Neutropenia. Neutropenia (agranulocytosis, granulocytopenia) D72 Iba pang mga sakit sa white blood cell
Nosological group: Neutropenia congenital
ICD-10 code: D70
Mga yunit ng nosological: Neutropenia malubhang congenital
Paikot ng Neutropenia
Kahulugan
Ang malubhang congenital neutropenia ay isang genetically na tinutukoy, heterogenous na pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pagkakaroon sa bone marrow ng isang break sa pagkahinog sa antas ng promyelocyte, isang pagbawas sa ganap na bilang ng neutrophils (ACN) sa peripheral blood na mas mababa sa 1500 na mga cell bawat 1 μl, at ang paglitaw ng mga paulit-ulit na impeksyon sa bacterial mula sa mga unang buwan ng buhay.
pangunahing impormasyon
Sa isang populasyon, ang congenital neutropenia ay nangyayari na may dalas na 1-2 kaso bawat 1 milyong populasyon. Mayroong humigit-kumulang pantay na ratio ng kasarian sa mga apektadong bata.
Pag-uuri
Sa pamamagitan ng kalubhaan ng neutropenia hinati ng liwanag- bilang ng mga neutrophil 1000-1500 bawat µl, katamtaman-mabigat- ang bilang ng mga neutrophil 500-1000 bawat µl, at mabigat(agranulocytosis) - ang bilang ng mga neutrophil ay mas mababa sa 500 bawat μl. Maglaan ng malubhang congenital neutropenia, cyclic neutropenia, neutropenia na nauugnay sa iba pang congenital na kondisyon.
Klinikal na larawan
Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng antas ng pagbaba ng AKN sa peripheral na dugo. Kaya, ang mga paulit-ulit na impeksyon sa bakterya (omphalitis, paraproctitis, abscess sa balat, talamak na lymphadenitis, stomatitis, gingivitis, otitis media, bronchopneumonia) at mga kaso ng sepsis sa unang 6-12 buwan ng buhay ay nangangailangan ng pagbubukod ng diagnosis ng congenital neutropenia.
Sa cyclic neutropenia, kadalasang nagkakaroon ng bacterial infection sa mga regular na pagitan sa panahon ng neutropenic phase, kadalasan sa pagitan ng 21 araw.
Sa mas matatandang mga bata, ang mga palatandaan ng talamak na gingivitis at periodontitis ay madalas na nabanggit.
Mga diagnostic
Anamnesis
Kapag nangongolekta ng kasaysayan ng pamilya, ang congenital neutropenia ay maaaring pinaghihinalaang kapag ang mga kamag-anak ay madaling kapitan ng madalas na malubhang nakakahawang sakit, maagang pagkawala ng ngipin sa mga miyembro ng pamilya, at isang kasaysayan ng pamilya ng pagkamatay ng mga bata sa murang edad mula sa mga impeksyon. Ang malapit na nauugnay na kasal sa pagitan ng mga magulang ay nagdaragdag ng posibilidad ng isang autosomal recessive na patolohiya.Kapag nakikipagpanayam sa mga magulang, kinakailangang linawin ang tiyempo ng pagsisimula, dalas at kalubhaan ng pagpapakita ng mga nakakahawang sakit sa isang bata (omphalitis, paraproctitis, abscesses sa balat, acute lymphadenitis, stomatitis, gingivitis, otitis media, bronchopneumonia at mga impeksiyon ng iba pang localizations), mga yugto ng unmotivated fever, ang timing at dalas ng mga ospital sa mga ospital . Interbyuhin kung paano pinagaling ng bata ang mga sugat pagkatapos ng mga hiwa, gasgas, mga pinsala.
Kapag sinusuri ang mga resulta ng mga nakaraang pagsusuri sa dugo ng pasyente, linawin ang edad kung kailan unang nakita ang pagbaba ng ANC sa peripheral blood, ang tagal at antas ng neutropenia. Ito ay kanais-nais na ipakita ang lahat ng mga klinikal na pagsusuri sa dugo ng pasyente sa anyo ng isang talahanayan.
Eksaminasyong pisikal
Pagtatasa ng pisikal na pag-unlad.
Dahil sa madalas na impeksyon, ang mga bata ay maaaring mahuli sa pisikal na pag-unlad.
Thermometry.
Dahil sa mga impeksiyon, posible ang pagtaas ng temperatura ng katawan.
Inspeksyon ng balat.
Mahalagang bigyang-pansin ang pagkakaroon ng mga pantal sa balat, pigsa, mga abscess ng balat.
Pagtatasa ng estado ng oral mucosa, ngipin
Ang stomatitis, madalas na gingivitis ay humahantong sa pagluwag at maagang pagkawala ng mga ngipin.
Palpation ng mga grupo ng peripheral lymph nodes
Tayahin ang laki, pagkakapare-pareho, sakit ng mga peripheral lymph node.Dahil sa madalas na mga nakakahawang sakit, posible ang pagbuo ng localized o generalized lymphadenopathy.
Palpation ng pali
Ang splenomegaly kung minsan ay nabubuo sa pangmatagalang paggamit ng G-CSF sa mga pasyente na may malubhang congenital neutropenia.Mga diagnostic sa laboratoryo
Klinikal na pagsusuri sa dugo
Klinikal na pagsusuri ng dugo na may leukocyte formula at pagpapasiya ng ESR.
Sa bawat assay, kalkulahin ang ACN.
Kung ang neutropenia ay napansin laban sa background ng isang nakakahawang sakit, ulitin ang klinikal na pagsusuri ng dugo nang dalawang beses, 1 at 2 linggo pagkatapos ng pagbawi mula sa impeksyon.
Kung pinaghihinalaang cyclic neutropenia, kinukuha ang pagsusuri ng dugo 3 beses sa isang linggo sa loob ng 6 na linggo.
- Isang biochemical blood test na may mandatoryong pag-aaral ng urea, creatinine, bilirubin, ALT, AST, LDH, alkaline phosphatase, glucose.
Serological testing para sa hepatitis A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirus. Kung kinakailangan, ang mga diagnostic ng PCR ay maaaring gamitin upang i-verify ang impeksyon.
Mga kultura na tinutukoy ang pagiging sensitibo ng antibiotic mula sa foci ng impeksyon (kabilang ang mga kultura ng dugo at ihi na may naaangkop na mga sintomas).
Coprology para sa pinaghihinalaang metabolic disease.
Morphological na pagsusuri ng bone marrow.
Ang utak ng buto ay hinihigop mula sa 1-2 anatomical point. Para sa mga pagbutas, ginagamit ang anterior at posterior iliac crests. BAWAL ang sternal puncture dahil sa mataas na panganib ng pinsala sa mga organo ng dibdib, lalo na ang puso na may kasunod na tamponade! Sa mga batang wala pang isang taon, posibleng gamitin ang tibial tuberosity para sa pagbutas.
Sa kaso ng cyclic neutropenia, ang bone marrow puncture ay dapat isagawa sa panahon ng NEUTRPENIC PHASE.
- Pagtukoy sa pagkakaroon ng antineutrophil antibodies.
- Pagsasagawa ng molecular genetic analysis
Ang ELA2 mutation detection analysis ay isinasagawa gamit ang polymerase chain reaction at kasunod na pagkakasunud-sunod ng produkto.
Sa kawalan ng mutation, kinakailangan ang pagsusuri para makita ang mga mutasyon sa HAX1, WASP, G6PC genes.
Mga instrumental na diagnostic
- Ultrasound na pagsusuri sa lukab ng tiyan.Sa pagkakaroon ng mga naaangkop na sintomas - X-ray ng dibdib, paranasal sinuses, o computed tomography ng mga lokalisasyong ito
Iba pang mga instrumental na pag-aaral - kung mayroong naaangkop na mga klinikal na indikasyon.
Pamantayan sa Diagnosis
Sa myelogram, mayroong pahinga sa pagkahinog sa antas ng promyelocyte.
Para sa cyclic neutropenia, ang pagkakaroon ng cyclical drop sa peripheral blood neutrophils (karaniwan ay sa pagitan ng 21 araw)
Ang pasyente ay walang acute leukemia, myelodysplastic syndrome, aplastic anemia.
Differential Diagnosis
Dapat isagawa ang differential diagnosis:
Sa nakuha na neutropenia
Sa hemoblastoses (acute lymphoblastic o myeloid leukemia, myelodysplastic syndrome)
Therapeutic stratification
Ang lahat ng mga pasyente na may congenital neutropenia ay nangangailangan ng therapy na may granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) na gamot, na magagamit sa anyo ng filgrastim o lenograstim. Mga 10-15% ng mga pasyente ay hindi tumutugon sa G-CSF therapy. Sa mga naturang pasyente, kinakailangan ang prophylactic antibiotic therapy at pagsasaalang-alang ng hematopoietic stem cell transplantation.Therapy
Ang G-CSF therapy ay naglalayong mapanatili ang konsentrasyon ng mga neutrophil na higit sa 1000 bawat 1 µl. Ang dosis at dalas ng pangangasiwa ay pinili nang paisa-isa.
Sa cyclic neutropenia, ang dosis ng gamot ay 5-10 mcg / kg / araw. maaaring ibigay tuwing ibang araw, 2 beses sa isang linggo o lingguhan.
Kasama sa masamang reaksyon ang hyperemia at pananakit sa lugar ng iniksyon, lagnat, pananakit ng buto at kalamnan, at pananakit ng tiyan. Ang lahat ng mga reaksyong ito ay hindi nangangailangan ng paghinto ng gamot, ngunit kadalasan ang pagpapalit ng isang anyo ng G-CSF sa isa pa ay humahantong sa pagbaba ng mga side effect.
2. Sa pagkakaroon ng isang impeksiyon na nagbabanta sa buhay laban sa background ng malubhang neutropenia, posibleng gumamit ng pagbubuhos ng mga donor granulocytes. Ang mga granulocyte ay nakahiwalay sa ABO compatible na dugo mula sa mga malulusog na donor na may parehong CMV status bilang ang tatanggap. Para sa pagpapakilos ng mga granulocytes, isang kumbinasyon ng G-CSF sa isang dosis na 4-8 μg / kg na may dexamethasone 8 mg isang beses ay karaniwang ginagamit. Ang mga granulocyte ay ibinukod sa pamamagitan ng apheresis pagkalipas ng 15-18 oras. Ang mga granulocyte ay ini-irradiated at ibinibigay sa pasyente sa parehong araw sa isang dosis na hindi bababa sa 10,000. Ang therapy ay karaniwang isinasagawa araw-araw o bawat ibang araw hanggang sa malutas ang nakamamatay na impeksyon.
3. Sa kawalan ng epekto ng G-CSF therapy, ang napiling therapy ay ang appointment ng prophylactic antibiotic therapy na may ampicillin sa isang dosis na 50 mg/kg/araw o ciprofloxacin 15 mg/kg bawat araw sa dalawang dosis para sa buong panahon ng neutropenia, pati na rin ang antifungal therapy na may fluconazole 5 mg / kg bawat araw sa dalawang hinati na dosis.
4. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT)
Mga indikasyon para sa HSCT:
Kakulangan ng tugon sa pasyente (Ang ACN ay hindi tumataas sa 1000-1500 / μl kapag gumagamit ng gamot sa isang dosis na 100 μg / kg / araw.)
Pagbabago ng congenital neutropenia sa MDS o acute leukemia.
Detection ng G-CSF receptor gene mutation at/o cytogenetic abnormalities sa BM (trisomy 7 at 7q deletion, monosomy 5 at 5q deletion).
Diskarte sa therapy
Sa panahon ng therapy, kinakailangan upang subaybayan ang konsentrasyon ng mga neutrophil. Sa panahon ng pagpili ng dosis para sa G-CSF therapy, ang pang-araw-araw na sampling ng dugo ay isinasagawa 18 oras pagkatapos ng pangangasiwa, na may mas bihirang pangangasiwa, sa araw ng iniksyon. Isinasagawa ang control regimen na ito sa unang 4-6 na linggo ng paggamot o hanggang sa mapili ang isang sapat na dosis ng G-CSF.
Kung ang isang impeksiyon ay nangyari na mayroon o walang therapy, kinakailangan na agad na kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may bilang ng leukocyte formula.
Mga kinakailangan para sa pagsunod sa mga patakaran ng personal na kalinisan ng mga pasyente
Lubusan, hindi bababa sa 15 minuto, paghuhugas ng mga kamay (sabunin ang likod, palmar surface at interdigital space). Patuyuin ang iyong mga kamay bago patayin ang gripo ng tubig.
Pang-araw-araw na shower wash.
Sa pagbuo ng mga sugat, hiwa, macerations - paggamot ng mga sugat na may solusyon ng makikinang na berde.
Maingat ngunit banayad na pangangalaga ng mga ngipin at gilagid; gamit lamang ang malambot na toothbrush; Upang mas malinis ang mga interdental space, gumamit ng espesyal na "madulas at patag" na dental floss.
Kung ang aphthae ay nangyayari sa bibig: 4 na beses sa isang araw na banlawan ang bibig ng mga solusyon sa disinfectant (halimbawa, isang may tubig na solusyon ng chlorhexidine 0.05%, isang solusyon ng Braunol o Betaisodon), 1-2 beses sa isang araw na paggamot ng oral cavity na may mga astringent. (Kamillosan), na may mga depekto sa mucosal oral cavity upang hindi isama ang paggamit ng mga toothbrush at sinulid.
Nutrisyon: ang paggamit ng pagkain na sumailalim sa paggamot sa init. Gumamit lamang ng bote o pinakuluang tubig upang inumin
Ang ipinag-uutos na personal na kalinisan ng mga magulang at bisita, pagbubukod ng pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang pasyente, pagbubukod ng pagbisita sa mga mataong lugar.
Iwasan ang paggamit ng mga rectal suppositories; sa mga batang babae, ang paggamit ng mga sanitary pad sa halip na mga tampon.
Mga kinakailangan para sa pagkakaroon ng mga espesyalista at mga medikal at diagnostic na site ng mga kaugnay na specialty.
Ang mga pasyente ay maaaring gamutin sa isang outpatient na batayan sa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist. Gayunpaman, ang paunang pagsusuri at pagpili ng therapy ay inirerekomenda na isagawa sa isang ospital, na dapat magkaroon ng anesthesiology-reanimation department (ward), isang departamento ng operasyon na may kakayahang magsagawa ng thoracic at abdominal operations sa anumang antas ng pagiging kumplikado. Bilang karagdagan, kinakailangan na magkaroon ng isang endocrinologist, gastroenterologist, neuropathologist, oculist, ENT na doktor sa kawani. Obligado na magkaroon ng cytological, immunological, bacteriological, biochemical at express na laboratoryo.
Pagtataya
Kung mayroong tugon sa G-CSF at sapat na panghabambuhay na therapy, ang pagbabala ay mabuti.
Ang isang subgroup ng mga pasyente na may congenital neutropenia ay nagkakaroon ng leukemia sa panahon ng G-CSF therapy. Ipinakita na ang pagtuklas ng mutation sa G-CSF receptor gene ay nagpapahiwatig ng mataas na panganib ng malignant na sakit.
Pagmamasid sa dispensaryo
Matapos maitatag ang diagnosis, ang dosis ng G-CSF ay napili, ang pasyente ay inilipat sa dispensary na pagmamasid ng isang pedyatrisyan (kung mayroong isang posisyon - isang hematologist) sa lugar ng paninirahan.
Ang Therapy na may mga paghahanda ng G-CSF ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan, para sa isang mahabang panahon / para sa buhay.
Ang mga pasyente at kanilang mga pamilya ay dapat na sanayin sa mga kasanayan sa subcutaneous injection at personal na kalinisan.
Pananaliksik sa laboratoryo
Matapos piliin ang dosis at dalas ng pangangasiwa ng paghahanda ng G-CSF, ang isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo (kinakailangan ang bilang ng leukocyte) ay isinasagawa 1 beses sa 1-2 buwan. Ang pagsusuri sa dugo ay dapat na isagawa nang hindi mas maaga kaysa sa 18 oras pagkatapos ng huling iniksyon ng G-CSF.
Ang pagbutas ng utak ng buto na may morphological at cytological na pagsusuri ng mga cell ng bone marrow ay isinasagawa sa kaso ng malubhang congenital neutropenia - taun-taon, sa kaso ng cyclic neutropenia - sa kaso ng pinaghihinalaang pag-unlad ng oncohematological disease.
Mga pananim mula sa nakakahawang foci - para sa mga nakakahawang sakit bago ang appointment ng mga antibiotics.
Urinalysis - 2 beses sa isang taon at sa mga intercurrent na sakit
Instrumental na pananaliksik.
ECG - isang beses sa isang taon
Ultrasound ng cavity ng tiyan - 1 beses bawat taon
Densitometry - isang beses sa isang taon
X-ray ng dibdib - gaya ng ipinahiwatig
Ang dalas ng pagsusuri ng mga espesyalista na nagsagawa ng therapy.
Ang hematologist na nagsagawa ng paggamot, pagkatapos pumili ng isang indibidwal na dosis at dalas ng pangangasiwa ng mga paghahanda ng G-CSF, ay sinusuri ang pasyente isang beses bawat 3 buwan. Sa pagbaba ng AKN na mas mababa sa 1000 / μl, ang paglitaw ng isang nakakahawang sakit ay mas karaniwan.
Ang dalas ng mga pagsusuri sa kontrol ng mga espesyalista ng mga kaugnay na specialty.
Pagsusuri ng siruhano - 1 beses bawat taon
Pagpapacheck-up ng dentista isang beses sa isang taon
Pagsusuri ng isang doktor sa ENT - 1 beses bawat taon
Pagbabakuna
Ang pagbabakuna na may mga live na bakuna ay posible kapag ang antas ng granulocytes ay patuloy na higit sa 500 mga cell / μl; kung maaari, ang pagpapalit ng mga hindi aktibo ay kinakailangan. Ang pagbabakuna sa mga hindi aktibo na bakuna ay isinasagawa ayon sa karaniwang iskedyul.
Posibilidad ng operasyon
Posibleng magsagawa ng operasyon kapag tumatanggap ng sapat na dosis ng G-CSF at may ANC na higit sa 1000 / μl at / o laban sa background ng proactive na antibiotic therapy.
Posibilidad ng orthodontic na paggamot.
Sa pagtanggap ng sapat na therapy, posibleng mag-set up ng orthodontic appliance sa kawalan ng matutulis na gilid at magaspang na ibabaw nito
Mga pangunahing probisyon para sa pag-unlad ng iba pang mga sakit.
Sa kaso ng lagnat at / o foci ng impeksiyon - kagyat na pag-ospital sa isang ospital, agarang reseta ng malawak na spectrum na antibiotic at pagwawasto ng dosis at dalas ng pangangasiwa ng paghahanda ng granulocyte colony-stimulating factor.
panlipunan at sikolohikal na rehabilitasyon
Pagkakataon na maging bahagi ng isang organisadong pangkat.
Matapos piliin ang dosis at ang dalas ng pangangasiwa, posible na manatili sa pangkat ng mga bata, sa kondisyon na sinusunod ng mga pasyente ang mga patakaran ng personal na kalinisan at kalinisan sa bibig.
Pagkakataon na maglakbay, maglakbay sa ibang bansa, manatili sa isang kampo ng kalusugan ng mga bata
Limitado ng epidemiological na sitwasyon at ang klinikal at laboratoryo na kalagayan ng pasyente at ang kakayahang makatanggap ng G-CSF.
Posibilidad ng ehersisyo at sports.
Ang pisikal na aktibidad ay kontraindikado sa panahon ng mga nakakahawang sakit.
Posibleng ibinigay AKN> 1000/mkl.
Pagpili ng propesyon.
Sa antas ng AKN> 1000/mkl. walang mga paghihigpit.
Saloobin sa pagsilang ng mga bata.
Sa congenital neutropenia na may autosomal recessive na uri ng mana, ang panganib na magkaroon ng sakit sa isang bata ay 25%.
Kinakailangang magplano ng pagbubuntis at magsagawa ng prenatal diagnosis.
Prenatal diagnosis at genetic counseling.
Ang mutation ng ELA2 gene ay katangian ng mga pasyente na may cyclic neutropenia at ilang mga pasyente na may malubhang congenital neutropenia na may autosomal dominant inheritance.
Ang mutation ng HAX1, G6PC genes ay ang sanhi ng malubhang congenital neutropenia na may autosomal recessive inheritance.
Ang WASP gene mutation ay ang sanhi ng malubhang X-linked congenital neutropenia
Panitikan
Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V. et al. Pamantayan para sa diagnosis at pagbabala ng neutropenia sa mga bata. Mga Alituntunin . Moscow 1995
Finogenova N.A. Differential diagnosis at taktika ng paggamot ng neutropenia sa mga bata. 1999 – abstract, 2000 - disertasyon ng doktor. Moscow.
M.N. Vasil'eva, I. A. Demidova, K. S. Mamotyuk, N. G. Chernova, E. A. Zotikov. Ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa neutrophils sa mga pasyente na may immune (hapten) agranulocytosis. Mga diagnostic ng klinikal na laboratoryo, 2003, No. 1, pp. 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. Malubhang congenital neutropenia: ipinapaliwanag ng mga bagong gene ang isang lumang sakit. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(6):644-50
Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL, at Tidwell T. ELANE Mutations in Cyclic and Severe Congenital Neutropenia. Hematology/Oncology Clinics ng North America, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: Clinical efficacy ng recombinant human granulocyte colony stimulating factor (r-metHuG-CSF) sa mga pasyente na may malubhang talamak na neutropenia. Dugo, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I.P. Ang mga mutasyon sa gene para sa granulocyte colony - stimulating - factor receptor sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia na nauuna sa malubhang congenital neutropenia. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H. P. (1998) Mga rekomendasyon sa paggamit ng kolonya -stimulating factor sa mga bata: mga konklusyon ng European panel. European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.
Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, A.A., Boxter, L.,Cornu, G., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. et al . Paglipat ng stem cell sa mga pasyente na may malubhang talamak na neutropenia nang walang katibayan ng pagbabagong leukemic. Dugo, 95, 1195-1198, 2000.
Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)
Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)
Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Dietary anemia
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism
Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar
NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)
D50 Anemia sa kakulangan sa iron
Mga kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy
D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)
D51.0 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kakulangan sa intrinsic factor.
Anemia:
. Addison
. birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang bitamina B12-deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia
D51.8 Iba pang bitamina B12-deficiency anemias
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy
D52 Folate deficiency anemia
D52.0 Folate deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS
D53 Iba pang nutritional anemia
May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folates
D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Dietary anemia, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)
HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)
D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)
D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy
D56 Talasemia
D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 May dalang senyales ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [NPPH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
D57 Mga sakit sa sickle cell
Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)
D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia na walang krisis.
Sickle cell(s):
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Dala ang katangian ng sickle cell. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell
D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia
D58.0 namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. stomatocytosis
D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy
D59 Nakuha ang hemolytic anemia
D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. uri ng init (pangalawang) (nagpapahiwatig)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).
D59.3 Hemolytic uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Idiopathic hemolytic anemia, talamak
APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)
D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)
May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)
D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy
D61 Iba pang aplastic anemia
Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)
D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis
D62 Talamak na posthemorrhagic anemia
Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar
D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba pang mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar
D64 Iba pang anemia
Hindi kasama ang: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)
D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.
D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
di Guglielmo's disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy
BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA
MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)
D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]
Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang fibrinolytic bleeding
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):
. bagong panganak (P60)
D66 Hereditary factor VIII deficiency
Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. A
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)
D67 Hereditary factor IX kakulangan
Ang sakit sa Pasko
Depisit:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. thromboplastic na bahagi ng plasma
Hemophilia B
D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo
Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 sakit na Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Depisit:
. AC-globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa Salik:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin-stabilizing]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na dulot ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapalakas ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.
(klase XX).
D68.4 Nakuha ang kakulangan sa clotting factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa coagulation. Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus
D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy
D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
fulminant purpura (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)
D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto ng husay ng mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy
IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)
D70 Agranulocytosis
Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. medikal
. periodical
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)
D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils
Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis
D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo
Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)
D72.0 Mga abnormalidad ng genetic ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy
D73 Mga sakit sa pali
D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
Hindi kasama ang: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 Abscess ng pali
D73.4 siste ng pali
D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy
D74 Methemoglobinemia
D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy
D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo
Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. talamak (L04.-)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)
D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. pagbaba sa dami ng plasma
. matangkad
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama ang: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo. Basophilia
D75.9 Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy
D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system
Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipid (C96.0)
D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan, para matukoy ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.
D76.3 Iba pang mga histiocytic syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.
Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)
MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)
Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,
human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)
mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)
D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody
D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na antas ng immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy
D81 Pinagsamang immunodeficiencies
Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)
D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS
D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto
Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich Syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 Di George Syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.
Thymus:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto
D 82.9
Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy
D83 Karaniwang variable immunodeficiency
D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga pangunahing abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B cell
D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T-cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang mga karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy
D84 Iba pang mga immunodeficiencies
D84.0 Depekto ng functional antigen-1 ng mga lymphocytes
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy
D86 Sarcoidosis
D86.0 Sarcoidosis ng baga
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid(s):
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy
D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar
Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)
D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS
Kahulugan
Ang Neutropenia ay isang sakit na nailalarawan sa isang abnormal na mababang bilang ng mga neutrophil. Ang mga neutrophil ay karaniwang bumubuo ng 50-70% ng mga nagpapalipat-lipat na mga puting selula ng dugo at nagsisilbing pangunahing depensa laban sa impeksyon sa pamamagitan ng pagsira ng bakterya sa dugo. Kaya, ang mga neutropenic na pasyente ay mas madaling kapitan ng bacterial infection.
Sa maagang pagkabata, ang neutropenia ay karaniwan, at bagaman sa karamihan ng mga kaso ito ay banayad at hindi napapailalim sa paggamot, nangangailangan pa rin ito ng napapanahong pagtuklas, pagkakaiba-iba ng diagnosis at pagpapasiya ng pinakamainam na taktika para sa pamamahala ng mga pasyente.
Mga sanhi
Ang siklo ng buhay ng mga neutrophil ay humigit-kumulang 15 araw. Karamihan nito ay nasa bone marrow. Ang bone marrow pool ng neutrophils ay kinakatawan ng aktibong paghahati (myeloblasts, promyelocytes, myelocytes) at maturing (metamyelocytes, stab at segmented neutrophils) cells. Ang isang tampok ng neutrophils ay ang kakayahang makabuluhang taasan ang kanilang mga bilang kung kinakailangan, kapwa sa pamamagitan ng pagpapabilis ng paghahati ng cell at sa pamamagitan ng pagre-recruit ng mga mature at mature na mga cell.
Hindi tulad ng iba pang mga selula ng dugo sa daloy ng dugo, ang mga neutrophil ay gumugugol lamang ng mga 6-8 na oras doon, ngunit sila ang bumubuo sa pinakamalaking grupo ng mga nagpapalipat-lipat na leukocytes. Sa mga sisidlan, kalahati lamang ng mga neutrophil ang gumagalaw, ang natitira ay reversibly sumunod sa endothelium. Ang mga parietal o marginal neutrophil na ito ay kumakatawan sa isang ekstrang pool ng mga mature na cell na maaaring masangkot sa nakakahawang proseso anumang oras.
Ang mga neutrophil ay gumugugol ng mas kaunting oras sa mga tisyu kaysa sa dugo. Dito ibinibigay nila ang kanilang cellular action o mamatay. Ang pangunahing pag-andar ng neutrophils - proteksyon laban sa impeksyon (pangunahin ang bacterial) - ay natanto sa pamamagitan ng chemotaxis, phagocytosis at pagkasira ng mga microorganism.
Maaaring mangyari ang neutropenia dahil sa isang pagbawas sa alinman sa mga pool ng neutrophils: na may pagbawas sa intensity ng pagbuo ng mga bagong cell sa bone marrow, may kapansanan sa pagkahinog ng neutrophils sa bone marrow, nadagdagan ang pagkasira ng neutrophils sa dugo at mga tisyu. , pati na rin ang muling pamamahagi ng mga neutrophil sa daluyan ng dugo (nadagdagang margination ng neutrophils - pseudoneutropenia) .
Ang diagnosis ng neutropenia ay batay sa pagkalkula ng ganap na bilang ng mga neutrophil sa peripheral blood. Upang gawin ito, ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay dapat na i-multiply sa kabuuang porsyento ng mga neutrophil (segmented at stab) at hinati sa 100.
Nagsasalita sila ng neutropenia na may pagbawas sa ganap na bilang ng mga neutrophil sa peripheral blood na mas mababa sa 1000 / μl. Sa mga bata sa unang taon ng buhay at mas mababa sa 1500 / mkl. sa mga batang mas matanda sa 1 taon.
Ang terminong "agranulocytosis" ay ginagamit sa kaso ng halos kumpletong kawalan ng neutrophils sa dugo - mas mababa sa 100 / μl.
Ang kalubhaan ng neutropenia ay tinutukoy ng bilang ng mga neutrophil sa peripheral na dugo. Sa banayad (1000-1500 / μl) at katamtaman (500-1000 μl) na neutropenia, maaaring wala ang mga klinikal na pagpapakita o maaaring may ilang tendensya sa talamak na impeksyon sa paghinga na hindi malala.
Pagbabawas ng antas ng mga neutrophil na mas mababa sa 500/mkl. (malubhang neutropenia) ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng paulit-ulit na impeksiyong bacterial. Kadalasan, ang mga impeksyon ay nakakaapekto sa mauhog lamad (aphthous stomatitis, gingivitis, otitis media) at sa balat (impetigo, isang ugali na mag-suppurate ng mga sugat, mga gasgas, atbp.). Kadalasan mayroong isang sugat ng perianal zone at perineum. Kasabay nito, ang mga pasyente na may neutropenia sa mga lokal na impeksyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na lokal na reaksyon, ngunit, bilang isang panuntunan, palaging mayroong lagnat.
Neutropenia na nauugnay sa mga congenital immunodeficiency disease
Mga sintomas
Maaaring hindi napapansin ang neutropenia, ngunit kapag nagkaroon ng matinding impeksyon o sepsis ang isang pasyente, nagiging maliwanag ang mga ito. Ang ilang mga karaniwang impeksyon ay maaaring tumagal ng hindi inaasahang pagkakataon sa mga pasyente na may neutropenia (pagbuo ng nana).
Kasama sa ilang karaniwang sintomas ng neutropenia ang lagnat at madalas na impeksyon. Ang mga impeksyong ito ay maaaring humantong sa mga ulser sa bibig, pagtatae, nasusunog na pandamdam kapag umiihi, hindi pangkaraniwang pamumula, pananakit o pamamaga sa paligid ng sugat, namamagang lalamunan.
Pag-uuri
Ang tatlong antas ng kalubhaan ng neutropenia ay kilala batay sa ganap na bilang ng mga neutrophil (ANC) na sinusukat sa mga selula sa bawat microliter ng dugo:
- banayad na neutropenia (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
- katamtamang neutropenia (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
- malubhang neutropenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.
Mga diagnostic
Ang mga taktika ng diagnostic para sa pag-detect ng neutropenia sa isang bata ay maaaring ang mga sumusunod:
- pagbubukod ng lumilipas na likas na katangian ng neutropenia (relasyon sa isang kamakailang impeksyon sa viral, muling pagsusuri pagkatapos ng 1-2 na linggo);
- maghanap ng mga palatandaan na hindi kasama ang posibilidad ng HDNDV:
- malubhang kurso ng sakit (madalas na impeksyon sa bacterial, mga kondisyon ng febrile, may kapansanan sa pisikal na pag-unlad, atbp.);
- isang kasaysayan ng mga impeksyon na nagbabanta sa buhay;
- ang antas ng neutrophils ay mas mababa sa 200/µl. mula sa kapanganakan;
- hepato- o splenomegaly;
- hemorrhagic syndrome.
Kung wala sa mga palatandaang ito ang naroroon, ang pinaka-malamang na diagnosis ay HDNDV. Kung hindi bababa sa isa ay magagamit, ang iba pang mga sanhi ng neutropenia ay dapat hanapin.
Ang kalikasan at lawak ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng isang pasyente na may neutropenia ay hindi nakasalalay sa kalubhaan ng neutropenia, ngunit sa dalas at kalubhaan ng mga impeksiyon na nauugnay dito.
Para sa mga pasyente na may HDNDV, isang mahalagang punto ay ang dokumentasyon ng tagal ng neutropenia nang higit sa 6 na buwan, ang kawalan ng iba pang mga pagbabago sa hemogram, pati na rin ang pagtaas sa antas ng neutrophils sa panahon ng intercurrent na mga impeksiyon.
Kasama rin sa pinakamababang diagnostic program para sa nakahiwalay na neutropenia ang pagpapasiya ng antas ng mga immunoglobulin sa dugo.
Maaaring kailanganin ang pagbutas ng bone marrow upang maalis ang iba pang mga sakit.
Hindi na kailangang regular na matukoy ang antas ng antineutrophil antibodies sa dugo ng mga pasyente na may HDNDV, dahil hindi lahat ay maaaring makakita ng mga ito. Sa kabilang banda, kung pinaghihinalaan ang pangalawang autoimmune neutropenia, ang mga pagsusuring ito, pati na rin ang pagpapasiya ng iba pang mga autoantibodies, ay dapat isagawa. Ang pagpapasiya ng titer ng antibodies sa NA1 at NA2 sa serum ng dugo ng bata at ina ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa pagkumpirma ng diagnosis ng isoimmune neutropenia.
Sa congenital neutropenia, maaaring kailanganin ang genetic testing.
Ang pamamahala ng mga batang pasyente na may HDNDV ay nagsasangkot, una sa lahat, na nagpapaliwanag sa kakanyahan ng problema sa mga magulang upang maiwasan ang hindi kinakailangang pagkabalisa sa kanilang bahagi. Inirerekomenda na magbayad ng higit na pansin sa oral hygiene ng bata para sa pag-iwas sa stomatitis, gingivitis. Ang mga pagbabakuna sa pag-iwas ay isinasagawa ayon sa kalendaryo, inirerekomenda din na mabakunahan ang mga bata bilang karagdagan laban sa mga impeksyon sa trangkaso, pneumococcal at meningococcal. Sa karamihan ng mga kaso ng HDNDV, walang ibang mga hakbang ang kinakailangan.
Pag-iwas
Ang mga antibacterial na gamot ay inireseta lamang kapag ang isang bacterial infection ay napansin sa isang bata, pati na rin sa pagkakaroon ng neutropenia at lagnat na walang malinaw na pokus ng impeksiyon.
Sa madalas na pag-ulit ng impeksyon sa bacterial, ang prophylaxis na may trimethoprim/sulfamethaxazole ay iminungkahi, ngunit ang mga dosis, tagal ng kurso, pagiging epektibo at kaligtasan ng pamamaraang ito ay hindi pa pinag-aralan.
Ang mga madalas na paulit-ulit na impeksyon na lumalaban sa antibiotic therapy, pati na rin ang ilang uri ng congenital neutropenia, ay mga indikasyon para sa paggamit ng G-CSF at intravenous immunoglobulins.
Ang mga glucocorticoids ay nagagawang pataasin ang antas ng neutrophils. Gayunpaman, ang kanilang paggamit sa neutropenia ay maaaring makatwiran lamang kung ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ay hindi epektibo, at sa pangkalahatan ay ang pagbubukod sa halip na ang panuntunan. Mahigpit na hindi inirerekomenda na magreseta ng mga glucocorticoid sa mga bata na may hindi kumplikadong HDNDV upang itama ang antas ng neutrophils.