Pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome)

Ano ang Pangunahing Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome) -

Noong 1955, inilarawan ni Conn ang isang sindrom na sinamahan ng arterial hypertension at pagbaba sa antas ng potasa sa dugo, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa isang tumor (adenoma) ng adrenal cortex na gumagawa ng hormone aldosterone. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na Conn's syndrome.

Pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome)- isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pagtatago ng aldosteron ng mga adrenal glandula, na ipinakita sa isang pagbawas sa aktibidad ng isang tiyak na sangkap - renin ng plasma ng dugo - na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pag-regulate ng paggana ng katawan, arterial hypertension at isang pagbaba sa nilalaman ng potasa sa dugo. Nang maglaon, maraming iba pang mga kaso ng hyperplasia (labis na paglaki at pagbabago ng tissue) ng adrenal cortex na may tumaas na pagtatago ng aldosterone ay inilarawan, at ngayon ang terminong "pangunahing hyperaldosteronism" ay ginagamit kapwa upang ilarawan ang Conn's syndrome mismo at iba pang mga pathologies na sinamahan ng hypersecretion ng aldosteron. , halimbawa, cortical hyperplasia adrenal glands. Sa kasalukuyan, ang pangunahing hyperaldosteronism (PHA), at sa partikular na Conn's syndrome, ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang arterial hypertension.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome):

Sa ngayon, dalawang pangunahing sanhi ng PHA, na sinamahan ng pagtaas ng pagtatago ng aldosterone, ay natukoy:

• unilateral aldosterone-producing tumor - adenoma o Conn's syndrome (50-60% ng mga kaso);
• bilateral hyperplasia ng adrenal cortex o idiopathic hyperaldosteronism (40-50% ng mga kaso).

May mga bihirang uri ng sakit at tumor na magkapareho sa mga sintomas, kabilang ang isang namamana na sakit, na sinamahan ng pagtaas sa konsentrasyon ng aldosteron.

Kahit na hindi gaanong karaniwan ay ang aldosterone-secreting adrenocortical cancers o ovarian tumor.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng PHA ay ang Conn's syndrome, na ang adenoma ay karaniwang mas mababa sa 3 cm ang lapad, unilateral, at renin-independent. Nangangahulugan ito na ang pagtatago ng aldosterone ay hindi nakasalalay sa mga pagbabago sa posisyon ng katawan. Mas bihira, ang adenoma ay maaaring umaasa sa renin (ibig sabihin, tumataas ang mga antas ng aldosteron kapag nakatayo). Ang Conn's syndrome ay nangyayari sa 50-60% ng mga kaso.

Ang natitirang 40-50% ng mga kaso ay bilateral adrenal hyperplasia, kapag ang mga antas ng aldosteron ay tumaas sa isang tuwid na posisyon. Hindi gaanong karaniwan ang pangunahing adrenal hyperplasia, kung saan ang mga antas ng aldosteron ay hindi nakadepende sa posisyon ng katawan, tulad ng sa renin-independent adenoma.

Ang aldosteron ay maaaring itago ng mga tumor ng extra-adrenal localization - sa mga bato o ovary.

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome):

Mga reklamo ng mga pasyenteng may matinding hypokalemia: pagkapagod, panghihina ng kalamnan, pananakit ng kalamnan, pananakit ng ulo at palpitations. Ang mga naturang pasyente ay maaari ring makaranas ng mas mataas na pagkauhaw: bilang isang resulta, sila ay umiinom ng marami, at polyuria (maraming ihi) dahil sa tinatawag na diabetes insipidus, na nabuo bilang isang resulta ng hypokalemia at ang mga kaukulang pagbabago sa mga bato dahil sa impluwensya ng aldosterone sa kanila.

Ang kamag-anak na hypocalcemia ay bubuo (pagbaba ng calcium ng dugo) na may pag-unlad ng isang pakiramdam ng pamamanhid sa mga paa at sa paligid ng bibig, kalamnan spasms sa mga kamay at paa, at, sa isang matinding antas, spasm ng larynx na may pakiramdam ng inis at kombulsyon. Kasabay nito, ang mga paghahanda ng calcium ay hindi inireseta, dahil ang kabuuang nilalaman ng calcium sa dugo ay normal, ngunit dahil sa mga hormonal disorder, ang balanse ng calcium sa katawan ay nagbabago.

Ang pangmatagalang arterial hypertension ay maaaring humantong sa mga komplikasyon mula sa cardiovascular at nervous system kasama ang lahat ng mga kasamang sintomas.

Diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome):

Walang mga tiyak na pagpapakita ng Conn's syndrome.

Kapag nagkakaroon ng heart failure, stroke, o intracranial hemorrhage ang mga pasyente dahil sa pagtaas ng presyon ng dugo, lumilitaw ang mga kaukulang sintomas.

Pananaliksik sa laboratoryo

• Ang mga pag-aaral ng nilalaman ng sodium, potassium at calcium sa plasma ng dugo (biochemical analysis) ay maaaring magpakita ng pagtaas ng sodium sa dugo, ang pagkakaroon ng hypokalemia at "alkalinization" ng dugo, na bunga ng pagkilos ng aldosterone sa bato. Ang isang kamag-anak na pagbaba sa kaltsyum ng dugo ay maaari ding madaling makilala. Sa halos 20% ng mga pasyente, ang isang paglabag sa metabolismo ng karbohidrat (nadagdagang antas ng glucose sa dugo) ay maaaring makita, bagaman ang diabetes ay bihirang bubuo. Dapat tandaan na ang isang normal na antas ng potasa sa dugo ay hindi nagbubukod sa PHA. Ipinapakita ng mga pag-aaral na 7 hanggang 38% ng mga pasyente ng PHA ay may normal na antas ng serum potassium. Nagkakaroon ng hypokalemia kapag kumakain ng malaking halaga ng sodium.
• Ang pagbaba sa antas ng renin sa plasma ng dugo sa mga pasyente na may PHA ay katangian, at ang figure na ito ay hindi tumaas sa itaas ng ilang mga halaga sa pagpapakilala ng diuretics o paglipat sa isang patayong posisyon (na kadalasang nangyayari sa pamantayan. ). Iminumungkahi ng ilang eksperto na ang pagsusuri ng antas ng renin sa plasma ng dugo ay ituring na isang espesyal na pagsubok para sa pagtuklas ng PHA. Gayunpaman, ayon sa ilang data, ang isang pinababang antas ng renin ay nangyayari sa 30% ng mga pasyente na may hypertension. Samakatuwid, ang mababang antas ng renin sa plasma ay hindi dapat ituring na isang partikular na pagsubok para sa PHA.
• Ang isang medyo sensitibong pagsusuri para sa PHA ay dapat isaalang-alang ang ratio ng plasma aldosterone activity (AAP) sa plasma renin activity (ARP). Dapat isaalang-alang ang mga posibleng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng iba't ibang gamot sa panahon ng pagsusuri.
• Sa isang positibong pagsusuri para sa AAP / ARP, ang ratio ay isinasagawa ng mga karagdagang pagsusuri: pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa pang-araw-araw na bahagi ng ihi, nababagay para sa antas ng potasa sa serum ng dugo (dahil ang mga tagapagpahiwatig na ito ay nakakaimpluwensya sa bawat isa).

Instrumental na pagsusuri

• Computed tomography (CT) ng cavity ng tiyan. Ito ay isang mandatoryong paraan ng pagsusuri sa kaso ng PHA. Kapag na-diagnose ang PHA, ang layunin ng CT ay upang matukoy ang uri ng patolohiya at ang posibilidad ng surgical treatment nito (adrenal adenoma o bilateral hyperplasia). Sa CT, ang dami ng operasyon ay tinutukoy.
• Ang 131-I-iodocholesterol scintigraphy ay ginagamit upang makita ang isang unilateral functional (hormone-secreting) adrenal mass. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay hindi malawakang ginagamit dahil sa pangangailangan para sa maingat na paghahanda ng pasyente, mataas na gastos, at ang katotohanan na ang pamamaraan ay bihirang makakita ng mass na mas malaki kaysa sa 1.5 cm ang lapad.
• Magnetic resonance imaging (MRI). Ito ay hindi mas sensitibo kaysa sa CT.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Pagsubok sa postural (paglipat mula sa isang pahalang sa isang patayong posisyon ng katawan). Maaari itong magamit sa klinika para sa pangunahing pagsusuri ng renin-dependent adrenal adenoma. Sa kasalukuyan ay bihirang ginagamit.

Dahil sa kahirapan ng pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng adrenal hyperplasia at adenoma, pagkatapos ng isang CT scan, ang isang pamamaraan para sa pagkuha ng pagsusuri nang direkta mula sa adrenal vein ay maaaring isagawa. Sa kasong ito, ang isang catheter ay ipinasok sa adrenal vein sa pamamagitan ng isang ugat sa hita. Ang mga sample ng dugo ay kinuha mula sa parehong adrenal veins, gayundin mula sa inferior vena cava. Ang antas ng aldosteron ay tinutukoy pagkatapos ng maximum na pagpapasigla ng ACTH.

Paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome):

Ang pangunahing layunin ay upang maiwasan ang paglitaw ng mga komplikasyon dahil sa hypokalemia at arterial hypertension.

Kung sa Conn's syndrome, ang hypertension ay naitama sa unilateral adrenalectomy, kung gayon ang mga bilateral na sugat ay madalas na ginagamot nang konserbatibo, dahil ang pagiging epektibo ng unilateral o bilateral adrenalectomy ay 19% lamang. Sa kaso ng isang adenoma, ang drug therapy ay isinasagawa din upang makontrol ang presyon ng dugo at iwasto ang hypokalemia, na binabawasan ang panganib ng kasunod na operasyon.

Ang mga pangunahing bahagi ng therapy:

• diyeta na pinaghihigpitan ng sodium (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Ang paggamot sa hypokalemia at hypertension ay binubuo ng pagrereseta ng mga gamot na nagtitipid ng potasa gaya ng spironolactone. Bukod dito, kung ang hypokalemia ay nawala kaagad, pagkatapos ay 4-8 na linggo ng therapy ay maaaring kailanganin upang mabawasan ang mga numero ng presyon ng dugo. Ang karagdagang pangangasiwa ng paghahanda ng potasa ay hindi kinakailangan. Kung, sa kabila ng paggamot, nagpapatuloy ang mataas na presyon ng dugo, ang mga pangalawang linyang gamot ay idinagdag sa therapy.
• Ang mga second-line na gamot ay: diuretics, mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo.

Operasyon

Ang operasyon ay ang pangunahing paggamot para sa Conn's syndrome. Ang laparoscopic adrenalectomy ay ginagawa hangga't maaari (tingnan sa ibaba).

Sa mga pasyente na may Conn's syndrome, isang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng isang hinaharap na unilateral adrenalectomy na may kaugnayan sa arterial hypertension ay isang pagbaba sa presyon ng dugo bilang tugon sa spironolactone sa preoperative period. Ang spironolactone ay ibinibigay nang hindi bababa sa 1-2 linggo (mas mabuti 6 na linggo) bago ang operasyon upang mabawasan ang panganib ng operasyon, iwasto ang hypokalemia, at kontrolin ang presyon ng dugo.

Dapat tandaan na ang hypertension ay karaniwang hindi nawawala kaagad pagkatapos ng operasyon. Ang presyon ng dugo ay unti-unting bumababa sa loob ng 3-6 na buwan. Halos lahat ng mga pasyente ay nakakapansin ng pagbaba sa bilang ng presyon ng dugo pagkatapos ng operasyon. Ang pangmatagalang therapeutic effect ay sinusunod pagkatapos ng unilateral adrenalectomy para sa Conn's syndrome sa isang average ng 69% ng mga pasyente.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Pangunahing Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome):

May inaalala ka ba? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Primary Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome), ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo mag-book ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolaboratoryo laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, pag-aralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulong na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, magpapayo sa iyo at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolaboratoryo bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tumingin nang mas detalyado tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika sa kanya.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang konsultasyon sa isang doktor. Kung hindi pa tapos ang pag-aaral, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ng aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kailangan mong maging maingat tungkol sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang ng ilang beses sa isang taon ipasuri sa doktor hindi lamang upang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit upang mapanatili din ang isang malusog na espiritu sa katawan at katawan sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolaboratoryo upang patuloy na maging napapanahon sa mga pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng endocrine system, mga karamdaman sa pagkain at metabolic disorder:

Addisonian crisis (acute adrenal insufficiency)

adenoma ng dibdib

Adiposogenital dystrophy (Perchkrantz-Babinski-Fröhlich disease)

Adrenogenital syndrome

Acromegaly

Pagkabaliw sa pagkain (alimentary dystrophy)

Alkalosis

Alkaptonuria

Amyloidosis (amyloid degeneration)

Amyloidosis ng tiyan

Intestinal amyloidosis

Amyloidosis ng pancreatic islets

Atay amyloidosis

Esophageal amyloidosis

Acidosis

Protein-energy malnutrisyon

I-cell disease (mucolipidosis type II)

Wilson-Konovalov disease (hepatocerebral dystrophy)

Gaucher disease (glucocerebroside lipidosis, glucocerebrosidosis)

Sakit na Itsenko-Cushing

Krabbe disease (globoid cell leukodystrophy)

Sakit na Niemann-Pick (sphingomyelinosis)

sakit ni Fabry

Gangliosidosis GM1 type I

Gangliosidosis GM1 uri II

Gangliosidosis GM1 uri III

Gangliosidosis GM2

GM2 gangliosidosis type I (Tay-Sachs amaurotic idiocy, Tay-Sachs disease)

Gangliosidosis GM2 type II (Sandoff's disease, Sandhoff's amaurotic idiocy)

Gangliosidosis GM2 juvenile

Gigantismo

Hyperaldosteronism

Pangalawa ang hyperaldosteronism

Hypervitaminosis D

Hypervitaminosis A

Hypervitaminosis E

Hypervolemia

Hyperglycemic (diabetic) coma

Hyperkalemia

Hypercalcemia

Type I hyperlipoproteinemia

Uri ng hyperlipoproteinemia II

Uri III hyperlipoproteinemia

Uri ng IV hyperlipoproteinemia

Uri V hyperlipoproteinemia

Hyperosmolar coma

Pangalawa ang hyperparathyroidism

Pangunahing hyperparathyroidism

Hyperplasia ng thymus (thymus gland)

Hyperprolactinemia

testicular hyperfunction

Hypercholesterolemia

hypovolemia

Hypoglycemic coma

hypogonadism

Hypogonadism hyperprolactinemic

Ihiwalay ang hypogonadism (idiopathic)

Hypogonadism pangunahing congenital (anorchism)

Hypogonadism, pangunahing nakuha

hypokalemia

Hypoparathyroidism

hypopituitarism

Hypothyroidism

Glycogenosis type 0 (aglycogenosis)

Glycogenosis type I (Girke's disease)

Glycogenosis type II (Pompe disease)

Glycogenosis type III (Measles disease, Forbes disease, limit dextrinosis)

Type IV glycogenosis (Andersen's disease, amylopectinosis, diffuse glycogenosis na may liver cirrhosis)

Glycogenosis type IX (Hag's disease)

Type V glycogenosis (McArdle disease, myophosphorylase deficiency)

Type VI glycogenosis (Sakit niya, kakulangan sa hepatophosphorylase)

Type VII glycogenosis (Tarui disease, myophosphofructokinase deficiency)

Glycogenosis type VIII (Thomson's disease)

Glycogenosis type XI

Uri X glycogenosis

Kakulangan (insufficiency) ng vanadium

Kakulangan (insufficiency) ng magnesiyo

Kakulangan (insufficiency) ng mangganeso

Kakulangan (insufficiency) ng tanso

Kakulangan (insufficiency) ng molibdenum

Kakulangan (insufficiency) ng chromium

kakulangan sa bakal

Kakulangan ng calcium (kakulangan ng calcium sa pagkain)

Kakulangan ng zinc (kakulangan ng zinc sa pagkain)

diabetes ketoacidotic coma

Dysfunction ng ovarian

Diffuse (endemic) goiter

Naantala ang pagdadalaga

Labis na estrogen

Involution ng mammary glands

Dwarfism (maiksing tangkad)

Kwashiorkor

Cystic mastopathy

xanthinuria

Lactic coma

Leucinosis (Maple Syrup Disease)

Mga lipidoses

Ang lipogranulomatosis ni Farber

Lipodystrophy (fatty degeneration)

Pangkalahatang congenital lipodystrophy (Sape-Lawrence syndrome)

Lipodystrophy hypermuscular

Lipodystrophy pagkatapos ng iniksyon

Lipodystrophy progresibong segmental

Lipomatosis

Masakit ang Lipomatosis

Metachromatic leukodystrophy

Ang pagtaas ng mga antas ng aldosteron (hyperaldosteronism) ay isa sa mga sanhi ng mataas na presyon ng dugo, mga komplikasyon sa cardiovascular, pagbaba ng function ng bato, at mga pagbabago sa mga ratio ng electrolyte. Pag-uri-uriin ang pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism, na batay sa iba't ibang etiological factor at pathogenetic na mekanismo. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ng pangunahing uri ng patolohiya ay ang Conn's syndrome.

Ipakita lahat

Conn syndrome

Conn syndrome- isang sakit na nangyayari dahil sa pagtaas ng produksyon ng aldosterone ng isang tumor ng adrenal cortex. Sa istraktura ng pangunahing aldosteronism (PHA), ang saklaw ng patolohiya na ito ay umabot sa 70% ng mga kaso, kaya pinagsasama ng ilan ang mga konsepto na ito. Ayon sa pinakahuling data, sa mga pasyente na may arterial hypertension, hindi gaanong pumayag sa paggamot sa droga, ang Conn's syndrome ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso. Ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas, habang ang simula ng patolohiya ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 30-40 taon.

Ang konsepto at sanhi ng pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism:

	Pangunahing hyperaldosteronism	Pangalawang hyperaldosteronism
Kahulugan	Isang sindrom na nabubuo bilang resulta ng labis na produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex (bihirang isang aldosterone-producing tumor ng extra-adrenal localization), ang antas nito ay medyo autonomous mula sa renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) at hindi pinigilan ng sodium loading	Isang sindrom na nagreresulta mula sa pagbaba ng colloid osmotic pressure ng dugo at pagpapasigla ng RAAS (bilang isang komplikasyon ng ilang mga sakit)
Mga sanhi	Ang sakit ay nauugnay sa patolohiya ng adrenal glands: adenoma na gumagawa ng aldosteron (Conn's syndrome) - 70%; bilateral hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex (idiopathic hyperaldosteronism) - hanggang 30%; bihirang sakit (aldosterone-producing carcinoma, unilateral hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex, familial hyperaldosteronism type I, II, III, MEN - I).	Nauugnay sa patolohiya ng iba pang mga organo at sistema: sakit sa bato (nephrotic cider, renal artery stenosis, mga tumor sa bato, atbp.); sakit sa puso (congestive heart failure); iba pang mga sanhi (hypersecretion ng ACTH, diuretics, liver cirrhosis, gutom)

Etiology

Ang pinakakaraniwang localization ng aldosterone-producing adenoma ay nasa kaliwang adrenal gland. Ang tumor ay nag-iisa, hindi umabot sa malalaking sukat (hanggang sa 3 cm), ay benign sa kalikasan (malignant aldosteromas mangyari napakabihirang).



CT scan ng tiyan. adrenal adenoma



Pathogenesis

Ang Aldosterone ay isang mineralocorticoid hormone na ginawa ng adrenal cortex. Ang synthesis nito ay nangyayari sa zona glomeruli. Ang Aldosterone ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa regulasyon ng balanse ng tubig at electrolyte sa katawan. Ang pagtatago nito ay pangunahing kontrolado ng sistema ng RAA.

Ang labis na aldosteron ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pathogenesis ng Conn's syndrome. Itinataguyod nito ang pagtaas ng paglabas ng potasa ng mga bato (hypokalemia) at sodium reabsorption (hypernatremia), na humahantong sa alkalization ng dugo (alkalosis). Ang mga sodium ions ay nag-iipon ng likido sa katawan, na nagpapataas ng dami ng nagpapalipat-lipat na dugo (BCC), na humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo. Pinipigilan ng mataas na BCC ang synthesis ng renin ng bato. Ang matagal na pagkawala ng potassium ions ay higit na humahantong sa nephron dystrophy (kalipenic kidney), arrhythmias, myocardial hypertrophy, at panghina ng kalamnan. Nabanggit na sa mga pasyente ang panganib ng biglaang pagkamatay mula sa mga aksidente sa cardiovascular ay tumataas nang husto (10-12 beses sa karaniwan).






Klinika

Ang mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism ay unti-unting nabubuo. Ang mga pasyente na may Conn's syndrome ay may:

• patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo, lumalaban sa medikal na paggamot sa kasaysayan ng sakit;
• sakit ng ulo;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso dahil sa kakulangan ng potasa, bradycardia, ang hitsura ng isang U wave sa ECG;
• mga sintomas ng neuromuscular: kahinaan (lalo na sa mga kalamnan ng guya), mga cramp at paresthesia sa mga binti, maaaring mangyari ang tetany;
• dysfunction ng bato (hypokalemic nephrogenic diabetes insipidus): isang pagtaas sa dami ng ihi bawat araw (polyuria), ang pamamayani ng nighttime diuresis sa araw (nocturia);
• pagkauhaw (polydipsia).

Ang pangalawang aldosteronism ay ipinahayag sa mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit, arterial hypertension at hypokalemia ay maaaring hindi, ang pagkakaroon ng edema ay katangian.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng Conn's syndrome ay inirerekomenda sa mga indibidwal na may arterial hypertension na hindi pumapayag sa drug therapy, na may kumbinasyon ng tumaas na presyon ng dugo at hypokalemia (nakikilala sa pamamagitan ng mga klinikal na sintomas o pagsusuri sa dugo), na may simula ng hypertension hanggang 40 taon, na may isang pinalubha ang kasaysayan ng pamilya ng mga sakit sa cardiovascular , pati na rin sa pagkakaroon ng nakumpirma na diagnosis ng PHA sa mga kamag-anak. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay medyo mahirap at nangangailangan ng kumpirmasyon sa tulong ng mga functional na pagsubok at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik.

Pananaliksik sa laboratoryo

Matapos ang pagbuo ng isang pangkat ng peligro, ang mga pasyente ay tinutukoy:

• antas ng plasma aldosterone (pagtaas sa 70%);
• potasa ng dugo (pagbaba sa 37-50% ng mga pasyente);
• plasma renin activity (ARP) o ang direktang konsentrasyon nito (RCR) (pagbaba sa karamihan ng mga pasyente);
• Ang aldosterone-renin ratio (ARC) ay isang mandatoryong paraan ng screening.

Ang pagkuha ng maaasahang mga resulta ng antas ng APC ay nakasalalay sa paghahanda ng pasyente bago ang pagsusuri at pagsunod sa mga kondisyon para sa sampling ng dugo ayon sa protocol. Dapat ibukod ng pasyente ang Veroshpiron at iba pang diuretics, licorice na gamot at, humigit-kumulang 2 linggo bago, iba pang mga gamot na nakakaapekto sa antas ng aldosteron at renin: b-blockers, ACE inhibitors, AR I blockers, central a-adrenergic agonists, NSAIDs, inhibitors renin , dihydropyridines. Ang kontrol sa hypertension ay dapat isagawa gamit ang mga gamot na may kaunting epekto sa antas ng aldosteron (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Kung ang isang pasyente ay may malignant na kurso ng hypertension at ang pag-aalis ng mga antihypertensive na gamot ay maaaring humantong sa malubhang kahihinatnan, ang APC ay tinutukoy laban sa background ng kanilang paggamit, na isinasaalang-alang ang error.

Mga gamot na nakakaapekto sa resulta ng ARS:

Bilang karagdagan sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot, may iba pang mga kadahilanan na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta. :

• edad > 65 taon (bumababa ang mga antas ng renin, na humahantong sa pagtaas ng mga halaga ng APC);
• oras ng araw (ang pag-aaral ay isinasagawa sa umaga);
• ang dami ng asin na natupok (karaniwan ay hindi limitado);
• pag-asa sa posisyon ng katawan (kapag nagising at lumipat sa isang patayong posisyon, ang antas ng aldosteron ay tumataas ng isang ikatlo);
• binibigkas na pagbaba sa pag-andar ng bato (mga pagtaas ng ARS);
• sa mga kababaihan: ang yugto ng menstrual cycle (ang pag-aaral ay isinasagawa sa follicular phase, dahil ang physiological hyperaldosteronemia ay nangyayari sa luteal phase), pagkuha ng mga contraceptive (pagbaba ng plasma renin), pagbubuntis (pagbaba ng APC).

Kung positibo ang APC, inirerekomenda ang isa sa mga functional na pagsusuri. Kung ang pasyente ay may kusang hypokalemia, walang nakitang renin, at ang konsentrasyon ng aldosteron ay higit sa 550 pmol / l (20 ng / dl), ang diagnosis ng PHA ay hindi kailangang kumpirmahin ng mga pagsusulit sa ehersisyo.

Mga functional na pagsusuri upang matukoy ang antas ng aldosteron:

Mga functional na pagsubok	Pamamaraan	Interpretasyon ng mga resulta ng pagsusulit
Pagsusuri ng Sodium Load	Sa loob ng tatlong araw, ang paggamit ng asin ay nadagdagan sa 6 g bawat araw. Kinakailangan na kontrolin ang pang-araw-araw na paglabas ng sodium, upang gawing normal ang nilalaman ng potasa sa tulong ng mga gamot. Ang pang-araw-araw na paglabas ng aldosterone (SEA) ay tinutukoy sa ikatlong araw ng pag-aaral sa umaga	Ang PGA ay hindi malamang - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); Malaki ang posibilidad ng PHA - SEA >12 mg (>33.3 nmol)
Subukan gamit ang 0.9% sodium chloride solution	Sa umaga, magsagawa ng intravenous infusion ng 2 litro ng 0.9% na solusyon sa loob ng 4 na oras (napapailalim sa nakahiga na posisyon isang oras bago ang simula). Pagsusuri ng dugo para sa aldosterone, renin, cortisone, potassium sa simula ng pagsusuri at pagkatapos ng 4 na oras. Kontrolin ang presyon ng dugo, pulso. Opsyon 2: ang pasyente ay tumatagal ng posisyong nakaupo 30 minuto bago at sa panahon ng pagbubuhos	Ang PHA ay hindi malamang na may post-infusion aldosterone< 5 нг/дл; Nagdududa - 5 hanggang 10 ng/dl; Ang PHA ay malamang na nasa > 10 ng/dL (nakaupo > 6 ng/dL)
Pagsubok sa captopril	Captopril sa isang dosis na 25-50 mg isang oras pagkatapos magising. Ang Aldosterone, ARP at cortisol ay tinutukoy bago kumuha ng Captopril at pagkatapos ng 1-2 oras (ang pasyente ay dapat nasa posisyong nakaupo sa lahat ng oras na ito)	Ang pamantayan ay isang pagbaba sa antas ng aldosteron ng higit sa isang katlo ng paunang halaga. PHA - nananatiling nakataas ang aldosterone sa mababang ARP
Supressive test na may fludrocortisone	Fludrocortisone 0.1 mg qid sa loob ng 4 na araw, potassium supplements qid (target level 4.0 mmol/l) na may walang limitasyong paggamit ng asin. Sa ika-4 na araw sa 7.00 ay tinutukoy ang cortisol, sa 10.00 - aldosterone at ARP habang nakaupo, ang cortisol ay paulit-ulit	Sa PHA - aldosterone> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Ang cortisol sa 10.00 ay hindi mas mababa kaysa sa 7.00 (hindi kasama ang impluwensya ng cortisol)

Instrumental na Pananaliksik

Isinasagawa sa lahat ng mga pasyente pagkatapos matanggap ang mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo:

• Ultrasound ng adrenal glands - pagtuklas ng mga tumor na higit sa 1.0 cm ang lapad.
• CT ng adrenal glands - na may katumpakan ng 95% ay tumutukoy sa laki ng tumor, hugis, pangkasalukuyan na lokasyon, naiiba ang benign neoplasms at cancer.
• Scintigraphy - na may aldosteroma, mayroong isang unilateral na akumulasyon ng 131 I-cholesterol, na may hyperplasia ng adrenal cortex - akumulasyon sa tissue ng parehong adrenal glands.
• Adrenal vein catheterization at comparative selective venous blood sampling (SSVZK) - ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang uri ng pangunahing aldosteronism, ay ang ginustong paraan ng differential diagnosis ng unilateral aldosterone pagtatago sa adenoma. Ang lateralization gradient ay kinakalkula mula sa ratio ng mga antas ng aldosterone at cortisol sa magkabilang panig. Ang indikasyon para sa pagsasagawa ay ang paglilinaw ng diagnosis bago ang paggamot sa kirurhiko.
Differential Diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng Conn's syndrome ay isinasagawa na may idiopathic hyperplasia ng adrenal cortex, na may pangalawang hyperaldosteronism, mahahalagang hypertension, mga sakit sa endocrine na sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo (Itsenko-Cushing's syndrome, pheochromocytoma), na may hormonally inactive neoplasm at cancer. Ang isang malignant na tumor na gumagawa ng aldosterone sa CT ay maaaring umabot sa isang malaking sukat, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na density, inhomogeneity, at malabong mga contour.

Differential diagnosis:

	Conn's syndrome (adenoma na gumagawa ng aldosteron)	Idiopathic hyperaldosteronism	Pangalawang hyperaldosteronism
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓potassium	aldosterone, renin, -ARS, ↓potassium
Orthostatic (marching) test - pag-aaral ng antas ng aldosterone sa paggising sa isang pahalang na posisyon, muling pagsusuri pagkatapos manatili sa isang tuwid na posisyon (paglalakad) sa loob ng 3 oras	Mataas ang aldosterone sa una, bumababa ang ilan sa follow-up, o sa parehong antas	Tumaas na antas ng aldosterone (pagpapanatili ng pagiging sensitibo sa AT-II)	Pagtaas ng antas ng aldosteron
CT	isang maliit na masa sa isa sa mga adrenal glandula	Ang mga adrenal glandula ay hindi nagbabago, o may maliliit na nodular formation sa magkabilang panig	Ang mga adrenal glandula ay hindi pinalaki, ang laki ng mga bato ay maaaring mabawasan
Adrenal vein catheterization na may selective blood sampling	Lateralization	-	-

Paggamot

Sa aldosteroma, ang laparoscopic adrenalectomy ay isinasagawa (pagkatapos ng 4 na linggo ng preoperative na paghahanda sa antas ng outpatient). Ang paggamot sa droga ay isinasagawa na may mga kontraindikasyon sa operasyon o sa iba pang mga anyo ng hyperaldosteronism:

• Ang pangunahing pathogenetic na paggamot ay aldosterone antagonists - Veroshpiron 50 mg 2 r / d na may pagtaas sa dosis pagkatapos ng 7 araw hanggang 200-400 mg / araw sa 3-4 na dosis (maximum hanggang 600 mg / araw);
• Upang mapababa ang antas ng presyon ng dugo - Dihydropyridines 30-90 mg / araw;
• Pagwawasto ng hypokalemia - paghahanda ng potasa.



Ang Spironolactone ay ginagamit upang gamutin ang idiopathic na GA. Upang mabawasan ang presyon ng dugo, ang pagdaragdag ng mga saluretics, calcium antagonist, ACE inhibitors at angiotensin II antagonists ay kinakailangan. Kung sa panahon ng diagnosis ng kaugalian glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism ay napansin, ang dexamethasone ay inireseta.

Ang Aldosteronism ay isang clinical syndrome na nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng adrenal hormone aldosterone sa katawan. Mayroong pangunahin at pangalawang aldosteronismo. Ang pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) ay nangyayari sa isang tumor ng adrenal gland. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo, isang pagbabago sa metabolismo ng mineral (ang nilalaman sa dugo nang husto ay bumababa), kahinaan ng kalamnan, mga seizure, at isang pagtaas sa paglabas ng aldosteron sa ihi. Ang pangalawang aldosteronism ay nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng aldosterone ng normal na adrenal glands dahil sa labis na stimuli na kumokontrol sa pagtatago nito. Ito ay sinusunod sa pagpalya ng puso, ilang mga anyo ng talamak na nephritis at cirrhosis ng atay.

Ang mga paglabag sa metabolismo ng mineral sa pangalawang aldosteronism ay sinamahan ng pag-unlad ng edema. Sa pinsala sa bato, tumataas ang aldosteronism. Ang paggamot sa pangunahing aldosteronism ay kirurhiko: ang pag-alis ng adrenal tumor ay humahantong sa pagbawi. Sa pangalawang aldosteronism, kasama ang paggamot ng sakit na nagdulot ng aldosteronism, ang mga blocker ng aldosteron (aldactone 100-200 mg 4 beses sa isang araw nang pasalita para sa isang linggo), ang mga diuretics ay inireseta.

Ang Aldosteronism ay isang kumplikadong mga pagbabago sa katawan na sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng aldosterone. Ang aldosteronismo ay maaaring pangunahin o pangalawa. Ang pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) ay sanhi ng hyperproduction ng aldosterone ng isang hormonally active na tumor ng adrenal gland. Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng hypertension, kalamnan kahinaan, seizures, polyuria, isang matalim pagbaba sa nilalaman ng potasa sa serum ng dugo at nadagdagan excretion ng aldosteron sa ihi; ang edema, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari. Ang pag-alis ng tumor ay humahantong sa pagbaba ng presyon ng dugo at normalisasyon ng metabolismo ng electrolyte.

Ang pangalawang aldosteronism ay nauugnay sa dysregulation ng pagtatago ng aldosterone sa adrenal zona glomeruli. Ang pagbawas sa dami ng intravascular bed (bilang resulta ng hemodynamic disorder, hypoproteinemia o pagbabago sa konsentrasyon ng electrolytes sa serum ng dugo), isang pagtaas sa pagtatago ng renin, adrenoglomerulotropin, ACTH ay humahantong sa hypersecretion ng aldosteron. Ang pangalawang aldosteronism ay sinusunod sa pagpalya ng puso (congestion), cirrhosis ng atay, edematous at edematous-hypertonic na mga anyo ng talamak na nagkakalat na glomerulonephritis. Ang tumaas na nilalaman ng aldosterone sa mga kasong ito ay nagdudulot ng pagtaas ng sodium reabsorption sa renal tubules at sa gayon ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng edema. Bilang karagdagan, ang pagtaas sa pagtatago ng aldosterone sa hypertensive form ng diffuse glomerulonephritis, pyelonephritis o occlusive lesions ng renal arteries, pati na rin sa hypertension sa mga huling yugto ng pag-unlad nito at isang malignant na variant ng kurso, ay humahantong sa isang muling pamamahagi ng mga electrolyte sa mga dingding ng arterioles at sa pagtaas ng hypertension. Ang pagsugpo sa pagkilos ng aldosteron sa antas ng renal tubules ay nakamit sa pamamagitan ng paggamit nito antagonist - aldactone, 400-800 mg bawat araw bawat os para sa isang linggo (sa ilalim ng kontrol ng urinary electrolyte excretion) sa kumbinasyon ng mga maginoo na diuretic na gamot. Upang pigilan ang pagtatago ng aldosterone (na may edematous at edematous-hypertensive na mga anyo ng talamak na nagkakalat na glomerulonephritis, cirrhosis ng atay), ang prednisone ay inireseta.

Aldosteronismo. Mayroong pangunahin (Conn's syndrome) at pangalawang hyperaldosteronism. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni J. Conn noong 1955. Sa paglitaw ng clinical syndrome na ito, ang nangungunang papel ay nabibilang sa paggawa ng labis na aldosterone ng adrenal cortex.

Sa karamihan ng mga pasyente (85%), ang sanhi ng sakit ay isang adenoma (kasingkahulugan ng "aldosteroma"), mas madalas na bilateral hyperplasia (9%) o carcinoma ng adrenal cortex ng glomerular at fascicular zone.

Mas madalas na ang sindrom ay bubuo sa mga kababaihan.

Klinikal na larawan (mga sintomas at palatandaan). Sa sakit, ang mga panaka-nakang seizure ay nabanggit sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan na may normal na antas ng calcium at phosphorus sa dugo, ngunit sa pagkakaroon ng alkalosis sa labas ng mga cell at acidosis sa loob ng mga cell, positibong mga palatandaan ng Trousseau at Chvostek, malubhang sakit ng ulo, kung minsan ay bouts. ng kahinaan ng kalamnan na tumatagal mula sa ilang oras hanggang tatlong linggo. Ang pag-unlad ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nauugnay sa hypokalemia at pag-ubos ng mga reserbang potasa sa katawan.

Kapag ang sakit ay bubuo ng arterial hypertension, polyuria, polydipsia, nocturia, isang binibigkas na kawalan ng kakayahan na mag-concentrate ng ihi sa panahon ng dry eating, paglaban sa mga antidiuretic na gamot, at. Normal ang nilalaman ng antidiuretic hormone. Mayroon ding hypochloremia, akhiliya, alkaline na reaksyon ng ihi, panaka-nakang proteinuria, pagpapababa ng antas ng potasa at magnesiyo sa dugo. Ang nilalaman ng sodium ay tumataas, mas madalas ay nananatiling hindi nagbabago. Ang edema, bilang panuntunan, ay hindi naroroon. Sa ECG, ang myocardial ay nagbabago ng katangian ng hypokalemia (tingnan ang Hegglin's syndrome).

Ang mga antas ng ihi ng 17-hydroxycorticoids at 17-ketosteroids ay normal, tulad ng plasma ACTH.

Ang mga bata na may Conn's syndrome ay nakababa sa paglaki.

Ang nilalaman ng oxygen sa arterial na dugo ay nabawasan. Ang nilalaman ng uropepsin sa mga pasyente ay nadagdagan.

Mga pamamaraan ng diagnostic. Suprapneumorenoroentgenography at tomography, pagpapasiya ng aldosteron at potasa sa ihi at dugo.

Ang paggamot ay kirurhiko, ginagawa ang adrenalectomy.

Ang pagbabala ay kanais-nais, ngunit hanggang sa magkaroon ng malignant na hypertension.

Pangalawang hyperaldosteronism. Ang mga senyales ay kapareho ng sa Conn's syndrome, na nabubuo sa maraming kondisyon sa anyo ng aldosterone hypersecretion bilang tugon sa stimuli na nagmumula sa labas ng adrenal glands at kumikilos sa pamamagitan ng mga physiological mechanism na kumokontrol sa pagtatago ng aldosterone. Humantong sa pangalawang hyperaldosteronism na nauugnay sa mga kondisyon ng edema: 1) congestive heart failure; 2) nephrotic syndrome; 3) cirrhosis ng atay; 4) "idiopathic" edema.

Ang pagkawala ng makabuluhang halaga ng mga likido sa hindi ginagamot na diabetes insipidus at diabetes mellitus, nephritis na may pagkawala ng asin, paghihigpit ng sodium sa diyeta, ang paggamit ng diuretics, labis na pisikal na pagsusumikap ay nagdudulot din ng pangalawang hyperaldosteronism.

Ang pangunahing hyperaldosteronism (PHA, Conn's syndrome) ay isang kolektibong konsepto na kinabibilangan ng mga pathological na kondisyon na katulad sa mga klinikal at biochemical na palatandaan at naiiba sa pathogenesis. Ang batayan ng sindrom na ito ay autonomous o bahagyang autonomous mula sa renin-angiotensin system, labis na produksyon ng hormone aldosterone, na ginawa ng adrenal cortex.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Mga SakitDB	3073
Medline Plus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

Mag-iwan ng kahilingan at sa loob ng ilang minuto pipili kami ng mapagkakatiwalaang doktor para sa iyo at tutulungan kang makipag-appointment sa kanya. O pumili ng isang doktor sa pamamagitan ng pag-click sa pindutang "Maghanap ng doktor".

Pangkalahatang Impormasyon

Sa unang pagkakataon, ang isang benign unilateral adenoma ng adrenal cortex, na sinamahan ng mataas na arterial hypertension, neuromuscular at renal disorder, na ipinakita laban sa background ng hyperaldosteronuria, ay inilarawan noong 1955 ng American Jerome Conn. Nabanggit niya na ang pag-alis ng adenoma ay humantong sa pagbawi ng isang 34-taong-gulang na pasyente, at tinawag ang natukoy na sakit na pangunahing aldosteronism.

Sa Russia, ang pangunahing aldosteronism ay inilarawan noong 1963 ni S.M. Gerasimov, at noong 1966 ni P.P. Gerasimenko.

Noong 1955, si Foley, na pinag-aaralan ang mga sanhi ng intracranial hypertension, ay iminungkahi na ang paglabag sa balanse ng tubig at electrolyte na naobserbahan sa hypertension na ito ay sanhi ng mga hormonal disorder. Ang koneksyon sa pagitan ng hypertension at mga pagbabago sa hormonal ay nakumpirma ng mga pag-aaral ni R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) at M. B. A. Oldstone (1966), ngunit ang sanhi ng relasyon sa pagitan ng mga karamdamang ito ay hindi pa natukoy sa wakas.

Isinagawa noong 1979 ni R. M. Carey et al., ang mga pag-aaral ng regulasyon ng aldosteron ng renin-angiotensin-aldosterone system at ang papel ng mga mekanismo ng dopaminergic sa regulasyong ito ay nagpakita na ang mga mekanismong ito ay kumokontrol sa paggawa ng aldosterone.

Salamat sa mga pang-eksperimentong pag-aaral na isinagawa noong 1985 ni K. Atarachi et al. sa mga daga, natagpuan na ang atrial natriuretic peptide ay pumipigil sa pagtatago ng aldosterone ng adrenal glands at hindi nakakaapekto sa antas ng renin, angiotensin II, ACTH at potassium.

Ang data ng pananaliksik na nakuha noong 1987-2006 ay nagmumungkahi na ang mga istruktura ng hypothalamic ay may epekto sa hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex at hypersecretion ng aldosterone.

Noong 2006, ang isang bilang ng mga may-akda (V. Perrauclin et al.) ay nagsiwalat na ang mga cell na naglalaman ng vasopressin ay naroroon sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone. Iminumungkahi ng mga mananaliksik ang presensya sa mga tumor na ito ng mga receptor ng V1a, na kumokontrol sa pagtatago ng aldosterone.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay ang sanhi ng hypertension sa 0.5 - 4% ng mga kaso ng kabuuang bilang ng mga pasyente na may hypertension, at kabilang sa hypertension ng endocrine na pinagmulan, ang Conn's syndrome ay napansin sa 1-8% ng mga pasyente.

Ang dalas ng pangunahing hyperaldosteronism sa mga pasyente na may arterial hypertension ay 1-2%.

Ang mga aldosteroma ay bumubuo ng 1% ng hindi sinasadyang na-diagnose na adrenal mass.

Ang mga aldosteroma ay 2 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, at napakabihirang sa mga bata.

Ang bilateral idiopathic adrenal hyperplasia bilang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism sa karamihan ng mga kaso ay napansin sa mga lalaki. Bukod dito, ang pagbuo ng form na ito ng pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang sinusunod sa mas huling edad kaysa sa aldosteromas.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang nakikita sa mga matatanda.

Ang ratio ng mga kababaihan at kalalakihan 30 - 40 taong gulang ay 3: 1, at sa mga batang babae at lalaki ang saklaw ng sakit ay pareho.

Mga porma

Ang pinakakaraniwan ay ang pag-uuri ng pangunahing hyperaldosteronism ayon sa nosological na prinsipyo. Alinsunod sa klasipikasyong ito, mayroong:

• Aldosterone-producing adenoma (APA), na inilarawan ni Jerome Conn at tinawag na Conn's syndrome. Ito ay nakita sa 30 - 50% ng mga kaso ng kabuuang bilang ng sakit.
• Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) o bilateral small- o large-nodular hyperplasia ng glomerular zone, na nangyayari sa 45-65% ng mga pasyente.
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia, na nangyayari sa humigit-kumulang 2% ng mga pasyente.
• Familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), na nangyayari sa mas mababa sa 2% ng mga kaso.
• Familial hyperaldosteronism type II (glucocorticoid-non-suppressed), na mas mababa sa 2% ng lahat ng kaso ng sakit.
• Aldosterone-producing carcinoma, na matatagpuan sa humigit-kumulang 1% ng mga pasyente.
• Aldosteronectopic syndrome, na nangyayari sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone na matatagpuan sa thyroid gland, ovary, o bituka.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay labis na pagtatago ng aldosteron, ang pangunahing mineralocorticosteroid hormone ng adrenal cortex ng tao. Ang hormone na ito ay nagtataguyod ng paglipat ng likido at sodium mula sa vascular bed patungo sa mga tisyu dahil sa pagtaas ng tubular reabsorption ng mga sodium cations, anion ng chlorine at tubig at tubular excretion ng potassium cations. Bilang resulta ng pagkilos ng mineralocorticoids, ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay tumataas, at ang systemic arterial pressure ay tumataas.

1. Ang Conn's syndrome ay bubuo bilang resulta ng pagbuo sa adrenal glands ng aldosteroma - isang benign adenoma na nagtatago ng aldosterone. Maramihang (nag-iisa) aldosteromas ay nakita sa 80-85% ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang aldosteroma ay unilateral, at sa 6 - 15% lamang ng mga kaso ay nabuo ang mga bilateral adenoma. Ang laki ng tumor sa 80% ng mga kaso ay hindi lalampas sa 3 mm at may timbang na mga 6-8 gramo. Kung ang aldosteroma ay tumaas sa dami, mayroong pagtaas sa kanyang malignancy (95% ng mga tumor na mas malaki sa 30 mm ay malignant, at 87% ng mga tumor na mas maliit ang laki ay benign). Sa karamihan ng mga kaso, ang adrenal aldosteroma ay pangunahing binubuo ng mga cell ng glomerular zone, ngunit sa 20% ng mga pasyente ang tumor ay pangunahing binubuo ng mga cell ng zona fasciculata. Ang pinsala sa kaliwang adrenal gland ay sinusunod ng 2-3 beses na mas madalas, dahil ang mga anatomical na kondisyon ay nagdudulot nito (compression ng ugat sa "aorto-mesenteric forceps").
2. Ang idiopathic hyperaldosteronism ay marahil ang huling yugto sa pagbuo ng low-renin arterial hypertension. Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay sanhi ng bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Ang glomerular zone ng hyperplastic adrenal glands ay gumagawa ng labis na halaga ng aldosteron, bilang isang resulta kung saan ang pasyente ay nagkakaroon ng arterial hypertension at hypokalemia, at ang antas ng plasma renin ay bumababa. Ang pangunahing pagkakaiba ng form na ito ng sakit ay ang pagpapanatili ng sensitivity sa stimulating effect ng angiotensin II ng hyperplastic glomerular zone. Ang pagbuo ng aldosteron sa form na ito ng Conn's syndrome ay kinokontrol ng adrenocorticotropic hormone.
3. Sa mga bihirang kaso, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay adrenal carcinoma, na nabuo sa panahon ng paglaki ng isang adenoma at sinamahan ng pagtaas ng paglabas ng ihi ng 17-ketosteroids.
4. Minsan ang sanhi ng sakit ay genetically tinutukoy glucocorticoid-sensitive aldosteronism, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na sensitivity ng glomerular zone ng adrenal cortex sa adrenocorticotropic hormone at pagsugpo ng aldosterone hypersecretion sa pamamagitan ng glucocorticoids (dexamethasone). Ang sakit ay sanhi ng hindi pantay na pagpapalitan ng mga seksyon ng homologous chromatids sa panahon ng meiosis ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na matatagpuan sa 8th chromosome, na nagreresulta sa pagbuo ng isang may sira na enzyme.
5. Sa ilang mga kaso, ang antas ng aldosteron ay tumataas dahil sa pagtatago ng hormone na ito ng mga extraadrenal tumor.

Pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay bubuo bilang isang resulta ng labis na pagtatago ng aldosterone at ang tiyak na epekto nito sa transportasyon ng mga sodium at potassium ions.

Kinokontrol ng Aldosterone ang mekanismo ng pagpapalitan ng cation sa pamamagitan ng pagbubuklod sa mga receptor na matatagpuan sa mga tubule ng mga bato, bituka mucosa, pawis at mga glandula ng salivary.

Ang antas ng pagtatago at paglabas ng potasa ay depende sa dami ng sodium reabsorbed.

Sa hypersecretion ng aldosterone, ang sodium reabsorption ay nadagdagan, na nagreresulta sa induction ng potassium loss. Sa kasong ito, ang pathophysiological na epekto ng pagkawala ng potasa ay nagpapatong sa epekto ng reabsorbed sodium. Kaya, ang isang kumplikadong metabolic disorder na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay nabuo.

Ang pagbaba sa antas ng potasa at ang pag-ubos ng mga reserbang intracellular nito ay nagiging sanhi ng unibersal na hypokalemia.

Ang potasa sa mga cell ay pinalitan ng sodium at hydrogen, na, kasama ang paglabas ng chlorine, ay pumukaw sa pagbuo ng:

• intracellular acidosis, kung saan mayroong pagbaba sa pH na mas mababa sa 7.35;
• hypokalemic at hypochloremic extracellular alkalosis, kung saan mayroong pagtaas sa pH na higit sa 7.45.

Sa kakulangan ng potasa sa mga organo at tisyu (distal renal tubules, makinis at striated na kalamnan, central at peripheral nervous system), nangyayari ang mga functional at structural disorder. Ang neuromuscular excitability ay pinalala ng hypomagnesemia, na bubuo na may pagbaba sa magnesium reabsorption.

Bilang karagdagan, ang hypokalemia:

• pinipigilan ang pagtatago ng insulin, kaya ang mga pasyente ay nabawasan ang pagpapaubaya sa mga karbohidrat;
• nakakaapekto sa epithelium ng renal tubules, kaya ang renal tubules ay nakalantad sa antidiuretic hormone.

Bilang resulta ng mga pagbabagong ito sa gawain ng katawan, ang isang bilang ng mga pag-andar ng bato ay nabalisa - ang kakayahan ng konsentrasyon ng mga bato ay bumababa, ang hypervolemia ay bubuo, at ang produksyon ng renin at angiotensin II ay pinigilan. Ang mga kadahilanang ito ay nagpapataas ng sensitivity ng vascular wall sa iba't ibang mga panloob na kadahilanan ng pressor, na naghihikayat sa pag-unlad ng arterial hypertension. Bilang karagdagan, ang interstitial na pamamaga na may immune component at interstitium sclerosis ay bubuo, samakatuwid, ang mahabang kurso ng pangunahing hyperaldosteronism ay nag-aambag sa pagbuo ng pangalawang nephrogenic arterial hypertension.

Ang antas ng glucocorticoids sa pangunahing hyperaldosteronism na sanhi ng adenoma o hyperplasia ng adrenal cortex, sa karamihan ng mga kaso, ay hindi lalampas sa pamantayan.

Sa carcinoma, ang klinikal na larawan ay kinukumpleto ng may kapansanan na pagtatago ng ilang mga hormone (glucocorticoids o mineralocorticoids, androgens).

Ang pathogenesis ng familial form ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay din sa hypersecretion ng aldosterone, ngunit ang mga karamdaman na ito ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pag-encode ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) at aldosterone synthetase.

Karaniwan, ang expression ng 11b-hydroxylase gene ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng adrenocorticotropic hormone, at ang aldosterone synthetase gene - sa ilalim ng impluwensya ng potassium ions at angiotensin II. Sa panahon ng mutation (hindi pantay na palitan sa panahon ng meiosis ng mga seksyon ng homologous chromatids ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na naisalokal sa 8th chromosome), nabuo ang isang depektong gene, kabilang ang 5ACTH-sensitive regulatory region ng 11b-hydroxylase gene at ang 3′-sequence ng mga nucleotides na nag-encode ng synthesis ng aldosterone synthetase enzyme . Bilang isang resulta, ang fascicular zone ng adrenal cortex, na ang aktibidad ay kinokontrol ng ACTH, ay nagsisimulang gumawa ng aldosterone, pati na rin ang 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol mula sa 11-deoxycortisol sa malalaking dami.

Mga sintomas

Ang Conn's syndrome ay sinamahan ng cardiovascular, renal at neuromuscular syndromes.

Kasama sa Cardiovascular syndrome ang arterial hypertension, na maaaring sinamahan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, cardialgia at cardiac arrhythmias. Ang arterial hypertension (AH) ay maaaring malignant, refractory sa tradisyunal na antihypertensive therapy, o naitama kahit na may maliit na dosis ng mga antihypertensive na gamot. Sa kalahati ng mga kaso, ang hypertension ay isang kalikasan ng krisis.

Ang pang-araw-araw na profile ng AH ay nagpapakita ng hindi sapat na pagbaba sa presyon ng dugo sa gabi, at kung ang circadian ritmo ng pagtatago ng aldosterone ay nabalisa, ang isang labis na pagtaas sa presyon ng dugo ay sinusunod sa oras na ito.

Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang antas ng pagbaba ng presyon ng dugo sa gabi ay malapit sa normal.

Ang pagpapanatili ng sodium at tubig sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot din ng hypertensive angiopathy, angiosclerosis at retinopathy sa 50% ng mga kaso.

Ang mga neuromuscular at renal syndrome ay nagpapakita ng kanilang sarili depende sa kalubhaan ng hypokalemia. Ang neuromuscular syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pag-atake ng kahinaan ng kalamnan (naobserbahan sa 73% ng mga pasyente);
• convulsions at paralysis na nakakaapekto sa mga binti, leeg at daliri, na tumatagal mula sa ilang oras hanggang isang araw at nakikilala sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at pagtatapos.

Ang mga paresthesia ay sinusunod sa 24% ng mga pasyente.

Bilang resulta ng hypokalemia at intracellular acidosis sa mga cell ng renal tubules, ang mga dystrophic na pagbabago ay nangyayari sa tubular apparatus ng mga bato, na pumukaw sa pagbuo ng kaliepenic nephropathy. Ang Renal syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pagbaba sa pag-andar ng konsentrasyon ng mga bato;
• polyuria (isang pagtaas sa pang-araw-araw na diuresis, nakita sa 72% ng mga pasyente);
• (nadagdagan ang pag-ihi sa gabi);
• (malakas na pagkauhaw, na sinusunod sa 46% ng mga pasyente).

Sa mga malalang kaso, maaaring magkaroon ng nephrogenic diabetes insipidus.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring monosymptomatic - bilang karagdagan sa pagtaas ng presyon ng dugo, ang mga pasyente ay maaaring hindi magpakita ng anumang iba pang mga sintomas, at ang antas ng potasa ay hindi naiiba sa pamantayan.

Sa adenoma na gumagawa ng aldosteron, ang mga myoplegic episode at kahinaan ng kalamnan ay mas madalas na sinusunod kaysa sa idiopathic hyperaldosteronism.

Ang AH na may familial na anyo ng hyperaldosteronism ay nagpapakita ng sarili sa murang edad.

Mga diagnostic

Pangunahing kasama sa diagnosis ang pagkakakilanlan ng Conn's syndrome sa mga indibidwal na may arterial hypertension. Ang mga pamantayan sa pagpili ay:

• Ang pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas ng sakit.
• Data ng pagsubok sa plasma ng dugo upang matukoy ang antas ng potasa. Ang pagkakaroon ng patuloy na hypokalemia, kung saan ang nilalaman ng potasa sa plasma ay hindi lalampas sa 3.0 mmol / l. Ito ay napansin sa karamihan ng mga kaso na may pangunahing aldosteronism, ngunit ang normokalemia ay sinusunod sa 10% ng mga kaso.
• ECG data na nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga pagbabago sa metabolic. Sa hypokalemia, mayroong pagbaba sa segment ng ST, pagbabaligtad ng T wave, ang pagitan ng QT ay pinahaba, ang isang abnormal na U wave at pagkagambala sa pagpapadaloy ay napansin. Ang mga pagbabagong nakita sa ECG ay hindi palaging tumutugma sa tunay na konsentrasyon ng potasa sa plasma.
• Ang pagkakaroon ng urinary syndrome (isang kumplikado ng iba't ibang mga karamdaman sa pag-ihi at mga pagbabago sa komposisyon at istraktura ng ihi).

Upang matukoy ang kaugnayan sa pagitan ng hyperaldosteronemia at mga electrolyte disorder, ang isang pagsubok na may veroshpiron ay ginagamit (veroshpiron ay inireseta 4 beses sa isang araw, 100 mg para sa 3 araw, na may hindi bababa sa 6 g ng asin na kasama sa pang-araw-araw na diyeta). Ang pagtaas ng higit sa 1 mmol / l potassium level sa ika-4 na araw ay isang tanda ng hyperproduction ng aldosterone.

Upang makilala ang iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism at matukoy ang kanilang etiology, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• isang masusing pag-aaral ng functional state ng RAAS system (renin-angiotensin-aldosterone system);
• CT at MRI, na nagbibigay-daan upang pag-aralan ang estado ng istruktura ng mga adrenal glandula;
• hormonal examination, na nagbibigay-daan upang matukoy ang antas ng aktibidad ng mga natukoy na pagbabago.

Sa pag-aaral ng sistema ng RAAS, ang mga pagsubok sa stress ay isinasagawa na naglalayong pasiglahin o sugpuin ang aktibidad ng sistema ng RAAS. Dahil ang isang bilang ng mga exogenous na kadahilanan ay nakakaimpluwensya sa pagtatago ng aldosteron at ang antas ng aktibidad ng plasma renin, ang therapy sa gamot na maaaring makaapekto sa resulta ng pag-aaral ay hindi kasama 10-14 araw bago ang pag-aaral.

Ang mababang aktibidad ng plasma renin ay pinasisigla ng oras-oras na paglalakad, hyposodium diet at diuretics. Sa unstimulated plasma renin activity sa mga pasyente, ang aldosteroma o idiopathic hyperplasia ng adrenal cortex ay pinaghihinalaang, dahil ang aktibidad na ito ay napapailalim sa makabuluhang pagpapasigla sa pangalawang aldosteronism.

Kasama sa mga pagsubok na pinipigilan ang labis na pagtatago ng aldosterone ang mataas na sodium diet, deoxycorticosterone acetate, at intravenous isotonic saline. Kapag nagsasagawa ng mga pagsusuring ito, ang pagtatago ng aldosteron ay hindi nagbabago sa pagkakaroon ng aldosteron, na autonomously na gumagawa ng aldosterone, at sa hyperplasia ng adrenal cortex, ang pagsugpo sa pagtatago ng aldosteron ay sinusunod.

Bilang ang pinaka-kaalaman na paraan ng X-ray, ginagamit din ang selective venography ng adrenal glands.

Upang matukoy ang familial form ng hyperaldosteronism, ginagamit ang genomic typing gamit ang PCR method. Sa familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), isang pagsubok na paggamot na may dexamethasone (prednisolone) na nag-aalis ng mga palatandaan ng sakit ay may diagnostic value.

Paggamot

Ang paggamot sa pangunahing hyperaldosteronism ay depende sa anyo ng sakit. Kasama sa paggamot na hindi gamot ang paglilimita sa paggamit ng table salt (mas mababa sa 2 gramo bawat araw) at isang matipid na regimen.

Ang paggamot sa aldosteroma at carcinoma na gumagawa ng aldosteron ay nagsasangkot ng paggamit ng isang radikal na paraan - subtotal o kabuuang pagputol ng apektadong adrenal gland.

Para sa 1-3 buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay inireseta:

• Aldosterone antagonists - ang diuretic spironolactone (ang paunang dosis ay 50 mg 2 beses sa isang araw, at sa paglaon ay tumataas ito sa isang average na dosis ng 200-400 mg / araw 3-4 beses sa isang araw).
• Dihydropyridine calcium channel blockers na tumutulong sa pagpapababa ng presyon ng dugo hanggang sa maging normal ang mga antas ng potasa.
• Saluretics, na inireseta pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng potasa upang mabawasan ang presyon ng dugo (hydrochlorothiazide, furosemide, amiloride). Posible ring magreseta ng ACE inhibitors, angiotensin II receptor antagonists, calcium antagonists.

Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang konserbatibong therapy na may spironolactone ay makatwiran, na, kapag ang erectile dysfunction ay nangyayari sa mga lalaki, ay pinalitan ng amiloride o triamterene (ang mga gamot na ito ay nakakatulong na gawing normal ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, kaya kinakailangan na magdagdag ng saluretics, atbp. .).

Sa glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ang dexamethasone ay inireseta (ang dosis ay pinili nang paisa-isa).

Kung sakaling magkaroon ng hypertensive crisis, ang Conn's syndrome ay nangangailangan ng emerhensiyang pangangalaga alinsunod sa mga pangkalahatang tuntunin para sa paggamot nito.

Paalala ni Liqmed: kapag mas maaga kang humingi ng tulong sa isang espesyalista, mas maraming pagkakataon na mapanatili mo ang iyong kalusugan at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon.

May nakitang error? Piliin ito at i-click Ctrl+Enter

bersyon ng print

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2017

Pangunahing hyperaldosteronism (E26.0)

Endocrinology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Agosto 18, 2017
Protocol No. 26

PGA- isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng aldosteron na medyo nagsasarili mula sa sistema ng renin-angiotensin at hindi bumababa sa pag-load ng sodium. Ang pagtaas sa mga antas ng aldosteron ay nagdudulot ng mga sakit sa cardiovascular, pagbaba sa mga antas ng renin ng plasma, arterial hypertension, pagpapanatili ng sodium, at pinabilis na paglabas ng potassium, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PHA ay adrenal adenoma, unilateral o bilateral adrenal hyperplasia, sa mga bihirang kaso, namamana na HPA.

PANIMULA

(mga) ICD code:

Petsa ng pagbuo/rebisyon ng protocol: 2013 (binagong 2017).

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

AG	-	arterial hypertension
IMPYERNO	-	presyon ng arterial
APA	-	adenoma na gumagawa ng aldosteron
APRA	-	aldosterone-producing renin-sensitive adenoma
ACE	-	angiotensin converting enzyme
ARS	-	ratio ng aldosteron-renin
GZGA	-	glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism GPHA - glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism
IGA	-	idiopathic hyperaldosteronism
PGA	-	pangunahing hyperaldosteronism
PGN	-	pangunahing adrenal hyperplasia
RCC	-	direktang konsentrasyon ng renin
ultrasound	-	ultrasonography

Mga Gumagamit ng Protocol: mga pangkalahatang practitioner, endocrinologist, internist, cardiologist, surgeon at vascular surgeon.

Antas ng sukat ng ebidensya:

A	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias na ang mga resulta ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon
SA	Mataas na kalidad (++) na sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral o mataas na kalidad (++) na cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias o RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang mga resulta ng na maaaring gawing pangkalahatan sa naaangkop na populasyon
SA	Cohort o case-control o kinokontrol na pagsubok nang walang randomization na may mababang panganib ng bias (+), na ang mga resulta ay maaaring pangkalahatan sa naaangkop na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), na ang mga resulta ay hindi maaaring direktang ipinamahagi sa kaugnay na populasyon
D	Paglalarawan ng isang serye ng kaso o hindi kontroladong pag-aaral o opinyon ng eksperto
GPP	Pinakamahusay na Klinikal na Kasanayan

Pag-uuri

Etiopathogenetic at klinikal at morphological na mga palatandaan ng PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, pagbabago).
adenoma ng adrenal cortex (APA) na gumagawa ng aldosteron - aldosteroma (Conn's syndrome);
Bilateral hyperplasia o adenomatosis ng adrenal cortex:
- idiopathic hyperaldosteronism (IHA, hindi napigilang hyperproduction ng aldosterone);
- hindi tiyak na hyperaldosteronism (piling pinigilan ang paggawa ng aldosteron);
- glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism (GPHA);
paggawa ng aldosteron, glucocorticoid-suppressed adenoma;
carcinoma ng adrenal cortex;
extra-adrenal hyperaldosteronism (ovaries, bituka, thyroid gland).

Mga diagnostic

MGA PAMAMARAAN, PAMAMARAAN AT PAMAMARAAN NG DIAGNOSIS

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis

: pananakit ng ulo, pagtaas ng presyon ng dugo, panghihina ng kalamnan, lalo na sa mga kalamnan ng guya, kombulsyon, paresthesia sa mga binti, polyuria, nocturia, polydipsia. Ang simula ng sakit ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 40 taon, mas madalas na masuri sa ika-3-4 na dekada ng buhay.

Eksaminasyong pisikal:
Hypertensive, neurological at urinary syndromes.

Pananaliksik sa laboratoryo:
Pagpapasiya ng potasa sa suwero ng dugo;
pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa plasma ng dugo;
Pagpapasiya ng aldosterone-renin ratio (ARC).
Sa mga pasyenteng may positibong APC, inirerekomenda ang isa sa 4 na confirmatory PHA test bago ang differential diagnosis ng mga form ng PHA (A).

Mga Pagsusulit na Kinukumpirma ang PHA

Kinukumpirma Pagsusulit sa PGA	Pamamaraan	Interpretasyon	Mga komento
pagsubok ng sodium load	Dagdagan ang paggamit ng sodium >200 mmol (~6 g) bawat araw sa loob ng 3 araw, sa ilalim ng kontrol ng pang-araw-araw na sodium excretion, patuloy na kontrol ng normokalemia habang kumukuha ng potassium supplements. Ang pang-araw-araw na paglabas ng aldosterone ay tinutukoy mula sa umaga ng ika-3 araw ng pagsubok.	Ang PHA ay hindi malamang na may pang-araw-araw na aldosterone excretion na mas mababa sa 10 mg o 27.7 nmol (hindi kasama ang mga kaso ng talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang aldosterone excretion ay nabawasan). Ang diagnosis ng PHA ay mataas ang posibilidad kung ang araw-araw na aldosterone excretion ay> 12 mg (>33.3 nmol) ayon sa Mayo Clinic at> 14 mg (38.8 nmol) ayon sa Cleveland Clinic.	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmias, o matinding hypokalemia. Hindi maginhawang pagkolekta ng pang-araw-araw na ihi. Ang katumpakan ng diagnostic ay nabawasan dahil sa mga problema sa laboratoryo sa radioimmunoassay (18-oxo - aldosterone glucuronide, isang acid-labile metabolite). Ang HPLC tandem mass spectrometry ay kasalukuyang magagamit at pinakagusto. Sa talamak na pagkabigo sa bato, maaaring walang tumaas na pagpapalabas ng aldosterone 18-oxoglucuronide.
Pagsusuri ng asin	Nakahiga posisyon 1 oras bago ang simula ng umaga (mula 8:00 - 9:30) 4 na oras na intravenous infusion ng 2 litro ng 0.9% NaCI. Dugo sa rhenium, aldosterone, cortisone, potassium sa basal point at pagkaraan ng 4 na oras. Pagsubaybay sa presyon ng dugo, pulso sa panahon ng pagsubok.	Ang PHA ay hindi malamang sa isang post-infusion na antas ng aldosterone na 10 ng/dL. Gray na zone sa pagitan ng 5 at 10 ng/dl	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmias, o matinding hypokalemia.
Pagsubok sa captopril	Ang mga pasyente ay tumatanggap ng 25-50 mg ng captopril nang pasalita nang hindi mas maaga kaysa sa isang oras pagkatapos ng umaga angat. Ang sampling ng dugo para sa ARP, aldosterone at cortisol ay isinasagawa bago kumuha ng gamot at pagkatapos ng 1-2 oras (lahat ng ito habang nakaupo ang pasyente	Karaniwan, binabawasan ng captopril ang mga antas ng aldosteron ng higit sa 30% ng orihinal. Sa PHA, ang aldosterone ay nananatiling nakataas sa mababang ARP. Sa IHA, sa kaibahan sa APA, maaaring may bahagyang pagbaba sa aldosterone.	May mga ulat ng malaking bilang ng mga false-negative at kaduda-dudang resulta.

Instrumental na pananaliksik:

Ultrasound ng adrenal glands (gayunpaman, ang sensitivity ng pamamaraang ito ay hindi sapat, lalo na sa kaso ng mga maliliit na pormasyon na mas mababa sa 1.0 cm ang lapad);
CT scan ng adrenal glands (ang katumpakan ng pagtuklas ng mga pagbuo ng tumor sa pamamagitan ng pamamaraang ito ay umabot sa 95%). Binibigyang-daan kang matukoy ang laki ng tumor, hugis, lokasyong pangkasalukuyan, tasahin ang akumulasyon at paghuhugas ng kaibahan (kinukumpirma o hindi kasama ang adrenocortical cancer). Mga pamantayan: ang mga benign formations ay karaniwang homogenous, ang kanilang density ay mababa, ang mga contour ay malinaw;
131 I-cholesterol scintigraphy - pamantayan: ang aldosteroma ay nailalarawan sa pamamagitan ng asymmetric na akumulasyon ng isang radiopharmaceutical (sa isang adrenal gland) sa kaibahan sa bilateral diffuse small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex;
selective catheterization ng adrenal veins at pagpapasiya ng nilalaman ng aldosterone at cortisol sa dugo na dumadaloy mula sa kanan at kaliwang adrenal glands (mga sample ng dugo ay kinuha mula sa parehong adrenal veins, pati na rin mula sa inferior vena cava). Mga Pamantayan: Ang limang beses na pagtaas sa ratio ng aldosterone/cortisol ay itinuturing na kumpirmasyon ng pagkakaroon ng aldosteroma.

Mga indikasyon para sa payo ng eksperto:
konsultasyon sa isang cardiologist upang pumili ng antihypertensive therapy;
konsultasyon sa isang endocrinologist upang pumili ng isang diskarte sa paggamot;
Konsultasyon sa isang vascular surgeon upang piliin ang paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Diagnostic algorithm:(scheme)




Ang APC ay kasalukuyang pinaka maaasahan at abot-kayang paraan ng screening para sa PHA. Kapag tinutukoy ang APC, tulad ng iba pang biochemical test, posible ang maling positibo at maling negatibong resulta. Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginamit sa pangunahing pagsusuri, na may mga kahina-hinalang resulta dahil sa iba't ibang panlabas na impluwensya (gamot, hindi pagsunod sa mga kundisyon ng pagsa-sample ng dugo). Ang epekto ng mga gamot at kundisyon ng laboratoryo sa APC ay ipinapakita sa Talahanayan 2.

Talahanayan 2. Mga gamot na may kaunting epekto sa antas ng aldosteron, sa tulong nito ay makokontrol natin ang presyon ng dugo sa pagsusuri ng PHA

pangkat ng gamot	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot	Mode ng aplikasyon	Komento
hindi dihydropyridine blocker ng calcium mga channel	Verapamil, matagal na anyo	90-120 mg. dalawang beses sa isang araw	Ginagamit nang nag-iisa o kasama ng iba mga gamot mula sa talahanayang ito
vasodilator	*Hydralazine	10-12.5 mg. dalawang beses sa isang araw kasama dosis titration sa epekto	Ito ay inireseta pagkatapos ng verapamil, bilang reflex tachycardia stabilizer. Ang pangangasiwa ng mababang dosis ay binabawasan ang panganib epekto (sakit ng ulo, panginginig)
Blocker a-adreno- mga receptor	* Prazosin hydrochloride	0.5-1 mg dalawa - tatlo beses sa isang araw na may titration ng dosis bago ang epekto	Kontrol ng postural hypotension!

Pagsusukat ng ratio ng aldosteron-renin:
A. Paghahanda para sa pagpapasiya ng ADR

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia pagkatapos ng pagsukat ng plasma potassium ay kinakailangan. Upang ibukod ang mga artifact at labis na tantiyahin ang tunay na antas ng potasa, dapat matugunan ng sampling ng dugo ang mga sumusunod na kondisyon:
isinasagawa sa pamamagitan ng paraan ng syringe (hindi kanais-nais sa isang vacutainer);
Iwasan ang pagkuyom ng iyong kamao
gumuhit ng dugo hindi mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang tourniquet;
Paghihiwalay ng plasma nang hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng koleksyon.
2. Hindi dapat limitahan ng pasyente ang paggamit ng sodium.
3. Kanselahin ang mga gamot na nakakaapekto sa APC nang hindi bababa sa 4 na linggo:
spironolactone, triamterene;
· diuretics;
mga produkto mula sa ugat ng licorice.
4. Kung ang mga resulta ng APC habang umiinom ng mga gamot sa itaas ay hindi diagnostic, at kung ang pagkontrol sa hypertension ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosterone (tingnan ang talahanayan 2), itigil ang iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa antas ng APC nang hindi bababa sa 2 linggo:
beta-blockers, central alpha-agonists (clonidine, a-methyldopa), NSAIDs;
ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers.
5. Kung kinakailangan upang makontrol ang hypertension, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosteron (tingnan ang talahanayan 2).
6. Kinakailangang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pagkuha ng oral contraceptives (OC) at hormone replacement therapy, dahil. Ang mga gamot na naglalaman ng estrogen ay maaaring magpababa sa antas ng direktang konsentrasyon ng renin, na hahantong sa isang maling positibong resulta ng APC. Huwag kanselahin ang OK, sa kasong ito gamitin ang antas ng ATM, hindi ang RCC.

B. Mga kondisyon sa pagkolekta:
sampling sa umaga, pagkatapos na ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon sa loob ng 2 oras, pagkatapos na nasa posisyong nakaupo nang mga 5-15 minuto.
Ang sampling alinsunod sa A.1, stasis at hemolysis ay nangangailangan ng muling pag-sampling.
· Bago ang sentripugasyon, panatilihin ang tubo sa temperatura ng silid (at hindi sa yelo, dahil pinapataas ng malamig na rehimen ang APP), pagkatapos ng sentripugasyon, mabilis na i-freeze ang bahagi ng plasma.

C. Mga salik na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta:
edad> 65 taon ay nakakaapekto sa pagbaba sa mga antas ng renin, APC ay artipisyal na overestimated;
oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, tagal ng panahon ng postural na posisyon;
mga gamot;
Mga paglabag sa paraan ng sampling ng dugo;
Ang antas ng potasa
antas ng creatinine (ang pagkabigo ng bato ay humahantong sa maling positibong APC).

Differential Diagnosis

Differential diagnosis at katwiran para sa mga karagdagang pag-aaral

Talahanayan 3. Mga pagsusuri sa diagnostic para sa PHA

pagsusuri sa diagnostic	Adrenal adenoma		adrenal hyperplasia
	APA	APRA	IGA	PGN
Orthostatic test (pagtukoy ng plasma aldosterone pagkatapos tumayo nang tuwid sa loob ng 2 oras	Bawasan o walang pagbabago	Taasan	Taasan	Bawasan o walang pagbabago
Serum 18-hydrocorti-costerone	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Paglabas ng 18-hydroxycortisol	> 60 mcg/araw	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/araw
Paglabas ng tetra-hydro-18-hydroxy-cortisol	> 15 mcg/araw	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Computed tomography ng adrenal glands	Buhol sa isang gilid	Buhol sa isang gilid	Bilateral hyperplasia, ± node	Isang panig hyperplasia, ± buhol
Adrenal vein catheterization	Lateralization	Lateralization	Walang lateralization	Walang lateralization

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginamit sa paggamot

Paggamot (ambulatory)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL: lamang sa kaso ng paghahanda bago ang operasyon (tingnan ang step-by-step na tsart ng pamamahala ng pasyente):
1) ang appointment ng isang aldosterone antagonist - spironolactone sa isang paunang dosis ng 50 mg 2 beses sa isang araw na may karagdagang pagtaas pagkatapos ng 7 araw sa isang average na dosis ng 200 - 400 mg / araw sa 3 - 4 na dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay nadagdagan sa 600 mg / araw;
2) upang mabawasan ang presyon ng dugo upang gawing normal ang antas ng potasa, ang dihydropyridine calcium channel blockers ay maaaring inireseta sa isang dosis na 30-90 mg / araw;
3) pagwawasto ng hypokalemia (potassium-sparing diuretics, paghahanda ng potasa);
4) Spironolactone ay ginagamit upang gamutin ang IHA. Sa mga kaso ng erectile dysfunction sa mga lalaki, maaari itong mapalitan ng amiloride * sa isang dosis na 10-30 mg / araw sa 2 hinati na dosis o triamterene hanggang 300 mg / araw sa 2-4 na hinati na dosis. Ang mga gamot na ito ay normalize ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, at samakatuwid ang pagdaragdag ng mga saluretics, calcium antagonists, ACE inhibitors at angiotensin II antagonists ay kinakailangan;
5) sa kaso ng HPHA, ang dexamethasone ay inireseta sa mga indibidwal na napiling dosis na kinakailangan upang maalis ang hypokalemia, posibleng kasama ng mga antihypertensive na gamot.
* mag-apply pagkatapos ng pagpaparehistro sa teritoryo ng Republika ng Kazakhstan

Paggamot na hindi gamot:
mode: sparing mode;
< 2 г/сут.

Medikal na paggamot(preoperative paghahanda)

Listahan ng mga Mahahalagang Gamot(may 100% cast chance):

pangkat ng gamot	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng mga gamot	Mga indikasyon	Antas ng Ebidensya
Mga antagonist ng aldosteron	spironolactone	paghahanda bago ang operasyon	A
mga antagonist ng calcium	nifedipine, amlodipine	pagbabawas at pagwawasto ng presyon ng dugo	A
Mga blocker ng sodium channel	triamterene amiloride	pagwawasto ng antas ng potasa	SA

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit): wala.

Karagdagang pamamahala:
referral sa ospital para sa surgical treatment.

Interbensyon sa kirurhiko: hindi.

Pagpapatatag ng antas ng presyon ng dugo;
normalisasyon ng mga antas ng potasa.

Paggamot (ospital)

MGA TAKTIKAPAGGAgamot SA STATIONARY LEVEL

Operasyon(pagruruta ng pasyente)

Paggamot na hindi gamot:
mode: sparing mode;
diyeta: paghihigpit sa asin< 2 г/сут.

Medikal na paggamot:

Listahan ng mga mahahalagang gamot (may 100% na posibilidad ng paggamit):

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit):

Karagdagang pamamahala: kontrol sa presyon ng dugo upang ibukod ang pag-ulit ng sakit, panghabambuhay na paggamit ng mga antihypertensive na gamot sa mga pasyente na may IHA at HPHA, pagmamasid ng isang therapist at isang cardiologist.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:
Kinokontrol na presyon ng dugo, normalisasyon ng mga antas ng potasa sa dugo.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA HOSPITALISATION NA NAGSASABI NG URI NG HOSPITALISATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

para sa surgical treatment.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
· krisis sa hypertensive/stroke;
matinding hypokalemia.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2017
   1. 1) Pangunahing hyperaldosteronism. mga klinikal na patnubay. Endocrine Surgery No. 2 (3), 2008, pp. 6-13. 2) Klinikal na endocrinology. Gabay / Ed. N. T. Starkova. - 3rd ed., binago. at karagdagang - St. Petersburg: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinology. Volume 1. Mga sakit ng pituitary, thyroid at adrenal glands. Saint Petersburg. Special Lit., 2011. 4) Endocrinology. Inedit ni N. Lavin. Moscow. 1999. pp. 191-204. 5) Functional at topical diagnostics sa endocrinology. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Pahina 211-216. 6) Mga sakit sa loob. R. Harrison. Dami No6. Moscow. 2005. Pp. 519-536. 7) Endocrinology ayon kay Williams. Mga sakit ng adrenal cortex at endocrine arterial hypertension. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscow. 2010. P. 176-194. 8) Mga patnubay sa klinika "Insidentaloma ng adrenal glands (diagnosis at differential diagnosis)". Mga patnubay para sa mga doktor sa pangunahing pangangalaga. Moscow, 2015. 9) Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot ng mga Pasyenteng may Pangunahing Aldosteronism: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Ang Pamamahala ng Pangunahing Aldosteronism: Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM at MacDonald TM. Isang double-blind, randomized na pag-aaral na naghahambing ng antihypertensive effect ng eplerenone at spironolactone sa mga pasyente na may hypertension at ebidensya ng pangunahing aldosteronism. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Mga epekto ng droga sa ratio ng aktibidad ng aldosterone/plasma renin sa pangunahing aldosteronismo. hypertension. 2002 Dis;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE consensus sa pangunahing aldosteronism, bahagi 7: Medikal na paggamot ng pangunahing aldosteronismo. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Hul;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 Hunyo 14.

Impormasyon

ORGANISATIONAL ASPECTS NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Kandidato ng Medical Sciences, endocrinologist, pinuno ng endocrinology department ng Republican State Enterprise sa REM "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases".
2) Raisova Aigul Muratovna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Therapeutic Department ng Republican State Enterprise on the Right of Economic Use "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Kagawaran ng Propaedeutics ng Panloob na Sakit at Clinical Pharmacology ng RSE sa REM "M. Ospanov West Kazakhstan State Medical University".

Indikasyon ng walang salungatan ng interes: Hindi.

Mga Reviewer:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Pinuno ng Kagawaran ng Endocrinology ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education".

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: rebisyon ng protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o sa pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor . Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.