ng babae na ang mga tagapagpahiwatig na ito ay patuloy na nagbabago. Ang mga pagbabago ay naiimpluwensyahan ng mga sumusunod na kadahilanan:

    Lumilitaw ang mga platelet sa katawan mula sa bone marrow, na nag-synthesize ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pagpapasigla ng mga megakaryocytes. Ang synthesized na mga plate ng dugo ay umiikot sa dugo sa loob ng pitong araw, pagkatapos ay paulit-ulit ang proseso ng kanilang pagpapasigla.

    Ayon sa International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10), ang sakit na ito ay may sariling mga code:

    • D50-D89 - mga sakit ng sistema ng sirkulasyon at iba pang mga uri ng kakulangan.
    • D65-D69 - mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

    Mga sanhi

    Kadalasan ang sanhi ng sakit ay isang reaksiyong alerdyi ng katawan sa iba't ibang mga gamot, na nagreresulta sa thrombocytopenia na dulot ng droga. Sa ganitong karamdaman, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa gamot. Ang mga gamot na nakakaapekto sa pagkakaroon ng kakulangan sa selula ng dugo ay kinabibilangan ng mga sedative, alkaloids at antibacterial agent.

    Ang mga sanhi ng kakulangan ay maaari ding mga problema sa immune system na sanhi ng mga kahihinatnan ng mga pagsasalin ng dugo.

    Ang sakit ay nagpapakita ng sarili lalo na madalas kapag ang mga grupo ng dugo ay hindi tumutugma. Ang autoimmune thrombocytopenia ay madalas na sinusunod sa katawan ng tao. Sa kasong ito, hindi nakikilala ng immune system ang mga platelet nito at tinatanggihan ang mga ito mula sa katawan. Bilang resulta ng pagtanggi, ang mga antibodies ay ginawa upang alisin ang mga dayuhang selula. Ang mga sanhi ng naturang thrombocytopenia ay:

    1. Pathological kidney failure at talamak na hepatitis.
    2. Lupus, dermatomyositis at scleroderma.
    3. Mga sakit na leukemic.

    Kung ang sakit ay may binibigkas na anyo ng isang nakahiwalay na sakit, kung gayon ito ay tinatawag na idiopathic thrombocytopenia o Werlhof's disease (ICD-10 code: D69.3). Ang etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura (ICD-10:D63.6) ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang mga medikal na siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang sanhi ay isang namamana na predisposisyon.

    Ang pagpapakita ng sakit ay tipikal din sa pagkakaroon ng congenital immunodeficiency. Ang ganitong mga tao ay pinaka-madaling kapitan sa mga salik na nagdudulot ng sakit, at ang mga dahilan para dito ay:

    • pinsala sa pulang buto ng utak mula sa pagkakalantad sa mga gamot;
    • Ang immunodeficiency ay humahantong sa pinsala sa mga megakaryocytes.

    Mayroong isang produktibong katangian ng sakit, na sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga platelet ng utak ng buto. Sa kasong ito, ang kanilang kakulangan ay nangyayari, na sa huli ay nagiging karamdaman. Ang mga sanhi ay itinuturing na myelosclerosis, metastases, anemia, atbp.

    Ang kakulangan ng mga platelet sa katawan ay sinusunod sa mga taong may pinababang komposisyon ng bitamina B12 at folic acid. Ang labis na radioactive o radiation exposure upang maging sanhi ng kakulangan sa selula ng dugo ay hindi maaaring iwasan.

    Kaya, ang dalawang uri ng mga sanhi na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenia ay maaaring makilala:

    1. Na humahantong sa pagkasira ng mga selula ng dugo: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune disorder, cardiac surgery, clinical circulatory disorder sa mga buntis na kababaihan at mga side effect ng mga gamot.
    2. Nag-aambag sa isang pagbawas sa paggawa ng mga antibodies ng utak ng buto: mga impluwensya ng viral, metastatic manifestations, chemotherapy at radiation, pati na rin ang labis na pag-inom ng alkohol.

    Mga sintomas

    Ang mga sintomas ng sakit na thrombocytopenia ay may iba't ibang uri ng mga pagpapakita. Depende:

    • una, mula sa sanhi ng paglitaw;
    • pangalawa, sa likas na katangian ng sakit (talamak o talamak).

    Ang mga pangunahing palatandaan ng pinsala sa katawan ay mga pagpapakita sa balat sa anyo ng mga pagdurugo at pagdurugo. Ang mga pagdurugo ay madalas na sinusunod sa mga limbs at torso. Posible ang pinsala sa mukha at labi ng isang tao. Upang ilarawan ang pagpapakita ng mga pagdurugo sa katawan ng tao, ipinakita ang larawan sa ibaba.

    Ang thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin. Bukod dito, ang tagal ng pagdurugo ay maaaring isang araw o sinamahan ng ilang araw. Depende ito sa lawak ng sakit.

    Sa mga sintomas, walang pagtaas sa laki ng atay, ngunit madalas na napansin ng mga doktor ang pagpapalaki ng mga lymph node ng cervical region. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa mga antas ng subfebrile (mula 37.1 hanggang 38 degrees). Ang pagtaas sa rate ng akumulasyon ng pulang selula ng dugo sa katawan ay katibayan ng pagkakaroon ng isang sakit na tinatawag na lupus erythematosus.

    Ang mga sintomas ng kakulangan sa platelet ay madaling maobserbahan pagkatapos kumuha ng dugo para sa pagsusuri. Ang dami ng komposisyon ay makabuluhang mag-iiba mula sa pinakamataas na pamantayan. Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet sa dugo, tumataas ang laki nito. Ito ay makikita sa balat bilang ang hitsura ng pula at mala-bughaw na mga spot, na nagpapahiwatig ng pagbabago ng mga selula ng dugo. Mayroon ding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagbawas sa dami ng komposisyon, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas. Mayroong isang kababalaghan ng isang paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa.

    Ang katawan ng tao na may pinababang komposisyon ng mga selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa komposisyon ng mga megakaryocytes, na sanhi ng madalas at malawak na pagdurugo. Ang tagal ng pamumuo ng dugo ay kapansin-pansing tumaas, at ang pagbawas sa pamumuo ng dugo na inilabas mula sa sugat ay nabawasan.

    Ayon sa mga sintomas ng sakit, tatlong antas ng mga komplikasyon ay nakikilala: banayad, katamtaman at malubha.

    Ang mga banayad na degree ay karaniwang mga sanhi ng sakit sa mga kababaihan na may matagal at mabigat na regla, gayundin sa intradermal bleeding at nasal hemorrhages. Ngunit sa banayad na yugto, ang pag-diagnose ng sakit ay napakahirap, kaya ang pagkakaroon ng sakit ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng isang detalyadong medikal na pagsusuri.

    Ang average na antas ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang hemorrhagic rash sa buong katawan, na binubuo ng maraming pinpoint hemorrhages sa ilalim ng balat at sa mauhog lamad.

    Ang mga malubhang grado ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gastrointestinal disorder na dulot ng pagdurugo. Ang bilang ng platelet sa dugo ay hanggang 25x10 9/l.

    Ang mga sintomas ng pangalawang thrombocytopenia ay may katulad na mga tampok.

    Pagbubuntis at karamdaman: sintomas

    Ang thrombocytopenia sa mga buntis na kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga makabuluhang pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga selula sa dugo ng mga kababaihan. Kung walang diagnosis ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ngunit ang tagapagpahiwatig ng komposisyon ng platelet ay bahagyang bumababa, ito ay nagpapahiwatig na ang kanilang mahahalagang aktibidad ay bumababa at ang kanilang pakikilahok sa paligid ng sirkulasyon ng dugo ay tumataas.

    Kung mayroong isang pinababang komposisyon ng mga platelet sa dugo ng isang buntis, kung gayon ang mga ito ay direktang mga kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagbawas ng bilang ng mga platelet ay ang mataas na rate ng pagkamatay ng mga katawan na ito at mababang rate ng pagbuo ng mga bago. Ang mga klinikal na palatandaan ay nailalarawan sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages. Ang mga sanhi ng kakulangan ng walang kulay na mga selula ay hindi tamang komposisyon at mga pamantayan sa nutrisyon o isang maliit na halaga ng pagkonsumo ng pagkain, pati na rin ang pinsala sa immune system at iba't ibang pagkawala ng dugo. Sa pamamagitan ng prosesong ito, ang mga corpuscle ay ginawa ng bone marrow sa maliit na dami o may hindi regular na hugis.

    Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay lubhang mapanganib, kaya ang isyu ng diagnosis, at lalo na ang paggamot, ay binibigyan ng pinakamataas na atensyon. Ang panganib ay ang kakulangan ng mga platelet sa dugo ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay nag-aambag sa pagdurugo sa bata. Ang pinaka-mapanganib na pagdurugo sa sinapupunan ay tserebral, ang resulta nito ay nailalarawan sa mga nakamamatay na kahihinatnan para sa fetus. Sa unang palatandaan ng naturang kadahilanan, ang doktor ay gumagawa ng desisyon tungkol sa napaaga na kapanganakan upang maalis ang mga kahihinatnan.

    Trombocytopenia ng pagkabata: mga sintomas

    Ang thrombocytopenia sa mga bata ay medyo bihira. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga batang nasa edad ng paaralan, na ang insidente ay mas karaniwan sa taglamig at tagsibol.

    Ang thrombocytopenia at ang mga sintomas nito sa mga bata ay halos hindi naiiba sa mga matatanda, ngunit mahalaga para sa mga magulang na masuri ito batay sa mga unang palatandaan sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Kasama sa mga sintomas ng mga bata ang madalas na pagdurugo mula sa lukab ng ilong at ang paglitaw ng maliliit na pantal sa katawan. Sa una, lumilitaw ang pantal sa mas mababang mga paa't kamay, at pagkatapos ay maaari silang maobserbahan sa mga bisig. Sa mga maliliit na pasa, maga at hematoma ang nangyayari. Ang ganitong mga palatandaan ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng pag-aalala sa mga magulang, dahil sa kawalan ng mga sintomas ng sakit. Ito ay isang mahalagang pagkakamali, dahil ang anumang sakit sa advanced na anyo nito ay mapanganib.

    Ang pagdurugo ng mga gilagid ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng mga platelet sa dugo sa parehong mga bata at matatanda. Sa kasong ito, ang mga feces sa isang taong may sakit, at mas madalas sa mga bata, ay pinalabas kasama ng mga namuong dugo. Hindi maitatanggi ang pagdurugo dahil sa pag-ihi.

    Depende sa antas ng epekto ng sakit sa immune system, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng immune at non-immune platelet deficiency. Ang immune thrombocytopenia ay sanhi ng napakalaking pagkamatay ng mga selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies. Sa ganoong sitwasyon, ang sariling mga selula ng dugo ng immune system ay hindi nakikilala at tinatanggihan mula sa katawan. Ang di-immune na sakit ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pisikal na epekto sa mga platelet ng dugo.

    Mga diagnostic

    Ang isang tao ay dapat masuri sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Ang pangunahing paraan ng pagsusuri ay isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang mga resulta kung saan nagpapakita ng isang larawan ng dami ng komposisyon ng mga platelet.

    Kung ang isang paglihis sa bilang ng mga selula ng dugo sa katawan ay nakita, isang indikasyon ay ibinibigay para sa pagsusuri sa bone marrow. Kaya, ang pagkakaroon ng megakaryocytes ay natutukoy. Kung wala sila, kung gayon ang pagbuo ng thrombus ay may kapansanan, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng mga platelet o ang kanilang pagtitiwalag sa pali.

    Ang mga sanhi ng kakulangan ay nasuri gamit ang:

    • mga pagsusuri sa genetic;
    • electrocardiograms;
    • mga pagsubok para sa pagkakaroon ng mga antibodies;
    • pagsusuri sa ultrasound;
    • X-ray at endoscopy.

    Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay nasuri gamit ang isang coagulogram, o, sa simpleng mga termino, isang pagsusuri sa pamumuo ng dugo. Ang pagsusuri na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang komposisyon ng mga platelet sa dugo. Ang kurso ng proseso ng kapanganakan ay depende sa bilang ng mga platelet.

    Paggamot

    Ang paggamot sa thrombocytopenia ay nagsisimula sa therapy, kung saan ang isang gamot na tinatawag na Prednisolone ay inireseta sa ospital.

    Mahalaga! Ang mga pamamaraan ng paggamot ay mahigpit na inireseta ng dumadating na manggagamot pagkatapos lamang sumailalim sa naaangkop na pagsusuri at pag-diagnose ng sakit.

    Ang dosis ng gamot ay ipinahiwatig sa mga tagubilin, ayon sa kung saan ang 1 ml ng gamot ay kinuha bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, ang dosis ay tumataas ng 1.5-2 beses. Sa mga unang yugto, ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis at epektibong paggaling, kaya pagkatapos ng pagkuha ng gamot, maaari mong mapansin ang isang pagpapabuti sa kalusugan sa loob ng ilang araw. Ang gamot ay nagpapatuloy hanggang ang tao ay ganap na gumaling, na dapat kumpirmahin ng dumadating na manggagamot.

    Ang epekto ng glucocorticosteroids ay may positibong epekto sa paglaban sa karamdaman, ngunit sa karamihan ng mga kaso nawawala lamang ang mga sintomas, at nananatili ang sakit. Ginagamit upang gamutin ang kakulangan sa mga bata at kabataan.

    Ang paggamot ng idiopathic na talamak na thrombocytopenia ay isinasagawa sa pamamagitan ng pag-alis ng pali. Ang pamamaraang ito sa medisina ay tinatawag na splenectomy at nailalarawan sa mga positibong epekto nito. Bago ang operasyon, ang dosis ng Prednisolone ay nadagdagan ng tatlong beses. Bukod dito, ito ay iniksyon hindi sa isang kalamnan, ngunit direkta sa isang ugat ng tao. Pagkatapos ng splenectomy, ang pangangasiwa ng gamot sa parehong mga dosis ay nagpapatuloy hanggang sa dalawang taon. Pagkatapos lamang lumipas ang tinukoy na panahon ay isasagawa ang pagsusuri at sertipikasyon ng tagumpay ng splenectomy.

    Kung ang operasyon sa pagtanggal ay hindi matagumpay, ang pasyente ay inireseta immunosuppressive chemotherapy na may cytostatics. Kabilang sa mga gamot na ito ang: Azathioprine at Vincristine.

    Kapag ang isang nakuha na kakulangan ng isang hindi-immune na kalikasan ay nasuri, ang thrombocytopenia ay ginagamot nang may sintomas sa pamamagitan ng pagkuha ng mga estrogen, progestin at androxon.

    Ang mas malubhang anyo ng idiopathic thrombocytopenia ay sanhi ng labis na pagdurugo. Ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa upang maibalik ang dugo. Ang paggamot sa mga malalang kaso ay nangangailangan ng paghinto ng mga gamot na maaaring negatibong makaapekto sa kakayahan ng mga platelet na bumuo ng mga clots.

    Matapos masuri ang sakit, ang pasyente ay nakarehistro at isang pamamaraan ng pagsusuri ay nagaganap hindi lamang ng pasyente, kundi pati na rin ng kanyang mga kamag-anak upang mangolekta ng isang namamana na kasaysayan.

    Sa mga bata, ang karamdaman ay maaaring gamutin nang maayos at walang mga komplikasyon, ngunit sa ilang mga kaso ang posibilidad ng symptomatic therapy ay hindi maaaring maalis.

    Ang paggamot ng thrombocytopenia gamit ang tradisyunal na gamot ay mayroon ding mga makabuluhang tagumpay. Una sa lahat, upang mapupuksa ang problema ng kakulangan sa platelet sa dugo, dapat mong isama ang pulot at mga walnuts sa iyong diyeta. Ang mga decoction ng nettle at rosehip dahon ay nakakatulong din. Para sa mga hakbang sa pag-iwas, ginagamit ang birch, raspberry o beet juice.

    Kung sa tingin mo ay mayroon kang Thrombocytopenia at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, kung gayon ang isang hematologist ay makakatulong sa iyo.

    Iminumungkahi din namin ang paggamit ng aming online na serbisyo sa diagnostic ng sakit, na pumipili ng mga posibleng sakit batay sa mga ipinasok na sintomas.

    Ang dipterya ay isang nakakahawang sakit na pinukaw ng pagkakalantad sa isang partikular na bacterium, ang paghahatid nito (impeksyon) ay isinasagawa ng mga patak ng hangin. Ang dipterya, ang mga sintomas kung saan ay ang pag-activate ng proseso ng nagpapasiklab na pangunahin sa nasopharynx at oropharynx, ay nailalarawan din ng magkakatulad na mga pagpapakita sa anyo ng pangkalahatang pagkalasing at isang bilang ng mga sugat na direktang nakakaapekto sa excretory, nervous at cardiovascular system.

    Ang tigdas ay isang talamak na nakakahawang sakit, ang antas ng pagkamaramdamin kung saan ay halos 100%. Ang tigdas, ang mga sintomas nito ay lagnat, isang nagpapasiklab na proseso na nakakaapekto sa mauhog lamad ng oral cavity at upper respiratory tract, ang paglitaw ng isang maculopapular na pantal sa balat, pangkalahatang pagkalasing at conjunctivitis, ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga kabataan. mga bata.

    Ang Leptospirosis ay isang nakakahawang sakit na sanhi ng mga partikular na pathogens ng Leptospira genus. Ang proseso ng pathological ay pangunahing nakakaapekto sa mga capillary, pati na rin ang atay, bato at kalamnan.

    Ang pharyngomycosis (tonsillomycosis) ay isang patolohiya ng mauhog lamad ng pharynx ng isang talamak o talamak na kalikasan, ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng kung saan ay impeksiyon ng katawan ng fungi. Ang pharyngomycosis ay nakakaapekto sa mga tao mula sa ganap na lahat ng pangkat ng edad, kabilang ang mga bata. Bihirang mangyari ang sakit sa isang nakahiwalay na anyo.

    Ang nakakalason na erythema ay isang sakit, bilang isang resulta ng pag-unlad kung saan lumilitaw ang isang polymorphic rash sa balat ng tao. Ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga bagong panganak na bata, ngunit ang paglitaw nito sa mga pasyenteng may sapat na gulang ay posible. Ang erythema toxicum ng bagong panganak ay nabubuo sa 50% ng mga sanggol sa mga unang araw ng kanilang buhay. Ang kundisyong ito ay sumasalamin sa proseso ng pag-aangkop ng bata sa kapaligiran, gayundin sa mga panlabas na salik.

    Sa tulong ng ehersisyo at pag-iwas, karamihan sa mga tao ay magagawa nang walang gamot.

    Sintomas at paggamot ng mga sakit ng tao

    Ang pagpaparami ng mga materyales ay posible lamang sa pahintulot ng administrasyon at nagpapahiwatig ng isang aktibong link sa pinagmulan.

    Ang lahat ng impormasyong ibinigay ay napapailalim sa ipinag-uutos na konsultasyon sa iyong dumadating na manggagamot!

    Mga tanong at mungkahi:

    ICD code: D69.6

    Thrombocytopenia, hindi natukoy

    Thrombocytopenia, hindi natukoy

    Maghanap

    • Maghanap sa pamamagitan ng ClassInform

    Maghanap sa lahat ng mga classifier at reference na libro sa website ng ClassInform

    Maghanap sa pamamagitan ng TIN

    • OKPO ng TIN

    Maghanap ng OKPO code ayon sa INN

  • OKTMO ni TIN

    Maghanap ng OKTMO code ayon sa INN

  • OKATO ni INN

    Maghanap ng OKATO code ayon sa INN

  • OKOPF ng TIN
  • Maghanap ng OKOPF code sa pamamagitan ng TIN

  • OKOGU ni TIN

    Maghanap ng OKOGU code ayon sa INN

  • OKFS ng TIN

    Maghanap ng OKFS code sa pamamagitan ng TIN

  • OGRN ng TIN

    Maghanap ng OGRN sa pamamagitan ng TIN

  • Alamin ang TIN

    Maghanap para sa TIN ng isang organisasyon sa pamamagitan ng pangalan, TIN ng isang indibidwal na negosyante sa pamamagitan ng buong pangalan

  • Sinusuri ang katapat

    • Sinusuri ang katapat

    Impormasyon tungkol sa mga katapat mula sa database ng Federal Tax Service

    Mga Converter

    • OKOF hanggang OKOF2

    Pagsasalin ng OKOF classifier code sa OKOF2 code

  • OKDP sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKDP classifier code sa OKPD2 code

  • OKP sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKP classifier code sa OKPD2 code

  • OKPD hanggang OKPD2

    Pagsasalin ng OKPD classifier code (OK(KPES 2002)) sa OKPD2 code (OK(KPES 2008))

  • OKUN sa OKPD2

    Pagsasalin ng OKUN classifier code sa OKPD2 code

  • OKVED hanggang OKVED2

    Pagsasalin ng OKVED2007 classifier code sa OKVED2 code

  • OKVED hanggang OKVED2

    Pagsasalin ng OKVED2001 classifier code sa OKVED2 code

  • OKATO sa OKTMO

    Pagsasalin ng OKATO classifier code sa OKTMO code

  • TN VED sa OKPD2

    Pagsasalin ng HS code sa OKPD2 classifier code

  • OKPD2 sa TN VED

    Pagsasalin ng OKPD2 classifier code sa HS code

  • OKZ-93 hanggang OKZ-2014

    Pagsasalin ng OKZ-93 classifier code sa OKZ-2014 code

  • Mga pagbabago sa classifier

    • Mga Pagbabago 2018

    Feed ng mga pagbabago sa classifier na may bisa

    All-Russian na mga classifier

    • ESKD classifier

    All-Russian classifier ng mga produkto at mga dokumento ng disenyo OK

  • OKATO

    All-Russian classifier ng mga bagay ng administrative-territorial division OK

  • OKAY W

    All-Russian currency classifier OK (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    All-Russian classifier ng mga uri ng cargo, packaging at packaging materials OK

  • OKVED

    All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE Rev. 1.1)

  • OKVED 2

    All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE REV. 2)

  • OKGR

    All-Russian classifier ng hydropower resources OK

  • OKEY

    All-Russian classifier ng mga unit ng pagsukat OK(MK)

  • OKZ

    All-Russian classifier ng mga trabaho OK (MSKZ-08)

  • OKIN

    All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa populasyon OK

  • OKIZN

    All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid hanggang 12/01/2017)

  • OKIZN-2017

    All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid mula 12/01/2017)

  • OKNPO

    All-Russian classifier ng primary vocational education OK (valid hanggang 07/01/2017)

  • OKOGU

    All-Russian Classifier of Government Bodies OK 006 – 2011

  • Sige sige

    All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa all-Russian classifiers. OK

  • OKOPF

    All-Russian classifier ng organisasyonal at legal na mga form OK

  • OKOF

    All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (valid hanggang 01/01/2017)

  • OKOF 2

    All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (SNA 2008) (valid mula 01/01/2017)

  • OKP

    All-Russian product classifier OK (valid hanggang 01/01/2017)

  • OKPD2

    All-Russian classifier ng mga produkto ayon sa uri ng pang-ekonomiyang aktibidad OK (CPES 2008)

  • OKPDTR

    All-Russian classifier ng mga propesyon ng manggagawa, mga posisyon ng empleyado at mga kategorya ng taripa OK

  • OKPIiPV

    All-Russian classifier ng mga mineral at tubig sa lupa. OK

  • OKPO

    All-Russian classifier ng mga negosyo at organisasyon. OK 007–93

  • OKS

    All-Russian classifier ng mga pamantayang OK (MK (ISO/infko MKS))

  • OKSVNK

    All-Russian Classifier of Specialty of Higher Scientific Qualification OK

  • OKSM

    All-Russian classifier ng mga bansa sa mundo OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid hanggang 07/01/2017)

  • OKSO 2016

    All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid mula 07/01/2017)

  • OKTS

    All-Russian classifier ng transformational na mga kaganapan OK

  • OKTMO

    All-Russian Classifier ng Munisipal na Teritoryo OK

  • OKUD

    All-Russian Classifier of Management Documentation OK

  • OKFS

    All-Russian classifier ng mga anyo ng pagmamay-ari OK

  • OKER

    All-Russian classifier ng mga pang-ekonomiyang rehiyon. OK

  • OKUN

    All-Russian classifier ng mga serbisyo sa populasyon. OK

  • TN VED

    Nomenclature ng kalakal ng aktibidad sa ekonomiya ng dayuhan (EAEU CN FEA)

  • Classifier VRI ZU

    Classifier ng mga uri ng pinahihintulutang paggamit ng mga land plot

  • KOSGU

    Classifier ng mga operasyon ng pangkalahatang sektor ng pamahalaan

  • FCKO 2016

    Katalogo ng klasipikasyon ng pederal na basura (valid hanggang Hunyo 24, 2017)

  • FCKO 2017

    Katalogo ng pag-uuri ng pederal na basura (valid mula Hunyo 24, 2017)

  • BBK

    Mga internasyonal na klasipikasyon

    Pangkalahatang decimal classifier

  • ICD-10

    Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit

  • ATX

    Anatomical-therapeutic-chemical classification ng mga gamot (ATC)

  • MKTU-11

    Ika-11 na edisyon ng International Classification ng Goods and Services

  • MKPO-10

    International Industrial Design Classification (10th Revision) (LOC)

  • Mga direktoryo

    Pinag-isang Direktoryo ng Taripa at Kwalipikasyon ng mga Trabaho at Propesyon ng mga Manggagawa

  • ECSD

    Pinag-isang direktoryo ng kwalipikasyon ng mga posisyon ng mga tagapamahala, espesyalista at empleyado

  • Mga pamantayang propesyonal

    Direktoryo ng mga propesyonal na pamantayan para sa 2017

  • Mga Paglalarawan ng Trabaho

    Mga halimbawa ng mga paglalarawan ng trabaho na isinasaalang-alang ang mga propesyonal na pamantayan

  • Pamantayan sa Pang-edukasyon ng Pederal na Estado

    Mga pamantayang pang-edukasyon ng estadong pederal

  • Mga bakante

    All-Russian vacancy database Magtrabaho sa Russia

  • Imbentaryo ng armas

    State cadastre ng sibilyan at serbisyo ng mga armas at bala para sa kanila

  • Kalendaryo 2017

    Kalendaryo ng produksyon para sa 2017

  • Kalendaryo 2018

    Kalendaryo ng produksyon para sa 2018

  • Ang congenital thrombocytopenias ay kadalasang bahagi ng hereditary syndromes, tulad ng Wiskot-Aldrich syndrome, Fanconi anemia, Bernard-Soulier syndrome, May-Hegglin anomaly, atbp. Dahil sa namamana na thrombocytopenias, bilang panuntunan, ang mga pagbabago sa husay sa mga platelet ay sinusunod din, sila ay karaniwang inuri bilang thrombocytopathies.
    Ang mga sanhi ng nakuha na thrombocytopenia ay lubhang iba-iba. Kaya, ang pagpapalit ng pagkawala ng dugo ng infusion media, plasma, at mga pulang selula ng dugo ay maaaring humantong sa pagbaba sa konsentrasyon ng platelet ng 20-25% at ang paglitaw ng tinatawag na dilution thrombocytopenia. Ang thrombocytopenia ng pamamahagi ay batay sa pagsamsam ng mga platelet sa pali o mga vascular tumor - hemangiomas na may pagbubukod ng isang makabuluhang halaga ng masa ng platelet mula sa pangkalahatang daluyan ng dugo. Ang thrombocytopenia ng pamamahagi ay maaaring umunlad sa mga sakit na sinamahan ng napakalaking splenomegaly: lymphomas, sarcoidosis, portal hypertension, splenic tuberculosis, alkoholismo, Gaucher's disease, Felty's syndrome, atbp.
    Ang pinakamaraming grupo ay binubuo ng thrombocytopenia, sanhi ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet. Maaari silang bumuo pareho na may kaugnayan sa mekanikal na pagkasira ng mga platelet (halimbawa, sa panahon ng prosthetic na mga balbula ng puso, artipisyal na sirkulasyon, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), at sa pagkakaroon ng isang immune component.
    Ang alloimmune thrombocytopenia ay maaaring magresulta mula sa pagsasalin ng dayuhang dugo; transimmune - pagtagos ng maternal antibodies sa mga platelet sa pamamagitan ng inunan patungo sa fetus. Ang autoimmune thrombocytopenia ay nauugnay sa paggawa ng mga antibodies sa sariling hindi nagbabagong platelet antigens, na nangyayari sa idiopathic thrombocytopenic purpura, systemic lupus erythematosus, autoimmune thyroiditis, multiple myeloma, chronic hepatitis, HIV infection, atbp.
    Ang Heteroimmune thrombocytopenia ay sanhi ng pagbuo ng mga antibodies laban sa mga dayuhang antigens na naayos sa ibabaw ng mga platelet (mga gamot, mga virus, atbp.). Ang patolohiya na dulot ng droga ay nangyayari kapag kumukuha ng mga gamot na pampakalma, antibacterial, sulfonamide, alkaloids, gintong compound, bismuth, heparin injection, atbp. Ang isang nababaligtad na katamtamang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay sinusunod pagkatapos ng mga impeksyon sa viral (impeksyon sa adenovirus, trangkaso, bulutong, rubella, tigdas, infectious mononucleosis ), pagbabakuna.
    Ang thrombocytopenia, sanhi ng hindi sapat na pagbuo ng platelet (produktibo), ay bubuo na may kakulangan ng mga hematopoietic stem cell. Ang kundisyong ito ay tipikal para sa aplastic anemia, acute leukemia, myelofibrosis at myelosclerosis, tumor metastases sa bone marrow, kakulangan ng iron, folic acid at bitamina B12, ang mga epekto ng radiation therapy at cytostatic chemotherapy.
    Sa wakas, ang pagkonsumo ng thrombocytopenia ay nangyayari dahil sa mas mataas na pangangailangan para sa mga platelet upang matiyak ang pamumuo ng dugo, halimbawa, sa DIC syndrome at trombosis.

    Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo, kung saan ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay nagpapalipat-lipat dito - mga selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

    Bakit mapanganib ang thrombocytopenia? Ang isang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/μl) ay nakakapinsala sa pamumuo ng dugo nang labis na may banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo sa kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

    Ang mga sakit sa platelet ay kinabibilangan ng abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet - thrombocytopenia, at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang isang kondisyon na may pagtaas sa mga antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

    Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 140,000-440,000/µl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huling pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine ng proseso ng pamamaga (pangalawa o reaktibong thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

    ICD-10 code

    D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

    Mga sanhi ng thrombocytopenia

    Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng platelet sequestration sa spleen na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga nabanggit. Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

    Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Ang bilang ng platelet na mas mababa sa 50,000/mm3 ay madaling nagdudulot ng kaunting pagdurugo at pinatataas ang panganib ng malaking pagdurugo. Sa mga antas ng platelet sa pagitan ng 20,000 at 50,000/µL, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 20,000/μl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na magkaroon ng matinding kusang pagdurugo.

    Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet kapag mayroong intracellular defect sa abnormality ng platelet o kapag may panlabas na impluwensya na pumipinsala sa paggana ng mga normal na platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan at ang intracellular platelet defects ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga nakuhang karamdaman ng platelet function ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

    , , , , , ,

    Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

    Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit sa connective tissue, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o bilang resulta ng mga di-immune na sanhi (Gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Ang mga tampok na klinikal at laboratoryo ay katulad ng mga matatagpuan sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

    Acute respiratory distress syndrome

    Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa mga capillary bed ng mga baga.

    , , , , , , ,

    Mga pagsasalin ng dugo

    Ang post-transfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1), na naroroon sa karamihan ng mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (hindi alam ang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nalulutas sa loob ng 2-6 na linggo.

    , , , , ,

    Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

    Ang connective tissue (hal., SLE) at mga sakit na lymphoproliferative ay maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

    , , , , , , , , , ,

    Pagkasira ng immune na dulot ng droga

    Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa platelet upang bumuo ng bagong "banyagang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot, tataas ang bilang ng iyong platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

    Ang thrombocytopenia ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na posible kahit na napakababa ng dosis ng heparin (halimbawa, kapag nag-flush ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas madalas ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion na may pag-unlad ng paradoxical arterial at venous thrombosis, kung minsan ay nagbabanta sa buhay (halimbawa, thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, acute myocardial infarction). Heparin dapat maging kinansela sa lahat ng pasyente Sa umunlad thrombocytopenia o bumaba dami mga platelet higit pa paano ng 50%. Dahil ang 5 araw ng heparin ay sapat na upang gamutin ang venous thrombosis, at karamihan sa mga pasyente ay nagsisimulang kumuha ng oral anticoagulants kasabay ng pag-inom ng heparin, ang heparin withdrawal ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit para sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

    , , ,

    Gram-negatibong sepsis

    Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, ang pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, complement activation, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

    impeksyon sa HIV

    Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban kung may kaugnayan sa HIV. Maaaring mapataas ang bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang sa bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 20,000/mcL, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang mabawasan ang kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

    Pathogenesis ng thrombocytopenia

    Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa alinman sa patolohiya ng hematopoietic system at isang pagbawas sa paggawa ng platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa mga pathology ng sequestration at pagpapanatili ng platelet. sa pali.

    Ang bone marrow ng malulusog na tao ay gumagawa ng average na 10 11 platelets araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay umiikot sa systemic circulation: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

    Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

    Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

    Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa may kapansanan sa bone marrow function na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, at mga metastases ng kanser mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

    Mga sintomas ng thrombocytopenia

    Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang mas kitang-kita sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng makabuluhang pagdurugo ng tissue (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karamdaman ng pangalawang hemostasis (hal., hemophilia).

    Autoimmune thrombocytopenia

    Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito ay nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease), systemic lupus erythematosus, Sharpe's o Sjögren's syndromes, antiphospholipid syndrome, atbp. Ang lahat ng mga kondisyong ito ay pinagsama ng katotohanan na ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nitong malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

    Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

    Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang mga glycoprotein ng lamad) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

    , , , , , , , , , , , , , , ,

    Congenital thrombocytopenia

    Maraming mga deviations mula sa pamantayan at ang kanilang mga resulta - talamak thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang protina na thrombopoietin, na synthesize sa atay, na naka-encode sa chromosome 3p27, pinasisigla ang mga megakaryocytes, at responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na protina ng receptor na naka-encode ng C-MPL gene.

    Ipinapalagay na ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), pati na rin ang hereditary thrombocytopenia (na may familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay nauugnay sa isang mutation ng isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay gumagawa ng patuloy na naka-activate na thrombopoietin receptors, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makagawa ng sapat na mga platelet.

    Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw; ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng antiapoptotic membrane protein na BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay lumiliko na kapag ang gene ay mutated, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa pagbuo ng platelet.

    Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, na katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann's thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang disorder sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

    , , , , , , , , ,

    Pangalawang thrombocytopenia

    Thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis

    Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215 thousand / μl), at ito ay normal.

    Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng higit na thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

    Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga buntis na platelet, ang dimeric glycoprotene PDGF, isang platelet-derived growth factor, ay masinsinang na-synthesize, na kinokontrol ang paglaki ng cell, paghahati at pagkita ng kaibhan, at gumaganap din ng isang kritikal na papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo ( kabilang sa fetus).

    Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang pinanggalingan. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay nakakaranas ng katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga babaeng may preeclampsia at gestosis ay nagkakaroon ng matinding thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

    Pag-uuri ng thrombocytopenias

    May kapansanan sa produksyon ng platelet Pagbawas o kawalan ng megakaryocytes sa bone marrow.

    Nabawasan ang produksyon ng platelet sa kabila ng pagkakaroon ng mga megakaryocytes sa bone marrow

    Leukemia, aplastic anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (sa ilang mga pasyente), myelosuppressive na gamot.

    Alcohol-induced thrombocytopenia, thrombocytopenia sa megaloblastic anemia, HIV-associated thrombocytopenia, myelodysplastic syndrome

    Pagsamsam ng mga platelet sa isang pinalaki na pali

    Cirrhosis na may congestive splenomegaly, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, sakit na Gaucher

    Tumaas na pagkasira ng platelet o pagkasira ng immune platelet

    Idiopathic thrombocytopenic purpura, HIV-associated thrombocytopenia, post-transfusion purpura, drug-induced thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, connective tissue disease, lymphoproliferative disease

    Ang pagkasira ay hindi sanhi ng mga mekanismo ng immune

    Disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia sa acute respiratory distress syndrome

    Pag-aanak

    Napakalaking pagsasalin ng dugo o exchange transfusions (pagkawala ng platelet viability sa nakaimbak na dugo)

    , , , , , ,

    Thrombocytopenia dahil sa sequestration sa pali

    Ang pagtaas ng sequestration ng mga platelet sa pali ay nangyayari sa iba't ibang sakit na sinamahan ng splenomegaly. Lumilitaw ito sa mga pasyente na may congestive splenomegaly na sanhi ng advanced cirrhosis. Ang bilang ng platelet ay karaniwang higit sa 30,000 μL hanggang sa ang sakit na sanhi ng splenomegaly ay makapinsala sa produksyon ng platelet (hal., myelofibrosis na may myeloid metaplasia). Sa panahon ng stress, ang mga platelet ay inilabas mula sa pali pagkatapos ng pagkakalantad sa adrenaline. Samakatuwid, ang thrombocytopenia, na sanhi lamang ng pagsamsam ng mga platelet sa pali, ay hindi humahantong sa pagtaas ng pagdurugo. Ang splenectomy ay nag-normalize ng thrombocytopenia, ngunit ang pagpapatupad nito ay hindi ipinahiwatig hanggang sa magkaroon ng malubhang thrombocytopenia, bukod pa rito ay sanhi ng isang disorder ng hematopoiesis.

    Thrombocytopenia na dulot ng droga

    Ang thrombocytopenia na dulot ng droga o dulot ng droga ay dahil sa katotohanang maraming karaniwang gamot na pharmacological ang maaaring makaapekto sa sistema ng dugo, at ang ilan ay maaaring sugpuin ang paggawa ng mga megakaryocytes sa bone marrow.

    Ang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia ay medyo malawak, at may kasamang antibiotic at sulfonamides, analgesics at NSAIDs, thiazide diuretics at antiepileptic na gamot batay sa valproic acid. Ang lumilipas, iyon ay, ang lumilipas na thrombocytopenia ay maaaring mapukaw ng mga interferon, pati na rin ang mga inhibitor ng proton pump (ginagamit sa paggamot ng mga gastric at duodenal ulcers).

    Ang thrombocytopenia pagkatapos ng chemotherapy ay isa ring side effect ng mga antitumor cytostatic na gamot (Methotrexate, Carboplatin, atbp.) Dahil sa kanilang pagsugpo sa mga function ng hematopoietic organs at myelotoxic effect sa bone marrow.

    At ang heparin-induced thrombocytopenia ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang heparin, na ginagamit para sa paggamot at pag-iwas sa deep vein thrombosis at pulmonary embolism, ay isang direktang anticoagulant, iyon ay, binabawasan nito ang platelet aggregation at pinipigilan ang pamumuo ng dugo. Ang paggamit ng heparin ay nagiging sanhi ng isang idiosyncratic autoimmune reaksyon, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-activate ng platelet factor-4 (PF4 cytokine protein), na inilabas mula sa α-granules ng activated platelets at nagbubuklod sa heparin upang neutralisahin ang epekto nito sa endothelium ng mga daluyan ng dugo.

    , , , , , , , , , ,

    Mga antas ng thrombocytopenia

    Dapat tandaan na ang bilang ng platelet ay itinuturing na normal mula 150 thousand/µl hanggang 450 thousand/µl; at mayroong dalawang pathologies na nauugnay sa mga platelet: thrombocytopenia, na tinalakay sa publikasyong ito, at thrombocytosis, kung saan ang bilang ng mga platelet ay lumampas sa physiological norm. Ang thrombocytosis ay may dalawang anyo: reaktibo at pangalawang thrombocythemia. Ang reaktibong anyo ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang pali.

    Ang mga antas ng thrombocytopenia ay mula sa banayad hanggang sa malala. Sa isang katamtamang antas, ang antas ng nagpapalipat-lipat na mga platelet ay 100 libo / μl; para sa katamtamang malubhang - 50-100 thousand/µl; sa mga malubhang kaso - mas mababa sa 50 thousand/µl.
    Ayon sa mga hematologist, mas mababa ang antas ng mga platelet sa dugo, mas malala ang mga sintomas ng thrombocytopenia. Sa isang banayad na antas, ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita ng anuman, ngunit may katamtamang antas, ang isang pantal ay lilitaw sa balat (lalo na sa mga binti) dahil sa thrombocytopenia - ito ay pinpoint subcutaneous hemorrhages (petechiae) ng pula o lila na kulay.

    Kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 10-20 thousand/µl. Ang kusang pagbuo ng hematomas (purpura), ang pagdurugo mula sa ilong at gilagid ay nangyayari.

    Ang talamak na thrombocytopenia ay kadalasang bunga ng mga nakakahawang sakit at may kusang paglutas sa loob ng dalawang buwan. Ang talamak na immune thrombocytopenia ay tumatagal ng mas mahaba kaysa sa anim na buwan, at kadalasan ang partikular na sanhi nito ay nananatiling hindi maliwanag (thrombocytopenia na hindi alam ang pinagmulan).

    Para sa sobrang matinding thrombocytopenia (na may bilang ng platelet

    , , , , , , ,

    Diagnosis ng thrombocytopenia

    Ang patolohiya ng platelet ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may pagkakaroon ng petechiae at pagdurugo ng mga mucous membrane. Ang isang kumpletong bilang ng dugo na may platelet count, isang pag-aaral ng hemostasis at isang peripheral blood smear ay isinasagawa. Ang isang mataas na bilang ng platelet at thrombocytopenia ay tinutukoy sa pamamagitan ng pagbibilang ng bilang ng platelet; Karaniwang normal ang mga pagsusuri sa coagulation maliban kung mayroong coagulopathy. Sa normal na CBC, bilang ng platelet, MHO, at isang normal o bahagyang matagal na PTT, maaaring pinaghihinalaan ang platelet dysfunction.

    Sa mga pasyenteng may thrombocytopenia, ang isang peripheral blood smear ay maaaring magpahiwatig ng posibleng dahilan. Kung ang smear ay nagpapakita ng mga abnormalidad maliban sa thrombocytopenia, tulad ng pagkakaroon ng mga nucleated na pulang selula ng dugo at mga batang anyo ng mga puting selula ng dugo, ang bone marrow aspiration ay ipinahiwatig.

    Peripheral na dugo sa mga sakit na thrombocytopenic

    Nagbabago ang dugo

    Normal na pulang selula ng dugo at puting selula ng dugo

    Idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia ng pagbubuntis, HIV-associated thrombocytopenia, drug-induced thrombocytopenia, post-transfusion purpura

    Pagkapira-piraso ng pulang selula ng dugo

    Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, preeclampsia na may disseminated intravascular coagulation, metastatic carcinoma

    Abnormal na mga puting selula ng dugo

    Immature cells o isang malaking bilang ng mga mature na lymphocytes sa leukemia. Mababang bilang ng granulocyte sa aplastic anemia.

    Hypersegmented granulocytes sa megaloblastic anemia

    Mga higanteng platelet (katulad ng laki sa mga pulang selula ng dugo)

    Bernard-Soulier syndrome at iba pang congenital thrombocytopenias

    Mga abnormalidad sa pulang selula ng dugo, mga nucleated na pulang selula ng dugo, mga hindi pa nabubuong granulocytes

    Myelodysplasia

    Ang pagsusuri ng bone marrow aspirate ay maaaring suriin ang bilang at hitsura ng mga megakaryocytes at maaari ring makilala ang iba pang mga sanhi ng bone marrow hematopoietic failure. Kung walang mga abnormalidad sa myelogram, ngunit ang splenomegaly ay naroroon, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay platelet sequestration sa pali; Kung normal ang bone marrow at spleen size, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay ang kanilang pagtaas ng pagkasira. Gayunpaman, ang pagpapasiya ng antiplatelet antibodies ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang isang pagsusuri sa HIV ay ginagawa sa mga pasyente na may pinaghihinalaang impeksyon sa HIV.

    Sa mga pasyente na may platelet dysfunction at isang mahabang kasaysayan ng mas mataas na pagdurugo pagkatapos ng pagkuha ng ngipin, iba pang mga interbensyon sa kirurhiko, o banayad na pagdurugo sa ilalim ng balat, may dahilan upang maghinala ng isang congenital pathology. Sa kasong ito, kinakailangan upang matukoy ang antigen at aktibidad ng von Willebrand factor. Kung walang pag-aalinlangan tungkol sa pagkakaroon ng isang congenital pathology, walang karagdagang mga pagsusuri na isinasagawa.],[

    Sa modernong hematology, ang etiological na paggamot ng thrombocytopenia ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang mga sanhi ng paglitaw nito.

    Karaniwang kasanayan ang pagbibigay ng corticosteroids, na pinipigilan ang immune system at hinaharangan ang mga antibodies ng platelet. Ang prednisolone para sa autoimmune thrombocytopenia (oral o injection) ay ginagamit para sa banayad hanggang katamtamang thrombocytopenia; gayunpaman, pagkatapos ng pagbabawas ng dosis o paghinto, 60-90% ng mga pasyente ay nakakaranas ng mga relapses.

    Maaaring gamitin ang Lithium carbonate o folic acid para sa thrombocytopenia upang pasiglahin ang produksyon ng platelet sa bone marrow. Para sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenia, ang plasmapheresis ay ginagamit at ang mga immunosuppressive na gamot ay inireseta (Imuran, Mycophenolate mofetil, atbp.).

    Ang talamak na idiopathic thrombocytopenia, lalo na kapag ang mga relapses sa mga pasyente na may inalis na pali, ay ginagamot sa injectable na gamot na Romiplostim, na isang thrombopoietin receptor agonist na nagpapasigla sa pagbuo ng platelet.

    Ang dicinone para sa thrombocytopenia (mga tablet at solusyon para sa iniksyon) ay maaaring gamitin upang gamutin ang pagdurugo ng capillary, dahil ito ay isang gamot mula sa pangkat ng mga hemostatic agent. Ang hemostatic effect nito ay batay sa lokal na pag-activate ng tissue coagulation factor III (thromboplastin).

    Ascorutin, Curantil at Sodecor para sa thrombocytopenia

    Hindi nagkataon na ang tatlong gamot na ito ay hiwalay na ibinukod. Ang isang kumplikadong mga antioxidant na bitamina - ascorbic acid at rutin - Ascorutin para sa thrombocytopenia ay wala sa listahan ng mga inirekumendang gamot, bagaman mayroon itong angioprotective properties, iyon ay, pinatataas nito ang impermeability ng mga maliliit na sisidlan. Ang Ascorutin ay karaniwang ginagamit sa kumplikadong therapy ng varicose veins at thrombophlebitis ng mga ugat, talamak na kakulangan sa venous, hypertensive microangiopathies, nadagdagan ang capillary permeability sa panahon ng hemorrhagic diathesis. Ang Rutin ay nagbibigay ng mas kumpletong epekto ng ascorbic acid, ngunit, sa kabilang banda, binabawasan ang pagsasama-sama ng platelet at pinipigilan ang coagulation ng dugo.

    Ang impormasyon ay kumakalat na ang Curantil para sa thrombocytopenia ay maaaring gamitin upang "ibalik ang kaligtasan sa sakit," maiwasan ang trombosis at alisin ang mga karamdaman sa sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay walang kinalaman sa kaligtasan sa sakit. Ang Curantil ay isang angioprotective agent na ginagamit upang maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo at paganahin ang peripheral circulation. Ang antithrombotic effect ng gamot ay pinapataas nito ang kakayahan ng prostaglandin E1 (PgE1) na pigilan ang pagsasama-sama ng platelet. Kasama sa mga side effect nito ang thrombocytopenia at tumaas na pagdurugo.

    Gayundin, ang ilang mga site ay nag-uulat na maaari mong gawing normal ang mga antas ng platelet sa pamamagitan ng pagkuha ng Sodecor tincture para sa thrombocytopenia. Ang aqueous-alcohol solution ay naglalaman ng mga extract ng rhizomes at mga ugat ng elecampane; dandelion roots, licorice at luya; prutas ng sea buckthorn; pine nuts, pati na rin ang bark ng kanela, cardamom at coriander seeds, clove buds.

    Ang mga pharmacodynamics ng produktong herbal na ito ay hindi ipinakita, ngunit, ayon sa opisyal na paglalarawan, ang gamot (sinipi namin ang verbatim): "ay may isang anti-namumula, tonic effect, pinatataas ang nonspecific na resistensya ng katawan, at tumutulong na mapabuti ang mental at pisikal na pagganap. ” Iyon ay, walang salita tungkol sa paggamit ng Sodecor para sa thrombocytopenia.

    Paano gumagana ang mga bahagi ng tincture? Ang Elecampane ay ginagamit bilang expectorant, antimicrobial, diuretic, choleretic at anthelmintic agent. Ang dandelion root ay ginagamit para sa mga gastrointestinal na sakit at paninigas ng dumi. Ang ugat ng licorice (licorice) ay ginagamit para sa mga tuyong ubo, pati na rin isang antacid para sa gastritis at isang diuretic para sa cystitis.

    Ang cinnamon ay kapaki-pakinabang para sa mga sipon at pagduduwal; Ang cardamom ay may tonic effect, at pinatataas din ang pagtatago ng gastric juice at tumutulong sa utot. Ang luya, ang ugat nito ay kasama sa Sodecor, ay lubhang kapaki-pakinabang, ngunit ang luya ay hindi makakatulong sa thrombocytopenia, dahil binabawasan nito ang pamumuo ng dugo. Ang mga buto ng coriander, na naglalaman ng flavonoid rutoside, ay kumikilos nang katulad.

    Mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia

    Mayroong ilang mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia. Kaya, ang langis ng pating ay isang katutubong lunas para sa thrombocytopenia sa mga bansang Scandinavian, kung saan ibinebenta ito sa mga parmasya sa anyo ng mga kapsula (kumuha ng 4-5 kapsula bawat araw sa isang buwan). Sa ating bansa, maaari itong matagumpay na mapalitan ng ordinaryong langis ng isda, na naglalaman din ng mga polyunsaturated fatty acid (ω-3) - 1-2 kapsula bawat araw.

    Inirerekomenda na gumamit ng raw pressed sesame oil para sa thrombocytopenia - isang kutsara dalawang beses sa isang araw. Ang langis na ito ay sinasabing may mga katangian na nagpapataas ng antas ng platelet. Malinaw, posible ito dahil sa nilalaman ng polyunsaturated fats (kabilang ang ω-9), folic acid (25%) at bitamina K (22%), pati na rin ang mga amino acid tulad ng L-arginine, leucine, alanine, valine, atbp. B Sama-sama, ang mga biologically active substance na ito ay nakakatulong sa normal na metabolismo at paglaganap ng bone marrow tissue at, sa gayon, nagpapasigla ng hematopoiesis.

    ], ,

    Diyeta para sa thrombocytopenia

    Ang thrombocytopenia ay hindi nangangailangan ng isang espesyal na diyeta, ngunit ang tamang nutrisyon ay dapat na organisado para sa thrombocytopenia. Ano ang ibig sabihin nito?

    Ito ay sapat na upang ipakilala ang higit pang mga prutas at gulay sa iyong diyeta, lalo na ang mga berde: repolyo, litsugas, perehil, berdeng sibuyas, kelp. Naglalaman ang mga ito ng chlorophyll, na nangangahulugang maraming bitamina K.

    Mga kapaki-pakinabang na produkto para sa thrombocytopenia: mga langis ng gulay; mababang-taba na mga produkto ng pagawaan ng gatas (naglalaman ng calcium, na gumagana kasama ng bitamina K); mga almendras at pinatuyong igos; mga dalandan at orange juice (naglalaman sila ng sapat na bitamina B9); cereal, gisantes, lentil at beans (pinagmulan ng protina ng gulay); seafood at beets (mayaman sa zinc).

    ], [

    Ang unang pagpipilian sa paggamot ng Wiskott-Aldrich syndrome ay hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may WAS pagkatapos ng TRCT mula sa magkakatulad na kapatid na HLA ay umabot sa 80%. Ang paglipat mula sa HLA-magkaparehong hindi nauugnay na mga donor ay pinakamabisa sa mga batang wala pang 5 taong gulang. Kabaligtaran sa HSCT mula sa isang HLA-identical na donor, ang mga resulta ng HSCT mula sa isang bahagyang tugmang (haploidentical) na nauugnay na donor ay hindi gaanong kahanga-hanga, bagaman maraming Angoras ang nag-uulat ng 50-60% survival rate, na medyo katanggap-tanggap dahil sa mahinang pagbabala. ng sakit sa labas ng HSCT.