Acute myeloid leukemia (acute myeloid leukemia). Acute leukemia - paglalarawan, sintomas (signs), diagnosis Acute leukemia ICD
Impormasyon: Ang LEUKEMIA ay isang termino na pinagsasama ang maraming tumor ng hematopoietic system, na nagmumula sa mga hematopoietic na selula at nakakaapekto sa bone marrow. Ang paghahati ng leukemia sa dalawang pangunahing grupo - talamak at talamak - ay tinutukoy ng istraktura ng mga selula ng tumor: ang talamak na leukemia ay kinabibilangan ng leukemia, ang cellular substrate na kinakatawan ng mga pagsabog, at talamak na leukemia, kung saan ang karamihan ng mga selula ng tumor ay naiiba. at pangunahing binubuo ng mga mature na elemento. Ang tagal ng sakit ay hindi tumutukoy kung ang isang partikular na leukemia ay naiuri bilang talamak o talamak. Etiology, pathogenesis. Ang sanhi ng talamak na leukemia at talamak na myeloid leukemia sa mga tao ay maaaring mga kaguluhan sa komposisyon at istraktura ng chromosomal apparatus, namamana na tinutukoy o nakuha sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga mutagenic na kadahilanan. Isa sa mga ito ay ionizing radiation. Ang sanhi ng pag-unlad ng leukemia ay ang pagkilos din ng mga kemikal na mutagens. Ang pagtaas ng talamak na leukemia ay napatunayan sa mga indibidwal na nalantad sa benzene, gayundin sa mga pasyente na tumatanggap ng cytostatic immunosuppressants (imuran, cyclophosphamide, leukaran, sarcolysin, mustargen, atbp.); ang dalas ng talamak na leukemia sa grupong ito ng mga pasyente ay tumataas nang daan-daang beses. May mga kilalang katotohanan ng paglitaw ng talamak na myeloblastic leukemia, talamak na erythromylosis laban sa background ng pangmatagalang chemotherapy para sa talamak na lymphocytic leukemia, macroglobulinemia ng Waldenström, maramihang myeloma, lymphogranulomatosis at iba pang mga tumor. Ang papel na ginagampanan ng namamana na mga depekto sa myeloid at lymphatic tissue na predisposing sa leukemia ay ipinakita. Ang mga obserbasyon ng nangingibabaw at recessive na pamana ng talamak na lymphocytic leukemia ay inilarawan; isang mababang saklaw ng leukemia na ito sa ilang mga pangkat etniko at isang pagtaas ng saklaw sa iba ay nabanggit. Mas madalas sa mga kasong ito, hindi ang leukemia mismo ang minana, ngunit nadagdagan ang pagkakaiba-iba - chromosome instability, na nag-uudyok sa magulang na myeloid o lymphatic cells sa leukemic transformation. Ang paggamit ng chromosomal analysis ay naging posible upang maitatag na sa anumang leukemia, isang clone ng tumor leukemia cells, ang mga inapo ng isang unang mutated cell, ay kumakalat sa buong katawan. Ang kawalang-tatag ng genotype ng mga malignant na selula sa leukemia ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga bagong clone sa paunang clone ng tumor, kung saan ang mga pinaka-autonomous na clone ay "pinili" sa panahon ng buhay ng katawan, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga therapeutic agent. Ipinapaliwanag ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ang pag-unlad ng leukemia at ang pagtakas nito mula sa kontrol ng cytostatics. Talamak ang leukemia. Ayon sa morphological (pangunahin na cytochemical) na pamantayan, ang mga sumusunod na pangunahing anyo ng acute leukemia ay nakikilala: lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, myelomonoblastic, monoblastic, megakaryoblastic, erythromyelosis, plasmablastic, undifferentiated, low-percentage acute leukemia. Ang lahat ng talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng "hindi makatwirang" kahinaan, karamdaman, kung minsan ay igsi ng paghinga, pagkahilo, sanhi ng anemia. Ang pagtaas ng temperatura ng katawan at pagkalasing ay karaniwang sintomas ng non-lymphoblastic acute leukemia. Ang pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali sa advanced na yugto ay hindi nangyayari sa lahat ng talamak na leukemia, ngunit maaaring umunlad anuman ang anyo ng talamak na leukemia sa yugto ng terminal. Ang hemorrhagic syndrome, na pangunahing sanhi ng thrombocytopenia, ay hindi karaniwan: pagdurugo ng mauhog lamad, petechial rash sa balat, lalo na sa mga binti. Ang mga leukemic blast infiltrate ay maaaring lumitaw sa mga baga, myocardium at iba pang mga tisyu at organo. Ang diagnosis ng acute leukemia ay batay sa cytological examination ng dugo at bone marrow, na nagpapakita ng mataas na porsyento ng mga blast cell. Sa mga unang yugto, kadalasang wala sila sa dugo, ngunit binibigkas ang cytopenia. Samakatuwid, sa kaso ng cytopenia, kahit na tungkol sa isang usbong, kinakailangan ang pagbutas ng bone marrow, na maaaring gawin sa isang outpatient na batayan. Sa bone marrow mayroong mataas (sampu-sampung porsyento) na nilalaman ng mga pagsabog sa lahat ng mga talamak na leukemia, maliban sa talamak na mababang porsyento na leukemia, kung saan sa loob ng maraming buwan ang porsyento ng mga blast cell sa dugo at bone marrow ay maaaring mas mababa. kaysa sa 15-20, at sa bone marrow sa form na ito Bilang isang panuntunan, ang porsyento ng mga pagsabog ay mas mababa kaysa sa dugo. Ang anyo ng talamak na leukemia ay natutukoy gamit ang mga pamamaraan ng histochemical. Ang pinakakaraniwang anyo ng acute leukemia sa mga matatanda ay myeloblastic at myelomonoblastic leukemia. Sa simula ng sakit sa mga form na ito, ang atay at pali ay karaniwang may normal na laki, ang mga lymph node ay hindi pinalaki, gayunpaman, ang malalim na granulocytopenia, anemia, at thrombocytopenia ay hindi karaniwan. Ang pagkalasing ay kadalasang malala at ang temperatura ng katawan ay tumataas. Ang mga power cell ay may structural nuclei na may maselan na network ng chromatin, kadalasang ilang maliliit na nucleoli; ang cytoplasm ng mga blast cell ay naglalaman ng azurophilic granules o Auer body, na nagbibigay ng positibong reaksyon sa peroxidase at lipids. Sa myelomonoblastic leukemia, hindi lamang ang mga sangkap na ito ay napansin sa cytoplasm, kundi pati na rin ang alpha-naphthyl esterase, katangian ng mga elemento ng monocytic series; Ang alpha-naphthyl esterase ay pinipigilan ng sodium fluoride. Ang acute lymphoblastic leukemia ay mas karaniwan sa mga bata. Bilang isang patakaran, mula sa simula ay nangyayari ito sa lymphadenopathy, pinalaki na pali, at ossalgia. Sa dugo, sa una, ang katamtamang normochromic anemia at leukopenia ay maaaring maobserbahan, ngunit sa utak ng buto - kabuuang blastosis. Ang mga blast cell ay may bilugan na nucleus na may maselan na chromatin network at 1-2 nucleoli, at butil-butil, makitid na cytoplasm. Sa reaksyon ng CHIC, ang mga bukol ng glycogen ay napansin sa cytoplasm, na puro sa anyo ng isang kuwintas sa paligid ng nucleus. Ang talamak na promyepocytic leukemia ay medyo bihira; hanggang kamakailan, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilis ng daloy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkalasing, pagdurugo at hypofibrinogenemia na dulot ng DIC syndrome. Ang mga lymph node, atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Ang hemogram ay nagpapakita ng anemia, malubhang thrombocytopenia, at isang malaking porsyento ng mga hindi tipikal na pagsabog sa bone marrow. Ang mga power cell na may iba't ibang laki at hugis ay may cytoplasm na puno ng makapal sa ilang mga cell na may malalaking butil ng violet-brown, na matatagpuan sa nucleus, sa iba naman ay may maliliit, masaganang azurophilic granules; Ang mga katawan ng Auer ay karaniwan. Ang grit ay naglalaman ng acid sulfated mucopolysaccharides. Ang nuclei ng mga leukemic cell na ito sa dugo ay kadalasang may bilobed na hugis; mas madalas, ang kanilang hugis ay maaaring mahirap makilala dahil sa kasaganaan ng granularity sa cytoplasm. Ang agarang sanhi ng pagkamatay ng pasyente ay kadalasang isang cerebral hemorrhage. Ang talamak na monoblastic leukemia ay medyo bihira. Ang tipikal na simula ng form na ito ay bahagyang naiiba mula sa myeloblastic form, ngunit ang pagkalasing at pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang sa mga antas ng febrile ay mas malinaw. Ang isang karaniwang sintomas ay hyperplasia ng gum mucosa dahil sa leukemic proliferations sa kanila. Sa dugo, sa simula, ang granulocytic lineage ay maaaring medyo mapangalagaan; kasama ng mga pagsabog, maraming mature, mas marami o mas kaunting malformed na monocytes ang matatagpuan. Ang mga power cell ay may hugis bean na structural nucleus na may ilang nucleoli at grayish-blue cytoplasm, kung minsan ay may kakaunting azurophilic granularity. Ang cytochemically ay nagpapakita ng positibong reaksyon sa alpha-naphthyl esterase, na pinigilan ng sodium fluoride, isang mahinang positibong reaksyon sa peroxidase at lipids. Sa serum ng dugo at ihi ng mga pasyenteng ito, mataas ang antas ng lysozyme. Ang talamak na plasmablastic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga plasmablast at plasmacytes sa utak ng buto at dugo na may mga tampok ng cellular atypia; bilang karagdagan, maraming mga walang pagkakaiba na pagsabog ang natagpuan. Ang mga katangian ng cytochemical na mga palatandaan ng form na ito ng talamak na leukemia ay hindi kilala; ang tampok nito ay ang pagtuklas ng paraprotein sa suwero. Ang extramedullary leukemic foci ay madalas na ipinahayag - pinalaki ang mga lymph node, atay, pali, leukemia sa balat, mga testicle. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa utak ng buto at dugo ng mga megakaryoblast (mga cell na may blastic ngunit hyperchromatic nucleus, makitid na cytoplasm na may mga filamentous outgrowth), pati na rin ang mga hindi nakikilalang pagsabog. Kadalasan, ang mga pangit na megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei ay matatagpuan sa dugo at bone marrow. Ang thrombocytosis ay katangian (higit sa 1000-lO (hanggang sa ikaapat na antas) µl). Ang talamak na erythromylosis ay medyo bihira. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng red cell hyperplasia na walang mga palatandaan ng malubhang hemolysis. Mga klinikal na sintomas: pag-unlad ng normo- o hyperchromic anemia na walang reticulocytosis (karaniwan ay hanggang 2%), banayad na icterus dahil sa pagkasira ng mga erythrokaryocytes, pagtaas ng leukopenia at thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang nilalaman ng mga pulang selula ay nadagdagan sa pagkakaroon ng mga multinucleated na erythroblast at hindi nakikilalang mga Power cell. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng talamak na leukemia, ang mga pulang selula ng tumor ay madalas na naiiba sa yugto ng oxyphilic normocyte o erythrocyte. Ang acute erythromylosis ay madalas na nagiging acute myeloblastic. Ang neuroleukemia ay isa sa mga karaniwang komplikasyon ng talamak na leukemia, mas madalas ng talamak na myeloid leukemia. Ang neuroleukemia ay isang leukemic lesion (infiltration) ng nervous system. Ang komplikasyon na ito ay lalo na karaniwan sa mga bata na may acute lymphoblastic leukemia, at mas madalas sa iba pang mga anyo ng acute leukemia. Ang paglitaw ng neuroleukemia ay sanhi ng metastasis ng mga selulang leukemic sa mga lamad ng utak at spinal cord o sa sangkap ng utak (prognostically, ito ay isang mas malubhang uri ng paglaki ng tumor). Ang klinikal na larawan ng neuroleukemia ay binubuo ng meningeal at hypertension syndromes. Ang patuloy na pananakit ng ulo, paulit-ulit na pagsusuka, pagkahilo, pagkamayamutin, papilledema, nystagmus, strabismus at iba pang mga palatandaan ng pinsala sa cranial nerve at mga palatandaan ng meningeal ay nabanggit. Mayroong mataas na blast cytosis sa cerebrospinal fluid. Ang pagtuklas ng mataas na cytosis at blast cells sa cerebrospinal fluid ay isang mas maagang tanda ng neuroleukemia kaysa sa inilarawang klinikal na larawan. Sa intracerebral metastases, mayroong isang larawan ng isang tumor sa utak na walang cytosis. Paggamot. Sa kaso ng talamak na leukemia, ipinahiwatig ang agarang pag-ospital. Sa ilang mga kaso, na may tumpak na diagnosis, ang cytostatic na paggamot sa isang outpatient na batayan ay posible. Ginagamit ang pathogenetic na paggamot upang makamit ang pagpapatawad sa pamamagitan ng pinagsamang pangangasiwa ng cytostatics upang maalis ang lahat ng halata at pinaghihinalaang leukemic foci, habang posible ang matinding depression ng hematopoiesis. Ang pagpapatawad sa talamak na leukemia ay isang kondisyon kung saan ang antas ng mga platelet sa dugo ay higit sa 10-104 sa 1 μl, ang mga leukocyte ay higit sa 3000 μl, sa bone marrow mayroong mas mababa sa 5% na pagsabog, at mas mababa sa 30% na mga lymphoid cells , at walang extramarrow leukemic proliferation. Sa talamak na lymphoblastic leukemia ng mga bata, ang isang ipinag-uutos na pamantayan para sa kumpletong pagpapatawad ay ang normal na komposisyon ng cerebrospinal fluid. Sa mga batang dumaranas ng talamak na lymphoblastic leukemia, ang pinakamabisang kumbinasyon ay vincristine, na inireseta sa isang dosis na 1.4 mg/m2 (hindi hihigit sa 2 mg) isang beses sa isang linggo sa intravenously, at prednisolone na pasalita araw-araw sa dosis na 40 mg/m2. Sa therapy na ito, ang pagpapatawad ay nakakamit sa halos 95% ng mga bata sa loob ng 4-6 na linggo. Nasa panahon na ng pagkamit ng kapatawaran, ang pag-iwas sa neuroleukemia ay nagsisimula: ang unang spinal puncture ay dapat gawin sa susunod na araw pagkatapos masuri ang talamak na lymphoblastic leukemia, at ang methotrexate (amethopterin) ay dapat ibigay sa intralumbarally sa isang dosis na 12.5 mg/m2 . Ang mga pagbutas ng spinal na may methotrexate sa ipinahiwatig na dosis ay paulit-ulit tuwing 2 linggo hanggang sa makamit ang pagpapatawad. Kaagad pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang isang espesyal na kurso sa pag-iwas ay isinasagawa, kabilang ang pag-iilaw ng ulo na may dosis na 2400 rad mula sa mga bilateral na patlang, na sumasaklaw sa 1st at 2nd cervical vertebrae, ngunit may proteksyon ng mga mata, bibig, at buong lugar ng ang bungo ng mukha, at sabay-sabay na 5-tiklop (mahigit sa 3 linggo ng pag-iilaw) intralumbar na pangangasiwa ng methotrexate sa parehong dosis (12.5 mg/m2). Kapag ang neuroleukemia ay nasuri sa panahon ng lumbar puncture, ang preventive irradiation ng ulo ay nakansela, ang neuroleukemia ay ginagamot sa intralumbar administration ng dalawang cytostatic na gamot: methotrexate sa isang dosis na 10 mg/m2 (maximum na 10 mg) at cytosar (initial dose 5 mg/m2 ay unti-unting tumataas sa 30 mg/m2).m2). Sa panahon ng pagpapatawad ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata, ang tuluy-tuloy na cytostatic therapy ay isinasagawa na may tatlong cytostatics - 6-mercaptopurine (50 mg / m2 bawat araw) araw-araw, cyclophosphamide (200 mg / m21 isang beses sa isang linggo), methotrexate (20 mg). /m21 isang beses sa isang linggo); Ang paggamot ay nagpapatuloy sa loob ng 3.5-5 taon. Para sa talamak na lymphoblastic leukemia sa mga matatanda at bata na may hindi kanais-nais na mga paunang indikasyon (huli na nagsimula at naantala ang paggamot bago ang pagpasok sa therapy sa ilalim ng programa, edad na higit sa 10-12 taon, paunang antas ng leukocyte na higit sa 20,000 sa 1 μl) sa unang linggo ng remission na natanggap sa ilalim ng programa, kabilang ang vincristine, prednisolone at rubomycin, ang isa sa mga cytostatic na kumbinasyon ay inireseta: COAP, o CHOP, o POMP. Ang kumbinasyon ng COAP ay binubuo ng cyclophosphamide at cytosar, na pinangangasiwaan mula sa ika-1 hanggang ika-4 na araw ng kurso nang intravenously sa 50 mg/m2 3 beses sa isang araw na may syringe; Ang vincristine ay ibinibigay sa isang dosis na 1.4 mg/m2 IV sa araw 1, at prednisolone na ibinibigay araw-araw mula sa araw 1 hanggang 4 sa isang dosis na 100 mg/m2. Ang kumbinasyon ng CHOP ay binubuo ng cyclophosphamide na pinangangasiwaan ng intravenously sa isang dosis na 750 mg/m2 sa araw 1 ng kurso, adriamycin - 50 mg/m2 intravenously sa araw 1, vincristine - 1.4 mg/m2 (maximum 2 mg ) sa unang araw ng intravenously at prednisolone, na ibinibigay araw-araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng kurso sa dosis na 100 mg/m2 bawat araw. Ang kumbinasyon ng POMP ay idinisenyo para sa isang 5-araw na kurso, kabilang ang 6-mercaptopurine (purinetol) 300-500 mg/m2 bawat araw nang pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw, vincristine - 1.4 mg/m2 IV sa unang araw, methotrexate - 7.5 mg/m2 intravenously araw-araw mula sa una hanggang ika-5 araw at prednisolone na inireseta nang pasalita araw-araw sa 200 mg/m2 bawat araw. Isa sa mga kursong ito ay isinasagawa sa simula ng pagpapatawad upang pagsamahin ito. Pagkatapos (pagkatapos lumabas ang cytopenia - ang antas ng mga leukocytes ay tumataas sa 3000 na mga cell bawat 1 mm3) nagsimula ang therapy upang mapanatili ang pagpapatawad; sa talamak na lymphoblastic leukemia, ito ay patuloy na isinasagawa sa parehong tatlong gamot (6-mercaptopurine, methotrexate at cyclophosphamide) tulad ng sa mga bata 2-10 taong gulang, ngunit bawat isa at kalahating buwan sa halip na ang therapy na ito ay inireseta nang pasalita sa mga tablet o, tulad ng cyclophosphamide, sa pulbos, isagawa ang kurso nang halili. COAP, CHOP o POMP (para sa buong tagal ng maintenance therapy, ibig sabihin, 5 alagang hayop, pumili ng alinman sa dalawang kursong ito para sa isang partikular na pasyente). Anuman ang edad, ang mga pasyente na may talamak na lymphoblastic leukemia ay pinipigilan mula sa neuroleemia na may dalawang cytostatic na gamot: methotrexate (10 mg/m2, maximum na 10 mg) at cytosar (sa pagtaas ng dosis mula 5 hanggang 30 mg - kabuuang 5 intralumbar injection) o ulo pag-iilaw (dosis ng 24 Gy 15 session) at methotrexate na pinangangasiwaan ng intralumbarally 5 beses nang sabay-sabay sa pag-iilaw sa dosis na 12.5 mg/m2. Sa talamak na nonlymphoblastic leukemia, ang mga pangunahing gamot na ginagamit upang makamit ang remission ay cytosar at rubomycin (o adriamycin). Maaari silang inireseta sa kumbinasyon ng "7 + Z": ang cytosar ay pinangangasiwaan para sa 7 araw nang tuluy-tuloy sa isang pang-araw-araw na dosis ng 200 mg / m2 o 2 beses sa isang araw bawat 12 oras sa 200 mg / m2 para sa 2 oras sa intravenously; Ang rubomycin ay ibinibigay sa intravenously na may isang syringe sa isang dosis na 45 mg/m2 (30 mg/m2 para sa mga taong higit sa 60 taong gulang) sa ika-1, ika-2 at ika-3 araw ng kurso. Sa cytosar at rubomycin, maaaring idagdag ang 6-mercaptopurine, ibinibigay tuwing 12 oras sa isang dosis na 50 mg/m2, habang ang dosis ng cytosar ay nabawasan sa 100 mg/m2, na ibinibigay tuwing 12 oras. Ang Cytosar ay pinangangasiwaan sa loob ng 8 araw, 6-mercaptopurine - mula ika-3 hanggang ika-9 na araw. Kapag nakamit ang pagpapatawad, ang kurso ng pag-aayos - pagsasama-sama - ay maaaring pareho sa isa na humantong sa pagpapatawad. Upang mapanatili ang pagpapatawad, gamitin ang alinman sa parehong kumbinasyon ng cytosar at rubomycin (kursong "7 + 3"), na inireseta bawat buwan na may pagitan ng 2.5 o 3 linggo, o isang 5-araw na pangangasiwa ng cytosar subcutaneously sa 100 mg/m2 bawat 12 oras na kumbinasyon (sa unang araw ng kurso) sa isa sa mga cytostatics tulad ng cyclophosphamide (750 mg/m2) o rubomycin (45 mg/m2) o vincristine (1.4 mg/m2 sa araw 1) at prednisolone (40 mg/ m2) m2 mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw) o methotrexate (30 mg/m2). Ang maintenance therapy ay nagpapatuloy sa loob ng 5 taon, tulad ng sa talamak na lymphoblastic leukemia. Ang lahat ng mga pasyente ay ginagamot sa neuroleukemia prophylaxis. Ang unang lumbar puncture na may pangangasiwa ng methotrexate sa isang dosis na 12.5 mg/m2 (maximum na 15 mg) ay isinasagawa para sa lahat ng anyo ng acute leukemia sa lahat ng pangkat ng edad sa mga unang araw pagkatapos ng diagnosis ng acute leukemia. Sa mga matatanda, ang pangunahing kurso ng pag-iwas sa neuroleukemia ay isinasagawa pagkatapos makamit ang pagpapatawad; sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, kahit na sa panahon ng induction of remission, ang methotrexate ay muling pinangangasiwaan tuwing 2 linggo sa isang dosis na 12.5 mg/m2 (maximum na 15 mg). Sa kaso ng mga reaksyon, ang prednisolone ay inireseta nang intravenously bago ang pangangasiwa sa isang dosis na 120 mg. Ang leukemia ay talamak. Ang pinakakaraniwan ay lymphocytic leukemia, myeloid leukemia, multiple myeloma, erythremia, mas madalas na talamak na subleukemic myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis), talamak na monocytic leukemia, Waldenström's macroglobulinemia. Sa talamak na myeloid leukemia, ang proseso ng tumor ay nakakaapekto sa parehong granulocytic, platelet at erythrocyte lineage ng bone marrow. Ang progenitor ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Ang proseso ay maaaring kumalat sa atay, pali, at sa huling yugto ng anumang tissue ay maaaring maapektuhan. Ang klinikal na kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nahahati sa mga advanced at terminal na yugto. Sa simula ng advanced na yugto, ang pasyente ay walang mga reklamo, ang pali ay hindi pinalaki o bahagyang pinalaki, at ang komposisyon ng peripheral na dugo ay binago. Sa yugtong ito, ang diagnosis ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pag-aaral sa "unmotivated" na likas na katangian ng neutrophilic leukocytosis na may pagbabago sa formula sa myelocytes at promyelocytes, na nakita ang isang makabuluhang pagtaas ng leukocyte/erythrocyte ratio sa bone marrow at ang "Philadelphia" chromosome sa dugo granulocytes at bone marrow cells. Sa bone marrow trephine, na sa panahong ito, bilang panuntunan, halos kumpletong pag-aalis ng taba ng myeloid tissue ay sinusunod. Ang advanced na yugto ay maaaring tumagal ng isang average ng 4 na taon. Sa wastong therapy, ang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nananatili silang makapagtrabaho, namumuno sa isang normal na pamumuhay na may pagmamasid sa outpatient at paggamot. Sa yugto ng terminal, ang kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nakakakuha ng mga malignant na tampok: mataas na lagnat, mabilis na pag-unlad ng pagkahapo, pananakit ng buto, matinding kahinaan, mabilis na paglaki ng pali, atay, at kung minsan ay pinalaki ang mga lymph node. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura at mabilis na pagtaas ng mga palatandaan ng pagsugpo ng normal na hematopoiesis - anemia, thrombocytopenia, kumplikado ng hemorrhagic syndrome, granulocytopenia, kumplikado ng impeksiyon, nekrosis ng mauhog lamad. Ang pinakamahalagang hematological sign ng terminal stage ng talamak na myeloid leukemia ay blast crisis - isang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cells sa bone marrow at dugo (sa una, mas madalas ang myeloblasts, pagkatapos ay undifferentiated blasts). Karyologically, sa yugto ng terminal, sa higit sa 80% ng mga kaso, ang hitsura ng aneuploid clones ng hematopoietic cells na naglalaman ng abnormal na bilang ng mga chromosome ay natutukoy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa yugtong ito ay madalas na hindi hihigit sa 6-12 buwan. Ang paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay isinasagawa mula sa sandali ng diagnosis. Sa advanced na yugto, ang therapy na may myelosan sa isang dosis na 2-4 mg / araw ay epektibo (hanggang sa 6 mg / araw ay inireseta para sa mga antas ng leukocyte na higit sa 100,000 bawat 1 mm3). Ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Kung ang myelosan ay hindi epektibo, ang myelobromol ay inireseta (sa kaso ng makabuluhang splenomegaly, maaaring maisagawa ang pag-iilaw ng pali). Kapag ang proseso ay pumasok sa yugto ng terminal, ang mga kumbinasyon ng mga cytostatic na gamot ay ginagamit, kadalasang ginagamit upang gamutin ang talamak na leukemia: vincristine at prednisolone, VAMP, cytosar at rubomycin. Sa simula ng yugto ng terminal, ang myelobromol ay kadalasang epektibo. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang benign tumor ng immune system; ang tumor ay batay sa morphologically mature lymphocytes. Ang simula ng sakit ay madalas na hindi matukoy: sa gitna ng kumpletong kalusugan at ang kawalan ng anumang hindi kasiya-siyang mga sensasyon sa pasyente, ang isang maliit ngunit unti-unting pagtaas ng lymphocytosis ay napansin sa dugo. Sa mga unang yugto, ang bilang ng puting selula ng dugo ay maaaring normal. Ang isang katangian ng tanda ng sakit ay pinalaki ang mga lymph node. Minsan ang kanilang pagtaas ay napansin nang sabay-sabay sa mga pagbabago sa dugo, minsan mamaya. Ang isang pinalaki na pali ay isang karaniwang sintomas; ang atay ay mas malamang na lumaki. Sa dugo, kasama ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes, ang pagkakaroon ng mga solong prolymphocytes at kung minsan ay bihirang mga lymphoblast, madalas na mapapansin ng isang tao ang tinatawag na mga anino ng Gumprecht na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia - lymphocyte nuclei na nawasak sa panahon ng paghahanda ng isang pahid, kung saan ang nucleoli ay makikita sa mga gilid ng chromatin. Sa advanced na yugto ng sakit, ang nilalaman ng mga neutrophil, platelet at pulang selula ng dugo ay maaaring manatili sa normal na antas sa loob ng maraming taon. Ang isang mataas na porsyento ng mga lymphocytes ay matatagpuan sa bone marrow sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang pag-unlad ng sakit ay madalas na sinamahan ng pagbawas sa kabuuang antas ng gamma globulins. Ang pagsugpo sa humoral immunity ay ipinakikita ng madalas na mga nakakahawang komplikasyon, lalo na ang pneumonia. Ang isa pang karaniwang komplikasyon ay cytopenia, mas madalas na anemia at thrombocytopenia. Ang komplikasyon na ito ay maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga autoantibodies laban sa mga erythrocytes at platelet o laban sa mga erythrokaryocytes at megakaryocytes. Ngunit hindi lamang ito ang mekanismo ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia; posibleng suppressive effect ng lymphocytes (sa partikular, T-lymphocytes) sa precursor cells ng erythropoiesis o thrombocytopoiesis. Ang terminal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaki ng sarcoma o krisis sa pagsabog, ay madalang na sinusunod, lalo na ang krisis sa pagsabog. Ang pag-unlad ng lymphosarcoma sa ilang mga kaso ay maaaring sinamahan ng isang pagbabago mula sa lymphocytosis sa dugo hanggang sa neutrophilia. Ang hairy cell leukemia ay isang espesyal na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia, kung saan ang mga lymphocyte ay may homogenous na nucleus, na nakapagpapaalaala sa isang blast nucleus, at mga villous outgrowth ng cytoplasm. Ang cytoplasm ng mga cell na ito ay naglalaman ng maraming acid phosphatase, na lumalaban sa pagkilos ng tartaric acid. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali, isang bahagyang pagtaas sa mga peripheral lymph node at malubhang cytopenia. Sa 75% ng mga kaso ng hairy cell leukemia, na nangyayari sa isang pinalaki na pali, ang splenectomy ay epektibo. Kung ang cytopenia ay hindi nauugnay sa isang pinalaki na pali o may iba pang mga pagbabago sa organ o lymphadenopathy, ang pagpipiliang paggamot ay ang paggamit ng alpha-interferon (3,000,000-9,000,000 units intramuscularly araw-araw sa loob ng maraming buwan, na isinasaalang-alang ang positibong dinamika ng mga bilang ng dugo. , mga pagbabago sa mga apektadong tisyu). Ang isang hiwalay na anyo ay talamak na lymphocytic leukemia na may mga sugat sa balat - ang Sezary form. Ang proseso ay madalas na nagsisimula sa mga sugat sa balat, pangangati ng balat, ang paglitaw ng mga lokal na lymphatic infiltrates sa ilalim ng epidermis, na maaaring maging kabuuan. Lymphocytosis at ang porsyento ng mga malformed lymphocytes sa dugo ay unti-unting tumataas. Ang mga ito ay karaniwang malalaking selula na may tulis-tulis na tabas ng nucleus ng isang naka-loop na istraktura, ngunit ang mga selula ay maaari ding maliit na may hugis-bean na nucleus. Ang mga lymphocyte na ito ay napatunayang kabilang sa Mga selulang T. Ang lymphadenopathy ay maaaring magkahalong kalikasan: ang ilang mga lymph node ay reaktibong pinalaki dahil sa impeksiyon sa balat, ang iba - dahil sa kanilang leukemic infiltration. Maaaring lumaki ang pali habang tumatagal ang sakit. Sa paggamot ng form na Sezari, ang pangmatagalang paggamit ng maliliit na dosis ng chlorobutine (2-4 mg/araw araw-araw sa loob ng ilang buwan sa ilalim ng kontrol ng mga pagsusuri sa dugo, pangunahin ang mga antas ng platelet - isang beses bawat 2-3 linggo) ay kadalasang epektibo, na pinapaginhawa ang pangangati ng balat at binabawasan ang pagpasok ng leukemic na balat. Ang paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng leukocytosis at katamtamang lymphadenopathy, ay nagsisimula sa paggamit ng chlorbutin. Para sa malalaking lymph node, ginagamit ang cyclophosphamide. Ang steroid therapy ay inireseta para sa mga komplikasyon ng autoimmune, hemorrhagic syndrome, pati na rin ang hindi epektibo ng ilang mga cytostatics (sa huling kaso, ang chlorbutin o cyclophosphamide ay minsan ay pinagsama sa prednisolone). Ang pangmatagalang paggamit ng mga steroid sa talamak na lymphocytic leukemia ay kontraindikado. Kapag may malaking density ng peripheral lymph nodes o pagkakasangkot ng abdominal lymph nodes sa proseso, ang mga kumbinasyon ng mga gamot tulad ng VAMP o kumbinasyon ng cyclophosphamide, vincristine o vinblastine at prednisolone (COP o CVP) ay matagumpay na ginagamit. Ang pali, mga lymph node, at balat ay na-irradiated. Ang isa sa mga paraan ng paggamot sa autoimmune cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay splenectomy. Ang partikular na kahalagahan ay ang paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon. Kamakailan, ang leukocytopheresis ay ginamit upang gamutin ang lymphocytic leukemia na may mataas na leukocytosis at cytopenia. Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapanatili ng mabuting kalusugan at kakayahang magtrabaho nang maraming taon. Ang talamak na monolithic leukemia ay isang bihirang anyo ng leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na monocytosis sa peripheral blood (20-40%) na may normal o bahagyang tumaas na bilang ng mga leukocytes. Kasama ng mga mature na monocytes, may mga solong promonocytes sa dugo. Sa bone marrow, ang porsyento ng mga monocytes ay bahagyang nadagdagan, ngunit sa trepanate mayroong hyperplasia ng bone marrow tissue na may nagkakalat na paglaganap ng mga monocytic na elemento. Mayroong mataas na nilalaman ng lysozyme sa dugo at ihi. Sa 50% ng mga pasyente ang pali ay nadarama. Ang isang mahabang matagumpay na kurso ng talamak na monocytic leukemia ay maaaring mapalitan ng isang terminal stage, na may parehong mga tampok tulad ng mga terminal na yugto ng talamak na myeloid leukemia. Sa advanced na yugto, ang proseso ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot; tanging sa kaso ng malalim na anemia, ang mga pana-panahong pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan, na maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan.
Ang sakit ay kadalasang asymptomatic at natutukoy sa mga regular na klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang CML ay maaaring magpakita ng karamdaman, mababang antas ng lagnat, gout, tumaas na pagkamaramdamin sa impeksyon, anemia, at thrombocytopenia na may pagdurugo (bagama't maaari ring mangyari ang mataas na bilang ng platelet). Napansin din ang splenomegaly.
Ang CML ay kadalasang nahahati sa tatlong yugto batay sa mga klinikal na katangian at mga natuklasan sa laboratoryo. Kung walang paggamot, karaniwang nagsisimula ang CML sa talamak na yugto, umuusad sa loob ng ilang taon hanggang sa pinabilis na yugto, at kalaunan ay nagiging blast crisis. Ang blast crisis ay ang huling yugto ng CML, na klinikal na katulad ng talamak na leukemia. Ang isa sa mga kadahilanan sa pag-unlad mula sa talamak na yugto hanggang sa krisis sa pagsabog ay ang pagkuha ng mga bagong chromosomal abnormalities (bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome). Ang ilang mga pasyente ay maaaring nasa accelerated phase o blast crisis sa oras ng diagnosis.
Humigit-kumulang 85% ng mga pasyente na may CML ay nasa talamak na yugto sa panahon ng diagnosis. Sa yugtong ito, kadalasan ay walang mga klinikal na pagpapakita o "banayad" na sintomas tulad ng malaise o pakiramdam ng pagkapuno ng tiyan. Ang tagal ng talamak na yugto ay nag-iiba at depende sa kung gaano kaaga nasuri ang sakit, gayundin sa ibinigay na paggamot. Sa huli, sa kawalan ng epektibong paggamot, ang sakit ay pumapasok sa acceleration phase.
yugto ng acceleration.
Iba-iba ang mga pamantayan sa diagnostic para sa pagpasok sa pinabilis na yugto, na ang pinakamalawak na ginagamit na pamantayan ay ang mga itinatag ng mga mananaliksik ng University of Texas MD Anderson Cancer Center, Sokal et al., at ng World Health Organization. Ang pamantayan ng WHO ay marahil ang pinakatinatanggap at nakikilala ang yugto ng pagpabilis tulad ng sumusunod:
10-19% myeloblasts sa dugo o bone marrow.
>20% basophils sa dugo o bone marrow.
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
>1,000,000, anuman ang therapy.
Cytogenetic evolution na may pag-unlad ng mga bagong abnormalidad bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome.
Pag-unlad ng splenomegaly o pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, anuman ang therapy.
Ang acceleration phase ay ipinapalagay kung ang alinman sa mga tinukoy na pamantayan ay naroroon. Ang yugto ng acceleration ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at ang inaasahang krisis sa pagsabog.
Sabog na krisis.
Ang blast crisis ay ang huling yugto ng pag-unlad ng CML, na nagaganap katulad ng talamak na leukemia, na may mabilis na pag-unlad at maikling kaligtasan. Ang blast crisis ay na-diagnose batay sa isa sa mga sumusunod na palatandaan sa isang pasyente na may CML:
>20% myeloblast o lymphoblast sa dugo o bone marrow.
Malaking grupo ng mga pagsabog sa bone marrow sa biopsy.
Pag-unlad ng chloroma (solid focus ng leukemia sa labas ng bone marrow).
Dalas. 13.2 kaso bawat 100,000 populasyon sa mga lalaki at 7.7 kaso bawat 100,000 populasyon sa mga kababaihan.
PAG-UURI
Pag-uuri ng FAB(Franco-American-British) ay batay sa morpolohiya ng mga selulang leukemic (istraktura ng nucleus, ratio ng mga sukat ng nucleus at cytoplasm). Acute myeloblastic (non-lymphoblastic) leukemia (AML) .. M0 - walang cell maturation, myelogenous differentiation ay napatunayan lamang sa immunologically.. M1 - walang cell maturation.. M2 - AML na may cell differentiation, .. M3 - promyelocytic.. M4 - myelomonocytic.. M5 - monoblastic leukemia. M6 - erythroleukemia. M7 - megakaryoblastic leukemia. Acute lymphoblastic leukemia (LAHAT): .. L1 - walang cell differentiation (morphologically homogeneous cells) .. L2 - may cell differentiation (morphologically heterogenous na populasyon ng mga cell) .. L3 - Burkett-like leukemia. Undifferentiated leukemia - kabilang sa kategoryang ito ang mga leukemia na ang mga selula ay hindi matukoy bilang myeloblastic o lymphoblastic (sa pamamagitan ng kemikal o immunological na pamamaraan). Myelopoietic dysplasia.. Refractory anemia na walang blastosis (sabog at promyelocytes sa bone marrow<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
TUNAY na pag-uuri(Binagong European American classification ng Lymphoid neoplasms), binagong (European American) classification ng lymphoid hemoblastoses. Mga pre B cell tumor. Pre B lymphoblastic leukemia/lymphoma. Mga pre T cell tumor. Pre T lymphoblastic leukemia/lymphoma. Peripheral B cell tumors.. chronic lymphocytic leukemia/small lymphocyte lymphoma.. Lymphoplasmacytic lymphoma.. Mantle cell lymphoma.. Follicular lymphoma.. Marginal zone cell lymphoma.. Hairy cell leukemia.. Plasmacytoma/plasmacytic myeloma.. Diffuse lymphoma ng malalaking lymphocytes .. Burkett's lymphoma. Mga tumor ng peripheral T cells at NK cells.. T cell chronic lymphocytic leukemia.. Leukemia ng malalaking granular lymphocytes.. Mycosis fungoides at Sézary syndrome T cell lymphoma.. Angioimmunoblastic T cell lymphoma.. Angiocentric lymphoma (NK at T cell lymphoma). .. Intestinal T cell lymphoma.. Leukemia/adult T cell lymphoma.. Anaplastic large cell lymphoma.
Mga pagpipilian sa AML(Pag-uuri ng WHO, 1999). AML na may t(8;21)(q22;q22) . AML na may t(15;17) (q22;q11 12) . Talamak na myelomonoblastic leukemia. AML na may pathological bone marrow eosinophilia (inv(16)(p13q22) o t(16;16) (p13;q11). AML na may 11q23 (MLL) defects. Acute erythroid leukemia. Acute megakaryocytic leukemia. Acute basophilic leukemia. Acute panmyelosis myelofibrosis. . Talamak na biphenotypic leukemia. AML na may multilineage dysplasia. Pangalawang AML.
Pag-aaral ng immunohistochemical(pagpapasiya ng cell phenotype) ay kinakailangan upang linawin ang immunological variant ng leukemia, na nakakaapekto sa regimen ng paggamot at klinikal na pagbabala
. Talamak na lymphoblastic leukemia(247640, , mutation ng somatic cells) - 85% ng lahat ng kaso, hanggang 90% ng lahat ng childhood leukemias. Madalang na umuunlad sa mga matatanda. Mga reaksyon ng cytochemical: positibo para sa terminal deoxynucleotidyl transferase; negatibo para sa myeloperoxidosis, glycogen. Ang paggamit ng mga marker ng cell lamad ay naging posible upang makilala ang mga subtype.. B - cell - 75% ng lahat ng mga kaso.. Sa kawalan ng pagbuo ng rosette.. T - cell.. Iba pang mga pagpipilian (bihirang). Ang differential diagnosis ng mga subtype ay mahalaga para sa pagbabala, dahil Ang mga variant ng T-cell ay mahirap gamutin.
. Talamak na myeloblastic leukemia nangyayari nang mas madalas sa mga may sapat na gulang, ang subtype ay nakasalalay sa antas ng pagkakaiba-iba ng cell. Sa karamihan ng mga kaso, ang myeloblast clone ay nagmumula sa mga hematopoietic stem cell na may kakayahang mag-multiply ng pagkakaiba-iba sa mga unit na bumubuo ng kolonya ng mga granulocytes, erythrocytes, macrophage o megakaryocytes, samakatuwid, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga malignant na clone ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng lymphoid o erythroid lineages. Ang AML ay madalas na sinusunod; ay may apat na variant (M0 - M3).. M0 at M1 - acute leukemia na walang cell differentiation.. M2 - acute na may cell differentiation.. M3 - promyelocytic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na promyelocytes na may higanteng mga butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M3 ay hindi gaanong kanais-nais kaysa sa M0-M1. Ang myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga non-erythroid na mga selula tulad ng mga monoblast. Ang M4 at M5 ay 5-10% ng lahat ng kaso ng AML. Ang isang karaniwang sintomas ay ang pagbuo ng extramarrow foci ng hematopoiesis sa atay, pali, gilagid at balat, hyperleukocytosis na higit sa 50-100109/l. Ang pagiging sensitibo sa therapy at survival rate ay mas mababa kaysa sa iba pang uri ng acute myeloblastic leukemia. Erythroleukemia (M6). Isang variant ng acute myeloblastic leukemia, na sinamahan ng pagtaas ng paglaganap ng erythroid precursors; nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na blast nucleated red blood cells. Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa erythroleukemia ay katulad ng mga resulta ng paggamot para sa iba pang mga subtype o bahagyang mas mababa. Ang Megakaryoblastic leukemia (M7) ay isang bihirang variant na sinamahan ng bone marrow fibrosis (acute myelosclerosis). Hindi tumutugon nang maayos sa therapy. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Ang pathogenesis ay sanhi ng paglaganap ng mga tumor cells sa bone marrow at ang kanilang metastasis sa iba't ibang organo. Ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis ay nauugnay sa dalawang pangunahing salik: . pinsala at pag-aalis ng normal na hematopoietic lineage ng mahinang pagkakaiba-iba ng leukemic cells. produksyon ng mga inhibitor sa pamamagitan ng mga blast cell na pumipigil sa paglaki ng mga normal na hematopoietic na selula.
Mga yugto ng talamak na leukemia. Pangunahin - ang aktibong yugto. Ang pagpapatawad (na may paggamot) ay kumpleto na klinikal at hematological. Ang nilalaman ng mga pagsabog sa bone marrow ay mas mababa sa 5% na may normal na cellularity. Walang proliferative syndrome sa klinikal na larawan. Relapse (maaga at huli). .. Testicular (pagtaas sa laki ng isa o dalawang testicles , ang pagkakaroon ng mga pagsabog ay nakumpirma ng cytological at histological studies) .. Mixed. Terminal phase (sa kawalan ng paggamot at paglaban sa therapy)
Sintomas (senyales)
Klinikal na larawan ng talamak na leukemia tinutukoy ng antas ng bone marrow infiltration ng mga blast cell at pagsugpo ng mga hematopoietic na mikrobyo. Pagpigil sa bone marrow hematopoiesis.. Anemic syndrome (myelophthisic anemia)... Hemorrhagic syndrome (dahil sa thrombocytopenia, nabanggit ang mga pagdurugo sa balat - petechiae, ecchymoses; pagdurugo mula sa mauhog lamad - pagdurugo ng ilong, panloob na pagdurugo)... Mga impeksyon (dysfunction ng leukocytes). Lymphoproliferative syndrome.. Hepatosplenomegaly.. Pinalaki ang mga lymph node. Hyperplastic syndrome.. Pananakit ng buto.. Mga sugat sa balat (leukemids), meninges (neuroleukemia) at mga panloob na organo. Intoxication syndrome.. Pagbaba ng timbang sa katawan.. Lagnat.. Hyperhidrosis.. Matinding panghihina.
Mga diagnostic
Diagnosis Ang talamak na leukemia ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga pagsabog sa utak ng buto. Upang matukoy ang subtype ng leukemia, ginagamit ang histochemical, immunological at cytogenetic na mga pamamaraan ng pananaliksik.
Pananaliksik sa laboratoryo. Sa peripheral blood, ang antas ng mga leukocytes ay maaaring mag-iba mula sa matinding leukopenia (sa ibaba 2.0109/l) hanggang sa hyperleukocytosis; anemia, thrombocytopenia; ang pagkakaroon ng mga blast cell hanggang sa kabuuang blastosis. Hyperuricemia dahil sa pinabilis na siklo ng buhay ng cell. Hypofibrinogenemia at tumaas na nilalaman ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin dahil sa kasabay na DIC. Ang impluwensya ng droga. Ang mga GC ay hindi dapat inireseta hanggang sa magawa ang isang tiyak na diagnosis. Ang mataas na sensitivity ng mga blast cell sa prednisolone ay humahantong sa kanilang pagkasira at pagbabago, na nagpapahirap sa diagnosis.
Ang paggamot ay kumplikado; ang layunin ay makamit ang kumpletong pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang mga sentro ng hematology ay gumagamit ng iba't ibang mga protocol ng chemotherapy batay sa mga prinsipyo ng polychemotherapy at pagpapaigting ng paggamot.
. Chemotherapy ay binubuo ng ilang yugto.. Induction of remission... Para sa LAHAT - isa sa mga regimen: mga kumbinasyon ng vincristine IV linggu-linggo, prednisolone na pasalita araw-araw, daunorubicin at asparaginase sa loob ng 1-2 buwan nang tuluy-tuloy... Para sa AML - kumbinasyon ng cytarabine IV drip o subcutaneous injection, intravenous daunorubicin, minsan kasama ng thioguanine. Ang mas masinsinang post-induction chemotherapy, na sumisira sa natitirang mga leukemic cells, ay nagpapataas ng tagal ng remission. na may kinalaman sa spinal cord).. Maintenance therapy: mga pana-panahong kurso ng reinduction ng remission.
Ang AML M3 ay ginagamot ng retinoic acid (tretinoin).
. Ang paglipat ng utak ng buto ay ang paraan ng pagpili para sa talamak na myeloblastic leukemia at para sa mga relapses ng lahat ng talamak na leukemia. Ang pangunahing kondisyon para sa paglipat ay kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad (ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay mas mababa sa 5%, ang kawalan ng ganap na lymphocytosis). Bago ang operasyon, ang chemotherapy ay maaaring ibigay sa napakataas na dosis, nag-iisa o kasama ng radiation therapy (upang ganap na sirain ang mga selula ng leukemia). Ang pinakamainam na donor ay isang magkatulad na kambal o kapatid; Mas madalas, ginagamit ang mga donor na may 35% Ag HLA match. Sa kawalan ng mga katugmang donor, ginagamit ang autotransplantation ng bone marrow na kinuha sa panahon ng pagpapatawad. Ang pangunahing komplikasyon ay graft-versus-host disease. Nabubuo ito bilang resulta ng paglipat ng mga donor T-lymphocytes, na kinikilala ang Ags ng tatanggap bilang dayuhan at nagiging sanhi ng immune reaction laban sa kanila. Ang isang matinding reaksyon ay bubuo sa loob ng 20-100 araw pagkatapos ng paglipat, isang naantala - pagkatapos ng 6-12 buwan... Ang pangunahing target na organo ay ang balat (dermatitis), ang gastrointestinal tract (pagtatae) at ang atay (nakalalasong hepatitis). Pangmatagalan ang paggamot, kadalasang limitado ang pagrereseta ng mga kumbinasyon ng prednisone, cyclosporine at maliliit na dosis ng azathioprine. Ang kurso ng post-transplantation period ay naiimpluwensyahan din ng mga regimen ng paghahanda sa paggamot, pagbuo ng interstitial pneumonia, at pagtanggi sa graft (bihira).
. Kapalit na therapy.. Transfusion ng mga pulang selula ng dugo upang mapanatili ang antas ng Hb na hindi bababa sa 100 g/l. Mga kondisyon ng pagsasalin ng dugo: walang kaugnayang donor, paggamit ng mga filter ng leukocyte Transfusion ng mga sariwang platelet (binabawasan ang panganib ng pagdurugo). Mga pahiwatig: bilang ng platelet na mas mababa sa 20109/l; hemorrhagic syndrome na may platelet content na mas mababa sa 50109/l.
. Pag-iwas sa impeksyon- ang pangunahing kondisyon para sa kaligtasan ng mga pasyente na may neutropenia na resulta ng chemotherapy. Kumpletong paghihiwalay ng pasyente. paggamit ng mga disposable na instrumento, sterile na pananamit ng mga medikal na tauhan. simulan ang paggamot sa mga kumbinasyon ng malawak na spectrum bactericidal antibiotics: cephalosporins, aminoglycosides at semi-synthetic penicillins ... Sa kaso ng pangalawang pagtaas sa temperatura ng katawan na nangyari pagkatapos ng paggamot na may malawak na spectrum antibiotics , ang mga ahente ng antifungal (amphotericin B) ay empirically ginagamit.
Pagtataya. Ang pagbabala para sa mga bata na may acute lymphocytic leukemia ay mabuti: 95% o higit pa ay napupunta sa kumpletong pagpapatawad. 70-80% ng mga pasyente ay walang mga pagpapakita ng sakit sa loob ng 5 taon, sila ay itinuturing na gumaling. Kung mangyari ang isang pagbabalik, sa karamihan ng mga kaso ay maaaring makamit ang pangalawang kumpletong pagpapatawad. Ang mga pasyente na may pangalawang pagpapatawad ay mga kandidato para sa paglipat ng utak ng buto na may posibilidad na mabuhay nang matagal na 35-65%. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may talamak na myeloblastic leukemia ay hindi kanais-nais. 75% ng mga pasyente na tumatanggap ng sapat na paggamot gamit ang mga modernong chemotherapeutic regimen ay nakakamit ng kumpletong pagpapatawad, 25% ng mga pasyente ang namamatay (ang tagal ng pagpapatawad ay 12-18 buwan). May mga ulat ng lunas sa 20% ng mga kaso na may patuloy na intensive care pagkatapos ng remission. Ang pagbabala para sa M3 - AML na variant ay nagpapabuti sa paggamot na may mga paghahanda ng retinoic acid. Ang mga pasyenteng mas bata sa 30 taon pagkatapos makamit ang unang kumpletong pagpapatawad, maaaring isagawa ang bone marrow transplantation. Sa 50% ng mga batang pasyente na sumailalim sa allogeneic transplantation, isang pangmatagalang remission ang bubuo. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha din sa mga transplant ng autologous bone marrow.
Mga katangian ng edad
. Mga bata. sa oras ng diagnosis higit pa 20109/l... Kawalan ng clinical at hematological remission laban sa background ng induction.. Prognosis at kurso. 80% ng clinical at hematological remission. Ang 5-taong survival rate ay 40-50%.
. matatanda. Nabawasan ang tolerance sa allogeneic bone marrow. Ang maximum na edad para sa paglipat ay 50 taon. Maaaring isagawa ang autologous transplant sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang nang walang pinsala sa organ at pangkalahatang kagalingan ng somatic.
Mga pagdadaglat. MDS - myelodysplastic syndrome. LAHAT - talamak na lymphoblastic leukemia. AML - talamak na myeloblastic leukemia.
ICD-10. C91.0 Talamak na lymphoblastic leukemia. C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia] .. C93.0 Acute monocytic leukemia
Maikling Paglalarawan
Ang talamak na leukemia ay isang malignant na sakit ng hematopoietic system; morphological substrate - mga blast cell.
Dalas. 13.2 kaso bawat populasyon sa mga lalaki at 7.7 kaso bawat populasyon sa kababaihan.
Ang pag-uuri ng FAB (Franco-American-British) ay batay sa morphology ng leukemic cells (istraktura ng nucleus, ratio ng mga sukat ng nucleus at cytoplasm) Acute myeloblastic (non-lymphoblastic) leukemia (AML) M0 - walang pagkahinog ng cell, myelogenous differentiation ay napatunayan lamang sa immunologically M1 - walang cell maturation M2 - AML na may cell differentiation, M3 - promyelocytic M4 - myelomonocytic M5 - monoblastic leukemia M6 - erythroblastic leukemia M7 - megakaryoblastic leukemia Acute lymphoblastic leukemia (LAHAT): L1 - walang cellly differentiation homogenous na mga cell) L2 - na may cell differentiation (morphologically heterogenous cell population) L3 - Burkett-like leukemias Undifferentiated leukemia - kabilang sa kategoryang ito ang leukemias na ang mga cell ay hindi matukoy bilang myeloblastic o lymphoblastic (alinman sa kemikal o immunological na pamamaraan) Myelopoietic dysplasia Refractory anemia nang walang blastosis (sa bone marrow ay may mga pagsabog at promyelocytes<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
TUNAY na pag-uuri (Binagong Europian American na klasipikasyon ng Lymphoid neoplasms), binagong (European American) na klasipikasyon ng lymphoid hemoblastoses Pre B cell tumor Pre B lymphoblastic leukemia/lymphoma Pre T cell tumor Pre T lymphoblastic leukemia/lymphoma Peripheral B cell tumor Chronic lymphocytic leukemia/lymphoma mula sa maliliit na lymphocytes Lymphoplasmacytic lymphoma Mantle cell lymphoma Follicular lymphoma Marginal cell lymphoma Hairy cell leukemia Plasmacytoma/plasmocytic myeloma Diffuse large lymphocyte lymphoma Burkett's lymphoma Peripheral T cell at NK cell tumors T cell talamak lymphocytic leukemia T cell talamak na lymphocytic leukemia Large granular leukemias T cell myeloma Syndrome ng Ségo granular leukemiasiso T lymphoma Angioimmunoblastic T cell lymphoma Angiocentric lymphoma (NK at T cell lymphoma) Intestinal T cell lymphoma Pang-adultong T cell leukemia/lymphoma Anaplastic large cell lymphoma
Mga variant ng AML (classification ng WHO, 1999) AML na may t(8;21)(q22;q22) AML na may t(15;17) (q22;q11 12) Acute myelomonoblastic leukemia AML na may pathological bone marrow eosinophilia (inv(16) (p13q22) ) o t(16;16) (p13;q11) AML na may 11q23 (MLL) na mga depekto Talamak na erythroid leukemia Talamak na megakaryocytic leukemia Talamak na basophilic leukemia Talamak na panmyelosis na may myelofibrosis Talamak na biphenotypic leukemia AML na may pangalawang lineage AML na may multilineage.
Ang pag-aaral ng immunohistochemical (pagtukoy ng cellular phenotype) ay kinakailangan upang linawin ang immunological variant ng leukemia, na nakakaapekto sa regimen ng paggamot at klinikal na pagbabala
Ang talamak na lymphoblastic leukemia (247640, , mutation ng somatic cells) - 85% ng lahat ng kaso, ay bumubuo ng hanggang 90% ng lahat ng childhood leukemias. Ito ay medyo bihira sa mga matatanda. Mga reaksyon ng cytochemical: positibo para sa terminal deoxynucleotidyl transferase; negatibo para sa myeloperoxidosis, glycogen. Ang paggamit ng mga marker ng cell lamad ay naging posible upang makilala ang mga subtype B - cell - 75% ng lahat ng mga kaso Sa kawalan ng pagbuo ng rosette T - cell Iba pang mga pagpipilian (bihirang). Ang differential diagnosis ng mga subtype ay mahalaga para sa pagbabala, dahil Ang mga variant ng T-cell ay mahirap gamutin.
Ang talamak na myeloid leukemia ay nangyayari nang mas madalas sa mga matatanda, at ang subtype ay depende sa antas ng pagkakaiba-iba ng cell. Sa karamihan ng mga kaso, ang myeloblast clone ay nagmumula sa mga hematopoietic stem cell na may kakayahang maramihang pagkakaiba-iba sa mga bumubuo ng kolonya ng mga granulocytes, erythrocytes, macrophage o megakaryocytes, samakatuwid, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga malignant na clone ay walang mga palatandaan ng lymphoid o erythroid lineages AML ay pinaka madalas na sinusunod; may apat na variant (M0 - M3) M0 at M1 - acute leukemia na walang cell differentiation M2 - acute na may cell differentiation M3 - promyelocytic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na promyelocytes na may higanteng mga butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M3 ay hindi gaanong kanais-nais kaysa para sa M0–M1. Ang myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng mga non-erythroid na mga selula tulad ng mga monoblast. Ang M4 at M5 ay 5–10% ng lahat ng kaso ng AML. Ang isang karaniwang sintomas ay ang pagbuo ng extramarrow foci ng hematopoiesis sa atay, pali, gilagid at balat, hyperleukocytosis na lumalampas sa 50–100109/l. Ang pagiging sensitibo sa therapy at kaligtasan ng buhay ay mas mababa kaysa sa iba pang mga uri ng acute myeloblastic leukemia Erythroleukemia (M6). Isang variant ng acute myeloblastic leukemia, na sinamahan ng pagtaas ng paglaganap ng erythroid precursors; nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na blast nucleated red blood cells. Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa erythroleukemia ay katulad ng mga resulta ng paggamot para sa iba pang mga subtype o bahagyang mas mababa. Ang Megakaryoblastic leukemia (M7) ay isang bihirang variant na sinamahan ng bone marrow fibrosis (acute myelosclerosis). Hindi tumutugon nang maayos sa therapy. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Ang pathogenesis ay sanhi ng paglaganap ng mga tumor cells sa bone marrow at ang kanilang metastasis sa iba't ibang organo. Ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis ay nauugnay sa dalawang pangunahing mga kadahilanan: pinsala at pag-aalis ng normal na hematopoietic na mikrobyo ng mahinang pagkakaiba-iba ng mga selulang leukemic; paggawa ng mga inhibitor sa pamamagitan ng mga blast cell na pumipigil sa paglaki ng mga normal na selulang hematopoietic.
Mga yugto ng talamak na leukemia Pangunahin - aktibong yugto Remission (kasama ang paggamot) - kumpletong klinikal - hematological Nilalaman ng mga pagsabog sa bone marrow ay mas mababa sa 5% na may normal na cellularity Walang proliferative syndrome sa klinikal na larawan Relapse (maaga at huli) Nakahiwalay na buto utak - ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay higit sa 25 % Extramarrow Neuroleukemia (mga sintomas ng neurological, cytosis ng higit sa 10 mga selula, mga pagsabog sa cerebrospinal fluid) Testicular (pagtaas sa laki ng isa o dalawang testicle, ang pagkakaroon ng mga pagsabog ay nakumpirma ng cytological at histological na pag-aaral) Mixed Terminal phase (sa kawalan ng paggamot at paglaban sa therapy)
Sintomas (senyales)
Ang klinikal na larawan ng talamak na leukemia ay tinutukoy ng antas ng pagpasok ng bone marrow sa pamamagitan ng mga blast cells at pagsugpo sa hematopoietic sprouts. Pagpigil sa hematopoiesis ng bone marrow. petechiae, ecchymoses; dumudugo mula sa mucous membranes - nosebleeds, internal bleeding) Impeksyon ( dysfunction ng leukocytes) Lymphoproliferative syndrome Hepatosplenomegaly Pinalaki ang mga lymph node Hyperplastic syndrome Pananakit ng buto Mga sugat sa balat (leukemids), meninges (neuroleukemia) at internal na pagkawala ng organo pagkalasing. Lagnat Hyperhidrosis Matinding panghihina.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng acute leukemia ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga pagsabog sa bone marrow. Upang matukoy ang subtype ng leukemia, ginagamit ang histochemical, immunological at cytogenetic na mga pamamaraan ng pananaliksik.
Mga pagsusuri sa laboratoryo Sa peripheral blood, ang antas ng leukocytes ay maaaring mag-iba mula sa matinding leukopenia (sa ibaba 2.0109/l) hanggang sa hyperleukocytosis; anemia, thrombocytopenia; ang pagkakaroon ng mga blast cell hanggang sa kabuuang blastosis Hyperuricemia dahil sa pinabilis na ikot ng buhay ng mga cell Hypofibrinogenemia at nadagdagan ang nilalaman ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin dahil sa kasabay na DIC. Ang impluwensya ng droga. Ang mga GC ay hindi dapat inireseta hanggang sa magawa ang isang tiyak na diagnosis. Ang mataas na sensitivity ng mga blast cell sa prednisolone ay humahantong sa kanilang pagkasira at pagbabago, na nagpapahirap sa diagnosis.
Ang paggamot ay kumplikado; ang layunin ay makamit ang kumpletong pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang mga sentro ng hematology ay gumagamit ng iba't ibang mga protocol ng chemotherapy batay sa mga prinsipyo ng polychemotherapy at pagpapaigting ng paggamot.
Ang chemotherapy ay binubuo ng ilang yugto: Induction of remission Para sa LAHAT - isa sa mga sumusunod na regimen: mga kumbinasyon ng vincristine intravenously linggu-linggo, prednisolone na pasalita araw-araw, daunorubicin at asparaginase sa loob ng 1–2 buwan nang tuluy-tuloy Para sa AML - isang kumbinasyon ng cytarabine intravenously o subcutaneously, daunorubicin intravenously. , minsan kasama ng thioguanine. Ang mas masinsinang post-induction chemotherapy, na sumisira sa natitirang mga selula ng leukemia, ay nagpapataas ng tagal ng pagpapatawad Pagsasama-sama ng pagpapatawad: pagpapatuloy ng systemic chemotherapy at pag-iwas sa neuroleukemia sa LAHAT (endolumbar administration ng methotrexate sa LAHAT kasabay ng radiation therapy sa utak na may spinal cord paglahok) Maintenance therapy: panaka-nakang kurso ng remisyon reinduction .
Ang AML M3 ay ginagamot ng retinoic acid (tretinoin).
Ang paglipat ng utak ng buto ay ang paraan ng pagpili para sa talamak na myeloblastic leukemia at para sa mga relapses ng lahat ng talamak na leukemia. Ang pangunahing kondisyon para sa paglipat ay kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad (ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay mas mababa sa 5%, ang kawalan ng ganap na lymphocytosis). Bago ang operasyon, ang chemotherapy ay maaaring ibigay sa napakataas na dosis, nag-iisa o kasama ng radiation therapy (upang ganap na sirain ang mga selula ng leukemia). Ang pinakamainam na donor ay isang magkatulad na kambal o kapatid; Mas madalas, ginagamit ang mga donor na may 35% Ag HLA match. Sa kawalan ng mga katugmang donor, ginagamit ang autotransplantation ng bone marrow na kinuha sa panahon ng pagpapatawad. Ang pangunahing komplikasyon ay graft-versus-host disease. Nabubuo ito bilang resulta ng paglipat ng mga donor T-lymphocytes, na kinikilala ang Ags ng tatanggap bilang dayuhan at nagiging sanhi ng immune reaction laban sa kanila. Nagkakaroon ng matinding reaksyon sa loob ng 20–100 araw pagkatapos ng paglipat, nangyayari ang isang naantalang reaksyon pagkatapos ng 6–12 buwan. Ang pangunahing target na organo ay ang balat (dermatitis), gastrointestinal tract (pagtatae) at atay (nakakalason na hepatitis). Pangmatagalan ang paggamot , kadalasang limitado sa pagrereseta ng mga kumbinasyon ng prednisolone, cyclosporine at maliit na dosis ng azathioprine Ang kurso ng post-transplantation period ay apektado din ng mga regimen ng paghahanda sa paggamot, ang pagbuo ng interstitial pneumonia, at pagtanggi sa graft (bihira).
Replacement therapy Pagsasalin ng pulang selula ng dugo upang mapanatili ang antas ng Hb na hindi bababa sa 100 g/l. Mga kondisyon ng pagsasalin ng dugo: walang kaugnayang donor, paggamit ng mga filter ng leukocyte Transfusion ng mga sariwang platelet (binabawasan ang panganib ng pagdurugo). Mga pahiwatig: bilang ng platelet na mas mababa sa 20109/l; hemorrhagic syndrome na may platelet content na mas mababa sa 50109/l.
Ang pag-iwas sa mga impeksyon ay ang pangunahing kondisyon para sa kaligtasan ng mga pasyente na may neutropenia na nagreresulta mula sa chemotherapy Kumpletuhin ang paghihiwalay ng pasyente Mahigpit na rehimeng sanitary at pagdidisimpekta - madalas na basa na paglilinis (hanggang sa 4-5 beses sa isang araw), bentilasyon at quartzing ng mga silid; paggamit ng mga disposable na instrumento, sterile na damit para sa mga medikal na tauhan Pag-iwas sa paggamit ng antibiotics, antifungal at antiviral na gamot (kung ang nilalaman ng naka-segment na neutrophils ay mas mababa sa 0.5109/l, ipinapahiwatig ang prophylaxis ng Pneumocystis pneumonia) Kapag tumaas ang temperatura ng katawan, klinikal at bacteriological ang mga pag-aaral ay isinasagawa at ang paggamot na may mga kumbinasyon ng mga bactericidal antibiotic ay agad na sinimulan ng malawak na spectrum: cephalosporins, aminoglycosides at semi-synthetic penicillins Para sa pangalawang pagtaas sa temperatura ng katawan na nangyayari pagkatapos ng paggamot na may malawak na spectrum na antibiotics, ang mga antifungal (amphotericin B) ay ginagamit nang empirically . Ang mga salik na nagpapasigla sa kolonya (halimbawa, molgramostim) ay maaaring inireseta para sa pag-iwas at paggamot ng neutropenia.
Prognosis Ang pagbabala para sa mga batang may acute lymphocytic leukemia ay mabuti: 95% o higit pa ay nakakaranas ng kumpletong pagpapatawad. 70-80% ng mga pasyente ay walang mga pagpapakita ng sakit sa loob ng 5 taon at itinuturing na gumaling. Kung mangyari ang isang pagbabalik, sa karamihan ng mga kaso ay maaaring makamit ang pangalawang kumpletong pagpapatawad. Ang mga pasyente sa ikalawang remission ay mga kandidato para sa bone marrow transplantation na may posibilidad na mabuhay nang matagal na 35-65%.Ang pagbabala para sa mga pasyente na may talamak na myeloblastic leukemia ay hindi paborable. 75% ng mga pasyente na tumatanggap ng sapat na paggamot gamit ang modernong mga regimen ng chemotherapy ay nakakamit ng kumpletong pagpapatawad, 25% ng mga pasyente ang namamatay (ang tagal ng pagpapatawad ay 12-18 buwan). May mga ulat ng lunas sa 20% ng mga kaso na may patuloy na intensive care pagkatapos ng remission. Ang pagbabala para sa M3 - AML na variant ay nagpapabuti sa paggamot na may mga paghahanda ng retinoic acid. Ang mga pasyenteng mas bata sa 30 taon pagkatapos makamit ang unang kumpletong pagpapatawad, maaaring isagawa ang bone marrow transplantation. Sa 50% ng mga batang pasyente na sumailalim sa allogeneic transplantation, isang pangmatagalang remission ang bubuo. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha din sa mga transplant ng autologous bone marrow.
Mga bata 80% ng lahat ng acute leukemia - LAHAT Hindi kanais-nais na prognostic factor para sa LAHAT Edad ng bata sa ilalim ng 1 taon at higit sa 10 taon Lalaking kasarian T - cell variant ng LAHAT ng nilalaman ng Leukocyte sa oras ng diagnosis na higit sa 20109/l Kawalan ng clinical at hematological remission laban sa background ng induction Prognosis at kasalukuyang. 80% ng clinical at hematological remission. 5-taong survival rate - 40–50%.
matatanda. Nabawasan ang tolerance sa allogeneic bone marrow. Ang maximum na edad para sa paglipat ay 50 taon. Maaaring isagawa ang autologous transplant sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang nang walang pinsala sa organ at pangkalahatang kagalingan ng somatic.
Mga pagdadaglat MDS - myelodysplastic syndrome ALL - acute lymphoblastic leukemia AML - acute myeloid leukemia.
ICD-10 C91.0 Acute lymphoblastic leukemia C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia] C93.0 Acute monocytic leukemia
Myeloid leukemia [myeloid leukemia] (C92)
Kasama ang: leukemia:
- granulocytic
- myelogenous
Talamak na myeloid leukemia na may kaunting pagkakaiba
Talamak na myeloblastic leukemia (na may pagkahinog)
AML (walang FAB classification) NOS
Refractory anemia na may labis na pagsabog sa pagbabagong-anyo
Exception: exacerbation ng talamak na myeloid leukemia (C92.1)
Talamak na myeloid leukemia:
- Ang Philadelphia chromosome (Ph1) ay positibo
- t(9:22)(q34; q11)
- may blast crisis
Hindi kasama:
- Atypical chronic myeloid leukemia, negatibo sa BCR/ABL (C92.2)
- Talamak na myelomonocytic leukemia (C93.1)
- unclassified myeloproliferative disorder (D47.1)
Tandaan: tumor ng immature myeloid cells.
AML M3 na may t(15; 17) at mga variant
AML M4 Eo na may inv(16) o t(16;16)
Acute myeloid leukemia na may MLL gene variation
Hindi kasama ang: talamak na eosinophilic leukemia [hypereosinophilic syndrome] (D47.5)
Tandaan: Acute myeloid leukemia na may dysplasia sa natitirang hematopoiesis at/o kasaysayan ng myelodysplastic disease.
Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.
Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170
Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.
Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.
Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com
/ Mga sakit sa loob / Kabanata 8 LEUKEMIA-r
Ang talamak na leukemia ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate nito ay mga pagsabog na walang kakayahang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.
ICD10: C91.0 – Talamak na lymphoblastic leukemia.
C92.0 – Talamak na myeloid leukemia.
C93.0 – Talamak na monocytic leukemia.
Ang nakatagong impeksyon sa viral, predisposing heredity, at exposure sa ionizing radiation ay maaaring magdulot ng somatic mutations sa hematopoietic tissue. Sa mga mutant pluripotent cells na malapit sa stem cell, maaaring mabuo ang isang clone na hindi sensitibo sa mga impluwensya ng immunoregulatory. Mula sa mutant clone, ang isang tumor na binubuo ng mga pagsabog ng parehong uri ay nabuo na masinsinang dumami at nag-metastasis sa kabila ng bone marrow. Ang isang natatanging tampok ng mga pagsabog ng tumor ay ang kanilang kawalan ng kakayahan na higit pang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.
Ang pinakamahalagang link sa pathogenesis ng acute leukemia ay ang mapagkumpitensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng abnormal na pagsabog ng functional activity ng normal na hematopoietic tissue at ang pag-aalis nito mula sa bone marrow. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian na hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na mga karamdaman sa lahat ng bahagi ng immune system, at ang mga malalim na degenerative na pagbabago sa mga tisyu ng mga panloob na organo ay nangyayari.
Ayon sa klasipikasyon ng FAB (kooperatiba na grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990) mayroong:
Talamak na lymphoblastic (lymphoid) leukemia.
Talamak na non-lymphoblastic (myeloid) leukemia.
Ang acute lymphoblastic leukemia ay nahahati sa 3 uri:
L1 - talamak na uri ng microlymphoblastic. Ang mga antigenic marker ng mga pagsabog ay tumutugma sa null ("ni T o B") o thymus-dependent (T) na mga linya ng lymphopoiesis. Pangunahing nangyayari sa mga bata.
L2 - talamak na lymphoblastic. Ang substrate nito ay tipikal na mga lymphoblast, ang mga antigenic marker nito ay kapareho ng sa L1 na uri ng acute leukemia. Mas karaniwan sa mga matatanda.
L3 - talamak na macrolymphocytic at prolymphocytic leukemia. Ang mga pagsabog ay may mga antigenic na marker ng B lymphocytes at morphologically katulad ng mga selula ng Burkitt lymphoma. Ang ganitong uri ay bihira. Ito ay may napakahirap na pagbabala.
Ang acute nonlymphoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:
M0 - acute undifferentiated leukemia.
M1 - talamak na myeloblastic leukemia na walang cell ripening.
M2 - talamak na myeloblastic leukemia na may mga palatandaan ng pagkahinog ng cell.
M3 - talamak na promyelocytic leukemia.
M4 - talamak na myelomonoblastic leukemia.
M5 - talamak na monoblastic leukemia.
M6 - talamak na erythromylosis.
Sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:
Paunang yugto (pangunahing aktibong yugto).
Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula nang talamak, kadalasan sa anyo ng "trangkaso". Ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas, panginginig, namamagang lalamunan, arthralgia, at malubhang pangkalahatang kahinaan ay lumilitaw. Hindi gaanong karaniwan, ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo bilang thrombocytopenic purpura, paulit-ulit na pagdurugo ng ilong, matris, at gastric. Minsan ang matinding sakit ay nagsisimula sa unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang paglitaw ng banayad na arthralgia, pananakit ng buto, at pagdurugo. Sa mga nakahiwalay na kaso, posible ang asymptomatic na pagsisimula ng sakit.
Sa maraming mga pasyente sa unang panahon ng matinding sakit, ang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node at katamtamang splenomegaly ay napansin.
Yugto ng mga advanced na klinikal at hematological manifestations (unang pag-atake).
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga karaniwang reklamo ay malubhang pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa lugar ng pali, at pagdurugo. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sindrom na tipikal ng OL ay nabuo:
Hyperplastic (infiltrative) syndrome.
Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng pagpapakalat ng isang leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng subcapsular hemorrhages, infarction, at splenic ruptures.
Lumalaki din ang atay at bato dahil sa leukemic infiltration. Ang mga leukemic filtrate sa mga baga, pleura, at mediastinal lymph nodes ay nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang mga sintomas ng pneumonia at exudative pleurisy.
Ang leukemic infiltration ng mga gilagid kasama ang kanilang pamamaga, hyperemia, at ulcerations ay isang pangkaraniwang pangyayari para sa talamak na monocytic leukemia.
Ang mga localized na tumor mass (leukemids) sa balat, eyeballs, at iba pang mga lugar ay nangyayari sa mga non-lymphoblastic (myeloid) na anyo ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloblastic leukemias, ang leukemides ay maaaring may maberde na kulay (“chloroma”) dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase sa mga tumor blast cells.
Ang leukemic infiltration at metabolic inhibition ng normal na bone marrow hematopoiesis ay humantong sa pagbuo ng aplastic anemia. Karaniwang normochromic ang anemia. Sa talamak na erythromyelosis, maaari itong magkaroon ng hyperchromic megaloblastoid na karakter na may katamtamang binibigkas na bahagi ng hemolytic. Sa matinding splenomegaly, maaaring mangyari ang hemolytic anemia.
Sanhi ng thrombocytopenia, DIC syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo na gilagid, nosebleeds, at uterine bleeding. Gastrointestinal at pulmonary bleeding, gross hematuria ay posible. Kasama ng mga pagdurugo, madalas na nangyayari ang thrombophlebitis, thromboembolism, at iba pang hypercoagulation disorder na dulot ng disseminated intravascular coagulation syndrome. Ito ay isa sa mga katangiang pagpapakita ng talamak na promyelocytic at myelomonoblastic leukemia.
Ang pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency ay sanhi ng pag-alis ng mga normal na clone ng mga immunocompetent na selula mula sa bone marrow sa pamamagitan ng mga leukemic blast. Clinically manifested sa pamamagitan ng lagnat, madalas ng abalang uri. Lumilitaw ang foci ng talamak na impeksiyon ng iba't ibang lokalisasyon. Ang paglitaw ng ulcerative necrotic tonsilitis, peritonsillar abscesses, necrotizing gingivitis, stomatitis, pyoderma, pararectal abscesses, pneumonia, pyelonephritis ay tipikal. Ang paglalahat ng impeksyon sa pag-unlad ng sepsis, maraming abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, DIC syndrome ay kadalasang sanhi ng pagkamatay ng pasyente.
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic na pagkalat ng foci ng blast proliferation sa meninges, brain matter, spinal cord structures, at nerve trunks. Ipinakikita ng mga sintomas ng meningeal - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, malabong paningin, paninigas ng leeg. Ang pagbuo ng malalaking tumor-like leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptoms at paralysis ng cranial nerves.
Nakamit ang pagpapatawad bilang resulta ng paggamot.
Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang pagkalipol (hindi kumpletong pagpapatawad) o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad) ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari.
Relapse (pangalawa at kasunod na pag-atake).
Bilang resulta ng patuloy na mga mutasyon, lumilitaw ang isang clone ng mga pagsabog ng tumor na maaaring "iwasan" ang mga epekto ng mga cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagpapanatili ng paggamot. Ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa pagbabalik ng lahat ng mga sindrom na tipikal para sa yugto ng advanced na clinical at hematological manifestations ng OA.
Sa ilalim ng impluwensya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring makamit muli. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa paggaling. Kung may insensitivity sa paggamot, ang OA ay pumapasok sa terminal stage.
Ang pasyente ay itinuturing na nakabawi kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy nang higit sa 5 taon.
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglaganap at metastasis ng leukemic tumor clone. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng bone marrow at internal organs sa pamamagitan ng leukemic blasts, ang normal na hematopoietic system ay ganap na pinigilan, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawawala, at ang mga malalim na kaguluhan sa hemostatic system ay nangyayari. Nangyayari ang kamatayan mula sa nagkalat na mga nakakahawang sugat, hindi maalis na pagdurugo, at matinding pagkalasing.
Mga klinikal na tampok ng mga morphological na uri ng talamak na leukemia.
Acute undifferentiated leukemia (M0). Bihirang makita. Mabilis na umuunlad sa lumalalang malubhang aplastic anemia at malubhang hemorrhagic syndrome. Ang mga remisyon ay bihirang nakakamit. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.
Talamak na myeloblastic leukemia (M1-M2). Ang pinakakaraniwang uri ng talamak na non-lymphoblastic leukemia. Mas madalas magkasakit ang mga matatanda. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang malubhang, patuloy na progresibong kurso na may binibigkas na anemic, hemorrhagic, at immunosuppressive syndromes. Ang mga ulcerative-necrotic lesyon ng balat at mga mucous membrane ay katangian. Posibleng makamit ang pagpapatawad sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 1 taon.
Talamak na promyelocytic leukemia (M3). Isa sa mga pinaka malignant na variant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang hemorrhagic syndrome, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang mga marahas na pagpapakita ng hemorrhagic ay nauugnay sa DIC syndrome, ang sanhi nito ay isang pagtaas sa aktibidad ng thromboplastin ng mga leukemic promyelocytes. Ang kanilang ibabaw at cytoplasm ay naglalaman ng maraming beses na mas maraming thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kapatawaran sa halos bawat pangalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umabot sa 2 taon.
Acute myelomonoblastic leukemia (M4). Ang mga klinikal na sintomas ng ganitong anyo ng sakit ay malapit sa talamak na myeloblastic leukemia. Ang mga pagkakaiba ay isang mas malaking pagkahilig sa nekrosis. Ang DIC syndrome ay nangyayari nang mas madalas. Bawat ikasampung pasyente ay may neuroleukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Ang mga malubhang komplikasyon na nakakahawa ay madalas na nangyayari. Ang average na pag-asa sa buhay at ang dalas ng patuloy na pagpapatawad ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloblastic leukemia.
Talamak na monoblastic leukemia (M5). Rare form. Ang mga klinikal na pagpapakita ay bahagyang naiiba sa myelomonoblastic leukemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malaking ugali sa mabilis at patuloy na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas maikli pa - mga 9 na buwan.
Talamak na erythromylosis (M6). Rare form. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay paulit-ulit, malalim na anemia. Hyperchromic anemia na may mga sintomas ng banayad na hemolysis. Ang mga abnormal na megaloblastoid ay nakikita sa mga leukemic erythroblast. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromylosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.
Acute lymphoblastic leukemia (L1,L2,L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang progresibong kurso. Sinamahan ng pagpapalaki ng peripheral lymph nodes, spleen, at atay. Ang hemorrhagic syndrome at ulcerative-necrotic na komplikasyon ay bihira. Ang pag-asa sa buhay para sa talamak na lymphoblastic leukemia ay mula 1.5 hanggang 3 taon.
Kumpletong bilang ng dugo: pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes, platelet. Ang anemia ay madalas na normocytic, normochromic, ngunit sa mga pasyente na may talamak na erythromyelosis macrocytosis at ang hitsura ng mga nuclear form sa dugo na may mga palatandaan ng megaloblastosis ay maaaring sundin. Ang mga abnormal na tulad ng megaloblast ay hindi nawawala sa paggamot na may cyanocobalamin. Natukoy ang mga blast cell. Ang leukocyte formula ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang bagay ng "leukemic failure" - ang pagkakaroon ng mga pagsabog at mga mature na anyo ng leukocytes sa kawalan ("pagkabigo") ng mga cell ng intermediate degrees ng pagkita ng kaibhan. Ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng dalawang linya ng pagpaparami ng mga cell nang sabay-sabay. Normal ang isang linya, na nagtatapos sa mga mature na cellular form. Ang kabilang linya ay isang tumor clone ng mga blast cell na hindi na kayang mag-iba pa. Depende sa nilalaman ng mga leukocytes at ang bilang ng mga blast cell sa peripheral blood, tatlong anyo ng leukemia ay nakikilala: leukemic - na may mataas na leukocytosis, hanggang sa 100x10 9 / l, at isang malaking bilang ng mga pagsabog; subleukemic, kapag ang bilang ng mga pagsabog ay bahagyang lumampas sa normal na nilalaman ng mga leukocytes sa dugo; aleukemic - sa kawalan ng mga pagsabog sa peripheral blood. Sa huling kaso, ang pancytopenia ay karaniwang sinusunod - leukopenia, anemia, thrombocytopenia.
Sternal punctate: Sa bone marrow ng mga hindi ginagamot na pasyente, ang mga pagsabog ay nagkakahalaga ng higit sa 50% ng lahat ng mga nucleated na selula. Ang mga linya ng erythrocyte, granulocyte, at megakaryocyte ay pinigilan. Ang mga palatandaan ng megaloblastic erythrogenesis ay ipinahayag.
Pagsusuri ng cerebrospinal fluid: mataas na cytosis, nakita ang mga blast cell, nadagdagan ang nilalaman ng protina.
Histochemical na pag-aaral ng mga pagsabog: sa talamak na myeloid leukemia, ang mga blast cell ay nagbibigay ng mga positibong reaksyon sa myeloperoxidase, lipids, chloroacetate esterase, isang positibong reaksyon ng CHIC ay posible sa ilang mga anyo (acute erythromylosis); sa talamak na lymphoblastic leukemia, palaging nakikita ang glycogen (positibong CHIC reaction), ngunit walang mga reaksyon sa peroxidase, lipids, chloroacetate esterase, o cationic proteins (cathepsins).
Immunotyping ng mga selula ng leukemia: ipinapakita kung ang mga lymphoblast ay nabibilang sa mga populasyon ng T- o B-lymphocytes, o sa isang hindi natukoy na uri (ni T o B). Binibigyang-daan kang tukuyin ang presensya o kawalan ng mga kumpol ng pagkita ng kaibhan ng mga blast cell (CD marker), na napakahalaga para sa tumpak na pagsusuri ng pagkita ng kaibahan ng acute lymphoblastic leukemia mula sa myeloblastic na mga.
Cytogenetic study: ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang chromosomal abnormalities (aneuploidy, pseudodiploidy) ng mga blast cell, na kadalasang nakikita sa talamak na myeloid leukemia - sa halos 50% ng mga kaso.
Pagpapatibay ng diagnosis ng OL.
Ang mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng anemic, hemorrhagic, immunodeficiency syndromes, meningeal phenomena ay nagpapahintulot sa isa na maghinala sa sakit at magsilbing dahilan para sa pagsasagawa ng sternal puncture. Ang diagnosis ng OA ay batay sa pagtuklas ng blast infiltration ng bone marrow sa panahon ng sternal puncture at/o trepanobiopsy ng iliac wing.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa lalo na sa mga reaksyon ng leukemoid, agranulocytosis, aplastic anemia.
Sa mga reaksyon ng leukemoid na nangyayari sa mga pasyente na may malubhang nakakahawang sakit at malignant neoplasms, ang binibigkas na leukocytosis ay maaaring mangyari na may paglipat ng formula sa kaliwa hanggang lumitaw ang mga solong pagsabog. Gayunpaman, hindi katulad ng OB, sa mga kondisyong ito ay walang "leukemic provol" - ang kawalan ng mga cellular form ng intermediate na pagkita ng kaibahan sa pagitan ng sabog at ng mature na leukocyte. Ang anemia at thrombocytopenia ay hindi tipikal para sa mga reaksyon ng leukemoid. Walang makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cells sa bone marrow at peripheral blood.
Kapag lumitaw ang agranulocytosis, sanhi ng nakakalason o immune na mga kadahilanan, lumilitaw ang mga blast cell sa peripheral blood. Ang isang sitwasyon ay maaaring lumitaw kapag ang isang smear ay nagpapakita ng mga solong mature na leukocyte at mga pagsabog na walang mga intermediate na cellular form. Gayunpaman, sa panahon ng isang dinamikong pag-aaral ng mga pahid ng dugo, ang hitsura ng mga intermediate na anyo kasunod ng mga pagsabog ay masusunod, na hindi kailanman naobserbahan sa mga pasyente na may AL. Sa agranulocytosis, hindi tulad ng AL, walang labis na nilalaman ng mga blast cell sa bone marrow.
Hindi tulad ng OB, ang aplastic anemia ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng mga lymph node at pali. Sa kaibahan sa OA, sa aplastic anemia mayroong pagkaubos ng bone marrow at mataas na nilalaman ng adipose tissue. Ang bilang ng mga pagsabog sa bone marrow ay makabuluhang nabawasan, na hindi nangyayari sa AL.
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
Sternal puncture at/o trephine biopsy ng iliac wing.
Immunotyping ng populasyon (B o T) na kaakibat ng mga leukemic lymphoblast.
Histochemical typing of blasts para matukoy ang morphological variant ng non-lymphoblastic leukemia.
Ginagamit ang mga pamamaraan ng chemotherapy at bone marrow transplant.
Ang chemotherapy para sa talamak na leukemia ay isinasagawa sa mga sumusunod na yugto:
Acute myeloid leukemia (acute myeloid leukemia)
Sa talamak na myeloid leukemia, ang malignant na pagbabagong-anyo at hindi makontrol na paglaganap ng abnormally differentiated, long-lived myeloid progenitor cells ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga blast cell sa sirkulasyon ng dugo, na pinapalitan ang normal na bone marrow ng mga malignant na selula.
ICD-10 code
Mga sintomas at diagnosis ng talamak na myeloblastic leukemia
Kasama sa mga sintomas ang pagkapagod, pamumutla, lagnat, impeksyon, pagdurugo, at madaling pagdurugo sa ilalim ng balat; ang mga sintomas ng leukemic infiltration ay naroroon lamang sa 5% ng mga pasyente (madalas sa anyo ng mga pagpapakita ng balat). Upang magtatag ng diagnosis, kinakailangan upang suriin ang isang smear ng peripheral blood at bone marrow. Kasama sa paggamot ang induction chemotherapy upang makamit ang remission at post-remission therapy (mayroon o walang stem cell transplantation) upang maiwasan ang pagbabalik.
Ang insidente ng talamak na myeloid leukemia ay tumataas sa edad at ito ang pinakakaraniwang leukemia sa mga matatanda, na may median na edad ng simula ng sakit na 50 taon. Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring umunlad bilang pangalawang kanser pagkatapos ng chemotherapy o radiation therapy para sa iba't ibang uri ng kanser.
Ang talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng ilang mga subtype na naiiba sa bawat isa sa morpolohiya, immunophenotype at cytochemistry. Batay sa pangunahing uri ng cell, 5 klase ng acute myeloid leukemia ang inilarawan: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid at megakaryocytic.
Ang acute promyelocytic leukemia ay isang partikular na mahalagang subtype at bumubuo ng % ng lahat ng kaso ng acute myeloid leukemia. Ito ay nangyayari sa pinakabatang pangkat ng mga pasyente (median na edad 31 taon) at higit sa lahat sa isang partikular na pangkat etniko (Hispanics). Ang pagpipiliang ito ay madalas na nagsisimula sa mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.
Sino ang dapat kontakin?
Paggamot ng talamak na myeloblastic leukemia
Ang layunin ng paunang therapy para sa acute myeloid leukemia ay upang makamit ang remission, at hindi tulad ng acute lymphoblastic leukemia, ang acute myeloid leukemia ay tumutugon gamit ang mas kaunting gamot. Kasama sa basic remission induction regimen ang tuluy-tuloy na intravenous infusion ng cytarabine o high-dose cytarabine sa loob ng 5-7 araw; Sa panahong ito, ang daunorubicin o idarubicin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 3 araw. Kasama sa ilang regimen ang 6-thioguanine, etoposide, vincristine, at prednisolone, ngunit hindi malinaw ang bisa ng mga regimen sa paggamot na ito. Karaniwang nagreresulta ang paggamot sa matinding myelosuppression, nakakahawang komplikasyon, at pagdurugo; Karaniwang tumatagal ng mahabang panahon para mabawi ang bone marrow. Sa panahong ito, ang maingat na pag-iwas at suportang pangangalaga ay mahalaga.
Sa acute promyelocytic leukemia (APL) at ilang iba pang variant ng acute myeloid leukemia, ang disseminated intravascular coagulation (DIC) ay maaaring naroroon sa oras ng diagnosis, na pinalala ng paglabas ng mga procoagulants ng mga selula ng leukemia. Sa talamak na promyelocytic leukemia na may translocation t (15; 17), ang paggamit ng AT-RA (transretinoic acid) ay nagtataguyod ng pagkita ng kaibahan ng mga blast cell at pagwawasto ng disseminated intravascular coagulation sa loob ng 2-5 araw; sa kumbinasyon ng daunorubicin o idarubicin, ang regimen na ito ay maaaring magdulot ng pagpapatawad sa 5% ng mga pasyente na may pangmatagalang kaligtasan. Ang arsenic trioxide ay epektibo rin sa acute promyelocytic leukemia.
Pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang isang yugto ng pagtindi sa mga ito o iba pang mga gamot ay isinasagawa; Ang mataas na dosis ng cytarabine regimen ay maaaring pahabain ang tagal ng pagpapatawad, lalo na sa mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang. Ang pag-iwas sa pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay karaniwang hindi isinasagawa, dahil ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay isang bihirang komplikasyon na may sapat na sistematikong therapy. Sa mga pasyenteng masinsinang ginagamot, walang pakinabang na ipinakita mula sa maintenance therapy, ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang ito sa ibang mga sitwasyon. Ang mga extramedullary lesyon bilang isang nakahiwalay na pag-ulit ay bihira.
Prognosis para sa talamak na myeloblastic leukemia
Ang remission induction rate ay mula 50 hanggang 85%. Ang pangmatagalang kaligtasan na walang sakit ay nakakamit sa% ng lahat ng mga pasyente at sa% ng mga batang pasyente na ang paggamot ay kasama ang stem cell transplantation.
Ang mga prognostic na kadahilanan ay tumutulong na matukoy ang protocol ng paggamot at ang intensity nito; Ang mga pasyente na may malinaw na hindi kanais-nais na mga prognostic na kadahilanan ay kadalasang tumatanggap ng mas masinsinang paggamot dahil ang potensyal na benepisyo ng naturang paggamot ay malamang na nagbibigay-katwiran sa mas mataas na toxicity ng protocol. Ang pinakamahalagang prognostic factor ay ang karyotype ng leukemia cells; hindi kanais-nais na mga karyotypes ay t (15; 17), t (8; 21), inv16(p13; q22). Ang iba pang hindi kanais-nais na prognostic na mga kadahilanan ay ang mas matandang edad, kasaysayan ng myelodysplastic phase, pangalawang leukemia, mataas na leukocytosis, kawalan ng Auer rods. Ang paggamit lamang ng FAB o mga klasipikasyon ng WHO ay hindi hinuhulaan ang tugon sa paggamot.
Editor ng Ekspertong Medikal
Portnov Alexey Alexandrovich
Edukasyon: Kyiv National Medical University na pinangalanan. A.A. Bogomolets, specialty - "General Medicine"
LEUKEMIA
M2 - talamak na may pagkakaiba-iba ng cell M3 - promyeloblastic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga abnormal na promyelocytes na may mga higanteng butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M: ay mas kanais-nais kaysa sa M0-M. Ang myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng mga non-erythroid na mga cell tulad ng mga monoblast. M< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.
C92 Myeloid leukemia C93 Myelocytic leukemia
C94 Iba pang tinukoy na cell type leukemia
C95 Leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
Mga klasipikasyon ng leukemia sa ICD-10
R C91 Lymphoid leukemia [lymphocytic leukemia]
S C91.0 Talamak na lymphoblastic leukemia
S C91.1 Talamak na lymphocytic leukemia
S C91.2 Subacute lymphocytic leukemia
S C91.3 Prolymphocytic leukemia
S C91.4 Hairy cell leukemia
S C91.5 Pang-adultong T-cell leukemia
S C91.7 Iba pang tinukoy na lymphoid leukemia
S C91.9 Lymphoid leukemia, hindi natukoy
R C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia]
S C92.0 Talamak na myeloid leukemia
S C92.1 Talamak na myeloid leukemia
S C92.2 Subacute myeloid leukemia
S C92.3 Myeloid sarcoma
S C92.4 Acute promyelocytic leukemia
S C92.5 Acute myelomonocytic leukemia
S C92.7 Iba pang myeloid leukemia
S C92.9 Myeloid leukemia, hindi natukoy
R C93 Monocytic leukemia
S C93.0 Talamak na monocytic leukemia
S C93.1 Talamak na monocytic leukemia
S C93.2 Subacute monocytic leukemia
S C93.7 Iba pang monocytic leukemia
S C93.9 Monocytic leukemia, hindi natukoy
R C94 Iba pang tinukoy na cell type leukemia
S C94.0 Talamak na erythremia at erythroleukemia
S C94.1 Talamak na erythremia
S C94.2 Acute megakaryoblastic leukemia
S C94.3 Mast cell leukemia
S C94.4 Talamak na panmyelosis
S C94.5 Talamak na myelofibrosis
S C94.7 Iba pang tinukoy na leukemia
R C95 Leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
S C95.0 Acute leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
S C95.1 Talamak na leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
S C95.2 Subacute leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
S C95.7 Iba pang leukemia ng hindi natukoy na uri ng cell
S C95.9 Leukemia, hindi natukoy
Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay isang sakit na may likas na tumor, na clonal sa kalikasan at nagmumula sa mga unang pasimula ng myelopoiesis, ang morphological substrate na higit sa lahat ay naghihinog at mature na mga granulocytes.
Sa ngayon, hindi pa ito napag-aralan nang detalyado. Ang malaking kahalagahan sa paglitaw ng sakit na ito ay:
· impluwensya ng mga kemikal na kadahilanan na nagpapataas ng bilang ng mga chromosomal aberrations.
Mas madalas ang mga tao ay natigil. Parehong karaniwan sa mga lalaki at babae. Ito ay nasa ika-5 na ranggo sa lahat ng hemoblastoses. 1-1.5 kaso bawat populasyon ang nakarehistro bawat taon.
Sa mga pasyenteng may CML, natuklasan ang isang tiyak na chromosomal abnormality sa hematopoietic stem cells - ang Philadelphia chromosome (22q-, Ph'). Ito ay nauugnay sa reciprocal translocation t(9;22)(q34;qll), na humahantong sa pagbuo ng isang fusion gene BCR-ABL uri b3a2 at/o b2a2, na naging isang mapagpasyang genetic na kaganapan sa pagsisimula ng CML at gumaganap ng isang pangunahing papel na pathogenetic sa kasunod na pag-unlad ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.
Produkto ng fusion gene BCR-ABL ay ang cytoplasmic fusion oncoprotein p210 BCR - ABL, ang iba pang mga hybrid na oncoprotein ay mas bihirang nabuo (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL). Ang oncoprotein na ito ay may labis na aktibidad ng tyrosine kinase at responsable para sa halos lahat ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng CML.
Ang protina ng BCR-ABL ay may hindi makontrol na autonomous na epekto sa mga pangunahing pag-andar ng cellular sa komunidad ng mga proto-oncogenes na isinaaktibo sa CML MYС, CRKL, GRB2, KIT, VAV At MYB t na humahantong sa hindi makontrol na paglaganap ng myeloid cells sa pamamagitan ng pangunahing signaling pathway - pag-activate ng mitogen-active protein kinases MAPK. Mayroon ding pagkagambala sa pagdirikit ng neoplastic myelocytes sa mga stromal cells at pagkagambala sa mga proseso ng apoptosis sa kanila.
· Ang pag-unlad ng tumor ng isang clonal na kalikasan. Sa mga unang yugto - isang monoclonal tumor, sa terminal period - isang polyclonal, maaaring mangyari ang paglaki ng sarcomatous cell.
· Ang pagtaas ng mga selula ng tumor na higit sa 1 μl ay maaaring humantong sa mga karamdaman sa pagdaloy ng dugo ng organ, pangunahin sa mga karamdaman sa daloy ng dugo sa tserebral.
· Sa mataas na leukocytosis at pagkasira ng cell, ang pagtaas ng uric acid at ang pagbuo ng mga bato sa bato ay posible.
· Pag-unlad ng DIC syndrome.
· Hyperplastic syndrome na may myeloid infiltration ng iba't ibang organ at tissue (periosteum, joints, neuroleukemia).
Sa kasalukuyan, ang mga yugto ng binuo, transisyonal at terminal ay nakikilala.
Stage 1, pinalawak. Sa mga unang yugto ng advanced na yugto, ang kagalingan ng mga pasyente ay hindi nabalisa. Walang mga klinikal na sintomas. Sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo sa panahon ng isang preventive na pagsusuri o paggamot para sa anumang sakit, ang leukocytosis ay hindi sinasadyang nakita. Karaniwan sa hanay ng 1 µl. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa leukocyte formula sa myelocytes at promyelocytes, isang pagtaas sa leukocyte/erythrocyte ratio sa bone marrow. Ang "Philadelphia chromosome" ay matatagpuan sa granulocytes at bone marrow cells. Ang tagal ng yugtong ito ay mga 4 na taon.
Stage 2, transisyonal. Nadagdagang nilalaman ng mga immature form (promyelocytes account para sa hanggang sa 20-30%), basophilia. Mga blast cell sa bone marrow hanggang 10%.
Ang pinakamaagang klinikal na sintomas: panghihina, pagkapagod, pagpapawis; minsan ang maagang sintomas ay maaaring mapurol na pananakit o bigat sa kaliwang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na pali.
Ang mga sumusunod na sindrom ay maaaring makilala sa klinikal na larawan ng sakit:
1) pagkalasing (pagpapawis, kahinaan, lagnat na walang malinaw na mga palatandaan ng impeksiyon, pagbaba ng timbang);
2) hemorrhagic syndrome sanhi ng disseminated blood coagulation;
3) nakakahawang sindrom (namamagang lalamunan, brongkitis, pulmonya, iba pang mga nakakahawang sakit, sepsis);
4) uric acid diathesis syndrome na nauugnay sa malaking pagkabulok ng mga selula ng tumor,
5) hyperplastic syndrome (pagpapalaki ng pali, atay, bihirang sa simula ng sakit at higit na katangian sa terminal period - isang pagtaas sa mga lymph node, skin leukemias, infiltration ng periosteum, nervous tissue).
1. Neutrophilic leukocytosis na may paglipat sa kaliwa sa myelocytes at promyelocytes.
2. Ang pulang dugo ay hindi nagbabago sa simula ng sakit.
3. Ang mga platelet sa una ay hindi nagbabago o katamtamang nababawasan.
Ang mga granulocytes ay halos ganap na pinapalitan ang adipose tissue. Ang ratio ng leuko/erythro sprouts ay 10:1 - 20:1 (karaniwang 3-4:1).
Atay at pali
Ang myeloid infiltration ay katangian.
Ang proseso ng pathological ay unti-unting umuunlad, ang sensitivity sa paggamot sa droga ay bumababa. Anemia at thrombocytopenia, ang pagkalasing ay tumataas.
1 - walang Ph chromosome (Philadelphia chromosome). Ito ay nailalarawan sa isang hindi kanais-nais na kurso at isang maikling pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Ang hepato- at splenomegaly ay nangyayari nang maaga. Ang pag-asa sa buhay sa mga bata ay 5-6 na buwan, sa mga matatanda - 1.5-2 taon.
2 - kasama ang Ph + chromosome, mas madalas sa mga matatanda, ang kurso ng sakit ay mabagal. Gayunpaman, kung ang Ph chromosome ay pinagsama sa isang pagbawas sa mga platelet, ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Philadelphia chromosome - chromosome 22 ng pares, na may pinaikling mahabang braso - ang resulta ng isang pagsasalin mula sa chromosome 9 hanggang 22, at mga bahagi mula 22 hanggang 9. Bilang resulta, nabuo ang isang hybrid na "chimeric" gene, na itinalagang bcr / abl. Nag-encode ito para sa synthesis ng abnormal na p210 na protina, na isang sobrang aktibong tyrosine kinase na responsable para sa paglipat ng ATP sa tyrosine sa iba't ibang mga intracellular na protina. Sa proseso ng phosphorylation, ang isang bilang ng mga protina ay isinaaktibo at ang normal na paggana ng cell ay nagambala, na humahantong sa malignant na pagbabago ng mga cell.
Sa nakalipas na mga dekada, ang isang progresibong (pinabilis) na yugto ng CML ay nakilala, kung saan ang kurso ng sakit ay nagiging mas malignant. Kaugnay nito, kailangan ang isang radikal na pagbabago sa mga taktikang medikal.
Ang pinakamahalagang tanda ng acceleration phase ay ang pagtaas ng bilang ng mga blast cell at promyelocytes sa peripheral blood at/o BM. Sa aming opinyon, ang progresibong (pinabilis) na yugto ay ipinahiwatig ng pagtuklas ng 15% o higit pa sa mga naturang cell (ibig sabihin ang kabuuang bilang ng mga blast cells at promyelocytes) sa peripheral blood at/o BM. Bilang karagdagan, mayroong pagtaas ng lumalaban sa therapy sa bilang ng mga leukocytes, pagtaas ng thrombocytosis o thrombocytopenia, anemia, hindi nauugnay sa therapy.
Sa ilang hindi mahuhulaan na yugto, ang isang monoclonal na tumor ay nagiging isang polyclonal. Ito ay nagpapakilala sa susunod na yugto ng pag-unlad ng sakit - ang terminal period. Ang panahon ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
1. Mabilis na paglaki ng pali.
2. Pagtaas ng temperatura.
3. Pananakit ng buto.
4. Mga blast crises (hitsura ng mga blast cell sa dugo na higit sa 5%).
5. Foci ng sarcomatous growth.
6. Ang paglitaw ng leukemias sa balat.
8. Matigas ang ulo sa myelosan.
9. Metaplastic anemia (Hb<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)
Ito ay itinatag batay sa isang komprehensibong pagsusuri: isang tipikal na klinikal na larawan, isang pagsusuri sa dugo, mga pagbabago sa utak ng buto, at kung minsan ay pagpapasiya ng Ph + chromosome. Minsan ito ay kinakailangan upang magkakaiba mula sa osteomyelofibrosis (sa panahon ng trepanobiopsy, ang bone marrow fibrosis ay napansin).
Ang mga pamantayan sa diagnosis ay:
1. Leukocytosis na higit sa 1 µl.
2. Hitsura sa dugo ng mga batang anyo: myeloblasts, promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes.
3. Myeloid proliferation ng bone marrow.
4. Pagkakaroon ng Ph + -chromosome.
5. Pinalaki ang pali at/o atay.
Kadalasan ay kailangang gumawa ng differential diagnosis sa pagitan ng IMF at CML. Ang mga pangunahing tampok ng kaugalian ay ibinibigay sa talahanayan.
Pangunahing klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng idiopathic myelofibrosis at talamak na myeloid leukemia
Stage 1. Para sa banayad na leukocytosis, lalo na sa mga matatanda: restorative therapy, bitamina, adaptogens.
Sa leukocytosis 40-50 * 10 9 / l, ang hydroxyurea ay ginagamit sa isang dosis ng mg / kg o bisulfan sa isang dosis ng 4 mg / araw nang pasalita. Pinili ang mga dosis upang ang antas ng mga leukocytes ay tungkol sa 20 * 10 9 / l.
Stage 2. Mga piniling gamot:
Hydroxyurea sa isang dosis na 1 mg bawat araw (karaniwan ay isang dosis ng pagpapanatili na 1 mg bawat araw).
α-Interferon. Dosis 5-9 milyong mga yunit 3 beses sa isang linggo IM. Nagbibigay-daan upang makamit ang hematological remission sa% ng mga pasyente.
Kung ang pali ay makabuluhang pinalaki, posible ang radiation therapy.
Stage 3. Gumagamit sila ng mga gamot na ginagamit sa mga regimen ng paggamot para sa talamak na leukemia.
Nananatili pa rin ang posisyon ng Myelosan sa paggamot ng mga pasyenteng may CML. Ang appointment nito ay makatwiran sa mga pasyente na hindi maaaring gamutin ng interferon-α o hydroxyurea dahil sa malubhang epekto o para sa iba pang mga kadahilanan.
Inireseta para sa leukocytosis higit sa libo. sa 1 µl.mg bawat araw.
May leukocytosis. sa 1 μl - ang dosis ay nadagdagan sa 6 mg bawat araw.
Na may mas malaking leukocytosis - hanggang sa 8 mg bawat araw.
Karaniwan, na may pagbaba sa bilang ng mga leukocytes (4-6 na linggo), ang isang dosis ng pagpapanatili ng mga gamot ay inireseta isang beses sa isang linggo. Ang antas ng mga leukocytes ay pinananatili sa loob ng libo. sa 1 µl. Dapat tandaan na ang dosis ng gamot ay maaaring iba dahil sa mahusay na indibidwal na sensitivity.
Kung ang myelosan ay hindi sapat na epektibo, ang mga sumusunod ay inireseta:
Myelobromol sa dosemg bawat araw. Pagkatapos ng 2-3 linggo, ang maintenance therapy ay ibinibigay sa parehong dosis isang beses bawat 5-10 araw.
Dopan - para sa makabuluhang splenomegaly, kung ang ibang mga gamot ay hindi epektibo. 6-10 mg bawat araw 1 beses bawat 4-10 araw.
Ang paggamot ay huminto kapag ang mga leukocytes ay bumaba sa 5-7 libo sa 1 μl. Maintenance therapy 6-10 mg isang beses bawat 2-4 na linggo.
Ang Hexaphosphamide (hydroxyurea) ay ang piniling gamot. Para sa leukocytosis, higit sa 1 μl - 20 mg bawat araw; sa 1 μlmg 2 beses sa isang linggo; Kapag ang antas ng leukocyte ay 1 µl, ang gamot ay itinigil. Maintenance therapy mg tuwing 5-15 araw.
Cytosine arabinade at itron A sa paggamot ng mga pasyente na may CML
Ang Cytosine-arabinad ay piling pinipigilan ang paglaganap ng mga nabagong Ph + progenitor cells.
Α-Interferon (itron A). May binibigkas na aktibidad na antiproliferative. Ang gamot ay napaka-epektibo sa paggamot ng mga pasyente na may CML. Ito ay ipinapakita na sa monotherapy ito ay nagbibigay-daan upang pahabain ang buhay ng mga pasyente para sa isang buwan, pagkaantala sa simula ng isang blast crisis. Ang pinakamalaking pagtaas sa buhay ay sinusunod sa mga pasyente na may kumpletong cytogenetic na tugon, 10-taong kaligtasan ng buhay ay %.
Gleevec. Ang isang bagong direksyon sa paggamot ng mga pasyente na may CML ay ang paggamit ng mga gamot na naaayon sa aktibong site ng bcr/abl p210 protein (imatinib mesylate, glivec). Ang STI 571 molecule (2-phenylaminopyridine derivative) ay ipinasok sa mutant abl-tyrosine kinase molecule, na humaharang sa tyrosine phosphorylation. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay humaharang sa mga proseso ng phosphorylation ng intracellular proteins, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga cell na nakararami ay may pathological bcr/abl protein. Ang mataas na bisa ng mga gamot na ito ay napatunayan sa lahat ng yugto ng CML. Ang gamot ay inireseta sa isang dosis na 400 mg/m2 sa loob ng 28 araw. Para sa blast crisis, ang dosis ay maaaring 600 mg/m2.
Paggamot sa panahon ng terminal
Ang mga mababang dosis ng cytosine arabinoside na may interferon-α ay maaari ding gamitin sa progresibong yugto (ang mga pagbabago sa mga diskarte ay dapat magsimula sa mga unang palatandaan ng pag-unlad ng CML).
Kung ang pamamaraang ito ay hindi epektibo, maaaring gamitin ang polychemotherapy. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay mga tradisyonal na kumbinasyon ng anthracycline antibiotics at cytosine arabinoside, tulad ng "5+2". Kasama sa programang ito ang rubomycin 60 mg/m2 o ibang gamot mula sa pangkat ng anthracycline sa naaangkop na dosis para sa unang dalawang araw at cytosine arabinoside 100 mg/m2 dalawang beses sa isang araw sa loob ng limang araw. Kung ang regimen ng paggamot na ito ay hindi sapat na epektibo, ang kumbinasyong "7+3" ay maaaring gamitin.
Kapag may nangyaring CML blast crisis (ang bilang ng mga blast at/o promyelocytes sa bone marrow at/o peripheral blood ay lumampas sa 30%), ang mga therapeutic tactics ay binuo pagkatapos matukoy ang immunocytochemical variant ng blast crisis. Ang kasalukuyang posisyon ay nananatili na ang paggamot sa CML blast crisis ay isinasagawa ayon sa mga programang ginagamit sa paggamot ng acute leukemia.
Leukocytopheresis. Isinasagawa ito kapag mayroong malaking bilang ng mga leukocytes at platelet, lalo na sa mga umiiral na karamdaman ng daloy ng dugo ng tserebral (sakit ng ulo, kapansanan sa pandinig, atbp.).
Ang paggamot sa mga extramedullary tumor formations (tonsil hyperplasia, neuroleukemia, sakit sa buto) ay maaaring isagawa gamit ang radiation therapy.
Ang splenectomy ay isinasagawa sa kaso ng splenic rupture, matinding abdominal discomfort, paulit-ulit na perisplenitis; phenomena ng hypersplenism.
Pag-transplant ng bone marrow. Ang paglipat ng allogeneic hematopoietic cells ay matagal nang nananatiling tanging paraan na may kakayahang pagalingin ang isang pasyente na may CML. Ang kakanyahan ng operasyong ito ay ang isang donor na katugma ayon sa HLA (human leukocyte antigens) system ay pinili para sa pasyente. Ang BM ay nakolekta mula sa donor o peripheral stem cell ay nakahiwalay. Ang pasyente ay sumasailalim sa conditioning (paghahanda) sa isang aseptic box, na kinabibilangan ng mga sublethal na dosis ng mga cytostatic na gamot, kung minsan ay kasama ng radiation. Ang layunin ng pagkondisyon ay pagtanggal (pagkasira) ng pathological clone ng mga selula ng leukemia. Pagkatapos kung saan isinasagawa ang isang transplant, na sa panlabas ay mukhang isang intravenous infusion ng donor (sa kaso ng allogeneic transplantation) na dugo.
Sa kasamaang palad, ang paggamit ng pamamaraang ito ay maaaring hindi epektibo sa lahat ng mga pasyente.
Mga bagong direksyon sa paggamot ng mga pasyente na may CML
Ang paggamit ng ilang bagong gamot ay kasalukuyang tinatalakay: mga cytostatic agent, signal transduction inhibitors (maliban sa Gleevec), farnesyl transferase o geranylgeranyl transferase inhibitors, kabilang ang mga bagong inhibitor ng BCR-ABL tyrosine kinase, JAK2 tyrosine kinase at scr-kinase, na dagdagan ang pagkasira ng bcr-abl, mga inhibitor ng protease, mga paggamot sa immune.
Ang average na pag-asa sa buhay para sa chemotherapy ay 3-4 na taon. Pagkatapos ng unang "blast crisis", ang pag-asa sa buhay ay karaniwang mga 12 buwan. Mga sanhi ng kamatayan: mga nakakahawang komplikasyon at hemorrhagic sa terminal period.
Isinasaalang-alang ang mga pangkat ng peligro kapag tinutukoy ang mga taktika ng therapeutic: ang mataas na panganib ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa isang maagang paglipat ng allogeneic BM o peripheral stem cell, at ang pangangailangan para sa mas aktibong therapy.
Ang pinaka tiyak na mga palatandaan ng isang mahinang pagbabala ay:
- Edad 60 taong gulang pataas.
- Blastosis sa peripheral blood 3% o higit pa o sa CM 5% o higit pa.
- Basophils sa peripheral blood 7% o higit pa o sa CM 3% o higit pa.
- Thrombocytosis 700*10 9 /l at higit pa.
- Splenomegaly - ang pali ay nakausli ng 10 cm o higit pa mula sa ilalim ng gilid ng costal arch.
Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay isang tumor ng CD5+ positive B cells.
Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) - sa klasipikasyon ng WHO na "chronic lymphocytic leukemia/small lymphocyte lymphoma" - ay isang sakit ng lymphoid tissue, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng clonal at tuluy-tuloy na akumulasyon ng mga long-living neoplastic lymphocytes sa peripheral blood, bone marrow (BM). ), mga lymph node, pali, atay at kasunod nito sa iba pang mga organo at tisyu.
Ang insidente ay 0.08 - 2.2 ng populasyon. Ito ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa Europa at Hilagang Amerika. Ito ay bumubuo ng 30% ng lahat ng leukemias.
Katamtamang edad. Ang etiology ay hindi tinukoy.
Sa kasalukuyan, ang pinakatumpak na sumasalamin sa likas na katangian ng CLL ay mga biological na konsepto na gumagawa ng matagumpay na mga pagtatangka upang ipaliwanag ang pagkagambala ng mga biological na proseso sa mga selulang B batay sa kaalaman tungkol sa mga mekanismo ng apoptosis, ang siklo ng cell ng mga selulang B, mga pagkakaiba-iba ng genetic sa mga selulang B tumor at chromosomal abnormalities, overexpression ng CD38, ZAP -70 at iba pang mga molekula ng pagbibigay ng senyas, pati na rin ang data sa mga kaguluhan sa mga proseso ng functional na aktibidad ng B cells at ang kanilang microenvironment sa mga lymph node at BM.
Paglago ng tumor ng iba't ibang clone ng mga lymphocytes. Iba't ibang clone ng mga lymphocytes ang kasangkot sa proseso ng tumor sa iba't ibang kaso. Sa mahigpit na pagsasalita, ang "chronic lymphocytic leukemia" ay dapat na binubuo ng maraming sakit, bagama't ang mga ito ay may ilang karaniwang katangian.
Ang mga pangunahing elemento ng pathogenesis ay hyperplasia ng T - o B - lymphocyte clones, na may binibigkas na leukocytosis at lymphocytic infiltration ng bone marrow, lymph nodes, spleen, at atay.
Depression ng hematopoiesis. Sanhi ng maraming dahilan: ang immune mechanism, bilang resulta kung saan ang mga antibodies ay nabuo sa hematopoietic cells ng bone marrow o mature na elemento ng dugo (ang autoimmune na katangian ng hemolysis ay napatunayan ng isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs); cytolytic effect ng leukemia cells kung mayroon silang mga killer properties; ang pagkilos ng mga selulang T-suppressor (hindi tumor sa kalikasan), na humahantong sa pagsugpo sa paglaganap ng mga selula, mga precursor ng erythropoiesis; hypersplenism; pag-aalis ng normal na hematopoiesis ng mga selula ng tumor .
Paglusot ng mga nerve trunks at CNS ng leukemic cells.
Pag-unlad ng DIC syndrome.
Compression ng iba't ibang organo ng mga lymph node (lalo na ang mediastinum).
Klinikal na larawan (karaniwan)
Ang pagtaas ng mga leukocytes na hanggang isang libo ay maaaring magpatuloy sa loob ng maraming taon. sa 1 µl, 60-80% nito ay mga lymphocytes. Ang sakit ay madalas na napansin sa panahon ng mga pagsusuri sa pag-iwas.
Ang leukocytosis ay tumataas na may namamagang lalamunan at mga nakakahawang sakit at, pagkatapos ng paggaling, bumababa.
Unti-unting lumalaki ang mga lymph node, lalo na sa leeg at axillary area, pagkatapos ay kumakalat ang proseso sa mediastinum, cavity ng tiyan, at lugar ng singit.
Bilang karagdagan, nangyayari ang hindi tiyak na mga phenomena na karaniwan sa leukemia: nadagdagan ang pagkapagod; kahinaan; pagpapawisan
Sa mga unang yugto ng sakit, walang anemia o thrombocytopenia. Minsan kahit na may 100 libong leukocytes sa dugo ay walang anemia.
Bone marrow puncture (BM) - isang pagtaas sa mga lymphocytes sa myelogram na higit sa 30%.
Ang Trephine biopsy ng BM ay isang katangian ng paglaganap ng mga lymphoid cells, kadalasang nagkakalat.
Pagsusuri ng dugo - pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes. Bilang karagdagan, may mga sira-sira na nuclei ng mga lymphocytes - mga anino ng Gumprecht (ito ay isang artifact, nabuo sila kapag nagsasagawa ng isang blood smear dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga lymphocytes). Habang lumalaki ang sakit, ang mga solong prolymphocytes at lymphoblast ay nagsisimulang mangyari sa dugo.
Kadalasan mayroong isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes. Ang pulang dugo sa 60% ng mga kaso sa unang taon ay hindi nagdurusa. Sa pamamagitan ng 3-7 taon ng pagkakasakit, ang bilang ng mga pasyente na may anemia ay tumataas sa 70%.
Ang pag-unlad ng thrombocytopenia ay pangunahing tumutugma sa pag-unlad ng proseso ng leukemic.
1. Paunang yugto.
A). Ang isang bahagyang pagtaas sa ilang mga lymph node, isa o higit pang mga grupo.
b). Leukocytosis sa loob ng libo. sa 1 micron.
V). Ang leukocytosis ay hindi tumataas sa loob ng ilang buwan.
G). Somatically compensated ang pasyente.
2. Pinalawak na yugto.
A). Pagtaas ng leukocytosis.
b). Progresibong pagpapalaki ng mga lymph node.
V). Ang paglitaw ng mga paulit-ulit na impeksiyon.
G). Mga autoimmune cytopenia.
3. yugto ng terminal.
Ang pangunahing criterion para sa terminal stage ay malignant transformation ng CLL. Ang morphological na larawan ay ang pagsugpo sa mga normal na hematopoietic na mikrobyo at lokal na pagpapalit ng bone marrow ng mga blast cell. Ang paglipat ng CLL sa yugto ng terminal ay madalas na sinamahan ng paglaki ng sarcoma ng mga lymph node o, hindi gaanong karaniwan, krisis sa pagsabog.
Stage 0, kung saan mayroon lamang lymphocytosis na higit sa /L, sa dugo at higit sa 40% sa bone marrow, ang median na kaligtasan ng mga pasyente sa yugtong ito ng sakit ay kapareho ng sa populasyon.
Stage I - nailalarawan sa pamamagitan ng lymphocytosis at pagpapalaki ng lymph node na may median na kaligtasan ng 9 na taon.
Stage II – may lymphocytosis, spleno- at/o hepatomegaly, anuman ang paglaki ng lymph node at isang median na kaligtasan ng 6 na taon.
Stage III - na may lymphocytosis at pagbaba sa mga antas ng hemoglobin sa ibaba 11 g/dl.
Stage IV – na may lymphocytosis at pagbaba sa bilang ng platelet na mas mababa sa 100*10 9 /l, anuman ang paglaki ng mga lymph node at organo at ang median na kaligtasan ng buhay na 1.5 taon lamang.
1. Hypogammaglobulinemia. Nabawasan ang nilalaman ng immunoglobulin. Nadagdagang sensitivity sa impeksyon (pneumonia, tonsilitis, pyelonephritis at iba pang mga impeksyon). Ang isang seryoso, minsan nakamamatay na komplikasyon ay Herpes zoster.
2. Schonlein-Henoch syndrome.
4. Pagpasok ng VIII pares ng cranial nerves na may pagkawala ng pandinig.
5. Pag-unlad ng neuroleukemia. Ang klinikal na larawan ay hindi naiiba sa talamak na leukemia.
6. Pleurisy (para - o metapneumonic na may banal na impeksiyon; tuberculous pleurisy).
7. Pagkahapo, hypoalbuminemia.
8. Talamak na pagkabigo sa bato dahil sa pagpasok. Klinika - biglaang anuria.
Sarcomatous na paglaki ng neoplasms (lymph nodes, spleen, atbp.).
Ang isang tanda ng CLL ay isang pagtaas sa bilang ng mga peripheral blood leukocytes na may isang makabuluhang bilang ng mga maliliit na mature lymphocytes - higit sa 5 * 10 9 / l (hanggang sa 95%), ang pagkakakilanlan ng mga "anino" ni Gumprecht (nawasak sa panahon ng paghahanda. ng isang smear ng lymphocytes) at ang pagkakaroon ng isang katangian na immunophenotype ng mga lymphoid cells - CD 19 , CD20, CD23 at CD5. 7-20% ng mga pasyente na may B-CLL ay kulang sa CD5 (ang pagkakaroon nito ay nauugnay sa mga reaksiyong autoimmune).
1. Ganap na lymphocytosis sa dugo (higit sa 10*10 9 /l).
2. Sa bone marrow punctate, ang bilang ng mga lymphocytes ay higit sa 30%.
3. Ang pagtaas sa mga lymph node at spleen ay isang opsyonal na senyales, ngunit kung naroroon, ang paglaganap ng mga lymphocytes ay nakita sa kanila.
4. Mga anino ng Gumprecht sa blood smears (auxiliary sign).
5. Immunological confirmation ng B-cell clone ng leukemic cells, minsan ay may pagtatago ng monoclonal immunoglobulins.
2. Progressive (classic).
6. Talamak na lymphocytic leukemia, kumplikado ng cytolysis.
8. CLL na nagaganap na may paraproteinemia.
9. Hairy cell leukemia.
10. T-cell na anyo.
Mga tampok ng kurso ng iba't ibang anyo ng CLL
1. Benign form:
Napakabagal na daloy;
Ang mga lymph node ay bahagyang pinalaki;
Mabagal na paglaki ng mga lymphocytes.
2. Progresibong anyo (klasikal):
Ang simula ay kapareho ng sa klasikal na anyo;
Isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa bawat buwan;
Pinalaki ang mga lymph node.
3. Tumor form:
Makabuluhang pagpapalaki ng mga lymph node;
Pinalaki ang pali (mahalaga o katamtaman);
Ang pagkalasing ay mahinang ipinahayag sa loob ng mahabang panahon.
4. Splenomegalic form:
Katamtamang pagpapalaki ng mga lymph node;
Makabuluhang pagpapalaki ng pali.
(Upang makilala mula sa spleen lymphocytoma - sa pamamagitan ng bone marrow trephine, lymph node biopsy - mayroong isang nagkakalat na paglaganap ng mga elemento ng lymphatic).
5. Bone marrow form ng CLL:
Mabilis na progresibong pancytopenia;
Pagpapalit ng bone marrow (kabuuan o bahagyang) ng mga mature na lymphocytes);
Ang mga lymph node at pali ay hindi pinalaki.
6. CLL kumplikado sa pamamagitan ng cytolysis:
Nailalarawan ng hemolysis at anemia (nadagdagang bilirubin, reticulocytosis);
Direct Coombs test para sa immune form;
Thrombocytopenia (na may mataas o normal na nilalaman ng mga megakaryocytes sa bone marrow, mas mahusay na nakita sa trepanate).
7. Prolymphocytic form:
Ang mga prolymphocytes ay nangingibabaw (sa mga pahid ng dugo sa mga selula ng tumor mayroong isang malaki, malinaw na nucleolus);
Katamtamang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node;
Monoclonal hyperproduction ng immunoglobulins (karaniwan ay IgM).
8. CLL na nagaganap na may paraproteinemia:
Ang karaniwang klinikal na larawan ng CLL;
Monoclonal M - o G - gammopathy (sa unang kaso - Waldenström's disease);
Tumaas na lagkit ng dugo.
9. Mabuhok na anyo ng cell:
Cell morphology: homogenous na nucleus, na kahawig ng mga sabog at malawak na scalloped cytoplasm, pira-piraso, na may mga sprouts na kahawig ng villi at mga buhok. Ang isang maliwanag na nagkakalat na reaksyon sa acid phosphatase ay katangian;
Normal na laki ng mga lymph node;
Ang kurso ay nag-iiba (kung minsan ay walang pag-unlad sa loob ng maraming taon).
Pagpasok ng malalim na mga layer ng cutaneous tissue;
Larawan ng dugo: leukocytosis, neutropenia, anemia.
Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot para sa CLL
Sa mga unang yugto ng sakit, na may bahagyang leukocytosis sa hanay na 20-30*10 9 /l, hindi isinasagawa ang cytostatic therapy. Mga indikasyon para sa pagsisimula ng cytostatic therapy para sa CLL:
1) ang pagkakaroon ng mga pangkalahatang sintomas: pagkapagod, pagpapawis, pagbaba ng timbang;
2) anemia o thrombocytopenia na dulot ng pagpasok ng bone marrow ng leukemic cells;
3) autoimmune anemia o thrombocytopenia;
4) napakalaking lymphadenopathy o splenomegaly, na lumilikha ng mga problema sa compression;
5) isang malaking bilang ng mga lymphocytes sa dugo (higit sa 150*10 9 / l);
6) pagdodoble ng ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo sa mas mababa sa 12 buwan;
7) nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa bacterial;
8) napakalaking lymphocytic infiltration ng bone marrow (higit sa 80% ng mga lymphocytes sa myelogram);
9) ang pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations;
10) advanced na yugto ng sakit: III–IV ayon kay Rai.
Chlorbutin (chlorambucil, leukeran) 0.1 – 0.2 mg/kg bawat araw para sa pinalaki na mga lymph node at pali.
Cyclophosphamide - 2 mg/kg bawat araw. Sa CLL lumalaban sa leukeran, pati na rin sa isang pagtaas sa leukocytosis, makabuluhang pagpapalaki ng mga lymph node o pali.
Steroid hormones - mabilis na pagpapalaki ng mga lymph node, pag-alis ng pagkalasing, pagpapabuti ng kagalingan, normalisasyon ng temperatura. Gayunpaman, ang therapy sa mga gamot ng seryeng ito ay lubhang mapanganib dahil sa mga posibleng komplikasyon.
Fludarabine (Fludar), pentostatin, cladribine. Nabibilang sila sa grupo ng purine nucleosides. Ang mga gamot ay ipinasok sa DNA at RNA sa halip na adenosine. Pinipigilan nito ang isang bilang ng mga enzyme na kinakailangan para sa synthesis ng DNA at RNA.
Ang paggamot na may fludarabine ay higit na mataas sa mga indibidwal na gamot at mga regimen ng chemotherapy. Samakatuwid, pinag-uusapan pa nga nila ang tungkol sa isang bagong panahon ng fludorabine sa paggamot ng CLL. Inireseta sa intravenously nang sabay-sabay o tumulo sa loob ng 30 minuto sa 25 mg/m2 sa loob ng 5 araw nang sunud-sunod tuwing 28 araw. Ang alopecia ay bubuo sa 2% ng mga pasyente. Ang gamot ay nephrotoxic at hindi dapat inireseta kung ang clearance ay 30 ml/min. Ang pinakakaraniwang side effect ay myelosuppression (Hb<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).
Ang radiation therapy ay isinasagawa para sa:
Isang binibigkas na pagtaas sa mga lymph node, mga kondisyon ng cytopenia;
O may mataas na antas ng leukocytes at thrombocytopenia;
Malaking sukat ng pali;
Leukemoid infiltration sa rehiyon ng lower trunks.
Isang dosis 1.5 - 2 g. Totalgr. Sa pagkasira ng vertebra hanggang sa 25 g.
Splenectomy. Maaaring kabilang sa mga indikasyon ang matinding splenomegaly at cytopenia; - higanteng pali, mabilis na paglaki nito, atake sa puso, patuloy na pananakit.
Ang leukopheresis ay ginagawa kapag mayroong pagtaas ng mga leukocytes at mababang bisa ng paggamot sa droga (madalas na epektibo para sa thrombocytopenia at agranulocytosis).
Ang Plasmapheresis ay ginagawa na may tumaas na lagkit na dulot ng pagtatago ng JgM at JgG; polyneuritis (madalas na sanhi ng mga immune complex).
Pag-transplant ng bone marrow
Ipinapahiwatig kapag ang fludarabine therapy ay hindi epektibo.
Karamihan sa mga pasyente na may CLL ay nabubuhay 3-5 taon pagkatapos ng diagnosis. Sa isang mabagal na pag-unlad ng sakit, na nagsisimula sa mga matatanda, ang pag-asa sa buhay ay halos 10 taon.
Mga palatandaan ng hindi magandang pagbabala:
- maramihang chromosomal aberrations,
- mabilis na pag-unlad ng sakit,
- malubhang autoimmune reaksyon,
- murang edad.
Subleukemic myelosis ay tumutukoy sa mga leukemia na ipinakita ng bahagyang tumaas na polymorphic cell myeloproliferation tulad ng panmyelosis o myelomegakaryocytic myelosis, progresibong myelofibrosis at osteomyelosclerosis, splenomegaly, hepatomegaly na may tatlong linyang myeloid metaplasia sa mga ito at, mas madalas, sa ibang mga organo at tisyu.
Ano ang nagiging sanhi ng subleukemic myelosis:
Walang data sa panitikan sa istraktura ng saklaw ng subleukemic myelosis.
Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng subleukemic myelosis:
Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na sa subleukemic myelosis, ang proseso ng hematopoiesis ay pangunahing nagambala sa antas ng myelopoiesis precursor cell. Ang pag-aari nito sa hemoblastoses at ang pangalawang katangian ng myelofibrosis ay batay sa mga pag-aaral ng mga uri ng G-6-PD sa mga selula ng dugo at fibroblast ng bone marrow at balat ng mga babaeng mulatto na heterozygous para sa enzyme na ito. Ayon sa isang konsepto, ang myelofibrosis sa form na ito ng leukemia ay sanhi ng mga megakaryocytes at platelet na gumagawa ng growth factor na nagpapataas ng proliferation ng fibroblasts. Ang topograpiya ng myelofibrosis ay tumutugma sa mga lugar ng akumulasyon ng megakaryocytes. Ang mga tagapagtaguyod ng subleukemic myelosis na kabilang sa leukemia ay tumutukoy sa myeloid metaplasia sa pali at iba pang mga organo, ang pangwakas na paglala ng proseso bilang isang krisis sa kapangyarihan, ang pagkakaroon ng isang malignant na anyo ng sakit at ang pagiging sensitibo ng mga naturang pasyente sa cytostatic therapy.
Mga sintomas ng Subleukemic Myelosis:
Sa benign na variant ng subleukemic myelosis, ang buong klinikal na larawan ay nauuna sa isang mahabang asymptomatic period. Ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 1.5 hanggang 5 taon; may mga kaso ng mas mahabang kurso ng sakit (15-20 o higit pang mga taon).
Ang mga malignant na anyo ng subleukemic myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute (subacute) o fulminant course, maagang pagsisimula ng power crisis, malalim na thrombocytopenia at malubhang hemorrhagic syndrome na humahantong sa kamatayan. Ang mga nakakahawang komplikasyon, pagkabigo sa puso at atay at trombosis ay kadalasang nauugnay. Sa 10-17% ng mga kaso, ang portal hypertension na may varicose veins ng esophagus ay nasuri.
Tinatayang pagbabalangkas ng diagnosis:
- Subleukemic myelosis; isang kanais-nais na variant na may mabagal na pagtaas sa laki ng pali at atay, isang pagtaas sa anemia, ang bilang ng mga leukocytes, platelet at pag-unlad ng myelofibrosis.
- Subleukemic myelosis; isang talamak na variant na may binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay, maagang pag-unlad ng isang krisis sa kapangyarihan, anemia, malalim na thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome (utak, ilong at gingival dumudugo), myelofibrosis.
Ang subleukemic myelosis ay mas madalas na matatagpuan sa mga taong higit sa 40 taong gulang. Minsan sa loob ng maraming taon, ang mga pasyente ay hindi napapansin ang anumang mga palatandaan ng sakit, pumunta sila sa doktor na may mga reklamo ng pagbaba ng timbang, paulit-ulit na lagnat, sakit sa mga buto at sa pali. Laban sa background ng pagkabigo ng hemostasis at thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa balat, mga kasukasuan, pagdurugo mula sa mga ugat ng esophagus at tiyan ay hindi pangkaraniwan. Ang anemia ay madalas na normochromic, bihirang megaloblastic o hemolytic. Sa ilang mga kaso, ang erythrocytosis at isang pagtaas sa erythropoiesis sa bone marrow ay napansin. Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, kung minsan ay nabawasan, ang neutrophilia ay nabanggit na may paglipat sa kaliwa. Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan o normal, sila ay may depekto sa pagganap. Sa myelogram - megakaryocytosis (mga immature form). Sa bone marrow - pagpapaliit ng mga cavity na puno ng fibrous tissue. Sa pinalaki na pali, atay at iba pang mga organo at tisyu, mayroong foci ng extramedullary hematopoiesis ng isang polymorphic na komposisyon.
Diagnosis ng Subleukemic Myelosis:
Ang diagnosis ng subleukemic myelosis ay itinatag batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng isang pag-aaral ng estado ng hematopoiesis (hemograms, myelograms, bone marrow biopsy).
Ang subleukemic myelosis ay naiiba sa talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa subleukemic leukocytosis. Ang pagtuklas ng Ph" chromosome ay nagsisilbing isang malakas na argumento na pabor sa myeloid leukemia.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat ding isagawa sa pagitan ng subleukemic myelosis at pangalawang myelofibrosis, na maaaring bumuo ng mga malignant neoplasms, matagal na impeksyon (tuberculosis), pati na rin ang mga nakakalason na epekto (benzene at mga derivatives nito, atbp.).
Paggamot ng Subleukemic Myelosis:
Sa mga unang yugto ng subleukemic myelosis na may katamtamang anemia at splenomegaly na hindi nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi dapat gamitin ang cytostatic treatment; Maaari mong limitahan ang iyong sarili sa pangkalahatang restorative therapy. Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay kinabibilangan ng splenomegaly na may compression syndrome at mga sintomas ng hypersplenism, thrombocythemia na may banta ng trombosis, progressive blastemia, at plethora.
Myelobromol inireseta ng 250 mg/araw na may paunang bilang ng leukocyte na hindi bababa sa 15-20*10 9 /l at isang normal na bilang ng platelet, dosis ng kurso 4-10 g. Na may bahagyang mas mababang bilang, ang mga glucocorticoid at anabolic hormone ay inireseta nang maaga para sa 7 -14 na araw. Ang gamot ay itinigil kapag ang mga leukocyte ay umabot sa 6-7*10 9 /l, at mga platelet - 100-150*10 9 /l.
Cyclophosphamide, ang antitumor effect na kung saan ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa myelobromol, ay inireseta - sa mga kaso ng isang nabawasan na bilang ng mga leukocytes at platelet - 200-400 mg / araw intravenously sa pagitan ng 1-3 araw (kurso ng dosis 10-12 g) kasama ng mga glucocorticoid hormone. Sa panahon ng blast crisis, ginagamit ang mga prinsipyo ng paggamot ng talamak na leukemia.
Pangunahing klinikal, hematological at radiological na pagbabago sa subleukemic myelosis
Mga sukat ng pali, atay | Splenomegaly, madalas na ang ibabang gilid ng pali ay umaabot sa pelvis, hepatomegaly sa 50% ng mga pasyente (maaaring wala ang mga sintomas na ito), mga sintomas ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan |
Erythropoiesis | Anemia, madalas normochromic, minsan megaloblastic o hemolytic sa kalikasan (nabawasan ang pag-asa sa buhay ng mga erythrocytes, nadagdagan ang antas ng libreng bilirubin sa serum ng dugo); sa ilang mga kaso, erythrocytosis, madalas aniso- at poikilocytosis, hugis-target at hugis-peras na mga anyo ng erythrocytes, erythro- at normoblasts, reticulocytosis; sa bone marrow, ang erythropoiesis ay kung minsan ay pinahusay |
Leukopoiesis | Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, ngunit hindi makabuluhang, bihirang nabawasan; neutrophilia na may paglipat sa kaliwa, minsan ay matatagpuan ang mga myeloblast. Ang bilang ng mga immature forms ng neutrophils ay nadagdagan sa bone marrow |
Thrombopoiesis | Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan sa 50% ng mga pasyente, sila ay functionally mas mababa (blood clot retraction, factor 3 level, platelet adhesiveness ay nabawasan, dumudugo oras ay nadagdagan); sa bone marrow ang bilang ng mga megakaryocytes ay nadagdagan, kabilang ang mga immature forms |
Extra medullary hematopoiesis | Ang pagkakaroon ng foci ng tatlong-linya na hematopoiesis, na binubuo ng mga selula ng iba't ibang antas ng kapanahunan, ay katangian sa pali, atay, at iba pang mga organo |
Histological na pag-aaral | Napakalaking paglaganap ng tissue ng buto na may pagbaba sa dami ng aktibong bone marrow at pagpapaliit ng mga cavity nito na puno ng fibrous tissue at fat cells; ang mga bone beam ay lumapot, hindi regular ang hugis dahil sa stratification ng atypical bone tissue, osteoid |
Data ng X-ray | Sa radiographs ng mga buto (pelvis, vertebrae, ribs, skull, long tubular bones), ang cortical layer ay lumapot, ang normal na trabecular structure ay nawala, ang obliteration ng bone marrow cavity ay maaaring makita. |
Radiation therapy sa lugar ng isang matalim na pinalaki na pali ay nagdudulot ng isang panandaliang positibong epekto, pinapawi ang mga sintomas ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, ngunit posible ang pagbuo ng malalim na cytopenia.
Splenectomy ay ipinahiwatig pangunahin sa mga kaso ng malalim na hemolytic crises na hindi pumapayag sa drug therapy, na may banta ng splenic rupture at paulit-ulit na infarction, na may malubhang hemorrhagic thrombocytopenic syndrome. Ang splenectomy ay kontraindikado sa terminal stage, na may thrombocytosis at hypercoagulability.
Mga hormone ng glucocorticoid inireseta para sa hemolytic anemia, cytopenias, matagal na lagnat ng hindi nakakahawang pinagmulan, arthralgia. Ang mga anabolic hormone (Nerobol, Retabolil) ay ipinahiwatig para sa anemia na sanhi ng kakulangan ng erythropoiesis at pangmatagalang paggamot na may mga glucocorticoid hormones. Para sa matinding anemia, ginagamit ang mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo; Ang thrombocytopenic hemorrhagic syndrome ay isang indikasyon para sa mga pagsasalin ng platelet concentrate. Para sa iron deficiency anemia, ang mga suplementong bakal ay inireseta.